Сосудистая гемангиома у взрослых: Гемангиома: причины возникновения у взрослых, лечение

Содержание

Гемангиома

Гемангиома – это доброкачественная опухоль, состоящая из клеток сосудистой ткани. Обычно подобное заболевание диагностируется у новорожденных детей и детей, достигших возраста нескольких месяцев. У них новообразование достаточно быстро прогрессирует и, достигая большого размера, может представлять собой видимый косметический дефект. У взрослых лиц гемангиома прогрессирует редко, чаще всего данная опухоль достигает размера 2-3 см и не доставляет своему обладателю никакого дискомфорта.

Местом локализации гемангиомы часто становятся грудь, шея, лицо, в отдельных случаях заболевание поражает жировую клетчатку, костную ткань и распространяется на внутренние органы.

Причины

Причины возникновения этой загадочной опухоли неизвестны. Считается, что гемангиома может развиться у ребенка сразу же после рождения в том случае, если его мама, будучи беременной, перенесла одно из таких заболеваний, как ангина и ОРЗ. Сосудистая система начинает формироваться у младенца на 3-6 неделе беременности, поэтому в этот период будущей матери во избежание возникновения гемангиомы у  ребенка особенно важно следить за состоянием своего здоровья и стараться не простывать.

Причина, по которой данная опухоль возникает у взрослого, физически сформировавшегося человека, также остается неизвестной.

Симптомы

Гемангиомы поражают кожу, слизистые, печень, почки, позвоночник человека. Проявляется заболевание в каждом случае по-разному. Доброкачественная опухоль внутренних органов, имеющая небольшой размер, протекает, как правило, незаметно, не сопровождается какими-либо ярко выраженными симптомами. Опасность гемангиомы заключается в ее возможности достаточно быстро прогрессировать, разрастаться и поражать соседние ткани и органы. Данная опухоль не является злокачественной, однако ее быстрый рост способен приводить к нарушению функций того органа, в котором она располагается. Например, гемангиома ушной раковины может прорасти внутрь уха и привести к частичной или полной потере слуха.

Сама по себе гемангиома представляет выступающее над поверхностью кожи образование, обычно красного или багрового цвета, имеющее четкие границы. Поверхность такого образования чаще всего гладкая, но также может быть и шероховатой. При надавливании пальцем это сосудистое разрастание становится бледным, а спустя несколько секунд опять приобретает первоначальный цвет.

Для отдельного вида гемангиом характерно их подкожное расположение. В данном случае опухоль представляет собой бугорок, имеющий мягкую консистенцию и наполненный кровью. Доброкачественные разрастания подобного типа, располагающиеся на внутренних органах, обычно бывают диагностированы случайно, во время проведения обследования по какому-либо иному поводу.

Увеличению размера гемангиомы у маленького ребенка способствуют его сильный плач, крик и кашель. У взрослых людей заболевание в большинстве случаев не прогрессирует либо прогрессирует в течение всей жизни практически незаметно и не требует никакого вмешательства извне.

Гемангиому нельзя рассматривать как предраковое состояние. Малигнизация подобной опухоли – очень редкое явление в мире медицины.

Лечение

Опасность данного заболевания заключается в возможности повреждения кожного образования со всеми вытекающими из этого последствиями: занесением в организм инфекции и нагноением. Помимо этого у многих пациентов с диагнозом гемангиомы постепенно развивается тромбоцитопения – состояние, характеризующееся низкой свертываемостью крови. Внешне данная опухоль может напоминать невус или меланому, поэтому при ее обнаружении следует обратиться к врачу для подтверждения диагноза.

Гемангиома, как правило, лечению не поддается. Единственным способом избавления от образования является его хирургическое удаление. Опухоли мелких размеров могут появляться на протяжении жизни человека, проходить цикл своего развития, а затем самостоятельно исчезать. Причина подобного поведения организма науке неизвестна. Гемангиома, не достигающая размера 3 см, не является опасной, удалять ее нет необходимости. В данном случае рекомендуется следить за развитием опухоли, раз в полгода проходить УЗИ у специалиста.

Обязательному удалению подлежат гемангиомы, располагающиеся на лице или любом другом открытом участке тела, быстро увеличивающиеся в размере. Операция по удалению такого образования является малотравматичной. Проводится она с применением лазера, жидкого азота либо обычно скальпеля хирурга.

Возникшая в раннем детском возрасте гемангиома в удалении обычно не нуждается. Заболевание проходит, как правило, самостоятельно по достижению ребенком возраста 5-10 лет. 

 В г. Минске наблюдение и лечение детей с гемангиомами производится на базе  Минского городского центра  лечения  гемангиом  в УЗ  «7 –я городская  детская  клиническая поликлиника» г.Минска.  Направление детей  в данное УЗ  осуществляется  врачом хирургом по месту жительства или  участковым педиатром (в случае отсутствия хирурга), при первичном выявлении данного заболевания.

диагностика и современное лечения заболевания. — Into-Sana

Гемангиома — это доброкачественное новообразование, которое возникает из эндотелиальных клеток сосудов разного калибра (капилляров, вен, артерий). Появляется преимущественно у детей в возрасте до года. По статистике, около 10% новорожденных имеют на коже гемангиому уже при рождении.

У большинства юных пациентов (50-70%) эта опухоль самостоятельно рассасывается к пяти-семи годам. В пубертатном периоде простые гемангиомы, локализованные на коже, практически полностью исчезают. Лечение проводится в осложненных случаях, о чем расскажем далее.

Причины возникновения гемангиом

Гемангиома не имеет одной конкретной причины, которая бы провоцировала возникновение этой сосудистой опухоли у детей. Ясно только то, что на этапе формирования сосудистой системы зародыша происходит сбой, который запускается рядом негативных факторов, воздействующих на организм матери во время беременности.

  • Вирусные инфекции. Доказано, что вирусы легко внедряются в клетки человеческого организма и встраивают туда свой генетический материал (ДНК или РНК), что приводит к гибели или пролиферации клеток, нарушению структуры их органелл. Поэтому если женщина часто болеет респираторными заболеваниями в первом триместре беременности, когда происходит закладка всех органов у плода, возможно формирование врожденной аномалии развития сосудов.
  • Гормональная регуляция
    также играет немаловажную роль. При недостаточности эстрогенов, прогестерона и хорионического гонадотропина существует риск появления патологии сосудистой стенки.
  • Химическая интоксикация (употребление алкоголя, курение, контакт с токсическими веществами во время беременности).
  • Наследственность. Если у родителей ребенка или кровных родственников были похожие проблемы, вероятность появления гемангиом у новорожденного повышается.

Виды гемангиом

Гемангиома у детей делится на два вида по времени манифестации:

  • Врожденная. Формируется на этапе внутриутробного развития.
  • Детская.
    Появляется уже после рождения.

Клиническая классификация

Гемангиома классифицируется в зависимости от структуры, расположения и вида сосудов, из которых она возникла.

По локализации сосудистого разрастания выделяют следующие варианты:

  • Кожная – возникает в верхнем слое кожи. У маленьких детей чаще встречается на голове, в области шеи, глаз, носа. У взрослых данная гемангиома может наблюдаться на ноге, руке, других частях тела.
  • Слизистая – сосудистые разрастания располагаются на слизистой оболочке половых органов, языка, губы, века.
  • Внутренняя гемангиома – наиболее опасный вариант. Она формируется из сосудистой сетки паренхиматозных органов: надпочечников, печени, почек, селезенки, головного мозга, половых желез.
  • Гемангиома скелетно-мышечной системы преимущественно поражает тела позвонков в поясничном и шейном отделах позвоночника, реже – плоские кости черепа, таза.

По гистологическому строению гемангиомы распределяют на:

  • Простая гемангиома. Это опухоль с плоской или бугристо-узловой поверхностью, четкими границами, расположенная исключительно на коже. Имеет красноватый или синюшный оттенок. При надавливании бледнеет, затем быстро наполняется кровью, за короткий промежуток времени восстанавливая свой вид, цвет, контуры. Образуется простая гемангиома из капилляров.
  • Кавернозная (пещеристая) гемангиома – подкожная опухоль, которая имеет мягкую консистенцию, бугристую поверхность и формируется из артерий или вен. Морфологически представляет собой совокупность сосудистых полостей (каверн) различных форм и размеров, заполненных кровью. При локализации в подкожной клетчатке такая гемангиома выступает над поверхностью кожи, имеет синевато-багровый цвет. При надавливании кавернозная гемангиома спадается и бледнеет. Во время кашля, крика или плача ребенка происходит прилив крови в каверны, вследствие чего опухоль резко увеличивается в размерах, меняет цвет. Кавернозная гемангиома также может возникать из эпителия сосудов хорошо васкуляризированных внутренних органов: печени, селезенки, головного мозга, почки, легких.
  • Комбинированная гемангиома одновременно сочетает в себе признаки кавернозной и простой сосудистой опухоли. Клинические симптомы будут зависеть от доминирования капиллярного или кавернозного компонента.

Различают одиночную и множественную гемангиому. Последний вариант имеет вид простых точечных сосудистых разрастаний, которые со временем могут слиться в одно большое образование.

Симптомы гемангиом

Клинические признаки внешней гемангиомы определяются визуально и на ощупь. Наиболее часто родители обнаруживают сосудистое разрастание на лице, веке, шее или лбу. Реже находят на ноге, губе, животе или промежности ребенка.

Гемангиома имеет разнообразную цветовую палитру в зависимости от структуры сосудистой стенки и может быть красной, синюшной или даже фиолетовой. Если она расположена глубоко в жировой клетчатке, то кожа над образованием может не изменяться.

При надавливании на поверхностную гемангиому происходит ее уплощение, поскольку кровь под давлением отступает. Также изменяется цвет, сосудистое новообразование бледнеет, а затем возвращает себе прежний оттенок. Важным элементом осмотра является выявление температурной асимметрии: если приложить одну ладонь на опухоль, а вторую на свободный участок тела, то определяется неравномерность температуры. Со стороны разрастания она будет выше, так как кровь наполняет гемангиому.

Симптоматика внутренних гемангиом чрезвычайно сложна, поскольку при маленьких размерах опухоли клинические проявления длительное время могут полностью отсутствовать и появляться лишь при значительной пролиферации сосудов, когда нарушается функция паренхиматозных органов, или разрыве сосудистой стенки образования.

Диагностика гемангиом

Во многих случаях диагностика внешней гемангиомы не представляет трудностей, так как кожная или подкожная опухоль выявляется уже при первом осмотре. Можно провести сравнительную термометрию, чтобы объективно оценить температуру на участке опухоли и остальных зонах тела.

Внутренняя локализация образования представляет некоторые трудности, поэтому здесь необходимо применять инструментальную диагностику.

Рентгенография. Сама по себе малоэффективна, поэтому ее проводят после прицельного введения контрастного вещества, с помощью которого удается детально разглядеть структуру сосуда и его расположение. Эта методика называется ангиография.

УЗ-исследование – это удобный и безвредный способ диагностировать гемангиому. Ультразвуковые волны не вредят ребенку, а с помощью современных аппаратов опухоль четко визуализируется. Допплеровское исследование позволяет оценить скорость кровотока в пораженной области.

Если имеется подозрение на злокачественную природу опухоли или она прорастает в соседние органы, проводится МРТ или КТ – исследование.Современные лучевые методы визуализации предоставляют послойное изображение сосудистой стенки гемангиомы в разных анатомических проекциях и дают врачу достаточное количество информации.

Методы лечения гемангиом

В большей части случаев простая гемангиома не требует никаких активных действий, поскольку способна регрессировать самостоятельно к десяти годам. Но если сосудистая опухоль задевает внутренние органы, мешает их нормальному функционированию или быстро растет, имея тенденцию к малигнизации (переходу в злокачественный процесс), то здесь требуется активное лечение и динамическое наблюдение за разрастанием.

Медикаментозное лечение

Есть исследования, которые показывают эффективность некоторых препаратов, например, блокаторов бета-адренорецепторов.

Оперативное вмешательство

Если гемангиома произрастает из паренхиматозных органов, разрушает тела позвонков, давит на близлежащие органы, быстро увеличивается в размерах, находится вблизи глаз, ушей, генитальной области, то в таких случаях проводится оперативное вмешательство. При возможности преимущество отдается малоинвазивным методикам с использованием лапароскопической аппаратуры.

Часто хирургическая операция не может быть проведена из-за последующего косметического дефекта или технических трудностей. В таких ситуациях используется близкофокусная рентгенотерапия – лучевое воздействие на опухоль. Прицельные гамма-лучи уничтожают клетки новообразования, оказывая минимальный эффект на близлежащие органы. Но у этого метода есть возрастные ограничения – рентгенотерапия проводится только после 6 месяцев.

Прогрессивные методы

Современная медицина имеет целый арсенал методик, с помощью которых поверхностные гемангиомы удаляются радикально и почти безболезненно:

  • Электрокоагуляция. Применяется с целью деструкции небольших точечных образований размером до пяти миллиметров. На ткань опухоли воздействует электрический ток, и она отмирает, образуя корку. После процедуры участок быстро заживает.
  • Воздействие лазером. В зависимости от глубины роста гемангиомы подбирается лазерный импульс должной интенсивности. Принцип действия похож на электрокоагуляцию. Точечное воздействие высокой температуры приводит к свертыванию крови и отмиранию опухолевых клеток.
  • Криодеструкция. Новый метод удаления гемангиомы с помощью критически низких температур. Участок сосудистого разрастания локально обрабатывают жидким азотом, после чего образуется пузырь, появляется корочка, и через две недели опухоль исчезает.
  • Склерозирующая терапия. При лечении маленьких кавернозных гемангиом на лице успешно применяют склерозирующие препараты, которые вызывают внутри сосудов асептическое воспаление с последующим тромбозом просвета, спаданием стенок артерий и вен.

Последствия гемангиом

При быстром росте гемангиомы и отсутствии адекватного лечения возникают опасные осложнения. Всегда существует вероятность малигнизации. Это процесс перехода доброкачественной опухоли в рак, когда клетки не просто интенсивно растут, но также изменяют свою структуру, распространяясь по всему организму.

Внутренняя гемангиома больших размеров нарушает работу органов,вызывая печеночную, дыхательную или почечную недостаточность. Без её удаления существует высокий риск для жизни и здоровья ребенка.

Поверхностные образования могут быть подвержены изъязвлению и некрозу. Клетки отмирают, а опухоль становится воротами для инфекции. При этом может наблюдаться нагноение раны, что чревато возникновением сепсиса – бактериального заражения крови.

Если большая гемангиома находится в опорно-двигательной системе, она может привести к разрушению костей, возникновению сколиоза, выраженного болевого синдрома. Чтобы предупредить инвалидизацию ребенка, необходимо срочно делать операцию.

Все вышеперечисленные последствия легко предупредить, если вовремя записаться к врачу и провести комплексное обследование. В клинике Into-Sana Ваш ребенок будет находиться под патронажем опытных специалистов, которые сохранят его здоровье и выберут наилучший метод терапии. Не занимайтесь самолечением, обратитесь за качественной медицинской помощью при возникновении любых симптомов болезни.

причины возникновения и методы лечения

Сосудистая гемангиома — это разновидность доброкачественной опухоли, происходящей из эндотелия сосудов. Опухоль возникает при разрастании сосудов и капилляров. Такая опухоль может образовываться на разных частях тела, как видимых участках, так и на внутренних органах. При внутренностных локализациях гемангиома сосудистая часто остается незаметной и может диагностироваться только с помощью исследований УЗИ или МРТ.

Гемангиома, причины которой кроются в нарушениях процессов, дифференцировки сосудов — весьма серьезное заболевания требующее незамедлительного лечения. В современной медицине принято различать три различных вида гемангиом:

  1. Капиллярная генгиома. Эта опухоль образуется из эндотелия капилляров.
  2. Кавернозная гемангиома возникает из эндотелия артериального сосуда.
  3. Смешанная. Этот тип опухоли происходит из эндотелия артериол и капилляров.

Пациенты, у которых была диагностирована одна из разновидностей этой опухоли, озабочены вопросом, чем опасна гемангиома и как лечить это заболевание?

Гемангиома, лечение которой всегда построено на основе диагностики, не дает метастазов, однако сосудистое разрастание такой опухоли представляет опасность для расположенных рядом органов. К тому же, при наличии гемангиомы иногда возникает снижение свертываемости крови, поэтому при подозрении на гемангиому важно вовремя обратиться к специалисту. Конечно же, существует и народное лечение гемангиомы, однако оно не всегда приводит к нужному результату, а порой и чревато осложнениями.

Гемангиома кожи лечится разными способами. Небольшие опухоли, независимо от их типа типа, удаляют с помощью местных способов, таких как выжигание криогеном (жидким азотом), удаление методом склеротерапии, хирургическое иссечение, удаление гемангиомы лазером.

Лазерный способ удаления на сегодняшний день является наиболее эффективным и безопасным и может применяться даже для лечения маленьких детей. Лечение гемангиомы лазером происходит в несколько сеансов, после чего опухоль полностью исчезает. Прижигание гемангиомы лазером проводится под местной анестезией. Лазерный луч «спекает» поврежденные сосуды, что блокирует их дальнейший рост. При этом окружающие опухоль здоровые ткани не травмируются, поэтому после удаления гемангиомы рубцов и шрамов не образуется.

