Ладонно подошвенная кератодермия – отдельное заболевание или симптом наследственной патологии?

Толстое наслоение наблюдается при кератодермии Меледа, имеющее желтовато-коричневый цвет. Фиолетово-лиловой каймой очерчены края очага. При данной разновидности поверхность подошв и ладоней слегка мокрая, покрыта черными точками. Наблюдается также деформация и утолщение ногтей. Развивается болезнь к 15-20 годам. На третьем году жизни ребенка проявляется форма Папийона-Лефевра. Он может страдать гингивитом, кариесом, пародонтозом, быстро протекающими и с преждевременным выпадением зубов. Кожа поражается в полости рта, области стоп, кистей.

Очаговая форма подразделяется на линейную, крупно- и мелколокальную. Наиболее часто встречаемая — форма Бушке-Фишера и Сименса. При синдроме Сименса происходит формирование крупных округлых мозолевидных болезненных очагов, проявление которых возможно на местах давления в районе волосистой части головы, конечностей, шеи.

Ладонно-подошвенная кератодермия Бушке-Фишера возникает в возрасте 15-30 лет. Характерна образованием на ладонях и подошвах розовых узелков диаметром 2-10 миллиметров. На коже после слущивания образований остаются небольшие углубления.

Причины возникновения и факторы риска кератодермии

Все разновидности болезни начинают развиваться при генетической предрасположенности — вследствие, к примеру, мутации генов, кодирующих образование кератина. Но для большинства заболеваний группы кератодермий пока не известна истинная генетическая причина.

• интоксикация тяжелыми металлами,
• недостаточность витамина A,
• иммунная недостаточность,
• ферментопатия — нарушение активности каких-либо ферментов,
• гормональные дисфункции.

Страдающие аллергическим заболеванием крапивница, смотрите: как избавиться от крапивницы.

Кератодермия ладоней и подошв — лечение

Некоторые формы заболевания характерны нарушениями нервной и эндокринной систем, развитием патологических процессов во внутренних органах. Отдельные виды характеризуются заболеваниями зубов и даже их преждевременным выпадением, что приводит к необходимости устанавливать протезы.

Кератодермии могут сопутствовать онкологические заболевания пищевода, — это требует постоянного контроля всех членов семьи у онколога. Кроме того, вследствие заболевания значительно ухудшается качество жизни, поскольку ороговевшие участки с трещинами зачастую кровоточат, при ходьбе вызывают сильную боль. Диагностика проводится на основе клинической картины, а некоторые случаи требуют данных гистологических исследований.

Лечение кератодермии — процесс длительный, который затянуться может на несколько лет. Больному в течение продолжительного периода принимать необходимо витамин E, A, витамины группы B, аскорбиновую кислоту в комплексе.

Лечение наружное включает горячие ванны с зеленым мылом, гидрокарбонатом, натрием хлоридом, после чего под компресс накладывают мази с винилином, аевитом, 20-50%-ной мочевиной, кислотами 5-10%-ной молочной, 5-10%-ной салициловой. На 5-10 день использовать можно мазь, содержащую в равных количествах ланолин и йодид калия, в дальнейшем — диахильную мазь, мочевинный либо салициловый пластырь, и также иные кератолики.

Применима физиотерапия: фонофорез с токоферолом, ретиноидами, косвенная дистермия соответствующих отделов позвоночника, лечение холодом — криотерапия. Лазеротерапия также используется для лечения. При диффузных разновидностях кератодермии применяется низкоинтенсивное излучение. За один сеанс облучается 6-8 участков. Курс — 25-30 сеансов. Высокоинтенсивное излучение углекислого или аргонового лазера рекомендуется при очаговых кератодермиях. Роговые массы предварительно отслаивают кератоликами.

Определяется эффективность лечения кератодермии клинической картиной. Большая роль отводится препаратам ретинола. Но следует помнить, что высокие дозы этой группы лекарств вызывать могут побочные симптомы (повышение давления спинномозговой жидкости, гипервитаминоз A).

Предлагаем ознакомиться с народными средствами от псориаза — как лечить псориаз.

