Кератодермия ладоней и подошв фото: причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

причины, симптомы, диагностика и лечение

Кератодермия – совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз. Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.

Общие сведения

Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.

Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии — прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.

Кератодермия

Причины кератодермии

Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены. Что касается генодерматозов, то это — заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации. Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.

Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.

При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.

Классификация кератодермий

В дерматологии нет общепринятой классификации кератодермии. На основании клинических проявлений заболевания и с учётом причины его возникновения все кератодермии можно разделить на диффузные и локальные. Диффузные кератодермии характеризуются сплошным поражением кожи ладоней, локальные кератодермии — гиперкератозом отдельных участков кожного покрова. В каждой из этих групп можно выделить наиболее часто встречающиеся разновидности кератодермий.

К генетически обусловленным диффузным кератодермиям, в основе которых лежит генная мутация кератинизации, относятся:

  • Кератодермия Унны—Тоста (кератома врожденная ладонно-подошвенная), передаётся по наследству аутосомно-доминантно, клинически проявляется у новорожденных лёгким шелушением, гипергидрозом.
  • Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, отличительной особенностью является распространение патологического процесса на тыл рук и ног, в развитии заболевания играет роль кровосмешение. Клинически проявляется шелушащейся эритемой, сочетается с атопией, пиодермией.
  • Кератодермия Папийона—Лефевра наследуется аутосомно-рецессивно, протекает на фоне дисфункции щитовидной и поджелудочной железы. Клинически проявляется ладонно-подошвенным гиперкератозом с небольшим шелушением, процесс имеет тенденцию к распространению, сопровождается дистрофией ногтей и зубов.
  • Мутилирующая кератодермия Фонвинкеля наследуется аутосомно-доминантно, клинически отличается толстыми роговыми наслоениями в области ладоней и подошв, сопровождается гипергидрозом, глубокой исчерченностью кожных покровов с возможной ампутацией фаланг. Процесс имеет тенденцию к распространению, поражаются ногти и волосы (облысение).
  • Кератодермия фолликулярная шиповидная – наследственный дерматоз, поражающий кожные покровы лица, ресниц, волосистой части кожи головы. Клинически проявляется роговыми пробками небольших размеров, облысением. Слизистые в процесс не вовлекаются.
  • Эритрокератодермия изменчивая фигурная – редкая разновидность наследственного дерматоза, наследуется аутосомно-доминантно. Клинически проявляется высыпанием красновато-желтоватых очагов географической конфигурации, состоящих из папул, имеющих тенденцию к периферическому росту. Очаги изъязвляются, зудят, присоединяются расчёсы, вторичная инфекция.

К числу диффузных спорадических кератодермий, приобретённых в процессе жизнедеятельности, могут быть отнесены:

  • Кератодермия идиопатическая – дерматоз, возникающий в пубертатный период, клинически проявляется островками пяточного гиперкератоза, поражением кожи ладоней и подошв.
  • Кератодермия ладонно-подошвенная инфекционная возникает после перенесённых тяжёлых инфекций, характеризуется чрезмерным утолщением кожи ладоней и подошв в виде эритематозных очагов с чёткими границами, исчезает спонтанно.
  • Кератодермия лучевая – болезнь рентгенологов и рентгенотехников с поражением гиперкератозом отдельных участков кожи ладоней и подошв.
  • Кератодермия старческая возникает у пожилых, локализуется в области лица, предплечий, ладоней, подошв в виде отдельных плотных, сухих, бородавчатых пластин, спаянных с подлежащими тканями. При попытке снятия, они кровоточат. Это – предвестники дистрофии кожи, её возможной малигнизации.

Группа локальных кератодермий также включает в себя генодерматозы и приобретенные кератодермии. Генодерматозы располагаются исключительно на ладонях и подошвах, без тенденции к распространению; они могут быть представлены следующими разновидностями:

  • Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке—Фишера—Брауэра наследуется аутосомно-доминантно, клинически характеризуется точечными роговыми папулами, трансформирующимися в кратерообразные роговые пробки, локализуется в основном на сгибательных поверхностях пальцев кистей и стоп.
  • Болезнь Вернера – наследственная кератодермия, характеризующаяся поражением ногтей.
  • Поликератодермия Турена — наследственный дерматоз из группы эктодермальной дисплазии, локализованный на ладонях и подошвах.

Приобретённые локальные кератодермии характеризуются ограниченными папулёзными высыпаниями кожного покрова. К ним относятся:

  • Кератодермия дегтярная – профессиональная болезнь (пациенты имеют дело с неочищенным каменноугольным дёгтем). Проявляется в виде бородавчатых образований вокруг волосяных фолликулов на тыле кистей, половых органах, предплечьях. Способна трансформироваться в рак кожи.
  • Лихен шиповидный Кроккера—Адамсона — редкий дерматоз, характеризующийся роговыми пробками с обломками волос в центре, локализующимися на шее и конечностях, имеет тенденцию к саморазрешению.
  • Кератодермия фолликулярная контагиозная Морроу—Брука
    – шелушащийся папулёзный дерматоз, возникающий на лбу, затылке, туловище, в складках кожи, самопроизвольно разрешающийся.

Симптомы кератодермии

Клинические проявления кератодермий соответствуют разновидности патологии. Однако общими чертами всех кератодермий является гиперкератоз и шелушение. В большинстве случаев заболевание диагностируют в детстве, чётких возрастных рамок не существует. Первичным элементом является эритема, на фоне которой появляются уртикарные элементы, покрытые роговыми чешуйками. Размеры первичных элементов варьируют, окраска отличается разнообразием оттенков: от розовой до жёлтой. Элементы сыпи сливаются между собой: одни диффузно, образуя сплошную гиперкератотическую поверхность, другие – в небольшие, локальные очаги гиперкератоза. Локализуется процесс чаще всего на ладонях и подошвах, но может иметь и иную локализацию.

Разрешение процесса возможно «сухим» и «влажным» путём. Полностью обезвоженные клетки имеют неэластичную поверхность, на которой часто возникают трещины, геморрагические корки. Клетки с остатками влаги образуют эрозии, мокнутие. Наслаивается вторичная инфекция. Патологический процесс с течением времени разрешается спонтанно или приобретает хроническое, рецидивирующее течение.

Диагностика и лечение кератодермии

Специфической диагностики не существует. Диагностируя кератодермии, важно различать этиологию заболевания. Генодерматозы требуют консультации генетика. При приобретённых кератодермиях учитывают анамнез, клинику, триггеры, реже – результаты гистологического исследования. В сложных случаях необходим осмотр дерматоонколога (возможность озлокачествления процесса). Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгидротической экземой.

Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Кератодермия – совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз. Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.

Общие сведения

Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.

Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии — прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.

Кератодермия

Причины кератодермии

Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены. Что касается генодерматозов, то это — заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации. Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.

Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.

При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.

Классификация кератодермий

В дерматологии нет общепринятой классификации кератодермии. На основании клинических проявлений заболевания и с учётом причины его возникновения все кератодермии можно разделить на диффузные и локальные. Диффузные кератодермии характеризуются сплошным поражением кожи ладоней, локальные кератодермии — гиперкератозом отдельных участков кожного покрова. В каждой из этих групп можно выделить наиболее часто встречающиеся разновидности кератодермий.

К генетически обусловленным диффузным кератодермиям, в основе которых лежит генная мутация кератинизации, относятся:

  • Кератодермия Унны—Тоста (кератома врожденная ладонно-подошвенная), передаётся по наследству аутосомно-доминантно, клинически проявляется у новорожденных лёгким шелушением, гипергидрозом.
  • Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, отличительной особенностью является распространение патологического процесса на тыл рук и ног, в развитии заболевания играет роль кровосмешение. Клинически проявляется шелушащейся эритемой, сочетается с атопией, пиодермией.
  • Кератодермия Папийона—Лефевра наследуется аутосомно-рецессивно, протекает на фоне дисфункции щитовидной и поджелудочной железы. Клинически проявляется ладонно-подошвенным гиперкератозом с небольшим шелушением, процесс имеет тенденцию к распространению, сопровождается дистрофией ногтей и зубов.
  • Мутилирующая кератодермия Фонвинкеля наследуется аутосомно-доминантно, клинически отличается толстыми роговыми наслоениями в области ладоней и подошв, сопровождается гипергидрозом, глубокой исчерченностью кожных покровов с возможной ампутацией фаланг. Процесс имеет тенденцию к распространению, поражаются ногти и волосы (облысение).
  • Кератодермия фолликулярная шиповидная – наследственный дерматоз, поражающий кожные покровы лица, ресниц, волосистой части кожи головы. Клинически проявляется роговыми пробками небольших размеров, облысением. Слизистые в процесс не вовлекаются.
  • Эритрокератодермия изменчивая фигурная – редкая разновидность наследственного дерматоза, наследуется аутосомно-доминантно. Клинически проявляется высыпанием красновато-желтоватых очагов географической конфигурации, состоящих из папул, имеющих тенденцию к периферическому росту. Очаги изъязвляются, зудят, присоединяются расчёсы, вторичная инфекция.

К числу диффузных спорадических кератодермий, приобретённых в процессе жизнедеятельности, могут быть отнесены:

  • Кератодермия идиопатическая – дерматоз, возникающий в пубертатный период, клинически проявляется островками пяточного гиперкератоза, поражением кожи ладоней и подошв.
  • Кератодермия ладонно-подошвенная инфекционная возникает после перенесённых тяжёлых инфекций, характеризуется чрезмерным утолщением кожи ладоней и подошв в виде эритематозных очагов с чёткими границами, исчезает спонтанно.
  • Кератодермия лучевая – болезнь рентгенологов и рентгенотехников с поражением гиперкератозом отдельных участков кожи ладоней и подошв.
  • Кератодермия старческая возникает у пожилых, локализуется в области лица, предплечий, ладоней, подошв в виде отдельных плотных, сухих, бородавчатых пластин, спаянных с подлежащими тканями. При попытке снятия, они кровоточат. Это – предвестники дистрофии кожи, её возможной малигнизации.

Группа локальных кератодермий также включает в себя генодерматозы и приобретенные кератодермии. Генодерматозы располагаются исключительно на ладонях и подошвах, без тенденции к распространению; они могут быть представлены следующими разновидностями:

  • Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке—Фишера—Брауэра наследуется аутосомно-доминантно, клинически характеризуется точечными роговыми папулами, трансформирующимися в кратерообразные роговые пробки, локализуется в основном на сгибательных поверхностях пальцев кистей и стоп.
  • Болезнь Вернера – наследственная кератодермия, характеризующаяся поражением ногтей.
  • Поликератодермия Турена — наследственный дерматоз из группы эктодермальной дисплазии, локализованный на ладонях и подошвах.

Приобретённые локальные кератодермии характеризуются ограниченными папулёзными высыпаниями кожного покрова. К ним относятся:

  • Кератодермия дегтярная – профессиональная болезнь (пациенты имеют дело с неочищенным каменноугольным дёгтем). Проявляется в виде бородавчатых образований вокруг волосяных фолликулов на тыле кистей, половых органах, предплечьях. Способна трансформироваться в рак кожи.
  • Лихен шиповидный Кроккера—Адамсона — редкий дерматоз, характеризующийся роговыми пробками с обломками волос в центре, локализующимися на шее и конечностях, имеет тенденцию к саморазрешению.
  • Кератодермия фолликулярная контагиозная Морроу—Брука – шелушащийся папулёзный дерматоз, возникающий на лбу, затылке, туловище, в складках кожи, самопроизвольно разрешающийся.

Симптомы кератодермии

Клинические проявления кератодермий соответствуют разновидности патологии. Однако общими чертами всех кератодермий является гиперкератоз и шелушение. В большинстве случаев заболевание диагностируют в детстве, чётких возрастных рамок не существует. Первичным элементом является эритема, на фоне которой появляются уртикарные элементы, покрытые роговыми чешуйками. Размеры первичных элементов варьируют, окраска отличается разнообразием оттенков: от розовой до жёлтой. Элементы сыпи сливаются между собой: одни диффузно, образуя сплошную гиперкератотическую поверхность, другие – в небольшие, локальные очаги гиперкератоза. Локализуется процесс чаще всего на ладонях и подошвах, но может иметь и иную локализацию.

Разрешение процесса возможно «сухим» и «влажным» путём. Полностью обезвоженные клетки имеют неэластичную поверхность, на которой часто возникают трещины, геморрагические корки. Клетки с остатками влаги образуют эрозии, мокнутие. Наслаивается вторичная инфекция. Патологический процесс с течением времени разрешается спонтанно или приобретает хроническое, рецидивирующее течение.

Диагностика и лечение кератодермии

Специфической диагностики не существует. Диагностируя кератодермии, важно различать этиологию заболевания. Генодерматозы требуют консультации генетика. При приобретённых кератодермиях учитывают анамнез, клинику, триггеры, реже – результаты гистологического исследования. В сложных случаях необходим осмотр дерматоонколога (возможность озлокачествления процесса). Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгидротической экземой.

Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Кератодермия – совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз. Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.

Общие сведения

Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.

Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии — прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.

Кератодермия

Причины кератодермии

Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены. Что касается генодерматозов, то это — заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации. Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.

Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.

