Гемангиома — Статьи о здоровье — Новости
Гемангиома — наиболее часто встречающееся у детей новообразование, преимущественно локализующееся на коже. Большинство гемангиом появляются не в момент, а в первые две недели после рождения.
Большинство гемангиом появляются не в момент, а в первые две недели после рождения. Родители могут обнаружить на коже своего ребенка красное пятнышко, напоминающее царапину. Однако, вместо того, чтобы исчезнуть, «царапина» постепенно увеличивается в размерах. Z Гемангиомы в три раза чаще встречаются у девочек. В большинстве случаев гемангиомы не связаны с наследственностью. Около 60% гемангиом располагаются в области головы и шеи, остальная доля опухолей может локализоваться на любом участке тела или во внутренних органах.
Все гемангиомы уменьшаются в размерах, при этом 70% регрессируют без всякого лечения!
В связи с этим, для большинства детей с гемангиомами допустимо только наблюдение, однако в 30% случаев гемангиомы оставляют после себя различные постоянные деформации: избытки кожи, изменения кожного рисунка, объемный рубец, либо остаточные сосуды. Такие остаточные деформации после инволюции гемангиом заставляют некоторых родителей прибегать к выбору того или иного метода лечения для предотвращения дальнейшего роста и ускорения инволюции гемангиом на стадии их роста.
Рост гемангиом и возникающие эстетические проблемы по понятным причинам вызывают беспокойство у родителей. Увеличение гемангиом обычно продолжается до 6-12 месяцев, до того момента, когда сосуды в опухоли перестают расти. В дальнейшем происходит уменьшение количества сосудов и их кровенаполнения. В ярко-красных гемангиомах появляются вкрапления белого и серого цвета, опухоль становится более мягкой по мере снижения в ней кровотока. Большинство гемангиом исчезают в течение достаточно длительного промежутка времени: 5-7 лет. Данный процесс называется регрессией или инволюцией. Нужно отметить, что ни один человек точно не знает, почему появляются гемангиомы, а также, почему происходит их рост, а в дальнейшем регрессия.
Классификация
Капиллярные гемангиомы, имеют основные клинические формы: поверхностные, подкожные и смешанные. В первом случае опухоль ярко-малинового или темно-красного цвета, мелкобугристая, расположена на поверхности кожи и имеет четко очерченные границы (рис. 68). Ее характерным признаком является способность менять окраску (бледнеть) при надавливании. Иногда такая гемангиома в течение короткого времени из маленького пятна превращается в большую опухоль. Рост происходит главным образом по поверхности и реже в глубину тканей. В случаях подкожного расположения границу опухоли не всегда легко определить, она покрыта неизмененной кожей, через которую иногда просвечивают синеватого цвета сосуды. При смешанной форме значительная часть опухоли расположена в подкожной клетчатке, и лишь небольшой участок кожи вовлечен в опухолевый процесс.
Наряду с быстрым ростом нередко можно наблюдать его отсутствие и даже обратное развитие гемангиом. «Самоизлечение» может наступить либо вследствие изъязвления опухоли с последующим замещением ее руб-цовой тканью, либо благодаря облитерации сосудистых полостей и капилляров, происходящей спонтанно на протяжении более или менее длительного периода времени.
Кавернозные гемангиомы в настоящее время рассматриваются как следствие прогрессирования (развития) врожденных капиллярных, поэтому данный вид гемангиом характерен для детей старше 3 — 5 лет. Имеются основания связывать в ряде случаев появление кавернозных гемангиом с травмой. Чаще всего это ограниченные опухоли, имеющие гладкую или крупнобугристую поверхность. Кавернозные гемангиомы, как и капиллярные, бывают разных размеров — от мелких, величиной с горошину, до крупных, занимающих обширные участки.
Диагностика
Поверхностные гемангиомы, располагающиеся в пределах кожи, имеют ярко-красный (земляничный) цвет, в отличие от глубоких гемангиом, имеющих синевато-пурпурный оттенок. Многие дети имеют как поверхностный, так и глубокий компоненты, в таком случае гемангиома выглядит как синюшное возвышение с ярко-красным островком в центре.
Подкожно расположенные гемангиомы более сложны в диагностике. В данном случае динамическое наблюдение может способствовать установке правильного диагноза. В сомнительных случаях наилучшей методикой для диагностики гемангиом считается магнитно-резонансная томография (МРТ), по сравнению с компьютерной томографией (КТ), или ультразвуковым исследованием (УЗИ). МРТ дает более точную информацию о размерах, особенностях кровотока в опухоли, при этом ребенок не подвергается лучевой нагрузке. С помощью МРТ можно отличить гемангиомы от сосудистых мальформаций или от других редких опухолей. Большие гемангиомы области головы и шеи лучше также исследовать с помощью МРТ для того, чтобы определить вовлеченность в процесс дыхательных путей, возможные повреждения глазного яблока или редкие аномалии головного мозга.
Лечение или наблюдение?
Существует четыре основных метода лечения больных с гемангиомами:
Динамическое наблюдение — наблюдение за гемангиомами проводится путем периодических осмотров у педиатра. В 70% случаев можно ограничиться только наблюдением за гемангиомами, поскольку в фазу роста они не вызывают серьезных проблем а в последующем постепенно регрессируют в течение 5 лет. Таким образом, большинство больных с гемангиомами могут наблюдаться у педиатра и не нуждаются в осмотре детского дерматолога или пластического хирурга.
Лазерное лечение гемангиом.
Лазерное лечение — принцип действия лазера основан на использовании световой энергии, которая избирательно повреждает кровеносные сосуды гемангиомы. Такие лазеры действуют опосредованно через клетки крови: энергия лазера проникает через кожный покров и поглощается оксигемоглобином красных кровяных телец. В результате нагревания крови происходит повреждение сосудов. После процедуры появляются признаки регрессии гемангиомы, однако спустя несколько недель рост опухоли обычно возобновляется. В связи с этим необходимы повторные процедуры до наступления постоянного эффекта. Лазерная энергия проникает в глубину тканей только на один миллиметр, поэтому указанный метод применим для лечения плоских гемангиом в раннем периоде.
Глубоко расположенные и объемные гемангиомы не могут быть эффективно излечены лазерами, предназначенными для воздействия на поверхностные кровеносные сосуды. Некоторые врачи используют для лечения больных с гемангиомами лазеры со стекловолокном, которые вводятся непосредственно в гемангиому и разрушают сосуды при помощи тепловой энергии. Результат, достигаемый с помощью этого метода лечения, является не стабильным. Такой метод лечения используют отолариногологи в случае расположения гемангиом в дыхательных путях в сочетании с назначением стероидных препаратов.
Хирургическое лечение гемангиом.
Целью оперативного лечения гемангиом является их полное или частичное удаление, либо коррекция деформаций оставленных после инволюции опухоли. Если у ребенка имеется быстрорастущая гемангиома, то у родителей возникает повод для ее немедленного удаления с помощью операции. Наиболее удачное время для хирургического удаления гемангиом до настоящего времени является предметом дискуссии среди детских хирургов.
Одни врачи выбирают активную хирургическую тактику: удаляют гемангиомы на ранних стадиях. Другие доктора считают, что операцию следует отложить до конца фазы инволюции, следовательно, оперативное вмешательство лучше проводить в возрасте 5-7 лет в случае необходимости. Родители должны осознавать, что около 70% гемангиом регрессируют без хирургического вмешательства, и что после операции остаются постоянные рубцы. В связи с этим активная хирургическая позиция может привести к неоправданной операции.
У прооперированных детей останется послеоперационный рубец, который будет выглядеть значительно хуже, чем кожа после естественного рассасывания. Вопрос об оперативном лечении решается индивидуально, учитывая все возможные риски. В некоторых случаях операция является наилучшим методом лечения: например, если ожидаемая деформация покровных тканей после инволюции гемангиомы будет косметически выглядеть хуже, чем рубец после операции.
Время для оперативного лечения гемангиом может быть грубо разделено на четыре фазы:
1. Фаза пролиферации — гемангиома продолжает увеличиваться в размерах, кровеносные сосуды наполнены кровью.
2. Фаза ранней инволюции — гемангиома достигла максимального размера, начинают появляться признаки инволюции, но опухоль до сих пор имеет хорошее кровенаполнение. Если надавить на гемангиому, то она быстро наполняется кровью.
3. Промежуточная инволютивная фаза — кровообращение в гемангиоме минимально, кожа над опухолью имеет сероватый оттенок, консистенция губчатая. При надавливании на гемангиому она также наполняется кровью, однако менее быстро.
Фаза поздней инволюции наиболее благоприятна для проведения хирургического лечения, поскольку в дальнейшем опухоль расти не будет. Операция проходит со сравнительно небольшой кровопотерей, так как гемангиома после инволюции состоит не из сосудов, а из рубцовой ткани. Большинство детей к этому времени достигают возраста 5-7 лет, когда они самостоятельно начинают испытывать психологический дискомфорт из-за остаточных явлений гемангиом (особенно области лица).
Оперативное лечение в фазу пролиферации (роста) может быть выполнено только ограниченному количеству пациентов, у которых имеется небольшие по размерам или грибовидные, а также кровоточащие или изъязвившиеся гемангиомы. Хирургическое лечение в данном случае оправдано потому, что указанные виды гемангиом оставляют после себя значительные избытки кожи или объемные рубцы, которые выглядят значительно хуже послеоперационных рубцов. В некоторых случаях оперативное лечение является крайне нежелательным: большие по объему гемангиомы, при удалении которых в фазу пролиферации возникает высокий риск интраоперационных осложнений. В случаях возможной массивной кровопотери, вероятности повреждения лицевого нерва, либо когда ожидаемый рубец будет заметен, оперативное лечение лучше отложить.
В настоящее время входят в практику операции в фазы ранней и промежуточной инволюции. К этому времени становится ясным, какие возможные деформации останутся после полной инволюции гемангиомы. Плюсом операций в фазу ранней инволюции является то, что родители и пациенты могут не ждать, пока гемангиома окончательно рассосется. Однако родители таких пациентов должны помнить, что для достижения оптимального результата может потребоваться не одна операция. Целью повторных операция является исправление асимметрии и незначительных деформаций. Родители должны понимать, что в результате хирургического лечения всегда остается рубец, поэтому операция должна проводится только в том случае, если ее косметический результат будет лучше, чем остаточные явления после естественного рассасывания опухоли.
Лечение младенческой гемангиомы бета-блокаторами.
Бета-блокаторы произвели революцию в лечении гемангиом.
Младенческая гемангиома (МГ) – наиболее частая опухоль раннего детства со средней частотой встречаемости около 5-10%. Клиническое течение гемангиомы характеризуется спонтанной инволюцией, малой необходимостью в лечении с целью предотвращения обезображивания, функциональных нарушений или изъязвления. В 2008г. было доложено,что пропанолол, неселективный бета-блокатор может быть очень эффективным при лечении МГ. С тех пор было опубликовано более 200 статей относительно эффективности и потенциальной токсичности бета-блокаторов, как системных, так и топических, при лечении МГ. Основываясь на этих данных, бета-блокаторы показывают высокую эффективность и хорошую переносимость, хотя и имеются сообщения о побочных эффектах. При надлежащем контроле за лечением было установлено, что бета-блокаторы доказали свою безопасность и являются лучшей альтернативой системных стероидов
Младенческая гемангиома (МГ) – наиболее частая опухоль раннего детства со средней частотой встречаемости около 5-10%. Большинство МГ подвергается быстрому размножению во время младенчества, особенно в первые недели и месяцы жизни, с последующей медленной инволюцией в течение следующих нескольких лет. Так как инволюция происходит самопроизвольно, большая часть МГ не требует лечения. Клинические характеристики, включающие в себя размер, расположение и подтип (например, сегментарный или с преобладанием дермального компонента), могут предрасполагать к осложнениям, включающим в себя постоянное уродство, изъязвление и функциональные нарушения, ведущие к значимой смертности. Лечение назначается с целью снижения смертности и предотвращению или минимализации осложнений.