Читать полностью

naromedizina.ru

Патогенетические аспекты, лежащие в основе ладонно-подошвенных кератодермий. Современные методы терапии — Клиническая дерматология и венерология — 2015-02

Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК) (кератоз ладонно-подошвенный) составляют достаточно гетерогенную группу болезней наследственного или приобретенного характера, в клинической картине которых присутствуют диффузные или очаговые утолщения рогового слоя эпидермиса преимущественно в области ладоней и подошв, реже в сочетании с кератозами другой локализации. Характерна эктодермальная дисплазия и воспаление [1—3].

Данная патология, являясь одной из наиболее распространенных среди дискератозов, в то же время занимает II место в структуре наследственных заболеваний кожи. Распространенность ладонно-подошвенных кератодермий зависит от множества факторов: климатогеографических зон, этнического разнообразия популяций и вариабельности условий окружающей среды [4]. В европейских странах среднестатистическая распространенность кератодермий составляет 1:2500. В странах Африки и Латинской Америки она значительно ниже. При эпидемиологическом и медико-генетическом изучении, которое было проведено в различных регионах мира, в том числе и в России, наследственная отягощенность составила от 1:1000 до 1:4000—9000 [5].

Кератодермии чаще встречаются у женщин, при этом со временем года не связаны, в большинстве случаев развиваются в течение первого года жизни, но могут существовать с самого рождения или возникнуть во взрослом состоянии [4, 5].

По происхождению различают приобретенные и наследственные кератодермии. Наследственные кератодермии обусловлены мутациями в генах, кодирующих образование кератинов и белков клеточной оболочки. Они могут быть самостоятельными заболеваниями или сочетаться с разнообразными аномалиями, чаще всего эктодермального происхождения [1, 6]. Различают кератодермии с аутосомно-доминантным (А-Д) (кератодермия Тоста—Унны, кератодермия эпидермолитическая, кератодермия мутилирующая Фовинкеля, кератодермия Бушке—Фишера, кератодермия Сименса) или аутосомно-рецессивным (А-Р) (болезнь острова Меледа, кератодермия Папийона—Лефевра) типом наследования [7].

В практике врача дерматовенеролога довольно часто встречаются пациенты с приобретенными формами ЛПК, возникающими на фоне основного заболевания или вследствие внешних триггеров. Они сопровождают такие дерматозы, как красный волосяной лишай Девержи, красный плоский лишай, экзема, псориаз, ихтиоз. Кератодермии встречаются и при инфекционных заболеваниях — вторичном сифилисе, гонорейном кератозе, при синдроме Рейтера, дерматомикозах, норвежской чесотке, а также при нарушениях функции нервной и эндокринной систем, метаболических нарушениях (беременность, менопауза, гипотиреоз, микседема) [8]. Кератодермии могут быть маркерами паранеопластических процессов во внутренних органах. Описаны случаи, когда кератодермия сочеталась с такими онкологическими заболеваниями, как рак пищевода или желудка — развивался параонкологический кератоз ладоней и подошв. Возможно развитие профессиональных кератодермий, возникающих под воздействием лучевых, химических, механических факторов [9, 10].

По клиническим признакам выделяют две основные группы кератодермий — диффузные, при которых наблюдается сплошное поражение поверхностей ладоней и подошв, и очаговые, при которых участки избыточного ороговения располагаются островками, линейно, точечно, но не распространяются на всю поверхность (табл. 1) [11].

Таблица 1. Клиническая классификация наследственных кератодермий

Кератодермия может являться одним из основных симптомов ряда синдромов [12—17] (табл. 2).

Таблица 2. Клиническая картина основных синдромов и их связь с генетическими мутациями

Все ЛПК, несмотря на многообразие клинических форм, имеют общие гистологические признаки: значительный гиперкератоз, реже акантоз и мононуклеарная инфильтрация верхнего слоя дермы, преимущественно вокруг кровеносных сосудов [18].

Как наследственные, так и приобретенные кератодермии характеризуются хроническим прогредиентным течением, торпидным к терапии. У таких пациентов имеются определенные затруднения при выборе профессии, устройстве на работу, при выполнении бытовых и профессиональных обязанностей. Больные кератодермиями, подавляющее большинство из которых женщины, испытывают выраженные психоэмоциональные расстройства, проблемы в личной жизни, у них значительно снижается самооценка. Все это приводит к ухудшению качества жизни и снижению социального статуса, оказывает негативное влияние на материальное благосостояние, а в особо тяжелых случаях следствием заболевания может стать инвалидность [19].