При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.

Классификация кератодермий

В дерматологии нет общепринятой классификации кератодермии. На основании клинических проявлений заболевания и с учётом причины его возникновения все кератодермии можно разделить на диффузные и локальные. Диффузные кератодермии характеризуются сплошным поражением кожи ладоней, локальные кератодермии — гиперкератозом отдельных участков кожного покрова. В каждой из этих групп можно выделить наиболее часто встречающиеся разновидности кератодермий.

К генетически обусловленным диффузным кератодермиям, в основе которых лежит генная мутация кератинизации, относятся:

  • Кератодермия Унны—Тоста (кератома врожденная ладонно-подошвенная), передаётся по наследству аутосомно-доминантно, клинически проявляется у новорожденных лёгким шелушением, гипергидрозом.
  • Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, отличительной особенностью является распространение патологического процесса на тыл рук и ног, в развитии заболевания играет роль кровосмешение. Клинически проявляется шелушащейся эритемой, сочетается с атопией, пиодермией.
  • Кератодермия Папийона—Лефевра наследуется аутосомно-рецессивно, протекает на фоне дисфункции щитовидной и поджелудочной железы. Клинически проявляется ладонно-подошвенным гиперкератозом с небольшим шелушением, процесс имеет тенденцию к распространению, сопровождается дистрофией ногтей и зубов.
  • Мутилирующая кератодермия Фонвинкеля наследуется аутосомно-доминантно, клинически отличается толстыми роговыми наслоениями в области ладоней и подошв, сопровождается гипергидрозом, глубокой исчерченностью кожных покровов с возможной ампутацией фаланг. Процесс имеет тенденцию к распространению, поражаются ногти и волосы (облысение).
  • Кератодермия фолликулярная шиповидная – наследственный дерматоз, поражающий кожные покровы лица, ресниц, волосистой части кожи головы. Клинически проявляется роговыми пробками небольших размеров, облысением. Слизистые в процесс не вовлекаются.
  • Эритрокератодермия изменчивая фигурная – редкая разновидность наследственного дерматоза, наследуется аутосомно-доминантно. Клинически проявляется высыпанием красновато-желтоватых очагов географической конфигурации, состоящих из папул, имеющих тенденцию к периферическому росту. Очаги изъязвляются, зудят, присоединяются расчёсы, вторичная инфекция.

К числу диффузных спорадических кератодермий, приобретённых в процессе жизнедеятельности, могут быть отнесены:

  • Кератодермия идиопатическая – дерматоз, возникающий в пубертатный период, клинически проявляется островками пяточного гиперкератоза, поражением кожи ладоней и подошв.
  • Кератодермия ладонно-подошвенная инфекционная возникает после перенесённых тяжёлых инфекций, характеризуется чрезмерным утолщением кожи ладоней и подошв в виде эритематозных очагов с чёткими границами, исчезает спонтанно.
  • Кератодермия лучевая – болезнь рентгенологов и рентгенотехников с поражением гиперкератозом отдельных участков кожи ладоней и подошв.
  • Кератодермия старческая возникает у пожилых, локализуется в области лица, предплечий, ладоней, подошв в виде отдельных плотных, сухих, бородавчатых пластин, спаянных с подлежащими тканями. При попытке снятия, они кровоточат. Это – предвестники дистрофии кожи, её возможной малигнизации.

Группа локальных кератодермий также включает в себя генодерматозы и приобретенные кератодермии. Генодерматозы располагаются исключительно на ладонях и подошвах, без тенденции к распространению; они могут быть представлены следующими разновидностями:

  • Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке—Фишера—Брауэра наследуется аутосомно-доминантно, клинически характеризуется точечными роговыми папулами, трансформирующимися в кратерообразные роговые пробки, локализуется в основном на сгибательных поверхностях пальцев кистей и стоп.
  • Болезнь Вернера – наследственная кератодермия, характеризующаяся поражением ногтей.
  • Поликератодермия Турена — наследственный дерматоз из группы эктодермальной дисплазии, локализованный на ладонях и подошвах.

Приобретённые локальные кератодермии характеризуются ограниченными папулёзными высыпаниями кожного покрова. К ним относятся:

  • Кератодермия дегтярная – профессиональная болезнь (пациенты имеют дело с неочищенным каменноугольным дёгтем). Проявляется в виде бородавчатых образований вокруг волосяных фолликулов на тыле кистей, половых органах, предплечьях. Способна трансформироваться в рак кожи.
  • Лихен шиповидный Кроккера—Адамсона — редкий дерматоз, характеризующийся роговыми пробками с обломками волос в центре, локализующимися на шее и конечностях, имеет тенденцию к саморазрешению.
  • Кератодермия фолликулярная контагиозная Морроу—Брука – шелушащийся папулёзный дерматоз, возникающий на лбу, затылке, туловище, в складках кожи, самопроизвольно разрешающийся.

Симптомы кератодермии

Клинические проявления кератодермий соответствуют разновидности патологии. Однако общими чертами всех кератодермий является гиперкератоз и шелушение. В большинстве случаев заболевание диагностируют в детстве, чётких возрастных рамок не существует. Первичным элементом является эритема, на фоне которой появляются уртикарные элементы, покрытые роговыми чешуйками. Размеры первичных элементов варьируют, окраска отличается разнообразием оттенков: от розовой до жёлтой. Элементы сыпи сливаются между собой: одни диффузно, образуя сплошную гиперкератотическую поверхность, другие – в небольшие, локальные очаги гиперкератоза. Локализуется процесс чаще всего на ладонях и подошвах, но может иметь и иную локализацию.

Разрешение процесса возможно «сухим» и «влажным» путём. Полностью обезвоженные клетки имеют неэластичную поверхность, на которой часто возникают трещины, геморрагические корки. Клетки с остатками влаги образуют эрозии, мокнутие. Наслаивается вторичная инфекция. Патологический процесс с течением времени разрешается спонтанно или приобретает хроническое, рецидивирующее течение.

Диагностика и лечение кератодермии

Специфической диагностики не существует. Диагностируя кератодермии, важно различать этиологию заболевания. Генодерматозы требуют консультации генетика. При приобретённых кератодермиях учитывают анамнез, клинику, триггеры, реже – результаты гистологического исследования. В сложных случаях необходим осмотр дерматоонколога (возможность озлокачествления процесса). Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгидротической экземой.

Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.

Кератодермия ладонно-подошвенная. Фото.

КЕРАТОДЕРМИЯ ЛАДОНЕЙ И ПОДОШВ НАСЛЕДСТВЕННАЯ (keratodermia palmarum et plantarum hereditaria)

Этиология и патогенез

Гетерогенная группа генетически детерминированных ладонно-подошвенных кератозов с неизвестным биохимическим дефектом, которые могут быть изолированными или являются частью синдромов, сочетаясь с разнообразными аномалиями, прежде всего с эктодеральными дисплазиями. Среди факторов, которые в той или иной мере могут быть вовлечены в патогенез — интоксикации мышьяком и другими тяжелыми металлами, недостаточность витамина А, ферментопатии, вирусная инфекцию, нарушения в иммуной системе, а также гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез.

Общепризнанной классификации наследственных ладонно-подошвенных кератодермий нет. Наиболее часто их классифицируют с учетом таких двух критериев, как тип наследования и характер поражения (диффузный, очаговый, линейный и т. д.).

Zeligman (1983) рассматривает как наиболее важные следующие критерии отнесения кератодермий ладоней и подошв в ту или иную группу: факт наследования, «возраст» начала, диффузный или очаговый характер кератоза, наличие очагов на других участках кожного покрова, наличие ассоциации с другими патологическими процессами, эктодермальными или системными. Автор высказывает некоторое сомнение в возможности разграничения каждой клинической формы, так как в семьях могут быть различные формы кератодермии.

Наиболее удачной является классификация, предложенная Greither (1977), в которой учтены морфологические особенности, тип наследования, наличие или отсутствие ассоциированных симптомов. Автор различает диффузные (без и с ассоциированными симптомами), полосовидные и очаговые (без сопутствующих симптомов) кератодермии, рассеянные папулезные формы (с или без других признаков).

Клиника

Из диффузных кератодермий самой частой является keratosis palmo-plantaris Unna-Thost. Она характеризуется наличием массивного, обычно сплошного ороговения ладоней и подошв, с гладкой или шероховатой, иногда веррукозной поверхностью, часто с трещинами, восковидного, желтоватого или коричневатого цвета Многочисленные трещины могут придавать очагам поражения мозаичный характер. Характерным признаком является наличие на границе со здоровой кожей узкой полосы ливидного цвета. В ранних стадиях эритема может быть отчетливой и на всей поверхности ладоней и подошв, с возрастом же она ослабевает и в краевой зоне. Гиперкератотические изменения в области свода стопы менее выражены. У многих больных имеется гипергидроз, рост ногтей усилен, они могут быть нормальными или утолщенными, деформированными, матового цвета с гребешками на поверхности. Может наблюдаться онихогрифоз.

Заболевание развивается в большинстве случаев в течение первого года жизни, но может существовать с рождения. С течением времени, обычно до периода полового созревания, степень гиперкератотических изменений нарастает. Наследуется аутосомно-доминантно. Могут быть значительные меж- и внутрисемейные различия: изолированное поражение ладоней или подошв, разная степень и характер кератоза и др. Субъективными расстройствами обычно не сопровождается, иногда — небольшой зуд, жжение. Трещины могут быть очень болезненны, особенно при воспалении.

В большинстве случаев у больных не выявляются другие кожные или общие заболевания. Однако имеются описания сочетаний с глухотой, аномалиями развития мягких тканей лица и лицевого скелета, гранулярным хейлитом, с доминантно наследуемым ихтиозом.

Кератодермия, описанная Greither (keratosis palmo-plantaris progrediens et transgrediens), характеризуется следующими признаками: слабо выраженный гиперкератоз подошв, гипергидроз ладоней, иногда с гиперкератотическими изменениями, наличие очагов гиперкератоза на других участках кожи конечностей и туловища, сходных с наблюдаемыми при эритрокератодермиях, прогрессирующее течение у детей, спонтанная инволюция с возрастом. Клиническая картина сходна с наблюдаемой при болезни острова Меледа, но наследование — аутосомно-доминантное.

Michalowski и Miturska обращают внимание на наличие в семье больных кератодермией эпилепсии, кератотические изменения в области сосков молочных желез, губ, гипертрихоз. Авторы отмечают близость этой формы кератодермии к ихтиозу или ихтиозиформной эритродермии. Диффузные гиперкератотические изменения могут наблюдаться при ряде синдромов Описан (Shrank, 1966) семейный случай «ограниченного кератоза», наследуемого аутосомно-рецессивно, клинически сходный с болезнью острова Меледа, проявляющийся гиперкератотическими бляшками на тыле кистей и стоп, у 5 из 11 больных — диффузной ладонно-подошвенной кератодермией. У одной больной были очаги кератоза на лбу, щеках, подбородке. Волосы, зубы и глаза были нормальны. На ногтях у некоторых больных — точечная истыканность. В качестве отличительных признаков от болезни острова Меледа указывается поражение туловища у всех больных, более раннее вовлечение в процесс локтевых и коленных суставов, отсутствие более чем у половины больных изменений на ладонях и подошвах.

При акрокератоэластоидозе Costa (acrokeratoelastoidosis Costa) кератоз сочетается с дегенеративными изменениями эластических волокон. Характеризуется наличием роговых папулезных элементов, сходных с роговыми жемчужинами (Costa, 1954), по краю более или менее диффузного утолщения рогового слоя ладоней и подошв. Изменения на ладонях наиболее выражены в области тенара и гипотенара. Папулезные элементы блестящие, плотные при пальпации, мелкие, 1-2 мм в диаметре, округлые, овальные, или полигональные, беловато-желтоватого или сероватого цвета, полупрозрачные, слегка возвышаются, частью как бы вдавленные в кожу, что придает им некоторое сходство с ксантомами или с бородавками. Могут сливаться в небольшие бляшки, располагаться кольцевидно, линейно. Иногда в центре папулезных элементов может быть точечное вдав-ление, плотно прилегающие чешуйки. Они могут занимать, кроме того, нижние 2/3 голеней, область голеностопного сустава, на кистях — тыльную поверхность пальцев, межпальцевых складок, лучезапястных суставов. Кожные складки подчеркнуты, группы папулезных элементов разделяются небольшими бороздками. Отмечается гипергидроз, волосы, ногти, слизистые без изменений. Гистологически в наблюдениях Costa (1954) помимо изменения количества и фрагментации эластических волокон обнаруживается гомогенизация коллагена, однако гистологические и электронно-микроскопические исследования не выявили изменений коллагена. Заболевание развивается обычно в юношеском возрасте, рассматривается как невоидная аномалия (Cocta, 1954). Jung и соавт. наблюдали в одной семье 21 больного в трех поколениях. Наследование — аутосомно-доминантное.

