Склеродермия что такое: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Содержание

Что такое склеродермия и как её лечить

Что такое склеродермия

Склеродермия — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором на коже появляются твёрдые уплотнённые участки. Этот признак и дал болезни название: в переводе с греческого «склеродермия» означает «твёрдая кожа».

Фото: Numstocker / Shutterstock

Посмотреть, как выглядит кожа при склеродермии

Закрыть

Однако кожные изменения — это далеко не единственный симптом склеродермии.

Заболевание поражает соединительную ткань в целом. А это важнейшая часть организма: она образует опорный каркас (строму) и наружные покровы (дерму) всех внутренних органов, входит в состав стенок кровеносных сосудов и мышц, включая сердечную, обеспечивает изоляцию нервных волокон, содержится в оболочках мозга.

В зависимости от того, насколько далеко зашло поражение соединительной ткани и какие элементы организма пострадали больше всего, медики различают несколько типов склеродермии.

Какой бывает склеродермия

Глобально выделяют два основных типа склеродермии: локализованную и системный склероз. В свою очередь они тоже имеют разные формы, которые различаются симптомами и прогнозами.

Локализованная склеродермия

Это самая лёгкая форма болезни, при которой страдает только кожа. Как правило, поражает детей, но может возникнуть и в любом другом возрасте.

Чаще всего встречаются два вида локализованной склеродермии:

  • Кольцевидная (morphea). В этом случае болезнь проявляется в виде обесцвеченных овальных пятен на коже. Такие участки бывают разбросаны по всему телу и могут зудеть, блестеть, терять волосы. Кольцевидная локализованная склеродермия нередко проходит сама по себе, без лечения, в течение нескольких лет.
  • Линейная. На коже образуются уплотнённые участки, похожие на шрамы от удара саблей. Чаще всего линейная склеродермия поражает лицо, кожу черепа, ног, рук, спину. Иногда она затрагивает кости и мышцы. Как и кольцевидная, линейная форма может пройти через несколько лет. Но в некоторых случаях она вызывает необратимые проблемы роста. Например, если у ребёнка была поражена рука или нога, она может не удлиниться с возрастом.

Системный склероз

В этом случае склеродермия влияет не только на кожу, но и на систему кровообращения и внутренние органы. Этот тип чаще всего поражает женщин в возрасте от 30 до 50 лет. У детей он появляется крайне редко.

Системный склероз может быть:

  • Локализованным (ограниченным кожным). На начальной стадии этот тип проявляет себя болезнью Рейно — так называют нарушение кровообращения, при котором пальцы рук и ног становятся белыми при снижении температуры. Затем появляются утолщённые красные пятна на коже конечностей, лица. Позже заболевание может затронуть лёгкие и пищеварительную систему: возникают проблемы с глотанием, изжога, одышка. К счастью, эта форма заболевания хорошо поддаётся симптоматическому лечению.
  • Диффузным. В этом случае кожные изменения могут появиться на любом участке тела, а сама болезнь развивается в том числе и во внутренних органах. Пострадавшие жалуются на постоянную усталость, потерю веса, скованность и боль в суставах. Когда болезнь дотягивается до лёгких, сердца или почек, нарушается работа этих органов, и проблемы со здоровьем могут стать ещё серьёзнее, если вовремя не обратиться к врачу.

Откуда берётся склеродермия

Склеродермия возникает из-за того, что в организме увеличивается производство коллагена, и этот создающий прочные волокна белок начинает накапливаться в тканях. А вот чем вызвано аномальное производство этого вещества, исследователи пока не разобрались.

Похоже, что процесс связан со сбоями в работе иммунной системы, поэтому склеродермию относят к аутоиммунным заболеваниям. Однако, как предполагается, свою роль также играют генетика (склеродермия нередко передаётся по наследству) и воздействие внешних факторов. Триггерами болезни могут выступать вирусные инфекции, приём некоторых лекарств, повторяющийся контакт с различными химикатами.

Как понять, что это склеродермия

Предположить диагноз можно по характерным изменениям на коже. Однако, поскольку болезнь принимает множество форм и поражает самые разные участки тела, диагностировать её бывает крайне сложно. И сделать это может только врач.

Поэтому при первых же подозрениях на склеродермию надо обратиться к терапевту. Медик проведёт осмотр и, возможно, предложит вам сдать анализ крови — чтобы проверить уровень определённых антител, вырабатываемых иммунной системой. Также понадобится кожный тест: специалист возьмёт небольшой образец поражённой кожи и отправит его на лабораторное исследование.

Кроме того, могут потребоваться другие анализы, включая УЗИ, МРТ и КТ внутренних органов. Они нужны, чтобы определить, затронуты ли сердце, пищеварительная система или лёгкие.

После обследования терапевт назначит лечение или даст направление к профильным специалистам, например ревматологу, кардиологу, пульмонологу.

Как лечить склеродермию

К сожалению, волшебной пилюли против заболевания не существует. Лечение обычно сводится к тому, чтобы контролировать симптомы и снизить риск возможных осложнений.

Человеку, которому поставлен диагноз склеродермия, врач может прописать такие лекарства (естественно, в зависимости от симптомов):

  • Таблетки или кремы для наружного использования, которые содержат стероиды. Эти средства помогают уменьшить отёк и боль в суставах, делают затвердевшую кожу мягче и замедляют развитие новых кожных изменений.
  • Средства против гипертонии. Такие препараты расширяют кровеносные сосуды и помогают предотвратить некоторые проблемы с лёгкими и почками, а также облегчают болезнь Рейно.
  • Иммунодепрессанты. Это лекарства, которые подавляют излишнюю активность иммунитета.
  • Таблетки, снижающие кислотность желудка. Они помогают, если затронута пищеварительная система и человек страдает от изжоги.
  • Мази с антибиотиком. Их назначают, если из-за болезни Рейно на пальцах появились язвы.
  • Обезболивающие. В том числе рецептурные, если повреждённые участки кожи и суставы болят, а обычные болеутоляющие на основе парацетамола или ибупрофена не помогают.

Кроме того, медик порекомендует пересмотреть образ жизни:

  • Больше двигаться. Физическая активность улучшает кровообращение, уменьшает скованность, сохраняет эластичность кожи.
  • Ухаживать за кожей. Увлажняющие кремы и лосьоны при склеродермии просто необходимы.
  • Отказаться от горячего душа и ванн, а также уменьшить контакт с бытовой химией. Всё это может раздражать и подсушивать кожу.
  • Бросить курить. Из-за никотина кровеносные сосуды сужаются, а это может усилить симптомы болезни Рейно и дополнительно ударить по лёгким.
  • Избегать продуктов, которые вызывают изжогу.
  • Защищать кожу от мороза и холодного ветра. Эксперты американской медицинской организации Mayo Clinic советуют надевать тёплые рукавицы, даже если вы просто собираетесь достать что-то из морозильной камеры.

Читайте также 🖐👁🦶

Склеродермия — СПБ ГБУЗ «Кожно-венерологический диспансер № 4»

Что такое склеродермия?

Пациентов с диагнозом: «локализованная склеродермия», которые обращаются к нам на прием, с каждым днем все больше и больше. Хочу ответить на один из вопросов, который чаще всего задают. Склеродермия- что это?

Греческий термин, который происходит от слов skleros-твердый и derma-кожа – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

Причина локализованной склеродермии не выяснена. В развитии заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам. Иногда склеродермия бывает проявлением боррелиоза.

Заболевание встречается у представителей любой расы, чаще у женщин, чем у мужчин.

Больные локализованной склеродермией могут предъявлять жалобы на чувство стянутости кожи, зуд, болезненность, чувство покалывания, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных областей тела.

Как это выглядит?

Обычно очаги поражения в своём развитии проходят 3 стадии: эритемы/отёка, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда – с явлениями отека. В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи и подлежащих тканей, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер— или гипопигментация.

Лечение склеродермии зависит от стадии и распространенности.

Прогноз для жизни при кожной форме благоприятный, для полного излечения сомнительный.

Наблюдали ли Вы у себя или своих близких «подозрительные» пятна?

 

Врач-дерматовенеролог Кикоть И.В.

диагностика и лечение по доступным ценам в Челябинске

Склеродермия является заболеванием соединительной ткани. Она проявляется сужением сосудов и кожными уплотнениями. Причины склеродермии точно не определены. Специалисты установили, что при эндокринных патологиях и приеме ряда лекарственных средств вероятность возникновения недуга повышается. Факторами риска становятся наследственная предрасположенность и переохлаждение. В некоторых случаях болезнь проходит самостоятельно, но это не значит, что нужно лечиться самостоятельно и не пользоваться помощью профессионалов! Вы просто не знаете, от какой формы склеродермии страдаете и чего от нее ожидать! Не затягивайте течение заболевания и обращайтесь в клинику «СитиМед»!

Как быстро обнаружить у себя склеродермию?

К симптомам склеродермии относят отечность и уплотнения кожи (сначала только в области пальцев и кистей). Затем патология распространяется. Ее признаки можно заметить на лице и в области предплечий.  Очень редко поражаются нижние конечности и туловище. Ограниченная патология отличается доброкачественным течением.
Самой опасной является системная склеродермия. Для нее характерны поражения не только кожи, но и внутренних органов. Пострадать могут сердце, легкие и др.

Важно! Раннее обращение к врачу и быстрое начало лечения обеспечивает сокращение вероятности распространения и развития патологии.

Лечение системной склеродермии

Терапия данной формы патологии проводится с применением антифиброзных препаратов. Они назначаются только врачом! Проводится и дополнительная терапия. Принимать средства пациенту приходится в течение нескольких лет. Лишь в этом случае можно устранить риски поражения органов и целых систем.

Также пациентам назначают:

  • электрофорез;
  • массаж;
  • лазерную терапию;
  • сеансы акупунктуры;
  • ванны.

Запишитесь на прием по телефону: +7 (351) 265-55-15. Мы проведем диагностику, определим форму заболевания и при необходимости проведем его комплексное и эффективное лечение.


Системная склеродермия » Лахта Клиника

Системная склеродермия

Отвердевающая кожа – примерно так можно было бы перевести с древнегреческого термин «склеродермия». Однако это название, устоявшееся в медицинском нозологическом лексиконе с ХIХ века, отражает лишь внешние, кожные, наиболее заметные проявления полиорганного патологического процесса. Поэтому в настоящее время употребляются более точные и полные определения «системная склеродермия» и «прогрессирующий системный склероз». Суть патологии заключается в избыточной продукции коллагена (наиболее распространенный в организме белок, основа соединительной ткани) и неостановимой тенденции к фиброзу, т.е. разрастаниям плотной волокнистой рубцовой ткани вокруг сосудов различного калибра, чем и формируется полисимптомная клиническая картина.