Многих интересует такой вопрос как «гемангиома: лечение народными средствами». Действительно, существует немало способов лечения гемангиомы в домашних условиях, однако может случиться так, что за гемангиому принимают другие виды опухолей, и лечение народными средствами не только не улучшает ситуацию, но и провоцирует рост новообразований. Чтобы не нанести непоправимый вред своему здоровью, лучше всего обратиться за помощью к специалисту.

Удаление гемангиомы лазером — самый простой и безопасный способ, позволяющий без вреда для здоровья избавиться от опухоли. Не важно, где расположена гемангиома — на губе или на подбородке, лазерное удаление не оставит некрасивых шрамов и позволит быстро вернуть коже здоровый вид.

Гемангиома на веке лечение

Гемангиома глаза – доброкачественная опухоль, развивающаяся из мелких сосудов, носит врожденный характер и преимущественно диагностируется у детей первого года жизни. Современная медицина не располагает точными данными о причинах патологии, но среди факторов риска выделяют нарушения эмбрионального развития.

Симптомы гемангиомы глаза

Гемангиома чаще встречается на верхнем веке, проявляется гиперемией и отеком, также четко определяется контурирование и ветвление сосудистой сетки. Новообразование склонно к экспансивному росту, что обуславливает выраженность косметического дефекта и нарушение функции век.

Капиллярная гемангиома является наиболее распространенной формой и выглядит как густая капиллярная сетка малинового и красного цвета. Обычно локализуется на верхнем веке, иногда распространяется на орбитальную область. Опухоль возвышается над кожным покровом, увеличивается в размерах во время крика или плача, бледнеет при надавливании. Характерным является регресс новообразования к 5–6 годам жизни ребенка. В некоторых случаях гемангиома входит в симптокомплекс синдрома Казабаха-Меррита или Маффуччи.

Кавернозные образования проявляются в виде четко ограниченного пятна, состоящего из переполненных кровью сосудов. Мягкое по консистенции образование не бледнеет при надавливании и не меняет размеров с возрастом.

Сочетанные формы гемангиом встречаются реже. Могут затрагивать ветви тройничного нерва и нарушать развитие сосудов сетчатки.

Опасность сосудистых новообразований заключается в высоких рисках прорастания в близлежащие структуры глаза. Из осложнений выделяют механический птоз, глаукому, амблиопию, косоглазие. При регрессии опухоли возможно образование рубцов, также высоки риски кровотечений, инфицирования и нагноений.

Диагностика и лечение

Диагноз определяется после визуального осмотра, для уточнения структуры и глубины распространения опухоли проводят дополнительные исследования: биомикроскопию, сонографию, КТ или МРТ орбит, ангиографию. При необходимости назначают консультации узких специалистов.

Терапия заболевания зависит от локализации, клинических проявлений и степени распространенности опухолевого процесса. Сосудистые разрастания удаляют хирургическим путем, методами криодеструкции или электрокоагуляции. Для замещения косметических дефектов прибегают к пластическим операциям. В некоторых случаях проводят курс лучевого лечения.

Гигантская кавернозная гемангиома орбиты (случай из практики)

Кавернозная гемангиома (КГ) — самое частое новообразование орбиты у взрослых, вторая по распространенности причина одностороннего экзофтальма, которая составляет 4% от всех опухолей орбиты [1-6].

Считается, что КГ является не истинной опухолью, а пороком развития сосудов. Ее относят к гамартомам — опухолеподобным образованиям, возникающим в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей и состоящим из тех же компонентов, что и орган, где они находятся, но отличающимся их неправильным расположением и степенью дифференцировки [7, 8]. Поскольку, строго говоря, КГ гистологически гемангиомой не является (не пролиферирует, не подвергается инволюции, не сочетается с другими гемангиомами, не экспрессирует glut-1 и Lewis-Y), термин «одиночные инкапсулированные венозно-лимфатические мальформации» наиболее точно отражает структуру и морфологические особенности этого образования [9]. Однако название «кавернозная гемангиома» прочно закрепилось в медицинской литературе, и мы намерены в статье придерживаться именно его.

Зрительные нарушения при КГ орбиты обусловлены сдавлением зрительного нерва, сосудов или экстраокулярных мышц, изменением рефракции, а также экспозиционной патологией роговицы. Кроме того, выраженное смещение глазного яблока при больших размерах опухоли может стать серьезной косметической проблемой и привести к значительному снижению качества жизни, в том числе ограничению социальной и трудовой деятельности.

Хирургическое удаление является методом выбора при лечении больших КГ, при сдавлении зрительного нерва и бинокулярном двоении.

Наибольшие трудности возникают при ретробульбарном расположении новообразования и его больших размерах, когда его удаление может привести к повреждению зрительного нерва, экстраокулярных мышц, парезам черепных нервов и др. Этим объясняется большое число хирургических доступов и интерес к проблеме выбора доступа при удалении новообразования орбиты [10, 11].

В этой статье мы представляем клинический случай удаления гигантской КГ орбиты, сдавливающей зрительный нерв.

Клинический случай

П а ц и е н т к а К., 56 лет, обратилась в НИИ глазных болезней РАМН с жалобами на левосторонний экзофтальм. Со слов больной, экзофтальм появился около 5 лет назад, постепенно прогрессировал. Пациентка жалоб на снижение остроты зрения и появление бинокулярного двоения не предъявляла.

Пациентке было проведено стандартное офтальмологическое обследование. Острота зрения слева 0,9 (эмметропия). Рефракция на левом глазу не отличалась от контралатеральной, внутриглазное давление в пределах нормы. Обращал на себя внимание выраженный осевой экзофтальм с разницей 9 мм (рис. 1).Рисунок 1. Рис. 1. Внешний вид пациентки до операции. При дальнейшем обследовании выявлено незначительное ограничение подвижности левого глаза в верхних отведениях и бинокулярное двоение при крайних верхних направлениях взора. Репозиция левого глаза отсутствовала. При исследовании зрачковых реакций был выявлен относительный афферентный зрачковый дефект (++). Положение век правильное, лагофтальма нет. Передний отрезок без патологии, хрусталик прозрачный. На глазном дне: диск зрительного нерва бледно-розовый, границы незначительно размыты с носовой стороны. Вены расширены, полнокровны, извиты. Макулярная область и периферия сетчатки без особенностей, хориоидальные складки отсутствуют.

На компьютерной периметрии выявлено умеренное диффузное снижение светочувствительности в нижней половине поля зрения. Изменений цветоощущения (таблицы Ishichara) не выявлено. Отмечалось умеренное снижение контрастной чувствительности.

По данным магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии в левой орбите выявлено неправильной формы образование с четкими границами размером 25×29×31 мм, оттесняющее зрительный нерв кнаружи и книзу (рис. 2).Рисунок 2. Рис. 2. Компьютерная томограмма орбиты. Фронтальная проекция. Определяется округлое новообразование с четкими границами. Зрительный нерв оттеснен книзу и кнаружи. Образование расположено ретробульбарно, распространяется практически до самой вершины орбиты. Оно прилежит ко всем прямым мышцам глаза, причем со всеми, кроме наружной прямой, граница четко не прослеживается. Образование изоинтенсивно (близко к мышцам и корковому веществу) в Т1-взвешенном режиме МРТ, при Т2-режиме его интенсивность усиливается (оно гиперинтенсивно к жировой клетчатке и веществу головного мозга). Основной объем новообразования находится постбульбарно, приводя, таким образом, к значительному аксиальному экзофтальму (рис. 3).Рисунок 3. Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма орбиты. Сильно взвешенное по Т2 изображение позволило визуализировать всю опухоль.

Для выявления особенностей кровоснабжения новообразования было проведено ультразвуковое исследование. При проведении мультипланарного акустического анализа левой орбиты с наружной стороны склеры непосредственно под слезной железой обнаружено новообразование неправильной формы, смещающее зрительный нерв кнаружи и книзу (рис. 4).Рисунок 4. Рис. 4. Мультипланарный цифровой анализ кавернозной гемангиомы орбиты. Виртуальная акустическая параметрическая объемная модель новообразования. Измерение объема новообразования. Стрелками обозначена область смещения опухолью основного ствола глазной артерии и в месте отхождения слезной артерии. Образование имело продолговатую, овальную неправильную форму с местами вдавления в виде каналов. Размеры опухоли по глубине и ширине в аксиальной проекции: 28,6×14,4 мм (см. рис. 4). Объем структуры составил 6,38 см3(рис. 5).Рисунок 5. Рис. 5. Виртуальная объемная акустическая модель новообразования орбиты в серой шкале. Структура поверхности изображения плоскостной проекции данного образования имела гомогенную мелкозернистую текстуру. В комбинированном режиме при использовании энергетического допплеровского картирования внутри образования не выявлено цветовых карт сосудистых потоков крови.

У нижнего края образования, обращенного в сторону вершины орбиты, выявлена широкая цветовая карта потока крови по смещенной глазной артерии. Предположительно, данная структура находилась в проекции мышечной воронки между внутренними поверхностями верхней и наружной прямых мышц. При сравнении с акустической картиной правой орбиты определено смещение глазного яблока кпереди и кнутри.

Учитывая клинические данные и результаты обследования дополнительными лучевыми методами, предположили наличие КГ и приняли решение об оперативном лечении. Была выполнена вертикальная транспальпебральная передняя орбитотомия по Смиту (vertical lid split). После тщательной диссекции новообразования и коагуляции питающих сосудов en bloc был удален узел (35×21×20 мм) буро-красного цвета с мелкобугристой поверхностью, на котором выделялись магистральные сосуды, ответвления магистрального типа и разветвленная сеть поверхностных сосудов (рис. 6).Рисунок 6. Рис. 6. Макроскопический вид опухоли сразу после удаления. На нижней поверхности образования имелось желобообразное вдавление — место контакта со зрительным нервом. После удаления опухоли верхнее веко было послойно ушито.

На гистологических препаратах выявлена типичная картина КГ: многочисленные застойно-полнокровные тонкостенные сосудистые образования, заполненные эритроцитами. В составе истонченных стенок отсутствовали гладкомышечные элементы, строма выстлана истонченным слоем эндотелиальных клеток (рис. 7).Рисунок 7. Рис. 7. Гистологическая картина опухоли. Множественные тонкостенные полости, заполненные форменными элементами крови (эритроцитами). Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 125.

В раннем послеоперационном периоде отмечался умеренный отек век и конъюнктивы, который резорбировался самостоятельно в течение нескольких дней после операции. Экзофтальм исчез интраоперационно. Появилась репозиция глаза. Движения глаза сохранились в полном объеме, двоения не отмечалось. В раннем послеоперационном периоде наблюдался умеренный птоз верхнего века, который полностью прошел в течение 3 нед (рис. 8).Рисунок 8. Рис. 8. Внешний вид пациентки спустя 3 нед после операции. Примерно на этом же сроке острота зрения повысилась до 1,0, перестал определяться относительный афферентный зрачковый дефект, границы зрительного нерва стали четкими. По данным компьютерной периметрии световая чувствительность значительно повысилась, кроме того, контрастная чувствительность восстановилась до нормального уровня.

КГ — самое частое новообразование орбиты у взрослых, которое является второй по распространенности причиной одностороннего экзофтальма [2, 5, 6]. Наиболее частым симптомом заболевания является медленно прогрессирующий безболезненный односторонний экзофтальм [11-14]. Именно с этой жалобой пациентка обратилась за медицинской помощью в представленном клиническом случае. Нарушение зрительных функций было выявлено при обследовании.

Клиническая картина при КГ характерна для большинства орбитальных новообразований и не является специфичной. Большой вклад в постановку предварительного диагноза вносят дополнительные лучевые и ультразвуковые методы визуализации [15-17]. Размер новообразования, превышающий 30 мм, значительное распространение в задней орбите свидетельствуют о длительном характере роста.

Зачастую пациенты с КГ орбиты не нуждаются в лечении и в этих случаях достаточно динамического наблюдения. Хирургическое удаление опухоли показано при нарушении зрительных функций или значительном косметическом дефекте, связанном с экзофтальмом и/или косоглазием. Как и любая орбитотомия, удаление КГ сопряжено с риском осложнений, самым тяжелым из которых является потеря зрения. По данным G. Rose [18], более высокая частота потери зрения отмечается после удаления больших новообразований орбиты. Удаление массивных опухолей орбиты усложняется при плотном сращении тканей, уменьшенном рабочем пространстве и ограниченной визуализации при диссекции задней части новообразования [19]. Ухудшение подвижности глазного яблока происходит вследствие повреждения экстраокулярных мышц и/или нервов. Тем не менее при удалении КГ подвижность, как правило, страдает редко, за исключением случаев орбитокраниальной локализации КГ, при которой после операции гораздо чаще отмечается появление или усугубление глазодвигательных нарушений [12].

Выбор оптимального хирургического доступа зависит от локализации и размера опухоли [10, 11]. Латеральная орбитотомия наиболее часто используется при опухолях, расположенных интраконально снаружи, сверху или снизу от зрительного нерва, этот подход не целесообразен при новообразованиях вершины орбиты. Очень распространенным доступом, который предпочитают многие хирурги, является трансконъюнктивальный. Его используют при небольших новообразованиях экстра- и интракональной локализации, расположенных медиально и книзу от зрительного нерва, а также при опухолях вершины орбиты [9, 20, 21]. Верхнемедиальная орбитотомия через складку верхнего века, по данным некоторых авторов, также позволяет осуществить доступ к интракональному пространству, при этом она лишена недостатков предыдущих двух доступов при сравнимой ширине операционного поля и меньшем времени операции [22, 23]. Надглазничный доступ через разрез кожи в области брови показан при экстра- и интракональных опухолях, локализующихся кверху от зрительного нерва. Трансантральный эндоскопический доступ, как правило, используют при локализации опухоли в непосредственном контакте со стенкой пазухи, а также в нижних отделах экстра- и интраконального пространства. При больших опухолях вершины орбиты наиболее предпочтительным считается транскраниальный доступ, однако он сопряжен с большой вероятностью возникновения тяжелых осложнений, что ограничивает его применение в орбитальной хирургии [6].

Вертикальная транспальпебральная передняя орбитотомия обеспечивает хороший доступ к медиальному интракональному пространству и относительно малотравматична для глаза и структур орбиты. Эта техника была впервые описана B. Smith [24] в 1962 г. для доступа к переднему верхнемедиальному отделу орбиты. R. Kersten и D. Kulwin [25] описали серию клинических случаев, в которых этот доступ использовался для удаления опухолей медиального интраконального пространства. Преимуществами транспальпебральной орбитотомии являются широкое операционное поле, отсутствие необходимости интраоперационного смещения глаза и массивного рассечения тканей. Кроме того, этот подход не приводит к нарушению функции век и значимым косметическим дефектам.

В нашем случае для удаления гигантской опухоли орбиты, расположенной интраконально сверху, снизу и медиально от зрительного нерва, был выбран вертикальный транспальпебральный доступ. При таком большом размере опухоли высока вероятность возникновения послеоперационных осложнений, связанных с повреждением зрительного нерва, экстраокулярных мышц, нервов и массивным интраоперационным кровотечением. Это тем более важно при высокой остроте зрения и практически нормальной подвижности глаза. Выбранный доступ обеспечил достаточное операционное пространство и визуализацию, что позволило максимально аккуратно осуществить диссекцию новообразования, не повредив здоровые ткани, крупные сосуды и зрительный нерв. Осложнений в послеоперационном периоде также не отмечалось. В результате операции было достигнуто улучшение зрительных функций (повышение остроты зрения до 1,0; нормализация светочувствительности, контрастной чувствительности и полей зрения; исчезновение относительного афферентного зрачкового дефекта), подвижность глаза не пострадала. Кроме того, был достигнут отличный косметический эффект.

Таким образом, представленный случай демонстрирует не только успешное en bloc удаление массивной КГ орбиты через вертикальный транспальпебральный доступ, но и положительную послеоперационную динамику состояния зрительного нерва, а также оптимальный исход с косметической точки зрения.

Удаление гемангиомы лазером в Приморском районе, СПб

Гемангиома – это доброкачественное образование, состоящее из самостоятельно инволюционирующих эндотелиальных клеток сосудов. В большинстве случаев она появляется в первые дни или недели жизни. В младенчестве это наиболее распространённая опухоль. Иногда в процесс вовлекаются и другие ткани (мышечная, нервная, жировая, гепатоциты).

Гломангиома – (гломусная опухоль, опухоль Барре-Массона). Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях обнаружена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.

Гемангиома, как зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой чётко ограниченный узел серовато-розового цвета величиной 2-3 см. опухоль может нередко озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.

Виды гемангиом

  • Капиллярная ангиома – истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток. Доброкачественная гемангиоэндателиома. Встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек с локализацией в области головы.
  • Капилярная гемангиома – наиболее частая после липомы опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6-и месячному возрасту, при множественных поражениях возможна локализация во внутренних органах.
  • Кавернозная гемангиома – сосудистая опухоль, имеющая пористую структуру, с множеством полостей. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Протекает доброкачественно.
  • Старческая гемангиома – это истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей кавернизацией с вторичными изменениями.
  • Артериальная ангиома – конгломерат прочно развитых сосудов и не имеет признаков опухоли.
  • Лимфангиома. Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой оболочки полости рта.