До недавнего времени кортикостероиды в различных формах, включая топические, внутриочаговые или наиболее часто системные были основой лечения МГ; однако ответ на терапию варьировал. Кроме того, побочные эффекты системных стероидов, такие как развитие признаков кушингоида, гастроэзофагеальный рефлюкс, гипертензия, задержка роста и повышенная чувствительность к инфекции были главными факторами при принятии решения, стоит ли начинать лечение или нет.
В 2008г. Labreze et al. сообщили о случайном благоприятном наблюдении, что пропранолол, неселективный бета-блокатор был эффективен при лечении 11 пациентов с МГ. С того момента вышло в свет более 200 статей, посвященных использованию бета-блокаторов при МГ – и системных и топических, которые произвели революцию в терапевтическом подходе при данном частом заболевании.
Патогенез МГ
МГ – доброкачественная неоплазия эндотелиальных клеток. На протяжение десятилетий считалось, что сосудистые опухоли были проявлением ангиогенеза, т.е. разветвлением новых кровеносных сосудов от уже существующих. Но последние развивающиеся исследования указывают, что они могут развиваться через васкулогенез – образование кровеносных сосудов из клеток-предшественников. Локальная или системная гипоксемия может быть общим знаменателем при росте гемангиомы. И плацентарные и перинатальные аномалии могут быть потенцирующими факторами, которые вызывают увеличение образования сосудов и, т.о., вносят вклад в развитие МГ.
В последние годы несколько обзорных статей суммировали многие успехи в патогенезе МГ. Эндотелиальный фактор роста сосудов (Vascular endothelial growth factor — VEGF) играет центральную роль в пролиферации гемангиом. Другое заметное понимание процессов – обнаружение того, что клетки предшественницы эндотелиальных клеток МГ имеют фетальный фенотип с возможностью трансформации в адипоциты чаще, чем постнатальный. Хотя еще необходимо большое число работ, раскрытие патогенеза МГ происходит гораздо большими темпами в последние десять лет и в половину быстрее, чем это было до сих пор.
Механизм действия бета-блокаторов при МГ
Точные механизмы действия бета-блокаторов до конца не понятны, но предполагается, что ингибиция роста происходит минимум по 4 механизмам: вазоконстрикция, ингибиция ангио- или васкулогенеза, индукция апоптоза и привлечение в гемангиому эндотелиальных клеток-предшественников. Следует отметить, что бета-адренэргические рецепторы экспрессируются на эндотелиальных клетках МГ, которые в избытке находятся при пролиферативной фазе МГ.
Сосудистый тонус является результатом комплекса взаимодействий различных хемокинов и их соединения с рецепторами на поверхности эндотелиоцитов. Несколько исследований продемонстрировали, что активация бета-адренэргических рецепторов приводит к вазодилятации. Использование бета-блокаторов для уменьшения проявления адреналин-опосредованной активации бета-рецепторов привело к сужению сосудов, что в свою очередь привело к снижению кровотока внутри гемангиомы. Часто в течение нескольких дней или даже часов пропанолол клинически может вызывать заметное изменение цвета, а также плотности МГ.
Активация бета-адренэргических рецепторов ведет к увеличению высвобождения VEGF, что запускает и ангио- и васкулогенез в МГ. Ингибиция этих рецепторов бета-блокаторами приводит к снижению продукции VEGF, тем самым ограничивая пролиферацию клеток сосудов и вероятность полностью прекращая рост.
Бета-адренэргичекие рецепторы также играют роль в апоптозе. Блокада бета-рецепторов показала индукцию апоптоза в культуре эндотелиальных клеток, что вносит свой вклад в эффективность пропранолола при лечении МГ. Дополнительно новейшие публикации сообщают, что бета-блокаторы могут также запускать инволюцию МГ через регуляцию ренин-ангиотензиновой системы. Кроме того, бета-блокаторы могут снижать миграцию эндотелиальных клеток-предшественников, что предотвращает миграцию в зоны, предрасположенные к развитию гемангиомы.
Хотя бета-блокаторы (пока еще) не одобрены FDA для лечения МГ, в более чем 200 статьях сообщается об их использовании более чем на 1200 пациентах. Большинство – это единичные клинические случаи или малые серии с различными клиническими условиями, дозами, длительностью и оценкой результатов. На сегодняшний день имеется одно рандомизированное контролируемое исследование на 40 детях с МГ, которые получали или пропанолол 2мг/кг/ежедневно, разделенный на 3 приема или плацебо. В группе пропранолола дети младше 6 месяцев и дети старше 5 лет показали уменьшение объема, возвышения и улучшение окраски при локализованной или сегментарной МГ с прекрасной переносимостью. Были опубликованы 2 сравнительных исследования пропранолола и кортикостероидов. Первое исследование, ретроспективный обзор, прослеживало 110 пациентов, леченных или пропранололом или кортикостероидами. Пропранолол показал большую клиническую эффективность, чем оральные стероиды с лучшей переносимостью и меньшим количеством нежелательных эффектов, что привело меньшему числу хирургических вмешательств. Во втором исследовании 12 пациентов с МГ, пролеченные пропранололом, ретроспективно совпадали по типу, локализации, размеру и возрасту начала лечения с пролеченными преднизолоном. Пропранолол показал свое превосходство, основанное на серии фотографий, при сравнении с преднизолоном на 1, 2 и 6 месяц лечения. Пациенты из группы пропанолола продемонстрировали хороший или прекрасный ответ на лечение.
Большинство этих статей было включено в 2 систематических обзора, опубликованных в конце 2012. Хотя использовались несколько разные методики, были получены одинаковые результаты, поддерживающие значительную эффективность бета-блокаторов при лечении МГ. Первый обзор оценивал результаты исследований, сравнивающих кортикостероиды и пропранолол. Этот метаанализ показал объединенную частоту откликов на лечение кортикостероидами равную 69% против 97% у пропранолола (p
Относительно большое исследование (42 пациента) сообщило об эффективности пропранолола у пациентов с МГ, которые были вне пролиферативной стадии роста (например, пациенты старше 12 месяцев или с документированным прекращением роста опухоли). Пропранолол в средней дозе 2,1мг/кг/в день показал свою эффективность в снижении клинических проявлений МГ у детей до 10 лет – статистических значимая находка, которая свидетельствует об эффективности пропранолола в инициации инволюции МГ.
Гемангиомы в особых анатомических областях
Поражение некоторых анатомических областей (глазница, дыхательные пути, печень) может вести к нарушению функций. Систематический обзор, сфокусированный на применении пропранолола в периокулярной области, показал эффективность у 96 из 97 пациентов. Метаанализ, рассматривающий применение пропранолола при гемангиоме дыхательных путей, объединил 13 исследований с 36 пациентами и продемонстрировал эффективность при данной локализации; дополнительно была показана большая эффективность по сравнению со стероидами. Несколько случаев сообщили об эффективности пропранолола при гемангиоматозе (в частности, гемангиоме печени). Одно исследование отмечало улучшение у 8 детей с диффузным гемангиоматозом и поражением печени. В случаях, где сердечная недостаточность сочеталась с гипотиреодизмом и была следствием общего процесса, также отмечалось полное излечение.
Изъязвление
Изъязвление, которое является наиболее частым осложнением МГ, может вызывать значительную смертность из-за развития серьезной боли, кровотечения, рубцевания и риска инфекций. Последние исследования на 33 детях с изъязвленной МГ (76% ранее получали лечение без эффекта), которых лечили пропранололом 2-3мг/кг/в день. Полное выздоровление отмечалось в среднем через 5,7 недель, среднее время для достижения контроля за болью заняло 14,5 дней. Тем не менее, у 4 детей возник рецидив после завершения терапии.
Повторный рост
Существуют несколько сообщений о повторном росте или рецидиве после отмены пропранолола. В систематическом обзоре Marqueling et al. наблюдали повторный рост в 17%. Последнее исследование сообщает об этом у 5 из 26 пациентов (19%). Время от прекращения приема лекарства до рецидива варьирует от 0 до 6 месяцев, отмечается рост глубокого компонента большинства МГ. Повторный рост характерен для ранней отмены препарата или продолжительной пролиферативной фазы МГ. Предрасполагающие факторы еще не известны, но проводятся исследования в этом направлении с целью лучшего понимания этих факторов, которые могут выявить детей с повышенным риском рецидива.
Побочные эффекты
Пропранолол длительное время используется у детей при различных состояниях, включая суправентрикулярную тахикардию у новорожденных и младенцев, неонатальный гипертиреодизим и аритмии. Дозы находятся в интервале от 1 до 8 мг/кг/в день. Этот опыт сочетается с тем, что лечение МГ безопасно и пациенты переносят дозы для лечения МГ (1-2 мг/кг/в день) с минимальными побочными явлениями. В последнем систематическом обзоре сообщалось о 371 побочном эффекте среди 1189 пациентов. Хотя этот обзор не дает точных процентов, т.к. исследования не сообщили о них, возможно определить эту частоту. Наиболее частые побочные эффекты: нарушение сна (136 пациентов), акроцианоз (61 пациент), гипотония (39 пациентов, хотя 5 у она была признана «симптоматической»), брадикардия (8 пациентов, 1 – «симптоматическая»), побочные эффекты со стороны дыхательной системы (инфекции, свистящее и стридорозное дыхание – 35 пациентов). Наиболее опасным побочным эффектом пропранолола была симптоматическая гипогликемия, которая отмечалась у 4 пациентов, у одного из которых развились гипогликемические припадки. Блокада бета-рецепторов может вести к гипогликемии из-за снижения гликогенолиза, глюконеогенеза и липолиза. Редкие, но потенциально опасные побочные эффекты могут провоцироваться длительными периодами голодания или плохим аппетитом (например, при острой болезни), что может случиться в любой момент лечения. Частое питание, в том числе и соответствующие ингредиенты, и избегание длительных периодов сна может помочь минимизировать риск.
Начало применения пропранолола
Консенсус по началу применения и наблюдению при приеме пропранолола был опубликован. Для детей младше 2 месяцев рекомендуется короткая госпитализация с целью наблюдения при начале лечения пропранолом. Для детей старше 2 месяцев пропранолол может назначаться и контролироваться амбулаторно. С целью исключения любых реактивных болезней дыхательных путей и болезней сердца, а также с целью определения нормальных показателей ЧСС и АД, проводят тщательный сбор анамнеза и проводят физикальный осмотр Начальная дозировка пропанолола – 0,5 мг/кг/в день, разделенная на 3 приема, дозировка медленно повышается до 2 мг/кг/в день. ЧСС и АД контролируют до и после повышения дозировки через 1 и 2 часа, также как и после назначения начальной дозы. Родители должны быть проинформированы о рисках гипогликемии и им должны быть даны рекомендации по кормлению ребенка каждые 4-6 часов.
Другие бета-блокаторы
Другие бета-блокаторы для лечения МГ находятся в стадии исследования, в т.ч. атенолол, ацебутолол и надолол. Ход сравнительных испытаний эффективности различных веществ с пропранололом уже подготовлен.
Топические бета-блокаторы
Для поверхностных или маленьких МГ, при которых системная терапия может быть не показана, топические бета-блокаторы, особенно тимолол гель, являются доказанной альтернативой. В последних мультицентровых ретроспективных исследованиях продемонстрирована эффективность 0,5-1% тимолола, наносимого 2 раза в день на поверхностную МГ. 72 из 73 пациентов демонстрировали улучшение , средняя продолжительность лечения при этом составляла 3,4 месяца и лечение хорошо переносилось. Однако нужно соблюдать осторожность при использовании топического тимолола из-за его большего потенциала, в 4-10 раз большего чем у пропанолола, а также отсутствия прохождения через печень при чрезкожном попадании в кровоток. На сегодняшний день малое количество тимолола (1 капля 2 раза в день на неповрежденную кожу, покрывающую гемангиому) показало свою эффективность, но точный уровень системной абсорбции не известен. Т.о. должен соблюдаться консервативный и осторожный подход при назначении топического тимолола, пока не появиться дальнейшая информация о потенциальных побочных эффектах.
