Ихтиоз вульгарный фото: Ихтиоз: что это, фото, способы лечения

Содержание

Ихтиоз: что это, фото, способы лечения

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Как проявляются разные формы ихтиоза

Рассмотрим формы ихтиоза, о которых говорят чаще.

Вульгарный ихтиоз

Ихтиоз обыкновенный, или вульгарный считается наиболее распространенной формой этого заболевания. Большинство разновидностей ихтиоза поражают только одного человека из нескольких тысяч или даже десятков тысяч.

Ихтиоз вульгарный, иногда называемый обычным ихтиозом («вульгарный» по латыни значит «распространенный»), — исключение. Он появляется примерно у одного из 250-300 человек. Эта форма ихтиоза часто остается недиагностированной, потому что люди, у которых она есть, думают, что у них просто сухая кожа, и не обращаются за лечением.

Каковы признаки и симптомы вульгарного ихтиоза?

При вульгарном ихтиозе клетки кожи вырабатываются и делятся с обычной скоростью, но при этом не отделяются нормально от поверхности рогового слоя (внешнего слоя эпидермиса) и не отшелушиваются так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи накапливается чешуйки. Обычно они мелкие и белые и наиболее выражены на ногах и плечах. Если поражено лицо, шелушение обычно ограничивается лбом, бровями и щеками и называется «уль-эритема». Кожа на ладонях и подошвах ног утолщена и может иметь выраженный кожный рисунок — гиперлинеарность.

При рождении кожа у детей с вульгарным ихтиозом часто кажется нормальной, однако через год, к первому дню рождения, кожные аномалии начинают проявляться.

Ихтиоз вульгарный иногда улучшается в определенных климатических условиях или в течение лета, а также с возрастом.

Какова причина вульгарного ихтиоза?

До недавнего времени считалось, что вульгарный ихтиоз вызывается аутосомно-доминантным типом наследования. То есть если человек унаследовал «ген вульгарного ихтиоза», этот ген затмевал «ген нормальной кожи», и у человека проявлялось заболевание. Однако исследования показали, что это расстройство относится к полудоминантным.

У людей с вульгарным ихтиозом белок профилаггрин, который составляет большую часть гранул в зернистом слое эпидермиса, уменьшен или вообще отсутствует в коже. У тяжелобольных людей мутации присутствуют в обеих копиях гена профиллагрина, в то время как у людей только с одной копией мутировавшего гена проявления на коже обычно очень легкие.

Как лечить вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз лечат местно увлажняющими средствами, содержащими мочевину или глицерин. Могут помочь лосьоны, содержащие альфа-гидроксикислоты. Часто вульгарный ихтиоз может сочетаться с атопическим дерматитом, и тогда уход нужно подбирать в зависимости от тяжести дерматита.

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз встречается реже, чем другие типы ихтиоза — примерно у одного из 6 тыс. человек, и только у мужчин. Заболевание может варьироваться от легкой до тяжелой степени.

Каковы признаки и симптомы?

При данном ихтиозе клетки кожи вырабатываются с обычной скоростью, но при этом не отшелушиваются с поверхности рогового слоя эпидермиса так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи скапливается большое количество темных чешуек. Как правило, лицо, кожа головы, ладони рук и подошвы ног от чешуек свободны, в то время как задняя часть шеи, локтевые и подколенные сгибы и область подмышечных впадин почти всегда поражены. Х-связанный ихтиоз часто улучшается летом.

Какие причины данного типа ихтиоза?

Генетический дефект при данном типе ихтиоза приводит к дефициту фермента стероидной сульфатазы. Генетическое тестирование может выявить аномалию во время беременности с помощью амниоцентеза. Кроме того, об Х-связанном ихтиозе у плода может свидетельствовать снижение уровня эстрадиола в сыворотке крови или моче матери и уровня гормона дегидроэпиандростерона. Дефицит фермента сульфатазы в плаценте может привести к неспособности родов начаться или прогрессировать.

Х-сцепленный ихтиоз переносится на Х-половой хромосоме. Женщины не страдают болезнью, но могут переносить ее и передавать своим сыновьям. У мужчин с ихтиозом, связанным с Х, будут здоровые сыновья — они получают свою Х-хромосому от матери, — но все их дочери будут носителями.

Как лечить X-связанный ихтиоз?

Х-связанный ихтиоз относительно хорошо реагирует на местное лечение альфа-гидроксикислотами, которые ускоряют отшелушивание рогового слоя. Также рекомендованы жирные кислоты, входящие в состав смягчающих средств. Альфа-гидроксикислоты не рекомендуется использовать до 2-х лет. Они должны использоваться осторожно или в сочетании с другим мягким смягчающим средством. В тяжелых случаях требуется применение пероральных синтетических ретиноидов.

«Коллодийный плод»

Данную форму ихтиоза еще очень часто называли раньше, а некоторые врачи продолжают и сейчас называть пластинчатым ихтиозом, коллодийным ребенком или плодом, но классический «коллодийный ребенок» встречается только при ламеллярном ихтиозе.

Главная особенность этого состояния — наличие у ребенка при рождении особой целофаноподобной пленки, коллодийной или коллодиевой. А «коллодионный ребенок» — это описательный термин для младенца, который рождается в плотной блестящей мембране, напоминающей пластиковую пленку.

Каковы признаки и симптомы?

Коллодиевая мембрана трескается и отслаивается в течение нескольких недель после рождения. Из-за этой мембраны кожа очень плотно натянута и в определенных местах может даже изменять конфигурацию органов — происходит выворот наружу век и губ, что может вызвать трудности с кормлением грудью. После того как мембрана полностью отторглась, у ребенка может проявиться один из двух типов ихтиоза, ламеллярный или ихтиозиформная эритродермия. Форма ихтиоза зависит от степени выраженности эритродермии — если после отторжения пленки кожа нежно-розовая — это вариант ламеллярного; если кожа ярко-красная — ихтиозиформная эритродермия.

Однако мембрана может также присутствовать при синдроме Нетертона и других очень редких формах ихтиоза и всегда — при ихтиозе «Арлекин». У небольшого процента младенцев происходит быстрое разрешение мембраны, а другие поражения кожи никогда не проявляются. Это явление называется самовосстанавливающийся коллодий.

Дети с ламеллярным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией подвержены высокому риску некоторых осложнений. Растрескивание и отслаивание мембраны увеличивает риск заражения микроорганизмами. Эти дети также подвержены риску потери жидкости, обезвоживания, электролитного дисбаланса, нестабильности температуры тела и пневмонии.

Как диагностируется «коллодийный плод»?

В настоящее время не существует диагностического теста. Заболевание, как правило, определяется уже при рождении по наличию защитной мембраны.

Как лечить коллодийный плод?

Младенцы должны быть помещены в кювез — специальную закрытую кроватку — с высокой влажностью и тщательно контролироваться на предмет осложнений. Высокая влажность окружающей среды способствует постепенному отслаиванию мембраны. От пяти до семи раз в сутки используются эмоленты, увлажняющие крема и спреи с декспантенолом. Внутрь принимаются витамин A и D. Прием гормональных препаратов в виде таблеток не показан.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз встречается редко — примерно у одного из 300 тыс. детей. Раньше эту форму называли буллезная эритродермия Брока.

Каковы признаки и симптомы?

Данная форма ихтиоза проявляется уже при рождении и характеризуется сочетаемостью очагов шелушения, сухости и наличием на коже, особенно в складках кожи и над суставами, пузырей. Кожа может быть хрупкой и легко покрывается пузырями после травмы. Со временем наблюдается постепенное уменьшение пузырей, а вот выраженность шелушения и утолщения кожи — очагов гиперкератоза — растет. Кожные инфекции с часто встречающимися бактериями (стафилококк и стрептококк) могут быть хронической проблемой. Зубы, волосы и ногти у пациентов не страдают, но поражение кожи головы может быть серьезным, что приводит к выпадению волос.

Лечение эпидермолитического ихтиоза — сложная задача. Больному необходимо не только увлажнять кожу, но и оберегать ее от травм и раздражений. В лечении данной формы ихтиоза комбинируют наружные препараты и специальный атравматический перевязочный материал — губки, сетки, бинты, салфетки.

Диагностика ихтиоза

Чтобы определить тип ихтиоза, врачи рекомендуют генетическое тестирование. Другие причины пройти генетический тест: желание иметь здоровых детей, необходимость выявить характер наследования или нетипичная клиническая картина болезни.

Результаты генетических тестов, даже когда они идентифицируют конкретную мутацию, редко могут показать, насколько легким или тяжелым будет состояние конкретного человека. Результат генетического теста также может быть отрицательным, что означает, что мутация не выявлена. Это может помочь врачу исключить определенные диагнозы, хотя окончательную ясность при этом не вносит.

Иногда тестирование показывает «неубедительные» результаты, что свидетельствует об ограниченности наших знаний и методов проведения теста. Однако в будущем такое тестирование определенно будет точным — наука развивается быстро, постоянно делаются новые открытия — поэтому повод для оптимизма есть.

Особенности пациентов с ихтиозом

Существует миф, что пациенты с ихтиозом не потеют. Это совсем не так, но в этом плане у таких больных есть свои особенности.

В норме выводные протоки потовых желез берут свое начало в дерме и выходят на поверхность кожи через эпидермис. При ихтиозе анатомических нарушений нет, однако есть нарушения функциональные.

За счет того, что кожа при ихтиозе видоизменена (она слишком плотная или тонкая) или если наблюдаются признаки эритродермии, пот не достигает этих выводных протоков в полном объеме и не может полноценно выделяться. На коже ребенка с ихтиозом это проявляется выраженным покраснением или чрезмерным шелушением. Именно поэтому нормальная температура тела при ихтиозе 37,3–37,5 градусов.

Питание пациентов с ихтиозом

Пациентам с ихтиозом необходимо сбалансированное питание и прием макро- и микронутриентов, таких как белок, витамины A и D и другие.

Лечение ихтиоза

На сегодняшний день от ихтиоза нет волшебной таблетки или крема. Ведутся исследования по разработке наружных средств, которые решали бы проблемы каждой конкретной формы ихтиоза.

Главная задача врача — подбор и комбинация разных наружных препаратов — увлажняющих, смягчающих, отшелушивающих. Все наружные препараты вне зависимости от формы ихтиоза необходимо наносить часто, до пяти раз в сутки. Также нужно соблюдать гигиену и принимать ванну вечером и душ днем — это поможет уменьшить количество эпизодов вторичной инфекции, а также охладит кожу и очистит ее от чрезмерных чешуек.

Ихтиоз — мультидисциплинарное заболевание, поэтому оно требует такого же подхода и особенной команды врачей и социальных помощников.

В России существует благотворительный фонд помощи детям и взрослым с различными формами ихтиоза — «Дети-бабочки». На сайте подробно рассказано про каждую форму ихтиоза и про особенности ухода за такой кожей. Там также есть вся контактная информация и подробная инструкция о том, как попасть в фонд. Медицинская команда фонда внимательно относится к каждому подопечному и оказывает самую современную помощь. В результате все состоящие в фонде дети и взрослые с этим диагнозом знают: счастливая и полноценная жизнь вне зависимости от формы ихтиоза и возраста реальна. 

Ихтиоз у ребенка — что нужно знать родителям

У пациентов с ихтиозом нарушается барьерная функция кожи, как следствие повышенная потеря влаги с ее поверхности, поэтому во влажном климате состояние пациентов улучшается, а в легких случаях, при вульгарном ихтиозе может наступить значительное улучшение. В сухом климате и в зимнее время, в помещении рекомендуется использовать увлажнители воздуха.

Для повышения влажности кожи рекомендовано принятие ванн. Отшелушивание участков кожи с гиперкератозом происходит легче, если кожа перед этим была хорошо увлажнена. Рекомендовано использовать такие средства, как масла для ванн и наносить эмоленты перед вытиранием, что значительно улучшает состояние кожи.. Ежедневные ванны с добавлением специальных масел, затем

чередование ванны с маслом и ванны с пищевой содой, оказывающей кератолитическое действие (50-150 г на ванну) или ванны с пшеничным, рисовым и кукурузным крахмалом. Механическое отшелушивание осуществляется мягко, с разной частотой (зависит от степени выраженности ороговения, от 1 до 7 раз в неделю) после размягчающей ванны в течение 10-20 минут. Осуществляется он при постоянном орошении кожи водой при помощи специальных рукавичек или шелковых лоскутов. В среднем для осуществления обработки всего тела у пациента с тяжелым, но контролируемым ихтиозом в день занимает от 1-1,5часов;

Для улучшения десквамации корнеоцитов и удаления чешуек при гиперкератозе рекомендовано применять кератолитики.

Существуют различные кератолитические препараты в виде кремов и лосьонов. Эти средства в виде действующего вещества содержат мочевину, салициловую кислоту (молочную и гликолевую кислоты).

Эффективность мочевины обусловлена ее свойством связывать воду. Пропиленгликоль в концентрации до 40%, как с применением окклюзии, так и без нее, является эффективным кератолитиком. Применение окклюзии, как правило, увеличивает эффективность кератолитиков, однако, применение окклюзии на обширных участках и у пациентов с плохой переносимостью высоких температур, должна проводиться с особой осторожностью.

При использовании кератолитиков на обширных участках, необходимо учитывать нарушение барьерной функции у больных ихтиозом. Так применение средств с салициловой кислотой на обширные участки, вследствие абсорбции, может привести к выраженной интоксикации (тошнота, шум в ушах, диспноэ, галлюцинации и т.д.). Чем меньше ребенок, тем выше риск возникновения подобных реакций. Нарушение кожного барьера необходимо учитывать и при лечении сопутствующих дерматозов.

Рекомендовано назначение местных ретиноидов или средств, содержащих витамин Д3, хотя у некоторых пациентов они вызывают местную реакцию раздражения.

Для предотвращения перегревания рекомендовано летом иметь с собой пульверизатор с водой.

На первом году жизни рекомендовано применять наружные увлажняющие средства, содержащие глицерин (5-10%) и декспантенол (5%) аллантоин.

Не рекомендовано применять мочевину у детей до года.