Таким образом, системная склеродермия (ССД) относится к группе коллагенозов (заболеваний соединительной ткани) и формально входит в число ревматических болезней. Фактически же ССД требует внимания не только ревматологов, но представителей большинства медицинских профессий, – в силу выраженного полиморфизма и масштабности клинических проявлений. Некоторые авторы трактуют системную склеродермию как самостоятельную подгруппу коллагенозных заболеваний, которая, возможно, объединяет несколько процессов, не столь уж близких в этиопатогенетическом плане.

По частоте встречаемости системная склеродермия соответствует понятию «редкая болезнь». Эпидемиологические оценки расходятся, но расходятся они и в отношении любых других заболеваний; в случае с ССД статистический разброс сравнительно невелик и, по-видимому, отражает реальную ситуацию достаточно надежно. Так, в официальных отечественных руководствах ежегодная заболеваемость определяется в интервале 0,27-1,2 первичных случаев на 100 000 населения. В западных источниках аналогичная оценка выше и составляет 1,9 новых случаев на 100 000 чел, поскольку учитываются определенные расовые и этнические зависимости (в частности, среди афроамериканцев заболеваемость примерно вдвое выше, чем среди лиц европейского или азиатского происхождения, а наивысшая в мире распространенность склеродермии наблюдается в коренной индейской народности чокто, достигая 469 больных на 100 000 чел). Пик заболеваемости приходится на возрастной диапазон от 30-35 до 50-55 лет. Соотношение полов неравномерно, у женщин склеродермия регистрируется до трех раз чаще; в выборках среднего и позднего репродуктивного возраста пропорция женщины/мужчины может достигать 8:1. В целом, на сегодняшний день системной склеродермией страдают от 19 до 75 человек на каждые сто тысяч (в зависимости от региона). Из всех известных медицине коллагенозов более распространенной является лишь системная красная волчанка.

Причины

Механизмы запуска и развития прогрессирующего системного склероза остаются объектом мультидисциплинарных исследований. Процессы рубцевания являются, как известно, одной из наиболее универсальных реакций организма на неблагоприятные внешние и внутренние условия, спектр которых очень широк: механические повреждения и раздражения, воспалительные процессы различной этиологии, гормональные расстройства и т.д.

С середины ХХ века и по настоящее время в отношении ССД самым серьезным образом изучается этиологическая роль наследственности (чем можно было бы объяснить этнические тенденции), аутоиммунных нарушений, вирусных и, что менее вероятно, бактериальных инфекций, бытовой химии и лекарственных средств, профессиональных вредностей (прежде всего, вибрации и контакта с токсическими соединениями), переохлаждений, особенностей рациона, гормональных перестроек (что, в частности, объяснило бы преобладание женщин среди заболевающих), гиповитаминозов, макро- и микротравматизации, хронических стрессов, аллергий и т.д. Все эти гипотезы в той или иной степени подтверждаются, и ни одна из них не обладает достаточной объяснительной силой, которая позволила бы разработать этиопатогенетическую терапию. На сегодняшний день наиболее доказанными являются аутоиммунная концепция (организм вырабатывает слишком много «защитно-воспалительных» белковых соединений, от которых сам же вынужден защищаться рубцовыми коллагено-фибриновыми белками, и первопричиной такой цепной реакции, по мнению ряда исследователей, может оказаться латентная активность некоторых вирусов), генетическая предрасположенность, роль химических токсинов и вибрационных воздействий (число которых в быту и на производстве продолжает расти, хотя это число уже давно на порядки выше, чем в естественной природной среде).

Однозначных ответов пока нет, и едва ли здесь в принципе возможна однозначность: системная склеродермия и другие коллагенозы являются, судя по всему, полиэтиологическими заболеваниями, т.е. могут развиваться под действием различных комбинаций из множества потенциальных причин и факторов риска.

Симптоматика

Различают две основные формы системной склеродермии: диффузную (генерализованную, распространенную, не имеющую определенной локализации) и лимитированную (ограниченную, локализованную). Как указано выше, в некоторых источниках высказываются предположения о том, что это разные заболевания, а не разные формы одной болезни.

При диффузной форме процессы аутоиммунного воспаления, реактивного фиброза, уплотнения и отвердевания сосудистых стенок охватывают все ткани организма, что в итоге обусловливают ишемию (дефицит кровоснабжения) и функциональную недостаточность практически всех органов. Темпы и пропорциональная выраженность этих нарушений могут быть, однако, разными.

Лимитированная форма поражает преимущественно кожные покровы и подкожные ткани, хотя на поздних этапах может происходить генерализация в диффузную форму. Кроме того, известно и описано множество сочетанных, смешанных, переходных, атипичных, перекрестных разновидностей, пре- и псевдосклеродермических состояний, комбинаций с СКВ, ревматоидным артритом и другими аналогичными заболеваниями, – что, в целом, служит аргументом для тех авторов, кто склонен обобщенно рассматривать все ревматические болезни как единую патологию.

Важнейшим признаком и спутником склеродермии является синдром Рейно, который встречается практически у всех больных и выступает одним из наиболее ранних проявлений болезни. Вообще, лимитированная форма известна также под названием CREST-синдром; эта латинская аббревиатура образована от терминов «кальциноз», «синдром Рейно», «эзофагеальная дисфункция» (пищеводная), «склеродактилия» (фиброзное утолщение, уплотнение, шелушение кожи на пальцевых фалангах с дегенерацией подлежащих тканей) и «телеангиоэктазия».

При генерализации процесса характерные изменения кожи, только что описанные для пальцев (склеродактилия), отмечаются и на других участках. За счет огрубления и пересыхания кожных покровов в сочетании с дистрофической дегенерацией мягких подкожных тканей лицо становится гипомимичным, маскообразным.

В остальном симптоматика варьирует чрезвычайно широко: может доминировать нефропатический, кардиопатический, полинейропатический, суставно-мышечный, бронхолегочный, пищеводный, желудочно-кишечный, нейроэндокринный и, по сути, любой другой синдром. Описать или хотя бы бегло перечислить все возможные симптомокомплексы совершенно невозможно, и остается лишь повторить: в той или иной степени страдают все системы, органы и ткани, нарушаются все основные процессы, постепенно нарастает не только локальная, но и полиорганная недостаточность. Сообщается также о том, что склеродермия сопряжена с повышенным онкориском.

Вместе с тем, современная медицина не рассматривает прогрессирующий системный склероз как заболевание с безусловно плохим прогнозом. В большинстве случаев ССД характеризуется хроническим течением с достаточно медленной динамикой (хотя встречаются и острые, и стремительные формы), что при адекватной курации позволяет контролировать функционирование внутренних органов и общее состояние больного паллиативными средствами, сохранять качество жизни, значительно отодвигать сроки инвалидизации и развития критических осложнений (почечная и/или сердечная недостаточность, артериальная гипертензия и т.п.). По данным зарубежной литературы, при лимитированной системной склеродермии показатель выживаемости больных в десятилетний период составляет не менее 75%, а при диффузной 55%.

Диагностика

Как следует из вышесказанного, всесторонняя диагностика ССД требует обследования фактически всех систем и органов. Заподозрить начало склерозирующего процесса на ранних стадиях достаточно проблематично; как правило, первыми обращают на себя внимание синдром Рейно и специфические изменения биофизических свойств кожи. Дальнейшие исследования назначаются в зависимости от конкретной ситуации. В плане ранней диагностики информативны, в частности, методы рентгенографии, капилляроскопии, а также гистологический лабораторный анализ образцов кожи и других тканей. По мере необходимости в дальнейшем прибегают к ЭКГ, ЭхоЭГ, КТ, ФГДС, электронейромиографии и многим другим методам из арсенала современной медицинской диагностики.

Лечение

Основу терапевтического сопровождения составляют иммуносупрессивные и противовоспалительные препараты; целесообразным может быть назначение как нестероидных, так и гормональных средств, а препарат D-пеницилламин, – обладающий свойством не только угнетать чрезмерную активность иммунной системы и редуцировать воспалительный отклик, но и подавлять продукцию коллагена в организме, – является одним из медикаментов выбора при лечении аутоиммунных коллагенозов (однако отличается большой вероятностью опасных побочных эффектов). По показаниям прибегают к сосудорасширяющим, нефропротективным и иным средствам паллиативной терапии.

Важным условием успешного терапевтического контроля, снижения темпов прогрессирования системного склероза и профилактики его осложнений выступает максимально возможное устранение всех указанных выше факторов риска.

Очаговая склеродермия | #05/08 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12].

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11].

Дискуссии о взаимосвязи системной (ССД) и ограниченной (ОСД) склеродермии продолжаются. По мнению некоторых авторов ОСД и ССД представляет собой разновидности одного патологического процесса, что подтверждается наличием висцеропатий при ОСД, однонаправленностью метаболических сдвигов, общностью патогистологических изменений кожи при обеих формах болезни, а также случаями трансформации локализованного процесса в прогрессирующий системный склероз [3, 12, 14, 18]. Другие исследователи относят к группе «диффузных болезней соединительной ткани» лишь ССД, считая, что ОСД и ССД — два резко различающихся по клинической картине, течению и прогнозу заболевания. Однако не всегда можно провести четкую границу между очаговым и системным процессом. Клинические наблюдения показали, что поражение кожи как один из первых признаков диффузной склеродермии наблюдается в 61% случаев, а описания трансформации ограниченного процесса, в частности, склероатрофического лихена, в системную склеродермию дают основание предполагать единство этих двух форм. Как свидетельствуют результаты обследования больных ограниченной склеродермией, неблагоприятному течению заболевания с переходом в системный процесс способствуют в основном 4 фактора:

  1. дебют заболевания в возрасте до 20 или после 50 лет;

  2. множественная бляшечная или линейная формы заболевания;

  3. локализация очагов поражения с вовлечением кожи лица или областей над суставами конечностей;

  4. выраженность дефицита клеточного звена иммунитета, дисиммуноглобулинемии, повышение крупнодисперсных циркулирующих иммунных комплексов и антилимфоцитарных антител [2, 3, 12, 16].

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40–55 лет составляют 75% больных склеродермией [21]. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21]. В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20]. До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально [8].

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии [9, 18]. Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга лишь предполагается [17]. Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения [9, 18].