Наиболее часто в практике врача дерматовенеролога встречается наследственная диффузная кератодермия Унны—Тоста (тип А-Д), которая характеризуется возникновением массивных роговых наслоений на ладонях и подошвах. Дерматоз манифестирует в первые годы жизни в виде легкого утолщения кожи ладоней и подошв. Постепенно диффузный кератоз нарастает. Роговые наслоения гладкие, желтого цвета, с резко очерченным краем и эритематозным венчиком по периферии. Одновременно наблюдается локальный гипергидроз, гиперонихии, редко могут отмечаться множественные липомы, дистрофия роговицы и олигофрения. Возможно развитие остеопороза и остеолиза фаланг, деформирующего артроза межфаланговых суставов [20].

Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) — редкая форма наследственной диффузной кератодермии (тип наследования А-Р), которая возникает в раннем детском возрасте, часто у детей от близкородственных браков. Характерным является переход кератоза на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз), локальный гипергидроз. Поверхность очагов кератоза при этом обычно влажная, что вызывает мацерацию и размягчение роговых наслоений. Участки пораженной кожи испещрены многочисленными трещинами, иногда кровоточащими и болезненными, проникающими до мальпигиевого слоя и даже собственно кожи. Характерны сочетание процесса с атопическим дерматитом, осложнения пиококковой инфекцией, дистрофия ногтей с их резким утолщением или койлонихией. Могут отмечаться умственная отсталость, синдактилия, складчатый язык, готическое небо [19].

Кератодермия Папийона—Лефевра — наследственная диффузная кератодермия (тип наследования А-Р), сочетающаяся с пиогенными инфекциями кожи и десен, пародонтозом, дистрофией альвеолярных отростков челюстей и, как следствие, почти полным выпадением зубов и аномалией их развития. Клиническая картина развивается в первые 5 лет жизни в виде эритемы, роговых наслоений, выраженность которых постепенно усиливается. Участки кератоза нередко выходят на тыл кистей и стоп, область пяточного (ахиллова) сухожилия, коленных и локтевых суставов. Характерен локализованный гипергидроз. Ногти дистрофичны, волосы не изменены [21—23].

Кератодермия эпидермолитическая — достаточно редкая форма наследственной диффузной кератодермии с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется эпидермолитическим гиперкератозом. Клинически данная форма очень сходна с кератодермией Унны—Тоста и отличается только гистоморфологическими признаками. Дериваты кожи не изменены, локальный гипергидроз отсутствует.

Кератодермия мутилирующая Фовинкеля (синонимы: наследственная мутилирующая кератома, синдром Фонвинкеля) — диффузная кератодермия (тип наследования А-Д), которая развивается на 1—2-м году жизни в виде роговых наслоений с гипергидрозом. В дальнейшем формируются «шнуровидные борозды» на пальцах, приводящие к контрактурам и их спонтанной ампутации. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз, возможны кератотические бляшки на коже спины и ягодиц. Редко наблюдаются рубцовая алопеция, потеря слуха, изменение ногтей (часто по типу часовых стекол) [24—26].

Кератодермия диссеминированная Бушке—Фишера—Брауэра (син: симметричная эритематозная кератодермия Бенье, кератоз точечный рассеянный Бушке—Фишера) — самая распространенная форма очаговой наследственной кератодермии (тип наследования А-Д). Первые симптомы дерматоза появляются в возрасте от 15 до 30 лет. Клиническая картина характеризуется множественными участками ороговения желто-коричневого цвета, расположенными симметрично на коже ладоней, подошв и сгибательной поверхности пальцев. Очаги поражения не сливаются между собой, потоотделение не нарушено [27, 28].

Кератодермия Сименса относится к достаточно редким формам очаговой кератодермии, которая развивается в первые 10 лет жизни и проявляется очагами эритемы, которые формируются исключительно на местах наибольшего давления на коже подошв (чаще в области пятки), ладоней. Впоследствии в этих зонах развиваются округлые или неправильных очертаний участки кератоза размером от 1 до 5 см, затрудняющие ходьбу и сопровождающиеся выраженной болезненностью [29].