Пропранолол и другие бета-блокаторы произвели революцию в лечении МГ и открыли новые аспекты патофизиологии и лечения этой болезни. В данный момент пропранолол – неоспоримо эффективный препарат, тем не менее, необходимо пролить свет на механизм действия, подтвердить оптимальную дозу, уточнить продолжительность лечения и его безопасность, а также определить риски повторного роста МГ.
заболевание, симптомы, лечение, причины, диагностика
Гемангиома (сосудистая гиперплазия) — доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов, не имеющая чёткой границы. В крупных гемангиомах может идти тромбообразование, истощающее запасы тромбоцитов и снижающее тем самым свёртываемость крови. В ряде случаев в патологический процесс вовлекаются и другие ткани – мышечные и нервные волокна, подкожная жировая клетчатка, клетки гепатоцитов печени. Гемангиома может значительно увеличиваться в период активного роста.
Гемангиому бывает сложно дифференцировать от родинок или кандиллом (бородавок).Сложнее определить глубокую гемангиому, расположенную подкожно – она может иметь синеватый цвет и напоминать последствия ушиба. Самый сложный случай – гемангиома внутренних органов. Наиболее часто встречаются сосудистые разрастания в печени, но поражаются также мышцы или, иногда, костная ткань. Такие гемангиомы могут существовать годами и выявляются, как правило, случайно, во время общего обследования.
Если опухоль мешает нормальной жизнедеятельности и является значительным косметически дефектом, то надо подумать о лечении гемангиомы – сейчас доступны современные, малотравматичные и результативные методы. При внутренних гемангиомах требуется хирургическое удаление. Показанием для операции является гемангиома печени или крупных сосудов. При сильном разрастании гемангиома может нарушить нормальное функционирование того или иного органа. Наибольший риск представляет собой разрыв гемангиомы печени, который отличается обширным кровотечением. Это неотложное состояние, требующее немедленного хирургического вмешательства.
Преимущества услуги
Удобный график работы
Работаем до позднего вечера, чтобы вам было удобно заняться своим здоровьем после работы
Отсутствие очередей
Система записи пациентов отлажена за много лет работы и действует так, что вас примут точно в выбранное время
Уютный интерьер
Нам важно, чтобы пациенты чувствовали себя комфортно в стенах клиники, и мы сделали все, чтобы окружить вас уютом
Внимание к пациенту
К вашим услугам – внимательный персонал, который ответит на любой вопрос и поможет сориентироваться
Лечение детской гемангиомы | Medical Tourism with MediGlobus: The best treatment around the world
Доктор Вадим БережнойОснователь платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.
Время чтения – 9 минут
Иногда младенцы рождаются с ярко-красными шишкообразными образованиями на коже. Это происходит с одним ребенком из 20. Инфантильная гемангиома – наиболее распространенная опухоль у детей. Родителям бывает сложно разобраться, почему так происходит, насколько это опасно для ребенка, и чем ему можно помочь. Прочитайте эту статью, чтобы получить ответы на вопросы, которые вас беспокоят.
Слушать статью:
Что такое гемангиома?
Гемангиома – это ярко-красная опухоль, которая присутствует у ребенка при рождении или образуется через 1-2 недели после родов. Такое образование – это родимое пятно с большим содержанием капилляров.
Гемангиома у детей может образоваться где угодно, но чаще всего ее находят на лице, губе, шее, затылке, коже головы, груди, животе или спине. Инфантильная гемангиома может также располагаться на внутренних органах – печени, селезенке и т.д. В большинстве случаев она безвредна. Гемангиома головного мозга может вызывать неврологические симптомы у детей, поэтому такой младенец обязательно попадает под наблюдение врача.
У 60% пациентов гемангиома образуется на коже головы или шеи. У 20% формируется больше одной опухоли.
В многих случаях, если гемангиома не приносит дискомфорта пациенту, ее можно не удалять. Со временем нарост спадет сам, и единственным напоминанием о нем может остаться след на коже, который станет незаметным после 10 лет.
В течение первого года жизни ребенка образование быстро вырастает в губчатую резиновую шишку. Затем гемангиома переходит в фазу покоя и, в конце концов, начинает медленно исчезать.
Гемангиома встречается немного чаще у девочек и у недоношенных детей.
Родители ребенка с гемангиомой могут переживать, что болезнь была вызвана какими-то их неправильными действиями. Эти тревоги безосновательны: нет доказательств того, что гемангиома связана с какими-либо внешними или генетическими факторами.
Наиболее распространенные виды гемангиомы у детей:
Обычно у новорожденного вырастает только одна гемангиома, но бывают случаи, когда образований два или больше. Это чаще встречается у двойняшек и тройняшек.
Чем опасна гемангиома у детей?
Проблемы могут возникать, если гемангиома кровоточит или образует язвы. Эти процессы обычно тяжело переносятся пациентом и вызывают боль.
Гемангиома на лице может мешать нормально видеть, дышать или слышать. Опухоль, расположенная рядом с глазом, может стать причиной развития астигматизма или ухудшения зрения. Кроме того, из-за гемангиомы на губе младенцу может быть трудно кушать и разговаривать.
Также опасность детям представляют гемангиомы, которые находятся рядом с головным или спинным мозгом. Они могут давить на нервные ткани, мешая их нормальному развитию и формируя неврологические симптомы.
Даже если гемангиома не вызывает болезненных симптомов, когда ребенку исполняется 3-4 года, родители часто решаются на операцию, чтобы избежать травли со стороны других детей.
В половине случаев, гемангиома проходит самостоятельно к возрасту пяти лет. В 90% она полностью исчезает к девяти.
Симптомы младенческой гемангиомы – на что обратить вниманиеУ
Гемангиомы кожи обычно проявляются в виде небольших красных царапин или шишек. По мере роста они выглядят как родинки бордового цвета.
В зависимости от расположения и размера, гемангиомы обычно не вызывают симптомов. Тем не менее они могут стать причиной дискомфорта, если растут на больших или чувствительных областях, или если имеется несколько гемангиом.
Интересное в изучении болезни
Кожные гемангиомы иногда называют “клубничными” из-за их глубокого красного цвета.
К какому врачу обратиться, если у ребенка гемангиома?
Если гемангиома расположена рядом с глазом, особенно на верхнем веке, младенца направляют к детскому офтальмологу.
Младенцев с быстрорастущей гемангиомой, поражающей жизненно важные структуры головы и шеи направляют на обследование детскому отоларингологу. Ранняя консультация по поводу таких симптомов, как шумное или свистящее дыхание, может предупредить возможные осложнения в будущем.
Гемангиому внутренних органов чаще всего случайно обнаруживают на обычном осмотре. В зависимости от расположения, педиатр может направить ребенка к детскому гастроэнтерологу или к торакальному хирургу.
Диагностика младенческой гемангиомы
Как правило, диагноз кожной гемангиомы ставится путем физического осмотра врачом-педиатром. Он или она может поставить визуальный диагноз во время медицинского осмотра. Доктор задаст вопрос относительно истории болезни – как давно гемангиома сформировалась, как быстро она растет или изменяется, есть ли какие-нибудь другие симптомы. Дополнительных исследований в таком случае не понадобится.
Если гемангиомы лица мешает зрению, слуху или дыханию, доктора могут провести дополнительные исследования, чтобы проверить их состояние.
Гемангиомы внутренних органов могут быть обнаружены только с помощью методов визуализации, например, УЗИ, МРТ или КТ. Очень часто их находят случайно.
Ультразвуковое исследование | Используется при диагностике инфантильных гемангиом внутренних органов. |
МРТ | Магнитно-резонансная томография чувствительная к уплотнениям мягких тканей, поэтому скопление сосудов при гемангиоме будет хорошо видно на снимке. |
КТ или рентген | Простые рентгеновские снимки или компьютерная томография могут показать пещеристую гемангиому, если у нее есть кальцификации (отвердение ткани за счет накопления кальция). |
Ангиограмма | В кровь пациента вводится безвредное контрастное вещество, которое позволяет лучше рассмотреть сосуды на рентгеновских снимках. |
Сцинтиграфия | Используется для диагностики гемангиомы печени. |
Биопсия гемангиомы | В некоторых случаях биопсия может понадобиться для уточнения диагноза. |
Анализ крови | Если у младенца несколько опухолей или у него наблюдаются тревожные симптомы, врач может порекомендовать сдать кровь для генетического анализа. |
Главная задача – это вовремя поставить диагноз и назначить адекватное лечение.
Как лечить младенческую гемангиому?
Лечение инфантильной гемангиомы зависит от расположения, размеров и количества гемангиом, а также общего состояния здоровья ребенка.
Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение назначают при быстро растущих гемангиомах, расположенных на лице, голове и шее, а также при склонных к формированию язв гемангиомах. Лекарство может приниматься в форме таблеток, кремов или внутривенных уколов. Вид и доза препарата выписывается педиатром, в зависимости от расположения образования и плана лечения.
Эффективность медикаментозного лечения инфантильной гемангиомы – 70-94%.
Лазерная терапия
Большинство гемангиом у новорожденных можно удалить лазером. Может потребоваться несколько сеансов лазерной терапии с интервалом от 6 до 8 недель, чтобы замедлить рост новообразования. Часто в этот период также назначаются лекарственные препараты. Показания для лазерной терапии: быстрое распространение, язвы, кровотечение или обструкция.
Хирургическое удаление детской гемангиомы обычно проводят на опухолях после того, как они закончили расти. Обычно хирург удаляет новообразование не полностью, а оставляет небольшое (до 10%) количество на случай, если она продолжит уменьшаться в будущем. Это даст более эстетически приятные результаты. Обычно через 6-8 недель после операции, доктор может воспользоваться лазером, чтобы убрать остатки кожных растяжек или обесцвечивание.
Большинство детских гемангиом возможно убрать хирургическим методом. Однако иногда хирургу могут понадобиться расширители тканей или несколько разрезов для резекции более крупных остаточных деформаций.
В большинстве случаев врачи используют комбинацию различных методов для максимальной эффективности.
Отзыв лечения гемангиомы у детей
Наталия: “Когда нашей малышке было два месяца, на её веке начало расти красное пятнышко. Мы очень запаниковали и сразу же побежали к врачу, но там нам сказали, что это гемангиома, и она сама пройдет. Конечно, мы были рады услышать, что это не что-то более страшное, но опухоль продолжала расти, и я чувствовала, что моему ребенку от нее плохо. Мы начали искать мнение других специалистов, и обратились к специалистам в Израиле. Они подтвердили, что опухоль давит на глаз и может привести к плохому зрению. Нас прооперировали, и все обошлось хорошо. Шрамов на веке совершенно не видно, а зрение в ее возрасте может восстановиться.“
В каких клиниках лечат гемангиому у детей?
Гемангиома хорошо поддается терапии, но родителям лучше всего обратиться к врачам, которые специализируются на лечении младенцев, особенно, если планируется операция.
Стоимость лечения инфантильной гемангиомы
Стоимость лечения младенческой гемангиомы зависит от размера новообразования, его расположения и сложности случая. В среднем, терапия в Турции или Чехии обойдется на 30-40% дешевле, чем в США или Западной Европе.
Процедура | Стоимость |
---|---|
Лазерное удаление гемангиомы | от $800-1,700 |
Хирургическое удаление кожной гемангиомы | от $1,500-3,000 |
Хирургическое удаление гемангиомы печени | от $6,000-8,000 |
Резюме
Гемангиома – это ярко-красная опухоль, которая присутствует у ребенка при рождении или образуется через 1-2 недели после родов. Чаще всего ее находят на лице, губе, шее, затылке, коже головы, груди, животе или спине. Также инфантильная гемангиома может располагаться на внутренних органах – печени, селезенке и т.д. В большинстве случаев она безвредна.