Со 2-го года жизни рекомендовано добавлять 3% мочевину, с 3-го года добавлять мочевину (7-7,5%), на кожу ладоней и подошв с большей концентрацией (10-15%), на эти участки рекомендовано добавлять салициловую кислоту (2-2,5%). Вследствие гиперкератоза применение мочевины хорошо переносится.

Старше 4 лет концентрацию мочевины рекомендовано постепенно повышать до 10% У пациентов старше 10 лет рекомендовано применение наружных средств, содержащих Салициловую, или молочные кислоты и витамина А. Однако необходимо помнить, что нанесение салициловой кислоты на большие площади, у детей особенно младших возрастных групп, может привести к ацидозу, угрожающему жизни, вследствие транскутанной резорбции.

В подростковом возрасте рекомендовано применять концентрации лекарственных средств, использующиеся у взрослых. Смягчающие и увлажняющие средства: крем с эргокальциферолом мазь с ретинолом 0,5% , крема по типу «масло в воде» 2-3 раза в сутки в перерывах между курсами лечения . Для мытья не следует пользоваться щелочным мылом. Кератолитические средства: мазь с мочевиной 10% , салициловой кислотой 2-5% , молочной 8% и гликолевой кислотами 2 раза в сутки во время терапии и в перерывах между курсами лечения.

При сочетании вульгарного ихтиоза и атопического дерматита не рекомендуется применение гликолевой кислоты, а также ванн с морской солью.

Рекомендовано использовать антисептики для обработки трещин. В случаях рецидивирующей бактериальной инфекции рекомендовано применение ванны с раствором повидон-йода (под контролем уровня ТТГ в сыворотке крови). Рекомендовано ежедневное применение шампуней, содержащих 5% мочевину в случае легких гиперкератозов волосистой части головы Шампуни наносят на 5-10 минут.

При более выраженном гиперкератозе волосистой части головы рекомендовано использовать растворимые в воде кремы и мази с добавлением кератолитиков

(молочная кислота 5%; мочевина 5-10%; салициловая кислота 1-2%),но не ранее года жизни и не на большие участки.

Рекомендуется ограничить контакт с аллергизирующими веществами бытовой химии -чистящими, моющими и косметическими средствами, контакт с шерстью животных и синтетическими материалами.

Детям с тяжелыми формами ихтиоза рекомендовано проводить индивидуальный подбор рациона с повышенной калорийностью, вследствие усиленного энергетического обмена, а так же повышенной потребности в железе.

Реабилитация

Рекомендована социальная (консультации детских психологов, дефектологов) и медицинская (физиотерапевтические и курортные методы) реабилитация детей больных ихтиозом.

Профилактика

Пациентов с ихтиозом рекомендуется наблюдать по месту жительства в амбулаторно-поликлинических условиях врачом педиатром, дерматологом, офтальмологом, оториноларингологом, диетологом Профилактики не существует.

Прогноз зависит от формы заболевания. Ранняя диагностика, адекватная симптоматическая местная и/или системная терапия, регулярный уход за кожей на ранних стадиях заболевания в течение жизни, предотвращает возникновение осложнений, определяет более благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей с ихтиозом.

Очень важно при обнаружении каких либо высыпаний на коже обратиться к врачу дерматологу. Специалист предложит правильный уход. Не нужно заниматься самолечением!

Стрелкова О.В.

симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Ихтиоз – это болезнь кожных покровов, при которой у человека нарушается процесс ороговения эпидермиса, в результате чего на нем появляются твердые чешуйки. При этом в коже больных накапливается патологически измененный кератин.

Свое название заболевание получило от греческого «ихтио», что в переводе означает рыба. Это связано с тем, что кожа больных похожа на рыбью чешую.

Ихтиоз передается по наследству. В более редких случаях у человека может возникнуть приобретенный ихтиоз. Заболевание не является следствием инфицирования, а это значит, что заразиться им нельзя.

Первые признаки ихтиоза у больных появляются еще в детском возрасте, а иногда даже сразу после рождения.

Если заболевание вызвано генетическими нарушениями, то у пациентов, как правило, имеются нарушения в терморегуляции, отмечается медленный метаболизм. Из-за того что у больных в организме при окислительных реакциях присутствует повышенный уровень ферментов, кожное дыхание у них значительно усиливается. Люди, страдающие наследственным ихтиозом, часто страдают заболеваниями щитовидной железы, репродуктивных органов, а также надпочечников. Нередко у них присутствует дефицит иммунитета (клеточного и гуморального вместе).

У этих пациентов практически всегда нарушена работа потовых желез, что в сочетании с дефицитом витамина A может привести к усиленному ороговению кожных покровов.

При данной патологии в кожных покровах всегда присутствует избыточное количество кератина, структура которого нарушена. При этом отторжение старых клеток кожи происходит чрезвычайно медленно. В результате этого на коже человека появляются чешуйки, в пространстве между которыми собираются аминокислотные комплексы, провоцирующие их затвердение. По этой же причине чешуйки крепко соединены друг с другом.

У пациентов, страдающих ихтиозом, отмечаются сухие и ломкие волосы и ногти, у многих зубы поражены кариесом.

При ихтиозе часто наблюдаются заболевания глаз: такие как ретинит, конъюнктивит и близорукость.

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза состоит в мутации в генах, которая сопровождается нарушением обмена белков и жиров в организме. При этом биохимия данных процессов до сих пор окончательно не изучена.

В случае если ихтиоз – это приобретенная патология, причины возникновения могут заключаться в наличии следующих неблагоприятных факторов:

  • сбои в работе щитовидной железы;
  • нарушения в работе половых желез;
  • дефицит витаминов, микро- и макроэлементов;
  • патологии надпочечников, повлекшие за собой возникновение гормональных нарушений;
  • серьезные патологии сердечно-сосудистой системы;
  • различные изменения, происходящие с кожей по мере старения.

Разновидности ихтиоза

На сегодняшний день ученые выделяют следующие виды ихтиоза:

  • вульгарный ихтиоз или ихтиоз обыкновенный – это самая распространенная форма патологии. Она передается от родителей к детям. В легкой форме заболевание проявляется в патологической сухости кожных покровов и образовании на них серых или белых бляшек. В более тяжелых случаях эти бляшки становятся очень плотными. При этом на сгибах или в естественных складках кожные покровы остаются здоровыми. У больных этой формой всегда присутствуют заболевания ногтей и волос. Стоит отметить, что течение заболевания усложняется в летнее время, особенно в сезон дождей. В то же время зимой симптомы заболевания уменьшаются или даже могут полностью исчезнуть;
  • абортивный ихтиоз – это ихтиоз в легкой форме. При ней поражение имеется не по всему телу, а только на ягодицах и ногах;
  • черный, блестящий и белый ихтиоз. Отличительными чертами черного ихтиоза является появление на теле чешуек темно-коричневого, практически черного цвета, белого – белых, а блестящего – блестящих;
  • X-сцепленный ихтиоз – это патология, обусловленная врожденным дефицитом в организме стероидной сульфатазы (вещество, с помощью которого стероиды становятся активными). Данное заболевание встречается приблизительно у 1 человека из 2-6 тысяч;
  • иглистый ихтиоз – от других видов данной патологии отличается наличием огромного количества роговых наслоений, которые имеют вид иголок или шипов;
  • отрубевидный или простой ихтиоз – отличительной особенностью этой формы ихтиоза является наличие большого количества чешуек серого оттенка, которые прикрепляются к кожным покровам центральной областью;
  • ихтиоз арлекина – это самая тяжелая форма заболевания. При ней кожа младенцев с момента появления на свет уже покрыта толстыми и грубыми пластинами. При этом на их коже уже присутствуют глубокие трещины и расколы. Масса пластин при данной разновидности болезни может быть настолько большой, что своим весом она может оттягивать кожные покровы на лице и таким образом искажать черты лица, ухудшать дыхание и делать прием пищи невозможным. Такие дети с самого рождения нуждаются в длительном и тяжелом лечении. Согласно статистике, арлекиновый ихтиоз обнаруживается приблизительно у 1 из 500 тысяч новорожденных детей;
  • пластинчатый ихтиоз (ламеллярный). За развитие данной патологии отвечает рецессивный ген. Заболевание встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек, может поражать кожу людей вне зависимости от их расы. Согласно статистике, ламеллярный ихтиоз бывает у 1 ребенка из 200 тысяч. Заболевание на продолжительность жизни не влияет;
  • рецессивный ихтиоз. Это врожденная форма заболевания, с которой сталкиваются преимущественно мальчики. У детей, больных рецессивным ихтиозом, чаще, чем у других диагностируется отставание в умственном развитии. Кроме того, у них нередко бывают нарушения в строении скелета, могут возникать эпилептические припадки. В некоторых случаях данная форма ихтиоза сочетается с гипогонадизмом.

Наследственность

Женщины, желающие забеременеть, должны знать, что ихтиоз имеет аутоиммунно-доминантный характер наследования.

Это значит:

  • если в паре оба родителя являются носителями гена вызывавшего ихтиоз, но при этом сами не болеют, то 25% – вероятность того, что их дети заболеют ихтиозом, 25% – не заболеют, 50% – не заболеют, но при этом будут носителями гена;
  • если в паре один родитель страдает ихтиозом, в то время как другой нет, но является носителем гена вызывающего заболевание, то вероятность того, что дети будет страдать ихтиозом, равняется 50:50;
  • если и мать и отец ребенка болеют ихтиозом, то их дети  также будет иметь эту патологию;
  • если один родитель является носителем гена, а другой полностью здоров, то вероятность рождения больного ребенка очень небольшая.

При этом стоит отметить, что рождение детей, больных ихтиозом, значительно повышается в парах, которые имеют кровную связь. Если у здоровых родителей родился здоровый ребенок, но со временем у него возникла данная патология, то это может свидетельствовать о том, что в организме ребенка произошла спонтанная мутация рецессивного гена.

Последствия

Врожденный ихтиоз относится к самым неприятным формам болезни. У таких пациентов кожные покровы полностью покрыты твердыми пластинами. Из-за этого их кожа становится похожей на панцирь. Спустя некоторое время бляшки на коже приобретают серовато-желтый цвет.

При этом у больных может присутствовать выворот век. Дети, у которых имеется врожденный ихтиоз, как правило, рождаются раньше положенного срока, поэтому у них с самого рождения имеются проблемы с органами дыхания.

Очень многие люди, болеющие ихтиозом, являются психически нездоровыми.

Из-за слабого иммунитета у них повышается риск инфицирования и развития дыхательной недостаточности, а также заболеваний печени.

Именно поэтому лечением ихтиоза нужно заниматься обязательно. Терапией данной патологии занимается дерматолог. Однако при наличии сопутствующих заболеваний может также понадобится помощь иммунолога, диетолога, невропатолога, психотерапевта, окулиста и т. д.

Только врач расскажет пациентам, как мыться при ихтиозе и как правильно ухаживать за телом. Он назначит специальные крема, мази и медикаментозные препараты, которые существенно облегчат жизнь больному.

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как обменные нарушения, сопровождающие патологию, рано или поздно вызовут осложнения и усугубят течение болезни.

Профилактика ихтиоза состоит в тщательном наблюдении во время беременности. Так, при обнаружении амниотической жидкости в анализах врачи рекомендуют выполнять прерывание беременности.

Парам, у которых риск передач заболевания ребенку очень высокий, рекомендуется усыновлять детей.

Симптомы

Фото: thebeautyinsiders.com

Такое заболевание кожи как ихтиоз имеет свои признаки, увидев которые, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью и последующим лечением к врачу-дерматологу. Он проведет наружный осмотр кожных покровов, затем назначит диагностику с помощью анализов и быберет эффективное лечение.

Проявление каких-либо симптомов ихтиоза зависит от вида заболевания, так как каждый тип имеет свои особенности и схемы лечения.

Симптоматика в зависимости от вида заболевания

Чаще всего это заболевание проявляется в первые месяцы жизни ребенка, либо в более позднем детском возрасте. Ихтиоз, признаки которого различаются по характеру появления, длительности распространения, может быть опасен для здоровья ребенка, а в некоторых случаях – и для его жизни.

Симптомы ихтиоза могут быть следующие:

Вульгарный ихтиоз

Врач-дерматолог может диагностировать его в некоторых случаях уже к 4 месяцу жизни:

  • на 1 этапе кожа малыша становится сухой, а на ощупь шершавой;
  • на 2 этапе она начинает покрываться чешуйками, которые имеют беловатый цвет и плотно прилегают друг к другу. Основными зонами поражения является кожа рук и ног, а подмышечные впадины, локтевые сгибы и подколенные ямки не подвержены появлению чешуек;
  • патологические изменения затрагивают не только кожные покровы, но и волосы, ногти, зубы. Их состояние ухудшается: волосы становятся ломкими, ногти отслаиваются, а на зубах появляется кариес;
  • вследствие снижения иммунитета, на организм начинают оказывать негативное действие различные инфекции. У таких детей часто наблюдаются проблемы в функционировании сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Врождённый ихтиоз

Можно диагностировать сразу при рождении ребёнка:

  • кожа малыша обычно покрыта мощными роговыми наслоениями, которые напоминают кожу крокодила;
  • при рождении кожные покровы покрыты пленкой желтоватого цвета, затем она отслаивается, после чего возникает сильное покраснение кожи по всему телу;
  • при тяжелом течении заболевания, возможно образование пузырей на коже;
  • кроме поражения кожных покровов могут обнаружиться заболевания эндокринной системы, центральной нервной системы, дистрофия ногтей и волос, а также поражения глаз.

Приобретенный ихтиоз

Может быть диагностирован вследствие злокачественных опухолей, нарушения обмена веществ, длительного приема определенных медикаментов. Присутствуют следующие признаки:

  • сухость и шелушение кожи;
  • гиповитаминоз;
  • патологические процессы в почках.

Ихтиоз плода (синдром Арлекина)

Возникает еще во время эмбрионального развития плода (примерно на 4 месяце), имеет следующие симптомы при рождении:

  • сильная сухость кожи, она похожа на панцирь с крупными чешуйками;
  • веки вывернуты наружу;
  • деформация частей лица;
  • неправильное и непропорциональное строение рук и ног.

Чаще всего такие дети рождаются уже мертвыми, либо погибают в первые месяцы жизни.