Кератодермия линеарная Фукса — форма кератодермии, отличающаяся линеарными участками кератоза ладоней и подошв. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Заболевание начинается в течение первых нескольких лет жизни. Характеризуется наличием островков роговых наслоений вытянутой (линеарной) формы, расположенных на коже ладоней и подошв, а также в виде роговых гребней вдоль сухожильных влагалищ, выступающих на 5—10 мм над уровнем окружающей кожи. В процесс могут быть вовлечены ногти и волосы. Типичен гипергидроз и арковидное небо [19].

В ходе изучения литературы по данному вопросу выяснилось, что в практике врача-дерматовенеролога довольно часто имеет место обращение пациентов с приобретенными формами ЛПК, критериям которых соответствуют такие формы, как климактерическая кератодермия Хакстхаузена, кератодермия краевая ладоней Рамос-и-Сильвы, инфекционная кератодермия.

Кератодермия климактерическая (болезнь Хакстхаузена) — одна из самых распространенных форм приобретенной диффузной кератодермии, развивается у 10—15% женщин в климактерическом периоде, чаще в местах давления и трения, обычно сочетается с метаболическим синдромом, гипертонической болезнью, деформирующим артрозом [30]. Основным триггерным фактором в развитии этой кератодермии считается дефицит эстрогенов, прогестерона, тестостерона, развивающийся в процессе возрастной инволюции репродуктивной системы. У пациенток отмечают повышение продукции фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов на фоне снижения эстрадиола. Возможно опосредованное влияние снижения функции щитовидной железы, активируемой эстрогенами. Вместе с тем далеко не у всех женщин, вступивших в период климакса, даже тяжело протекающего, развивается климактерическая кератодермия. По-видимому, для развития заболевания необходимы дополнительные условия. Возможно, это уменьшение количества или функциональной активности рецепторов к эстрогенам в клетках кожи. Заболевание начинается с появления трещин, затем участков гиперкератоза. При прогрессировании болезни папулы сливаются в бляшки крупных размеров желтовато-коричневого цвета с нечеткими границами, которые покрываются толстыми гиперкератотическими наслоениями. Процесс носит симметричный характер. Жжение, зуд и боли при физической нагрузке связаны с наличием трещин. Заболевание имеет прогрессирующее течение, протекает волнообразно с периодами обострения, чаще в зимнее время [30]. Достижение полной ремиссии наблюдается редко. Облегчение состояния в ряде случаев наступает после окончания климактерического периода, на фоне длительной эстрогенотерапии или в результате лечения ретиноидами. В установлении диагноза климактерической кератодермии основными критериями являются характерная клиническая картина, данные гистологического исследования кожи, гинекологический анамнез, анализ течения заболевания и результаты предшествующей терапии. Данную патологию необходимо тщательно дифференцировать от микоза ладоней и стоп, хотя возможно и сочетанное поражение.

Инфекционная кератодермия возникает во время или после перенесенного инфекционного заболевания и носит преходящий характер, не требуя активного лечения.

Кератодермия краевая ладоней Рамос-и-Сильвы локализуется по краям ладонной поверхности кистей и чаще всего является признаком злокачественных новообразований [31].

Диагностика как наследственных, так и приобретенных кератодермий в связи с их гетерогенностью и редкостью отдельных форм часто представляет значительные трудности, и период от появления первых симптомов до установления точного диагноза, назначения адекватной терапии может быть долгим и обременительным для пациента. Диагноз «ладонно-подошвенная кератодермия» без уточнения ее нозологической принадлежности является неполным. При диагностике ЛПК учитывают характер процесса (ограниченный или диффузный), вовлечение других участков кожи, помимо ладоней и подошв (трансградиентные формы ЛПК), наследственность, возраст манифестации процесса, наличие симптомов со стороны других органов (например, ЛПК как часть какого-либо синдрома). Диагноз основывается на клинических признаках, лабораторных исследованиях, а при необходимости проводится гистологическое исследование.