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

  1. Бляшечная (дискоидная):
    а) индуративно-атрофическая;
    б) поверхностная «сиреневая»;
    в) узловатая, глубокая;
    г) буллезная;
    д) генерализованная.

  2. Линейная:
    а) по типу «удара саблей»;
    б) лентообразная, полосовидная;
    в) зостериформная.

  3. 3. Болезнь белых пятен.

  4. 4. Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини.

Избыточное фиброзообразование и нарушение микроциркуляции формируют клиническую картину заболевания, особенности его проявлений. Среди всех клинических разновидностей ОСД наиболее часто встречаемой формой является бляшечная. Для бляшечной склеродермии характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки и атрофии. Начинается заболевание незаметно с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых пятен различных размеров. Постепенно центр пятен бледнеет и начинает уплотняться, очаг поражения со временем превращается в очень плотную бляшку характерного желтовато-белого цвета («слоновая кость») с гладкой, блестящей поверхностью. По периферии бляшек некоторое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост и по которому можно судить об активности процесса. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя собрать в складку. В таком состоянии очаги могут оставаться на неопределенный срок, а затем постепенно подвергаются атрофии [2, 10, 19].

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

  1. Антибиотики пенициллинового ряда — рекомендуемый курс 15–20 млн ЕД. При непереносимости пенициллина, его можно заменить фузидовой кислотой, оксациллином, ампициллином, амоксициллином, которые необходимо назначать под прикрытием антигистаминных препаратов. Первые 3 курса лечения обязательно должны включать антибиотики.

  2. Важным препаратом в терапии заболевания является Лидаза, содержащая гиалуронидазу, которая расщепляет гиалуроновую кислоту, являющуюся цементом соединительной ткани. Кроме того, Лидаза увеличивает проницаемость тканей и облегчает движение жидкости в межтканевых пространствах. Лидазу можно заменить алоэ или экстрактом плаценты, Коллализином, Актиногиалом, Лонгидазой.

  3. Сосудистые средства. В первую очередь — это препараты никотиновой кислоты, обладающие сосудорасширяющим действием, улучшающие углеводный обмен, обладающие гипохолестеринэмической активностью (снижают триглицериды и липопротеинемиды). Ксантинол никотинат (Теоникол, Компламин) — является сочетанием теофиллина и никотиновой кислоты, расширяет периферические сосуды, улучшает мозговое кровообращение, уменьшает агрегацию тромбоцитов. Важно знать, что ксантинол никотинат не рекомендуется назначать в первом триместре беременности, при язве желудка; его также нельзя сочетать с гипотензивными средствами. Также препаратами выбора являются Трентал, Милдронат. При выборе лечебного препарата не следует забывать о фитопрепаратах, улучшающих микроциркуляцию.
    Получен определенный терапевтический эффект от инъекций Мадекассола (препарат из цинтеллы азиатской) в течение 2–4 недель применения, Мадекассол оказывает менее выраженное антифиброзное, но положительное сосудистое действие. Экспериментальными исследованиями установлено подавление биосинтеза коллагена и компонентов основного вещества соединительной ткани, замедление фиброзообразования под влиянием препарата. Наиболее эффективен Мадекассол у больных с распространенной ОСД, при которой показано одновременное назначение препарата в таблетках и в виде мази. Также из фитопрепаратов рекомендуется Пиаскледин, Эскузан, Берберин по 1 таб. 3 раза в день в течение 1–2 мес.

  4. Антагонисты ионов кальция. Препараты этой группы обладают специфической способностью тормозить проникновение ионов кальция в миофибриллы и понижать этим активность миофибриллярной АТФазы. Они вызывают расслабление мышечных волокон и уменьшают сопротивление в коронарных и периферических сосудах. Антагонисты ионов кальция улучшают коронарный кровоток и снабжение сердца кислородом, расширяют периферические сосуды и вызывают некоторое понижение системного артериального давления. К препаратам этой группы относятся нифедипин (Коринфар, Фенигидин, Кальцигард ретард), верапамил. Болотная Л. А. (2004) доказала на примере циннаризина (Стугерон) клиническую эффективность антогонистов кальция в лечении ОСД. К «естественным физиологическим блокаторам кальция» также относятся препараты, содержащие магний (Магне В6) [3].

При склероатрофическом лихене к лечению рекомендуется присоединять Ретинол пальмитат 100 000 ЕД в сутки, а местно мази «Солкосерил», «Актовегин», кремы с витамином Е, F.

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].

Современные тенденции к уменьшению объема лекарственной терапии способствуют внедрению препаратов, сочетающих в себе несколько терапевтических эффектов. Таким многофакторным действием на организм обладают системные полиэнзимы, представляющие собой стабильную смесь энзимов растительного и животного происхождения, рутина. Обоснованием использования в лечении ОСД «Вобэнзима» (в таблетках и в виде мази) явилось его действие на метаболизм коллагена, способность подавлять образование и расщеплять патологические иммунные комплексы, повышать цитотоксическую активность макрофагов, улучшать микроциркуляцию за счет влияния на тромбоциты и реологические свойства крови, поддерживать нормальное функционирование эндогенных энзимов. Стартовая доза 5 таб. 3 раза в день на фоне основной терапии, далее по показаниям: 3–4 таб. 3 раза в день.

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов [3, 13].

Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.

Литература

  1. Белоусова Т. А., Колмогорова И. В., Мокина Е. В. Гемиатрофия лица Ромберга: современный взгляд на проблему // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1999, № 5. С. 20–23.

  2. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина, 1989. 672 с.

  3. Болотная Л. А., Сербина И. М. Современная патогенетическая терапия склеродермии // «Международный медицинский журнал». 1999, № 3. С. 56–58.

  4. Болотная Л. А., Шахова Ф. Б., Сербина И. М. Новое в патогенезе и терапии ограниченной склеродермии // Вестник дерматогии и венерологии. 2004, № 2. С. 31–34.

  5. Бурова Е. А. Склероатрофический лихен вульвы у детей, особенности клиники, патогенеза, лечения // Дис. … канд. мед. Наук. М., 1989. 110 с.

  6. Владимирцев В. А., Авдеева Ж. И., Гусева Н. Г. и др. Изучение клеточного иммунного ответа на коллаген 1 типа у больных системной склеродермией // Вопр. ревмат. 1982, № 1. С. 33–38.

  7. Гусева Н. Г. Системная склеродермия: клиника, диагностика, лечение // Рос. журн. кож. и вен. болезней. 2002, № 4. С. 5–15.

  8. Довжанский С. И. Клинико-иммунологические параллели при ограниченной и системной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2002, № 4. С. 26–29.

  9. Домасева Т. В., Бабкин А. В. Спектр атрофии кожи при Лайм-боррелиозе // Восьмой всероссийский съезд дерматовенерологов. Тезисы научных работ, часть 1. Дерматология. Москва, 2001. С. 176.

  10. Иванов О. Л. Кожные и венерические болезни // Справочник. М.: Медицина, 1997. 352 с.

  11. Коробейникова Э. А., Мартынова Л. М., Анисимова А. В. Клинические аспекты ограниченной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2004, № 3. С. 27–29.

  12. Кряжева С. С., Болдырева М. В. Телеангиоэктатическая форма склероатрофического лихена // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1996, № 6. С. 27–29.

  13. Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. Гипербарическая оксигинация в комплексной терапии бляшечной склеродермии // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 4. С. 39–41.

  14. Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. К проблеме трансформации ограниченных кожных форм склеродермии в системную // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 6. С. 10–13.

  15. Кубанова А. А., Тихонова Л. И. Дерматовенерология в России. Реальность и перспективы // Вестник дерматологии и венерологии. 2004, № 2. С. 4–11.

  16. Пономарев А. А., Куликов Е. П., Караваев Н. С., Федосеев А. В. Редкие кожно-висцеральные синдромы. Рязань, 1998. 648 с.

  17. Потекаев Н. С., Потекаев Н. Н. Болезнь Лайма и обусловленные ею поражения кожи // Вестник дерматологии и венерологии. 2006, № 6. С. 3–9.

  18. Самсонов В. А., Олисова М. О., Милонова Т. И. О взаимосвязи болезни Лайма и очаговой склеродермии // Вестник дерматологии и венерологии. 1996, № 1. С. 8–9.

  19. Скрипкин Ю. К. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей в 4-х т. Т. 2 / Под редакцией Ю. К. Скрипкина. М.: Медицина, 1995. 544 с.

  20. Смирнов А. В., Главинская Т. А. Современные представления о патогенезе и возможностях терапии ограниченной склеродермии // Нижегородский медицинский журнал. 1997, № 3. С. 73–82.

  21. Furst A. Scleroderma: a fascinating, troubling disease // Advanced Practice Nursing journal. 2004. 4 (2).


Ю. А. Галлямова, доктор медицинских наук, доцент
РМАПО, Москва

Что такое склеродермия? Почему возникает это заболевание? Кто болеет?

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Наш эксперт в этой сфере:

Насилевский Павел Александрович

Врач-онколог

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

  • При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
  • Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Мы вам перезвоним

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Записаться на прием к врачу

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Лечение системной склеродермии

Вылечить системную склеродермию невозможно. Но существуют препараты, которые помогают улучшить состояние и держать симптомы под контролем:

  • Иммуносупрессоры — лекарства, которые подавляют аутоиммунные процессы. К этой группе относятся кортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
  • Сосудорасширяющие препараты помогают улучшить кровоток в пораженных сосудах.
  • При поражении пищеварительной системы врач назначит препараты, снижающие кислотность желудочного сока.
  • При синдроме Рейно для защиты кожи от инфекций применяют мази с антибиотиками.

Когда обострение стихает, врач назначает курс массажа, лечебной физкультуры. Проводится реабилитационное лечение, которое помогает уменьшить боли, улучшить движения в пораженных мышцах, восстановить работоспособность и способность справляться с повседневными делами.

В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Если на пальцах в результате тяжелого синдрома Рейно появились язвы и развилась гангрена, проводят ампутацию. При тяжелой легочной гипертензии (повышении давления в легочных сосудах) может встать вопрос о трансплантации легких.

Своевременно начатое лечение помогает сохранить работоспособность и способность заниматься повседневными делами, улучшить качество жизни, избежать опасных осложнений. Запишитесь на консультацию к врачу-специалисту в центре ревматологии Международной клиникой Медика24 по телефону: +7 (495) 230-00-01

Материал подготовлен врачом-онкологом Международной клиникой Медика24 Насилевским Павлом Александровичем.