В половине случаев, гемангиома проходит самостоятельно к возрасту пяти лет. В 90% она полностью исчезает к девяти.
Если гемангиома расположена рядом с глазами, ушами, ртом или дыхательными путями, кровоточит или вызывает болезненные симптомы у ребенка, ее нужно удалить.
Детская гемангиома эффективно лечится с помощью приема медикаментов, лазерной терапии и хирургии.
Лечение гемангиомы доступно в многопрофильных клиниках, которые специализируются на педиатрии. Такие медцентры есть в Турции, Израиле, Германии, Испании, Южной Корее, Чехии.
Успешность лечения гемангиомы за рубежом достигает 93%. Для того чтобы пройти терапию в одной из ТОП зарубежных клиник, оставьте запрос на сайте MediGlobus, нажав кнопку “Получить бесплатную консультацию”.
Получить бесплатную консультацию
Доктор Вадим Бережной
Основатель платформы MediGlobus. Медицинский эксперт, Заведующий отделением врачей-координаторов.
Занимается медицинским копирайтингом с 2019 года. Имеет образование в сфере клинической психологии. С 2010 года изучает медицину, окончила подготовительные курсы медшколы. Свободное время посвящает изучению современного положения медицинской сферы в мире и научных инноваций. В сферу интересов входят нейронауки, биология, генетика, физиология, медтехнологии. Свободно владеет украинским, английским и русским, изучает немецкий.
Похожие посты
Стоимость операции по лечении воронкообразной деформации грудной клетки
Читать дальшеГемангиома: удалять или оставить? — Полезная информация
10 августа 2015 г.Гемангиома — часто встречающееся доброкачественное сосудистое образование. Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста гемангиомы с последующим исчезновением, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым.
Гемангиомы — самые распространенные опухоли в младенческом возрасте. Большинство гемангиом проявляются в первые несколько недель после рождения. Они увеличиваются вместе с ростом ребенка и, как правило, не причиняют неудобств. Но эта опухоль опасна тем, что часто прорастает внутрь и может нарушить работу органа, рядом с которым находится. Растущая гемангиома может привести также к возникновению анемии.
Фото с сайта www.mymummy.ru
Если у вас или у вашего ребенка есть гемангиома, нужно идти к врачу. Врач назначит обследование и выяснит, стоит ли вам удалять это новообразование или лучше оставить все как есть. Гемангиома может исчезнуть и сама, без вмешательства врачей.
Показания к удалению гемангиом:
- Активный рост новообразования. Если опухоль не увеличивается или уменьшается, то необходимости удалять гемангиому нет.
- Близость к внутренним органам, органам чувств, половым органам. Растущая гемангиома может «заползти» на близлежащий орган, чем нарушит его функционирование. Особенно опасна сосудистая опухоль около уха, глаза, рта, носа, молочной железы, половых органов.
- Психологический дискомфорт. Гемангиомы, которые располагаются на лице и других видных частях тела, часто «мешают жить» людям. Формируются комплексы по отношению к своей внешности.
Противопоказания к удалению:
- острые заболевания или обострения хронических заболеваний;
- аутоиммунные заболевания;
- некомпенсированный сахарный диабет;
- воспаления кожи;
- психические расстройства;
- злокачественные новообразования.
Способы удаления гемангиом:
1. Хирургическое вмешательство. Подходит для крупных гемангиом, которые проросли глубоко внутрь тела.
2. Лазерное удаление. Практически безболезненно и не затрагивает здоровые ткани организма. На сегодняшний день это наиболее эффективный метод. Луч постепенно «выпаривает» опухоль.
3. Криодеструкция разрушение холодом, а именно жидким азотом. Минусом данного метода считается образование раны на месте воздействия азота и возможное образование рубца. Применяют для небольших гемангиом.
4. Электрокоагуляция. Новообразование обрабатывают высокочастотным электрическим током. Минусом данного метода можно считать высокую вероятность повторного возникновения гемангиомы.
5. Склерозирующая терапия. Заключается в инъекции специальными препаратами в область поврежденной вены, которые блокируют кровообращение. Подходит для подкожных гемангиом. Но существует опасность тромбоза более глубоких вен.
6. Лучевая терапия. Этот метод применяют при гемангиомах кожи и подкожной жировой ткани.
При удалении гемангиомы используется местная анестезия. В некоторых случаях, например при лазерных процедурах все происходит безболезненно и обезболивание не нужно.
Уход после удаления
От метода удаления зависит то, каким будет необходимый уход после процедуры. Так после криодеструкции раны заживают 3–4 недели, а после применения лазера, как правило, не остается и следа.
После удаления гемангиом или сосудистых звездочек врачи рекомендуют в течение некоторого времени избегать попадания солнечных лучей на кожу и не распаривать кожу в месте воздействия.
Врач-хирург высшей категории, онколог МЦ «Седьмое небо» Виктор Николаевич Хващевский:
— Чаще всего гемангиома выглядит как увеличенный сосуд, который выступает над поверхностью кожи. Это доброкачественное образование, которое, как правило, не переходит в злокачественное.
Опасность заключается в том, что такая опухоль может быть причиной кровоизлияния, воспаления, травмирования и может вызывать болевые ощущения.
Если вас беспокоит состояние гемангиомы, следует показаться врачу-онкологу. Есть различные способы удаления гемангиом: необъемные, мелкие новообразования могут удаляться криотерапией (часто применяется для детей), фотолечением, лазером, радиоволной (аппарат Сургитрон), а для больших, выступающих над поверхностью кожи гемангиом подходит хирургический метод. Какой способ выбрать – врач определяет в каждом конкретном случае.
Источник: likar.infoПонравилось? Расскажи друзьям!
На главную Весь список материалов
№ п/п | Код услуги | Наименование | Стоимость |
17.1 | A06.12.053 | Артериография спинальная грудного и поясничного отделов спинного мозга | 25300 |
17.2 | A06.12.051.001 | Спинальная ангиография и эмболизация артериовенозных мальформаций спинного мозга | 39700 |
17.3 | A06.12.017 | Ангиография артерии верхней конечности прямая | 17500 |
17.4 | A06.12.018 | Ангиография артерии верхней конечности ретроградная | 19500 |
17.5 | A06.12.008 | Ангиография артерии щитовидной железы | 19350 |
17.6 | A06.12.039 | Ангиография артерий нижней конечности прямая | 16400 |
17.7 | A06.12.015 | Ангиография бедренной артерии прямая, обеих сторон | 17500 |
17.8 | A06.12.014 | Ангиография бедренной артерии прямая, одной стороны | 15350 |
17.9 | A06.12.016 | Ангиография бедренных артерий ретроградная | 17500 |
17.10 | A06.12.043 | Ангиография брыжеечных сосудов | 16400 |
17.11 | A06.12.043.001 | Ангиография брыжеечных сосудов суперселективная | 21200 |
17.12 | A06.12.005.001 | Ангиография внутренней сонной артерии и её ветвей | 18000 |
17.13 | A06.12.009 | Ангиография грудной аорты ретроградная | 16400 |
17.14 | A06.12.049 | Ангиография легочной артерии и её ветвей | 18600 |
17.15 | A06.12.010 | Ангиография легочной артерии избирательная | 15350 |
17.16 | A06.12.006.001 | Ангиография наружной сонной артерии и её ветвей | 18000 |
17.17 | A06.12.007.001 | Ангиография общей сонной артерии и её ветвей | 18600 |
17.18 | A06.12.003.001 | Ангиография позвоночной артерии и её ветвей | 15100 |
17.19 | A06.12.004 | Ангиография сонной артерии избирательная (1 сторона) | 18000 |
17.20 | A06.12.030 | Ангиография сосудов почек | 16400 |
17.21 | A06.12.044 | Ангиография чревного ствола и его ветвей | 17500 |
17.22 | A06.28.012 | Антеградная пиелоуретерография | 26150 |
17.23 | A06.12.019 | Артерио — и флебография глазницы | 19350 |
17.24 | A06.12.013 | Артериография тазовых органов | 16400 |
17.25 | A16.12.026 | Баллонная вазодилятация | 29000 |
17.26 | A06.12.057 | Биопсия средостения | 8500 |
17.27 | A06.12.012 | Брюшная аортография | 16400 |
17.28 | A06.10.008 | Вентрикулография сердца | 22300 |
17.29 | A16.14.018.003 | Дренирование кисты, абсцесса печени чрескожное | 24900 |
17.30 | A11.12.010 | Катетеризация аорты | 13900 |
17.31 | A11.12.012 | Катетеризация артерий конечностей | 18050 |
17.32 | A11.12.011 | Катетеризация органных артерий | 16050 |
17.33 | A16.12.059.001 | Контроль венозной порт-системы | 1400 |
17.34 | A06.10.006 | Коронарография | 23900 |
17.35 | A06.12.046 | Мезентерикопортография трансартериальная | 16400 |
17.36 | A16.14.020 | Наружное дренирование желчных протоков | 26300 |
17.37 | A06.12.055 | Пункция средостения | 8500 |
17.38 | A06.12.054 | Рентгенохирургическая чрескожная катетеризация перикарда | 23300 |
17.39 | A06.12.051 | Спинальная ангиография | 21500 |
17.40 | A06.12.048 | Спленопортография трансселезеночная пункционная | 21800 |
17.41 | A16.14.032 | Стентирование желчных протоков | 15200 |
17.42 | A11.11.003.001 | Трансплевральная пункция | 9000 |
17.43 | A16.12.027 | Установка венозного фильтра | 19800 |
17.44 | A16.12.059 | Установка венозной порт-системы | 15000 |
17.45 | A11.28.012 | Установка стента в мочевыводящие пути | 28550 |
17.46 | A16.12.028 | Установка стента в сосуд | 29900 |
17.47 | A06.12.027 | Флебография бедренная | 16400 |
17.48 | A06.12.036 | Флебография верхней конечности прямая | 18600 |
17.49 | A06.12.038 | Флебография верхней конечности трансартериальная | 16400 |
17.50 | A06.12.020 | Флебография верхней полой вены | 17500 |
17.51 | A06.12.022 | Флебография воротной вены | 26800 |
17.52 | A06.12.022.001 | Флебография воротной вены возвратная | 16400 |
17.53 | A06.12.047 | Флебография воротной вены чрезяремная ретроградная | 18600 |
17.54 | A06.12.035 | Флебография нижней конечности трансартериальная | 16400 |
17.55 | A06.12.021 | Флебография нижней полой вены | 17500 |
17.56 | A06.12.023 | Флебография почечной вены | 16400 |
17.57 | A06.12.025 | Флебография таза | 20900 |
17.58 | A06.12.031 | Церебральная ангиография | 28300 |
17.59 | A06.12.031.001 | Церебральная ангиография тотальная селективная | 28300 |
17.60 | A06.12.056 | Чрескожная биопсия печени (в том числе внутрипротоковая) | 9700 |
17.61 | A16.14.020.005 | Чрескожное чреспеченочное дренирование желчных протоков | 28300 |
17.62 | A22.14.010 | Чрескожная внутрипротоковая фотодинамическая терапия при злокачественных новообразованиях печени | 25100 |
17.63 | A16.16.058 | Чрескожная пункционная гастротомия | 20900 |
17.64 | A11.28.011.001 | Чрескожная пункционная нефростомия | 29800 |
17.65 | A16.30.096.001 | Регионарная внутриартериальная химиотерапия (1 категория сложности) | 46000 |
17.66 | A16.30.096.002 | Регионарная внутриартериальная химиотерапия (2 категория сложности) | 68000 |
17.67 | A16.30.096.003 | Регионарная внутриартериальная химиотерапия (3 категория сложности) | 83000 |
17.68 | A16.30.096.004 | Регионарная внутриартериальная химиотерапия (4 категория сложности) | 98000 |
17.69 | A16.30.097.001 | Химиоэмболизация (1 категория сложности) | 46000 |
17.70 | A16.30.097.002 | Химиоэмболизация (2 категория сложности) | 68000 |
17.71 | A16.30.097.003 | Химиоэмболизация (3 категория сложности) | 83000 |
17.72 | A16.30.097.004 | Химиоэмболизация (4 категория сложности) | 98000 |
17.73 | A16.12.051.001 | Эмболизация спиралью (1 категория сложности) | 46000 |
17.74 | A16.12.051.002 | Эмболизация спиралью (2 категория сложности) | 68000 |
17.75 | A16.12.051.021 | Эмболизация спиралью (3 категория сложности) | 83000 |