Из рецессивных ладонно-подошвенных кератодермий основными являются болезнь острова Меледа и синдром Papillon-Lefevre. Наиболее характерными признаками болезни острова Меледа являются: аутосомно-рецессивное наследование, начало с рождения или в раннем возрасте, гиперкератоз в виде перчаток или носков с резкими границами, изредка кератотические изменения на локтях, коленях, лодыжках, резко выраженный гипергидроз, мацерация и неприятий запах, медленное прогрессирование без ремиссий. Кератодермия диффузного или, реже, очагового характера, желтоватого, коричневатого или грязно-серого цвета, по периферии — более отчетливая воспалительная реакция в виде каймы красноватого цвета с ливидным оттенком. Глубокие трещины, мацерация, иногда мокнутие, что отчасти придает изменениям сходство с экзематозными. На тыле кистей обнаруживаются желтовато-коричневатые лихеноидные роговые папулы, сливающиеся в небольшие бляшки. Гиперкератотические очаги в области коленных и локтевых суставов могут иметь псориазиформный характер. Вокруг рта наблюдается стойкая шелушащаяся эритема, небольшая инфильтрация.

Кератодермии часто сочетаются с дистрофией ногтей (койлонихия, подногтевой гиперкератоз, поперечная и продольная исчерченность, вдавления, онихогрифез), у у ряда больных с умственным и физическим недоразвитием. Волосы и зубы обычно нормальные. Лейкоплакия полости рта. Может развиться дерматогенная контрактура.

С возрастом интенсивность клинических проявлений иногда становится меньше, особенно в случаях более позднего развития заболевания. Улучшение может наблюдаться во время беременности. По мнению Salomon и соавт. (1982), болезнь острова Меледа является не кератодермией, а эритрокератодермией с акральной локализацией.

Изменения кожи при синдроме Папиллона-Лефевра сходны с болезнью острова Меледа, по мнению Ohkawara настолько, что эти состояния очень трудно дифференцировать, пока не развился пародонтоз. Наблюдается преимущественно диффузное эритемато-сквамозное утолщение кожи ладоней и подошв, сочетающееся с гипергидрозом, аномалиями зубов, кариесом, гингивитами, пародонтозом, выпадением зубов. Отмечаются гиперкератотические изменения в области ахилловых сухожилий, коленных и локтевых суставов, которые могут иметь псориазиформный вид. На лице эритемато-гиперкератотические изменения могут располагаться в виде бабочки. Повышена склонность к инфекциям, может быть отставание в умственном и физическом развитии. Волосы обычно нормальные, но может быть гипотрихоз, ногти дистрофичны. Отмечена кальцификация мозговых оболочек, сочетание с врожденными бронхоэктазами.

Заболевание обычно развивается в первые 4 года жизни, кожные и зубные изменения обычно возникают почти одновременно, но иногда зубные аномалии развиваются значительно раньше кератодермии или наоборот. Молочные зубы прорезываются в обычные сроки, но как только появляется последний молочный зуб, развивается гингивит, десны становятся отечными, кровоточащими, могут изъязвляться, происходит разрушение круговой связки зубов с образованием абсцессов, деструктивные изменения альвеолярных отростков челюстей, что приводит к расшатыванию и выпадению зубов. Степень гиперкератотических изменений совпадает по тяжести с наиболее выраженным поражением пародонта. Молочные зубы обычно выпадают к 5 годам жизни, в этот же период стихают воспалительные изменения, десны приобретают внешне нормальный вид, уменьшается гиперкератоз. Рецидив, нередко в более интенсивной форме, возникает после замены молочных зубов постоянными. Обычно к 16 годам все зубы, за исключением троих моляров, выпадают, и патологический процесс начинает ослабевать. Из других признаков у больных наблюдались замедление физического развития, формирования скелета, остеопороз, внутричерепная кальцификация, гипертония, гипергликемия, увеличение щитовидной железы, микрофтальмия.

Из диффузных кератодермий следует отметить ладонно-подошвенную кератодермию, сочетающуюся с карциномой пищевода. Развивается кератоз обычно в 5-15 лет, рак — в 50-летнем возрасте. Наследование аутосомно-доминантное.

Voigtlander и Schnyder (1980) полагают, что термин keratosis palmo-plantaris varians (Wachters) Является наиболее подходящим для обозначения ранее изолированно рассматриваемых полосовидных и очаговых кератодермий, и считают вероятным, ссылаясь на работу Schnyder и Kjunker, что такие формы как кератодермия Briinauer — Fuchs и очаговый кератоз ладоней и подошв Siemens являются только различными фенотипами указанного выше врожденного нарушения ороговения.

Клинически они занимают промежуточное положение между диффузными и точечными кератодермиями. Имеются различные сочетания ограниченных бородавчатых или мозолеподобных с глубокими трещинами очагов ороговения и полосовидных кератозов (чаще в области пальцев), иногда сочетающихся с гиперкератотическими изменениями на тыле кистей и стоп, коленных и локтевых суставах. Свод стопы, как правило, свободен от поражения. Гипергидроза нет, могут быть дистрофические изменения ногтей, подногтевой гиперкератоз, иногда пузыри, сходные с наблюдающимися при буллезном эпидермолизе. Поражение, как правило, симметричное, но может быть унилатеральным. Развивается обычно в первые годы жизни, наследуется аутосомно-доминантно. Ortega et al. (1983) описали аутосомно-доминантную форму полосовидной кератодермии с поздним началом. Могут быть значительные меж- и внутрисемейные различия — от единичных очажков гиперкератоза до диффузных кератодермий. Из других проявлений наблюдались папилломатоз в полости рта и помутнение роговицы; гипергидроз, расщепление ногтей, геликотрихия; умственная отсталость, скелетные аномалии, гипертрихоз голеней.

Der Kaloustian и Кinban (1979) представили описание ограниченной ладонно-подошвенной кератодермии в области наибольшего давления на стопах, а также на кончиках пальцев, гипотенаре, ассоциированной с умственной отсталостью, лейкоплакией в полости рта, дистрофией ногтей, роговицы.

Кератодермия Voerner по клинической картине сходна с кератодермией Tost-Unna. Диффузное утолщение рогового слоя наиболее выражено на местах давления. Гистологическая особенность включается в наличии зернистой дегенерации (акантокератолиза), характерного гистологического признака буллезной ихтиозиформной эритродермии.

Wachters и соавт. (1983) указывают па наличие зернистой дегенерации при монетовидной форме кератодермии, которая клинически проявлялась ограниченными болезненными очагами гиперкератоза на стопах в местах наибольшего давления. Изменения на ладонях незначительны, усиливались после физической работы. Кератоз развивался в сроки от 1,5 до 15 лет, медленно прогрессировал. Наследование аутосомно-доминантное. Автор полагает, что эта форма кератодермии идентична описанным ранее Roth и соавт. (1978) «наследственным болезненным омозолелостям» и считает возможным выделить ее как самостоятельную единицу из группы keratosis palmoplantaris varians.

Из точечных кератодермий наиболее частыми являются keratodermia maculosa symmetrica disseminata palmaris et plantaris Buschke — Fischer и keratoma dissipatum palmare et plantare Brauer.

При кератодермии Buschke — Fischer, развивающейся обычно в 15-30-летнем возрасте, имеются множественные плоские очажки ороговения, округлые или овальные, величиной 2-10 мм, с центральным вдавлением, чаще равномерно рассеянные на ладонях и подошвах, редко группирующиеся, обычно не сливающиеся. При удалении роговых масс остается кратерообразное углубление.

Кератома Brauer появляется в первые годы жизни, характеризуется мелкими множественными бородавчатыми очагами ороговения, округлых или полигональных очертаний, полушаровидной формы, после удаления которых остается блюдцеобразное углубление. Наследуется аутосомно-доминантно.

Voigtlander и Schnyder (1980), как и Greither. считают эти формы идентичными и описывают их под названием keratosis palmoplantaris papulosa s. maculosa вместе с кератодермией Davies-Colley.

Costello и Gibbs рассматривают их как синонимы keratosis punctata. Bra-un-Falco и Marghescu (1967) описали больного с точечной ладонно-подошвенной кератодермией, фолликулярным кератозом и распространенной, с поражением туловища и конечностей, фолликулярной атрофодермией. В наблюдении Cole (1976), помимо точечного кератоза, у 6 больных в трех поколениях имелись генерализованные изолированные гипопигментные пятна, занимающие почти все тело. Dupre и соавт. проанализировали 6 случаев (один — собственное наблюдение) точечного гиперкератоза ладонных линий и предполагают, что это, видимо, новый тип точечной кератодермии. Клинически имелись мелкие роговые пробки, как бы вдавленные в складках ладонной поверхности пальцев. Гистологически обнаруживалось сходство с болезнью Кирле, но базальный слой оставался интактным. Точечная кератодермия может быть составной частью синдрома Aigner вместе с остеопойкилозом.

Powell и соавт. (1983) описали точечную кератодермию и спастические параличи в трех поколениях. Наряду с больными, имевшими и ту и другую патологию, отмечалась диссоциация признаков. При синдроме Richner — Hanhart наблюдаются ограниченные болезненные при надавливании кератозы, умеренное ороговение в области кончиков пальцев с пониженной чувствительностью, олигофрения, дистрофия роговицы. Обнаруживаются также аномалии пальцев, дистрофия ногтей, гиперкератозы в области коленных и локтевых суставов, ночное недержание мочи. Наследуется аутосомно-рецессивно. Связывают эту форму кератодермий с тирозинемией.

Описываются и другие, самые разнообразные кератодермии, самостоятельные и как часть синдромов (синдромы Volavsek — ладонно-подошвенный кератоз, ониходистрофии, барабанные палочки, симптомы сирингомиелии; Spannlang-Tappeiner — очаговая кератодермия, гипергидроз, алопеция, кератит; Schafer — ладонно-подошвенная кератодермия, диссеминированный фолликулярный кератоз, пахионихия, врожденная катаракта, нарушение роста, аномалии черепа, олигофрения, половое недоразвитие: Hanhart — акрокератоз, липомы, нижнечелюстной дизостоз с перомелией и микрогнатией, нарушение роста. Синдром Bureau-Barriere-Thomas — диффузная ладонно-подошвенная кератодермия, барабанные палочки, ногтевые пластинки в виде часовых стекол, гипертрофия длинных трубчатых костей, гипергидроз. Наследование — аутосомно-доминантное. Синдром Naegeli-Franceschetti-Jadassohn — умеренная ладонно-подошвенная кератодермия, диффузная сетчатая пигментация, гипогидроз, фолликулярный кератоз, дисплазия зубной эмали. Наследуется аутосомно-доминантно. Нозологическое место некоторых из них пока не определено.

Течение всех форм наследственной кератодермии ладоней и подошв хроническое, прогноз для выздоровления неблагоприятный.

Гистопатология

Резко выраженный гиперкератоз, иногда акантоз, нерезко выраженная воспалительная инфильтрация в дерме, более значительная при болезни острова Меледа. Brown описал при точечной кератодермии наличие паракератотической пробки, сходной с наблюдаемой при порокератозе Mibelli. При точечной кератодермии обнаружены с помощью электронного микроскопа внутриядерные нарушения в виде множественных гипертрофированных ядрышек в клетках базального и шиловидного слоев, которые, по мнению авторов, способствуют развитию гиперкератоза.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать наследственную кератодермию ладоней и подошв следует от кератодермий дисменорейных, климактерических, псориатических, травматических, профессиональных, от ладонно-подошвенных сифилидов, кератозов при болезни Дарье, ихтиозе, гонорее, диабете, тилотической экземе, мышьякового кератоза, бородавок, мозолей.

Лечение

Длительный прием витамина А в больших дозах, аевит.
Отшелушивающие мази и пластыри.
Имеются данные об эффективности лучей лазера.

Хронические воспалительные дерматозы ладонно-подошвенной локализации | Белоусова Т.А., Горячкина М.В.

В клинической дерматологической практике дерматозами ладонно-подошвенной локализации (ДЛПЛ) принято называть хронические воспалительные заболевания, излюбленной локализацией которых являются ладони и подошвы. Поражение данных областей кожи может быть вызвано многими причинами, в т.ч. и грибковой инфекцией. Из неинфекционных дерматозов поражение кожи ладоней и подошв вызывают экзема, псориаз, различные формы врожденных и приобретенных кератодермий. Врожденные кератодермии относятся к редким генодерматозам, проявляются в раннем детском возрасте и сочетаются с другими пороками развития кожи, внутренних органов, нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Дебют большинства ДЛПЛ, как правило, приходится на период между 30 и 40 годами, т.е. на самый активный работоспособный возраст. Среди пациентов доминируют женщины, которые в 3 раза чаще мужчин страдают этой патологией. Для ДЛПЛ характерны длительное хроническое течение с периодами обострений, выраженные или умеренные воспалительные изменения, сопровождающиеся зудом, жжением и болезненностью кожи. Особая торпидность течения ДЛПЛ во многом определяется постоянным раздражением и травматизацией кожи ладоней и подошв внешним средовыми воздействиями (частое мытье, использование косметических и моющих средств, ношение обуви) [1, 4].