Дифференциальный поиск включает различные формы кератодермий, псориаз, болезнь Девержи, дисгидротическую и тилотическую экзему, микозы.

Развитие приобретенной кератодермии, как правило, наблюдается в более позднем возрасте у пациентов без отягощенного семейного анамнеза. В некоторых случаях улучшение течения ЛПК во время отдыха указывает на профессиональный характер дерматоза. Другими данными являются наличие аллергии или инфекции, а также воздействие некоторых химических веществ (например, мышьяка, хлорированного углеводородного раствора для инъекций) или побочные эффекты от некоторых лекарств (например, бета-глюкана, лития, химиотерапевтических агентов) [32].

Подозрение на наследственную ЛПК должны вызывать следующие признаки: начало заболевания в детском возрасте, наличие отягощенного семейного анамнеза, торпидное течение без положительной динамики. Отрицательный семейный анамнез или начальные проявления во взрослом возрасте не исключают возможность наследственной ЛПК. При подозрении на наследственную природу заболевания проводятся молекулярно-генетические методы для идентификации генов, содержащих мутации, позволяющие провести точную генетическую классификацию [33].

На сегодняшний день, несмотря на достижения медицинской науки и успехи в изучении этиологии и патогенезе кератодермий, их лечение является достаточно сложным и длительным процессом. К сожалению, даже применение комплексного лечения с использованием самых современных медикаментозных препаратов не позволяет добиться полного излечения данного заболевания и окончательного выздоровления.

Терапевтические мероприятия при кератодермиях чаще носят симптоматический характер. Для лечения всех форм кератодермий показано назначение ретиноидов, которые регулируют процессы пролиферации и дифференциации клеток, оказывают терапевтический эффект путем модуляции дифференцировки кератиноцитов, подавления гиперпролиферации и уменьшения инфильтрации воспалительными клетками. Используется ацитретин в дозе не более 1 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение до 2 мес. Возможно назначение длительных курсов витамина, А в дозировке по 100–150 тыс. МЕ в сутки в течение 1,5—2 мес.

Для лечения климактерической кератодермии в последнее время прибегают к заместительной гормональной терапии (фитоэстрогены). Клинический эффект наблюдается не сразу, а по истечении 5—6 мес после начала приема препарата и прекращается после его отмены. Однако эти препараты вызывают ряд негативных эффектов и имеют достаточно много противопоказаний. Поэтому применение фитогормонотерапии в лечении климактерической кератодермии на сегодняшний день дискутируется. При кератодермии Папийона—Лефевра показана обязательная санация полости рта и прием антибиотиков.

Наружное лечение кератодермий включает бальнеолечение, использование кератолитических и увлажняющих топических средств. Для наружной терапии также используют мази, содержащие витамины А, Е, регенерирующие препараты, а в ряде случаев — мази с глюкокортикоидами. Лечение назначают с учетом формы кератодермии, индивидуальных особенностей. Важна профилактическая направленность, в частности применение топических антибактериальных и антимикотических средств [1].

В комплексе с наружной терапией с успехом применяют физиотерапевтическое лечение. Положительный эффект отмечается при использовании ультрафонофореза витаминов, А и Е, криотерапии [34, 35]. Имеются данные об эффективности гелий-неонового лазера, углекислотного лазера, воздействие которыми проводится после предварительного удаления роговых масс [36, 37].

Таким образом, на сегодняшний день ЛПК представлены достаточно гетерогенной группой дерматозов — наследственных или приобретенных, которые в ряде случаев могут выступать симптомами паранеопластических процессов и других заболеваний, что предопределяет необходимость дальнейшего диагностического поиска и дифференцированного подхода к терапевтическим мероприятиям.

www.mediasphera.ru

Кератодермия ладонно-подошвенная — причины, симптомы, лечение

Термином «кератодермия» обозначат обширную группу дерматозов, в результате которых происходит нарушение нормальных процессов ороговения кожи. В большинстве случаев заболевание поражает кожу на ладонях и подошвах, то есть, те места, на которых мало сальных желез.

Причины развития

К настоящему моменту не удалось точно выяснить причины и механизм развития кератодермии. Однако большинство исследователей сходится во мнении, что основная причина развитии кератодермии – это мутации генов, которые передаются по наследству.