Эпидермолитический ихтиоз

  • кожные покровы имеют ярко-красный цвет;
  • характерно образование пузырей на коже, которые имеют свойство лопаться, после чего образуется раневая поверхность.

При присоединении инфекции может произойти абсцесс и гибель ребенка.

Ихтиоз, симптомы которого могут проявиться в любом возрасте, считается болезнью, не лечащейся в полном объеме, ее течение можно только поддерживать в периоды обострения. При всех видах ихтиоза пациент страдает расстройством функций потовых желез, поражений иммунной системы организма, замедлением обмена веществ.

Диагностика

Фото: medaboutme.ru

Ихтиоз является дерматологическим заболеванием, характеризующимся образованием сухих чешуек на коже похожих на чешую рыбы или рептилии. За эту особенность заболевание и получило свое название. Болезнь вызвана обычно генетическим наследственным сбоем. Ихтиоз может развиваться у ребенка еще в утробе матери или диагностироваться позднее.

Диагностика ихтиоза обычно происходит методом наружного осмотра пациента. При осмотре доктор должен выяснить следующие моменты:

  • Возраст, при котором проявились первые симптомы заболевания;
  • Болел ли кто-то их членов семьи ихтиозом;
  • Какие еще кожные заболевания присутствуют в анамнезе пациента.

Ответы на эти вопросы упростят постановку диагноза и помогут определить этиологию заболевания в каждом конкретном случае. Так как существуют различные формы ихтиоза, при постановке диагноза важно не просто идентифицировать заболевание, но и его форму проявления. Это нужно для того, чтобы правильно подобрать лечение.

Диагностикой ихтиоза должен заниматься врач-дерматолог. Он по внешним признакам сможет поставить диагноз, и в ряде случаев этих признаков достаточно, чтобы отличить ихтиоз от других подобных заболеваний. При наружном осмотре врач обращает внимание на проявившиеся признаки ихтиоза. Они могут быть разными в зависимости от формы заболевания. Самой распространённой формой является вульгарный ихтиоз. Он проявляется в раннем детстве не позднее трехлетнего возраста. Для данного заболевания характерно образование на коже чешуек небольшого размера белого или светло-серого цвета. Чешуйки могут поражать все тело или небольшие участки. Как правило, нетронутыми остаются паховая область, впадины подмышек, сгибы локтей и колен.

Со временем чешуйки могут ороговеть и приобрести коричневый оттенок. Обычно это происходит при отсутствии своевременного и эффективного лечения. Помимо этого при вульгарном ихтиозе значительно уменьшается потоотделение за счет того, что потовые железы имеют недостаточное развитие. Волосы и ногти обычно имеют деформированное состояние. Это обусловлено нарушением в синтезе кератина, из которого по большей части состоят структуры волос и ногтей.

Существует также сальная форма врожденного ихтиоза, при которой у новорожденного интенсивно выделяется кожный секрет, который затем засыхает. За счет этого на коже образуется плотная желтоватая корка. Этот вид ихтиоза (в отличие от предыдущего) поддается излечению, но при диагностике может вызвать некоторые затруднения. Так как корка не всегда приобретает чешуйчатую форму, характерную для классического ихтиоза.

А вот ламеллярный врожденный ихтиоз при диагностике затруднений не вызывает. При такой разновидности заболевания ребенок рождается с пленкой, которая покрывает его кожу. Через некоторое время пленка исчезает, а под ней проявляются чешуйки, характерные для ихтиоза. В отличие от предыдущей, эта форма не излечима, но переносится легче, чем вульгарный ихтиоз.

У мальчиков встречается рецессивная форма ихтиоза. В этом случае между чешуйками образуются неглубокие трещины. Кожа напоминается кожу змеи или крокодила. Сами чешуйки при этом очень твердые и плотные, имеют темный оттенок. Очень часто этому заболеванию сопутствуют такие заболевания как эпилепсия, синдром Дауна, катаракта, недоразвитость опорно-двигательного аппарата.

В редких случаях пациенты обращаются к врачу с приобретенной формой ихтиоза. Она возникает на фоне различных нарушений гормонального фона или работы желудочно-кишечного тракта. Если в результате диагностики выяснилось, что ихтиоз носит приобретенную форму, то следует назначить дополнительные обследования, чтобы исключить наличие опухолей, имеющих злокачественную форму. Приобретенный ихтиоз часто предшествует лейкозу, саркоме или опухолям различных органов. Чаще всего страдают органы мочеполовой системы, поэтому при вторичной диагностике следует обратить на них особое внимание.

Помимо состояния кожных покровов при диагностике врач обращает внимание на зубы. Очень часто пациенты, страдающие ихтиозом, имеют кариес на зубах. При этом ломкие искривлённые ногти и тонкие волосы могут помочь подтвердить это предположение.

Также при диагностике следует обращать внимание на состояние глаз. Различные формы конъюнктивитов и стремительное развитие близорукости являются сопутствующими заболеваниями при ихтиозе.

При наружном осмотре следует обратить внимание на стопы и ладони. Рисунок на них обычно более выражен. А складки могут быть поражены сухостью и шелушением. Иногда возникает такое впечатление, будто в складках собралась белая мука в небольшом количестве.

Формы проявления ихтиоза могут напоминать такие заболевания как:

  • Ладонный и подошвенный кератоз – утолщение слоев кожи в области ладоней и ступней, по области поражения и виду ороговения можно зрительно отличить от ихтиоза;
  • Красный волосяной лишай – кожу сначала покрывают водянистые папулы, которые высыхая напоминают чешуйки при ихтиозе. При диагностике необходимо выяснить, были ли на месте чешуек такие папулы, сопровождаемые покраснениями, зудом и повышенной температурой тела.

Помимо наружного осмотр, при необходимости дифференциального диагноза и исключения других дерматологических заболеваний назначают биопсию пораженного участка и гистологическое обследование. Биопсию можно назначить и во время беременности, она покажет, что кожа плода аномально утолщена. Это послужит свидетельством того, что с высокой вероятностью ребенок родится с ихтиозом.

Итак, клиническая картина заболевания помогает врачам дерматологам без труда определить такое заболевание как ихтиоз. Оно довольно легко диагностируется, но имеет вероятность наличия и других попутных заболеваний. Чаще всего ихтиоз наблюдается в раннем возрасте или сразу после рождения ребенка. Но бывают случаи, когда ихтиоз приобретается в течение жизни и проявляется после 20 лет на фоне желудочно-кишечных расстройств или гормональных патологий.

Лечение

Фото: gelmintov.net

Ихтиоз является генетическим заболеванием, поэтому, отвечая на вопрос «можно ли вылечить ихтиоз?», врачи утверждают, что данное это кожное заболевание полностью неизлечимо. Лечебный процесс направлен в основном на облегчение состояния больного, устранение неблагоприятных симптомов, возникающих при обострении заболевания. При обнаружении самых первых симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу-дерматологу, который проведёт диагностику и назначит соответствующее лечение.

Ихтиоз лечат разными способами: как медикаментозно, так и народными средствами. Если Вы решили начать лечение ихтиоза с помощью народных способов, то необходимо учитывать, что сначала Вам необходима консультация врача, который объяснит, можно ли использовать данные методы лечения применительно к этому заболеванию в домашних условиях.

Медикаментозный способ лечения ихтиоза

Чтобы эффективность лечебного процесса была высокой, продолжительность обострения как можно короче, а облегчение симптомов проходило оперативно, дерматологом могут быть назначены следующие препараты и мази:

  • Витамины – групп С, В, А, Е, PP (принимают курсом, который длится от 2 до 3 месяцев: по 10 капель в день, они помогут больному избавиться от гиповитаминоза, привести организм в тонус. Потреблять можно не только витамины, купленные в аптеке, но и содержащиеся в продуктах питания. Под это описание подходят овощи и фрукты в свежем виде: особенно в красном и желтом цвете. Это грейпфруты, апельсины, арбузы, гранат, перец, томаты, редис. Кисломолочные продукты — молоко, творог, кефир, сметана. Основой рациона являются мясо — свинина, курица, печень; сыр – плавленый или брынза; орехи – кешью, фундук, арахис; а также морские продукты).
  • Липотропные препараты (они нормализуют обмен липидов и холестерина в организме, с их помощью ускоряется выделение жира из печени, как результат этого процесса, уменьшается жировая инфильтрация печени. Чешуйки на коже под воздействием липотропных препаратов смягчаются. Такими лекарственными средствами являются: «Лецитин», «Метионин», «Карнитин», «Инозит»).
  • Иммунотерапевтические препараты (корректируют иммунную систему организма, которая чаще всего является поражённой или ослабленной. Данные лекарственные средства способствуют её восстановлению, укрепляют защитные функции организма. К таким препаратам относятся «У — глобулин», «Виферон»).
  • Использование препаратов с содержанием железа, кальция, гамма-глобулина (средства, в которых присутствует железо) стимулируют иммунную систему, повышают работоспособность организма, устраняют утомляемость. К таковым относятся «Актиферрин», «Тардиферон», «Феррум Лек». Препараты, содержащие кальций, восстанавливают костную систему, улучшают мозговую деятельность, нормализуют кровяное давление, к ним относятся: «Кальцемин», «Глюконат кальция». Препараты с гамма-глобулином выполняют защитную функцию в организме, не дают на него воздействовать вирусам и инфекциям. Таковыми являются «Гамма-глобулин Хуман», «Антигеп», «Биавен». Все препараты, включающие в себя вышеописанные элементы, нормализуют функциональные способности организма, что благоприятно сказывается на кожных покровах).
  • Гормональные препараты (назначаются только в случае тяжелого течения заболевания, схема лечения и дозировка препаратов подбираются врачом для каждого больного в индивидуальном порядке с учетом особенностей его организма. Такими препаратами могут быть «Тириодин», «Инсулин»).
  • Мази и кремы для наружного применения (их действие направлено на смягчение кожных покровов, восстановление функциональности кожи. При данном заболевании важен щадящий режим ухода за кожей. Кремы необходимо наносить на чистую кожу после душа или ванны с периодичностью 1 или 2 раза в день. При выборе мазей необходимо знать своей организм на предмет аллергических реакций. Наиболее часто применяемыми при ихтиозе являются «Аекол-2», «Мюстела», «Унна»).

Лечение ихтиоза с помощью физиотерапевтических методов

Ихтиоз, лечение которого может производиться и с помощью специализированных ванн, имеет свои особенности. Поэтому назначение всех медикаментов и ванн должно основываться на диагностике организма с учетом возрастных особенностей и индивидуального подхода.

В детском возрасте врач может рекомендовать в качестве лечебного ухода за кожей ванны с перманганатом калия. После ванны кожу ребёнка смазывают детским кремом, содержащим витамин А. Для взрослых рекомендуются ванны с содержанием крахмала и соли (берётся соль в пропорции 300 грамм на 200 литров воды, температура воды не превышает 38 градусов, процедуру проводят в не более 25 минут с периодичностью не реже 2 раз в неделю. Курс лечебных ванн составляет от 8 до 10). Углекислые и сульфидные ванны благоприятно воздействуют на метаболизм в тканях, улучшают функциональность эндокринных желёз. Для тех, кто часто отдыхает в профилакториях и курортных лечебницах, прекрасно подойдут торфяные и иловые грязи.

На сегодняшний день при лечении ихтиоза популярно средневолновое ультрафиолетовое излучение. С его помощью в организме человека вырабатывается витамин D, стимулируется иммунная система, приводится в норму обмен веществ и организм пополняется витаминами А и С.

Кроме того, обширно применяется в лечении ихтиоза гелиотерапия – воздействие на кожные покровы с помощью солнечного света. В результате чего также вырабатывается витамин D, и восстанавливается иммунная система. Она проводится только в определенные дневные часы: утро с 8.00 до 11.00 и вечером с 16.00 до 18.00.

Если Вы задаетесь вопросом: лечится ли ихтиоз полностью? Ответ дерматологов очевиден – возможна лишь только поддержка значимых функций организма, смягчение симптоматики. Придерживаясь всех советов и рекомендаций врача, Вы сможете поддерживать состояние организма на должном уровне!

Лекарства

Фото: gp.by

Метод назначаемого лечения ихтиоза будет зависеть от нескольких факторов:

  • Вид заболевания;
  • Степень тяжести;
  • Возраст пациента.

В зависимости от сочетания этих факторов выбирается амбулаторный или стационарный способ лечения. При этом схема лечения составляется из сочетания следующих методов:

  • Прием витаминных комплексов. Достаточное количество употребляемых витаминов способствуют смягчению чешуек, оказывая липотропный эффект. В обязательном порядке нужно принимать витамины A, C, E, PP и витамины группы B. Дозировка перечисленных витаминов должна составлять от 100 до 120% от суточной нормы для этого возраста.
  • Прием иммуномодулирующих препаратов необходим для восстановления ослабленной иммунной системы. В терапию включены препараты, содержащие кальций и железо и гамма-глобулин. Лекарства при ихтиозе включают эти вещества в качестве основных действующих компонентов.
  • Ихтиоз часто проявляется на фоне нарушений работы щитовидный железы. Чтобы восстановить гормональный фон, выполняется ряд анализов для получения информации о состоянии гормонов, затем назначаются препараты, регулирующие количество нужных гормонов в сторону нормы. Изменение гормонального фона в положительную сторону снижает симптомы заболевания. При гормональной терапии, назначенной детям, находящимся на грудном вскармливании, кормящей матери необходимо принимать аналогичные препараты.
  • Прием ванн, для воздействия препаратов непосредственно на пораженные участки кожи. Ванны можно принимать общие и местные, в зависимости от того, какой процент тела поражен ихтиозом. В воду добавляют такие препараты как перманганат калия, хлористый натрий, мочевина, а также крахмал, ил, торф и ароматические ретиноиды. Ванны назначаются практически всем пациентам в рамках комплексной терапии. Они очень эффективны, так как через распаренные клетки кожи препарат глубоко в нее проникает и оказывает терапевтический эффект. Какие именно из перечисленных препаратов нужно добавлять в ванны, определит врач для каждого конкретного случая индивидуально.
  • В сочетании с ваннами эффективно проводить местное лечения кремами и мазями. Пораженные участки кожи нуждаются в особом увлажнении и питании, крема при ихтиозе помогут выполнить эту задачу. Крема и мази также могут быть дополнительно витаминизированы и часто содержат в себе ретинол или токоферола ацетат. Мази оказывают регенерирующий эффект, при необходимости добавляются ранозаживляющие и противовоспалительные мази. В комплексной терапии применяются мази, содержащие Д-Пантенол в качестве основного действующего компонента.
  • Также пациентам, страдающим ихтиозом, назначаются различные виды физиотерапевтических процедур:
    • Талассотерапия – это комбинация различных препаратов морского происхождения. Она включает себя купание в море, грязелечение с использованием морских лечебных грязей, прием ванн с морской солью, компрессы из морских водорослей. Терапевтический эффект обусловлен большим содержание йода, солей и минеральных веществ, благоприятно воздействующих на кожу.
    • Ультрафиолетовое облучение и гелиотерапия. При легких формах ихтиоза и соответствующих климатических условиях пациентам показан непродолжительный прием солнечных ванн, в остальных случаях используются специальные аппараты для ультрафиолетового облучения, и процедура проводится в стационарных условиях. Она обладает антисептическим и регенерирующим эффектом.