Поражение наиболее «рабочих», постоянно функционально нагруженных зон кожного покрова, существенно ограничивает физические возможности пациентов. Обезображивающие косметические дефекты видимых участков кожи приносят больным глубокие психические страдания. В связи с переживаниями по поводу заболевания у больных, большинство из которых женщины, формируются выраженные эмоциональные расстройства, что вызывает дисгармонию межличностных и семейных взаимоотношений и лежит в основе заниженной самооценки. Больные испытывают большие затруднения в выполнении бытовых и профессиональных обязанностей, выборе профессии, трудоустройстве. Все это приводит к значительному снижению качества жизни. Социальная значимость ДЛПЛ определяется тем, что у 30% больных прогрессивное нарастание тяжести процесса, отсутствие эффекта от лечения вызывают временную или длительную потерю трудоспособности, которая негативно сказывается на профессиональной карьере, приводит к снижению социального статуса и ухудшению материального положения [2].
В структуре ДЛПЛ у взрослых преобладают различные формы экземы (дисгидротическая, тилотическая), которые составляют более половины всех случаев. Экзема ладоней и подошв – хроническое рецидивирующее заболевание, имеющее множество причин и способствующих факторов. Аллергены являются причиной дерматоза у четверти пациентов. Немедленная воспалительная реакция I типа по классификации П. Джилла и Р. Кумбса может возникнуть на латекс в резиновых перчатках или при контакте рук с пищевыми продуктами. Однако чаще формируется замедленная реакция IV типа. Среди причинных аллергенов часто выявляют никель, химические ингредиенты в косметических средствах и лекарственных препаратах, красители и материалы, из которых изготовлена обувь. Среди сопутствующих ирритантных факторов выделяют детергенты, щелочи, растворители, дезинфекторы, длительный контакт с водой, трение, холод, низкую влажность. Заболевание может быть реакцией на очаг грибковой или бактериальной инфекции.
Дисгидротическая зкзема проявляется остро в виде развития на фоне незначительной гиперемии пузырей размером с маленькую горошину, иногда более крупных и многокамерных, в области ладоней, подошв и боковых поверхностей пальцев (рис. 1). После вскрытия пузырей образуются мокнущие эрозии, постепенно ссыхающиеся в серозные корки, а при присоединении бактериальной инфекции – в гнойные. После перенесенного рецидива на коже ладоней и подошв сохраняется сухость, шелушение и трещины. Трещины могут быть глубокими и очень болезненными. Процесс носит упорный характер, сопровождается сильным зудом и жжением кожи. При переходе в хроническую стадию нарастает инфильтрация, лихенизация, гиперемия становится застойной, трещины – постоянными. На этом фоне при обострениях процесса вновь появляются пузыри, усиливается гиперемия, отек кожи и зуд.
Редкую разновидность хронической экземы представляет роговая экзема (eczema tyloticum) (рис. 2). При этой форме явления острого воспаления кожи в виде отека, пузырьковых высыпаний и зуда отсутствуют. На коже ладоней имеются ограниченные очаги гиперкератоза в центральной или краевых зонах ладоней и более или менее глубокие трещины. Жалобы больных сводятся к шероховатости и жесткости кожи ладоней и болезненности в области трещин. Особой разновидностью хронической экземы является экзема кончиков пальцев. Кожа кончиков пальцев имеет розово-красный цвет, сухая, шелушащаяся, потрескавшаяся. Везикулы не характерны. Зуд минимален и чаще вообще отсутствует. Типичны болезненность и чувство жжения кожи в зоне поражения. Процесс ограничивается дистальной фалангой одного или нескольких пальцев. Предрасполагающим фактором может быть атопия, определенную роль могут играть ирританты (моющие средства, контакт с водой, трение), аллергены (клей, медикаменты, пищевые продукты, растения). Нередко отмечается у лиц определенных профессий: стоматологи, цветоводы, офисные работники, парикмахеры. Процесс имеет тенденцию к затяжному длительному течению. У ряда пациентов процесс, начинаясь на кончиках пальцев, медленно распространяется на все пальцы и ладонь и переходит в эксфолиативный кератолиз. Для этого хронического дерматоза характерно распространенное симметрическое шелушение кожи ладоней. В начале зоны шелушения имеют небольшие размеры до 2–3 мм в диаметре и округлые очертания. Постепенно они увеличиваются в размерах за счет периферического роста, сливаются, образуя большие округлые участки. Центральная зона становится гиперемированной и болезненной [3].
Вторую позицию (приблизительно 20%) в этой группе занимают больные климактерической ладонно-подошвенной кератодермией (синдром Хакстхаусена). Дерматоз представляет собой приобретенную форму диффузной кератодермии. Заболевание поражает преимущественно женщин на 5-м десятилетии жизни. У мужчин заболевание наблюдается реже и в более позднем возрасте – между 50–60 годами. Развитию заболевания способствуют эстрогенная недостаточность, снижение функциональной активности щитовидной железы. Нередко у больных выявляются коморбидные дерматозу соматические заболевания: ожирение, гипертоническая болезнь, сердечно-сосудистые заболевания, деформирующий артрит. Кожа ладоней и/или подошв, начиная с центральной зоны, постепенно покрывается роговыми наслоениями, количество которых медленно нарастает как по объему, так и по площади. Роговые массы растрескиваются, появляется болезненность в области очагов, особенно при ходьбе, и слабый зуд. Гиперкератотические наслоения могут быть диффузными или очаговыми с усилением роговых наслоений по краю ладоней и подошв. Гиперкератоз особенно выражен в местах давления и трения. У некоторых больных могут быть очаги кератоза, в т.ч. с псориазиформным шелушением и на других участках кожи, в первую очередь на разгибательных поверхностях конечностей (локти, колени) [5].
У 10% больных поражение кожи ладоней и подошв обусловлено псориазом (рис. 3). Чаще этот дерматоз встречается в возрасте от 30 до 50 лет, но может проявиться и в более позднем периоде. Предрасполагающим фактором является постоянная травматизация кожи ладоней при занятии физическим трудом. Процесс представлен инфильтрированными бляшками с четкими границами фестончатых очертаний бордово-красного цвета, которые выступают над поверхностью окружающей кожи. Со временем бляшки за счет периферического роста сливаются в сплошной очаг, занимающий всю поверхность ладоней или подошв. Бляшки покрыты по всей поверхности толстыми прочно сидящими серебристо-белыми чешуйками, реже – желтовато-серыми корками, после отшелушивания которых обнажается ярко-красная поверхность бляшки. Нередко при постоянной травматизации поверхность высыпаний растрескивается с образованием болезненных глубоких кровоточащих трещин [6].
Несмотря на то, что дерматозы, включенные в рассматриваемую группу, имеют свои индивидуальные этиопатогенетические механизмы развития, клинические симптомы их весьма схожи. Во многом это объясняется особенностью строения кожи ладоней и подошв. Известно, что кожа в зависимости от толщины эпидермиса разделяется на два типа: толстую и тонкую. Кожа ладоней и подошв относится к толстой коже (толщина эпидермиса 5–8 мм), в то время как на участках тонкой кожи его толщина не превышает 1–2 мм. В толстой коже представлены все 5 слоев эпидермиса, при этом шиповатый слой в 3 раза толще, чем в тонкой коже. Толстая кожа отличается чрезвычайно развитым роговым слоем, состоящим из 15–20 слоев ороговевших клеток (в тонкой коже 3–4 ряда). В то же время толщина дермы небольшая, с хорошо выраженными сосочками, что увеличивает площадь базального слоя и возможность вступать в дифференцировку большое количество кератиноцитов. В связи с этим ДЛПЛ характеризуются не только воспалительной инфильтрацией дермы, но и существенными патологическими изменениями в эпидермисе. Нарушения процессов кератинизации характеризуются выраженными патологическими изменениями пролиферации и дифференцировки кератиноцитов (акантоз, гиперкератоз, паракератоз). Клинически это проявляется интенсивным шелушением, очаговым или диффузным гиперкератозом, сухостью, поверхностными или глубокими трещинами [7].
Наружная терапия ДЛПЛ является ведущим компонентом терапевтического комплекса. Морфологические особенности кожи ладоней и подошв во многом предопределяют терапевтический эффект на тот или иной наружно применяемый препарат. Известно, что впитываемость наружных лекарственных средств зависит от строения (толщины) кожи. Сравнительные исследования выявили существенные различия всасывания одного и того же лекарственного препарата, наносимого на разные области кожи. Этот показатель в области предплечья оказался равным 1,0; на спине –1,7; на волосистой части головы – 3,5; на коже лица –13; на веках – 42; а на ладонях – только 0,83, на стопах – всего 0,14. Таким образом, даже патологически не измененная толстая кожа способна лишь в незначительной количестве всасывать наружно применяемые лекарства. При воспалительных изменениях, нарушении десквамации, утолщении рогового слоя впитываемость лекарственных средств уменьшается в еще большей степени. Поэтому область ладоней и подошв относится к «трудным» для наружного лечения локализациям.
По частоте применения различных наружных средства, используемых в лечении ДЛПЛ, их можно ранжировать следующим образом: топические стероиды, кератолитики, смягчающие и увлажняющие средства (эмоленты), препараты дегтя и другие редуцирующие средства, топические ретиноиды, кальципотриол (синтетический аналог витамина Д3), гидроксиантроны (дитранол, цигнолин). Последние три группы в основном используются в лечении псориаза. Как показывает клиническая практика, топические стероиды в сочетании с кератолитиками и эмолентами оказывают эффективное лечебное действие у 75% больных ДЛПЛ. Однако при выборе конкретного наружного стероида необходимо учитывать ряд факторов, влияющих на их терапевтический эффект, прежде всего всасываемость стероида, которая в менее проницаемой толстой коже будет значительно ниже, чем в тонкой. Поэтому для получения эффекта в первом случае необходима большая длительность лечения и использование более сильного стероида, чем во втором. Проникновение стероида через фосфолипидные слои эпидермиса в дерму возрастает при этерификации молекулы стероида и липофильности основы препарата.
Важной фармакодинамической характеристикой топического стероида является концентрационный градиент – количество переносимого в кожу препарата за единицу времени. Окклюзия во много раз повышает абсорбцию препарата. Мазевые формы топических стероидов обладают наибольшей проникающей способностью. И, наконец, быстрота наступления эффекта и его длительность зависят от скорости связывания гормона с цитозольными рецепторами кератиноцитов и длительности существования связи стероида со специфическим ГКС-рецептором. Таким образом, выбор конкретного топического стероида при ДЛПЛ должен определяться несколькими критериями. Стероид должен обладать значительной терапевтической потенцией (относиться к классу сильных стероидов), применяться в виде мази с использованием окклюзионных повязок. Это обеспечивает быстрое проникновение препарата через толстый и патологически измененный роговой слой и создание необходимой терапевтической концентрации в очаге хронического воспаления. Необходимо соблюдение суточного режима кратности применения конкретного стероида, что способствует активному накоплению и сохранению терапевтической концентрации препарата в патологически измененной коже в течение курса терапии. Правильная тактика применения стероида обеспечивает активное подавление воспаления и зуда, быстрое достижение клинического эффекта при минимальном риске развития побочных действий [8].
В лечении сквамозно-гиперкератотических состояний активно используются кератолитики, и прежде всего мази, содержащие салициловую кислоту в концентрации 2–10%. Салициловая кислота путем растворения межклеточного связывающего вещества эпидермоцитов способствует слущиванию омертвевших роговых клеток, активному отторжению чешуек и снятию корок. Обладая гигроскопичностью, она притягивает воду из субэпидермальных слоев, оказывая увлажняющее и мацерирующее действие на эпидермис, что также значительно повышает его проницаемость для других лекарственных воздействий. Будучи сильной b-гидрокислотой, способствует восстановлению естественной кислотной реакции кожи, препятствуя развитию бактериальной и микотической флоры, тем самым уменьшая риск развития нежелательных инфекционных осложнений. Использование комбинации топических стероидов с 2–10% салициловой кислотой в виде мази значительно увеличивает возможность активного проникновения стероида в кожу [9].
Базисными средствами наружной терапии при хронических сквамозно-гиперкератотических заболеваниях ладоней и подошв, сопровождающихся выраженной сухостью, шелушением, растрескиванием кожи, являются эмоленты (от франц. molle – мягкий). В современной дерматологической практике эмоленты признаны высокоэффективными средствами, незаменимыми при ведении пациентов с сухой, склонной к гиперкератозу и десквамации, кожей. Эти препараты обладают свойством увлажнять, смягчать, насыщать кожу жировыми компонентами, восстанавливать ее эстетический вид. Они уменьшают трансэпидермальную потерю воды и восполняют пласты межкорнеоцитарных липидов. Действие эмолентов частично объясняется эффектом заполнения разрывов между отшелушивающимися кератиноцитами, но самое главное их терапевтическое действие заключается в увеличении содержания воды в роговом слое. Восстановление гидратации оказывает благоприятное действие не только на механические свойства рогового слоя, улучшая растяжимость и гибкость кожи, но и активно способствует нормализации процессов десквамации кожи. Увеличение концентрации свободных молекул воды в коже повышает активность протеолитических ферментов и ускоряет процесс разрушения корнеодесмосом, что приводит к более полному и равномерному отделению роговых чешуек с поверхности кожи. Применение эмолентов в составе комплексного дерматологического лечения способствует повышению активности проводимой терапии, сокращению продолжительности лечения, удлинению периодов ремиссии, улучшению прогноза заболевания в целом, а значит и повышению качества жизни пациента [10–12].
Таким образом, современный арсенал наружных терапевтических средств позволяет составить программу эффективного наружного лечения пациента с ДЛПЛ с учетом особенностей клинической картины заболевания, индивидуальных и возрастных особенностей кожи пациентов.