склеродермия — это… Что такое склеродермия?

  • склеродермия — склеродермия …   Орфографический словарь-справочник

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — Поражение кожи склерозом. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. склеродермия (дэ), и, ж. (нем. Sklerodermie …   Словарь иностранных слов русского языка

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — (sclerodermia, seleroderma, sclerema, dermato sclerosis, твердокожие, затвердение кожи), хроническое или подострое заболевание кожи, характеризующееся своеобразным деревянистым утолщением и уплотнением соединительнотканных элементов кожи и… …   Большая медицинская энциклопедия

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — системная заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся склерозом соединительной ткани кожи и внутренних органов, напр. почек (при очаговой кожной форме без поражения внутренних органов) …   Большой Энциклопедический словарь

  • склеродермия — сущ., кол во синонимов: 3 • болезнь (995) • коллагеноз (3) • склеродерма (1) …   Словарь синонимов

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — мед. Склеродермия поражение кожи, характеризующееся её диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии поражённых участков. Классификация • Склеродермия очаговая (склеродермия ограниченная) заболевание неясной… …   Справочник по болезням

  • Склеродермия — I Склеродермия (sclerodermia; греч. sklēros твердый, плотный + derma кожа) групповое понятие для обозначения системной и ограниченной склеродермии. Системная склеродермия (универсальная, генерализованная, диффузная, прогрессирующая склеродермия,… …   Медицинская энциклопедия

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — – прогрессирующее заболевание, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол; проявляется уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Склеродермия — (от Склеро… и Дерма         заболевание человека из группы коллагеновых болезней (См. Коллагеновые болезни), характеризующееся уплотнением кожи, подлежащих тканей, а при системном характере процесса и внутренних органов. Различают С.… …   Большая советская энциклопедия

  • СКЛЕРОДЕРМИЯ — (буквально отвердение кожи), диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже повсеместно, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в… …   Энциклопедия Кольера

  • склеродермия — и; ж. Мед. Хроническая болезнь, проявляющаяся уплотнением кожи, лежащих под ней тканей, а иногда и внутренних органов. * * * склеродермия системная, заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся склерозом соединительной ткани кожи и… …   Энциклопедический словарь

  • Что такое склеродермия? Симптомы и причины| NIAMS

    Обзор склеродермии

    Склеродермия — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани и ревматическое заболевание, вызывающее воспаление кожи и других участков тела. Когда иммунный ответ заставляет ткани думать, что они повреждены, это вызывает воспаление, и организм вырабатывает слишком много коллагена, что приводит к склеродермии. Избыток коллагена в коже и других тканях приводит к появлению пятен натянутой и твердой кожи. Склеродермия затрагивает многие системы вашего тела.Следующие определения помогут вам лучше понять, как болезнь влияет на каждую из этих систем.

    • Заболевание соединительной ткани — это заболевание, поражающее такие ткани, как кожа, сухожилия и хрящи. Соединительная ткань поддерживает, защищает и обеспечивает структуру других тканей и органов.
    • Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система, которая обычно помогает защитить организм от инфекций и болезней, атакует собственные ткани.
    • Ревматические заболевания относятся к группе состояний, характеризующихся воспалением или болью в мышцах, суставах или фиброзной ткани.

    Существует два основных типа склеродермии:

    • Локализованная склеродермия поражает только кожу и структуры непосредственно под кожей.
    • Системная склеродермия, также называемая системным склерозом, поражает многие системы организма. Это более серьезный тип склеродермии, который может повредить кровеносные сосуды и внутренние органы, такие как сердце, легкие и почки.

    Склеродермия неизлечима. Целью лечения является облегчение симптомов и остановка прогрессирования заболевания.Важна ранняя диагностика и постоянный мониторинг.

    Что происходит при склеродермии?

    Причина склеродермии неизвестна. Однако исследователи считают, что иммунная система чрезмерно реагирует и вызывает воспаление и повреждение клеток, выстилающих кровеносные сосуды. Это заставляет клетки соединительной ткани, особенно тип клеток, называемый фибробластами, вырабатывать слишком много коллагена и других белков. Фибробласты живут дольше, чем обычно, вызывая накопление коллагена в коже и других органах, что приводит к признакам и симптомам склеродермии.

    Определение, типы, симптомы, причины и лечение

    Что такое склеродермия?

    Склеродермия — длительное заболевание, поражающее кожу, соединительную ткань и внутренние органы. Это происходит, когда ваша иммунная система заставляет ваше тело вырабатывать слишком много белка коллагена, важной части вашей кожи.

    В результате кожа становится толстой и плотной, а на легких и почках могут образовываться шрамы. Ваши кровеносные сосуды могут утолщаться и перестать работать должным образом.Это приводит к повреждению тканей и повышению артериального давления.

    Склеродермия не заразна и не заразна, то есть вы не можете заразиться от других людей. Лекарства нет, но лечение может облегчить ваши симптомы, и вы почувствуете себя лучше.

    Типы склеродермии

    Существует два вида склеродермии:

    Локализованная склеродермия в основном поражает кожу. Бывает в одной из двух форм:

    • Morphea. Это твердые пятна овальной формы на коже.Сначала они красные или фиолетовые, а затем становятся беловатыми в центре. Иногда этот тип может поражать кровеносные сосуды или внутренние органы. Это называется генерализованной морфеей.
    • Линейный. Этот тип вызывает появление линий или полос утолщенной кожи на руках, ногах или лице.

    Системная склеродермия, также называемая генерализованной склеродермией, может поражать многие части тела или системы. Существует два типа:

    • Ограниченная склеродермия. Это происходит медленно и поражает кожу лица, рук и ног.Он также может повредить легкие, кишечник или пищевод — трубку, по которой пища поступает изо рта в желудок. Его иногда называют CREST-синдромом по пяти общим признакам:
      • Кальциноз. Это когда соли кальция образуют узелки под кожей или в органах.
      • Феномен Рейно. Это отсутствие притока крови к частям тела, таким как пальцы рук, ног или нос, обычно из-за простуды. Ваша кожа может стать красной, белой или синей.
      • Дисфункция пищевода. Это когда ваш пищевод не работает должным образом.
      • Склеродактилия. Это утолщение кожи. Обычно это вызывает проблемы с движением пальцев рук и ног.
      • Телеангиэктазии. Это когда мелкие кровеносные сосуды растут у поверхности кожи.

      Диффузная склеродермия. Это происходит быстро. Кожа на средней части тела, бедрах, плечах, руках и ногах может утолщаться.Эта форма также влияет на внутренние органы, такие как сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

    Причины склеродермии

    Врачи не знают, что вызывает склеродермию. Это одно из группы состояний, известных как аутоиммунные заболевания. Это происходит, когда ваша иммунная система, которая обычно защищает вас от микробов, вместо этого вызывает воспаление кожи и других органов.

    Факторы риска склеродермии

    Любой человек может заболеть склеродермией. Обычно это происходит у женщин и у людей в возрасте от 35 до 55 лет.Другие вещи, которые могут повысить ваш риск, включают:

    • Определенные изменения в ваших генах
    • Семейный анамнез аутоиммунных заболеваний
    • Триггеры в мире вокруг вас, такие как вирусы, лекарства или химические вещества

    Симптомы склеродермии

    Симптомы могут воздействовать на многие части вашего тела. Они включают:

    Диагностика склеродермии

    Ваш врач проведет медицинский осмотр и спросит о вашей истории болезни. Они могут заказать анализы, в том числе:

    • Визуализирующие исследования, такие как рентген и компьютерная томография
    • Анализы крови
    • Желудочно-кишечные тесты
    • Функциональные тесты легких
    • Сердечные тесты, такие как ЭКГ и эхокардиограммы
    • 3 образец кожи (называемый биопсией) для осмотра специалистом под микроскопом.

      Осложнения склеродермии

      Лечение может помочь снизить риск осложнений, которые могут включать:

      • Высокое кровяное давление в легких
      • Рубцовая ткань в легких
      • Потеря притока крови к пальцам рук и ног
      • Воспаление мышц
      • Инфекция
      • Почечная недостаточность

      Лечение склеродермии

      Вы можете справиться с симптомами склеродермии с помощью:

      • Нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как ибупрофен или аспирин.Они могут помочь при отеках и болях.
      • Стероиды и другие лекарства для замедления иммунной системы. Они могут помочь при проблемах с мышцами, суставами или внутренними органами.
      • Лекарства для увеличения притока крови к пальцам
      • Лекарства от артериального давления
      • Лекарства для расширения кровеносных сосудов в легких или предотвращения рубцевания тканей
      • Лекарства от изжоги
      • Антибиотики
      • Лекарства для продвижения пищи по кишечнику
      • Другие полезные вещи могут включать:

        Определение, типы, симптомы, причины и лечение

        Что такое склеродермия?

        Склеродермия — длительное заболевание, поражающее кожу, соединительную ткань и внутренние органы.Это происходит, когда ваша иммунная система заставляет ваше тело вырабатывать слишком много белка коллагена, важной части вашей кожи.

        В результате кожа становится толстой и плотной, а на легких и почках могут образовываться шрамы. Ваши кровеносные сосуды могут утолщаться и перестать работать должным образом. Это приводит к повреждению тканей и повышению артериального давления.

        Склеродермия не заразна и не заразна, то есть вы не можете заразиться от других людей. Лекарства нет, но лечение может облегчить ваши симптомы, и вы почувствуете себя лучше.

        Типы склеродермии

        Существует два вида склеродермии:

        Локализованная склеродермия в основном поражает кожу. Бывает в одной из двух форм:

        • Morphea. Это твердые пятна овальной формы на коже. Сначала они красные или фиолетовые, а затем становятся беловатыми в центре. Иногда этот тип может поражать кровеносные сосуды или внутренние органы. Это называется генерализованной морфеей.
        • Линейный. Этот тип вызывает появление линий или полос утолщенной кожи на руках, ногах или лице.

        Системная склеродермия, также называемая генерализованной склеродермией, может поражать многие части тела или системы. Существует два типа:

        • Ограниченная склеродермия. Это происходит медленно и поражает кожу лица, рук и ног. Он также может повредить легкие, кишечник или пищевод — трубку, по которой пища поступает изо рта в желудок. Его иногда называют CREST-синдромом по пяти общим признакам:
          • Кальциноз. Это когда соли кальция образуют узелки под кожей или в органах.
          • Феномен Рейно. Это отсутствие притока крови к частям тела, таким как пальцы рук, ног или нос, обычно из-за простуды. Ваша кожа может стать красной, белой или синей.
          • Дисфункция пищевода. Это когда ваш пищевод не работает должным образом.
          • Склеродактилия. Это утолщение кожи. Обычно это вызывает проблемы с движением пальцев рук и ног.
          • Телеангиэктазии. Это когда мелкие кровеносные сосуды растут у поверхности кожи.