Ихтиоз является неизлечимой болезнью (за редким исключением), но перечисленные методы помогут уменьшить проявляющиеся симптомы и снизить риск возникновения осложнений. Врач индивидуально подберет комплекс, включающий в себя несколько перечисленных методик, для достижения максимального результата.

Народные средства

Фото: eco-boom.com


Лечение ихтиоза в домашних условиях

Многие люди с диагнозом ихтиоз задаются вопросом: «Чем лечить заболевание в домашних условиях?»

Помимо медикаментозной терапии специалисты рекомендуют выполнение общеукрепляющих процедур: солнечные ванны, водные морские процедуры (если нет возможности побывать на море, то его может заменить купание в ванне с морской солью). Полезны будут ванны с добавлением глицерина, буры, соды (по 100 г. на одну процедуру). Чтобы это дало какой-то результат, необходимо провести около 20 сеансов.

Что касается различных мазей и трав, которые применяют в лечении ихтиоза в домашних условиях, нужно быть предельно осторожным и при намерении использования народных средств необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Ведь народное лечение ихтиоза может не только не помочь, но и навредить больному. Но при правильном подходе и верном сочетании с традиционной медициной эффект будет положительным.

Чтобы снизить неприятные болевые ощущения, успокоить, увлажнить и размягчить кожу, можно применять мази на настое лекарственных трав, для этого необходимо смешать:

  • 200 г. масла зверобоя;
  • по 50 г. сосновой смолы и воска пчел;
  • по 10 г. толченого мела и измельченного чистотела;
  • 20 г. прополиса;
  • 100 г. домашнего сливочного масла.

Томить массу в металлической кастрюльке на медленном огне 2,5 – 3 часа. А после поставить в сухое и темное место на 12 часов. Затем снова прокипятить и процедить через марлю. После этого средство готово для использования, его нужно наносить на огрубевшие участки кожи 2-3 раза в день в течение 1-2 месяцев в зависимости от степени тяжести ихтиоза.

Среди лекарственных трав, можно использовать: аралию, листья рябины, пижму, облепиху, подорожник большой, левзею, пион уклоняющийся, все эти растения при применении точно не принесут вреда. После приготовления настоя из этих трав, его цедру можно использовать для растирания ороговевшей кожи.

Чтобы вылечить ихтиоз в домашних условиях, нужно усилить иммунную систему пациента, а для этого нужно употреблять как можно больше железа, которое находится в определенных продуктах питания и витаминах.

Подводя итог всему вышеперечисленному, заболевание ихтиоз полностью вылечить нельзя, но при сочетании с правильной народной медициной и традиционным лечением, можно существенно снизить область поражений и остроту заболевания. Следует помнить о том, что любой прием любого средства должен сопровождаться разрешением от доктора

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

ПОИСК ЛЕЧЕНИЯ ПО ВСЕМУ МИРУ ВМЕСТЕ С YELLMEDОставить заявку

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Каждый двадцатый россиянин болен вульгарным ихтиозом

+ A —

Но при этом даже не догадывается о своем диагнозе

Многие из нас имеют бледный цвет лица, у некоторых шелушится кожа, третьи страдают постоянным аллергическими реакциями… И почти никто не знает, что истинной причиной их бед может быть генетическое заболевание, которое называется вульгарный ихтиоз. Как показала статистика Центра Генетики и Репродуктивной Медицины, этот диагноз присутствует примерно у 5% соотечественников.

Этот вывод был сделан на основании исследований 490 пациентов посредством генетического скрининга на основе ДНК-чипа. В общей сложности скрытыми носителями моногенных генетических болезней оказались 230 человек. У 59 пациентов было диагностировано наследственное заболевание. Ну а самым распространенным диагнозом оказался вульгарный ихтиоз. Речь идет о наследственном заболевании, основными признаками которого являются выраженная сухость кожи и склонность человека к разнообразным аллергическим реакциям. Заболевание связано с мутацией в гене FLG, ответственном за выработку белка филаггрина, имеющего ключевое значение для поддержания барьерной функции кожи и слизистых оболочек. Дефект в гене FLG нарушает синтез филаггрина, что ведет к менее плотному прилеганию роговых чешуек кожи друг к другу, вследствие этого кожа становится более чувствительной к различным внешнесредовым воздействиям, в частности, к разнообразным аллергенам. При этом, чтобы болезнь проявилась симптомами, достаточно унаследовать мутацию только от одного из родителей.

Визуально такой ихтиоз проявляется образованием беловатых чешуек, шелушением и сухостью кожи. Волосы у таких людей сухие, блеклые, склонные к выпадению. Кожа на ладонях и подошвах может быть грубой, с глубокими линиями и складками. Люди, больные вульгарным ихтиозом, склонны к аллергическим заболеваниям: атопическому дерматиту, бронхиальной астме, поллинозу и др.

Однако все же в большинстве случаев болезнь проявляет себя весьма умеренно. Более того, у 10% носителей мутации в гене FLG она даже вообще никак не проявляется. Но у остальных 90% есть те или иные признаки заболевания. Сухость кожи часто не настораживает пациентов и не становится для них стимулом обратиться к доктору. При преобладании аллергического компонента такие люди могут годами лечиться от различных форм аллергии, принимая серьезные лекарственные препараты, но так и не зная своего истинного диагноза. Таким образом, вульгарный ихтиоз часто протекает под маской разных аллергических хворей и довольно редко точно диагностируется. Но сегодня узнать о болезни можно с помощью генетического скрининга. При этом никаких сложностей в лечении болезни нет — имя диагноз, дерматологи и иммунологи могут назначить корректную терапию и достаточно быстро привести в порядок состояние кожного покрова. Пациент же, зная о своей особенности, может осознанно соблюдать меры профилактики и не допускать неприятных осложнений.

Ихтиоз кожи. Клиника Дека. в Москве

Навигация

В качестве возможной причины ихтиоза называют генные мутации, провоцирующие избыточную выработку неполноценного кератина, из-за чего наблюдается ороговение поверхности кожи.

Утолщение рогового слоя (то есть ороговение) может выражаться в разной степени, начиная от едва заметных шероховатостей до серьезнейших изменений в эпидермисе, иногда вообще ни как несовместимых с жизнью. Оно бывает локальным и диффузным, распространяющимся по всей поверхности тела и лица. Основной «приметой» ихтиоза является видимое изменение качества кожи: она становится рыхлой, чешуйчатой и напоминает рыбью чешую. Патологический процесс излишнего ороговения и образования чешуек носит название гиперкератоза.

Существует множество форм данного заболевания и синдромы, которые включают какую-либо форму ихтиоза в качестве одного из симптомов. Дерматология насчитывает, по меньшей мере, 28 форм ихтиоза, все они обостряются при одном условии: когда на кожу воздействует холодный сухой воздух (зимой).

Иногда при постоянном пребывании в топическом, жарком климате человек даже не подозревает, что страдает ихтиозом кожи. Однако в случае переезде, попадания в более холодные условия заболевание обязательно проявится или обострится.

Некоторые формы ихтиоза

Вульгарный (или простой). Нередко появляется на первом году жизни. К основным симптомам относят сухую и шелушащуюся кожу, плотно покрытую белесыми, сероватыми или даже серовато-черными чешуйками, повышенную складчатость кожи на ладошках, стопах, деформация ногтевых пластин, фолликулярный кератоз. Шелушение может быть мелкопластинчатым, отрубевидным или муковидным. При этом кожа в подмышках, паху, на локтевых и коленных сгибах, ягодицах остается нормальной. Такая форма заболевания имеет множество подвидов: роговидный, змеевидный, блестящий, слабовыраженный, лихеноидный, буллезный и т.д.

Х-сцепленный ихтиоз. Кожа покрывается крупными чешуйками, имеющими бурый, темно-коричневый оттенок. По внешнему проявлению есть некоторое сходство с дерматитом, в основном страдают этой формой ихтиоза мальчики, носителем патологического гена всегда является мать. Основными участками локализации считаются разгибательная сторона конечностей, задняя часть шеи, боковые части грудной клетки.

Ламеллярный ихтиоз. Характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляется сразу же после появления ребенка из утробы матери и всегда носит диффузный характер: абсолютна вся поверхность кожи младенца покрыта пленкой из рогового слоя эпидермиса из рогового слоя эпидермиса —блестящей, плотной, желтовато-коричневого цвета («коллоидный плод»). При движении происходит растрескивание пленки и последующее отделение крупных пластин с обнажением красных участков кожи. По мере взросления окраска перестает быть интенсивно-красной, но повышается интенсивность шелушения: постоянно отделяются крупные многоугольные пластинки. Также наблюдается краеваяалопеция и утолщение ногтевых пластин. Смертность при такой форме достигает примерно 20% из-за потери влаги через микротрещины и закупорки потовых желез.

Фолликуляный вегетирующий (Дарье). Обостряется под воздействием ультрафиолета, опознается по наличию бородавчатых папул, сливающих и вызывающих мокнутие.

Как лечится ихтиоз

К настоящему моменту специфические методы лечения ихтиоза еще не придуманы. Пациентам назначаются препараты-ретиноиды (витамин А и его производные типа изотретиноина, ацитретинаиэт-ретината), которые принимаются в течение долгого времени под наблюдением врача. В план лечения нередко включаются препараты с большим содержанием цинка (курс по 2-3 месяца).

Также рекомендуется местное применение кератолитических средств и постоянное увлажнение кожи, ежедневное принятие ванн, температура воды 380С, фитотерапия. При определенных формах заболевания помогает смена климата. Иногда достаточно стойкая ремиссия наступает к 25-летнему возрасту.

все, что необходимо знать » Медвестник

На сегодняшний день ихтиоз неизлечим. Однако состояние пациента можно улучшить при соблюдении им правил ежедневного ухода за кожей. Недостаточное очищение и увлажнение кожных покровов способствует прогрессированию заболевания и снижению качества жизни больного. Ихтиоз может сопровождаться не только поражением кожи, но и других органов и систем организма.

Классификация форм ихтиоза 

  • Врожденный ихтиоз несиндромальный: частота встречаемости такой формы – 1 на 300 тысяч новорожденных;
  • Врожденный ихтиоз синдромальный: встречается 1 на 200 тысяч;
  • Приобретенный ихтиоз: встречается 1 на 250 человек.

Врожденный ихтиоз несиндромальных форм бывает следующих типов:

  • Ламеллярный ихтиоз;
  • Вульгарный ихтиоз;
  • Х-сцепленный рецессивный ихтиоз;
  • Врожденная ихтиозиформная эритродермия;
  • Эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический ихтиоз.

Врожденные типы ихтиоза проявляются с рождения или в первые несколько месяцев жизни ребенка. Правильная терапия и грамотно подобранные средства ухода за кожей играют ключевую роль в течении заболевания. 

Другие редкие типы: врожденная ретикулярная ихтиозиформная эритродермия, плод Арлекин, коллодийный плод и др.   

Приобретенный ихтиоз – это группа заболеваний, в которую входят: изолированный вульгарный ихтиоз и вульгарный ихтиоз с сопутствующими симптомами (могут проявляться через несколько лет после рождения).

Врожденный ихтиоз (синдромальные формы) или врожденный ихтиоз с ассоциированными синдромами – это группа заболеваний, характеризующаяся поражением кожи, внутренних органов и систем организма. Это синдромы: KID синдром, CHILD синдром, Нетертона, Руда и др., которые характеризуются достаточно серьезными внекожными проявлениями, из-за чего качество жизни пациентов может быть снижено.  

Всего существует порядка 40 типов ихтиоза с различной степенью тяжести и течением заболевания, что определяется процессом наследования мутированного гена от родителей к ребенку. При некоторых формах ихтиоза может наблюдаться эритродермия, образование пузырей, эрозий, трещин, что может приводить к инфицированию кожи.  Больные ихтиозом могут страдать эпилепсией, ухудшением зрения, снижением слуха, нарушениями опорно-двигательного аппарата и замедлением физического и умственного развития.

 Наследование ихтиоза

Разделяют 3 типа наследования ихтиоза:

  • Аутосомно-рецессивное: болезнь проявляется только в том случае, если и мать, и отец являются носителями мутировавшего гена, но при этом этот дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 25%; в 50% ребенок будет носителем дефектного гена, а вероятность рождения больного ребенка составляет 25%. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.
  • Аутосомно-доминантное: один из родителей имеет мутировавший ген, а другой здоров: этот признак будет наследоваться только в том случае, если дефектный ген не располагается в половых хромосомах Х и У. Дефектный ген может быть унаследован от любого из родителей. В таком случае вероятность рождения здорового ребенка 50%.
  • Х-сцепленное рецессивное: мутировавший ген располагается на половой Х-хромосоме, заболевание может проявляться только в том случае, если другой Х-хромосомы с «нормальным» геном у человека нет. Поэтому при таком типе наследования болеют только мальчики, так как их набор хромосом ХУ. Девочки являются носителями дефектного гена, так как у девочек набор хромосом ХХ.  