Литература
1. Разнатовский К.И. Роль социально-психологических и эмоционально-стрессовых факторов в развитии гемодинамических, микроциркуляторных и гормональных нарушений при дерматозах ладонно-подошвенной локализации: автореф. дис. докт. мед. наук. – СПб, 1997. 22 с.
2. Белоусова Т.А Опыт применения Элокома С в терапии воспалительных дерматозов ладонно-подошвенной локализации // РМЖ. 2006. № 5. С. 357–360.
3. Томас П. Хэбиф. Кожные болезни. Диагностика и лечение. – М.: МЕДпресс-информ, 2006. С. 32–41.
4. Акимов. В.Г. Ладонно-подошвенные кератодермии наследственного и приобретенного характера // Consilium Medicum (прил. «Дерматология»). 2011. № 3. С. 6–10.
5. Альбанова В.И. Дерматозы климактерического периода. //Рос. журн. кож. и вен. бол. 2002. № 2. С. 38–42.
6. Вулф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д.. Дерматология по Фицпатрику; пер. с англ.; 2-е изд. 2007. С. 98–117.
7. Мяделец О.Д., Адаскевич В.П. Функциональная морфология и общая патология кожи. – Витебск: Изд-во Витебского медицинского института, 1997. 269 с.
8. Фитцпатрик Д.Е., Элинг Д.Л. Секреты дерматологии. – М.: Бином, 1999. С. 55–63.
9. Круглова Л.С. Современные возможности наружной терапии псориаза.
10. Loden M. The clinical benefit of moisturizers // JEADV. 2005. Vol. 19. P. 672–688.
11. Marks R. Actions and effects of emollients // Sophisticated Emollients. – Stuttgart, New York: Georg Thieme Verlag, 2002. P. 12–23.
12. Trapp M. Is there room for improvement in the emollients for adjuvant therapy?// JEADV. 2007. Vol. 21 (2). P. 14–18.

.

Кератодермия ладоней и подошв — лечение, симптомы, причины

Кератодермия – это собирательное название большой группы дерматозов, характеризующихся нарушениями ороговения кожных покровов. Чаще всего данный патологический процесс локализуется в области подошв и ладоней. Кератодермия ладоней проявляет себя утолщением рогового слоя, при этом ороговевшие участки обычно четко очерчены контуром лилово-фиолетового цвета, тогда как сами ороговевшие участки коричневато-желтого цвета, твердые и потресканные. По прошествии некоторого времени, ткани под деформированным участком кожных покровов отмирают.

Помимо этого кератодермия ладоней характеризуется заметными изменениями формы пальцев. Они заметно заостряются, ногтевые пластины утолщаются, с появлением на их поверхности заметных бугорков. На развившемся ороговевшем утолщенном слое появляются достаточно глубокие нередко кровоточащие трещины. Больные подошвенной кератодермией при ходьбе часто жалуются на достаточно сильную боль.

Причины развития данного дерматологического заболевания еще окончательно не выяснены, однако специалисты ведущую роль все же отдают определенным мутациям в генах. Возможными провоцирующими развитие кератодермии факторами могут стать следующие состояния: наследственные болезни, опухоли внутренних органов, вирусные и бактериальные инфекции, гормональные дисфункции и недостаточность витамина А. Принято различать очаговую и диффузную кератодермии.

К очаговой форме заболевания относится линейная кератодермия Фукса, ограниченная кератодермия Брюауэра-Францешести, акрокератоэластоидоз Кости, пятнистая диссеминированная кератодермия Фишера-Бушке.

К диффузной форме болезни относятся: кератодермия Меледа, кератодермия Унны-Тоста, мутилирующая кератодермия, кератодермия Папийона-Лефевра.

Мутилирующая кератодермия

Также данное состояние называют наследственная мутилирующая кератома и синдром Фонвинкеля. Мутилирующая кератодермия это наследуемая по аутосомно-доминантному типу разновидность диффузной кератодермии. Обычно данное состояние развивается на втором году жизни, проявляясь диффузными роговыми образованиями на кожных покровах подошв и ладоней, с выраженным гипергидрозом. По прошествии определенного времени наблюдается формирование на пальцах шнуровидных борозд, что зачастую приводит к контрактурам и самопроизвольной ампутации пораженных пальцев. В области коленных и/или локтевых суставов и на тыльных поверхностях кистей развивается выраженный фолликулярный кератоз. Отмечаются дистрофические изменения ногтевых пластин, чаще по типу “часовых стекол”. Нередко при данном состоянии наблюдается потеря слуха, рубиновое облысение и гипогонадизм.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Данный вид заболевания наследуется аутосомно-рецессивно и имеет второе название – ладонно-подошвенный гиперкератоз, который зачастую сочетается с периодонтитом. Чаще всего болезнь проявляется к третьему году жизни. По симптоматике она схожа с формой Меледа, однако при этом добавляются характерные изменения со стороны зубов (быстро прогрессирующий пародонтоз, гингивит, кариес, аномалии прорезывания зубов).

Кератодермия Меледа

Чаще всего данная форма болезни развивается в возрастном промежутке между пятнадцатью и двадцатью годами. Данное состояние наследуется аутосомно-рецессивно и имеет следующие синонимы: наследственный проградиентный ладонно-подошвенный кератоз Когоя, трансградиентный ладонно-подошвенный кератоз Сименса, врожденная прогрессирующая акрокератома, болезнь Меледа. Данная форма кератодермии проявляется желто-коричневыми толстыми роговыми наслоениями, поверхность которых покрыта глубокими трещинами. По всему периметру очага поражения отчетливо прослеживается лилово-фиолетовый контур. Нередко патологический процесс переходит на голени, предплечья, тыльную поверхность стоп и кистей. Практически у всех больных отмечается локальный гипергидроз, который приводит к образованию на поверхностях стоп и ладоней отчетливых черных точек (закупориваются выводные протоки потовых желез). Ногтевые пластины деформируются и утолщаются.

Кератодермия Унны-Тоста

Данная форма передается по аутосомно-доминантному типу, чаще всего развивается на протяжении первых двух лет жизни и имеет следующие синонимы: синдром Унны-Тоста, врожденный ихтиоз подошв и ладоней. Для данной формы заболевания характерно избыточное диффузное ороговение кожных покровов подошв и ладоней (отмечены случаи, когда только подошв). Патологический кожный процесс всегда начинается с незначительного утолщения кожи подошв и ладоней, которое напоминает синевато-буроватую полоску листовидной эритемы, располагающуюся на границе со здоровым кожным покровом. С течением времени на поверхности измененных участков появляются желтоватые гладкие роговые наслоения. Иногда участки поражения могут мигрировать на тыльные поверхности пальцев или запястий. Достаточно редко у больных отмечается образование глубоких или поверхностных трещин, а также локальный гипергидроз. Помимо этого при данном состоянии были описаны единичные случаи поражения зубов, ногтей (заметное утолщение) и волос, которые сочетались с различными патологиями развития внутренних органов и аномалиями развития скелета.

Все кератодермии характеризуются большим количеством отрицательных последствий. На первом месте стоит патологическое ороговение кожных покровов на подошвах и ладонях. Помимо этого, некоторые формы болезни провоцируют развитие различных патологических процессов во внутренних органах, а также нарушений нервной и эндокринной систем. Помимо этого отдельные виды кератодермии приводят к характерным заболеваниям зубов, что нередко влечет их преждевременное выпадение. Патологическим дегенеративным изменениям подвергается не только кожа, но и ногти, волосы. Были описаны случаи, когда кератодермия сочеталась с таким онкологическим заболеванием как рак пищевода.

Кератодермия лечение

Диагностика данного заболевания основана на характерной клинической картине и полученных данных гистологических исследований.

Лечение кератодермии является достаточно длительным процессом, который нередко затягивается на несколько лет. Весь период лечения больной должен принимать по определенной врачом схеме витамины группы В, аскорбиновую кислоту, витамины Е и А.

В общей терапии всех форм кератодермии показано применение Неотигазона. Дозировка препарата напрямую зависит от тяжести патологического процесса и составляет от 0.3 до 1 миллиграмма на 1 кг массы тела пациента. В случае отсутствия Неотигазона рекомендован к длительному применению витамин А, в дозировке 100000-300000 мг в сутки.

Наружное лечение кератодермии  заключается в наложении кремов и применении специальных отслаивающих мазей. В комплексе с этим показано применение физиотерапевтического лечения. При керадермии Папийона-Лефевра показана обязательная санация полости рта и прием антибиотиков.

Многие врачи за основу лечения данной патологии берут препарат Ретинол. Однако назначать его следует с особой осторожностью, так как в случае неверно рассчитанной дозировки, или вследствие индивидуальных особенностей организма, возможно развитие таких побочных эффектов как повышение давления спинномозговой жидкости и гипервитаминоз А.

К сожалению, даже не смотря на применение комплексного лечения с использованием самых современных медикаментозных препаратов, полного излечения данного недуга добиться не удается и окончательного выздоровления не наступает. Тем не менее, в случае своевременного и что самое главное, правильно подобранного лечения, удается заметно ослабить симптоматику заболевания и до минимума уменьшить дискомфортные ощущения, вызываемые кератодермий.

Синдром Унны-Тоста: клинический случай. | Медицинские интернет-конференции

Кафедра кожных и венерических болезней

Ладонно-подошвенные кератодермии — большая группа наследственных заболеваний, отличающихся по интенсивности, распространенности кератоза и выраженности различных симптомов. Их объединяет усиление ороговения кожи ладоней и подошв за счет интенсивного образования кератиноцитов при замедленной их десквамации. Синдром Унны-Тоста проявляется в раннем детском возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу и связан с мутацией в генах, кодирующих кератин I типа.  Он представляет собой диффузную кератодермию ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи, возможно сочетание с различными патологиями внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

Цель: показать основные клинические проявления синдрома Унны-Тоста, являющимся редким генодерматозом из группы ладонно-подошвенных кератодермий.

Пациентка Е. 67 лет находится под наблюдением Клиники кожных болезней Саратовского Государственного Медицинского Университета им. В.И. Разумовского в течении 10 лет с диагнозом кератодермия Унны-Тоста. Из анамнеза известно – изменения кожи возникли в 7 летнем возрасте. У родственников по женской линии (у бабушки и мамы) наблюдалось подобное заболевание. Неоднократно использовала различные физио – и бальнеометоды лечения, кератолитики с временным положительным эффектом. Объективно: на ладонях и подошвах на фоне участков гиперкератоза коричневатого цвета с четко очерченным эритематозным венчиком в 1 мм, отмечаются болезненные трещины и пластинчатое шелушение. Ногтевые пластинки изменены незначительно по типу онихогрифоза. На задней поверхности шеи, спускаясь в межлопаточное пространство, локализуется сосудистый невус розовато-синюшной окраски размером 12 x 17 см.

Общие клинические анализы в пределах возрастной нормы. При рентгенологическом исследовании выявляется деформирующий артроз тазобедренных суставов II степени. Последние 9 лет наблюдается у офтальмолога с диагнозом хронический конъюнктивит, макулодистрофия.

Заключение: кератоз ладоней и подошв может быть симптомом ряда наследственных синдромов – эктодермальной дисплазии, кератодермии Меледа, Папийона-Лефевра и других, что затрудняет клиническую диагностику в данной группе заболеваний, занимающих второе место после ихтиозоформных поражений.

Диффузная наследственная ладонно-подошвенная кератодермия | ДермНет NZ

Автор: д-р Эми Стэнвей, регистратор дерматологии, Ноттингем, Великобритания, 2005 г. Обновление: декабрь 2020 г.


Что такое диффузная наследственная ладонно-подошвенная кератодермия?

Диффузные наследственные ладонно-подошвенные кератодермии представляют собой ладонно-подошвенные кератодермии, которые диффузно поражают большую часть ладони и подошвы и вызваны генетической аномалией. Могут пострадать несколько членов семьи. Некоторые виды синдромальной кератодермии связаны с аномалиями внутренних органов.

Они могут быть унаследованы от одного больного родителя (аутосомно-доминантное наследование) или от обоих родителей, которые обычно не поражены (аутосомно-рецессивное наследование). Ответственный ген был идентифицирован для многих из этих кератодермий.

Каковы клинические особенности диффузной наследственной ладонно-подошвенной кератодермии?

Диффузная наследственная ладонно-подошвенная кератодермия, появляющаяся в раннем детстве с покраснением ладоней и подошв. Ладони и подошвы постепенно утолщаются и приобретают желтоватый восковой вид.Имеется четкая граница между пораженной и здоровой кожей, край утолщения часто бывает красным. Обычно это становится очевидным в возрасте от 3 до 4 лет.

Довольно часто встречается повышенная потливость (гипергидроз) и имеется тенденция к развитию грибковых и бактериальных инфекций стоп.