          Диффузная склеродермия. Это происходит быстро. Кожа на средней части тела, бедрах, плечах, руках и ногах может утолщаться. Эта форма также влияет на внутренние органы, такие как сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.

        Причины склеродермии

        Врачи не знают, что вызывает склеродермию. Это одно из группы состояний, известных как аутоиммунные заболевания. Это происходит, когда ваша иммунная система, которая обычно защищает вас от микробов, вместо этого вызывает воспаление кожи и других органов.

        Факторы риска склеродермии

        Любой человек может заболеть склеродермией. Обычно это происходит у женщин и у людей в возрасте от 35 до 55 лет. Другие факторы, которые могут повысить риск, включают:

        • Определенные изменения в ваших генах
        • Семейный анамнез аутоиммунных заболеваний
        • Триггеры в окружающем вас мире, такие как вирусы , лекарства или химикаты

        Симптомы склеродермии

        Симптомы могут поражать многие части тела. Они включают:

        Диагностика склеродермии

        Ваш врач проведет медицинский осмотр и спросит о вашей истории болезни.Они могут заказать анализы, в том числе:

        • Визуализирующие исследования, такие как рентген и компьютерная томография
        • Анализы крови
        • Желудочно-кишечные тесты
        • Функциональные тесты легких
        • Сердечные тесты, такие как ЭКГ и эхокардиограммы
        • 3 образец кожи (называемый биопсией) для осмотра специалистом под микроскопом.

          Осложнения склеродермии

          Лечение может помочь снизить риск осложнений, которые могут включать:

          • Высокое кровяное давление в легких
          • Рубцовая ткань в легких
          • Потеря притока крови к пальцам рук и ног
          • Воспаление мышц
          • Инфекция
          • Почечная недостаточность

          Лечение склеродермии

          Вы можете справиться с симптомами склеродермии с помощью:

          • Нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как ибупрофен или аспирин.Они могут помочь при отеках и болях.
          • Стероиды и другие лекарства для замедления иммунной системы. Они могут помочь при проблемах с мышцами, суставами или внутренними органами.
          • Лекарства для увеличения притока крови к пальцам
          • Лекарства от артериального давления
          • Лекарства для расширения кровеносных сосудов в легких или предотвращения рубцевания тканей
          • Лекарства от изжоги
          • Антибиотики
          • Лекарства для продвижения пищи по кишечнику
          • Другие вещи, которые могут помочь:

            Что такое склеродермия? : Центр склеродермии Джона Хопкинса

            Что такое СКЛЕРОДЕРМИЯ?

            Склеродермия — это аутоиммунное, ревматическое и хроническое заболевание, поражающее организм за счет уплотнения соединительной ткани.(«Соединительная ткань» широко распространена. Она придает прочность органам и другим частям тела.) Соединительная ткань состоит из многих видов белков. Среди них коллаген кожи. Склеродермия буквально означает твердая кожа.

            Болезнь иммунной системы

            Склеродермия классифицируется как аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система человека работает против самой себя. Нормальная иммунная система защищает организм, борясь с чужеродными захватчиками, такими как вирусы и инфекции.При аутоиммунном заболевании иммунная система ошибочно принимает собственные ткани человека за чужеродных захватчиков и запускает защитную атаку, которая приводит к проблемам.

            При склеродермии клетки начинают вырабатывать коллаген, как будто имеется травма, требующая восстановления. Клетки не выключаются, как должны, и в конечном итоге вырабатывают слишком много коллагена. Дополнительный коллаген в тканях может препятствовать нормальному функционированию органов тела.

            Болезнь, которая варьируется от человека к человеку

            Тяжесть склеродермии варьируется от человека к человеку.Это может быть легкое раздражение или вызвать серьезные клинические проблемы. Для других это может стать опасным для жизни. У большинства людей бывают эпизоды, когда болезнь улучшается или даже переходит в ремиссию.

            Болезнь, которая не проходит

            Склеродермия хроническая. Это означает, что он длится всю вашу жизнь. Однако, как и диабет, высокое кровяное давление, сердечные заболевания и псориаз, склеродермию можно лечить, а симптомы контролировать. Причина склеродермии неизвестна, и в настоящее время нет лекарства, но есть методы лечения, которые могут эффективно предотвратить или ограничить ущерб, вызванный этим хроническим заболеванием.

            Кто болеет СКЛЕРОДЕРМОЙ?

            Только несколько человек заболевают склеродермией, но никто точно не знает, почему.
            Склеродермия — редкое заболевание. Менее 500 000 человек в Соединенных Штатах страдают склеродермией. Никто точно не знает, почему и как он развивается. Некоторые эксперты сообщают, что шесть из семи заболевших — женщины. Чаще всего склеродермия развивается в возрасте от 35 до 50 лет. Тем не менее, маленькие дети и пожилые люди могут заболеть.

            Некоторые семьи более подвержены аутоиммунным заболеваниям, чем другие.Хотя склеродермия, по-видимому, не передается по наследству, члены семьи часто страдают другими аутоиммунными заболеваниями, такими как заболевания щитовидной железы, ревматоидный артрит или волчанка. У афроамериканцев и коренных американцев склеродермия обычно более тяжелая, чем у представителей европеоидной расы. Эти данные свидетельствуют о наследственном (генетическом) компоненте склеродермии и других аутоиммунных заболеваний.

            Факторы окружающей среды также могут подвергать людей риску склеродермии. Например, мужчины, подвергшиеся воздействию диоксида кремния, по-видимому, имеют более высокий риск развития склеродермии, а некоторые лекарства способны вызывать реакцию, подобную склеродермии.

            РАННИЕ СИМПТОМЫ

            Изменения пальцев.

            У некоторых людей к ранним признакам склеродермии относятся два симптома:

            • Пальцы, которые становятся очень чувствительными к холоду и меняют цвет при холоде или эмоциональном напряжении: феномен Рейно
            • Пальцы и руки становятся жесткими и опухшими

            Изменение цвета пальцев вызвано спазмом и сужением кровеносных сосудов. Это происходит из-за избытка коллагена, который сужает кровеносные сосуды, и чрезмерной реакции кровеносных сосудов кожи на низкие температуры и эмоциональный стресс.

            Чувствительность к холоду и изменение цвета называются феноменом Рейно (произносится как РЭЙ-ЗНАЕТ). Феномен Рейно является распространенным заболеванием. У большинства людей с феноменом Рейно НЕ развивается склеродермия. Существует два типа феномена Рейно:

            1. Первичный Рейно

            У людей с феноменом Рейно, а не склеродермией или другими аутоиммунными заболеваниями, имеется первичный синдром Рейно.

            2. Вторичный Рейно

            У небольшого процента людей с феноменом Рейно развивается склеродермия.И наоборот, почти у всех со склеродермией есть симптомы Рейно. Это вторичный феномен Рейно, названный так потому, что он вторичен по отношению к склеродермии.

            Все ли склеродермии одинаковы?

            Нет. Не у всех одинаковый опыт.

            То, как склеродермия прогрессирует и изменяется с течением времени, сильно различается у разных людей. Большинство людей вначале испытывают напряженные и опухшие пальцы, и, вероятно, у них будет феномен Рейно. После этого могут пройти месяцы или годы, прежде чем болезнь полностью разовьется.У многих больных он остается легким и не прогрессирует. Как правило, чем больше поражена кожа, тем тяжелее течение склеродермии.

            Узнайте больше о различных типах склеродермии.

            Получайте последние новости от ревматологии Джона Хопкинса

            Присоединяйтесь к нашему списку рассылки, чтобы получать последние новости и обновления от ревматологии Джона Хопкинса.

            Вы успешно подписались!

            Склеродермия: обзор и многое другое

            Склеродермия — это хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, вызывающее изменения в коже, кровеносных сосудах и внутренних органах из-за избыточной выработки коллагена.Хотя симптомы склеродермии варьируются от человека к человеку, наиболее заметным проявлением этого заболевания является уплотнение и уплотнение кожи. Также могут быть поражены такие органы, как легкие, почки, сердце и пищеварительный тракт. Лекарства нет, но сочетание стратегий самопомощи и лекарств может помочь облегчить симптомы и предотвратить осложнения.

            Адам Голт / Научная фотобиблиотека / Getty Images

            Симптомы склеродермии

            Различают два основных типа склеродермии.Локализованная склеродермия ограничивается уплотнением кожи, в то время как системный склероз включает в себя поражение кровеносных сосудов и внутренних органов, помимо кожи. В этой статье основное внимание будет уделено системному склерозу (также известному как склеродермия).

            Локализованная склеродермия

            Локализованная склеродермия в первую очередь поражает только кожу и наблюдается в основном у детей.

            Симптомы могут включать:

            • Морфея: Обесцвеченные твердые бляшки на туловище, руках и ногах
            • Линейная склеродермия: Полосы утолщенной и аномально окрашенной кожи, которые часто поражают руки, ноги и лоб

            Системный склероз

            Системный склероз делится на два подтипа: ограниченный кожный и диффузный кожный.

            Ограниченный кожный системный склероз

            При ограниченном кожном системном склерозе утолщение/уплотнение кожи обычно ограничивается определенными участками тела, в основном руками и лицом. Подтип ограниченного кожного системного склероза, называемый CREST-синдромом , основан на характерных симптомах, давших ему название.

            Симптомы CREST-синдрома:

            • C алциноз кожи: отложения кальция под кожей
            • R феномен Эйно: Когда пальцы рук и ног становятся белыми или синюшными в ответ на холод или стресс
            • Аномальное движение E пищевода, трубки, соединяющей рот с желудком
            • S клеродактилия: толстая, плотная и блестящая кожа на пальцах рук или ног в результате перепроизводства коллагена
            • T элангиэктазии: расширенные кровеносные сосуды, вызывающие небольшие красные пятна на руках и лице

            Диффузный кожный системный склероз

            Диффузный кожный системный склероз вызывает более обширное утолщение и уплотнение кожи, часто вовлекающее туловище и распространяющееся за пределы кистей выше запястий.Внутренние органы, такие как легкие, почки, сердце, пищеварительная и костно-мышечная системы, также часто поражаются.