Кроме того, факторами, провоцирующими развитие кератодермии, могут стать следующие состояния:

• Некоторые наследственные синдромы;
• Хронические инфекции – вирусные или бактериальные;
• Опухолевые заболевания;
• Различные гормональные нарушения;
• Хронический дефицит витамина A.

Клинические проявления

Выделяют диффузные и ограниченные формы кератодермии. К диффузным формам можно отнести:

• Болезнь Тоста-Унны;
• Болезнь Вернера;
• Кератодермия мутилирующая;
• Болезнь Меледа;
• Синдром Паийона-Лефера;
• Синдром Олмстеда;

К очаговым формам заболевания относят:

• Линейную кератодермию Фукса;
• Акрокератоэластоидоз Коста;
• Диссеминированную кератодермию Фишера-Буше;
• Ограниченную кератодермию Брюауэра-Францешести.

Болезнь Тоста-Унны

Это ладонно-подошвеная кератодермия, передающаяся по наследству. Для этого дерматоза характерно диффузное поражение кожи подошв и ладоней. По мере развития заболевания нередко отмечается изменения межфаланговых суставов пальцев.

Заболевание существует, как правило, с рождения. Реже развивается в более позднем возрасте. Для данного вида кератодермии характерен распространенный кератоз кожи с ободком застойной эритемы по краю очага поражения. Нередко на подошвах или ладонях появляются глубокие трещины, которые причиняют сильную боль.

Болезнь Вернера

Этот тип кератодермии, также, является наследственным. Развивается дерматоз в течение 1-1,5 месяцев жизни. На коже подошв и ладоней отмечается сильно выраженный гиперкератоз. Для данного вида заболевания характерно изменение ногтевых пластин, у больных ногти значительно утолщены. Примерно раз в полгода у некоторых больных самопроизвольно происходит отслоение ороговевших слоев кожи.

Кератодермия мутилирующая

Как и прочие виды диффузных кератодермий является наследственным заболеванием. Характерный симптом дерматоза – кератоз с сотовидной поверхностью на поверхности кожи ладоней и подошв как при кератодермии Бенье. Одновременно на коже тыльной стороны стоп и кистей можно увидеть кератотические очаги звездчатой формы. На пальцах наблюдаются кольцевидные перетяжки.

Иногда проявления мутилирующей кератодермии сочетаются с врожденной глухотой. Кстати, такой симптом как глухота является характерным еще и для таких кожных заболеваний как микседема и нейрофиброматоз.

Болезнь Меледа

Наследственная кератодермия с диффузным поражением кожи подошв и ладоней. При этом типе заболевания очаг поражения окружен ободком из эритоматозной кожи. Очаги поражения могут распространяться и на тыльную поверхность ступней и ладоней, захватывая область сустава (симптом носков и перчаток).  Иногда очаги наблюдаются также в области локтей и коленей. При болезни Меледа нередко наблюдается сращение или контрактура пальцев и контрактура Дюпюитрена.

Синдром Папийона-Лефера

При этом наследственном синдроме симптоматика похожа на болезнь Меледа. Однако при синдроме Папийона-Лефера кератодермия развивается в сочетании с пародонтозом, воспалительными процессами в тканях десен и языка как и при развитии и островоспалительного дерматоза. У некоторых больных отмечается отставание в росте, повышенный рост волос на теле, кальцификация оболочек мозга.

Синдром Олмстеда

При этом заболевании наблюдается сочетание кератодермии с дистрофией ногтей и изменением формы пальцев. Кроме того, у больных отмечаются аномалии развития зубов, лейкокертоз, выпадение волос (аллопеция).

Очаговые формы заболевания

Очаговые формы кератодермии являются наследственными заболеваниями, которые могут проявляться, как самостоятельно, так и в составе с врожденными синдромами. Проявляется очаговая кератодермии, как правило, в подростковом или более позднем возрасте.

При крупноочаговых формах заболевания на коже подошв и ладоней отмечается образование округлых очагов, расположенных, обычно, в местах давления. При линейной форме кератодермии очаги удлиненные, нередко заходящие на пальцы и тыльные стороны ступней и ладоней.