Диффузная наследственная ладонно-подошвенная кератодермия

«Трансградиентный» термин, используемый для описания степени утолщения кожи:

  • Нетрансградиентные кератодермии не выходят за пределы ладоней на руках и подошв на ногах.Они могут поражать подушечки пальцев и ногти, но не поражают тонкую кожу на верхней части стоп или рук.
  • Трансградиентные кератодермии распространяются за пределы ладоней и подошв на тыльную сторону кистей и стоп и в некоторых случаях на запястья и лодыжки. Кожа вокруг рта, глаз, носа, а также на локтях и коленях также может быть поражена.

Нетрансградиентная диффузная наследственная ладонно-подошвенная кератодермия

Нетрансградиентная диффузная наследственная кератодермия известна как болезнь Ворнера (MIM 144200) и болезнь Унна-Тоста.Они наследуются как аутосомно-доминантные состояния. Сопутствующих аномалий нет. Они выглядят одинаково, но результаты биопсии кожи немного отличаются.

Ладонно-подошвенная кератодермия Унна-Тоста

Трансградиентная диффузная наследственная ладонно-подошвенная кератодермия

Синдром Олмстеда

МИМ 614594

  • Наиболее вероятно аутосомно-рецессивное наследование
  • Ассоциируется с чешуйчатой ​​сыпью вокруг рта и носа
  • Линии утолщения кожи на внутренних сторонах предплечий
  • Пальцы могут быть потеряны из-за плотных полос кожи вокруг пальцев

Маль-де-Меледа

МИМ 248300

  • Аутосомно-рецессивное наследование
  • Проявляется легкой сыпью вокруг рта и носа
  • Атопический дерматит
  • Заметное усиление потоотделения

Тип Нагасима

МИМ 615598

  • Аутосомно-рецессивное наследование
  • Самый распространенный PPK у азиатов
  • Может затрагивать локти и колени
  • Белые губчатые изменения после воздействия воды

Синдром Гюрье

МИМ 181600

  • Аутосомно-доминантное наследование
  • Подтяжка кожи на пальцах
  • Плоскоклеточный рак может возникать в пораженной коже

Диффузная наследственная ладонно-подошвенная кератодермия, связанная с другими аномалиями

Глухота
  • Синдром Фохвинкеля (MIM 124500) — аутосомно-доминантная кератодермия, связанная с утолщением пальцев в форме «морской звезды» над суставами пальцев, плотными полосами, образующимися вокруг суставов пальцев, плотными полосами, образующимися вокруг суставов пальцев поражения пальцев рук или ног (псевдоаингум) и глухота.
  • Лорикриновая кератодермия
  • (MIM 604117) представляет собой вариант синдрома Фохвинкеля, который также приводит к сухости и шелушению кожи на остальных участках тела (ихтиоз).
  • Синдром Барта-Памфри (MIM 149200) представляет собой аутосомно-доминантную кератодермию, сходную с синдромом Вохвинкеля, с утолщением суставных подушечек, белыми ногтями и глухотой.
  • Митохондриальная ладонно-подошвенная кератодермия с нарушением слуха возникает из-за мутации в митохондриях, которые передаются от матери.
Аномалии волос, ногтей и зубов
  • Гидротическая эктодермальная дисплазия (MIM 129500) представляет собой аутосомно-доминантную кератодермию, связанную с очень редкими или отсутствующими волосами на голове, лице и теле и утолщенными короткими ногтями, которые легко теряются.Утолщение кожи может также поражать суставы пальцев, колени и локти.
  • Синдром Папийона-Лефевра (MIM 245000) представляет собой аутосомно-рецессивную кератодермию, связанную с воспалением десен и потерей зубов, редкими волосами и рецидивирующими бактериальными инфекциями кожи и внутренних органов.
  • Диффузный PPK с пушистыми волосами и аритмогенной кардиомиопатией (MIM 601214) представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с врожденным пороком сердца и грубыми, непослушными волосами.

Что такое лечение диффузной наследственной ладонно-подошвенной кератодермии?

Следующие процедуры смягчают утолщенную кожу и делают ее менее заметной.

Каков прогноз при диффузной наследственной ладонно-подошвенной кератодермии?

Диффузная пламоподошвенная кератодермия сохраняется на всю жизнь и может передаваться следующему поколению.

Ладонно-подошвенная кератодермия

ПОСЛЕДНЕЕ ОБНОВЛЕНИЕ: 14 января 2022 г.

Введение

Ладонно-подошвенная кератодермия — это термин, используемый для обозначения заметного утолщения кожи на ладонях и подошвах, либо очагового, либо диффузного.Кератодермия может быть наследственной, приобретенной и редко паранеопластической, т.е. вторичной по отношению к внутреннему злокачественному новообразованию.

Эта глава представляет собой практический обзор кератодермии и изложена следующим образом:


Этиология

  • Кератодермия обычно приобретается, но может передаваться по наследству по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу
  • 90 160 футов 90 161, как правило, страдают сильнее, чем руки.Иногда кератодермия может поражать другие части тела
  • Может быть трудно провести различие между различными типами кератодермии, однако принципы лечения аналогичны , и поэтому ключевые диагностические элементы должны исключать редкие злокачественные или другие системные причины

Клинические данные

Клиническая классификация

Кератодермия может быть определена по ее клиническому проявлению, хотя часто наблюдается совпадение:

  • Диффузный — вся кожа ладонной или подошвенной поверхности
  • Очаговый — точки давления более сильно поражены, например, края пятки и обе стороны плюсневой дуги
  • Точечная кератодермия — множественные мелкие рассеянные поражения
  • Полосатое поражение — продольное поражение, особенно вдоль пальцев
Логический подход к лечению

Для целей данного веб-сайта кератодермия сгруппирована следующим образом:

  • H H С симптомами, представляющими в раннем детстве
  • приобрел , когда он представляет в более поздней жизни
  • редко

    1 Keratoderma может быть , связанный с злокачественником

Наследственная Keratoderma
Диффузная кератодермия
 
  • Описано несколько редких наследственных форм, большинство из которых являются аутосомно-доминантными, хотя некоторые из них являются аутосомно-рецессивными описанные формы:
    • Обе аутосомно-доминантные
    • Клинически признаки могут быть неразличимы при развитии, обычно в младенчестве, диффузной, желтой, утолщенной кожи , поражающей ладони и подошвы.Обычно имеется четко очерченная эритематозная граница
    • Эти два состояния различаются по своим гистологическим признакам
  • Было описано несколько других типов. Одним особенно заметным, но очень редким состоянием является кератодермия со склероатрофией — в дополнение к диффузной кератодермии (особенно ладоней) наблюдается уплотнение и атрофия пальцев и ногтей (склеродактилия), а также повышенный риск плоскоклеточного рака кожи.
Очаговая и полосатая кератодермия
  • ​F местная кератодермия
    • Характеризуется развитием локализованных областей болезненного утолщения кожи, а иногда и волдырей,  над точками давления, например, краями пятки и любой стороной плюсневой дуги стоп.Ладони рук менее сильно поражены. Некоторые люди с очаговой ладонно-подошвенной кератодермией также имеют аномалии ногтей рук и ног
    • Существует несколько унаследованных типов , и все они редки. Одним из наиболее часто встречающихся состояний является врожденная пахионихия , которая характеризуется очаговой кератодермией и подногтевым гиперкератозом дистальных отделов ногтей, обычно проявляющихся в течение первых нескольких лет жизни.В редких случаях врожденная пахионихия может возникать у детей старшего возраста и взрослых, когда она известна как врожденная поздняя пахионихия
  • . Стриарная кератодермия
    • Обычно наследуется как аутосомно-доминантный
    • Он характеризуется линейным гиперкератозом , идущим вдоль пальца и на ладонь . Подошвы также могут быть затронуты
    • У пациентов также могут быть очаги очаговой кератодермии
    • Некоторые наследственные случаи фокальной и полосатой кератодермии могут иногда иметь внекожные признаки , такие как нарушение слуха, редкие волосы, пушистые волосы с сердечными заболеваниями и очаговый гиперкератоз с карциномой пищевода (называемый синдромом Хауэлла-Эванса или тилозом с карцинома пищевода’)
Точечная кератодермия
  • ​Характеризуется множественными мелкими макуло-папулезными высыпаниями на ладонях и подошвах
  • В большинстве случаев аутосомно-доминантный
  • Чаще всего встречается у молодых людей
  • Распространение  — в основном ладони и подошвы, хотя в некоторых случаях преобладают медиальные и латеральные края кистей и стоп 
  • Морфология — поражения могут быть атрофическими, твердыми и чешуйчатыми, иметь шиповидные выступы или иногда бородавчатые

Приобретенная кератодермия

Встречается чаще, чем наследственная кератодермия.Может быть фокальным или диффузным. Существует множество причин, в том числе:

  • Средне-тяжелая Мозоли
  • Воспалительные заболевания — экзема, псориаз и красный плоский лишай
  • Инфекционная — корковая чесотка, сифилис, болезнь Рейтера
  • Лекарства — верапамил, литий, мышьяк и фторурацил
  • Системное заболевание  — заболевание щитовидной железы, сахарный диабет и злокачественные новообразования (см. ниже)
  • Хронический лимфедема
  • Keratoderma climactericum — характеризуется гиперкератозом ладоней и подошв у женщин менопаузального возраста и ассоциирован с ожирением и артериальной гипертензией.Обычно поражает подошву стопы вокруг края 90–160 пятки 90–161 и под головками плюсневых костей. Ладони рук могут быть поражены дискретными поражениями, расположенными в центре. Пациенты с эритемой, гиперкератозом и болезненными трещинами

Кератодермия, связанная со злокачественным новообразованием внутренних органов 

Синдром Хауэлла-Эванса наследуется, и его следует заподозрить на основании семейного анамнеза карциномы пищевода.

Паранеопластические ассоциации: 

  • Приобретенные диффузные пальмоплантары Keratoderma иногда связаны с карциномой бронха
  • 0
  • 0
  • 0
  • 0 Keratoderma

    0 Keratoderma
    с особенностями азантхоза Nigricans, особенно если атипичный с быстрым прогрессированием флоридных повреждений кожи и дополнительной слизистой оболочкой участие. Подавляющее большинство из них связаны с аденокарциномой желудка, но иногда обнаруживаются и другие злокачественные новообразования, включая другие опухоли желудочно-кишечного тракта, легких, матки, яичников и мочевыводящих путей
    • Трип пальмы — внешний вид отличается от кератодермии с утолщением бархатистые ладони, напоминающие рубец .Это часто связано с черным акантозом (AN). Примерно 90% случаев пальмового рубца связаны со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Кожные признаки обычно предшествуют диагностике рака. При сочетании с анорексией основное злокачественное новообразование чаще всего локализуется в желудке (35%) или легком (11%). В тех случаях, когда пальмовый рубец встречается без АН, обычно виноват рак легких. Реже ассоциированные злокачественные новообразования включают опухоли головы и шеи и опухоли мочеполового тракта
    • Паранеопластический акрокератоз Басека   имеет признаки, сходные с псориазом.Он связан с плоскоклеточным раком верхних дыхательных путей (ротовая полость, глотка, гортань, пищевод). Описаны три стадии:
      • Стадия 1: характеризуется плохо очерченными псориазоподобными бляшками, поражающими уши (завитки), нос, пальцы рук и ног. Развивается болезненная паронихия без признаков бактериальной или грибковой инфекции. Изменения ногтей включают дистрофию, горизонтальные и вертикальные борозды (75%), подногтевой гиперкератоз и атрофию ногтевых пластин
      • Стадия 2: характеризуется поражением более крупных и проксимальных участков кожи; ладонно-подошвенная кератодермия с центральным просветлением; возможно поражение щек
      • Стадия 3: характеризуется поражением голеней, коленей, бедер и рук

    Изображения

    Обратитесь к примечаниям о правах на изображения внизу страницы в отношении отдельных изображений. владение.

    1

    2

    3

    4

    5

    6

    7

    8

    9

    10

    11

    12

    13

    14

    15

    16

    17

    18

    19

    20

    21

    22

    23

    24

    25

    26

    27

    28

    29

    30

    31

    32

    33

    34

    35

    36

    37

    38


    Исследования

    • Большинству пациентов обследование не требуется
    • В случаях приобретенной ладонно-подошвенной кератодермии при отсутствии лежащего в основе воспалительного дерматоза или других явно доброкачественных состояний (например, множественные мозоли, климактерическая кератодермия

      ) рассмотрите возможность: Соскобы кожи для отправки на микологию для исключения дерматомикоза
    • TFT и уровни глюкозы натощак у пациентов с симптомами
    • В редких случаях более подробные исследования при подозрении на основное злокачественное новообразование (см. раздел клинических данных выше)

    Менеджмент

    • Смягчающие средства
      • Смягчающее средство на основе мочевины , например, крем Calmurid ®, может быть полезным в дневное время, а более жирная мазь на ночь (использование под окклюзией, например, Clingfilm ®, может дать дополнительный эффект).Если Кальмурид, содержащий 10 % мочевины, неэффективен, возможно назначение других препаратов на основе мочевины до концентрации 25 %
      • Однако выбор пациента важен 
    • Дипросаловая мазь ® при сопутствующем воспалении например вторичном по отношению к экземе или псориазу
    • Физические методы удаления накипи, такие как пемза, наждачная доска и чистка (с замачиванием в воде или без него).Некоторым пациентам может помочь направление к специалисту по лечению заболеваний стоп , если они не в состоянии удалить зубной налет самостоятельно и/или если требуется совет, чтобы помочь уменьшить давление при поражении стопы
    • Другие кератолитики для местного применения , такие как 5-10% салициловая кислота в желтом мягком парафине (их нужно готовить, и они могут быть очень дорогими) 
    • Системные ретиноиды, особенно ацитретин , могут быть предоставлены специалистами. Они могут быть очень эффективны для некоторых пациентов, но не могут использоваться у женщин с фертильным потенциалом из-за их тератогенного действия

    Заявление об отказе от ответственности — автор PCDS не несет ответственности за любые вводящие в заблуждение или неверные утверждения, и ведение отдельных пациентов остается прямой обязанностью конкретного врача.Однако мы надеемся, что посетители этого сайта смогут связаться с нами по поводу комментариев, которые считаются вводящими в заблуждение или неверными, чтобы мы могли продолжать улучшать сайт.