            Например, на ранних стадиях склеродермии обычны боли в суставах и мышцах, а также отек рук.

            Когда склеродермия поражает почки, может развиться редкое, но тяжелое осложнение, называемое склеродермическим почечным кризом . При этом состоянии у человека развивается злокачественное высокое кровяное давление наряду с почечной недостаточностью.

            Точно так же проблемы с сердцем, связанные со склеродермией, могут проявляться в виде нарушений сердечного ритма или застойной сердечной недостаточности.

            Легочные осложнения — интерстициальное заболевание легких (рубцевание легочной ткани) и легочная артериальная гипертензия (высокое кровяное давление в легочных артериях) — являются ведущими причинами смерти при системной склерозе.

            Причины

            Склеродермия возникает в результате аномалий в трех различных системах или тканях организма:

            Что вызывает эти аномалии, остается в значительной степени неизвестным. Однако эксперты подозревают, что сочетание генетики и воздействия факторов окружающей среды является вероятным виновником развития системного склероза.Экологические воздействия, которые были оценены, включают определенные токсины (например, поливинилхлорид, бензол и диоксид кремния) и заражение вирусом или паразитом.

            На женщин в возрасте от 30 до 50 лет приходится 75% случаев системного склероза, но он также может развиться у мужчин и детей любой возрастной группы. Заболевание обычно развивается в возрасте от 25 до 55 лет.

            Диагностика

            Ни один тест не служит окончательным диагнозом склеродермии. Скорее, для диагностики этого заболевания используется комбинация результатов анамнеза, медицинского осмотра и различных исследований.

            Анамнез и медицинский осмотр

            Многие симптомы склеродермии могут выявиться во время визита к врачу. Например, пациент может заметить изменение внешнего вида своего лица из-за уплотнения и уплотнения кожи. Их руки также могут казаться опухшими, и могут быть раздражения (признаки ковыряния кожи) и струпья, возникающие из-за зуда, вызванного воспалением, возникающим под кожей.

            Кроме того, у пациента с системной склеродермией врач может заметить тугоподвижность суставов, расширение кровеносных сосудов на лице и руках (телеангиэктазии) и отложения кальция на пальцах или вдоль некоторых сухожилий.

            Феномен Рейно — один из самых ранних признаков системной склеродермии. Имейте в виду, однако, что помимо склеродермии есть и другие причины, которые необходимо учитывать. Феномен Рейно также может существовать сам по себе, то есть он не связан с каким-либо основным патологическим процессом.

            Жалобы на проблемы с пищеварением — кислотный рефлюкс и проблемы с глотанием — также могут быть зарегистрированы, как и изменение цвета (красный, синий и белый) пальцев рук, а иногда и пальцев ног, особенно при воздействии холода (феномен Рейно).

            В конце концов, если ваш лечащий врач заподозрит потенциальный диагноз склеродермии, он направит вас к специалисту по диагностике и лечению заболеваний соединительной ткани, который называется ревматологом.

            Анализы крови

            Различные анализы крови могут подтвердить диагноз склеродермии.

            Подавляющее большинство людей со склеродермией имеют положительный результат на антиядерные антитела (ANA). Кроме того, антитело против топоизомеразы I (анти-Scl-70) связано с диффузным кожным системным склерозом; антицентромерное антитело (ACA) связано с ограниченным кожным системным склерозом.

            Поскольку склеродермия может повлиять на функцию почек, ваш лечащий врач может также назначить анализ мочи и анализ крови, называемый базовой метаболической панелью (BMP.

            Визуализация и другие тесты

            Визуализация и другие тесты используются для оценки поражения внутренних органов при склеродермии:

            Примеры таких тестов включают:

            Лечение

            Лекарства от склеродермии нет. Другими словами, не существует лекарства, которое могло бы остановить или обратить вспять затвердевание и утолщение кожи.Однако благодаря сочетанию стратегий самопомощи и лекарств можно справиться со многими симптомами склеродермии и предотвратить некоторые осложнения.

            Вот несколько примеров того, как лечат различные симптомы/осложнения при склеродермии.

            Феномен Рейно

            Сохранение всего тела в тепле (а не только рук и ног) с помощью шапки и нескольких слоев одежды важно для лечения этого симптома.

            Также могут использоваться лекарства, такие как блокаторы кальциевых каналов или ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (ФДЭ-5).

            Проблемы с пищеварением

            Наряду с изменением образа жизни и диеты могут быть полезны лекарства для контроля кислотного рефлюкса, такие как ингибитор протонной помпы Прилосек (омепразол).

            При проблемах с глотанием, связанных со склеродермией, некоторое облегчение может принести препарат Реглан (метоклопрамид).

            Болезнь почек

            Лекарство, называемое ингибитором ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), используется для лечения проблем с почками, связанных со склеродермией.

            Болезнь легких

            Лекарства Cytoxan (циклофосфамид) или CellCept (микофенолата мофетил) используются для лечения интерстициального заболевания легких, которое является одним из двух легочных осложнений, связанных со склеродермией.

            Пациентам с симптоматической легочной артериальной гипертензией (второе легочное осложнение склеродермии) можно назначать различные лекарства, в том числе:

            • Антагонисты эндотелиновых рецепторов: например, Флолан (эпопростенол), Ремодулин (трепростинил) или Вентавис (илопрост)
            • Простаноиды и аналоги простациклина: e.г., Флолан (эпопростенол), Ремодулин (трепростинил) или Вентавис (илопрост)

            Проблемы с мышцами и суставами

            Боль в мышцах и суставах при склеродермии можно лечить с помощью комбинации физической и трудовой терапии и лекарств, таких как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).

            Копинг

            В дополнение к изнурительным физическим симптомам люди со склеродермией обычно сообщают о проблемах со сном и близостью, а также об эмоциональных проблемах, таких как депрессия и дистресс-образ тела.

            Существуют также социальные проблемы; большинство людей в общей популяции очень мало знают (если вообще знают) о склеродермии. Недостаток знаний может привести к стигматизации и/или связанной с этим изоляции.

            Финансовые проблемы, в том числе высокие медицинские счета и ограниченные возможности трудоустройства, являются дополнительными проблемами, с которыми сталкиваются многие люди со склеродермией.

            Возможно, само собой разумеется, что жизнь с таким хроническим, сложным заболеванием, как склеродермия, — это впечатляющий опыт.При поддержке и ежедневном подходе вы можете улучшить качество своей жизни и облегчить многие из этих стрессов.

            Для поддержки Scleroderma Foundation предоставляет контактную информацию для отдельных лиц и групп на всей территории Соединенных Штатов, с которыми вы можете поговорить или встретиться, соответственно. Знакомство с другими людьми, которые переживают те же трудности, что и вы, может быть чрезвычайно утешительным и полезным.

            Также имеет смысл работать с терапевтом, особенно с тем, у кого есть опыт помощи людям с хроническими заболеваниями.

            Наконец, чтобы оптимизировать свою повседневную деятельность и чувствовать себя хорошо, важно выработать привычки здорового образа жизни.

            Вот несколько примеров таких привычек:

            • Употребление хорошо сбалансированной, питательной пищи
            • Правильно справляться со стрессом (вы можете рассмотреть возможность включения терапии разума и тела, например медитации осознанности, в свой распорядок дня)
            • Отказ от курения

            Слово из Веривелла

            Если у вас или у вашего близкого человека склеродермия, обязательно обратитесь за помощью к команде специалистов, имеющих опыт лечения этого необычного состояния и его различных проявлений.Хотя склеродермия — это заболевание, которое создает уникальные проблемы, существуют методы лечения и стратегии, которые помогут вам справиться с ним и жить хорошо.

            Склеродермия и системный склероз (СС): обзор

            Склеродермия — это группа состояний, поражающих примерно 300 000 человек в Соединенных Штатах. Термин склеродермия происходит от греческого skleros , что означает твердый, и дерма, что означает кожа. Когда склеродермия поражает только кожу, ее считают «локализованной».Однако если он поражает кожу и внутренние органы, его расценивают как «системный» и называют системным склерозом (ССД).

            SSc поражает примерно 100 000 человек, или около одной трети людей со склеродермией в Соединенных Штатах. Это хроническое заболевание, которое должен лечить и контролировать ревматолог, и часто требуется помощь врачей других медицинских специальностей.

            Ускоренное лечение склеродермии

            Вам недавно поставили диагноз склеродермия? Если вы ищете встречу с ревматологом, специализирующимся на SSc, свяжитесь с нами сегодня.

            Что такое системный склероз (ССД)?

            Существует два основных подтипа ССД — ограниченный и диффузный — которые определяются в соответствии с характером поражения кожи. Третий и менее распространенный подтип — SSc sine scleroderma, или SSc без твердой кожи, что означает, что у человека есть проявления во внутренних органах и, возможно, лабораторные доказательства состояния, но нет поражения кожи.

            SSc может поражать практически любой орган в организме.Наиболее часто поражаемые области включают следующее:

            • кожа
            • кровеносные сосуды
            • желудочно-кишечный тракт
            • легкие
            • сердце
            • почки
            • мышц
            • шарниры

            Склеродермия — это аутоиммунное заболевание, при котором организм ошибочно повреждает нормальные ткани. У здоровых людей иммунная система защищает организм от инфекций. Однако у больных склеродермией иммунная система нарушена регуляцией и неправильно направлена.

            Иммунная система вырабатывает антитела, которые борются с одним или несколькими собственными белками человека. Врачи могут увидеть доказательства этой иммунной дисрегуляции, когда проводят анализы крови и ищут эти «аутоантитела» в крови.

            Некоторые примеры анализов крови, связанных с ССД, включают:

            • Анти-топоизомераза (Scl-70) Антитело : Чаще встречается при диффузном ССД и связано с поражением легких.
            • Антицентромерное антитело : Чаще встречается при ограниченном ССД и связано с повышенным кровяным давлением в легочной системе (легочная гипертензия)
            • РНК-полимераза III Антитело : Связано с поражением почек и более быстрым прогрессированием кожных изменений.
            • Антинуклеарное антитело (ANA) ; ядрышковый паттерн: положительный результат на ANA также можно наблюдать при ряде аутоиммунных проблем, помимо склеродермии.

            Что вызывает склеродермию?

            Конкретная причина развития склеродермии неизвестна. Однако известно, что существует множественных факторов, включающих сосудистую дисфункцию, иммунные изменения и перепроизводство коллагена, приводящих к различным проявлениям этого заболевания.