Лечение гемангиомы

На консультации врач-хирург проведёт качественную диагностику новообразования и предложит вариант лечения. Наиболее подходящий метод удаления подбирается врачом во время очного осмотра и зависит от размера, формы и локализации новообразования на теле. Оно может быть нескольких видов: хирургическое (при больших размерах или при подозрении на малигнизацию), радиоволновая деструкция.

Внутриглазные сосудистые опухоли

Внутриглазные сосудистые опухоли – это группа редких доброкачественных образований сосудистой оболочки глаза и сетчатки.

К таким заболеваниям относятся: ограниченная гемангиома хориоидеи, диффузная гемангиома хориоидеи (синдром Стюржа-Вебера), капиллярная гемангиома сетчатки (с-м Гиппель-Линдау), кавернозная ангиома, рацемозная ангиома (синдромом Уайберна-Мэйсона) и вазопролиферативная опухоль.

Данные новообразования не угрожают жизни пациента, однако зачастую сопровождаются снижением зрения, а также могут стать причиной развития серьезных осложнений, таких как вторичная отслойка сетчатки, кровоизлияния в полость глаза и повышение внутриглазного давления (глаукома).

Учитывая возможный системный характер заболевания, необходимо проведение комплексного обследование такого пациента (в частности, МРТ головного мозга, почек и др.).

При определении тактики лечения внутриглазных сосудистых образований основной задачей врача является не только достижение регрессии образования, но и максимально возможное сохранение зрительных функций.

Мы владеем самыми современными на сегодняшний день методами лечения данной патологии: диод-лазерной термотерапией (ТТТ) и фотодинамическая терапией, осуществляемыми при участии специалистов лазерного отдела, а также брахитерапией, криодеструкцией. В ряде случаев совместно с хирургами витреоретинального отдела проводится эндовитреальное (хирургическое) удаление новообразования.

Клинические примеры:

№1. Пациент К. Возраст 2,5 г. Диагноз: ОД — кавернозная гемангиома сетчатки, состояние до лечения.

Состояние через год после проведенной брахитерапии с Ru-106+Rh-106 – полная регрессия опухоли, остаточный рубцовый очаг в заинтересованной зоне.

№ 2. Пациент М., 45 лет. Диагноз: ОД — гемангиома хориоидеи, вторичная отслойка сетчатки, острота зрения до лечения 0.2.

Состояние после 3 курсов диод-лазерной термотерапии, полная регрессия опухоли, острота зрения 1.0, сетчатка прилежит

№ 3. Пациентка К., 55 лет. Диагноз: ОД — парамакулярная гемангиома хориоидеи, острота зрения до лечения 0.7

Спустя 3 месяца после ТТТ отмечена значительная регрессия опухоли, признаки активной опухолевой ткани отсутствуют, острота зрения 1.0

№ 4. Пациент Л., 51 год. Диагноз: ОС — юкстапапиллярная ограниченная гемангиома хориоидеи до лечения, острота зрения 1,0

Состояние после 4 курсов ТТТ, достигнута частичная регрессия опухоли, зрительный нерв не поврежден, острота зрения 1.0.

Сосудистые мальформации и гемангиомы | Кедры-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое гемангиомы и сосудистые мальформации?

Гемангиомы

Гемангиомы – разрастания кровеносных сосудов. Их еще называют родимыми пятнами. Но их часто не видно при рождении. Обычно они формируются в первые несколько недель жизни.

Эти наросты часто начинаются со слабых красных пятен. Они являются наиболее распространенным типом нераковых (доброкачественных) новообразований кожи.У женщин в 3 раза больше шансов получить их, чем у мужчин. Гемангиомы чаще встречаются у многоплодных и недоношенных детей с низкой массой тела при рождении. Большинство гемангиом находятся в области головы или шеи, но они могут возникать в любом месте кожи, слизистых оболочек или внутренних органов. Большинство из них продолжают расти в течение первых 3-5 месяцев жизни. Затем они начинают уменьшаться. Почти 50% исчезают к 5 годам, а подавляющее большинство — к 10 годам. Также важно знать, что полная усадка не всегда приводит к нормальному виду кожи.До 50% детей с гемангиомами имеют постоянные проблемы с кожей, такие как рубцевание, обесцвечивание кожи и истощение тканей (атрофия).

Сосудистые мальформации

Сосудистые мальформации также являются разрастаниями кровеносных сосудов. Они также не являются раковыми. Они присутствуют при рождении. Их еще называют родимыми пятнами. Но их можно не видеть в течение месяцев или недель после рождения. Они медленно растут на протяжении всей жизни. Они не сжимаются.

Различают 5 типов сосудистых мальформаций.Они:

  • Пятна от портвейна (красного или фиолетового цвета)
  • Венозные мальформации
  • Лимфатические пороки развития
  • Артериовенозные мальформации
  • Смешанные пороки развития, сочетание любых других типов

Что вызывает гемангиомы и сосудистые мальформации?

Причина гемангиом и сосудистых мальформаций часто неизвестна. Они могут передаваться (наследоваться) в некоторых семьях.

То, как они передаются, называется аутосомно-доминантное наследование. Это означает, что только один родитель должен иметь ген, передайте это. Если у родителя есть ген, у семьи есть шанс 1 из 2, что каждый ребенок будет иметь это состояние.

Каковы симптомы гемангиом и сосудистых мальформаций?

Гемангиомы начинаются как бледные красные родимые пятна. Тогда они растут очень быстро.Со временем они становятся меньше и светлее.

Сосудистые мальформации также являются родимыми пятнами. Они растут гораздо медленнее, чем гемангиомы. Они не сжимаются.

Как диагностируются гемангиомы и сосудистые мальформации?

Лечащий врач вашего ребенка проведет диагностику роста кожи вашего ребенка. Диагноз будет основан на том, как он выглядит и меняется ли он со временем. Вашему ребенку может потребоваться УЗИ.Это может помочь лечащему врачу поставить диагноз.

Как лечат гемангиомы и сосудистые мальформации?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья вашего ребенка. Это также будет зависеть от того, насколько тяжелым является состояние.

Лечение гемангиом зависит от их размера, расположения и степени тяжести. Небольшие гемангиомы часто уменьшаются сами по себе. Обычно они не нуждаются в лечении.

Если у вашего ребенка гемангиома вблизи глаза или дыхательные пути, возможно, потребуется лечение. Лечащий врач вашего ребенка могу посоветовать:  

  • Стероидные препараты
  • Инъекция в гемангиому (эмболизация кровеносных сосудов)
  • Лазерное или хирургическое удаление

Лечение сосудистых мальформаций зависит от типа мальформации. Если у вашего ребенка большой или опасный для жизни нарост, ему или ей может понадобиться бригада врачей.Это могут быть пластические хирурги, кожные врачи (дерматологи), глазные врачи (офтальмологи) и другие специалисты. Вашему ребенку может потребоваться комбинация методов лечения. К ним могут относиться:

  • Лазер терапия. Используется для удаления пятен от портвейна.
  • Инъекция в сосудистую мальформацию. Используется для артериального пороки развития.
  • Инъекция свертывающего (склерозирующего) препарата. Используется для венозного пороки развития.

Какие возможны осложнения гемангиом и сосудистых пороки развития?

Эти состояния могут быть опасными для жизни, если они большие или поражают дыхательные пути вашего ребенка или другой орган. Гемангиома также может быть серьезной, если она имеет неконтролируемое кровотечение.

В зависимости от того, где находится рост вашего ребенка, это может вызвать физические проблемы.У вашего ребенка могут быть проблемы со зрением или движением части своего тела.

Жизнь с гемангиомами и сосудистыми мальформациями

Гемангиомы могут расти, пока вашему ребенку не исполнится около 12 месяцев. Затем они начинают уменьшаться. Во многих случаях они исчезнут без лечения.

Другие гемангиомы требуют лечения. Их должен лечить черепно-лицевой врач. Это специалист по диагностике и лечению проблем головы и лица.Убедитесь, что врач вашего ребенка имеет опыт работы с гемангиомами.

Сосудистые мальформации не уменьшаются и не исчезают без лечения. Вашему ребенку следует обратиться к черепно-лицевому врачу, имеющему опыт лечения сосудистых мальформаций.

Заметные гемангиомы и сосудистые мальформации могут вызывать психологические и социальные проблемы. Группы поддержки могут помочь вам, вашему ребенку и вашей семье. Узнайте у лечащего врача вашего ребенка о группах поддержки в вашем районе.

Когда мне следует позвонить лечащему врачу моего ребенка?

Позвоните лечащему врачу вашего ребенка, если гемангиома или сосудистые мальформации у вашего ребенка вызывают проблемы.К ним относятся кровотечение или проблемы с кормлением или дыханием.

Основные положения о гемангиомах и сосудистых мальформациях

  • Гемангиомы и сосудистые мальформации являются доброкачественными новообразованиями. Они появляются при рождении или вскоре после рождения. Их еще называют родимыми пятнами.
  • Причина этих наростов часто неизвестна. Они могут работать в некоторых семьях.
  • Гемангиомы быстро растут после рождения.Затем они начинают уменьшаться. Они могут пройти без лечения.
  • Сосудистые мальформации медленно растут на протяжении всей жизни. Они не сжимаются. Обычно они требуют лечения.
  • У некоторых детей с заметным ростом есть психологические или социальные проблемы. Группы поддержки могут помочь этим детям и их семьям.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от визита к поставщику медицинских услуг вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
  • При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
  • Знайте, почему прописывается новое лекарство или лечение и как оно поможет вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не примет лекарство или не пройдет тест или процедуру.
  • Если у вашего ребенка запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи.
  • Знайте, как вы можете связаться с врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
Не то, что вы ищете?

Гемангиомы и сосудистые мальформации: современная теория и лечение

Abstract

Сосудистые аномалии представляют собой гетерогенную группу врожденных аномалий кровеносных сосудов, чаще называемых родимыми пятнами. Каждая аномалия подразделяется на сосудистые опухоли и пороки развития и характеризуется определенной морфологией, патофизиологией, клиническим поведением и подходом к лечению.Гемангиомы являются наиболее распространенной сосудистой опухолью. Лимфатические, капиллярные, венозные и артериовенозные мальформации составляют большинство сосудистых мальформаций. В этой статье рассматривается современная теория и практика этиологии, диагностики и лечения этих наиболее распространенных сосудистых аномалий.

1. Введение

Сосудистые аномалии представляют собой врожденные поражения аномального развития сосудов. Ранее называемые сосудистыми родимыми пятнами, сосудистые аномалии теперь классифицируются на основе системы, разработанной в 1982 г. Малликеном и Гловацки, которая учитывает гистологию, биологическое поведение и клиническую картину этих образований [1].Основное различие проводится между сосудистой опухолью, которая растет за счет клеточной гиперплазии, и сосудистой мальформацией, которая представляет собой локальный дефект сосудистого морфогенеза. Из-за различий в биологическом и рентгенологическом поведении пороки развития подразделяются на медленно текущие и быстротекущие поражения (11).

Таблица 1

Классификация сосудистых аномалий.

160 99
Сосудистые опухоли Сосудистые мальформации
Медленно поток
Капиллярные образования Капиллярные пороки
Врожденная гемангиома
PuFTed Angioma Лимфатические пороки
Kaposiform HemangioEndothothelioma Fast-Field
 Артериовенозные мальформации

Как сосудистые опухоли, так и мальформации могут возникать на любом участке тела.Вкратце, гемангиомы — это сосудистые опухоли, которые редко проявляются при рождении, быстро растут в течение первых 6 месяцев жизни, инволютируют со временем и не обязательно инфильтрируют, но иногда могут быть деструктивными. Сосудистые мальформации представляют собой нерегулярные сосудистые сети, определяемые определенным типом кровеносных сосудов. В отличие от гемангиом они присутствуют при рождении, медленно растут, инфильтративны и деструктивны. Почти все сосудистые мальформации и почти 40% гемангиом со временем требуют вмешательства.Таким образом, эта статья предлагает педиатрам обновленную информацию о последних достижениях в диагностике, лечении и патогенезе сосудистых аномалий. Из-за их сложности для лечения этих поражений часто необходим междисциплинарный подход, который включает группу специалистов в области детской отоларингологии, дерматологии, гематологии, интервенционной радиологии, хирургии, ортопедии и иногда психологии.

2. Гемангиомы

Инфантильные гемангиомы являются наиболее распространенной опухолью в младенчестве и встречаются примерно у 10% населения.Идентифицируемые факторы риска включают женский пол, недоношенность, низкий вес при рождении и светлую кожу [2]. Они состоят из быстро делящихся эндотелиальных клеток. Поскольку их рост связан с гиперплазией эндотелиальных клеток, они классифицируются как сосудистые опухоли и являются наиболее распространенными.

Гемангиомы подразделяются на два типа: «инфантильные» и «врожденные». Редкая «врожденная» гемангиома менее изучена и присутствует при рождении. Врожденные гемангиомы либо быстро инволюционируют (быстро инволюционная врожденная гемангиома (RICH)) в течение очень короткого периода в младенчестве, либо никогда не инволюционируют (нереволюционная врожденная гемангиома; (NICH)).Остальные разделы будут посвящены более распространенным «инфантильным» гемангиомам.

Патогенез инфантильных гемангиом остается неясным, хотя в настоящее время преобладают две теории. Первая теория предполагает, что эндотелиальные клетки гемангиомы возникают из разрушенной плацентарной ткани, внедренной в мягкие ткани плода во время беременности или рождения. Показано, что маркеры гемангиом совпадают с обнаруженными в плацентарной ткани [3]. Это также подтверждается тем фактом, что они чаще обнаруживаются у младенцев после биопсии ворсин хориона, предлежания плаценты и преэклампсии [2].Вторая теория возникла в результате открытия эндотелиальных клеток-предшественников и стволовых клеток в кровотоке пациентов с гемангиомами [4]. Развитие гемангиом у животных из стволовых клеток, выделенных из образцов человека, подтверждает эту теорию [5]. Однако инфантильные гемангиомы, скорее всего, возникают из гемопоэтических клеток-предшественников (из плаценты или стволовых клеток) в соответствующей среде генетических изменений и цитокинов. Аномальные уровни матриксных металлопротеиназ (ММП-9) и проангиогенных факторов (VEGF, b-FGF и TGF-бета-1) играют роль в патогенезе гемангиомы [6].Также было показано, что генетические ошибки в рецепторах факторов роста влияют на развитие гемангиом [7].

2.1. Диагноз

Инфантильные гемангиомы появляются вскоре после рождения чаще всего в виде четко очерченных, плоских и эритематозных красных пятен. На этой стадии гемангиомы можно спутать с другими новообразованиями красного цвета, но быстрый рост и вертикальный рост позволяют поставить диагноз (1). Вообще говоря, гемангиомы не распространяются за пределы своих первоначальных анатомических границ.Гемангиомы имеют предсказуемый курс с тремя различными фазами развития: пролиферация, затишье и инволюция. В большинстве гемангиом восемьдесят процентов пролиферации происходит к трем месяцам жизни, но может продолжаться и дольше [8]. Во время пролиферации быстрый рост может привести к истощению кровоснабжения с последующей ишемией, некрозом, изъязвлением и кровотечением.

(а) Пролиферирующая гемангиома в возрасте 3 месяцев. (б) Та же гемангиома в стадии инволюции в возрасте 4 лет.

Гемангиомы могут быть поверхностными, глубокими или составными.Поверхностная гемангиома красная, узловатая, без подкожного компонента. Глубокая гемангиома представляет собой выпячивание с синюшным оттенком или телеангиэктазиями. Сложные гемангиомы имеют как глубокий, так и поверхностный компоненты (4). Эта новая номенклатура помогает устранить запутанные старые термины ().

Таблица 2

Старая и современная номенклатура для описания типов гемангиом.

Старая номенклатура Новая номенклатура
Клубничный или капиллярная гемангиома Поверхностные гемангиомы
кавернозной гемангиомы Deep гемангиома
капиллярного кавернозные гемангиомы Соединение гемангиома

После пролиферации гемангиомы вступают в фазу более медленного роста или отсутствия роста, известную как затишье.Эта фаза обычно длится от 9 до 12 месяцев. Заключительной и уникальной фазой жизненного цикла гемангиомы является инволюция. Эта фаза характеризуется серым цветом кожи и сморщиванием более глубоких компонентов (1). Исторические отчеты предполагают, что инволюция 50%, 70% и 90% гемангиом происходит к 5, 7 и 9 годам с некоторой вариабельностью [9]. На последних стадиях инволюции может остаться фиброзно-жировой бугорок ().