В случае, если отец здоров, а мать-носитель гена, у пары могут родиться здоровая дочь или дочь-носитель гена; сыновья могут родиться здоровыми, а могут родиться больными ихтиозом (вероятность 50/50).  

Неправильная диагностика ихтиоза специалистами

Ихтиоз встречается  редко, что затрудняет его распознавание среди других дерматозов. Детям подбирается неправильный уход и лечение, что приводит к ухудшению состояния кожи и  инфицированию. Неверно поставленный диагноз может осложнить оказание помощи детям. Именно поэтому очень важно обучать врачей по всей стране, чтобы минимизировать риск неправильной диагностики из-за недостатка знаний. Обучение врачей повысит уровень медицинской помощи больным и улучшит качество их жизни.

 Лечение ихтиоза  

Ихтиоз неизлечим. В мировой практике не было случаев излечения. Пока не найден способ восстановления мутации в гене. Существует симптоматическая терапия, которая связана с лечением инфекционно-воспалительных осложнений местного и общего характера. Также важна профилактика: непрерывный и тщательный наружный уход за кожей в домашних условиях. 

Лечение ихтиоза должно быть комплексным – в 2 этапа:  

  1. Наружный уход за кожей и правильная ежедневная гигиена дома. От этого этапа зависит, насколько качественной будет жизнь ребенка и его здоровье. Сухая кожа требует ежедневного купания со специальными очищающими средствами и многократного нанесения увлажняющих кремов и лосьонов. Они смягчают кожу, уменьшают воспаление, зуд, жжение и болевые ощущения, но полностью их не исключают. 
  2. Стационарное лечение: инфузионная терапия, направленная на коррекцию водно-электролитного обмена, терапия производными витамина A, при наличии инфицирования – системная антибактериальная терапия. 

Необходимо ежегодное обследование ребенка и контроль всех его внутренних органов и систем.  

Статистика больных ихтиозом

По мировой статистике, больной с ихтиозом рождается 1 на 30 тысяч новорожденных. В России нет точной статистики больных ихтиозом. По неофициальным данным, в нашей стране этим заболеванием в разных формах страдают не менее 3000 детей.  

Продолжительность жизни  

При ихтиозе продолжительность жизни зависит от типа заболевания. При некоторых летальный исход возможен в первый месяц жизни, при других – в первые 10 лет жизни. Пациенты с ихтиозом умирают от сопутствующих заболеваний и осложнений. Ввиду постоянного хронического воспалительного процесса на коже существует большой риск развития онкологии.

 Психологическая помощь

Еще одной большой проблемой при ихтиозе является социализация детей, их взаимодействие и развитие в обществе. Не только из-за особенностей лечения и необходимости постоянного наблюдения за кожей, но и из-за того, что необычную кожу видно издалека, это отталкивает окружающих, особенно сверстников, таких детей не берут за руку, у них с трудом завязываются дружеские отношения. Часто бывает так, что семье такого особенного ребенка в целом тяжело находиться в общественных местах. Прохожие часто подходят с вопросами, советами, осуждениями и не тактичными замечаниями. Но не бывать в обществе нельзя, дети имеют право жить полноценной жизнью, и семьи в целом.

 Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом  

В мире существует 17 организаций, помогающих людям с ихтиозом в своих странах. В Великобритании, США, Германии, а также в Испании, Португалии, Франции, Норвегии, Швеции, Дании, Польше, Швейцарии, Финляндии, Италии, Канаде, Бразилии, Ирландии, Бельгии. В России благотворительный фонд «Дети-бабочки» – первая организация, которая начала системно оказывать всестороннюю помощь больным ихтиозом. Ежегодно в мае проходит месяц осведомленности об ихтиозе. Организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом, расширяют знания о заболевании через социальные сети и СМИ. Устраивают благотворительные акции и ярмарки, увеличивают осведомленность среди людей об ихтиозе и оказывают помощь в жизни этим пациентам.

 

 

Как я научилась жить с ихтиозом и любить себя — Wonderzine

О принятии себя

Обожаю «Людей Икс», потому что внутренняя и внешняя борьба «не таких» показана там метко и безжалостно. Прямо как в жизни, разве что у нас нет сверхспособностей. Особую нежность испытываю к Мистик: конечно, моя чешуя не синего цвета, но по взглядам некоторых людей на улице и не скажешь. Когда она находилась в образе обычной девушки, прикрыв им свой реальный вид, Эрик сказал ей важное: «Если ты будешь тратить половину своих ресурсов на то, чтобы выглядеть „нормально“, тогда у тебя останется лишь половина на остальное». Думаю, в моей жизни когда-то случился похожий инсайт и после него всё поменялось. До этого я была незыблемо уверена, что ихтиоз — причина всех моих бед: вот если бы его не было, я бы тогда ух! Мне даже сны снились, где я здорова. И, просыпаясь, я плакала. Чтобы было не так тяжело, я пыталась не быть собой и делала это довольно успешно. Прикрыться, стыдиться, не акцентировать, забыть, отрицать. То есть отвергать себя вслед за всеми и тратить на это кучу сил.

Очень хорошо помню момент, когда это кончилось: я прочитала комментарий про то, что люди с «дефектами» внешности что-то там должны или не должны, чтобы у окружающих не было дискомфорта от их вида. Посмотрела на себя в зеркало, потом на свою руку. И поняла, что меня это больше не задевает. Я больше не верю попыткам людей меня откуда-нибудь выдавить из-за того, что я чему-то там не соответствую и у них дискомфорт. Мой ихтиоз — это моя единственная, очень важная, любимая и ценная кожа. И я больше никому не позволю обманывать меня в том, что это дефект. Это не дефект. Это я.

Когда я пишу или говорю что-то подобное, меня часто спрашивают: «Как тебе удалось? Как ты смогла не сломаться?» Читайте в моей новой книге «Никак, блин». На самом деле я, конечно, сломалась. Ещё в детстве. И много лет жила кое-как. Ребёнок-инвалид, да ещё и с ярким заметным «дефектом», в России сразу после рождения попадает в такие условия, что вырасти без психологических травм и глубоких личностных проблем у него просто нет шанса. Вот и у меня не было. Меня травили и избегали дети, стыдились родственники, постоянно ранили бурными реакциями и советами незнакомцы, со мной отказывались встречаться мальчики. Кроме этого, мне нельзя было кучу продуктов, не было хороших ухаживающих средств… Весь окружающий мир буквально кричал, что таким, как я, нет в нём места.

Когда я об этом думаю, мне хочется взять себя маленькую на ручки и долго-долго укачивать. Хорошо, что я всё же имела какие-то ресурсы и с трудом компенсировалась через них. И верила в помощь, так что уже взрослой смогла пойти на психотерапию. Тогда и запустился процесс исцеления, и он всё ещё, наверное, идёт. Пока что я живу в гармонии меньше лет, чем без неё, но это того стоит.

Чешуйчатая кожа (обыкновенный ихтиоз) у взрослых: состояние, лечение и фотографии — обзор

51754 34 Информация для ВзрослыеРебенокПодросток подпись идет сюда…
Изображения обыкновенного ихтиоза

Обзор

Вульгарный ихтиоз, также известный как обыкновенный ихтиоз или болезнь рыбьей чешуи, представляет собой кожное заболевание, приводящее к шелушению кожи, особенно на руках и ногах.Его название происходит от греческого слова, означающего «рыба».

Обыкновенный ихтиоз может передаваться по наследству (наследственный) или развиваться в более позднем возрасте в результате определенных воздействий (приобретенный). Наследственный тип, также называемый врожденным вульгарным ихтиозом, впервые появляется в раннем детстве и составляет более 95% случаев вульгарного ихтиоза. Приобретенный тип обычно развивается в зрелом возрасте и возникает в результате внутреннего заболевания или приема некоторых лекарств.

Кто в опасности?

Вульгарный ихтиоз встречается у людей всех рас и обоих полов.Довольно часто встречается вульгарный наследственный ихтиоз. У 1 из 250 детей может быть наследственный вульгарный ихтиоз. С другой стороны, приобретенный вульгарный ихтиоз встречается редко и встречается почти исключительно у взрослых.

При наследственном ихтиозе, как правило, по крайней мере у одного из родителей больного человека была такая же сухая, шелушащаяся кожа, как у ребенка. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу, а это означает, что каждый ребенок больного родителя имеет 50-50 шансов иметь наследственный вульгарный ихтиоз.

Признаки и симптомы

Наиболее частые локализации вульгарного ихтиоза:

  • Передняя часть (разгибательные поверхности) ног
  • Задняя часть (разгибательные поверхности) рук
  • Скальп
  • Спина
  • Лоб и щеки, щеки,
  • Чешуйки вульгарного ихтиоза имеют размер от 1 до 10 мм и цвет от белого до серого и коричневого, причем у людей с более темной кожей часто более темные чешуйки.Ноги обычно поражаются больше, чем руки. Складки на ладонях рук и подошвах ног хорошо заметны и часто трескаются в сухую или холодную погоду. Тем не менее, масштабирование имеет тенденцию улучшаться в более влажную или теплую погоду.

    Следующие области, как правило, НЕ поражаются:

    • Лицо
    • Передняя часть шеи
    • Живот
    • Складки перед локтями (сгибательные поверхности рук) ноги)
    Наследственный ихтиоз и приобретенный ихтиоз выглядят одинаково, и оба обычно сопровождаются зудом.Однако приобретенная форма встречается у людей со многими внутренними заболеваниями, в том числе:
    • Плохое питание
    • Инфекции, такие как проказа или ВИЧ/СПИД
    • Заболевания желез, такие как заболевания щитовидной или паращитовидной железы как лимфома или множественная миелома
    • Использование некоторых лекарств, таких как никотиновая кислота, циметидин и клофазимин

    Руководство по уходу за собой

    Вульгарный наследственный ихтиоз имеет тенденцию к улучшению после полового созревания, в то время как приобретенный вульгарный ихтиоз требует лечения до улучшения состояния.

    Однако оба состояния должны улучшиться за счет восстановления влаги (увлажнения) кожи. Кремы и мази являются лучшими увлажнителями, чем лосьоны, и они лучше всего действуют, если их наносить сразу после купания, пока кожа еще влажная. Могут быть полезны следующие безрецептурные продукты:

    • Препараты, содержащие альфа-гидроксикислоты, такие как гликолевая или молочная кислота
    • Кремы, содержащие мочевину
    • Безрецептурный крем с кортизоном (если участки зудят)
    Любые трещины на коже следует немедленно обрабатывать безрецептурной мазью с антибиотиком для местного применения (например, Neosporin®), чтобы предотвратить инфекцию.

    Когда обращаться за медицинской помощью

    Если у вашего ребенка по-прежнему очень сухая и шелушащаяся кожа, несмотря на то, что он дважды в день наносит безрецептурный увлажняющий крем, обязательно сообщите об этом педиатру.

    Любой взрослый, у которого появляется сухая, шелушащаяся кожа, состояние которой не улучшается после нанесения два раза в день безрецептурного увлажняющего средства, должен обратиться к врачу для обследования.

    Лечение, которое может назначить ваш врач

    Для лечения сухой, шелушащейся кожи при вульгарном ихтиозе врач может порекомендовать крем или лосьон для местного применения, содержащие следующие вещества:

    • Альфа- или бета-гидроксикислоты (гликолевая, молочная, салициловая)
    • Мочевина, отпускаемая по рецепту
    • Ретиноидные препараты, такие как третиноин или тазаротен
    • Пропиленгликоль в высоких концентрациях эффекты, обычно используемые при лечении тяжелых, рубцовых акне
    Шансы на выздоровление (прогноз) для ребенка с наследственным вульгарным ихтиозом превосходны, так как у большинства людей улучшение происходит после полового созревания.

    При подозрении на вульгарный ихтиоз врач, скорее всего, попытается определить основное заболевание или лекарство, вызвавшее его развитие. Прогноз для взрослых с приобретенным вульгарным ихтиозом зависит от лечения основного заболевания или прекращения приема лекарств, вызывающих заболевание.

    Доверенные ссылки

    MedlinePlus: Кожные заболеванияКлиническая информация и дифференциальная диагностика вульгарного ихтиоза

    Ссылки

    Болонья, Жан Л., изд. Дерматология , стр.775-781. Нью-Йорк: Мосби, 2003.

    Фридберг, Ирвин М., изд. Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . 6 -е изд. , стр. 486, 482, 2353. Нью-Йорк: McGraw-Hill, 2003.

    .

    Чешуйчатая кожа (обыкновенный ихтиоз) у взрослых: состояние, лечение и фотографии — обзор

    51754 34 Информация для ВзрослыеРебенокПодросток подпись идет сюда…
    Изображения обыкновенного ихтиоза

    Обзор

    Вульгарный ихтиоз, также известный как обыкновенный ихтиоз или болезнь рыбьей чешуи, представляет собой кожное заболевание, приводящее к шелушению кожи, особенно на руках и ногах.Его название происходит от греческого слова, означающего «рыба».

    Обыкновенный ихтиоз может передаваться по наследству (наследственный) или развиваться в более позднем возрасте в результате определенных воздействий (приобретенный). Наследственный тип, также называемый врожденным вульгарным ихтиозом, впервые появляется в раннем детстве и составляет более 95% случаев вульгарного ихтиоза. Приобретенный тип обычно развивается в зрелом возрасте и возникает в результате внутреннего заболевания или приема некоторых лекарств.

    Кто в опасности?

    Вульгарный ихтиоз встречается у людей всех рас и обоих полов.Довольно часто встречается вульгарный наследственный ихтиоз. У 1 из 250 детей может быть наследственный вульгарный ихтиоз. С другой стороны, приобретенный вульгарный ихтиоз встречается редко и встречается почти исключительно у взрослых.

    При наследственном ихтиозе, как правило, по крайней мере у одного из родителей больного человека была такая же сухая, шелушащаяся кожа, как у ребенка. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу, а это означает, что каждый ребенок больного родителя имеет 50-50 шансов иметь наследственный вульгарный ихтиоз.