    Права на изображение — PCDS благодарит Dermatoweb, DermQuest (Galderma) и других, предоставивших изображения. Все указанные лица и организации сохраняют авторские права на соответствующие изображения. Этот веб-сайт является некоммерческим и содержит изображения только в образовательных целях. Любое загруженное изображение должно использоваться только в учебных целях, а не для публикации или коммерческого использования.Уведомление и кредит должны быть предоставлены PCDS или другим указанным участникам.

    Клинические изображения случаев точечной ладонно-подошвенной кератодермии. (a) Пробанд…

    Контекст 1

    … родители пациента, восемь братьев и сестер и двое детей не пострадали. Секвенирование ДНК выявило гетерозиготную мутацию сайта сплайсинга c.870 + 1G4A в AAGAB (дополнительная фигура S1 онлайн), о которой ранее сообщалось в неродственной шотландской семье (Pohler et al., 2012).Белковые последствия этой мутации неизвестны, но, вероятно, представляют собой мутацию со сдвигом рамки считывания. …

    Контекст 2

    … у пациента один больной и четыре здоровых брата и сестры; две ее дочери поражены аналогичным образом, а у ее единственного внука проявляются ранние признаки точечной кератодермии. Секвенирование ДНК выявило гетерозиготную мутацию со сдвигом рамки считывания c.472del, приводящую к преждевременному кодону терминации (p.Gly158Glufs*0; дополнительный рисунок S1 онлайн), о котором ранее сообщалось в пяти явно неродственных шотландских семьях (Pohler et al., 2012). …

    Контекст 3

    … члены этой мексиканской семьи в четырех поколениях демонстрируют фенотип PPK1P с аутосомно-доминантным типом наследования. У пострадавших живых родственников были обнаружены множественные гиперкератотические папулы на ладонях и подошвах без сопутствующего заболевания ногтей (репрезентативные клинические изображения показаны на рисунке 1e и …

    Контекст 4

    … — отправлен с точечными мозолями на ладонях и подошвах, которые присутствовали с раннего взросления (рис. 1g и h).Мать пробанда была поражена в легкой степени, а у ее 15-летнего сына появились ранние признаки точечной кератодермии на подошвенных поверхностях. …

    Контекст 5

    … нет очевидной корреляции генотип-фенотип в этой небольшой группе пациентов, но наше клиническое наблюдение показывает, что факторы окружающей среды и индивидуальные режимы ухода за кожей влияют на степень подошвенного гиперкератоза. Описанные здесь семейства PPKP1 демонстрируют некоторое разнообразие клинических проявлений подошвенного гиперкератоза, тогда как точечный ладонный кератоз имеет более сходный вид в каждом родстве (рис. 1)….

    Точечная ладонно-подошвенная кератодермия — Американский остеопатический колледж дерматологии (AOCD)

    Точечная ладонно-подошвенная кератодермия (ЛПК) часто проявляется в подростковом возрасте с утолщением эпидермиса ладоней и подошв, характеризующимся гиперкератотическими разрастаниями. PPK встречается у 1 из 100 000 человек и приобретается или наследуется по аутосомно-доминантному типу наследования. Мутация в гене AAGAB приводит к пролиферации кератиноцитов, что приводит к утолщению кожи. ППК подразделяют на подтипы: диффузный, очаговый и точечный.Различают три формы, каждая из которых незначительно различается по клиническим признакам: PPK 1 типа (Бушке-Фишера-Брауэра), PPK 2 типа (шиповидная кератодермия), PPK 3 типа (акрокератоэластоидоз). PPK тип 1 характеризуется небольшими гиперкератотическими желтыми или коричневыми папулами на ладонях и подошвах в местах, подверженных давлению. Количество папул может увеличиваться с течением времени, если папулы отпадают, могут образоваться небольшие ямки. PPK типа 2 проявляется в виде небольших шипов, выступающих из ладоней и подошв, а PPK типа 3 представляет собой крошечные плоские или пупкообразные ороговевшие блестящие папулы по краям ладоней, подошв и пальцев.Все три подтипа могут быть связаны с основными злокачественными новообразованиями, включая рак почек, легких, желудочно-кишечного тракта и кожи.

    Некоторые PPK поражают только кожу ладоней и подошв, в то время как другие имеют сопутствующие признаки, включая изменения волос, зубов, ногтей, потерю слуха и кардиомиопатию.

    Положительный семейный анамнез является убедительным клиническим показателем для диагностики; однако биопсия кожи может помочь подтвердить диагноз. Дифференциальный диагноз включает ладонный и подошвенный порокератоз, бородавки , мышьяковый кератоз, мозоли и натоптыши, ямки пальмера, болезнь Коула и болезнь Дарье .Важно собрать обширный анамнез для оценки наследственного заболевания. Это включает в себя выяснение возраста начала, ладонно-подошвенной боли, образования волдырей, потливости, инфекции, потери слуха, аномальных волос, ногтей или зубов, аномалий слизистой оболочки и семейного анамнеза рака. Учитывая потенциально сложную системную картину, генетическое консультирование может иметь важное значение для пациента и его семьи.

    Ведение PPK включает в себя информирование пациентов о доброкачественном характере состояния, которое может сохраняться на протяжении всей жизни, а также информирование их о том, что может потребоваться дальнейшее обследование, чтобы исключить основное злокачественное новообразование.Для улучшения утолщенной кожи доступны варианты симптоматического лечения, которые включают увлажняющие кремы, кератолитические средства (салициловая кислота, молочная кислота, мочевина), ретиноиды для местного применения , мазь с витамином D для местного применения ( кальципотриен ), местный крем с 5-фторурацилом , пероральные ретиноиды, включая ацитретин . Хирургическое вмешательство с криохирургией , механической обработкой раны и иссечением также может быть полезным для удаления болезненных рогов. Если установлено, что заболевание носит природный, а не генетический характер, важно лечить основное заболевание и устранять возможные триггеры.

    Назад к индексу

    Медицинская информация, представленная на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и является собственностью Американского остеопатического колледжа дерматологии. Он не предназначен и не подразумевает замену профессиональной медицинской консультации и не должен создавать отношения между врачом и пациентом. Если у вас есть конкретный вопрос или беспокойство по поводу поражения или заболевания кожи, обратитесь к дерматологу. Любое использование, воссоздание, распространение, пересылка или копирование этой информации строго запрещено, за исключением случаев, когда получено прямое письменное разрешение Американского остеопатического колледжа дерматологии.

    ACD A-Z кожи — ладонно-подошвенная кератодермия

    Ладонно-подошвенная кератодермия

    Также известен как s ладонный и подошвенный кератоз

    Что такое ладонно-подошвенная кератодермия?

    Ладонно-подошвенная кератодермия — это название, данное группе состояний, при которых наблюдается аномальное утолщение кожи на ладонях рук и подошвах ног.

    Ладонно-подошвенная кератодермия классифицируется на основании того, является ли она наследственной или приобретенной, а также на основании ее клинических признаков.

    Наследственные ладонно-подошвенные кератодермии подразделяются на четыре различные группы:

    1)      Рассеянный
    2)      Очаговый
    3)      Точечный
    4)      Трансградиентный

    Приобретенные кератодермии не передаются по наследству и могут быть классифицированы в зависимости от различных причин, как описано ниже.

    Что вызывает ладонно-подошвенную кератодермию?

    Существует множество возможных причин приобретенной ладонно-подошвенной кератодермии, в том числе лекарственные препараты, менопауза, химические вещества (например,грамм. мышьяк), механическое раздражение, недоедание, системные состояния (например, заболевания щитовидной железы, нарушения кровообращения), злокачественные новообразования (например, рак легких, рак толстой кишки, лимфомы), кожные заболевания (например, псориаз, экзема, красный волосяной лишай, красная волчанка) и инфекционные причины ( например, сифилис, туберкулез, вирус папилломы человека).

    Если заболевание передается по наследству, у членов семьи будет один и тот же тип ладонно-подошвенной кератодермии. Аутосомно-доминантные кератодермии, вероятно, поражают каждое поколение семьи.Однако при аутосомно-рецессивной кератодермии родители являются «носителями» дефектного гена (это означает, что они не проявляют заболевание на своей коже), но могут передать его своим детям, если оба родителя являются «носителями». Большинство наследственных случаев заболевания вызваны дефектным геном, вырабатывающим кератин 9.

    Как выглядит ладонно-подошвенная кератодермия?

    При диффузной ладонно-подошвенной кератодермии кожа на ладонях и/или подошвах кажется утолщенной и может быть твердой, желтоватого цвета.Поражает всю ладонь или подошву.

    При очаговой ладонно-подошвенной кератодермии обычно поражаются только точки давления или трения.

    В точечной ладонно-подошвенной кератодермии мелкие кожные пятна на ладонях и подошвах.

    Трансградиентная ладонно-подошвенная кератодермия встречается редко. Состояние распространяется на тыльную сторону рук или ног.

    Как диагностируется ладонно-подошвенная кератодермия?

    Ладонно-подошвенная кератодермия диагностируется на основании подробного анамнеза и физического осмотра.Когда состояние тяжелое и подозревается наследственная кератодермия, пострадавшего могут направить к генетику для дальнейшего тестирования.

    Какие другие проблемы могут возникнуть при ладонно-подошвенной кератодермии?

    Индивидуумы могут испытывать боль при ходьбе, неприятный запах ног, повышенную потливость или мацерацию (мокнущие, белые и шелушащиеся) подошв или между пальцами ног.

    Также могут присутствовать грибковые инфекции и снижение чувствительности пальцев рук или ног. Состояние также может быть связано с изменениями ногтей, волос или зубов.

    Лица, страдающие кератодермией, также могут испытывать психологический стресс из-за внешнего вида их кожи.

    Как лечить ладонно-подошвенную кератодермию?

    Наследственные ладонно-подошвенные кератодермии неизлечимы, но симптомы можно контролировать. Целью лечения является уменьшение толщины кожи и ее смягчение.

    Варианты лечения включают регулярное использование смягчающих средств, кератолитиков, таких как салициловая кислота или мочевина, противогрибковый крем или таблетки, если это указано, местные ретиноиды/кальципотриол и системные ретиноиды.

    Могут быть рекомендованы регулярные посещения ортопедической службы для физического удаления утолщенной кожи, а также ношение соответствующей обуви с индивидуальными стельками.

    Приобретенные кератодермии требуют дополнительного лечения основной причины.

    Каков вероятный исход ладонно-подошвенной кератодермии?

    Симптомы можно хорошо контролировать, если соблюдаются рекомендуемые методы лечения.

    Регулярное наблюдение у врача важно для наблюдения за раздражением кожи или другими побочными эффектами, связанными с лечением.При использовании пероральных противогрибковых препаратов и ретиноидов могут потребоваться регулярные анализы крови. Женщинам репродуктивного возраста следует избегать использования ретиноидов и пероральных противогрибковых препаратов без надлежащей контрацепции.

    Эта информация была написана доктором Шелли Джи Ын Хван и доцентом Пабло Фернандес-Пенасом
    Обновлено 3 июня 2015 г.

    Гиперкератоз ладоней и подошв с периорифициальным кератозом

  • Al-Hasan MN, Lahr BD, Eckel-Passow JE, Baddour LM. Временные тенденции в заражении кровотока видами энтеробактерий: популяционное исследование 1998–2007 гг.Клин Микробиол Инфект. 2011;17(4):539–45. doi: 10.1111/j.1469-0691.2010.03277.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Аль-Мутаири Н., Шарма А.К., Нур Элдин О., Аль-Адави Э. Синдром Олмстеда: отчет о новом случае с необычными особенностями. Клин Эксп Дерматол. 2005;30:640–2.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Ашрани А.А., Сильверстайн М.Д., Рук Т.В., Лар Б.Д., Петтерсон Т.М., Бейли К.Р., Мелтон 3-й LJ, Хейт Дж.А.Влияние венозной тромбоэмболии, синдрома венозного застоя, обструкции венозного оттока и недостаточности венозных клапанов на качество жизни и повседневную активность: исследование случай-контроль. Васк Мед. 2010;15(5):387–97.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Атертон Д.Дж., Саттон С., Джонс Б.М. Калечащая ладонно-подошвенная кератодермия с периорифициальными ороговевшими бляшками (синдром Олмстеда). Бр Дж Дерматол. 1990; 120: 245–52.