Другая подклассификация гемангиом — очаговое или сегментарное заболевание.Очаговые гемангиомы представляют собой локализованные однокамерные поражения, которые соответствуют фазам роста и инволюции. Также существует многоочаговый гемангиоматоз, и младенцы с более чем 5 поражениями должны пройти обследование, чтобы исключить поражение внутренних органов. Сегментарные гемангиомы более диффузно похожи на бляшки и могут привести к неблагоприятным функциональным и эстетическим последствиям. Конечности и лицо являются распространенными местами заболевания (). Поражения головы и шеи часто совпадают с поражением тройничного нерва. Бородоподобное распределение связано с подсвязочной гемангиомой в 60% случаев [10].Несмотря на это, стриженый ребенок с фокальной или сегментарной гемангиомой следует предполагать заболевание подсвязочного пространства, пока не будет доказано обратное.

(а) Сегментарная гемангиома тройничного (V3) распространения. (б) Та же гемангиома после 2 месяцев терапии пропранололом (2 мг/кг, разделенных три раза в день).

Пациенты с сегментарными гемангиомами также должны пройти обследование для исключения синдрома PHACES (пороки развития задней черепной ямки, гемангиомы лица, артериальные цереброваскулярные аномалии, сердечно-сосудистые аномалии, аномалии глаз, дефекты грудины или надпупочный шов) [11].

Диагноз гемангиомы лучше всего ставится на основании истории болезни и физического осмотра. В случаях неясного диагноза лучшими методами рентгенографии являются ультразвуковая допплерография или МРТ.

2.2. Лечение

Исторически гемангиомы лечили с тщательным наблюдением за их жизненным циклом [9]. Тем не менее, исследования показывают, что почти 40% детей нуждаются в дальнейшем вмешательстве из-за кровотечения, изъязвления, обструкции зрительной оси, обструкции дыхательных путей, сердечной недостаточности с высоким выбросом или риска необратимого обезображивания [12].Благодаря новым терапевтическим возможностям, а также лучшему пониманию болезни, наблюдение как единственный способ лечения гемангиомы снижается. Тем не менее, незаметные поражения по-прежнему лучше всего лечить только наблюдением.

Доступны медицинские и хирургические методы лечения «проблемных» гемангиом. Медикаментозное лечение включает одну или несколько системных терапий. Кортикостероиды, интерферон и винкристин оказались успешными при массивных и угрожающих жизни заболеваниях [13–15].Эти агенты также использовались при многоочаговом поражении, поражении внутренних органов, сегментарном распространении, обструкции дыхательных путей и периорбитальных поражениях. Однако серьезные побочные эффекты сопровождают системную терапию и даже привели к отказу от некоторых препаратов в качестве варианта лечения.

Хирургическое лечение включает иссечение, лазерное лечение или и то, и другое. Внутриочаговое лечение стероидами также возможно при очаговых гемангиомах околоушной железы, кончика носа, подсвязочного пространства и века. Часто требуется повторная терапия, но системные побочные эффекты ограничены [16].

Иссечение целесообразно при локализованных поражениях фиброзно-жировыми остатками (резидуумом) инволютивных гемангиом. Избирательное субтотальное иссечение массивных выпуклых пролиферирующих гемангиом может быть использовано для сохранения эстетических границ лица. Небольшие остатки болезни затем оставляют для инволюции. Остаточная эритема и телеангиэктазии часто остаются в инволютивных гемангиомах и лучше всего лечатся селективным фототермолизом с использованием импульсного импульсного лазера на красителе (FPDL). Точно так же язвенные поражения во время пролиферации можно лечить с помощью FPDL, чтобы вызвать заживление и новый рост эпидермиса.

2.3. Пропранолол

За последние несколько лет произошел сдвиг парадигмы в отношении лечения гемангиом. В 2008 году по счастливой случайности было обнаружено, что пропранолол, неселективный β -адреноблокатор, вызывает регрессию пролиферирующих гемангиом у новорожденных, получающих лечение по поводу сердечно-сосудистых заболеваний [17]. Многочисленные исследования, демонстрирующие эффективность пропранолола для уменьшения гемангиом, последовали этому примеру [17-19]. На самом деле более чем у девяноста процентов пациентов наблюдается резкое уменьшение размера гемангиом уже через 1-2 недели после приема первой дозы пропранолола.Рекомендуемая доза пропранолола при лечении гемангиом составляет 2-3 мг/кг, разделенная на два или три приема в день [20]. Эти дозы значительно ниже концентрации, применяемой при сердечно-сосудистых заболеваниях у детей. Таким образом, сообщаемые побочные эффекты пропранолола при гемангиомах были минимальными. Тем не менее, серьезные опасения по поводу гипогликемии и сонливости, которые могут возникнуть при приеме этого лекарства, не следует игнорировать [21, 22]. Чтобы решить эти проблемы, родителей проинструктировали давать пропранолол во время еды, сообщать о любой необычной сонливости и не давать его во время инфекций.Ранние и частые визиты для оценки основных показателей жизнедеятельности рекомендуются у детей младшего возраста во время терапии. Обострение гастроэзофагеального рефлюкса может быть связано с блокадой бета-рецепторов нижнего пищеводного сфинктера [18].

Мониторинг введения пропранолола различается в зависимости от учреждения и практикующего врача. Единого подхода пока не определено. Однако может потребоваться плановая госпитализация с сердечно-сосудистым мониторингом. Амбулаторное введение с тщательным наблюдением также было успешно выполнено [23].Тем не менее перед введением электрокардиограмма должна быть проверена детским кардиологом. Сердечно-легочные состояния с риском для терапии пропранололом, такие как сердечная блокада или реактивное заболевание дыхательных путей, должны быть тщательно рассмотрены перед введением. Консенсус в отношении наблюдения за пациентами и наилучших режимов дозирования еще предстоит определить, но проспективные исследования продолжаются.

Пропранолол в настоящее время используется для «проблемных» гемангиом, которые требуют хирургического или другого системного лечения для предотвращения неблагоприятных побочных эффектов.Подсвязочные, периорбитальные и массивные гемангиомы хорошо реагируют [24]. Несмотря на успех пропранолола в уменьшении размера гемангиомы, адъювантная терапия может быть необходима до 50% пациентов [17]. Механизм действия пропранолола при лечении гемангиом остается неясным, но он может включать регуляцию факторов роста сосудов и гемодинамических цитокинов.

4. Лимфатические мальформации

Лимфатические мальформации (ЛМ) состоят из расширенных лимфатических сосудов с неправильным сообщением, выстланных эндотелиальными клетками и заполненных лимфатической жидкостью.Их заболеваемость составляет приблизительно от 1 на 2000 до 4000 живорождений [25]. Поражения классифицируются как макрокистозные (одиночные или множественные кисты >2 см 3 ), микрокистозные (<2 см 3 ) или смешанные [1]. Предыдущая терминология, которая больше не используется, включала «кистозную гигрому» и «лимфангиому» для описания этих образований.

Этиология ЛМ неясна. Хотя большинство из них являются врожденными, были сообщения о лейомиомах, возникающих после травмы или инфекции. Рецепторы, участвующие в формировании лимфатических сосудистых каналов, такие как VEGFR3 и Prox-1, могут играть роль в развитии этого заболевания [26].

4.1. Диагностика

Лимфатические мальформации могут быть макрокистозными, микрокистозными или смешанными. Характерен постепенный рост и расширение. Примерно половина поражений присутствует при рождении и 80–90% к 2 годам. Местные инфекции, приближающиеся к ходу лимфодренажа, вызывают отек, выпячивание и иногда болезненность лейомиомы. Это отличительная черта лейомиомы по сравнению с другими сосудистыми аномалиями, которые не проявляются таким образом.

Клинически макрокистоз отличается от микрокистоза.Макрокистозные лейомиомы представляют собой мягкую, наполненную жидкостью припухлость под нормальной или слегка измененной кожей. Внутрикистозное кровотечение или смешанная лимфатическая венозная мальформация могут привести к посинению кожи. Микрокистозные лейомиомы представляют собой мягкие и несжимаемые образования с расположенной над ними областью мелких везикул, поражающих кожу или слизистую оболочку. Эти везикулы могут мокнуть и иногда вызывать боль или незначительное кровотечение (4).

(а) Макрокистозная лимфатическая мальформация (ЛМ) правой шеи у ребенка раннего возраста. (b) Микрокистозная лейомиома губы с везикулами слизистой оболочки.(c) Микрокистозная лейомиома у пожилого пациента с поражением кости и гипертрофией нижней челюсти.

ЛМ может возникать на любом участке тела, а симптомы определяются степенью заболевания. Большинство лейомиомы локализуются в шейно-лицевой области и распространяются на ротовую полость или дыхательные пути, особенно при смешанном или микрокистозном поражении [27]. Симптомы, вторичные по отношению к объемному заболеванию, часто включают боль, дисфагию, одинофагию, нарушение речи или, в тяжелых случаях, обструкцию дыхательных путей. При поражении скелетного каркаса в этой области лейомиомы часто вызывают костную гипертрофию, приводящую к аномалиям зубов или конечностей ().

Хотя эти пороки развития обычно можно диагностировать при физикальном обследовании, МРТ используется для подтверждения диагноза, выявления кистозной архитектуры и определения степени заболевания.

4.2. Менеджмент

Идеального варианта лечения ЛМ не существует. Может потребоваться несколько вмешательств. Были редкие случаи спорадического разрешения поражения, хотя большинство этих пороков развития продолжают увеличиваться с возрастом [27]. Макрокистозные поражения лучше поддаются лечению и имеют лучший прогноз.Отек от острой инфекции лучше всего контролировать с помощью короткого курса системных стероидов и антибиотиков. Окончательное лечение откладывается до разрешения.

лейомиома может быть обнаружена при пренатальном ультразвуковом исследовании и может потребовать специальных вмешательств во время родов. Процедура EXIT (внеутробное интранатальное лечение) обеспечивает хороший контроль над дыхательными путями младенца, если есть подозрение, что при рождении возникли нарушения.

Склеротерапия часто применяется при лимфатических мальформациях, особенно если они расположены глубоко и труднодоступны для хирургического вмешательства.Он включает введение склерозирующего агента непосредственно в очаг поражения, что приводит к фиброзу и, в конечном итоге, к регрессии кист. Обычно требуется несколько процедур, и после терапии ожидается отек. Таким способом легче лечить макрокистозные поражения, но были сообщения об успешном лечении микрокистозных поражений [28]. Для лечения лимфатических мальформаций использовали несколько препаратов, включая этанол, блеомицин, OK-432 и доксициклин [29, 30]. Осложнения включают повреждение кожи, боль и отек.Иногда может возникать сильный отек, который может привести к обструкции дыхательных путей, требующей интенсивной терапии [31]. Риски для местных нервов также реальны, но обычно приводят только к временной потере функции.

Лазерная терапия на углекислом газе также может применяться при ограниченных заболеваниях дыхательных путей и слизистой оболочки полости рта [32]. Макрокистоз часто лечится хирургической экстирпацией. Хирургическое иссечение также часто используется при микрокистозе, хотя оно является более агрессивным, инвазивным и трудно поддающимся контролю [33, 34].Инфильтрация нормальных мягких тканей и костей обширными микрокистозными лейомиомами требует массивных резекций и локальной или свободной реконструкции лоскутом. Отсутствие полного иссечения микрокистозной лейомиомы часто приводит к рецидиву. Хирургия также используется для коррекции вторичных деформаций, вызванных ЛМ, таких как разрастание костей лицевого скелета [34].

В целом лечение ЛМ должно быть направлено на полное устранение заболевания. Когда это невозможно, для контроля заболевания и обеспечения удовлетворительных функциональных результатов комбинируют несколько методов лечения.

5. Капиллярные мальформации

Капиллярные мальформации (КМ) представляют собой спорадические поражения, состоящие из расширенных капилляроподобных каналов. Они встречаются примерно у 0,3% детей. CMs могут присутствовать на любой части тела, но чаще всего встречаются в шейно-лицевой области. Они классифицируются как медиальные или латеральные поражения в зависимости от их местоположения. Медиальные КМ со временем постепенно светлеют и в конечном итоге исчезают. В просторечии их называют укусами аиста в затылок и ангельскими поцелуями в лоб.Боковые поражения, обычно называемые винными пятнами, имеют более затяжное течение.

Капиллярная мальформация (винное пятно) на левом лице у младенца.

Патогенез изолированных мальформаций капилляров неизвестен. Полногеномный анализ сцепления выявил локус на хромосоме 5q, связанный с семейным заболеванием [35]. Редкое аутосомно-доминантное наследственное заболевание, состоящее из комбинации ВМ и артериовенозных мальформаций (АВМ), связано с мутацией потери функции в гене RASA1 [36].Это стимулировало дальнейшие исследования причин более распространенной спорадической формы ВМ.

5.1. Диагноз

КМ при рождении проявляются в виде плоских, красных или лиловых кожных пятен с неровными краями. Они безболезненны и не кровоточат спонтанно. Боковые кавернозные мальформации, или винные пятна, обычно возникают на лице и располагаются по ходу иннервации тройничного нерва. CM имеет тенденцию к прогрессированию со временем, поскольку эктазия сосудов распространяется на более глубокие сосуды до уровня подкожных тканей.Это приводит к тому, что поражение становится более темным по цвету, а также более приподнятым и узловатым [37].

Хотя в основном это одиночные поражения, ВМ может существовать как часть синдрома. Наиболее частым из них является синдром Стерджа-Вебера (ССВ), который характеризуется ВМ в области глазничной ветви тройничного нерва, лептоменингеальным ангиоматозом и хориоидальной ангиомой. Симптомы SWS различаются в зависимости от случая и включают трудноизлечимые судороги, умственную отсталость и глаукому. CM также может присутствовать при синдроме Клиппеля-Треноне (KTS).Этот синдром состоит из комбинации множественных лимфатических, венозных и капиллярных аномалий.

Диагноз обычно ставится только на основании физического осмотра. Если есть признаки, несовместимые с ВМ, например, боль или спонтанное кровотечение, может быть выполнена МРТ. МРТ головного мозга, а также ежегодное офтальмологическое обследование необходимы при подозрении на SWS.

5.2. Лечение

Основой лечения ВМ является лазерная терапия. FPDL эффективен при лечении этих поражений.Лазер медленно вызывает исчезновение покраснения поражения; поэтому часто требуется много методов лечения [38]. Раннее лечение этих поражений, по-видимому, замедляет прогрессирование заболевания. Аргоновый, калий-титанил-фосфатный (КТФ) лазеры и лазер с длиной волны 755 нм также использовались при более запущенных поражениях с хорошими результатами [39]. Хирургическое иссечение также возможно при поражениях, не поддающихся лазерной терапии. Это особенно верно при запущенных поражениях, которые стали узловыми [37].

6.Венозные мальформации

Венозные мальформации (ВМ) представляют собой сосудистые аномалии с медленным течением, состоящие из эктатических венозных каналов. Эти аберрантные венозные соединения приводят к венозному застою, тромбозу и постепенному расширению этих поражений. В результате ВМ сохраняются и прогрессируют до терапевтического вмешательства. Частота ВМ составляет примерно 1 на 10 000 [40]. ВМ чаще возникают спорадически, но исследования многоочаговых заболеваний и семейных паттернов помогли обнаружить предполагаемые генетические локусы, участвующие в их развитии.Существуют наследственные формы ВМ, причина которых локализована в хромосоме 9p [41]. Недавно была обнаружена мутация потери функции гена рецептора ангиопоэтина TIE2/TEK во многих одиночных и множественных спорадических венозных мальформациях [42]. Кроме того, у пациентов с венозными мальформациями была обнаружена активация нескольких факторов, включая фактор роста ткани бета (TGF-бета) и основной фактор роста фибробластов (бета-FGF) [26]. Рецепторы прогестерона были обнаружены в венозных мальформациях.Это, вероятно, объясняет их склонность к быстрому росту во время гормональных изменений [43].

6.1. Диагноз

Венозные мальформации часто видны при рождении, но могут проявляться в виде глубокого образования. Протрузия может быть единственным симптомом. Известно, что они растут пропорционально ребенку с внезапным расширением во взрослом возрасте. Быстрый рост может произойти во время полового созревания, беременности или травматического повреждения. ВМ может быть как хорошо локализованной, так и обширной. Покрывающая кожа может выглядеть нормальной или иметь синеватый оттенок.При большем поражении кожи поражения кажутся темно-синими или фиолетовыми (1). Вовлечение верхних отделов пищеварительного тракта является распространенным явлением, и ВМ особенно очевидны при поражении слизистой оболочки (4).

Шейно-лицевая венозная мальформация с вовлечением правой шеи (а) и слизистой оболочки ротоглотки (б).

VM сжимаются и набухают, когда область зависима или есть увеличение гидростатического давления, например, во время пробы Вальсальвы. Со временем появляются боль и отек с образованием флеболитов (обызвествленных тромбов) или небольших сгустков, вторичных по отношению к травме или венозному застою.При очень больших поражениях со значительным тромбозом риск дистальных эмболов остается низким, но реальным. Уровень D-димеров может быть повышен и является маркером заболевания [44]. В изолированном состоянии ВМ обычно доброкачественные с медленным ростом. Они расширяются вторично по отношению к венозному застою и эластическому расширению сосудов. Обструкция дыхательных путей, храп и апноэ во сне также могут присутствовать при лежачем положении [45]. ВМ может возникать в любом месте тела, но чаще всего на голове и шее, где они поражают ротовую полость, дыхательные пути или шейную мускулатуру.МРТ является предпочтительным методом визуализации при диагностике ВМ и предлагает превосходное определение границ заболевания для планирования лечения [46].