17.76 | A16.12.051.022 | Эмболизация спиралью (4 категория сложности) | 98000 |
17.77 | A16.12.051.005 | Эмболизация микрочастицами (1 категория сложности) | 46000 |
17.78 | A16.12.051.006 | Эмболизация микрочастицами (2 категория сложности) | 68000 |
17.79 | A16.12.051.007 | Эмболизация микрочастицами (3 категория сложности) | 83000 |
17.80 | A16.12.051.008 | Эмболизация микрочастицами (4 категория сложности) | 98000 |
17.81 | A16.12.051.009 | Эмболизация комбинированная (1 категория сложности) | 46000 |
17.82 | A16.12.051.010 | Эмболизация комбинированная (2 категория сложности) | 68000 |
17.83 | A16.12.051.011 | Эмболизация комбинированная (3 категория сложности) | 83000 |
17.84 | A16.12.051.012 | Эмболизация комбинированная (4 категория сложности) | 98000 |
17.85 | A16.12.051.013 | Эмболизация адгезивными материалами (1 категория сложности) | 46000 |
17.86 | A16.12.051.014 | Эмболизация адгезивными материалами (2 категория сложности) | 68000 |
17.87 | A16.12.051.015 | Эмболизация адгезивными материалами (3 категория сложности) | 83000 |
17.88 | A16.12.051.016 | Эмболизация адгезивными материалами (4 категория сложности) | 98000 |
17.89 | A16.12.051.017 | Эмболизация микроспиралями (1 категория сложности) | 46000 |
17.90 | A16.12.051.018 | Эмболизация микроспиралями (2 категория сложности) | 68000 |
17.91 | A16.12.051.019 | Эмболизация микроспиралями (3 категория сложности) | 83000 |
17.92 | A16.12.051.020 | Эмболизация микроспиралями (4 категория сложности) | 98000 |
Подкожная гемангиома спинки носа: клинический случай | Journal of Medical Case Reports
Остров Ломбок является частью провинции Западная Нуса-Тенгара, Индонезия. Географически эта провинция отделена от материковой части Индонезии, а расстояние от Джакарты (столицы Индонезии) составляет 2 часа полета. С другой стороны, общая численность населения Западной Нуса-Тенгара составляет почти 5 миллионов человек, 65% из которых проживает на острове Ломбок (Национальное статистическое бюро, 2020 г.). Из-за относительно большой численности населения на этом острове встречается много видов медицинских случаев, в том числе подкожная гемангиома носа.Несколько пациентов с этого острова, которые нуждались в передовом или высокотехнологичном лечении, отказались от направления в другие больницы за пределами Ломбока. Повторные консультации также являются одним из препятствий на этом острове. Экономические и образовательные факторы влияют на решение о том, следовать ли рекомендации врача. Эти факторы отражены в индексе человеческого развития в провинции Западная Нуса-Тенгара, который показал, что остров занимает 29-е место среди 34 провинций Индонезии [9].
Гемангиома может возникать в любой части тела, но наиболее часто это область головы и шеи [3].Гемангиома вокруг носа встречается примерно в 15,8% случаев лицевой гемангиомы. Подкожная гемангиома является самой редкой среди других видов гемангиом. Однако это часто встречается при гемангиоме носа [5, 6]. Носовая гемангиома может привести к функциональным проблемам, таким как заложенность носа, изменение носового клапана, изъязвление и разрушение растущего носового хряща. Существует также психосоциальное последствие гемангиомы носа у растущих детей [8].
Диагноз гемангиомы часто может быть основан на истории болезни пациента и клиническом обследовании [10].Тем не менее, визуализация необходима для подтверждения сосудистой природы и выявления венозных, артериальных и лимфатических компонентов, а также вовлечения более глубоких структур и внутричерепных связей. Отрицательный результат компьютерной томографии для выяснения связи образования с центральной нервной системой не исключает внутричерепной связи [10, 11]. Виланова и др. предпочел использовать магнитно-резонансную томографию и магнитно-резонансную ангиографию для дифференциации типа гемангиомы из-за ее способности подтвердить диагноз, определить степень аномалии, соответствующим образом классифицировать поражение и документировать связанные аномалии [12].
В региональной больнице West Nusa Tenggara в Ломбоке авторы обнаружили два случая гемангиомы спинки носа у пациентов самого разного возраста. Диагноз гемангиомы был основан на физикальном обследовании и подтвержден компьютерной томографией для изучения вовлечения более глубоких структур и внутричерепных связей. Компьютерная томография не показала никакой связи между образованием и внутричерепными структурами. В обоих случаях биопсия не проводилась из-за риска кровотечения; однако было проведено послеоперационное гистопатологическое исследование.Гистопатологическое исследование показало, что ткань покрыта клетками плоского эпителия, а внутри была пролиферация крупных артерий, содержащих эритроциты (рис. 3). Этот гистопатологический результат подтвердил окончательный диагноз в обоих случаях и был аналогичен отчету в Индии [13]. В настоящее время белок Glut-1 (белок транспорта глюкозы 1), иммуногистохимический маркер, экспрессируемый в классических инфантильных гемангиомах, способствует диагностике гемангиомы, когда классическое гистопатологическое исследование невозможно [14].Кроме того, Glut-1 можно использовать для дифференциации детской гемангиомы от других сосудистых аномалий [15].
Вариантами лечения гемангиомы носа являются фармакологические, хирургические или лазерные вмешательства [10]. Лазер показан только для лечения ранних поражений, чтобы предотвратить дальнейший рост в случаях инволютивной гемангиомы, и он бесполезен для более глубоких структур. Кортикостероиды являются терапией первой линии при гемангиоме носа и имеют мало побочных эффектов при использовании в качестве системных кортикостероидов [8, 16].Другой консервативной терапией у детей является пропранолол. Лечение следует проводить не менее 5 месяцев; кроме того, результат такого лечения может быть частичным или хорошим. Тем не менее, есть несколько побочных эффектов пропранолола, особенно нарушение сна [2]. Хирургическое вмешательство необходимо при гемангиоме носа, чтобы избежать разрушения хряща. У детей рекомендуется выполнять операцию в возрасте от 1 до 2 лет, чтобы уменьшить вероятность рецидива и рубцевания [5]. Настоящие авторы не использовали лазеры из-за ограничений в технологии и человеческих ресурсах.Использование кортикостероидов и пропранолола было невозможно из-за большой продолжительности лечения и побочных эффектов; следовательно, авторы предпочли хирургическое вмешательство в качестве выбора лечения.
Для лечения подкожной гемангиомы используется несколько методов и подходов. Эллиптический или срединный эллиптический подход является одним из простых методов лечения таких случаев. Есть несколько преимуществ и недостатков этого метода. Преимуществами являются простой и прямой доступ к опухоли и артериям с относительно небольшим разрезом; однако после операции могут образоваться рубцы, которые могут иметь косметические последствия.У ребенка авторы использовали эллиптический разрез из-за среднего размера опухоли. С другой стороны, у взрослого пациента авторы выполнили ринотомию с латеральным разрезом, расширенным за счет эллиптического разреза из-за большего размера образования и кровеносных сосудов. Это привело к более обильному кровотечению у взрослого пациента. Авторы использовали этот подход из-за его простоты и универсальности в отношении сведения к минимуму удаления ткани, движения кожи и длины разреза. Результаты операции через 5 мес и 3 мес у взрослых и детей соответственно представлены на рис.4. После разреза остались минимальные шрамы; тем не менее, оба пациента сказали, что результат был хорошим. Кроме того, этот результат сопоставим с результатами других отчетов [5, 7, 8].
Подкожная дольковая капиллярная гемангиома, представляющая собой образование на лице
Дольковая капиллярная гемангиома представляет собой доброкачественное поражение кожи и слизистых оболочек. Подкожная дольковая капиллярная гемангиома представлена более глубоким узлом. Отсутствие характерных поверхностных изменений для этого подтипа дольковой капиллярной гемангиомы затрудняет клиническую диагностику.Мы описываем клинические, рентгенологические и гистологические особенности ткани подкожной лобулярной капиллярной гемангиомы, представленной в виде массы лица у 12-летнего мальчика. Масса представляла собой твердый, безболезненный, неподвижный подкожный узел без изменения цвета кожи. Компьютерная томография зафиксировала гиперплотное нелипоматозное образование с вовлечением мягких тканей левой боковой стенки носа. Выполнена эксцизионная биопсия. Гистологическое исследование показало подкожную дольковую капиллярную гемангиому. Подкожная дольковая капиллярная гемангиома, хотя и встречается редко, должна учитываться при дифференциальной диагностике новообразований боковой стенки носа у детей.
1. Введение
Дольковая капиллярная гемангиома (ДКГ), характеризующаяся доброкачественной пролиферацией капилляров с дольчатой архитектурой, является распространенной доброкачественной сосудистой опухолью у детей и взрослых [1]. Международное общество изучения сосудистых аномалий включает ГКЛ в группу доброкачественных сосудистых опухолей [1]. ГКЛ может возникать в любом возрасте; однако ГКЛ чаще наблюдается у женщин и мужчин в возрасте до 18 лет [2]. Наиболее распространенными этиологическими факторами являются травмы, гормональные факторы и плохая гигиена полости рта.
В большинстве случаев ГКЛ локализуется на голове и шее, обычно вовлекая десны, губы, язык и слизистую оболочку щек. ГКЛ редко локализуется в полости носа [3]. Слизистая оболочка передней перегородки, кончик носовой раковины и преддверие являются общими участками полости носа для LCH [4]. LCH может поражать поверхностные кожные, слизистые и подкожные структуры. Редкая встречаемость и глубокое расположение подкожного варианта затрудняет клиническую диагностику. Мы провели ретроспективный обзор карт, чтобы сообщить о клинических, рентгенологических и гистологических особенностях ГКЛ у ребенка с подкожным латеральным образованием в носу.
2. История болезни
У 12-летнего мальчика с историей болезни сахарного диабета II типа появилось постепенно увеличивающееся образование на левой боковой стенке носа в течение 8 месяцев (рис. 1). Год назад больной ударился носом о голову брата. У ребенка не было заложенности носа, носового кровотечения, рецидивирующих инфекций носовых пазух, аносмии или гипосмии, храпа. В семейном анамнезе не было онкологических заболеваний в детстве. При физикальном осмотре масса размером 1,5 × 1,5 см представляла собой плотное, безболезненное, неподвижное подкожное образование в области лобного отростка верхней челюсти.Цвет кожи над ним не изменился. Пациент обратился в клинику с магнитно-резонансной томографией (МРТ), которая не показала образования из-за артефакта. Ограниченная МРТ позволила предположить возможный назальный дермоид. Компьютерная томография новообразования зафиксировала гиперплотное и нелипоматозное образование с вовлечением мягких тканей левой боковой стенки носа (рис. 2). Выполнена эксцизионная биопсия. Явного интраназального распространения не было. После резекции гистологическая оценка показала подкожную дольковую капиллярную гемангиому (рис. 3).При последующем наблюдении через 3 месяца место операции зажило без признаков рецидива поражения.