    Признаки и симптомы

    Наиболее частые локализации вульгарного ихтиоза:

    • Передняя часть (разгибательные поверхности) ног
    • Задняя часть (разгибательные поверхности) рук
    • Скальп
    • Спина
    • Лоб и щеки, щеки,
    • Чешуйки вульгарного ихтиоза имеют размер от 1 до 10 мм и цвет от белого до серого и коричневого, причем у людей с более темной кожей часто более темные чешуйки.Ноги обычно поражаются больше, чем руки. Складки на ладонях рук и подошвах ног хорошо заметны и часто трескаются в сухую или холодную погоду. Тем не менее, масштабирование имеет тенденцию улучшаться в более влажную или теплую погоду.

      Следующие области, как правило, НЕ поражаются:

      • Лицо
      • Передняя часть шеи
      • Живот
      • Складки перед локтями (сгибательные поверхности рук) ноги)
      Наследственный ихтиоз и приобретенный ихтиоз выглядят одинаково, и оба обычно сопровождаются зудом.Однако приобретенная форма встречается у людей со многими внутренними заболеваниями, в том числе:
      • Плохое питание
      • Инфекции, такие как проказа или ВИЧ/СПИД
      • Заболевания желез, такие как заболевания щитовидной или паращитовидной железы как лимфома или множественная миелома
      • Использование некоторых лекарств, таких как никотиновая кислота, циметидин и клофазимин

      Руководство по уходу за собой

      Вульгарный наследственный ихтиоз имеет тенденцию к улучшению после полового созревания, в то время как приобретенный вульгарный ихтиоз требует лечения до улучшения состояния.

      Однако оба состояния должны улучшиться за счет восстановления влаги (увлажнения) кожи. Кремы и мази являются лучшими увлажнителями, чем лосьоны, и они лучше всего действуют, если их наносить сразу после купания, пока кожа еще влажная. Могут быть полезны следующие безрецептурные продукты:

      • Препараты, содержащие альфа-гидроксикислоты, такие как гликолевая или молочная кислота
      • Кремы, содержащие мочевину
      • Безрецептурный крем с кортизоном (если участки зудят)
      Любые трещины на коже следует немедленно обрабатывать безрецептурной мазью с антибиотиком для местного применения (например, Neosporin®), чтобы предотвратить инфекцию.

      Когда обращаться за медицинской помощью

      Если у вашего ребенка по-прежнему очень сухая и шелушащаяся кожа, несмотря на то, что он дважды в день наносит безрецептурный увлажняющий крем, обязательно сообщите об этом педиатру.

      Любой взрослый, у которого появляется сухая, шелушащаяся кожа, состояние которой не улучшается после нанесения два раза в день безрецептурного увлажняющего средства, должен обратиться к врачу для обследования.

      Лечение, которое может назначить ваш врач

      Для лечения сухой, шелушащейся кожи при вульгарном ихтиозе врач может порекомендовать крем или лосьон для местного применения, содержащие следующие вещества:

      • Альфа- или бета-гидроксикислоты (гликолевая, молочная, салициловая)
      • Мочевина, отпускаемая по рецепту
      • Ретиноидные препараты, такие как третиноин или тазаротен
      • Пропиленгликоль в высоких концентрациях эффекты, обычно используемые при лечении тяжелых, рубцовых акне
      Шансы на выздоровление (прогноз) для ребенка с наследственным вульгарным ихтиозом превосходны, так как у большинства людей улучшение происходит после полового созревания.

      При подозрении на вульгарный ихтиоз врач, скорее всего, попытается определить основное заболевание или лекарство, вызвавшее его развитие. Прогноз для взрослых с приобретенным вульгарным ихтиозом зависит от лечения основного заболевания или прекращения приема лекарств, вызывающих заболевание.

      Доверенные ссылки

      MedlinePlus: Кожные заболеванияКлиническая информация и дифференциальная диагностика вульгарного ихтиоза

      Ссылки

      Болонья, Жан Л., изд. Дерматология , стр.775-781. Нью-Йорк: Мосби, 2003.

      Фридберг, Ирвин М., изд. Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . 6 -е изд. , стр. 486, 482, 2353. Нью-Йорк: McGraw-Hill, 2003.

      .

      Ихтиоз у новорожденных — PMC

      Abstract

      Ихтиозы охватывают множество генетических нарушений, характеризующихся аномальной дифференцировкой эпидермиса. Неонатальный период является критическим для больных ихтиозом из-за риска значительной сопутствующей заболеваемости и смертности, при этом большинство осложнений возникает в результате нарушения барьерной функции.В этой статье рассматриваются проявления ихтиоза у новорожденных, описываются риски и осложнения, а также предлагаются стратегии лечения.

      Введение

      Ихтиозы представляют собой большую группу кожных заболеваний, связанных общей патологией эпидермальной дифференцировки. Слово «ихтиоз» происходит от греческого корня ichthys , означающего «рыба», и относится к кожному шелушению, характерному для этих заболеваний, которое, как говорят, напоминает чешую рыбы.Масштабирование может быть локальным или генерализованным и может быть связано с различными дополнительными кожными и/или системными проявлениями. Хотя эти расстройства довольно редки, для перинатолога и неонатолога важно иметь некоторое представление о них, поскольку перинатальный период и ранний младенческий период представляют собой особенно критические этапы для пациентов с ихтиозом.

      У пациентов с ихтиозом нарушена барьерная функция кожи и снижена ее способность защищать от бактериального, химического и механического воздействия и предотвращать трансэпидермальную потерю воды.В младенчестве последствие этого нарушения барьера может быть особенно опасным, иногда опасным для жизни, с повышенной восприимчивостью к инфекции, вторичной по отношению к нарушению целостности кожи и резкому увеличению метаболических потребностей из-за увеличения эпидермального обмена и потери тепла при испарении и воды.

      В этой статье будут рассмотрены неонатальные проявления некоторых ихтиозов, описаны возможные осложнения и причины заболеваемости и смертности, обсуждены вопросы ведения, относящиеся к неонатальному периоду, и краткий обзор диагноза.

      Неонатальные проявления некоторых ихтиозов

      Коллодий ребенка

      Коллодий ребенка, иногда называемый «коллодионным плодом», является распространенным проявлением нескольких врожденных ихтиозов, большинство из которых наследуется по аутосомно-рецессивному типу, включая ламеллярный ихтиоз (LI ), врожденная ихтиозиформная эритродермия (КИЭ) и самоизлечивающаяся коллодиевая эритродермия. Это менее тяжелый фенотип по сравнению с ихтиозом арлекина (описан ниже), но все же имеет значительную связанную с ним заболеваемость и смертность.Дети с коллодием часто рождаются преждевременно и при рождении заключены в блестящую, тугую, целлофаноподобную оболочку (4). Натянутая кожа вокруг глаз и рта часто приводит к эктропиону (выворачиванию век наружу) и эклабиуму (вывороту губ) соответственно. После рождения мембрана начинает сохнуть и трескаться, что в конечном итоге приводит к полному отторжению в течение первых нескольких недель жизни, после чего начинают развиваться определенные клинические проявления данного основного заболевания.Другие расстройства, которые могут проявляться в виде коллодиевого ребенка, включают трихотиодистрофию, болезнь накопления нейтральных липидов и синдром Шегрена-Ларссона, но они встречаются гораздо реже.

      (а) Коллодий бэби. Младенец с натянутой, блестящей, целлофановой оболочкой, эктропионом и эклабиумом. Предоставлено Леонардом Милстоуном, доктором медицины. (б) Ихтиоз Арлекина. Толстый роговой слой с трещинами, выраженным эктропионом и эклабием. Предоставлено коллекцией слайдов резидентов Йельского университета дерматологии. в) эпидермолитический ихтиоз. Поверхностные эрозии на фоне гиперкератоза.С разрешения Leonard Milstone, MD

      Ихтиоз Арлекина

      Ихтиоз Арлекина (HI), также известный как «ребенок-арлекин» или «плод-арлекин», является чрезвычайно редкой формой врожденного ихтиоза с отчетливым и ярким фенотипом. HI наследуется по аутосомно-рецессивному типу и возникает вторично из-за мутаций в гене ABCA12 1–3 . Младенцы с ГИ, как правило, рождаются недоношенными и при рождении покрыты заметно утолщенным, твердым роговым слоем, который часто описывается как панцирный.Вскоре после рождения эта толстая оболочка трескается, в результате чего образуются темно-красные поперечные и продольные трещины, разделяющие толстые, желтые, геометрические пластины кожи. У младенцев с ГИ отмечаются эктропион и эклабиум, недоразвитые уши и нос, отеки кистей и стоп, которые часто покрыты рукавицами. В прошлом HI почти всегда приводил к летальному исходу; тем не менее, при расширенной неонатальной интенсивной терапии в сочетании с соответствующим лечением, специфичным для кожи, многие младенцы с ГИ в настоящее время выживают.Нечасто HI может проявляться более легким фенотипом, который может казаться более похожим на ребенка с коллодием, или может проявляться менее компактными, беловато-желтыми утолщенными чешуйками, покрывающими тело, которые были описаны как «первородные», учитывая их сходство с первородной смазкой.

      Х-сцепленный ихтиоз

      Х-сцепленный ихтиоз (XLI), также известный как недостаточность стероидсульфатазы и рецессивный Х-сцепленный ихтиоз, как следует из названия, наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу. XLI является результатом либо полной делеции (в большинстве случаев), либо инактивирующей мутации в гене STS, приводящей к дефициту стероидсульфатазы 4 .Дефицит стероидной сульфатазы также наблюдается в плаценте, что приводит к низкой секреции эстрогена с мочой у матери и низкому уровню эстрогена в амниотической жидкости, что часто приводит к недостаточному раскрытию шейки матки у женщин и последующим длительным или тяжелым родам, часто требующим вмешательства. У большинства пораженных младенцев мужского пола при рождении проявляются кожные проявления с розовой или красной кожей и шелушением крупных полупрозрачных чешуек. Со временем чешуйки становятся темнее, снижается склонность к шелушению. В то время как кожные проявления при рождении довольно легкие по сравнению с другими формами ихтиоза, больные мужчины имеют повышенный риск крипторхизма и глазных аномалий, в частности помутнения роговицы.

      Эпидермолитический ихтиоз

      Эпидермолитический ихтиоз (ЭИ), также известный как буллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия или эпидермолитический гиперкератоз, представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, вызываемое мутациями в генах KRT1 и KRT10, кодирующих кератин 1 и кератин 10 соответственно 5 9 9 ЭИ проявляется при рождении волдырями и участками оголенной кожи (). Первоначально эту картину можно спутать с буллезным эпидермолизом, стафилококковым синдромом ошпаренной кожи или токсическим эпидермальным некролизом.Аналогичное, но более мягкое проявление можно наблюдать у младенцев с буллезным ихтиозом Сименса, когда волдыри имеют тенденцию быть меньшего размера и возникают в местах травм. Со временем пузыри и оголение, наблюдаемые при ЭИ, уменьшаются, а гиперкератоз становится заметным кожным проявлением с темными толстыми чешуйками, часто имеющими гофрированную или ребристую форму.

      Синдром Нетертона

      Синдром Нетертона — аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене SPINK5 6 .У пораженных лиц при рождении или вскоре после этого появляется генерализованное покраснение, известное как эритродермия, и шелушение. Другие характерные признаки включают аномалии стержня волоса, чаще всего инвагинальный трихорексис или «бамбуковые» волосы и повышенный уровень IgE. Аномалии волосяного стержня могут быть особенно полезными для дифференциации синдрома Нетертона от других заболеваний со схожими клиническими проявлениями, таких как врожденная ихтиозиформная эритродермия.

      Осложнения

      Среди новорожденных с врожденным ихтиозом, младенцы с ихтиозом арлекина, младенцы с коллодием, а также дети с эпидермолитическим ихтиозом и синдромом Нетертона относятся к числу тех, кто подвергается наибольшему риску осложнений в послеродовой период.Помимо осложнений недоношенности, нарушение барьерной функции служит основным источником заболеваемости и смертности в этот период. Увеличение трансэпидермальной потери воды и тепла приводит к гипернатриемической дегидратации, другим дисбалансам электролитов, нарушению терморегуляции и калорийной недостаточности. Трещины и оголение могут способствовать проникновению микроорганизмов, что приводит к кожным инфекциям и сепсису. У новорожденных с коллодиевой мембраной или арлекиновым ихтиозом иммобилизация может привести к нарушению вентиляции, гипоксии и пневмонии, а также к затруднению сосания или кормления.Кроме того, стягивающие тяжи кожи могут иногда нарушать перфузию и приводить к периферическим отекам и ишемии. Наконец, дети с эктропионом подвержены риску экспозиционного кератита.

      Ведение

      Ведение новорожденных с ихтиозом требует междисциплинарного подхода, при котором члены семьи, средний медицинский персонал, неонатологи, дерматологи и, в некоторых случаях, другие специалисты выступают в качестве активных участников. В ситуациях, когда диагноз ихтиоза был поставлен пренатально, очень важно максимально подготовить семью и персонал — обучение действительно является краеугольным камнем лечения.Младенцы с коллодиевыми мембранами, ГИ, эритродермией или распространенными волдырями потребуют госпитализации в отделение интенсивной терапии новорожденных, тогда как младенцы с более легкими формами, такими как XLI, скорее всего, не потребуют интенсивной терапии, а во многих случаях могут даже не требовать дополнительного времени в отделении интенсивной терапии. больница.

      Поскольку многие младенцы с ихтиозом рождаются недоношенными, основной риск или осложнения часто связаны с недоношенностью, а не с кожей; поэтому многие из медицинских проблем аналогичны тем, с которыми неонатологи сталкиваются на регулярной основе.Помимо проблем, возникающих в результате недоношенности, как отмечалось ранее, младенцы сталкиваются с осложнениями, связанными с нарушением барьерной функции. В этом отношении управление может быть как первичным, так и вторичным, то есть направленным на улучшение барьерной функции, а также на устранение последствий, которые могут возникнуть в результате ее нарушения, таких как обезвоживание, недоедание или инфекция.

      Большинство методов лечения, направленных на улучшение барьерной функции, довольно просты и понятны.Основы лечения включают обеспечение увлажненной среды с контролируемой температурой через изолет, ежедневное купание только водой или мягким моющим средством и частое, обильное применение мягких смягчающих средств, таких как продукты на основе петролатума. Ниже перечислены стратегии лечения различных распространенных осложнений (обобщенные в ).