Папулезные формы ограниченной кератодермии отличаются небольшими размерами очагов и их рассеянным расположением. Развивается дерматозы этого вида в возрасте 1-5 лет (болезнь Брюауэра-Францешести) или намного позже – в возрасте 15-30 лет (болезнь Фишера-Буше).

Клинически эти дерматозы проявляются образованием большого количества небольших по размеру очагов с бородавчатой поверхностью. Располагаются полусферические или овальные элементы изолировано по всей поверхности кожи подошв и ладоней. При удалении ороговевшей кожи с поверхности очага отмечается образование кратерообразного углубления.

При акрокератодермии точечной на коже кистей и ладоней появляются кератотические папулы с блестящей поверхностью и неизмененным цветом кожи. Нередко этот тип заболевания сочетается с раком внутренних органов.

Акрокератоэластоилоз Коста – это разновидность точечной кератодермии, первые симптомы которой отмечаются еще в детском возрасте. Проявляется образованием большого количества мелких папул сероватого цвета, слегка просвечивающихся.

Методы диагностики

Основа диагностики – это изучение клинических проявлений и проведение гистологических исследований.

Все разновидности ладонно-подошвенных кератодермий имеют схожие гистологические особенности:

• Акантоз разной степени выраженности;
• Гиперкератоз;
• В некоторых случаях – очаговый паракератоз;

Изменений в базальной мембране и базальном слое эпидермиса отсутствуют. Воспалительных явлений не наблюдается.

К особым чертам, которые позволяют выделять кератодермии разного вида, являются характерные изменения в структуре шиповатого и зернистого слоя эпидермиса:

• Гиперкератоз (гранулез) зернистого слоя;
• Атрофия зернистого слоя или его полное отсутствие;
• Гиперкератоз эпидермолитический.

Лечение

Лечение кератодермии – процесс длительный, продолжающийся годами. На протяжении всего курса лечения больному необходимо будет принимать витамины в больших дозах. Особенно важную роль в улучшении состояния кожи при кератодермии играет витамин A.

Наружное лечение состоит в применении мазей, которые ускоряют процесс отслаивания ороговевших слоев кожи.

Кроме того, подбирается симптоматическое лечение в зависимости от типа заболевания. К примеру, при синдроме Папийона-Лефера необходимо периодически проводить санацию полости рта, иногда требуется применение антибиотиков.

Лечение кератодермии должно проводиться под врачебным контролем, так как из-за назначения больших доз витаминов, возможно, развитие гипервитаминоза. При появлении первых признаков гипервитаминоза врач скорректирует дозу витаминов или временно отменит их прием.

Лечение народными средствами

Старинные народные методы могут помочь в лечении кератодермии, они используются для размягчения кожи и ускорения процессов ее отслаивания.

• На очаги кератодермии полезно накладывать мякоть листа алоэ. Такой компресс желательно делать на ночь.
• Взять пригоршню луковой шелухи залить стаканом обычного или яблочного столового уксуса, настаивать средство в течение двух недель. Размоченную шелуху использовать для компрессов на очаги кератодермии.
• Приготовить смесь из равного количества глицерина и столового уксуса. Полученную жидкость использовать для нанесения очагов кератодермии.
• При точечной кератодермии можно использовать лечение прополисом. Для этого маленький кусочек прополиса разогревают до размягчения, делают из него лепешку и прикладывают к очагам кератоза. При большом количестве точечных очагов или диффузной форме заболевания можно использовать для лечения настойку прополиса.

Прогноз и профилактика

Профилактика кератодермии ладонно-подошвенной, как и других наследственных заболеваний, не разработана. Прогноз на излечение неблагоприятный. Даже при проведении длительного комплексного лечения можно добиться улучшения состояния кожи, но не полного избавления от кератодермии.

dermalatlas.ru

Ладонно подошвенная кератодермия. Кератодермия лечение народными средствами. Подошвенный кератоз. Лечение

Которые характеризуются нарушением ороговения кожи. При этом на ладонях и стопах появляются избыточное ороговение кожного покрова. Что является причиной этого, не выяснено. Однако последние исследования показали, что патология начинает развиваться в случае, когда есть мутация гена, который отвечает за кодировку кератина.