3. Обсуждение
В настоящем исследовании подкожный ГКЛ был зарегистрирован у ребенка с травмой носа в анамнезе. Хотя прямой причинно-следственной связи выявлено не было, существует связь с воздействием эстрогенов и травмой. У 5% беременных пациенток впервые возникает ГКЛ, особенно на деснах, отсюда и термин «опухоль беременных» [5].Экзогенная гормональная терапия также считается фактором риска. Кроме того, рецепторы к бета-изоформе эстрогена были идентифицированы на различных сосудистых опухолях, включая гемангиомы, что, возможно, подтверждает гормональную этиологию [6]. В анамнезе пациента также часто упоминается предшествующая локальная травма, как в этом случае; однако это не считается необходимым для разработки [5].
Гистологически ГКЛ состоит из доброкачественной пролиферации капилляров, расположенных в дольках, разделенных фиброзными перегородками [7].Поверхностные поражения могут изъязвляться и сопровождаться воспалением и отеком, в то время как в более глубоких поражениях воспаление часто отсутствует. Историческая терминология, пиогенная гранулема, является неправильным, поскольку масса не является ни инфекционной, ни гнойной, ни гранулематозной. Поэтому рекомендуется текущая терминология LCH. Хотя обычно это не требуется, иммуногистохимия для эндотелиальных маркеров CD31 и фактора VIII может быть полезной.
Варианты LCH включают слизистую оболочку полости рта, сателлитную, внутривенную, кожную и подкожную.Подкожный, как описано в этом случае, является самой редкой формой ГКЛ и не имеет отчетливого рыхлого, приподнятого, легко кровоточащего вида, характерного для более распространенного аналога. Обзор 106 случаев LCH в одном учреждении показал, что частота подкожного варианта составляет 3,4% [5]. Клинический дифференциальный диагноз подкожного LCH включает широкий спектр подкожных патологий, включая, помимо прочего, сосудистую мальформацию, капошиформную гемангиоэндотелиому и детскую гемангиому.В данном случае необходимо также учитывать дифференциальный диагноз у ребенка с новообразованием боковой стенки носа. Клинический дифференциальный диагноз массы боковой стенки носа включает назальный дермоид, энцефалоцеле, новообразование, сосудистую мальформацию и другие различные зарегистрированные состояния, такие как киста включения инородного тела и гетеротопическая глиальная ткань [8, 9]. Хирургическое лечение с полным иссечением является основой лечения, а также обеспечивает окончательный диагноз. Рецидив, возникающий в 16% случаев, связан с неполным удалением новообразования [4, 10].О злокачественных изменениях не сообщалось [4].
В заключение, подкожное новообразование может проявляться как образование на боковой стенке носа у детей, и удаление образования составляет основу лечения. Своевременная диагностика и лечение подкожного LCH необходимы для предотвращения осложнений или последствий.
Раскрытие информации
Более ранняя версия этой рукописи была частично представлена на ежегодном собрании Американского общества детских отоларингологов 20–22 апреля 2018 г. в Нэшнл-Харборе, штат Мэриленд, США.
Конфликт интересов
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Copyright
Copyright © 2018 Charles Saadeh et al. Эта статья находится в открытом доступе и распространяется в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.
Пьер Фабр — Различные типы гемангиом
Инфантильные гемангиомы можно разделить на поверхностные гемангиомы, подкожные (глубокие) гемангиомы и смешанные гемангиомы.Все виды младенческих гемангиом слегка теплые на ощупь. 1
- Поверхностные гемангиомы часто описывают как «земляничные пятна» и выглядят как ярко-красная опухоль с неровной поверхностью
- От 50% до 60% всех младенческих гемангиом 1
- Подкожные или глубокие гемангиомы в виде выступающих опухолей, появляющихся под нормальной или синюшной кожей
- Составляют примерно 15% всех младенческих гемангиом 1
- Смешанные или комбинированные гемангиомы демонстрируют сочетание как поверхностных, так и подкожных характеристик
- От 25% до 35% младенческих гемангиом 1
Поверхностная
гемангиома
Смешанная
гемангиома
Смешанная и изъязвленная
гемангиома
Поверхностная
гемангиома
Узловая гемангиома
Морфологические подтипы инфантильных гемангиом
- Фокальный (локальный) 1
- Расположены на костных выступах
- 60% расположены на голове и шее
- Мультифокальный 2
- Множественные гемангиомы, число которых может варьироваться от
- Сегментный 3
- Покрытие 1 или более сегментов лица и тела
- Может расти до 2 лет
Большинство инфантильных гемангиом относятся к узловому типу, дискретному, овальному или круглому типу и обычно не связаны с пороками развития.Однако сегментарные гемангиомы подвержены более высокому риску осложнений, таких как частые изъязвления. Сегментарные гемангиомы могут иметь висцеральное поражение внутренних органов, включая печень, желудочно-кишечный тракт, сердечно-сосудистую систему и головной мозг. 1
Сегментарные гемангиомы также могут быть связаны с аномалиями развития, включая синдром PHACE, синдром PELVIS (также известный как синдром SACRAL). 1
Аббревиатура PHACE расшифровывается как 4 :
.- Аномалии задней черепной ямки
- Гемангиома
- Артериальные поражения
- Аномалии сердца и аорты
- Глазные аномалии
Около 20% сегментарной детской гемангиомы связаны с синдромом PHACE, из них 88% — женщины. 1
Аббревиатура PELVIS расшифровывается как 1 :
.- Гемангиомы промежности
- Пороки развития наружных половых органов
- Липомиеломенингоцеле
- Пузырно-почечные аномалии
- Неперфорированный задний проход
- Бирка для кожи
При исследовании 11 пациентов с синдромом ТАЗА примерно у 73% были нарушения пищеварения и у около 64% — нарушения мочевыводящих путей. 5
Инфантильные гемангиомы
Как выглядят гемангиомы?
Инфантильные гемангиомы подразделяются на поверхностные, глубокие и комбинированные.Это делается с учетом вовлечения кожи и других мягких тканей.
Если поражение находится вблизи поверхности кожи, оно называется поверхностной гемангиомой. Если она растет под кожей, это считается глубокой гемангиомой. Когда она имеет компоненты как поверхностных, так и глубоких поражений, мы называем это комбинированной или смешанной гемангиомой. Поверхностные поражения выглядят как ярко-красные, приподнятые или плоские пятна на коже. Они также могут иметь текстурированную область, похожую на клубнику.
Кровеносные сосуды, выходящие из очага поражения, могут быть видны на коже или под ней.Глубокие гемангиомы представляют собой массу или «выпуклость» синего или пурпурного цвета. Глубокие гемангиомы могут оставаться незамеченными в течение многих недель или месяцев после рождения, поскольку они находятся под кожей.
Комбинированные поражения могут иметь слоистую комбинацию красного цвета сверху и синего цвета снизу. Цвет гемангиом полностью не исчезает при надавливании на область.
По мере уменьшения размеров гемангиомы меняют свою текстуру и цвет. Со временем они становятся более мягкими (жировая ткань заменяет клетки гемангиомы) и менее яркими (сосуды сужаются).Обычно кожа выглядит нормальной или почти нормальной, когда гемангиома полностью исчезает.
Как диагностируются гемангиомы?
Диагноз ставится путем сопоставления истории болезни с физическим осмотром. Ультразвуковое исследование (неинвазивный диагностический инструмент) может использоваться для подтверждения диагноза, но часто в нем нет необходимости.
В редких случаях для постановки диагноза требуется магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ или компьютерная томография).
Если есть сомнения о возможности злокачественного (ракового) образования, будет выполнена биопсия.Это включает в себя хирургическую процедуру по извлечению небольшого участка ткани из очага поражения для исследования патологоанатомом. Иногда хирург удаляет все поражение.
Какие возможны осложнения?
Наиболее частым краткосрочным осложнением является изъязвление (разрыв кожи). Изъязвление обычно вызывает боль и может привести к инфекции кожи.
В зависимости от размера и расположения гемангиомы могут возникнуть другие осложнения, такие как искажение черт лица или проблемы со зрением.
Сложные гемангиомы
Определенные формы гемангиом более проблематичны. Они чаще вызывают осложнения. Дети с такими гемангиомами должны быть обследованы группой педиатров со специальным опытом.
К ним могут относиться:
- Гемангиомы на лице, похожие на бороду, могут быть связаны с поражением дыхательных путей.
- Некоторые гемангиомы на лице и шее связаны с синдромом PHACE.Этот синдром включает проблемы с мозгом, сердцем, глазами и грудной стенкой.
- Гемангиомы, расположенные над поясницей и позвоночником, могут быть связаны с дефектами позвоночника.
- Гемангиомы в области гениталий могут быть связаны с проблемами органов малого таза и мочевыделительной системы.
- Если у человека множественные гемангиомы кожи, у него также могут быть гемангиомы печени. УЗИ печени может быть необходимо, чтобы выяснить, насколько поражена печень.
- Большие или множественные гемангиомы печени могут вызывать гипотиреоз (низкий уровень гормонов щитовидной железы) и редко приводить к сердечной недостаточности.
Должен ли мой ребенок лечиться от гемангиомы?
Большинство гемангиом полностью уменьшаются и не требуют лечения.
Решения о лечении принимаются на индивидуальной основе.
Выбор лечения определяется возрастом пациента, расположением гемангиомы, тем, насколько хорошо ребенок функционирует, а также текущими и потенциальными осложнениями.
Остатки жировой ткани или кожные телеангиэктазии могут оставаться после того, как гемангиома уменьшилась или исчезла.Хирургия и/или лазерная терапия могут быть предложены для улучшения внешнего вида.
Как лечат гемангиомы?
Лечение зависит от множества факторов.
Наблюдение, лекарственная терапия, лазерная терапия и хирургическое удаление являются четырьмя наиболее распространенными методами лечения.
Также может использоваться комбинация методов лечения.
- Наблюдение . В большинстве случаев наблюдение является лучшим курсом для подражания.
- Лекарственная терапия .Лекарства могут применяться при осложненных гемангиомах в пролиферативной фазе. Это должно замедлить рост и уменьшить размер поражения, чтобы предотвратить дальнейшие осложнения. Лекарства включают:
- Тимолол. Этот препарат представляет собой гель или раствор, который наносится непосредственно на гемангиому.
- Пропранолол — это лекарство принимают внутрь.
- Кортикостероиды. Этот препарат можно наносить на кожу при небольших поражениях, вводить под кожу или принимать внутрь.Это не первый вариант лечения.
- Другие лекарства, такие как сиролимус или винкристин, могут использоваться для лечения осложненных гемангиом, которым не помогают другие методы лечения. Эти процедуры должны проводиться только медицинскими специалистами, имеющими опыт лечения гемангиом.
- Лазерная терапия . Лазерная терапия используется для лечения изъязвленных гемангиом и поверхностных остаточных телеангиэктазий кожи. Это лечение не эффективно для остановки роста гемангиомы.
- Хирургия . Операция может быть рекомендована пациентам, в том числе:
- Дети с болезненными и изъязвленными гемангиомами, которые не заживают;
- Дети, поражения которых мешают дыханию или зрению;
- Те, у кого есть гемангиомы, которые не полностью уменьшаются; и
- Лица, оставшиеся с неприемлемыми рубцами или деформациями.
- Уход за ранами . Изъязвленные гемангиомы могут потребовать агрессивного ухода за раной, лечения местными или пероральными антибиотиками, лазерной терапии и/или хирургического удаления.
Каковы риски и побочные эффекты лечения?
Каждое лечение связано с определенными рисками или побочными эффектами.
- Тимолол – Тимолол может вызывать раздражение кожи.
- Пропранолол – Пропранолол может вызвать снижение частоты сердечных сокращений или артериального давления и/или низкий уровень сахара в крови. Эти побочные эффекты контролируются в условиях стационара (стационарно или амбулаторно) в начале лечения.