            Недавние исследования показывают, что генетических фактора играют определенную роль в развитии этой склеродермии, но маловероятно, что у членов семей больных склеродермией разовьется эта болезнь.Многие эксперты полагают, что также может быть какой-то дополнительный неизвестный стимул, который запускает развитие этого состояния.

            Склеродермия поражает людей любого возраста – от маленьких детей до пожилых людей. Однако чаще всего им страдают люди в возрасте от 30 до 50 лет . Пол также играет роль в распространенности заболевания, так как 75% пациентов с ССД — женщины. Кроме того, раса и этническая принадлежность могут влиять на риск развития склеродермии и характер проявлений заболевания.СС несколько чаще встречается у лиц африканского происхождения.

            Признаки и симптомы склеродермии и ССД

            Склеродермию трудно диагностировать, особенно на ранних стадиях заболевания. Ранние симптомы и физические данные, в том числе симптомы феномена Рейно, отек рук и общая боль, могут совпадать с ранними симптомами волчанки, ревматоидного артрита, дерматомиозита и других состояний. Обычно этот диагноз ставит ревматолог, но для подтверждения диагноза может потребоваться более одного визита к ревматологу.

            Кровеносные сосуды: Первым симптомом склеродермии часто является развитие феномена Рейно, когда пальцы рук и/или ног меняют цвет и немеют при воздействии холода. Обычно пальцы становятся белыми, затем синеватыми или фиолетовыми, а затем сильно краснеют. Это может стать достаточно серьезным, чтобы вызвать изъязвление пальцев (язвы на пальцах) и/или гангрену пальцев. Кроме того, у пациентов с СС часто наблюдаются расширенные кровеносные сосуды в ногтевых валиках, которые врачи могут увидеть при увеличении и могут помочь в постановке диагноза.

            Кожа: Почти у всех людей с ССД наблюдается утолщение кожи. Это особенно заметно на руках, но может распространяться и на все тело. При ограниченном кожном ССД поражение кожи ограничивается лицом, кистями, предплечьями, голенью и ступнями. При диффузном кожном ССД утолщение кожи может дополнительно затрагивать плечи, бедра и туловище.

            Возможен системный склероз без утолщения кожи (sine scleroderma), когда имеются внутриорганные проявления без кожных проявлений, но это бывает очень редко.Утолщение и уплотнение кожи может привести к контрактурам суставов (когда человек не может полностью разогнуть или согнуть сустав) и неспособности полностью открыть рот. Другие кожные проявления включают следующее:

            • Гипер- или гипопигментация кожи , когда кожа выглядит темнее или светлее, чем обычно
            • Телеангиэктазии, расширенные кровеносные сосуды, проявляющиеся в виде красных пятен на коже
            • Кальциноз или твердый кальций в коже, который может быть болезненным

            Легочные: Лица с ССД могут страдать от одышки, снижения физической активности или кашля.Ведущей причиной смерти при ССД является заболевание легких, которое может быть либо интерстициальным заболеванием легких с фиброзом (рубцеванием) легких, либо легочной гипертензией, которая проявляется повышенным давлением в легочной артерии.

            Людям с ССД необходимо регулярно проходить обследование на эти состояния. Это выполняется с помощью проверки функции легких, эхокардиографии и рентгенографии грудной клетки или компьютерной томографии грудной клетки. Если эти скрининговые тесты не соответствуют норме, часто требуется направление к пульмонологу или кардиологу для дополнительного тестирования.

            Сердце: При ССД также может поражаться сердце, и симптомы, связанные с сердцем, могут быть похожи на симптомы, связанные с легкими, включая одышку или снижение физической активности. Дополнительные симптомы включают боль в груди или отек ног . У некоторых будет кардиомиопатия или слабость сердечной мышцы, а другие могут страдать от аномального сердечного ритма или жидкости вокруг сердца.

            Почки: Почки могут быть поражены склеродермией.Необычным, но чрезвычайно важным состоянием при ССД является Склеродермия Почечный Кризис . Это происходит, когда у человека с ССД внезапно развивается очень высокое кровяное давление и, возможно, почечная недостаточность. Если это произойдет, у них могут возникнуть сильные головные боли, инсульт или судороги, или они могут протекать бессимптомно. Людям с диффузным ССД, особенно на ранних стадиях болезни, следует регулярно проверять свое кровяное давление дома, чтобы обнаружить любое повышение на ранней стадии, когда лечение ингибиторами АПФ будет иметь наилучший эффект.Об изменениях артериального давления следует немедленно сообщать лечащему ревматологу для оценки.

            Желудочно-кишечный тракт: Любая часть желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) может быть поражена ССД, и симптомы варьируются в зависимости от поражения. Более 90% людей с ССД имеют те или иные проявления со стороны желудочно-кишечного тракта. Наиболее распространенной проблемой является рефлюкс, который может ощущаться как изжога или приводить к хроническому кашлю. Рефлюкс может привести к хронической аспирации, которая затем может способствовать заболеванию легких.Некоторые могут испытывать тошноту, рвоту, диарею, запор или затрудненное глотание. Другие люди с ССД могут испытывать вздутие живота по разным причинам или проблемы с усвоением питательных веществ. У некоторых наблюдается потеря веса. У других может возникнуть кровотечение из желудка из-за состояния, называемого Желудочно-антральная сосудистая эктазия (GAVE, также известная как «арбузный желудок» из-за того, как она выглядит при эндоскопии). Кровь в стуле или развитие темного дегтеобразного стула являются признаками кровотечения в желудочно-кишечном тракте и должны быть оценены полностью.

            Анемия: Низкий уровень эритроцитов (анемия) может быть причиной многих симптомов, включая усталость, одышку или головокружение. Это может произойти из-за низкого уровня железа или витаминов, хронического воспалительного состояния, кровотечения в желудочно-кишечном тракте или по другим причинам.

            Мышцы: Лица с ССД могут испытывать мышечную слабость из-за воспаления мышц, в то время как другие испытывают боль в мышцах.

            Суставы: Многие больные ССД испытывают боль в суставах по разным причинам.Иногда суставы могут воспаляться из-за аутоиммунного процесса. В других случаях может быть сочетание как ССД, так и ревматоидного артрита. Люди со склеродермией также могут испытывать боль в суставах по тем же причинам, по которым люди без этого заболевания испытывают дискомфорт. Например, чрезмерная нагрузка, остеоартрит и остеохондроз могут привести к боли в суставах.

            Неврологический: Некоторые люди с ССД испытывают онемение, покалывание и боль из-за различных невропатий (заболеваний нервной системы), включая синдром запястного канала и другие синдромы.

            Сексуальная дисфункция: Это может произойти как у мужчин, так и у женщин с ССД по множеству причин.

            Общие симптомы: В дополнение к вышеперечисленным симптомам многие люди с ССД испытывают усталость, проблемы со сном, расстройства настроения, включая депрессию и тревогу, потерю веса, недомогание и боль.

            Из-за того, что ССД может проявляться множеством способов, людям с ССД важно сообщить своим врачам обо всех своих симптомах, чтобы их можно было устранить.

            Локализованная склеродермия (также известная как морфея или линейная склеродермия)

            Две трети людей с диагнозом склеродермия имеют локализованную форму, которая поражает кожу, а не внутренние органы, как описано выше. Локализованная склеродермия НЕ перерастает в системную склеродермию. Локализованная склеродермия наблюдается во всех возрастных группах, но несколько чаще встречается у детей. Это может повлиять на рост и развитие основных структур, включая мышцы и кости. Лечение этого состояния включает кремы со стероидами и витамином D, световую (UVA1 или UVB) терапию и иммунодепрессанты (кортикостероиды, метотрексат и микофеналат мофетил).

            Как врач диагностирует системный склероз

            Диагноз системного склероза ставится на основании наличия различных симптомов, указанных выше, и данных медицинского осмотра.

            Диагноз может быть подтвержден наличием определенных аутоантител в крови, а также рентгенологическими исследованиями. В частности, АНА или тест на антинуклеарные антитела положителен, но не всегда. АНА с использованием метода иммунофлуоресценции иногда предпочтительнее АНА, выполненного с использованием методов ELISA (иммуноферментного анализа), из-за тенденции АНА с помощью ИФА пропускать ядрышковые АНА.

            Имеющиеся в продаже аутоантитела включают антитела к центромерам, наблюдаемые при ограниченной склеродермии, а также антитела к Scl70 и к РНК-полимеразе III, которые обнаруживаются при диффузной склеродермии. Эти аутоантитела также не всегда положительны, поэтому наиболее важной частью диагностики является сбор анамнеза и физикальное обследование, проводимое ревматологом, имеющим опыт работы с такими состояниями.

            После постановки диагноза необходимо провести определенные исследования для выявления поражения внутренних органов.К ним относятся эхокардиограмма, исследование функции легких и рентгенограмма грудной клетки или компьютерная томография грудной клетки для выявления поражения сердца или легких. Анализы крови и мочи могут показать, есть ли проблемы с анализом крови, функцией почек или печени.

            Людям с диффузным системным склерозом часто рекомендуют регулярно проверять свое кровяное давление, и это делается для выявления склеродермической болезни почек на самой ранней стадии, когда лечение наиболее эффективно.

            Лечение системной склеродермии

            Хотя от ССД нет лекарства, существует множество методов лечения, которые могут улучшить различные симптомы заболевания.Многие врачи и ученые по всей стране работают вместе, чтобы помочь определить причину (или причины) склеродермии и разработать новые и улучшенные методы лечения.

            Первый шаг к лечению — найти ревматолога , с которым вы сможете построить крепкие отношения. Уход за больными склеродермией часто требует коллективного подхода. В зависимости от ваших симптомов вам, вероятно, также потребуется направление к другим специалистам, включая пульмонологов, кардиологов, гастроэнтерологов, нефрологов или дерматологов.Лечение зависит от поражения системы органов.

            Феномен Рейно и изъязвление пальцев: Профилактика имеет ключевое значение, поэтому важно избегать провоцирующих факторов, таких как простуда (носите перчатки, одевайтесь слоями, держите все тело в тепле, избегайте резких перепадов температуры и т. д.), курение и стресс.