Что касается пусковых механизмов, то здесь огромную роль играет нехватка или даже полное отсутствие в организме витамина А, нарушение гормонального баланса, заражение бактериальными или вирусными инфекциями. Также заболевание передаётся по наследству. Посмотреть, как выглядит кератодермия, можно на фото.

Диффузная форма

Диффузный тип – это целый ряд болезней, которые включают в себя:

1. Кератодермию Унны-Тоста.
2. Кератодермию Меледа.
3. Кератодермию Папийона-Лефевра.
4. Мутилирующую форму.
5. Диффузную форму, которая возникает как один из симптомов других заболеваний.

В первом случае заболевание имеет ещё и такие симптомы, как врождённый ихтиоз и наследуется от родителей к ребёнку, причём у родителей болезнь может протекать в скрытой форме. В этом случае избыточный роговой слой появляется на ладонях и на подошвах, хотя в некоторых случаях диагностируется только кератодермия подошв. Иногда такое состояние сочетается с липомами, олигофренией и кератитом.

Во втором случае появляются толстые наслоения кожи, которые имеют желтоватый цвет, а уже на них начинают образовываться довольно глубокие и грубые трещины. Отмечается деформация ногтей, а ороговение кожи может со временем перейти на всю стопу или на всю кисть. Относится к ладонно-подошвенному типу.

В третьем случае заболевание начинает проявляться на третьем году жизни, к тому же вместе с поражением кожи отмечаются и аномалии зубов – пародонтоз, кариес и гингивит.

И, наконец, в четвёртом случае также виновата наследственность, причём со временем появляются очень глубокие борозды, и даже случается самопроизвольная ампутация пальцев.

Очаговая форма

Данная патология ладоней и подошв может носить не только диффузную, но и очаговую форму. К этой форме принадлежат такие патологические состояния, как:

1. Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке.
2. Акрокератоэластоидоз Косты.
3. Ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести.
4. Линейная кератодермия Фукса.

Первое название – это также наследственное заболевание, которое начинает проявляться в юношеском возрасте. Начинается болезнь с небольших крупинок под кожей, которые потом разрастаются и превращаются в плотные, коричневые очаги, с одной особенностью – они не сливаются между собой. Заболевание может проявляться на ладонях и на подошвах.

Акрокератоэластоидоз Косты развивается только у женщин в возрасте 18 – 20 лет. Основной симптом – появление многочисленных групп роговых папул овальной формы с шероховатой поверхностью. Элементы не возвышаются над кожей, увидеть их довольно сложно, а вот прощупать легко.

Третья форма развивается на участках, которые с самого детства подвергаются сильному давлению, однако это также наследственное заболевание. Причём кожные проявления выражены довольно слабо, но могут быть и сопутствующие заболеваний, например, олигофрения или дистрофия роговицы.

Консервативная терапия

Так как кератодермия – это наследственное заболевание, то вылечить его невозможно. Однако можно улучшить состояние, использую всевозможные крема, мази или таблетки. Но прежде, чем начинать терапию, необходимо обратиться к врачу для уточнения диагноза.

Лечение ладоней и подошв – это долгий процесс, который может длиться не один год. В это время пациенту необходимо принимать комплексные витамины – А, Е, аскорбиновую кислоту, витамины группы В.

Наружное лечение – это использование мазей и кремов, которые помогают отслаиваться излишкам кожи. В некоторых случаях хорошо помогает физиотерапия. Однако отзывы о лечении можно прочитать самые разные и здесь всё зависит от квалификации врача.

Несмотря на все направленные усилия на лечение подошв и ладоней от кератодермии, полного излечения не наступает никогда.

Можно попробовать и народные методы. Так, например, на патологические очаги очень полезно накладывать мякоть алоэ. Лучше всего компрессы делать на ночь.

Второй способ – это луковая шелуха, которая заливается яблочным уксусом и настаивается на протяжении пары недель. После этого шелуха накладывается на участки поражённой кожи.

На очаги пораженной кожи можно наносить смесь глицерина и столового уксуса. Оба продукта перемешать в равных пропорциях и использовать 2 раза в день.

При точечном поражении при лечении можно использовать прополис и другие продукты пчеловодства.

www.flgso.ru