6.2. Лечение

При лечении ВМ не отдается предпочтение ни одному из методов лечения, и часто используется более одного метода [47]. Хирургия, лазерная терапия Nd : YAG и склеротерапия (направленное повреждение сосудов) — все это варианты лечения ВМ.

Консервативное наблюдение за маленькими VM у детей может быть вариантом, зная, что рост неизбежен.Приподнятие пораженной области может снизить гидростатическое давление и расширение сосудов, а также может препятствовать росту. При больших поражениях возвышение также уменьшает отек и уменьшает боль и обструкцию дыхательных путей. Точно так же компрессионное белье является предпочтительным начальным средством лечения запущенных поражений конечностей, что позволяет избежать рисков, связанных с другими вариантами лечения. Низкомолекулярный гепарин может уменьшить боль от тромбоза [44].

Лечение обширных дыхательных путей и мультифокального поражения часто оправдано.Симптоматическая терапия является целью лечения этих поражений. Методы лечения обычно направлены на облегчение симптомов со стороны дыхательных путей, боли и/или обезображивания. Хирургическая резекция и склеротерапия сами по себе иногда могут быть излечивающими при небольших поражениях. Местный рецидив может возникнуть спустя годы после лечения.

Лазерная терапия обеспечивает хороший контроль ВМ [48]. Описано использование лазеров Nd : Yag и KTP [47, 49]. Лазер Nd : Yag можно использовать через волокно, присоединенное к эндоскопу, для лечения внутриротовых венозных мальформаций и венозных мальформаций.Прямое повреждение глубоких венозных мальформаций также может быть выполнено путем введения лазера непосредственно в очаг поражения (интерстициальная терапия). Лазер вызывает сокращение поражения вместе с тромбозом. Серийное лечение этими лазерами обеспечивает снижение и контроль заболевания [48]. При использовании интерстициального лазера может произойти повреждение нерва.

Склеротерапия, как описано выше, широко используется для лечения ВМ [50]. Наиболее часто используемые склерозанты включают этанол и сотрадекол [51]. Осложнения склеротерапии включают повреждение кожи и слизистых оболочек, отек, приводящий к нарушению проходимости дыхательных путей, инфекцию и повреждение нервов.Кроме того, каждый склерозант имеет свой собственный профиль риска. Сердечно-сосудистый шок может возникнуть при приеме этанола, шокоподобные симптомы при приеме ОК-432, интерстициальная пневмония или легочный фиброз при приеме блеомицина, изменение цвета зубов или нарушения электролитного баланса при приеме доксициклина [33].

Хирургия остается одним из наиболее эффективных методов лечения и может предложить излечение от локализованной ВМ. Иссечение сложных поражений остается трудным из-за интраоперационного кровотечения. Предоперационный склерозант можно использовать до иссечения (24–48 часов) для снижения хирургического риска.Пациентам с обширным заболеванием часто требуется комбинированная модальная терапия. Излечение не распространено, но часто достигается контроль над болезнью в течение многих лет.

7. Артериовенозные мальформации

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой врожденные высокопоточные сосудистые мальформации, состоящие из аномальных капиллярных русел, шунтирующих кровь из артериальной системы в венозную. Их часто ошибочно диагностируют при рождении как другие сосудистые поражения из-за задержки проявления характерных признаков порока развития.Половое созревание и травма провоцируют рост поражения и проявление его беспокоящих симптомов [52]. Они инфильтративны, вызывают деструкцию местных тканей и часто опасны для жизни вследствие массивного кровотечения. Экстракраниальные АВМ отличаются от своих внутричерепных аналогов и обнаруживаются в нескольких областях шейно-лицевой области.

Мало что известно о происхождении и патогенезе АВМ. Считается, что причиной АВМ является нарушение стабилизации сосудов, но остается неясным, являются ли эти поражения первично врожденными по происхождению.Большинство АВМ присутствуют при рождении, но есть несколько сообщений о случаях появления этих поражений после травмы у взрослых. Дефекты в передаче сигналов TGF-бета и генетическая гипотеза двух ударов являются преобладающими теориями патогенеза [53, 54]. Рецепторы прогестерона были выделены в АВМ, что объясняет их увеличение в период полового созревания [43].

7.1. Диагностика

Диагноз АВМ основывается на клиническом обследовании и визуализации. Растущее гиперваскулярное поражение могло присутствовать в виде легкого румянца при рождении.АВМ часто находятся в состоянии покоя в течение многих лет и растут соразмерно ребенку. Прерывистое расширение подскажет диагноз [52]. Считается, что гормональные изменения влияют на рост [43]. Отличительными характеристиками АВМ будут ощутимое тепло, пульс или ощущение дрожи из-за высокого кровотока [55]. Покрывающая кожа может иметь четко очерченный румянец с повышенной температурой по сравнению с прилегающей кожей (1).

Признаки поражения кожи при АВМ конечностей. Пятнистые эритематозные участки ощутимо теплее и пульсируют по сравнению с прилегающей кожей.

Естественным течением АВМ является раннее затишье, позднее расширение и, в конечном счете, инфильтрация и разрушение местных мягких тканей и костей. Обычными местами возникновения являются средняя часть лица, полость рта и конечности [52]. Поражения полости рта могут проявиться на ранней стадии из-за поражения десен, разрушения молочных зубов и обильного пародонтального кровотечения. Хотя существуют как очаговые (мелкие сосуды), так и диффузные поражения, АВМ на сегодняшний день представляют собой наиболее трудную для лечения сосудистую аномалию из-за замещения нормальной ткани пораженными сосудами и очень высокой частоты рецидивов [55, 56].

Визуализация необходима для определения распространенности АВМ. МРТ может быть полезна, но МРА и КТА могут дать превосходный контур этих поражений [57]. Многочисленные гипопрозрачные пустоты артериального кровотока являются отличительной чертой АВМ на МРТ. КТА позволяет оценить окружающие ткани и кости. С помощью этой визуализации также можно визуализировать отдельные питающие артерии [58]. Артериограмма, проверенный временем подход к диагностике АВМ, обеспечит хорошее определение центрального «очага» пораженных сосудов и обеспечит доступ для внутрисосудистого лечения при необходимости [59].

7.2. Лечение

Лечение АВМ состоит из эмболизации, хирургической экстирпации или комбинации этих методов. Лечение и сроки часто зависят от пациента и степени заболевания. Например, известно, что АВМ мелких сосудов локализованы и могут быть резецированы с хорошими долгосрочными результатами [60]. Исторически сложилось так, что за маленькими детьми внимательно наблюдали до тех пор, пока болезнь не распространилась, и исходили из того, что лечение не должно быть хуже болезни. Однако этот подход в настоящее время подвергается сомнению из-за высокой частоты рецидивов при АВМ [61].Диффузные поражения – проблема на всю жизнь. Долгосрочное последующее наблюдение специальной междисциплинарной командой важно для лечения АВМ.

Внутрисосудистая эмболизация АВМ может использоваться отдельно или в сочетании с хирургическим иссечением. В качестве материалов для эмболизации АВМ использовались абсолютный этанол, поливиниловый спирт и ОНИКС [62]. Эти агенты избирательно закупоривают и разрушают обрабатываемые артерии. Осложнения этого подхода включают местное изъязвление кожи, некроз мягких тканей, отторжение слизистой оболочки или повреждение нерва.Эмболизация обеспечивает временный контроль заболевания, но частота рецидивов высока [61]. Теоретически это происходит из-за коллатерализации и рекрутирования новых сосудов для поддержки необнаруженной части «очага». Частые серийные эмболизации могут улучшить результаты лечения пациентов.

Как правило, хирургическое лечение АВМ требует предоперационной сверхселективной эмболизации, разумного удаления ткани и сложных реконструктивных методов. Было показано, что при очаговых поражениях хирургическое иссечение излечивает АВМ [56, 63].Однако частота рецидивов диффузных АВМ достигает 93% [61]. Иссечение производят через 24–48 часов после эмболизации. Это помогает контролировать кровопотерю и определить хирургические края поражения. Требуется тщательное послеоперационное наблюдение с ожидаемым ведением местного рецидива. Набор новых сосудов происходит и после иссечения. По сути, АВМ представляют собой изнурительные сосудистые мальформации, которые часто неправильно диагностируются в раннем возрасте. Несмотря на успешную первоначальную терапию, эти поражения могут рецидивировать много лет спустя, что требует тщательного лечения.

Сосудистые мальформации и гемангиомы | Duke Health

Первым шагом является определение типа сосудистой аномалии. Поскольку лечение сильно различается, важно, чтобы вы или ваш ребенок были осмотрены группой экспертов, имеющих опыт лечения всех типов сосудистых аномалий.

Гемангиомы
Гемангиомы являются наиболее распространенным типом сосудистой опухоли. Эти доброкачественные образования кровеносных сосудов часто наблюдаются у младенцев и могут варьироваться в размерах.Хотя большинство из них сжимаются сами по себе, гемангиомы, присутствующие во внутренних органах , могут мешать жизненно важным функциям, таким как зрение, питание или дыхание. Они также могут вызывать частые кровотечения или значительную косметическую деформацию. Лечение зависит от размера и локализации опухоли.

Сосудистые мальформации
Сосудистые мальформации представляют собой аномально сформированное сочетание капилляров, вен, артерий или лимфатических сосудов. Они могут появиться на любом участке тела и, в зависимости от вида, могут вызывать боль; частые неконтролируемые кровотечения; деформации; или повышенный риск образования тромбов.

  • Сосудистые мальформации головного мозга могут вызывать головные боли или судороги.
  • Сосудистые мальформации дыхательных путей могут вызвать проблемы с речью или дыханием.
  • Сосудистые мальформации глаз могут вызывать проблемы со зрением.
  • Сосудистые мальформации в кишечнике могут вызывать желудочно-кишечные кровотечения.

Капиллярная мальформация или винное пятно
Капиллярная мальформация или винное пятно представляет собой красную или лиловую плоскую область на коже.Они присутствуют при рождении, но с возрастом могут становиться темнее и толще. В редких случаях винные пятна могут быть признаком серьезного неврологического расстройства. Повторные обработки лазером могут осветлить большие темные пятна от портвейна.

Венозная мальформация
Венозная мальформация представляет собой совокупность вен, которые могут возникать в любом месте тела. Иногда эти области могут стать опухшими, болезненными или даже кровоточить. Мониторинг важен. Лечение может включать компрессионное белье, антикоагулянты, склеротерапию (нехирургическое лечение, которое включает введение химического вещества под контролем УЗИ и рентгена) или хирургическое вмешательство.Венозные мальформации могут не вызывать симптомов до подросткового возраста, поскольку их рост может быть вызван гормональными изменениями, связанными с половым созреванием. Венозные мальформации часто являются пожизненными проблемами, которые требуют комплексного ухода за командой.

Артериовенозные мальформации
Артериовенозные мальформации представляют собой аномальные соединения между артериями и венами. Они требуют наблюдения и раннего лечения, так как обычно растут на протяжении всей жизни человека.

Лимфатические мальформации
Лимфатические пороки развития возникают, когда лимфатические сосуды формируются аномально во время развития плода.Они часто проявляются либо в виде маленьких прозрачных пузырьков на коже, которые не проходят, либо в виде очень больших отеков, особенно на шее. Обычно они образуются в области головы или шеи. Если поражение находится на шее, оно может быть опасным для жизни. Лимфатические пороки развития, которые подвергают вас или вашего ребенка риску необратимого обезображивания или влияют на физическое, эмоциональное и социальное благополучие, можно лечить с помощью медикаментозной терапии, лазерного лечения или склеротерапии , чтобы уменьшить порок развития. Хирургия также может быть рекомендована для удаления порока развития.

Диагностика и лечение кожных сосудистых поражений

Сосудистые родимые пятна обычно встречаются у детей и классифицируются как гемангиомы или сосудистые мальформации1,2 (таблица 1). Гемангиомы представляют собой доброкачественные опухолевые пролиферации эндотелиальных клеток сосудов, характеризующиеся спонтанной инволюцией. Напротив, сосудистые мальформации представляют собой не новообразования, а постоянные морфогенные аномалии капилляров, вен, артерий или лимфатических сосудов. Плоские поражения (сосудистые мальформации) имеют тенденцию сохраняться, в то время как приподнятые поражения (гемангиомы) имеют тенденцию к регрессу.

Сосудистые мальформации

Хотя сосудистые мальформации по определению присутствуют при рождении, клинически они могут проявиться в разном возрасте. Капиллярные и лимфатические пороки развития обычно отмечаются при рождении; артериальные и венозные мальформации становятся видимыми в любое время от рождения до совершеннолетия. В отличие от гемангиом, капиллярные и венозные мальформации мягкие, плоские, легко поддаются сдавливанию и легко освобождаются от крови при ручном надавливании.

Лососевое пятно (простой невус, телеангиэктатический невус)

Лососевое пятно (часто называемое «укусом аиста»), состоящее из расширенных кожных капилляров, является наиболее распространенной сосудистой мальформацией в младенчестве.Он присутствует в виде пятна от светло-красного до розового примерно у 70 процентов белых новорожденных и примерно у 60 процентов чернокожих новорожденных. 2 У 40 процентов всех новорожденных эти поражения обнаруживаются на задней части шеи; 20 процентов имеют поражения на верхнем веке или глабели. Хотя большинство поражений век исчезают к возрасту от шести до 12 месяцев, а поражения глабели — к пяти-шести годам, 50 процентов лососевых пятен в затылочной области, также называемых невусом Унны, сохраняются во взрослом возрасте3 (рис. 1а и 1б).

Просмотр/печать Рисунок

РИСУНОК 1A.

Лососевое пятно на задней части шеи у ребенка. Это поражение (так называемое «укус аиста») встречается у 40 процентов всех новорожденных. Пятьдесят процентов поражений сохраняются во взрослом возрасте (рис. 1b), но обычно покрыты волосами.


РИСУНОК 1А.

Лососевое пятно на задней части шеи у ребенка. Это поражение (так называемое «укус аиста») встречается у 40 процентов всех новорожденных. Пятьдесят процентов поражений сохраняются во взрослом возрасте (рис. 1b), но обычно покрыты волосами.


РИСУНОК 1B.

Пятна лосося на задней части шеи у взрослых.

Лечение

Обычно рекомендуется выжидательная тактика. Родители должны быть проинформированы о том, что у светлокожих детей эритема может сохраняться или вновь появляться во время эпизодов плача, физической нагрузки или задержки дыхания. Если терапия желательна, импульсный лазер на красителе с импульсной лампой накачки (FPDL) является методом выбора для лечения этих поверхностных сосудистых поражений.

Винное пятно (пламенный невус)

Встречается в 0.У 5% новорожденных винные пятна присутствуют при рождении, сохраняются на протяжении всей жизни и выглядят как бледно-розовые или красно-фиолетовые, обычно односторонние пятна на лице или конечностях (рис. 2). Капиллярные эктазии, образующие винные пятна, затрагивают не только поверхностные капилляры, вовлеченные в лосося, но и более глубокие сосуды дермы и подкожной клетчатки. Гипертрофия мягких тканей или костей может возникать либо при изолированном винном пятне, либо при синдроме Стерджа-Вебера или синдроме Клиппеля-Треноне-Вебера.


РИСУНОК 2.

Винное пятно, сохраняющееся во взрослом возрасте.

Синдром Стерджа-Вебера. Синдром Стерджа-Вебера характеризуется винным пятном в иннервации глазной ветви тройничного нерва с сопутствующими судорогами (80 %), умственной отсталостью (60 %), гемиплегией (30 %) и неонатальной глаукомой. — винные пятна в области над глазной щелью характерны для синдрома Стерджа-Вебера (рис. 3а и 3б).У 5-8% больных с винным пятном в глазной иннервации тройничного нерва развивается синдром Стерджа-Вебера; двустороннее поражение или поражение как верхних, так и нижних век увеличивают вероятность этого состояния.

Просмотр/печать Рисунок

РИСУНОК 3A.

Винное пятно в глазном отделе тройничного нерва у ребенка с синдромом Стерджа-Вебера, иллюстрирующее характерное поражение верхнего века.


РИСУНОК 3А.

Винное пятно в глазном отделе тройничного нерва у ребенка с синдромом Стерджа-Вебера, иллюстрирующее характерное поражение верхнего века.

Просмотр/печать Рисунок

РИСУНОК 3B.

Обратите внимание на гипертрофию мягких тканей и вышележащие текстурные изменения винного пятна у взрослого, показанного здесь, по сравнению с винным пятном у ребенка, показанного на рис. 3а.


РИСУНОК 3B.

Обратите внимание на гипертрофию мягких тканей и вышележащие текстурные изменения винного пятна у взрослого, показанного здесь, по сравнению с винным пятном у ребенка, показанного на рис. 3а.