      ТАБЛИЦА 1

      Нормальная функция кожи, возможные осложнения при ихтиозе и соответствующие стратегии лечения.

      В столбце 1 перечислены функции нормальной кожи; в столбце 2 перечислены соответствующие потенциальные осложнения при ихтиозе, а в столбце 3 приведены соответствующие стратегии лечения.

      Адаптировано с разрешения Cunningham, B. «Лечение ихтиоза у новорожденных» www.firstskinfoundation.org.

      9 9 9
      НОРМАЛЬНАЯ КОЖА ИХТИОЗ СТРАТЕГИИ ЛЕЧЕНИЯ
      Важная роль во врожденном иммунитете; барьер против инфекции Высокий риск бактериальной инфекции и сепсиса Тщательный мониторинг основных показателей жизнедеятельности электролитный баланс; барьер против чрезмерных потерь Увеличение потерь воды; риск обезвоживания и дисбаланса электролитов Мониторинг баланса жидкости по потреблению, диурезу, ежедневному весу
      Регулярные электролиты сыворотки с восполнением
      Инкубатор с увлажнением
      Консультация по питанию
      Внутривенная гидратация
      Барьер против химического и механического воздействия Риск системной абсорбции актуальных тем; хрупкость кожи Только мягкие смягчающие средства
      Избегайте сульфадиазина серебра, препаратов молочной и салициловой кислот, антибактериального мыла
      Минимальное обращение
      Избегайте обычных клеев; используйте самоклеящиеся бинты или марлю
      Гибкие и гибкие, чтобы обеспечить полный диапазон движений частей тела Риск ограничения движения легких; трудности сосания/кормления; контрактуры; компартмент-синдром Респираторная поддержка
      Назогастральное питание
      Обильные смягчающие средства, ежедневное купание и/или ретиноиды в небольшом количестве
      Мониторинг перфузии и давления в компартменте
      Консультация ортопедической или пластической хирургии в случае контрактур или сужений
      Консультация офтальмолога в случае эктропиона

      Обезвоживание, электролитный дисбаланс и повышенная потребность в обмене веществ

      Как отмечалось выше, младенцев с ихтиозом следует содержать во влажном инкубаторе.Мочевой диурез, вес и уровень электролитов следует тщательно контролировать и при необходимости контролировать восполнение запасов электролитов или внутривенную гидратацию. Консультация по питанию может быть полезна для определения потребности в калориях. В случаях, когда получение периферического внутривенного доступа и/или чрескожного мониторинга затруднено из-за заметного утолщения кожи, многие рекомендуют наложение пупочного катетера.

      Инфекция

      Необходим тщательный мониторинг инфекции.Посев крови следует брать в условиях температурной и/или гемодинамической нестабильности, вялости, раздражительности или плохого питания. Поверхностные культуры раны следует оставлять в тех случаях, когда отмечаются гнойные выделения или обширные эрозии. При подозрении или выявлении все инфекции необходимо активно лечить. Использование профилактических антибиотиков у младенцев с ихтиозом остается спорным, и в литературе отсутствуют какие-либо контролируемые исследования. Среди пациентов с ожогами, популяции с аналогичным нарушенным барьером, данные неоднозначны: некоторые данные указывают на положительный эффект 7 , а другие указывают на отсутствие пользы 8 , 9 или даже на вредный эффект, при этом профилактическое назначение антибиотиков способствует росту из Pseudomonas aeruginosa 10 .Таким образом, профилактическое назначение антибиотиков следует зарезервировать для случаев, когда имеются обширные трещины или оголение, и их следует назначать только после тщательного рассмотрения потенциальных рисков и преимуществ. В случаях более изолированных кожных трещин и эрозий можно использовать местные антибиотики, такие как мупироцин.

      Хрупкость кожи, риск системного всасывания местных лекарственных средств и обезболивание

      Во многих случаях новорожденные с ихтиозом имеют хрупкую кожу и более восприимчивы к повреждениям даже при незначительных травмах.Чтобы свести к минимуму этот риск, рекомендуется осторожное обращение с обычными клеями и отказ от них. Для закрепления катетеров и трубок следует по возможности использовать самоклеящиеся бинты (например, Coban ) или марлю вместо ленты, особенно у младенцев с волдырями или оголенной кожей. Также существует повышенный риск чрескожной абсорбции у этих детей, особенно в случаях ЭИ или синдрома Нетертона, при которых имеются большие участки обнаженной кожи. Некоторые местные препараты представляют серьезный риск, в том числе крем с сульфадиазином серебра, который был связан с агранулоцитозом 11–13 , и местные ингибиторы кальциневрина, например.грамм. мазь такролимуса и крем пимекролимуса, которые могут достигать обнаруживаемых уровней в сыворотке крови и приводить к токсичности 14 . Кроме того, местные препараты молочной кислоты были связаны с лактоацидозом 15 , а местная салициловая кислота была связана с интоксикацией салицилатами 16, 17 . Антибактериальные мыла или моющие средства, такие как хлоргексидин, могут вызвать токсичность. По этой причине следует использовать только мягкие смягчающие средства, такие как белый вазелин, вазелин ® или мазь Аквафор ® , а младенцев следует купать только в воде или с очень мягким мылом или очищающими средствами, такими как Dove ® или Cetaphil . ® .Наконец, кожа может служить источником боли и дискомфорта, особенно в случаях обширных трещин или оголений. Таким образом, рекомендуется обеспечить адекватный контроль боли с помощью ацетаминофена, нестероидных противовоспалительных препаратов или наркотиков.

      Гибкость

      Новорожденные с ГИ, а в некоторых случаях дети с коллодием подвержены риску осложнений, связанных с нарушением гибкости, особенно в раннем периоде новорожденности, когда толстая оболочка еще не начала растрескиваться.Такие осложнения могут включать ограничение движения легких с последующим риском пневмонии, затруднения при кормлении или сосании, контрактуры и, в некоторых случаях ГИ, компартмент-синдром. Обильное применение смягчающих средств может помочь улучшить пластичность, но изначально вентиляционная поддержка и назогастральное кормление будут всегда необходимы для младенцев с ГИ и для некоторых младенцев с коллодийным синдромом. Консультация ортопедического хирурга может быть необходима для помощи в наблюдении за синдромом компартмента, а контрактуры или сдавливающие полосы кожи, такие как те, которые часто наблюдаются на пальцах рук и ног у младенцев с ГИ, могут потребовать освобождения, если перфузия нарушена, что может быть выполнено опытным дерматологом, пластическим хирургом или ортопедом.Наконец, для младенцев с ГИ или, реже, детей с коллодием можно рассмотреть возможность применения местных или системных ретиноидов (например, тазаротен или ацитретин соответственно). Ретиноиды могут быть весьма полезными, так как они могут помочь ускорить удаление толстых чешуек, но из-за риска системных побочных эффектов их следует использовать с осторожностью и под наблюдением опытного дерматолога.

      Глазные осложнения

      Младенцы должны быть обследованы на наличие эктропиона, который обычно наблюдается в случаях коллодиевой детской или HI.При наличии рекомендуется консультация офтальмолога. Младенцы с эктропионом подвержены риску экспозиционного кератита, поэтому очень важно обеспечить адекватное смазывание глаз — этого можно добиться ежечасным введением искусственной слезы или глазной смазки. Местные антибиотики могут потребоваться для лечения конъюнктивита или абсцесса роговицы.

      Поддержка семьи

      Родители должны участвовать в обсуждениях с междисциплинарной медицинской бригадой относительно диагностики, прогноза и лечения.В более серьезных случаях, например, у младенцев с ГИ, может потребоваться рассмотрение предварительных указаний и консультация комитета по этике. Религиозное консультирование также должно предоставляться по запросу. Во всех случаях семьи следует направлять в сеть поддержки пациентов «FIRST» — Фонд ихтиоза и родственных типов кожи — для дополнительного обучения и поддержки. FIRST также может предоставить клиницистам учебные материалы или рекомендации к специалистам в области ихтиоза.

      Планирование выписки

      Новорожденные с ихтиозом подлежат различной продолжительности госпитализации в зависимости от тяжести их кожного заболевания и степени и распространенности осложнений. Перед выпиской важно убедиться, что запланировано тщательное последующее наблюдение с консультационными услугами, такими как дерматология, питание и генетика, особенно для младенцев с более тяжелыми случаями. Родители и опекуны должны быть осведомлены об уходе за кожей и иметь письменные инструкции относительно купания и использования смягчающих средств.Им также следует напомнить о возможном системном всасывании или токсичности некоторых местных лекарств и проконсультировать по защите от солнца, поскольку многие из этих младенцев более восприимчивы к солнечным ожогам. Наконец, как упоминалось выше, мы рекомендуем обращаться в Фонд ихтиоза и родственных типов кожи (FIRST), который может служить средством дальнейшего обучения и поддержки пациентов и их семей.

      Диагностика

      В некоторых случаях может быть указание на диагноз ихтиоза до родов, например, в случаях XLI, который может быть причиной низкого уровня неконъюгированного эстриола, уровни которого проверяются при скрининге материнской сыворотки во время родов. второй триместр.HI может быть обнаружен на основании данных УЗИ. 18–20 Другие методы пренатальной диагностики ихтиоза включают забор ворсин хориона, биопсию кожи плода и предимплантационное тестирование 21 .

      В неонатальном периоде вероятный диагноз часто можно поставить только на основании клинических данных. Однако важно отметить, что на этом этапе нет необходимости ставить окончательный диагноз, поскольку лечение, как правило, не зависит от конкретной формы присутствующего ихтиоза.В течение первого года жизни многие случаи, которые не были ясны при рождении, становятся более клинически распознаваемыми, поскольку у пациентов проявляется характерный кожный фенотип, например, при ЭИ или ламеллярном ихтиозе, или развиваются сопутствующие симптомы, например, неврологические симптомы в условиях синдрома Шегрена. — синдром Ларссона.

      Иногда подтверждение диагноза может быть сделано в неонатальном периоде с помощью относительно простых диагностических тестов. Результаты биопсии кожи часто неспецифичны и поэтому полезны только в меньшинстве случаев, но процедура минимально инвазивна и иногда может предоставить полезную информацию; EI, например, часто демонстрирует характерные гистологические находки.В случаях подозрения на синдром Нетертона можно выполнить биопсию волос для выявления аномалий, включая инвагинальный трихорексис («бамбуковые волосы», наиболее распространенный), узловатый трихорексис (узлы вдоль стержня волоса) и пилей-торти (скрученные волосы), хотя они не всегда присутствуют в младенчестве. Липидсодержащие вакуоли в циркулирующих лейкоцитах являются диагностическим признаком болезни накопления нейтральных липидов, которая также связана с нейросенсорной глухотой, миопатией и катарактой. В случаях, когда диагноз неясен или для подтверждения подозреваемого диагноза, генетическое тестирование может быть выполнено под руководством дерматолога и/или генетика.Тестирование на мутации, которые, как известно, вызывают ихтиоз, доступно в большинстве коммерческих лабораторий генетического тестирования. Генетическая диагностика становится особенно полезной при планировании семьи в будущем, и мы подозреваем, что она может стать более распространенной и важной в ближайшие годы, поскольку генетика этих нарушений начинает лучше характеризоваться и разрабатываются методы лечения, основанные на патогенезе.

      Что такое приобретенный ихтиоз?

      Ихтиоз представляет собой группу кожных заболеваний, которые вызывают сухость, шелушение или утолщение кожи.Различают два основных типа ихтиоза: наследственный и приобретенный. Большинство случаев являются наследственными и могут затронуть любой пол или этническую принадлежность.

      Приобретенные случаи чаще всего вызваны основным заболеванием, таким как:

      Приобретенный ихтиоз также был связан с использованием некоторых лекарств, таких как ниацинамид, тагамет (циметидин) и лампрен (клофазимин).

      Приобретенный вульгарный ихтиоз, также известный как болезнь рыбьей чешуи из-за характера накопления сухой омертвевшей кожи, является наиболее распространенным типом приобретенного ихтиоза.Этот тип ихтиоза чаще всего появляется в зрелом возрасте и может появиться в любое время до или после диагностики системного заболевания.

      Оба типа ихтиоза считаются редкими: в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется менее 200 000 случаев.

      Симптомы приобретенного ихтиоза

      Симптомы приобретенного ихтиоза часто очень похожи на симптомы наследственного ихтиоза. Типичные симптомы включают в себя:

      • Участки грубой, сухой кожи
      • Симметричное шелушение кожи, чешуйки могут быть мелкими и тонкими или крупными и толстыми.У темнокожих людей часто более темная чешуя. У человека может быть несколько типов чешуи на теле.
      • Сухая, шелушащаяся кожа головы
      • Разрастание (гиперкератоз) кожи на ладонях и подошвах
      • Трещины в складках кожи, которые могут трескаться сильнее в сухую погоду шеи, тыльной стороны плеч, ягодиц или бедер

      Чешуя чаще всего появляется на локтях и голенях.Чешуйки в этих областях также могут быть толще, чем на других участках тела, на которых они появляются. Симптомы, как правило, ухудшаются в холодной и сухой среде и могут улучшаться в более теплом и влажном климате.

      Ихтиоз. DermNet / CC BY-NC-ND

      Диагностика приобретенного ихтиоза

      Обычно врач может диагностировать ихтиоз на основании внешнего вида вашей кожи. Образец кожи (биопсия) также может быть взят и изучен под микроскопом на наличие характерных для заболевания изменений. Биопсия может помочь исключить другие состояния, такие как экзема и дерматит.Чаще всего биопсию берут там, где кожа и чешуя самые толстые, например, на локтях и голенях. Если приобретенный ихтиоз проявляется до того, как будет диагностировано системное заболевание, вам, скорее всего, потребуется пройти обследование на наличие основного заболевания.

      Лечение приобретенного ихтиоза 

      Тяжесть приобретенного ихтиоза обычно зависит от основного заболевания. По мере лечения системного состояния ихтиоз обычно улучшается. Кожу, пораженную ихтиозом, обрабатывают увлажнением лосьонами с альфа-оксикислотами, такими как Lac-Hydrin (лактат аммония).Также можно использовать крем с ретиноидами для местного применения, такой как Retin-A (третиноин). Салициловой кислотой можно уменьшить чешуйки и отложения на коже.