            Первым шагом в лечении этой проблемы обычно является блокатор кальциевых каналов (амлодипин или нифедипин). Иногда также помогают низкие дозы аспирина. Если симптомы сохраняются, можно добавить дополнительную терапию нитроглицерином или ингибиторами фосфодиэстеразы.Антагонисты эндотелина и внутривенные простагландины могут быть использованы при тяжелой болезни Рейно. Ингибиторы фосфодиэстеразы, антагонисты эндотелина и простагландины не одобрены FDA для лечения синдрома Рейно. Они имеют одобрение регулирующих органов в некоторых других странах. Ваш врач может получить или не получить одобрение страховки по этому показанию.

            Уход за ранами также важен при лечении язв. Могут быть назначены различные мази, а если язвы инфицированы, врач пропишет антибиотики.Хирургическое лечение с симпатэктомией также может быть рассмотрено в тяжелых случаях.

            Может возникнуть гангрена, требующая неотложной медицинской помощи. Если палец становится синим и болезненным и не возвращается к нормальному цвету после согревания, пациент должен немедленно обратиться к своему ревматологу для более интенсивного и неотложного лечения.

            GI — Рефлюкс: Ингибиторы протонной помпы и антагонисты h3-рецепторов очень эффективны для лечения рефлюкса. Некоторым людям с ССД требуются более высокие дозы, чем обычно.Эти лекарства снижают выработку желудочной кислоты, и их лучше всего принимать за 30 минут до еды. Нарушение моторики пищевода можно лечить препаратами, стимулирующими моторику, такими как Reglan. Альтернатива, домперидон, недоступна в Соединенных Штатах. Это часто требует оценки с помощью исследования глотания и эндоскопии.

            Бактериальный рост может вызвать вздутие живота и диарею. Если это диагностировано, это лечится антибиотиками. Кровотечение из-за GAVE (желудочная антральная сосудистая эктазия или арбузный желудок) можно лечить с помощью эндоскопической лазерной абляции.

            Легочные: Интерстициальное заболевание легких можно лечить с помощью иммуносупрессивной терапии, такой как циклофосфамид, Селлсепт (микофенолата мофетил), Актемра (тоцилизумаб), и/или антифиброзных препаратов, таких как Офев (нинтеданиб). Клинические испытания продолжаются для проверки других лекарств, которые также могут быть эффективны при склеродермическом заболевании легких.

            Легочная гипертензия выявляется с помощью эхокардиограммы и диагностируется с помощью катетеризации правых отделов сердца.Кардиологи и пульмонологи совместно с ревматологами лечат пациентов с легочной гипертензией, связанной с СС, различными препаратами, включая антагонисты эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы, блокаторы кальциевых каналов и аналоги простациклина. Иногда также используются антикоагулянты.

            Заболевание мышц: Заболевание мышц при склеродермии может быть невоспалительным или воспалительным. Воспалительное заболевание мышц можно лечить иммунодепрессантами (метотрексат, азатиоприн, кортикостероиды, ритуксимаб) или внутривенным иммуноглобулином.Лечебная физкультура является чрезвычайно важной частью лечения любого заболевания мышц, в том числе и склеродермии.

            Артрит: У лиц с системным склерозом может быть воспалительный артрит, который может реагировать на низкие дозы стероидов, гидроксихлорохина (плаквенил), метотрексата, микофенолата мофетила (целлсепт) или других видов терапии. Суставы могут болеть по разным причинам, поэтому пациентам важно сообщать своим ревматологам о своих болях, чтобы их можно было устранить.

            Кожа: Часто используются иммунодепрессанты, такие как метотрексат и микофенолата мофетил (целлсепт). Многие испытания продолжаются, чтобы найти дополнительные методы лечения кожи. Поскольку утолщение и уплотнение кожи может привести к ограничению диапазона движений, физиотерапия и трудотерапия необходимы как часть лечения кожных проявлений ССД.

            Другие схемы иммуносупрессивной терапии: Некоторые исследования показали, что трансплантация стволовых клеток может улучшить исходы склеродермии у тщательно отобранных пациентов с очень тяжелыми проявлениями ССД.

            Реабилитация/физиотерапия и трудотерапия (PT/OT): Это необходимо для общего состояния здоровья и поддержания функций. Основное внимание в PT уделяется более крупным группам мышц, а в OT — на мелкой моторике, особенно на руках. PT и OT играют важную роль в лечении кожных заболеваний, артритов и мышечных заболеваний.

            Баллы на вынос

            • Склеродермия является редким заболеванием, и людям со склеродермией требуется специализированная помощь ревматолога, знакомого с их состоянием.
            • Уход за больными склеродермией требует командного подхода. Многие люди со склеродермией получают информацию от специалистов различных медицинских специальностей, включая гастроэнтерологию, пульмонологию, кардиологию и другие.
            • Обучайтесь. Станьте экспертом в отношении своего состояния, и вы сами станете лучшим защитником. Спросите своих врачей, поищите источники в Интернете, посетите образовательные форумы и группы поддержки.
            • Свяжитесь со своим врачом. Сообщите своему врачу, что вас беспокоит, чтобы он/она могли решить ваши проблемы.
            • Подготовьтесь к своим посещениям – обязательно возьмите с собой медицинские документы, принесите обновленный список лекарств и обязательно заранее запишите свои вопросы, чтобы не забыть их, когда придет время вашего приема. Если вы используете дополнительные или альтернативные методы лечения, обязательно сообщите об этом своему врачу. Ищите необходимую поддержку. Будь то ваша семья, друзья или группа поддержки больных склеродермией, каждый с хроническим заболеванием должен иметь возможность рассчитывать на поддержку других.
            • Рассмотрите возможность участия в исследованиях. Хотя существует множество методов лечения ССД, излечения не существует. Вы можете принять участие в поиске лекарства, участвуя в научных исследованиях.

            Обновлено: 21.03.2022

            Авторы

            Джессика К. Гордон, MD

            Младший лечащий врач, Больница специальной хирургии
            Доцент медицины, Медицинский колледж Вейла Корнелла

            Прочие ресурсы

            Valerius Medical Group & Research Center: Ревматологи

            Склеродермия — редкое аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и другие органы.Приблизительно 300 000 человек в Соединенных Штатах живут со склеродермией. Основными признаками являются утолщение и уплотнение кожи, а также воспаление различных органов.

            Хотя лекарства от склеродермии не существует, ревматологи играют ключевую роль в оказании помощи пациентам в лечении этого состояния. Вместе ревматологи Натаниэль Нил, доктор медицины, и Ребекка Нил-Краал, доктор медицинских наук, из Valerius Medical Group & Research Center в Лос-Аламитос, Калифорния, обладают более чем двадцатилетним опытом оказания помощи пациентам с ревматическими заболеваниями высочайшего качества.

            Что такое склеродермия

            Редкое заболевание, склеродермия — ревматическое заболевание, вызывающее уплотнение соединительной ткани. Это приводит к утолщению кожи и образованию рубцовой ткани в различных органах, включая следующие:

            • Легкие
            • Желудок
            • Почки
            • Сердце 
            • Кровеносные сосуды

            Эффекты могут варьироваться от легких до опасных для жизни, в зависимости от пораженной части тела и тяжести поражения каждой части тела.

            Типы склеродермии

            Существует два основных типа склеродермии.

            Локализованная склеродермия

            Эта форма в основном ограничена кожей. В некоторых случаях это может поражать суставы, мышцы и кости, но не затрагивать внутренние органы.

            Системная склеродермия

            Это более серьезный тип склеродермии, который может поражать не только внутренние органы, но и кожу.

            Поражение иммунной системы

            Склеродермия — аутоиммунное заболевание.Это означает, что ваша иммунная система ошибочно атакует части вашего тела. Обычно иммунная система работает, чтобы отразить чужеродных захватчиков, таких как вредоносные бактерии и вирусы. У людей с аутоиммунными заболеваниями иммунная система ошибочно принимает собственные ткани организма за чужеродные.

            Повреждение от аутоиммунной атаки может привести к тому, что клетки будут производить слишком много или слишком мало ключевых веществ. При склеродермии клетки вырабатывают слишком много коллагена, ключевого белка соединительной ткани. Поскольку избыток коллагена накапливается в тканях и органах, он может препятствовать нормальному функционированию тканей и органов.

            Склеродермия варьируется от человека к человеку

            Каждый человек переносит склеродермию по-разному. У некоторых людей могут быть легкие симптомы и никакое поражение, кроме кожи, в то время как у других в результате могут возникнуть серьезные проблемы со здоровьем. У большинства людей симптомы обостряются, а затем переходят в ремиссию на определенный период времени, прежде чем вспыхнуть снова. Целью лечения является уменьшение и купирование обострений и предотвращение осложнений.

            Склеродермия длится долго

            Склеродермия — хроническое заболевание.Это означает, что он не исчезнет. При правильном лечении вы можете увеличить время между обострениями и свести к минимуму симптомы, когда у вас есть обострение.

            Кто болеет склеродермией?

            Основной механизм возникновения склеродермии еще предстоит понять. Мы знаем, что это влияет на женщин гораздо больше, чем на мужчин, и что чаще всего это происходит в возрасте от 35 до 50 лет.

            Исследователям еще предстоит определить факторы риска, но они считают, что может быть генетический компонент.Они также считают, что факторы окружающей среды могут способствовать развитию склеродермии.

            Знаки раннего предупреждения

            Изменения пальцев были замечены как ранний признак склеродермии. Ваши пальцы могут стать чувствительными к перепадам температуры и могут мерзнуть даже при комфортной температуре.

            Кроме того, ваши пальцы могут стать жесткими и опухшими. Эти симптомы соответствуют синдрому Рейно. Однако у многих людей с синдромом Рейно склеродермия не развивается.

            У небольшого процента людей с синдромом Рейно может развиться склеродермия. Если у вас есть синдром Рейно и вы обеспокоены этим, врачи Valerius Medical Group & Research Center могут обсудить это с вами.

            Склеродермия может измениться со временем

            Склеродермия является прогрессирующим заболеванием. Ваши симптомы могут усиливаться и ослабевать с течением времени, и у вас могут быть периоды, когда вы испытываете более серьезные симптомы, и периоды, когда ваше состояние хорошо контролируется и остается в стадии ремиссии.

            Некоторые люди в течение длительного времени не имеют обострений, в то время как у других серьезные симптомы могут возникать чаще. Независимо от того, как склеродермия влияет на вас, врачи Valerius Medical Group & Research Center порекомендуют индивидуальный план лечения, который работает в вашей ситуации.

            Если у вас склеродермия или другое ревматическое заболевание и вам требуется квалифицированное лечение, запишитесь на прием онлайн или по телефону в Valerius Medical Group & Research Center уже сегодня.

            .
    Leave a Reply

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.