Сопутствующая сосудистая мальформация ипсилатеральной лептоменингеальной оболочки и коры головного мозга вызывает судороги в течение первого года жизни. Рентгенограммы черепа, показывающие двойные параллельные полосы кальцификации, могут подтвердить диагноз, но компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансные изображения более чувствительны для выявления ранних кальцинатов.Пациенты с подозрением на синдром Стерджа-Вебера должны пройти визуализацию головного мозга, офтальмологическое обследование и регулярно наблюдаться.

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера. Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера представляет собой винное пятно на конечности с ассоциированной гипертрофией мягких тканей и костей, которая может привести к гипертрофии конечности (рис. 4). Артериовенозная фистула имеется у 25% этих пациентов; тогда это состояние называют синдромом Паркса-Вебера.В случаях подозрения на синдром Клиппеля-Треноне-Вебера длину и обхват конечности следует измерять каждые три-шесть месяцев и, если отмечается удлинение конечности, визуализирующие исследования для оценки пациента на наличие артериовенозной фистулы или необходимо провести венозную атрезию.

Рис. синдром.


РИСУНОК 4.

Винное пятно на обеих руках у пациента с сочетанной гипертрофией мягких тканей и костей при синдроме Клиппеля-Треноне-Вебера.

Лечение

По мере взросления пациентов с винными пятнами поражения приобретают темно-фиолетовый цвет, часто развиваются ангиоматозные кровоточащие папулы и гипертрофия мягких тканей (рис. 5). Из-за склонности этих кожных поражений к персистированию и росту, в младенчестве рекомендуется лечение пятен портвейна с косметическими или функциональными нарушениями, чтобы предотвратить изменения мягких тканей и костей.5 Девяносто четыре процента винных пятен можно успешно лечить с помощью FPDL, который испускает короткие импульсы концентрированной энергии на длине волны оксигемоглобина и вызывает селективный термолиз кожных сосудов.6 Этот метод приводит к минимальному рубцеванию и является лечением выбор для плоских сосудистых поражений. В качестве дополнения к терапии непрозрачный макияж можно использовать либо на неопределенный срок, либо в ожидании окончательного лечения.

Просмотр/печать Рисунок

РИСУНОК 5.

Винное пятно у взрослого человека, содержащее многочисленные ангиоматозные папулы.


РИСУНОК 5.

Винное пятно у взрослого человека, содержащее многочисленные ангиоматозные папулы.

Гемангиомы

Эпидемиология гемангиом

Гемангиома — наиболее распространенное доброкачественное новообразование младенческого возраста, встречающееся у 1–3% новорожденных. Выделяют два типа: поверхностный клубничный или капиллярный тип, который включает около 65 процентов всех гемангиом, и более глубокий, кавернозный тип, на который приходится около 15 процентов гемангиом.Остальные гемангиомы смешанные, с поверхностным и глубоким компонентами. Частота гемангиом повышена у младенцев женского пола (в два-пять раз выше, чем у младенцев мужского пола) и недоношенных детей (особенно у детей с массой тела менее 1500 г [3 фунта, 4,5 унции]). бледные пятна, которые могут быть не распознаны при рождении. Изъязвление кожи в редких случаях может быть признаком гемангиомы в неонатальном периоде. Девяносто процентов гемангиом обнаруживаются в первый месяц жизни и могут возникать на голове и шее (60 процентов), туловище (25 процентов) и конечностях. (15 процентов).Поражения, которые проникают в поверхностную дерму, выглядят как ярко-красные четко очерченные узелки и известны как поверхностные гемангиомы (рис. 6 и 7). Глубокие гемангиомы дермы или подкожной клетчатки имеют менее четкие границы и выглядят как слегка приподнятые голубоватые узелки (рис. 8 и 9).

Посмотреть/распечатать рисунок

РИСУНОК 6.

Поверхностная гемангиома у младенца обычного клубнично-красного цвета.


РИСУНОК 6.

Поверхностная гемангиома у ребенка обычного клубнично-красного цвета.

View/Print Figure

РИСУНОК 7.

Четко очерченная дольчатая опухоль у младенца с мелкими поверхностными капиллярами, характерными для поверхностной гемангиомы.


РИСУНОК 7.

Четко очерченная дольчатая опухоль у младенца с мелкими поверхностными капиллярами, характерными для поверхностной гемангиомы.


РИСУНОК 8.

Голубовато-красный узел, типичный для смешанной гемангиомы.

Посмотреть/распечатать рисунок

РИСУНОК 9.

Глубокая гемангиома в виде нечетко очерченного слегка приподнятого голубого подкожного узла с нормальной кожей.


РИСУНОК 9.

Глубокая гемангиома в виде нечетко очерченного слегка возвышающегося голубого подкожного узла с нормальной кожей.

Естественная история гемангиом

Узлы развиваются в возрасте от двух до четырех недель, характеризуя фазу пролиферации от шести до 12 месяцев, характерную для гемангиом.К одному году большинство гемангиом достигают своего максимального размера, от 2 до 20 см (в среднем: от 2 до 5 см). Стационарная фаза преобладает до 15-месячного возраста. Затем начинается фаза инволюции с развитием бледно-серых областей внутри узелков и снижением плотности (рис. 10 и 11). Полная регрессия происходит у 50% пациентов к пяти годам, у 70% к семи годам и у 90% к девяти годам. Хотя поверхностные гемангиомы обычно рассасываются с минимальной атрофией, глубокие гемангиомы или гемангиомы смешанного типа часто демонстрируют неполную инволюцию с остаточной атрофической, морщинистой, телеангиэктатической, избыточной кожей (рис. 12).Нормальная кожа восстанавливается только в 50% случаев всех гемангиом9.


РИСУНОК 10.

Инволюционная гемангиома, характеризующаяся развитием бледно-серых областей, изъязвлением и кровотечением.

Просмотр/печать Рисунок

РИСУНОК 11.

Инволюционная гемангиома с бледно-серыми областями, пониженной плотностью и минимальным остаточным рубцеванием.


РИСУНОК 11.

Инволюционная гемангиома с бледно-серыми областями, сниженной плотностью и минимальными остаточными рубцами.

Просмотр/печать Рисунок

РИСУНОК 12.

Спонтанная инволюция гемангиомы с выраженными остаточными рубцами.


РИСУНОК 12.

Спонтанная инволюция гемангиомы с заметными остаточными рубцами.

Особые синдромы

Гемангиомы могут существовать на фоне особых синдромов, и проницательный клиницист может диагностировать эти варианты на ранней стадии их проявления.

Синдром Казабаха-Мерритта

У пациента с внезапным увеличением и уплотнением ранее существовавшей большой гемангиомы с легкими синяками и петехиями следует заподозрить наличие синдрома Казабаха-Мерритта, коагулопатии, характеризующейся тромбоцитопенией, возникающей у пациентов с большими гемангиомами.Захват тромбоцитов внутри увеличивающейся гемангиомы может привести к вторичному диссеминированному внутрисосудистому свертыванию крови. Этим пациентам требуется госпитализация и лечение преднизолоном (от 2 до 4 мг на кг в сутки) или интерфероном альфа-2а (роферон-А) у стероидорезистентных пациентов. Наружные компрессионные повязки и переливание поддерживающих препаратов крови облегчают выздоровление. Если кровотечение предотвращено, выздоровление обычно полное.3

Диффузные неонатальные гемангиомы

Широко диссеминированные папулезные гемангиомы размером от 2 до 15 мм от красного до сине-черного цвета, присутствующие при рождении, должны насторожить клинициста о возможности ассоциированных висцеральных гемангиом при синдроме. диффузного неонатального гемангиоматоза.Могут присутствовать гемангиомы желудочно-кишечного тракта, печени, центральной нервной системы и легких, а в возрасте от двух до девяти недель может развиться сердечная недостаточность с высоким выбросом. Обследование этих пациентов включает общий анализ крови, аускультацию на наличие шумов, пальпацию краев печени, ультразвуковое исследование или компьютерную томографию подозрительных участков и оценку мочи и стула на скрытую кровь. Лечение включает лобэктомию печени (если поражена печень), перевязку или эмболизацию сосудов, высокие дозы кортикостероидов (от 2 до 4 мг на кг в сутки), интерферон альфа-2а и лечение сердечной недостаточности с высоким выбросом.У некоторых пациентов поражения спонтанно инволютируют.

Доброкачественный неонатальный гемангиоматоз

Случаи распространенных кожных гемангиом без вовлечения внутренних органов классифицируются как доброкачественный неонатальный гемангиоматоз. Обширные гемангиомы лица могут быть связаны с внутричерепным поражением, и оценка с помощью КТ или магнитно-резонансной томографии является обязательной для определения наличия структурных аномалий головного мозга.

Синдром синего резинового пузырькового невуса

У младенцев с множественными кожными кавернозными гемангиомами могут быть одновременные гемангиомы желудочно-кишечного тракта при синдроме синего резинового пузырькового невуса.Болезненные, мягкие, поддающиеся сжатию синие резиноподобные узелки размером от 1,0 до 50 мм с морщинистой поверхностью присутствуют при рождении и увеличиваются как в размере, так и в количестве с возрастом.10 При ручном надавливании на эти очаги выделяется кровь, оставляя после себя пустой морщинистый мешок, который быстро наполняется. Гемангиомы тонкой или толстой кишки можно заподозрить у пациентов с анемией или положительными образцами гваяковой кислоты в кале. Хирургическое иссечение симптоматических поражений кожи или желудочно-кишечного тракта остается методом выбора. Склерозирующие методы и лазерное облучение также могут быть полезны, но кортикостероиды неэффективны.

Синдром Кобба (кожно-менинго-спинномозговой ангиоматоз)

Пояснично-крестцовая гемангиома или винные пятна могут быть связаны с фоновыми спинальными ангиомами при синдроме Кобба (кожно-менинго-спинномозговой ангиоматоз). Неврологические симптомы обычно развиваются в более позднем детстве или в подростковом возрасте, но ранняя спинальная ангиография может выявить спинальные ангиомы, которые легче удалить хирургическим путем, прежде чем они увеличатся.

Синдром Маффуччи (остеолитический гемангиоматоз)

Синдром Маффуччи (остеолитический гемангиоматоз) представляет собой врожденный синдром, характеризующийся гемангиомами при рождении, деформациями скелета и энхондромами (доброкачественными хрящевыми разрастаниями).Злокачественное перерождение происходит как в энхондромах, так и в гемангиомах, и при подозрении на поражение следует провести биопсию. Диагноз этого синдрома подтверждается клиническими, рентгенологическими и патологоанатомическими признаками гемангиом и энхондром.11 Лечение симптоматическое, сосудистые поражения поддаются хирургическому вмешательству, облучению и склеротерапии. Ортопедическая оценка костных аномалий особенно важна в подростковом периоде.

Лечение

Как правило, целью лечения гемангиомы является предотвращение потери жизни или функции, а также предотвращение образования рубцов до или в результате терапии.При выборе наилучшего курса лечения врач также должен учитывать психосоциальные вопросы. Большинство гемангиом не требуют никакой специальной терапии, кроме обучения и успокоения пациента. Частое последующее наблюдение за младенцем с растущей гемангиомой обеспечит адекватное лечение потенциальных осложнений. Спонтанная инволюция часто приводит к изъязвлению; однако необратимые рубцы возникают менее чем у 5 процентов детей с изъязвлением.

Кровотечение и инфекция также осложняют инволюцию и должны лечиться прямым давлением, влажными компрессами и антибактериальным мылом, а при наличии целлюлита пероральными антибиотиками.12 Лечение FPDL и местными антибиотиками может ускорить выздоровление. Менее 10 процентов гемангиом требуют лечения по особым показаниям2,3,12 (таблица 2). Хотя терапевтическое лечение гемангиом включало криотерапию и лучевую терапию, эти методы были вытеснены стероидами, интерфероном альфа-2а, лазером, хирургическим вмешательством, эмболизацией, склерозирующими агентами и антифибринолитиками.

Посмотреть / печатать Таблица

Таблица 2
Индикация лечения для Hemangiomas

50

50

9076

Скорость роста (утроительный по размеру в течение недель)

Kasabach-Merritt синдром (коагулопатия)

Anatomic сайт

Высоковыпуск сердечной недостаточности (смертность до 50 процентов) 11

Hepatic Liesions

Губа

60155

3

3

тенденция к кровотечению или для заражения

Таблица 2
Индикация лечения для геманжиомас
9077 9076

50

Kasabach-Merritt синдром (коагулопатия)

9 9076

50

Высокоподъемные сердечные отказ (смертность до 50 процентов) 11

90 160

печеночных поражений

50

уха

тенденция кровя

Быстрая скорость роста (увеличение в три раза в течение нескольких недель)

Кортикостероиды.Терапевтическая польза системных кортикостероидов при лечении быстрорастущих, опасных для жизни или функционально инвалидизирующих гемангиом хорошо известна. Преднизолон или преднизолон назначают однократно перорально в утренней дозе от 2 до 4 мг на кг в день в течение двух-трех недель с частотой ответа от 30 до 90 процентов. Положительный ответ, характеризующийся тактильным смягчением, осветлением или замедлением роста, должен появиться в течение 7-10 дней после начала терапии, а затем прием полной дозы продолжается в течение 4-6 недель и постепенно снижается по мере прекращения роста поражения.12 Если наблюдается отскок роста, уместна повышенная доза кортикостероидов в течение двух недель. Если в течение первой недели лечения не наблюдается никакого эффекта, кортикостероиды следует прекратить. Системные побочные эффекты терапии кортикостероидами включают кушингоидные симптомы, задержку роста и инфекцию.

Внутриочаговая терапия кортикостероидами может быть полезна при лечении периорбитальных гемангиом. Комбинация бетаметазона ацетата в дозе от 6 до 12 мг и триамцинолона ацетонида в дозе от 40 до 60 мг, вводимая с помощью иглы 30 калибра, приводит к хорошему ответу у 45% пациентов.13 Ответ приходит в течение одной недели; дополнительные инъекции требуются через четыре-восемь недель. Прямая инъекция младенцу требует седации. Осложнения местных инъекций включают некроз век, отложения холестериновых бляшек, атрофию жировых или мягких тканей и окклюзию центральной артерии сетчатки.14

Точный механизм действия кортикостероидов на инволюцию гемангиомы неизвестен. Кортикостероиды ингибируют активаторы фибринолиза в стенках сосудов, снижают активность активаторов плазминогена и повышают чувствительность прекапиллярных сфинктеров к вазоактивным аминам.В сочетании с гепарином, полученным из тучных клеток, стероиды ингибируют ангиогенез и вызывают регрессию капилляров.15

Интерферон альфа-2а. Интерферон альфа-2а является предпочтительной терапией для угрожающих жизни или зрению гемангиом, не отвечающих на кортикостероиды. Интерфероны ингибируют ангиогенез и стимулируют образование эндотелиальными клетками простациклина, что предотвращает захват тромбоцитов. в среднем за семь месяцев терапии.Из-за медленного времени отклика интерферон альфа-2а не эффективен при лечении гемангиом с острой обструкцией, но он был описан как эффективное средство для лечения синдрома Казабаха-Мерритта18 и диффузного неонатального гемангиоматоза. Интерферон альфа-2а вводят ежедневно в виде подкожных инъекций от 1 до 3 миллионов ЕД на квадратный метр площади поверхности тела. Острые обратимые побочные эффекты включают лихорадку, озноб, артралгии и васкулопатию сетчатки. При длительном применении могут наблюдаться утомляемость, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, тошнота, рвота, повышение уровня трансаминаз печени и нейротоксичность.

Лазерная терапия. При лечении гемангиом используются несколько типов лазеров. FPDL проникает на глубину 1,8 мм и имеет низкий риск рубцевания. Это метод выбора при поверхностных клубничных гемангиомах и сосудистых мальформациях, включая винные пятна и пятна лосося, с частотой ответа 94 % при винных пятнах и лососевых пятнах и 60 % при поверхностных гемангиомах.6,19 Этот лазер также эффективно лечит резидуальные телеангиэктазии, оставшиеся после спонтанной регрессии гемангиом.Поскольку прогрессирование более глубоких участков поверхностной гемангиомы невозможно надежно предотвратить с помощью FPDL, для лечения быстрорастущих смешанных или глубокие гемангиомы.19 Хотя у 75 процентов пациентов, прошедших лечение Nd:YAG-лазером, наблюдается резкое регрессирование глубоких или смешанных гемангиом, образование рубцов при использовании этого лазера происходит чаще, чем при использовании FPDL, поскольку этот лазер проникает глубже в кожу.Из-за риска быстрого увеличения некоторых гемангиом раннее лечение рекомендуется пациентам с функционально или косметически неблагоприятными поражениями.

Лазер на углекислом газе эффективен при лечении подсвязочных гемангиом, не поддающихся лечению кортикостероидами, и может предотвратить необходимость трахеостомии у пациентов с обструкцией дыхательных путей. Из-за повышенного риска рубцевания как углекислотным, так и аргоновым лазерами эти лазеры не рекомендуются для начального лечения кожных гемангиом.Применение крема эвтектической смеси местного анестетика (EMLA) эффективно для уменьшения боли, связанной с лечением FPDL; однако для лазеров на Nd:YAG, углекислом газе и аргоне требуется местная или общая анестезия.5

Хирургия. Хирургическое иссечение иногда рекомендуется в качестве основного лечения гемангиом. Хирургическое иссечение показано при лечении висцеральных или глазных поражений, не поддающихся лечению кортикостероидами, а также при косметической ревизии избыточной кожи, оставшейся после спонтанной инволюции более глубоких гемангиом.12,20 Эмболизация является первичным методом лечения неоперабельных поражений и может использоваться до операции для сведения к минимуму интраоперационной кровопотери. Потенциальные побочные эффекты включают нарушение мозгового кровообращения из-за обратного потока частиц во внутреннюю сонную артерию.