- Кортикостероиды. Наиболее распространенными побочными эффектами этого лекарства являются раздражительность, отек лица, раздражение желудка и проблемы со сном при кратковременном применении.Все эти побочные эффекты исчезают при прекращении приема лекарства.
- Лазерная терапия . Раннее вмешательство с помощью лазерной терапии может вызвать некоторое рубцевание и изменение пигментации кожи.
- Хирургия . У людей остается шрам, который может быть или не быть видимым в зависимости от местоположения гемангиомы. Возможны кровотечения и инфекции.
Гемангиомы | Больница на Грейт-Ормонд-стрит
Гемангиомы могут образовывать болезненные открытые раны или язвы.В этом случае важно посетить своего врача общей практики, потому что язвы могут инфицироваться и, возможно, потребуется лечение антибиотиками.
Гемангиомы вокруг рта, в области подгузника или в естественных складках кожи, таких как подмышки, уши и шея, чаще всего изъязвляются, потому что трение кожи вызывает трение.
Подгузник может натирать гемангиомы в области подгузника – контакт с фекалиями (калом) или мочой (моча) делает язву более болезненной.
В долгосрочной перспективе на изъязвленной области больше шансов оставить шрам, чем на неизъязвленной области гемангиомы.
Если при гемангиоме у ребенка разовьется язва, ей потребуется особое внимание, пока она не заживет.
• Мойте пораженный участок два раза в день, предпочтительно в ванне или поливая пораженный участок водой, и дайте ему высохнуть естественным путем
• Когда участок высохнет, накройте всю гемангиому нелипкой повязкой (доступна на рецепт от терапевта)
• Если вам нужна помощь в наложении повязок, свяжитесь с нами в Отделении родинок.
Гемангиомы вокруг глаз
Гемангиомы возле глаз могут иметь долгосрочные последствия для зрения ребенка, поэтому их должен проверить врач-офтальмолог.Гемангиома может давить на глазное яблоко, заставляя его слегка деформироваться, что изменяет сообщения, посылаемые в мозг из глаза.
Если гемангиома мешает полю зрения ребенка, может развиться состояние, называемое «ленивый глаз» (амблиопия), потому что мозг будет отфильтровывать изображение от ленивого глаза и вместо этого будет полагаться на изображение, созданное на сетчатка «хорошего» глаза.
Со временем ленивый глаз теряет способность точно видеть. Наши врачи-офтальмологи лечат это, заставляя мозг использовать ленивый глаз вместо того, чтобы полагаться на «хороший глаз», прикрывая хороший глаз или затуманивая его зрение глазными каплями.Это обычно улучшает зрение детей.
Гемангиомы, препятствующие зрению, могут нуждаться в лечении бета-блокаторами – они в основном замедляют работу сердца, блокируя действие гормонов, таких как адреналин.
Гемангиомы на губах
Гемангиомы на губах часто изъязвляются и могут мешать ребенку есть, потому что язвы очень болезненны. Может помочь обезболивание ребенка перед кормлением. Также может помочь нанести немного вазелина® на соску бутылочки (или вокруг соска при грудном вскармливании), так как это уменьшит трение и сделает кормление менее болезненным.
Невозможно наложить повязку на изъязвленную губу, а у ребенка слюнотечение означает, что язвы на губах часто заживают долго. Как и в случае с гемангиомами вокруг глаз, лечение бета-блокаторами может ускорить заживление.
Гемангиомы, препятствующие дыхательным путям
Гемангиомы на челюсти, подбородке или шее ребенка иногда могут быть связаны с затрудненным дыханием. Первым признаком этого является грубый звук при каждом вдохе (стридор).
Внутрисосудистая эпителиоидная гемангиома кожи.Клинико-патологическое и молекулярное исследование 21 случая
Кожная внутрисосудистая ЭГ показывает склонность к поражению конечностей (62%), в частности дистальных отделов конечностей, за которыми следуют область головы и шеи (38%). Это отличается от классической ГБ, которая чаще всего возникает в области головы и шеи (около 85%) [2, 3, 12, 13]. Внутрисосудистая ЭГ кожи чаще всего развивается в начале 5-го десятилетия жизни (диапазон 11–71 лет, средний возраст 40,2 года) с преобладанием мужчин (3:1). Классическая клиническая картина представляет собой медленно растущий безболезненный узел или образование со средним размером 13 мм (диапазон от 2 до 30 мм).Предоперационная продолжительность обычно короткая (от 1 до 36 мес, в среднем 7,7 мес). Подавляющее большинство опухолей представляют собой солитарные образования (81%). Тем не менее, множественные опухоли могут развиваться синхронно или метахронно в пределах одной и той же анатомической области, обычно в дистальных отделах конечностей, по ходу пораженного сосуда, а также в отдаленных и не связанных между собой местах. В настоящем исследовании синхронное развитие опухоли обычно наблюдалось в пределах одной и той же анатомической области, в то время как метахронное появление опухоли характерно для отдаленных и несвязанных анатомических участков.Полное удаление опухоли обычно приводило к излечению. Ни один из кожных внутрисосудистых ЭГ не рецидивировал в течение среднего периода наблюдения 27,3 мес (диапазон 4–72 мес) после полного иссечения.
Гистологически кожная внутрисосудистая ГЭ обычно развивается в просвете подкожной вены, обычно полностью облитерируя просвет. Обычно наблюдаются два типа внутрисосудистой пролиферации эпителиоидных эндотелиальных клеток: (1) дольково-капиллярная гемангиомоподобная картина и (2) солидная картина, характеризующаяся пролиферацией эпителиоидных эндотелиальных клеток без образования открытых сосудов.Эти два паттерна часто сосуществуют в одной и той же опухоли, хотя и в разных пропорциях. Эпителиоидные эндотелиальные клетки обычно демонстрируют легкую степень ядерной атипии и низкую митотическую активность (в среднем 2 на 10 полей зрения при большом увеличении). Редко может наблюдаться оживленная митотическая активность пяти или более митозов на 10 полей зрения при большом увеличении, связанная с фокальной умеренной атипией эндотелиальных клеток, и обычно она связана с более выраженным паттерном пролиферации опухолевых клеток. Однако атипичная митотическая активность, тяжелая ядерная атипия и некроз опухолевых клеток, как правило, отсутствуют.
При иммуногистохимическом исследовании ЭГ обычно окрашивается на маркеры эндотелиальной дифференцировки, включая ERG, CD31 и CD34 [6, 15]. Окрашивание антигена, связанного с фактором VIII, может варьировать [2], в то время как D2-40 и CAMTA1, как правило, отрицательны [15]. Альфа-актин гладких мышц определяет наличие перицитов [15]. Что касается внутрисосудистой ЭГ, окрашивание на актин гладких мышц и десмин может оказаться особенно полезным для выявления наличия стенки сосуда. В то время как окрашивание стенок сосудов при СМА обычно сильное и диффузное, окрашивание на десмин может быть ослаблено, нарушено или даже отсутствовать из-за расширения и растяжения стенки сосуда с разрушением белка.Мы наблюдали ослабленное и нарушенное окрашивание десмина в стенке сосуда двух внутрисосудистых ЭГ (2 из 14) и полное отсутствие окрашивания в одном случае. Очаговая позитивность по эпителиальному маркеру CK-AE1/AE3, ограниченная изолированными клетками или небольшими группами эпителиоидных эндотелиальных клеток, была обнаружена в 75% случаев ГЭ на половом члене [6]. Однако совсем недавно было показано, что ядерная позитивность FOSB присутствует в 75% (6 из 8) обычных EH, 10% (1 из 10) твердых EH и 100% (6 из 6) случаев. в спектре ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией [26].В другом недавнем исследовании сильная и диффузная ядерная позитивность FOSB была обнаружена в 100% (13 из 13) солидных подтипов ЭГ, проявляющихся эруптивной картиной [15]. Кроме того, диффузная и сильная ядерная FOSB-позитивность была выявлена в 100% (15 из 15) случаев ангиолимфоидной гиперплазии со спектром эозинофилии ЭГ, в то время как во всех случаях эпителиоидных гемангиоэндотелиом и эпителиоидных ангиосарком либо отсутствовала FOSB-иммунореактивность, либо они были связаны с очаговой и слабой FOSB-позитивность в <5% ядер [27].В настоящем исследовании только в одном случае внутрисосудистой ЭГ была обнаружена ядерная положительная реакция на FOSB примерно в 30% опухолевых клеток, в то время как во всех опухолях отсутствовала иммунореактивность FOS.
На молекулярном уровне повторяющиеся перестройки гена FOS, характеризующиеся t(19;19)(q13.2;q13.2) или интерстициальным del19(q13.2-3), приводящие к слиянию генов ZFP36-FOSB , и реже t(3;19)(q25;q12), приводящие к слиянию генов WWTR1-FOSB , были обнаружены примерно в 30% ЭГ в разных местах [28, 29].Интересно, что около двух третей ЭГ, несущих эту транслокацию, принадлежали к солидному подтипу, характеризующемуся гистологически умеренной ядерной атипией, умеренной митотической активностью и участками некроза [28]. Реаранжировки гена FOS чаще всего обнаруживаются при ЭГ, возникающей в костях и половом члене [28, 29, 30], в то время как ЭГ, возникающая в коже, редко демонстрирует эту аномалию [28, 29]. Следует отметить, что во всех случаях ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофильным подтипом ГБ отсутствовало генных перестроек FOS [29].Несоответствие между отсутствием слияния генов FOSB и иммунореактивностью FOSB может отражать независимый от транслокации механизм активации генов FOSB [27].
В настоящем исследовании во всех восьми протестированных случаях отсутствовала реаранжировка гена FOSB по данным анализа FISH. Тем не менее, один случай оказался положительным для FOS разрыва гена с помощью FISH. Кроме того, в том же случае обнаружен ядерный FOSB-положительный результат примерно в 30% пораженных клеток, но отрицательный результат на FOS с помощью иммуногистохимии.Интересно, что, как первоначально сообщали Antonescu et al. [28], кожная внутрисосудистая ЭГ с реаранжировкой гена FOS состояла из сплошного паттерна внутрисосудистой пролиферации эндотелиальных клеток и была связана с оживленной митотической активностью (7 митозов на 10 HPF), очаговым умеренным ядерным плеоморфизмом и легким внутриочаговым смешанным воспалительным клеточным инфильтратом. .
Основной дифференциальный диагноз внутрисосудистой ГЭ проводится с кожным эпителиоидным ангиоматозным узлом и со злокачественными сосудистыми опухолями с эпителиоидной морфологией, включая эпителиоидную гемангиоэнотелиому и эпителиоидную ангиосаркому.
Кожный эпителиоидный ангиоматозный узел имеет значительное морфологическое совпадение с ЭГ, и действительно, некоторые авторитеты считают, что он представляет собой морфологический спектр одного и того же образования [31]. Кожный эпителиоидный ангиоматозный узелок характеризуется хорошо очерченной обычно однодольчатой пролиферацией эпителиоидных эндотелиальных клеток с однородными или слегка атипичными ядрами, локализованными в поверхностной дерме [32]. Обычно преобладает солидная пролиферация эпителиоидных эндотелиальных клеток, тем не менее открытые сосудистые пространства обычно видны по периферии пролиферации [32].Кроме того, кожный эпителиоидный ангиоматозный узел не имеет внутрисосудистого роста.