      Какое бы лечение вы ни использовали, важно увлажнять кожу лосьоном, который не испаряется. Если вы заразились ихтиозом, постоянно наблюдайтесь у своего дерматолога и любых других специалистов, контролирующих любые основные заболевания.

      Ламеллярный ихтиоз — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

      СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
      Vahlquist A, Fischer J, Törmä H.Унаследованные несиндромальные ихтиозы: обновленная информация о патофизиологии, диагностике и лечении. Am J Clin Дерматол. 2018;19(1):51-66.

      Марукян Н.В., Чоатэ К.А. Последние достижения в понимании патогенеза ихтиоза. F1000рез. 2016;5.

      Такеичи Т., Акияма М. Наследственный ихтиоз: несиндромальные формы. Журнал дерматологии. 2016;43(3):242-251.

      Дайер Дж.А., Спракер М., Уильямс М. Уход за новорожденным с ихтиозом. Дерматологическая терапия. 2013;26(1):1-15.

      Чаурасия С., Дас С., Рамамурти Б.Микробный кератит при пластинчатом ихтиозе. Инт офтальмол. 2008;28(5):367-368.

      Смолл К., Гинзбург Х., Греко М.А., Сарита-Рейес С., Купчик Г., Блей Ф. Больше, чем глубина кожи: случай врожденного ламеллярного ихтиоза, лимфатической мальформации и других аномалий. Лимфатические исследования и биология. 2008;6(1):39-44.

      Кумар Т.С., Скотт XJ, Саймон А., Рагхупати П. Дефицит витамина D рахит с ламеллярным ихтиозом. Журнал последипломной медицины. 2007;53(3):215.

      Ди Джованна Дж. Дж., Робинсон-Бостом Л.Ихтиоз: этиология, диагностика и лечение. Американский журнал клинической дерматологии. 2003;4(2):81.

      Уильямс М.Л., Элиас П.М. Просвещенная терапия нарушений ороговения. Клиники дерматологии. 2003;21(4):269-273.

      Уильямс МЛ. Ламеллярный ихтиоз и врожденная ихтиозиформная эритродермия (CIE). Ихтиоз Фокус. Осень 2003 г.; 22(3): 1-4.

      Баксман М., Хикман Дж., Рэгсдейл В., Носилки Г., Крохмаль Л., Вер РФ. Терапевтическая активность лактатного 12% лосьона при лечении ихтиоза: активен по сравнению с носителем и активен по сравнению с вазелиновым кремом.Журнал Американской академии дерматологии. 1986;15(6):1253-1258.

      ИНТЕРНЕТ
      Ричард Г. Аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз. 10 января 2001 г. [Обновлено 18 мая 2017 г.]. В: Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Пагон Р.А. и др., редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2020 гг. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1420/ По состоянию на 6 июля 2020 г.

      Причины, симптомы, лечение и восстановление

      Обзор

      Что такое вульгарный ихтиоз?

      Ихтиоз — кожное заболевание, имеющее более 20 разновидностей.Вульгарный ихтиоз является наиболее распространенной и легкой формой ихтиоза. Из тех, у кого есть какая-либо форма ихтиоза, 95 процентов имеют вульгарный ихтиоз.

      Основным признаком вульгарного ихтиоза является сухая, толстая и шелушащаяся кожа. Заболевание может начаться в детстве, часто на первом году жизни. Взрослые также могут заболеть.

      Вульгарный ихтиоз встречается довольно часто, поражая одного из каждых 250–300 человек (мужчин и женщин, представителей всех рас).

      Симптомы и причины

      Что вызывает вульгарный ихтиоз?

      Вульгарный ихтиоз чаще всего вызывается генами (наследуется).Однако некоторые пациенты могут «приобрести» вульгарный ихтиоз из-за соматического заболевания или в ответ на прием лекарств.

      При вульгарном ихтиозе клетки кожи размножаются с нормальной скоростью, но не разделяются на поверхности кожи, как обычно. Кроме того, омертвевшие клетки кожи не отшелушиваются достаточно быстро, что приводит к образованию чешуек.

      Вульгарный ихтиоз у детей обычно вызывается геном заболевания, унаследованным от одного или обоих родителей. Это называется наследственным вульгарным ихтиозом.Родителям не обязательно иметь заболевание, чтобы передать ген своим детям. Ребенок, унаследовавший ген ихтиоза вульгарного, имеет 50-процентную вероятность развития этого заболевания.

      Другой потенциальной причиной вульгарного ихтиоза является генная мутация (изменение) в утробе матери. Если это происходит, коже ребенка не хватает ключевого белка под названием филаггрин, который помогает организму создавать внешний слой кожи и сбрасывать омертвевшие клетки кожи.

      У взрослых это заболевание называется приобретенным вульгарным ихтиозом и может быть вызвано другими заболеваниями, включая почечную недостаточность, некоторые виды рака, саркоидоз, проказу и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).В редких случаях это может быть вызвано лекарствами, такими как циметидин (тагамет®), который лечит язвы и кислотный рефлюкс, и клофазимин (лампрен®), который лечит проказу, или витаминами, такими как никотиновая кислота (витамин группы В) .

      Симптомы вульгарного ихтиоза одинаковы независимо от того, врожденный он или приобретенный.

      Каковы симптомы вульгарного ихтиоза?

      Симптомы вульгарного ихтиоза включают:

      • Сухая, зудящая кожа
      • Толстая, грубая кожа, которая выглядит грязной, особенно на ладонях и подошвах стоп
      • Белые, серые или коричневые чешуйки на передней части ног, тыльной стороне рук, скальпе, спине или животе.Если чешуйки и появляются на лице, то в основном на лбу и щеках. Иногда края чешуек скручиваются, из-за чего кожа становится грубой.
      • Дополнительные морщины на ладонях и подошвах ног. В тяжелых случаях линии могут проходить глубоко, вызывая трещины на коже. Если трещины достаточно глубокие, может развиться инфекция.
      • Грубые бугорки на руках, бедрах и ягодицах (фолликулярный кератоз). Бугорки часто ошибочно принимают за прыщи.
      • Неспособность адекватно потеть (потеть).Это происходит в тяжелых случаях и может вызвать перегрев (поскольку пот охлаждает тело).

      Многие пациенты не осознают, что у них вульгарный ихтиоз, потому что симптомы могут быть очень легкими. Они просто считают, что их кожа сухая, поэтому наносят увлажняющий крем, который может уменьшить шелушение.

      Вульгарный ихтиоз обычно обостряется зимой, когда холод и сухой воздух могут вызывать симптомы. Летом болезнь может практически исчезнуть из-за теплого влажного воздуха.

      Иногда пациенты замечают симптомы вульгарного ихтиоза до того, как им диагностируют более серьезные заболевания.С другой стороны, симптомы вульгарного ихтиоза иногда появляются спустя годы после того, как у пациентов диагностированы более серьезные заболевания.

      Диагностика и тесты

      Как диагностируется вульгарный ихтиоз?

      Вульгарный ихтиоз часто принимают за простую сухость и шелушение кожи, поэтому его легко не диагностировать. Если нанесение увлажняющего крема два раза в день не помогает, дерматолог может диагностировать вульгарный ихтиоз, осмотрев кожу и отличив это состояние от других кожных заболеваний.

      До визита к врачу:

      • Узнайте, есть ли у кого-либо из ваших кровных родственников подобные кожные заболевания.
      • Запишите, когда впервые появились симптомы.
      • Составьте список любых других медицинских или кожных заболеваний, которые у вас есть, а также лекарств, витаминов и пищевых добавок, которые вы принимаете.

      Врач может провести биопсию (удаление небольшого участка кожи для исследования под микроскопом). Поскольку заболевание передается по наследству у детей, врач может также назначить генетический тест.

      Управление и лечение

      Как лечится вульгарный ихтиоз?

      Лекарства от вульгарного ихтиоза не существует, но пациенты могут избавиться от сухой, шелушащейся кожи. Врач может предложить вам сделать следующее:

      • Принимайте ванну чаще одного раза в день. Увлажнение кожи смягчает чешуйки.
      • Перед купанием нанесите вазелин или другое мягкое смягчающее средство на открытые язвы или глубокие трещины. Такие мази могут облегчить жжение или покалывание, которое может вызвать вода, и избавить кожу от глубоких трещин.Добавление морской соли в воду для ванн также может уменьшить жжение, покалывание и зуд.
      • Сразу после купания нанесите обильное количество увлажняющего крема. Увлажняющий крем может удерживать влагу из ванны в коже. Некоторые мощные увлажняющие средства, содержащие молочную кислоту, салициловую кислоту и мочевину, также могут помочь коже избавиться от шелушения.
      • Принимайте пероральные и/или кожные лекарства, которые прописывает врач, включая антибиотики для лечения кожных инфекций.
      • Добавьте небольшое количество хлорной извести в воду для купания, если кожные инфекции возникают часто.Отбеливатель уменьшает количество бактерий на коже. (Выполняйте этот шаг только по указанию врача.)
      • Аккуратно потрите чешуйки абразивной губкой во время купания, после того как вода в ванне смягчит чешуйки. Это удалит мертвую кожу.
      • Пролечить заболевание или уменьшить дозу лекарств, вызвавших приобретенный вульгарный ихтиоз.

      Какие осложнения связаны с вульгарным ихтиозом?

      Осложнения, связанные с вульгарным ихтиозом, включают следующее:

      • Кожные инфекции
      • Дети с этим заболеванием могут иметь более высокий риск развития экземы, астмы, сенной лихорадки и крапивницы.
      • Вульгарный ихтиоз может вызывать обезвоживание, образование волдырей, перегревание, быструю потерю калорий и кожную аллергию.

      Также пациент может психологически страдать из-за внешнего вида кожи.

      Перспективы/прогноз

      Каков долгосрочный прогноз (перспективы) для людей с вульгарным ихтиозом?

      У некоторых детей с вульгарным ихтиозом чешуйки становятся менее заметными в период полового созревания. В других случаях симптомы могут исчезнуть в детстве и вернуться в подростковом возрасте или даже в зрелом возрасте.

      Состояние обычно улучшается с возрастом. По большей части люди с вульгарным ихтиозом живут нормальной жизнью, хотя им, вероятно, всегда придется лечить кожу. Заболевание редко влияет на общее состояние здоровья.

      Государственный университет Уэйна SOM — Атлас изображений дерматологии

      Государственный университет Уэйна SOM — Атлас изображений дерматологии


      Медицинский факультет государственного университета Уэйна — Наследие

      В 2017 году исполнилось 80 лет организованной программе резидентуры на кафедре дерматологии Медицинской школы государственного университета Уэйна.Программа резидентуры по дерматологии была разработана в 1937 году доктором Лорен В. Шаффер и значительно расширилась за эти годы, обучив более 250 резидентов и научных сотрудников за этот 80-летний период. Нажмите здесь, чтобы узнать больше о наследии Государственного департамента дерматологии Уэйна.

      Медицинский факультет государственного университета Уэйна – дерматологический атлас фотографий
      Приведенный ниже атлас представляет собой всеобъемлющий атлас фотографий по дерматологии. Он предлагает подробные изображения, многие из которых дополнены диагнозами и дифференциальными диагнозами почти всех кожных заболеваний.

       

      Выберите фотографию или имя любого врача, чтобы увидеть его индивидуальную коллекцию изображений. Чтобы увидеть всю коллекцию, выберите «Всеобъемлющий дерматологический фотоатлас». Вы также можете искать конкретный диагноз и/или заболевание, используя функцию поиска, которая находится в правом верхнем углу страницы.

      Доктор Кен Хашимото

      04.01.2021 Доктор Кен Хашимото родился и вырос в Ниигате, Япония.Доктор Хасимото прошел обучение в ординатуре Университета Мэриленда в Балтиморе и Массачусетской больнице общего профиля в Бостоне, прежде чем вернуться в Японию на два года, чтобы изучать электронную микроскопию и гистохимию на кафедре анатомии Медицинской школы Киотского университета.

      В короткие сроки он организовал ординатуру по дерматологии и исследовательскую лабораторию, но к 1980 году ему предложили должность председателя дерматологического факультета Университета Уэйна. Время, проведенное доктором Хашимото на кафедре дерматологии Государственного университета Уэйна, было очень продуктивным.Он привлек в Детройт лучших и умнейших научных сотрудников со всего мира для проведения исследований в области дерматологии.

      Доктор Хашимото поддерживал силу и стабильность программы резидентуры и за время своего пребывания в должности обучил более 60 резидентов-дерматологов. У доктора Хашимото также было несколько научных сотрудников, некоторые из которых впоследствии стали председателями отделения дерматологии в Японии. За время своей карьеры доктор Хашимото написал оригинальное описание врожденного самоизлечивающегося ретикулогистиоцитоза (синдром Хашимото-Притцкера).Доктор Хашимото вышел на пенсию в 1999 году.

      Доктор Роберт Дж. Шенфельд

      Доктор Шонфельд получил степень бакалавра в Мичиганском университете в 1949 году. После получения медицинской степени в Университете штата Уэйн в 1952 году он вернулся в Университет штата М для прохождения интернатуры. Сразу же после прохождения резидентуры по дерматологии в больницах, дочерних компаниях Университета Уэйна, в 1958 году, д-р Шенфельд получил назначение на должность инструктора в отделении дерматологии WSU.Он регулярно участвовал в еженедельных гранд-раундах в течение 55 лет и в 2008 году был назначен профессором.

      Доктор Шенфельд был одним из основателей Лекционного фонда Германа Пинкуса, названного в честь его наставника, доктора Германа Пинкуса, всемирно известного заведующего кафедрой дерматологии в Государственном университете Уэйна. Фонд финансирует лекцию в честь доктора Пинкуса. Доктор Шенфельд также был руководителем дерматологического отделения в больнице Уильяма Бомонта в течение 35 лет и занимал пост президента Мичиганского дерматологического общества.

      Интерес доктора Шенфельда к фотографии, который начался как хобби, перерос в создание более 20 000 клинических слайдов, которые регулярно используют резиденты-дерматологи WSU. Эти слайды продолжают оставаться учебным пособием.

Leave a Reply

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.