Антифибринолитики. Аминокапроновая кислота (Амикар) и транексамовая кислота (Циклокапрон) являются антифибринолитическими средствами с ограниченной ролью в лечении синдрома Казабаха-Мерритта, который не поддается терапии высокими дозами кортикостероидов или интерфероном альфа-2а.5 Эти агенты ингибируют активатор плазминогена и плазмин. Побочные эффекты включают тошноту, рвоту, диарею и, в случае аминокапроновой кислоты, редкие случаи почечной недостаточности и миопатии.

Кавернозная гемангиома: симптомы, лечение и причины

Обзор

Что такое кавернозная гемангиома?

Кавернозная гемангиома представляет собой аномальное скопление плотно упакованных тонкостенных капилляров (мельчайших кровеносных сосудов). Тонкие стенки этих капилляров делают гемангиомы склонными к кровотечению.Кровь в капиллярах обычно движется медленно или вообще не движется.

Кавернозные гемангиомы в основном возникают в головном мозге или стволе головного мозга, но иногда могут возникать в позвоночнике или других частях тела. Кровоизлияние в мозг может вызвать судороги или инсульт.

Кавернозные гемангиомы также называют церебральными кавернозными мальформациями, каверномами, скрытыми сосудистыми мальформациями или кавернозными мальформациями.

Как выглядит кавернозная гемангиома?

Кавернозная гемангиома похожа на малину.Она имеет заполненные кровью пространства, разделенные соединительной тканью. Гемангиомы могут варьироваться в размерах от доли дюйма до десяти центов или больше.

Насколько распространены кавернозные гемангиомы?

Кавернозные гемангиомы могут поражать примерно 1 из 200 человек. Обычно их обнаруживают в возрасте от 20 до 30 лет. Хотя они довольно распространены, только у 1 из 10 человек когда-либо появятся симптомы.

Как узнать, что у меня церебральная кавернозная гемангиома?

Церебральные кавернозные гемангиомы обычно не обнаруживаются до тех пор, пока они не разрываются и не кровоточат, что может вызывать такие симптомы, как инсульт или судороги.Однако у вас может быть разрыв кавернозной гемангиомы, и все равно не будет никаких симптомов. В этом случае кавернозная гемангиома может быть обнаружена только в том случае, если вам сделали сканирование мозга по другой причине.

Могу ли я иметь более одной кавернозной гемангиомы головного мозга?

Да, возможно наличие более одной кавернозной гемангиомы. Наличие более одного поражения не обязательно означает, что у вас разовьются симптомы. Возможно наличие нескольких пороков развития, которые остаются стабильными в течение многих лет и никогда не вызывают никаких симптомов.С другой стороны, одиночная кавернозная гемангиома может кровоточить и вызывать много повреждений и симптомов.

Передаются ли кавернозные гемангиомы головного мозга по наследству?

Около 20% кавернозных мальформаций являются генетическими (передаются по наследству). Они вызваны мутацией в любом из трех генов. Если у вас есть кавернозная мальформация, вероятность того, что у ваших детей она будет, составляет около 50%. Наличие более одной церебральной кавернозной гемангиомы чаще встречается у людей с семейным анамнезом. Люди с генетической связью также более склонны к развитию новых кавернозных гемангиом с течением времени.

Люди с повышенным риском наследственной формы:

  • Потомки коренного латиноамериканского населения Нью-Мексико.
  • потомков европейско-американских жителей Оклахомы и дальнего Юга.
  • Люди еврейского происхождения ашкенази.

Чем кавернозные мальформации отличаются от других типов мальформаций кровеносных сосудов?

Другим распространенным типом мальформации кровеносных сосудов является артериовенозная мальформация (АВМ). В отличие от кавернозных мальформаций, которые заполнены малоподвижной или застойной (не подвижной) кровью, АВМ связаны с кровотоком под высоким давлением.

Кавернозные мальформации и АВМ могут быть одинаковыми по размеру, в зависимости от количества пораженных кровеносных сосудов. Они могут как разорваться, так и кровоточить. Однако, если они кровоточат, кровоток высокого давления при АВМ может быть более серьезным и причинить больший ущерб.

После АВМ наиболее вероятным типом поражения кровеносных сосудов, нуждающимся в лечении, являются кавернозные мальформации. Хирургия, а также другие варианты доступны для лечения АВМ. Однако кавернозные мальформации лучше всего лечить хирургическим путем, чтобы удалить поражение.

Двумя другими типами мальформаций кровеносных сосудов являются капиллярные телеангиэктазии и венозные мальформации. Эти поражения редко разрываются или вызывают повреждения.

Симптомы и причины

Каковы симптомы кавернозной гемангиомы головного мозга?

Количество и тяжесть симптомов зависят от размера, локализации и количества гемангиом. У некоторых людей нет никаких симптомов. Симптомы варьируются от человека к человеку.

Симптомы включают:

  • Судороги.Это самый распространенный первый симптом.
  • Затуманенное зрение, двоение в глазах, потеря зрения.
  • Слабость в руке или ноге.
  • Опущение лица.
  • Неустойчивая походка.
  • Головные боли.
  • Головокружение, шум в ушах, потеря слуха.
  • Нарушение речи.
  • Проблемы с памятью и вниманием.
  • Раздражительность или изменения личности.

Что вызывает церебральные кавернозные гемангиомы?

Около 80% церебральных кавернозных гемангиом не имеют идентифицируемой причины.Они известны как спорадические кавернозные гемангиомы. Обычно образуется только одна гемангиома.

Исследователи обнаружили, что другой тип аномального кровеносного сосуда, известный как венозная аномалия развития (DVA), увеличивает вероятность развития кавернозной гемангиомы. Лучевая терапия головного мозга или позвоночника является еще одной известной причиной кавернозных гемангиом.

Около 20% кавернозных гемангиом имеют наследственную связь.

Каковы осложнения кавернозных гемангиом?

Церебральные кавернозные гемангиомы могут разрываться и кровоточить и вызывать судороги или инсульт.Риски операции по удалению кавернозной гемангиомы включают инсульт, паралич, кому или смерть. Риск определяется многими факторами, включая ваше общее состояние здоровья, размер и расположение поражения, количество поражений, а также навыки и опыт вашего нейрохирурга.

Диагностика и тесты

Как диагностируется кавернозная гемангиома головного мозга?

Кавернозные мальформации диагностируются с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Специальный тип сканирования, называемый визуализацией, взвешенной по восприимчивости, является более чувствительным типом МРТ.Он обнаруживает мельчайшие кавернозные гемангиомы, а также остатки предшествующих кровотечений или припухлости вокруг очага поражения. Эта информация поможет вашей медицинской бригаде получить некоторое представление о риске будущих осложнений.

Если у меня было одно кровотечение из кавернозной гемангиомы, вероятно ли, что оно будет кровоточить снова?

Большинство поражений никогда не кровоточат. Однако, если кавернозная гемангиома в вашем мозгу кровоточила один раз, у вас есть шанс 1 из 5 (20%), что она снова будет кровоточить в течение пяти лет. Если гемангиома находится в стволе головного мозга, вероятность повторного кровотечения составляет 1 к 3 (30%) в течение следующих пяти лет.Через пять лет риск повторного кровотечения постепенно возвращается к риску поражения, которое никогда не кровоточит.

Управление и лечение

Как лечится кавернозная гемангиома головного мозга?

Варианты лечения зависят от расположения вашей кавернозной гемангиомы в вашем мозгу и от того, кровоточат ли они и вызывают неконтролируемые симптомы.

Если ваша кавернозная гемангиома не вызывает симптомов, ваш нейрохирург может просто захотеть наблюдать за ней с помощью регулярных запланированных сканирований мозга.Ваш лечащий врач назначит лекарства для лечения таких симптомов, как головная боль и судороги.

Операция по удалению кавернозной гемангиомы является основным подходом к лечению, если у вас есть симптомы. Операция более вероятна, если:

  • У вас был один или несколько эпизодов симптоматического кровотечения.
  • Кровотечение вызвало неврологические проблемы (такие как слабость конечностей или проблемы со зрением), и проблемы усугубляются.
  • У вас судороги, которые не контролируются лекарствами.

Также учитывается местоположение вашей гемангиомы. Ваш нейрохирург решит, является ли удаление вашей гемангиомы менее разрушительным для ткани вашего мозга, чем риск повреждения от дополнительных кровотечений.

Профилактика

Можно ли предотвратить церебральные кавернозные мальформации?

Нет, обычно эти пороки нельзя предотвратить. Если есть семейная история этих поражений, генетик обсудит тестирование и предоставит консультацию.

Однако вы можете контролировать некоторые общие факторы риска для здоровья, чтобы уменьшить вероятность кровотечения.К ним относятся:

  • Убедитесь, что показатели вашего здоровья находятся в пределах нормы:
  • Спросите своего невролога о любых разжижающих кровь лекарствах, которые вы принимаете, включая аспирин и ибупрофен. Хотя нет никаких доказательств того, что эти лекарства вызывают кровотечение, они могут увеличить степень кровотечения, если они находятся в вашем теле во время кровотечения.
  • Оставайтесь физически активными. Занимайтесь спортом по 30 минут в большинство дней недели. Нет никаких доказательств того, что физические упражнения повышают риск кровоизлияния в мозг из-за кавернозной гемангиомы.
  • Не употребляйте табачные изделия. Попросите своего поставщика услуг помочь бросить курить или употреблять табак.
  • Не злоупотреблять алкоголем (мужчинам не более двух алкогольных напитков в день, женщинам не более одного).

Ежегодно записывайтесь на профилактический осмотр. Принимайте все лекарства в соответствии с указаниями вашего врача или этикеткой на упаковке. Никогда не прекращайте прием лекарств и не меняйте дозу, не посоветовавшись предварительно со своим лечащим врачом.

Перспективы/прогноз

Чего мне ожидать, если у меня кавернозная мальформация головного мозга?

Если у вас есть кавернозная гемангиома, которая кровоточит и вызывает такие симптомы, как судороги, может быть рекомендована операция по удалению поражения.Операция наиболее успешна, если она проводится в течение двух лет после первого приступа.

Если у вас более одной кавернозной гемангиомы или гемангиомы, которые не кровоточат или не вызывают симптомов, ваш невролог обсудит с вами, как часто делать МРТ для наблюдения за этими поражениями.

Часто задаваемые вопросы

Кавернозные мальформации опасны для жизни?

Многие факторы определяют, являются ли кавернозные гемангиомы опасными для жизни:

  • Размер кавернозной гемангиомы.
  • Количество имеющихся гемангиом.
  • Расположение кавернозных гемангиом в головном мозге, стволе головного мозга или спинном мозге.
  • Вероятность разрыва поражения с сильным кровотечением.

Поскольку ситуация каждого человека уникальна, лучше всего спросить своего нейрохирурга о риске опасных для жизни событий.

Где еще кроме головного и спинного мозга могут образовываться кавернозные гемангиомы?

Кавернозные гемангиомы могут возникать в любом месте вашего тела.Обычно они вызывают серьезные проблемы только в головном или спинном мозге. Другие общие органы включают кожу, печень и глаза.

Вызывают ли гормональные противозачаточные средства или добавки эстрогена кровотечение из кавернозных гемангиом?

Неясно, играют ли роль гормональная терапия для контроля над рождаемостью или добавки эстрогена в возникновении кровотечения из кавернозной гемангиомы. Если у вас уже было кровотечение во время приема этих лекарств, ваш лечащий врач может потребовать, чтобы вы прекратили их использование.Но убедительных доказательств нет, и решение о продолжении или прекращении приема этих лекарств остается между вами и вашей медицинской командой.

Могу ли я летать на самолете, если у меня кавернозная гемангиома головного мозга?

Да, нет причин избегать полетов.

Если я беременна или хочу забеременеть и у меня кавернозная гемангиома, что мне следует знать?

Если вы хотите забеременеть и в настоящее время принимаете противосудорожные препараты, немедленно обратитесь к своему лечащему врачу.Некоторые противосудорожные препараты могут увеличить риск врожденных дефектов, если их принимать в первые недели беременности. Эксперты считают, что во время беременности нет повышенного риска кровоизлияния в мозг. Вагинальные роды также допустимы, если у вас не было недавнего кровоизлияния в мозг. Операция по удалению кавернозной мальформации во время беременности рассматривается редко, если нет подозрения, что дополнительное кровотечение будет угрожать жизни.

Записка из клиники Кливленда

Услышать, что у вас диагностирована кавернозная гемангиома головного мозга, может быть тяжело и страшно.Опыт каждого человека с гемангиомами уникален. У вас может быть одна или несколько кавернозных гемангиом и вообще не быть никаких симптомов. В этом случае вам могут просто потребоваться дополнительные проверки время от времени.

Если кавернозная гемангиома вызывает симптомы, сначала можно попробовать лекарства для лечения симптомов. Если ваша гемангиома неоднократно кровоточила и вызывала симптомы, с которыми нельзя справиться с помощью лекарств, хирургическое удаление поражения может быть лучшим вариантом. Ключом к успешному лечению этого состояния является наличие опытной и квалифицированной команды неврологов и нейрохирургов, а также консультантов, которые помогут вам справиться со стрессом и тревогой.Спросите у своей медицинской бригады о группах поддержки, генетическом тестировании и любых других вопросах и опасениях, которые могут у вас возникнуть.

Сосудистые поражения головы и шеи: обновленная классификация и обзор изображений | Insights in Imaging

Доброкачественные

Гемангиомы

Гемангиомы бывают двух форм: младенческие и врожденные. Инфантильные гемангиомы являются положительными по белку-переносчику глюкозы-1 (GLUT1), в то время как врожденные гемангиомы — нет. Интересно, что экспрессия GLUT-1 была связана с плохим прогнозом при многих опухолевых процессах [5,6,7].Считается, что эта сверхэкспрессия связана с повышенной потребностью в глюкозе, опосредованной гипоксией. Предполагается, что внутриутробные эпизоды гипоксии могут приводить к повышению активности GLUT-1 и ангиогенных цитокинов, способствующих формированию гемангиомы [8, 9].

В дополнение к этим генетическим различиям у них есть несколько уникальных особенностей, которые могут помочь их дифференцировать. Инфантильные гемангиомы обычно диагностируются на первом году жизни. Они следуют модели быстрого роста в первые несколько месяцев, за которым следуют фазы более медленного роста и инволюции, которые являются более медленными и более изменчивыми.Эти поражения можно противопоставить врожденным гемангиомам, которые по определению присутствуют при рождении и становятся симптоматическими по мере увеличения размера или в ответ на гормональные изменения, инфекцию и травму.

Инфантильные гемангиомы

Инфантильные гемангиомы могут быть гипер- или гипоэхогенными на УЗИ, но демонстрировать гиперваскуляризацию на цветном доплеровском допплеровском картировании. Они лучше всего визуализируются на T1, T2 и постконтрастных последовательностях при использовании МРТ. Пролиферирующие гемангиомы находятся на уровне от промежуточного до Т1 и относительно гиперинтенсивны на Т2 (однако не так гиперинтенсивны, как спинномозговая жидкость), с усилением после введения контраста.Змеевидный сосуд с заметной полостью потока указывает на артериальный приток, это наряду с отсутствием перилезионального отека является важными подтверждающими данными. Динамическая визуализация с контрастным усилением будет демонстрировать постепенное интенсивное усиление поражения с последующим постепенным вымыванием. В фазе инволюции; эти поражения демонстрируют фиброзно-жировую инфильтрацию с гиперинтенсивными очагами Т1 и уменьшением контрастного усиления (рис. 1 и 2).