Возникновение или вовлечение вены среднего или крупного размера было зарегистрировано примерно в двух третях эпителиоидных гемангиоэндотелиом, возникающих в глубоких мягких тканях [33]. Однако это явление, по-видимому, необычно для чисто кожных вариантов опухоли [34]. В отличие от внутрисосудистой ЭГ, эпителиоидная гемангиоэндотелиома не имеет долькового или многодольчатого роста и гистологически характеризуется инфильтративной пролиферацией эпителиоидных эндотелиальных клеток, расположенных в виде тяжей и тяжей, с наличием внутрицитоплазматических просветов, так называемых пузырчатых клеток, встроенных в хондромиксоид коллагенизированной стомы [34]. , 35].Большинство (более 90%) эпителиоидных гемангиоэндотелиом связаны с реципрокной транслокацией t(1;3)(p36;q25), приводящей к слиянию WWT1-CAMTA1 , что приводит к сверхэкспрессии белка CAMTA1 [36]. Подтверждение ядерной позитивности CAMTA1 является важным диагностическим инструментом эпителиоидной гемангиоэндотелиомы. Два недавних исследования подтвердили, что антитело CAMTA1 является высокочувствительным и специфичным маркером эпителиоидной гемангиоэндотелиомы [37, 38]. Хотя хорошо сформированные сосудистые каналы обычно отсутствуют при классической эпителиоидной гемангиоэндотелиоме [33, 35], подгруппа случаев характеризуется очаговым вазообразованием и более объемной эозинофильной цитоплазмой [39].Этот морфологический вариант чаще наблюдается, хотя и не исключительно, в эпителиоидных гемангиоэндотелиомах, несущих t(X;11)(p11;q13), что приводит к сверхэкспрессии TFE3 [39].
Внутрисосудистую эпителиоидную ангиосаркому кожи можно отличить от внутрисосудистой ЭГ тем, что она представляет собой опухоль высокой степени злокачественности с инфильтративно-деструктивной пролиферацией эпителиоидных эндотелиальных клеток, демонстрирующую выраженный клеточный плеоморфизм, митотическую активность и некроз опухоли [40].
В заключение мы сообщаем о крупнейшей серии из 21 чисто кожной внутрисосудистой ЭГ, возникшей у 16 пациентов.Внутрисосудистый рост ЭГ не связан с неблагоприятным биологическим поведением. Хотя более плотная внутрисосудистая пролиферация эндотелиальных клеток может имитировать злокачественную сосудистую опухоль с эпителиоидной морфологией, внутрисосудистая ЭГ обычно характеризуется легкой степенью ядерной атипии в сочетании с низкой митотической активностью и отсутствием атипичных митозов, выраженной ядерной атипии, многослойности или опухолевого некроза. Наконец, ген FOS редко подвергается реаранжировке, а аномалий гена FOSB при FISH при кожной внутрисосудистой ЭГ не обнаружено.
Веррукозная гемангиома, леченная электрокоагуляцией — Полный текст — Отчеты о клинических случаях в дерматологии 2016, Vol. 8, № 2
Веррукозная гемангиома — редкая сосудистая мальформация, состоящая из разрастания расширенных кровеносных сосудов разного размера, занимающих дерму и гиподерму. В эпидермисе пораженного участка наблюдается сильная пролиферативная реакция, проявляющаяся бородавчатым видом. Здесь мы сообщаем о случае 17-летнего мужчины с бессимптомным бородавчатым разрастанием над латеральной лодыжкой на правой ноге, которое зажило после электрокоагуляции.
© 2016 Автор(ы). Опубликовано S. Karger AG, Basel
Введение
Веррукозная гемангиома — это редкая врожденная капиллярная или кавернозная гемангиома, представляющая собой сосудистые папулы, бляшки или узелки и характеризующаяся сосудистой пролиферацией и расширением от дермы до подкожной клетчатки, наряду с пролиферативная реакция эпидермиса [1]. Он часто односторонне поражает нижние конечности и медленно распространяется. По мере его распространения могут развиваться диссеминированные узелки [2].Как правило, состояние наблюдается при рождении или в раннем детстве. В ранних проявлениях имеет синевато-красный цвет. Вторичная инфекция, частое осложнение, приводит к реактивному папилломатозу и гиперкератозу; таким образом, более старые поражения приобретают бородавчатую или бородавчатую поверхность [3]. В отличие от других ангиоматозных невусов, он не закручивается спонтанно. Клинически поражения могут напоминать ангиокератому, ограниченную лимфангиому, веррукозный эпидермальный невус, веррукозный рак или даже злокачественную меланому [4].
Клинические данные
Пациент был 17-летним мужчиной, у которого не было известной лекарственной аллергии. У него было бессимптомное бородавчатое поражение кожи в нижней части правой ноги, которое у него было с детства. Первоначально описанный как прогрессивно увеличивающийся, буйный, бородавчатый и фиолетового цвета рост, он имел покрывающую геморрагическую корку. При обследовании жизненные показатели: АД 130/80 мм рт.ст., ЧСС 80 уд/мин, дыхание 20/мин, температура 37°С, вес 101 кг, рост 172 см.
Первичное дерматологическое обследование выявило одиночный, четко очерченный, коричневатый, гиперкератотический и покрытый геморрагической коркой легко кровоточащий узел размером 3,0 × 2,5 см на правой ноге над латеральной лодыжкой. Его поверхность была твердой и бородавчатой; он легко кровоточил и был окружен более темной пигментацией (рис. 1). Образование несжимаемое, регионарные лимфатические узлы не увеличены. Наш первоначальный диагноз — пиогенная гранулема. Поражение лечили криотерапией.Начальное наблюдение через 10 дней выявило легкую регрессию поражения. Однако рана стала болезненной. Клинически мы видели хорошо очерченный, одиночный, геморрагический узел на ножке с покрытой коркой поверхностью, просачивающейся из латерального края и гиперпигментированной окружающей кожей. Криотерапию повторили.
Рис. 1.
Гиперкератотический и геморрагический коркообразный поверхностный узелок на правой ноге.
Еще через 10 дней при втором контрольном осмотре очаг незначительно уменьшился в размерах.Однако в этот момент была выполнена электрокоагуляция; на рис. 2 изображено поражение сразу после процедуры. Гистопатологическое исследование показало бородавчатую гиперплазию эпидермиса с поверхностным изъязвлением и образованием обширных корок. Это состояние связано с гиперкератозом и паракератозом. В подлежащей дерме имеется разрастание кавернозных сосудистых пространств, заполненных эритроцитами (рис. 3), что позволяет предположить диагноз веррукозной гемангиомы. Поражение зажило в ответ на электрокоагуляцию без рецидива через 1 год.
Рис. 2.
Поражение сразу после процедуры.
Рис. 3.
Пролиферация кавернозных сосудистых пространств, заполненных эритроцитами.
Обсуждение
Веррукозная гемангиома — редкая врожденная локализованная мальформация сосудов [3]. О нем сообщалось под различными названиями, включая одностороннюю бородавчатую гемангиому, одностороннюю невиформную гемангиому, сосудистый невус латерального отростка, ангиокератотический невус, кератотическую гемангиому, кератоангиоматозный невус и папулезную ангиокератому [5].Империал и др. [3] ввел термин «веррукозная гемангиома» в 1767 году, описывая врожденную сосудистую мальформацию, включающую капиллярную или кавернозную гемангиому как в поверхностной, так и в глубокой дерме, а также в подкожной клетчатке.
Это поражение чаще всего возникает при рождении или в раннем детстве, чаще всего локализуется на нижних конечностях. Поражение, как правило, одностороннее, четко очерченное, синевато-красное, дискретное, сгруппированное, мягкое и поддающееся сжатию; поражения различаются по размеру от 4 мм до 7 см в диаметре, и часто присутствуют незначительные сателлитные поражения [6].Вторичное кровотечение и наложенная инфекция являются частыми осложнениями, которые часто приводят к реактивному папилломатозу и гиперкератозу; таким образом, более старые поражения часто приобретают бородавчатую текстуру [7]. Иногда поражение может быть линейным или серпигинозным [8].
Диагноз веррукозной гемангиомы в первую очередь основывается на гистопатологическом исследовании, как и в нашем случае, хотя для подтверждения диагноза требуется клиническая корреляция [9]. Гистологически веррукозная гемангиома проявляется гиперкератозом, вариабельным эпидермальным акантозом и папиллярными телеангиэктазиями, покрывающими глубокую капиллярную или кавернозную гемангиому [5].Аномально пролиферирующие сосуды располагаются в дерме и гиподерме. Гемангиоматозный компонент в основном состоит из расширенных капилляров и более широких кавернозных, выстланных эндотелием, заполненных кровью пространств. Воспалительные клетки, фиброз и гемосидерин могут существовать в верхних слоях дермы [2]
В предыдущем исследовании сообщалось о положительной экспрессии белков опухоли Вильмса 1 (WT1) и переносчика глюкозы 1 (Glut-1) в случаях бородавчатой гемангиомы [10] . Дальнейшее исследование с большим размером выборки показало неполный лимфатический иммунофенотип, о чем свидетельствует положительное окрашивание на Prox1 и отрицательное окрашивание на WT1 в большинстве случаев [11].
Интересно, что было обнаружено сосуществование эккринной ангиоматозной гамартомы и бородавчатой гемангиомы [12]. Сообщалось об эккринной ангиоматозной гамартоме в сочетании с другими сосудистыми опухолями только в нескольких случаях, таких как веррукозная гемангиома или покрывающие веррукозно-гемангиомоподобные признаки [13].
Дифференциальный диагноз включает ангиокератому, синдром Кобба, серпигинозную ангиому, ограниченную лимфангиому, кожную кератотическую гемангиому, голубой резиновый пузырьковый невус, папилломы, опухоли (включая меланому) и бородавки [5, 8].Дермальная и подкожная бородавчатая гемангиома имеет специфические особенности МРТ, что делает МРТ полезной для дифференциации такой веррукозной гемангиомы от ангиокератомы со сходными клиническими признаками [14]. Кроме того, такие дерматоскопические признаки могут быть полезны при диагностике заболеваний, которые различаются по типу и площади связанных с ними поражений [15].
В отличие от других ангиоматозных невусов, бородавчатые гемангиомы не разрешаются спонтанно и склонны к рецидивам. Ранняя диагностика важна для получения отличного косметического результата.Веррукозную гемангиому следует иссекать, пока она еще маленькая, чтобы предотвратить большие и неприглядные шрамы. Методом выбора при бородавчатых гемангиомах является широкое и глубокое хирургическое иссечение, чтобы обеспечить свободные края и снизить вероятность возможных рецидивов, поскольку поверхностный терапевтический подход будет безуспешным из-за глубокой ангиоматозной пролиферации [16, 17]. Были опробованы другие варианты с ограниченными результатами, включая ультразвук, криохирургию и электрокоагуляцию, особенно при небольших поражениях [7, 18, 19].Недавно лечение с помощью комбинации CO2 и двойного импульсного лазера на красителе-Nd:YAG в некоторых случаях дало удовлетворительный результат [20].
В нашем случае исходным клиническим диагнозом была пиогенная гранулема, поэтому лечение мы начали с двух курсов криотерапии. Мы отметили легкую регрессию заболевания и выполнили электрокоагуляцию. Позднее диагноз веррукозной гемангиомы был поставлен на основании гистопатологического исследования. Примечательно, что поражение зажило без рецидива и с приемлемым косметическим результатом.
Заключение
Мы сообщаем об этом случае из-за его редкости и клинического значения для дифференциальной диагностики различных состояний, включая меланому, как описано выше. Кроме того, мы упоминаем о терапевтической роли электрокоагуляции, которая в нашем случае продемонстрировала значительное разрешение.
Заявление об этике
Пациент дал письменное информированное согласие.
Заявление о раскрытии информации
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Эта статья находится под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Использование и распространение в коммерческих целях требует письменного разрешения. Дозировка препарата: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор препарата и дозировка, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации. Тем не менее, в связи с продолжающимися исследованиями, изменениями в правительственных постановлениях и постоянным потоком информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на лекарства, читателю настоятельно рекомендуется проверять вкладыш в упаковке для каждого лекарства на предмет любых изменений в показаниях и дозировке, а также для дополнительных предупреждений. и меры предосторожности.Это особенно важно, когда рекомендуемый агент является новым и/или редко используемым лекарственным средством. Отказ от ответственности: заявления, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и участникам, а не издателям и редакторам.