    Перекрёстная ссылка Google ученый

  • Бейли Д.Б., Распа М., Олмстед М.Г. Использование опроса родителей для расширения знаний о природе и последствиях синдрома ломкой Х-хромосомы. Am J Intellect Dev Disabil. 2010;115(6):447–60.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Бхаруча А.Э., Цинсмайстер А.Р., Шлек CD, Мелтон 3-й LJ. Нарушения кишечника являются наиболее важными факторами риска позднего недержания кала: популяционное исследование случай-контроль у женщин.Гастроэнтерология. 2010;139(5):1559–66.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Cambiaghi S, Tadini G, Barbareschi M, et al. Синдром Олмстеда у близнецов. Арка Дерматол. 1995; 131: 738–9.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Чанг Д.Ю., Локк 3-й гр., МакНалли М.А., Гальдер С.Л., Шлек К.Д., Цинсмайстер А.Р., Тэлли Н.Дж. Влияние функциональных желудочно-кишечных расстройств на выживаемость в сообществе.Am J Гастроэнтерол. 2010;105(4):822–32.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Чунг Р.С., Херрик Л.М., Локк 3-й Г.Р., Зинсмейстер А.Р., Талли, Нью-Джерси. Синдром раздраженного кишечника и хроническая тазовая боль: популяционное исследование. Дж. Клин Гастроэнтерол. 2010;44(10):696–701.

    ПабМед Google ученый

  • Кроусон С.С., Маттесон Э.Л., Мясоедова Э., Мишет С.Дж., Эрнсте Ф.С., Уоррингтон К.Дж., Дэвис 3-й Дж.М., Хундер Г.Г., Терно Т.М., Габриэль С.Э.Пожизненный риск развития ревматоидного артрита у взрослых и других воспалительных аутоиммунных ревматических заболеваний. Ревмирующий артрит. 2011;63(3):633–9.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Эль-Дарути М.А., Марзук С.А., Набиль Н., Абдель-Халим М.Р., Эль-Коми М.Х., Абдель-Латиф М. Врожденная пахионихия: лечение утолщенных ногтей и ладонно-подошвенных очерченных мозолей пастой 40% мочевины. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(5):615–7.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Fonseca E, Pena C, Del Pozo J, et al. синдром Олмстеда. Джей Кутан Патол. 2001; 28: 271–5.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Фриас-Иньеста Дж., Санчес-Педрено П., Мартинес-Эскрибано Дж.А., Хименес-Мартинес А. Синдром Олмстеда: отчет о новом случае. Бр Дж Дерматол. 1997; 136: 935–8.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Хауссер И., Францман Ю., Антон-Лампрехт И. и др.Olmsted-Syndrom Erfolgreiche Therapie durch Behandlung mit Etretinat. Hautarzt. 1993; 44: 394–400.

    ПабМед КАС Google ученый

  • Судья М.Р., Миш К., Райт П. и др. Ладонно-подошвенная и периорофицальная кератодермия с дисплазией эпителия роговицы: новый синдром. Бр Дж Дерматол. 1991; 125:186–8.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Кресс Д.В., Серали М.П., ​​Фало Л., Ким Б., Джегасоти Б.В., Коэн Б.Синдром Олмстеда: описание случая и выявление кератиновой аномалии. Арка Дерматол. 1996; 132: 797–800.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Ларрег М., Калло В., Канитакис Дж. и др. Синдром Олмстеда: отчет о двух новых случаях и обзор литературы. J Дерматол. 2000; 27: 557–68.

    ПабМед КАС Google ученый

  • Ли Г., Малинчок М., Картин-Себа Р., Венката К.В., Кор Д.Дж., Петерс С.Г., Хубмайр Р.Д., Гайич О.Восьмилетняя тенденция острого респираторного дистресс-синдрома: популяционное исследование в округе Олмстед, штат Миннесота. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(1):59–66.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Мевора Б., Гольдберг И., Спречер Э. и др. Синдром Олмстеда: калечащая ладонно-подошвенная кератодермия с периорифициальными ороговевшими бляшками. J Am Acad Дерматол. 2005; 53: S266–72.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Накамура К.М., Дил Н.Н., Мохней Б.Г.Заболеваемость, глазные находки и системные ассоциации глазной колобомы: популяционное исследование. Арка Офтальмол. 2011;129(1):69–74.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Нофал А., Ассаф М., Нассар А., Нофал Э., Шехаб М., Эль-Кабани М. Некалечащая ладонно-подошвенная и периорифициальная кертодермия: вариант синдрома Олмстеда или отдельная нозология? Int J Дерматол. 2010;49(6):658–65.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Огава Ф., Удоно М., Мурота Х., Симидзу К., Такахаши Х., Исида-Ямамото А. и др.Синдром Олмстеда с плоскоклеточным раком конечностей и аденокарциномой легкого: неспособность обнаружить мутацию гена лорикрина. Евр Дж Дерматол. 2003; 13: 524–528.

    ПабМед Google ученый

  • Олмстед ХК. Keratoderma Palmaris et plantaris congenitalis: отчет о случае, показывающем сопутствующие поражения необычной локализации. Am J Dis Чайлд. 1927; 33: 757–64.

    Google ученый

  • Perry HO, Su WP.синдром Олмстеда. Семин Дерматол. 1995; 14:145–51.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Питток С.Дж., Леннон В.А., Деге С.Л., Тэлли Н.Дж., Локк 3-й гр. Оценка нейронных аутоантител при функциональных желудочно-кишечных расстройствах: популяционное исследование случай-контроль. Dig Dis Sci. 2011;56(5):1452–9.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Пулен Ю., Перри Х.О., Мюллер С.А.Синдром Олмстеда: врожденная ладонно-подошвенная и периорифициальная кератодермия. J Am Acad Дерматол. 1984; 10: 600–10.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Raspa M, Bailey DB, Bishop E, Holiday D, Olmsted M. Ожирение, избирательность в еде и физическая активность у людей с синдромом ломкой Х-хромосомы. Am J Intellect Dev Disabil. 2010;115(6):482–95.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Requena L, Manzarbeitia F, Moreno C, et al.Синдром Олмстеда: отчет о случае изучения клеточной пролиферации при кератодермии. Am J Дерматопатол. 2001; 23: 514–20.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Rongve A, Boeve BF, Aarsland D. Частота и корреляты нарушений сна, о которых сообщают лица, осуществляющие уход, в выборке лиц с ранней деменцией. J Am Geriatr Soc. 2010;58(3):480–6.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Смит С.Дж., Дил Н.Н., Смит Б.Д., Мохни Б.Г.Уровни катехоламинов в моче как диагностические маркеры нейробластомы в определенной популяции: значение для офтальмологической практики. Глаз (Лонд). 2010а; 24(12):1792–1796.

    Перекрёстная ссылка КАС Google ученый

  • Смит С.Дж., Дил Н., Ливитт Дж.А., Мохни Б.Г. Заболеваемость синдромом Горнера у детей и риск нейробластомы: популяционное исследование. Арка Офтальмол. 2010b;128(3):324–9.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Tao J, Huang CZ, Yu NW и др.Синдром Олмстеда: описание случая и обзор литературы. Int J Дерматол. 2008; 47: 432–7.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Thakur SJ, Trillo-Alvarez CA, Malinchoc MM, Kashyap R, Thakur L, Ahmed A, Reriani MK, Cartin-Ceba R, Sloan JA, Gajic O. На пути к профилактике острого повреждения легких: популяционная когорта протокол исследования. BMC Emerg Med. 2010;10:8.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Тош П.К., Кеннеди Р.Б., Виркант Р.А., Якобсон Р.М., Польша, Джорджия.Корреляция между уровнями антител к краснухе и цитокиновыми показателями клеточного иммунитета. Вирус Иммунол. 2009;22(6):451–6.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Уэда М., Накагава К., Хаяши К. и др. Частичное улучшение синдрома Олмстеда при применении этретината. Педиатр Дерматол. 1993; 10: 376–81.

    ПабМед перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Восиниоти В., Космадаки М., Тагка А., Катсару А.Случай синдрома Олмстеда. Евр Дж Дерматол. 2010;20(6):837–8.

    ПабМед Google ученый

  • Валлнер Л.П., Моргенштерн Х., МакГри М.Э., Джейкобсон Д.Дж., Сент-Совер Д.Л., Якобсен С.Дж., Сарма А.В. Влияние метаболических состояний на заболеваемость раком предстательной железы в течение 15 лет наблюдения: результаты исследования округа Олмстед. БЖУ Интерн. 2011;107(6):929–35. doi: 10.1111/j.1464-410X.2010.09703.x.

    ПабМед перекрестная ссылка Google ученый

  • Ю. Э., Сил А., Хармсен В. С., Шлек С., Сперлинг Дж. В., Кофилд Р. Х.Артроскопия и резкое увеличение частоты передней акромиопластики с 1980 по 2005 год: эпидемиологическое исследование. Артроскопия. 2010;26(9 Дополнение):S142–7.

    ПабМед Google ученый

  • Точечная ладонно-подошвенная кератодермия — Индийский журнал дерматологии, венерологии и лепрологии

    Введение

    Ладонно-подошвенная кератодермия представляет собой гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся аномальным утолщением ладоней и подошв.Описаны аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой и доминантный типы наследования, а также приобретенные формы. Клинически можно выделить три различных типа ладонно-подошвенных кератодермий: диффузный, очаговый и точечный. Мы сообщаем о случае ладонно-подошвенной кератодермы-точечного типа.

    История болезни

    50-летний мужчина с множественными диффузными гиперкератотическими папулами на ладонях и подошвах в течение 30 лет. Их количество спонтанно постепенно увеличивается, и они причиняют боль при ходьбе.В семейном анамнезе были подобные поражения, гипертония, сахарный диабет и карцинома.

    При осмотре кожи на подошвенной стороне обеих стоп, включая боковые края, были обнаружены множественные точечные гиперкератотические папулы почти одинакового размера диаметром 0,5×0,5 см. На ладонях гиперкератоз и несколько папул. Слизистые поверхности не были поражены. Системных жалоб у больного не было.

    Рутинные исследования, биохимия крови, УЗИ брюшной полости и рентген грудной клетки не дали результатов.VDRL и ИФА на ВИЧ были отрицательными. Анализ тканей на мышьяк не дал результатов. Осмотр глаз показал нормальную картину.

    Гистопатологическое исследование биоптата показало гиперкератоз, гипергранулез, акантоз, удлинение сетчатых гребней и разреженный инфильтрат дермальных мононуклеарных клеток.

    На основании совокупности клинико-лабораторных данных был поставлен диагноз ладонно-подошвенной кератодермии-точечного типа.

    Обсуждение

    Точечная кератодермия не может быть идентифицирована как клиническая единица из-за различной номенклатуры и различного использования связанных терминов.Синонимы, используемые в литературе для точечной кератодермии, включают диссеминированную булаву кистей и стоп, очаговый акральный гиперкератоз, наследственные болезненные мозоли, точечный ладонно-подошвенный кератоз, папулезную ладонно-подошвенную кератодермию (Бушке-Фишера), ладонно-подошвенный порокератоз, диссеминированную точечную кератодермию ладонных складок. 1]

    Точечная кератодермия является аутосомно-доминантным заболеванием с одинаковой половой частотой. Сообщается о заболеваемости 1,17/100000. Начало состояния значительно позднее, чем при диффузной разновидности кератодермии.Поражения обычно появляются на 2-м или 3-м десятилетии жизни. На ладонях и подошвах появляются твердые ороговевшие папулы, которые легко выковыриваются, оставляя небольшие ямки. В отличие от диффузной кератодермии гипергидроз отсутствует [1]. Сопутствующие признаки встречаются редко и могут включать спастический паралич [2], анкилозирующий спондилоартрит, анодонтию, дейтеранопию, дейтераномалию и гиперпигментацию в виде веснушек на тыльной поверхности кистей и стоп. Также сообщалось о случайной и возможной семейной связи со злокачественными новообразованиями желудочно-кишечного тракта.[3]

    Возможность мутации гена кератина, ответственного за этот тип кератодермии, была исключена с помощью анализа сцепления. Другие механизмы, помимо мутаций кератина, также могут быть ответственны за точечную кератодермию.

    Дифференциальный диагноз включает мозоли, мозоли, вторичный сифилис, кератодермию, ассоциированную со СПИДом, синдром Рейтре, синдром Базекса и мышьяковый кератоз.[4]

    До появления ретиноидов не существовало удовлетворительного лечения точечной кератодермии, но после их появления появились сообщения о различном ответе.Этретинат в дозе 0,5 мг/кг в день дал хорошие результаты у трех пациентов, умеренные результаты у четырех и неэффективный у двух пациентов.

    В другом исследовании ацитретин был быстро эффективен, но не вызывал полной регрессии поражений. Для предотвращения рецидива требовалась поддерживающая терапия.[5]

    Этот случай представлен в связи с его клинической редкостью.

    .
    Leave a Reply

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.