Рис. 1

Детская гемангиома. 10-недельный доношенный здоровый младенец поступил с 1-недельным анамнезом постепенного отека левого глаза. a Аксиальная КТ с контрастом демонстрирует усиливающееся образование, инфильтрирующее левые внутриглазничные мягкие ткани, с результирующим экзофтальмом и гладким фестончатым строением латеральной стенки орбиты (стрелка). b Аксиальное Т2-изображение демонстрирует слегка гиперинтенсивное образование (примечание: не такое яркое, как спинномозговая жидкость) с заметными серпигинозными сосудистыми пустотами (указатели). c Аксиальные Т1 изображения до и ( d ) с подавлением жира на Т1 после контрастирования демонстрируют сильное усиление поражения. e Пациент лечился пропранолом, и постконтрастная визуализация T1 с подавлением жира демонстрирует разрешение поражения

Рис. 2

Детская гемангиома. У 3-летней девочки выявлено правое предушное образование на лице. a Ультразвук демонстрирует четко очерченное поражение в проблемной области с заметной повышенной васкуляризацией. b Аксиальное Т2-изображение демонстрирует слегка гиперинтенсивное образование (примечание: не такое яркое, как спинномозговая жидкость) с дольчатыми краями и внутренними серпигинозными сосудистыми пустотами (стрелка). c Аксиальные Т1 изображения до и ( d ) с подавлением жира на Т1 после контрастирования демонстрируют сильное усиление поражения. e Контрастное изображение с временным разрешением демонстрирует классическое размытие, за которым следует вымывание при отсроченной визуализации (обведено кружком) очаги поражения), сегментарные (диффузные бляшки) и неопределенные [10]. Помимо местоположения, для характеристики этих поражений используется глубина.Наиболее распространены поверхностные поражения, ограниченные кожей. Их обычно называют «клубничными» поражениями. Глубокие поражения возникают под кожей и часто кажутся голубоватыми при макроскопическом исследовании. Встречаются также смешанные поражения с поверхностным и глубоким компонентами. Последний основной подтип — ретикулярный, абортивный, с минимальным ростом; они представляют собой ретикулярные или телеангиэктатические пятна. Они не так быстро размножаются и часто инволюционируют быстрее, чем другие подтипы [11]. Эти гемангиомы связаны с пороками развития задней черепной ямки, артериальными аномалиями, сердечными аномалиями и аномалиями глаз (синдром PHACE).

Важно противопоставить эти поражения капошиформной гемангиоэндотелиоме (КГЭ), которая также может иметь быстрорастущую фазу, но является более инфильтративной, часто пересекая несколько плоскостей мягких тканей и часто вовлекая покрывающую кожу. Большинство гемангиом наблюдаются клинически, но лечение может быть показано, если есть поражение дыхательных путей, зрительной системы, необратимое обезображивание или большие поражения, которые могут привести к сердечной симптоматике. Основу лечения составляют бета-адреноблокаторы, а именно пропранолол [2].

Врожденные гемангиомы

Врожденные гемангиомы аналогичны младенческим гемангиомам в отношении результатов УЗИ и МРТ. Они диагностируются ретроспективно по их естественному прогрессированию в подтипы быстро инволюционирующей врожденной гемангиомы (RICH), частично инволюционной врожденной гемангиомы (PICH) и неинволюционной капиллярной гемангиомы (NICH). РИЧ эвольвента в течение первого года жизни, в отличие от ПИЧ и НИЧ. Эти поражения связаны с генетическими изменениями GNAQ/GNA11 [10, 12].Подобно детским гемангиомам, большинство из них можно наблюдать, если нет осложняющего фактора; Основой лечения являются бета-блокаторы, но при остаточных поражениях можно использовать иссечение, лазерную терапию или склерозанты.

Тафтинговая ангиома

Тафтинговая ангиома — это редкая сосудистая опухоль, которая представлена ​​красными или фиолетовыми бляшками. Гистологически для него характерны капиллярные сосуды, образующие овальные или округлые «пучки». Они развиваются обычно в течение первых 5 лет жизни и могут распространяться на многие слои за пределами дермы.Имеются разные данные о локализации этих поражений, но они, как правило, возникают на туловище и конечностях у детей. У взрослых поражения чаще возникают на голове и шее, особенно на слизистой оболочке полости рта [13, 14]. Важно провести биопсию этих поражений, чтобы исключить злокачественное новообразование, а именно саркому Капоши или ангиосаркому. После постановки патологического диагноза обычно наблюдаются эти поражения; известно, что некоторые из этих поражений регрессируют. Лечение обычно симптоматическое или косметическое [15, 16].Визуализация этих поражений проводится редко. Подобно KHE, эти поражения также были связаны с GNA14.

Веретеноклеточная гемангиома может проявляться в виде красно-коричневого узла диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут проявляться в виде одиночного поражения или скопления нескольких поражений. Эти поражения могут быть болезненными и связаны с лимфедемой, синдромом Мафуччи и синдромом Клиппеля-Треноне. В основном это поверхностные поражения, ограниченные дермальными и подкожными тканями.На МРТ у них низкий Т1-сигнал и высокий дольчатый Т2-сигнал, часто с флеболитами из-за аномальных венозных сосудов. Наиболее распространенным методом лечения является хирургическое иссечение. В то время как визуализация имеет ограниченную полезность, в некоторых случаях она может быть полезна до лечения, чтобы охарактеризовать степень и когда ожидается обширная реконструкция [17, 18].

Эпителиоидные гемангиомы, ранее называвшиеся ангиолимфоидной гиперплазией с эозинофилией, представляют собой медленно растущие сосудистые поражения, которые представляют собой один или несколько узелков в мягких тканях.Это также может произойти в костных структурах. Это чаще всего встречается у пациентов в возрасте от третьего до шестого десятилетия жизни со средним возрастом начала в начале 30-х годов. Эти поражения чаще всего возникают в области головы и шеи, чаще всего в периаурикулярной области [19, 20]. Обычно они представляют собой небольшие эритематозные дермальные узелки на голове и шее, легко кровоточат и могут чесаться [21]. Мало литературы по визуализирующим характеристикам эпителиоидных гемангиом, большинство из которых сообщается в виде историй болезни. Поражения мягких тканей описывались как четко очерченные периорбитальные образования или как диффузное утолщение и/или увеличение слезной железы [22].Костные поражения, как правило, представлены в виде четко очерченных расширяющихся литических поражений с истонченной или разрушенной корой. Очаги МРТ описаны в литературе как гипоинтенсивные на Т1, промежуточная интенсивность сигнала на Т2 с переменным усилением [23] (рис. 3). Визуализация играет ключевую роль в определении степени, особенно когда ожидается обширная реконструкция, поскольку было показано, что эти поражения затрагивают орбиту, дыхательные пути и наружный слуховой проход [24, 25].

Рис. 3

Эпителиоидная гемангиома.Мужчина 55 лет, постепенный экзофтальм левого глаза. a Аксиальная КТ демонстрирует многоузловое образование с центром вдоль латерального края левой орбиты (стрелка), также вовлекающее левое крыло клиновидной кости (стрелка). b На аксиальном Т2-изображении видно, что образование неоднородно по внешнему виду. c Аксиальное Т1 постконтрастное изображение с подавлением жира демонстрирует неоднородное усиление. Эти особенности изображения неспецифичны. Пациенту была проведена биопсия, которая выявила эпителиоидную гемангиому

Пиогенные гранулемы, также известные как лобулярные капиллярные гемангиомы, встречаются относительно часто и обычно представляют собой ангиоматозные полипы на ножке или папулы.Эти поражения обычно возникают на лбу и щеке, но также могут возникать на поверхности слизистых оболочек, включая конъюнктиву и слизистую оболочку полости рта. Эти поражения чаще всего возникают вторично по отношению к предшествующей травме, инфекции, ожогам и даже беременности [26,27,28]. Эти поражения обычно впервые обнаруживаются при клиническом обследовании, часто проявляясь в виде увеличивающихся поражений в течение нескольких недель, часто с кровотечением и изъязвлением. Основной патогенез этих поражений до сих пор неясен; исторически считалось, что это реактивная гиперплазия.Однако недавние генетические исследования, показывающие мутации в BRAF , RAS и GNA14, позволяют предположить, что это действительно доброкачественный опухолевый процесс. Сонографическая оценка обычно демонстрирует гипоэхогенные узлы в интересующей области с выраженной внутренней васкуляризацией [29]. На МРТ эти поражения представлены как Т1-изоинтенсивные по сравнению с мышцами с вариабельным Т2-сигналом. Как и ожидалось, эти поражения демонстрируют интенсивное усиление [30]. Визуализация может использоваться для проведения биопсии и эксцизии в более обширных случаях.

Местно-агрессивная/пограничная

Капозиформная гемангиоэндотелиома

Капозиформная гемангиоэндотелиома является наиболее распространенной агрессивной сосудистой опухолью, но все еще редкой, с зарегистрированной заболеваемостью между .07 и 0,091 на 100 000 детей, проявляющиеся обычно в течение первого года жизни. Это увеличивающееся кожное поражение, часто сопровождающееся тромбоцитопенией и болью. Большинство этих поражений возникают на конечностях, но около одной пятой приходится на область головы и шеи. При визуализации это нечетко очерченная область утолщения мягких тканей, пересекающая несколько плоскостей. На Т2-взвешенных изображениях поражения демонстрируют гиперинтенсивную массу с плохо очерченными краями, которая пересекает несколько плоскостей мягких тканей.Кроме того, могут быть тяжи подкожной жировой клетчатки, отложения гемосидерина и деструктивные изменения в прилежащей кости [31] (рис. 4). Это поражение связано с GNA14, который, как считается, действует через активацию MAPK [32]. Обычно его лечат пропранололом и кортикостероидами вместе с химиотерапевтическими агентами, классически винкристином. Совсем недавно был достигнут хороший клинический успех при применении ингибиторов mTOR, таких как эверолимус и сиролимус [33,34,35].

Рис. 4

Капошиформная гемангиоэндотелиома.2-недельный недоношенный мальчик с большой массой левой шеи. a Аксиальное Т2-изображение демонстрирует инфильтративное, транспатриальное гетерогенное образование на лице слева, которое преимущественно умеренно гиперинтенсивно на Т2 (стрелка) и имеет несколько жидкостно-жидкостных уровней (указатели стрелок). b Аксиальное постконтрастное изображение с подавлением жира демонстрирует гетерогенное контрастирование

В дополнение к этим есть несколько других менее распространенных гемангиоэндотелиом. В основном они поражают взрослых. В целом, они обычно представляют собой одиночные или несколько узелков на коже, но их можно увидеть и в других местах.Как правило, они имеют низкий метастатический потенциал, но могут и часто рецидивируют локально. Ретиформная гемангиоэндотелиома — редкая опухоль с несколькими случаями и только одна отмечена на лице. Было показано, что он представляет собой кожный или подкожный узел с медленным ростом в течение от нескольких месяцев до нескольких лет. Это наиболее распространено среди молодых людей и людей среднего возраста [36, 37]. Они похожи на псевдомиогенную гемангиоэндотелиому [38]. Полиморфные гемангиоэндотелиомы встречаются крайне редко и характеризуются различной картиной в разных участках опухоли.Это похоже на составную гемангиоэндотелиому, которая на самом деле является составной частью других типов гемангиом. Этот вариант также может включать части, напоминающие ангиосаркому [39].

Папиллярная интралимфатическая ангиоэндотелиома (PILA), также известная как опухоль Дабска, представляет собой редкую местно-агрессивную опухоль, поражающую кожу и подкожные ткани, с единичными сообщениями о случаях поражения костей и других органов. Редко дает метастазы. При визуализации было показано, что он демонстрирует агрессивные особенности с изоинтенсивным T1, гетерогенно повышенным сигналом T2 и переменным усилением, которое может проникать в соседние структуры и демонстрировать инфильтративные характеристики [40, 41].

Наконец, есть саркома Капоши (СК), мезенхимальная опухоль, возникающая из лимфатических эндотелиальных клеток, впервые описанная в 1872 г. [42]. СК привлек внимание в литературе и во всем мире в 1980-х годах из-за его связи с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД) [43]. Вирус герпеса саркомы Капоши/вирус герпеса человека 8 (KSHV/HHV8) был идентифицирован в 1994 г. и играет ключевую роль в патогенезе саркомы, особенно в условиях нарушения иммунной регуляции [44, 45].

СК подразделяется на четыре варианта: классический, эндемический, ятрогенный (чаще всего после трансплантации) и связанный со СПИДом.Классический и эндемический СК имеют более вялотекущее течение и, как правило, не требуют визуализации. Ятрогенная и связанная со СПИДом СК гораздо более агрессивны и часто проявляются диссеминированным заболеванием [43]. После внедрения высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ) произошло значительное снижение числа случаев, связанных со СПИДом [46].

Наоборот, из-за увеличения числа трансплантаций, биологического лечения и длительной иммуносупрессии частота ятрогенных вариантов увеличивается [47, 48].Пациенты обычно имеют множественные характерные фиолетовые пятна и папулы, которые могут сливаться с образованием больших бляшек и опухолей на коже и могут поражать несколько органов. Вовлечение кожи является наиболее частым проявлением СК головы и шеи, наблюдаемым в 66% случаев, 56% вовлекают слизистую оболочку, чаще всего слизистую оболочку полости рта и гортани-глотки, а в остальных случаях проявляется изолированной лимфаденопатией без папул. СК может быть многоочаговым, что помогает дифференцировать его от других поражений [45, 49, 50].КТ- и МРТ-характеристиками СК являются множественные узелковые или полипоидные поражения кожи или слизистых оболочек. Эти поражения могут различаться по размеру и могут инфильтрировать глубокие ткани, однако обычно не изъязвляются. Они чаще всего демонстрируют интенсивное усиление на постконтрастных изображениях, однако могут проявляться в виде тонкой асимметрии в валекулах и грушевидном синусе [51]. В случаях, которые представляют собой изолированную лимфаденопатию, важно иметь хороший клинический анамнез, чтобы помочь ранней диагностике.

Злокачественные

Ангиосаркома

Ангиосаркома представляет собой редкое агрессивное злокачественное новообразование мягких тканей, возникающее из эндотелиальных клеток.Общая выживаемость составляет примерно от 6 до 16 месяцев, поскольку эти опухоли имеют склонность к рецидивам и метастазированию [52]. Ангиосаркома может возникнуть в любом возрасте со средним возрастом от 60 до 71 года [53]. Существует предрасположенность мужчин к ангиосаркомам мягких тканей; однако частота глубоких опухолей мягких тканей и паренхиматозных опухолей одинакова у мужчин и женщин [52, 54]. Приблизительно 50% ангиосарком возникают в мягких тканях головы и шеи, особенно в волосистой части головы; 10% локализуются в глубоких мягких тканях, включая брюшину, забрюшинное пространство и средостение; а остальные присутствуют в паренхиматозных органах, включая грудь, кости и печень.Легкие и кости являются наиболее частыми местами метастазирования путем гематогенного распространения. Двумя наиболее распространенными факторами риска являются хроническая лимфедема и лучевая терапия [55]. У пациентов часто обнаруживаются поражения кожи, такие как увеличивающийся синяк, обесцвеченный узелок или стойкие изъязвления. На ранних стадиях эти поражения могут быть неправильно диагностированы за доброкачественные новообразования, вызванные целлюлитом, инфекцией или повреждениями кожи [56]. Типичные характеристики изображения включают промежуточную интенсивность сигнала T1 и высокую неоднородность T2 с активным усилением.Для поражений характерны пустоты потока или змеевидная потеря сигнала с высоким потоком на изображениях T1 и T2 в массе мягких тканей [57]. На КТ с контрастным усилением поражения, как правило, нерегулярные, с усилением образования мягких тканей с возможной инвазией в соседние костные и паренхиматозные структуры [56] (рис. 5).

Рис. 5

Ангиосаркома. 54-летний мужчина поступил с увеличивающимся образованием на шее слева. a Аксиальное Т2-изображение демонстрирует неоднородное, в основном гиперинтенсивное образование в левой части шеи (обведено кружком). b T1 пре- и ( c ) постконтрастные изображения с подавлением жира демонстрируют неоднородное усиление поражения (обведено кружком). Эти особенности визуализации неспецифичны; у пациента была проведена биопсия пораженного участка, который был патологически подтвержден. Ангиосаркома

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) — редкая сосудистая опухоль, впервые описанная в 1975 г. как агрессивная бронхоальвеолярно-клеточная карцинома [58]. Позже Weiss и Enzinger в 1982 году назвали EHE за сходство между гемангиомой и ангиосаркомой [58].EHE встречается чрезвычайно редко и составляет 1% всех злокачественных новообразований сосудов; его часто ошибочно диагностируют при поступлении. Чаще всего он поражает легкие, печень или кости, хотя может проявляться в области головы и шеи, средостения и многих других местах. EHE часто диагностируется случайно, и более 50–76% пациентов не имеют симптомов. Как правило, поражение возникает у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет [59, 60]. Существует ограниченное количество литературы, описывающей визуализирующие характеристики ЭГЭ, затрагивающей голову и шею, но признаки агрессивности могут свидетельствовать о диагнозе (рис.6).

Рис. 6

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. 37-летняя женщина с полнотой лица слева и рецидивирующим синуситом. a Аксиальное КТ-изображение показывает экспансивное полиповидное образование с центром в левой крылонебной ямке, распространяющееся на верхнечелюстную пазуху и клиновидную пазуху, а также на левую носовую полость (стрелка). b Аксиальное Т2-изображение после диагностической и терапевтической резекции демонстрирует остаточную нечетко очерченную слегка гиперинтенсивную Т2-ткань вдоль периферических краев резекции (указатель стрелки). c Соответствующее аксиальное Т1-изображение после контрастирования демонстрирует резкое усиление остаточного поражения (стрелка)

Другие

Описанные выше поражения не включают все сосудистые злокачественные сосудистые опухоли; есть и другие, чрезвычайно редкие и большей частью дифференцированные при патологии.

Артериально-сосудистые мальформации, включая гемангиомы и лимфангиомы: основы практики, анатомия, патофизиология

  • Mulliken JB, Glowacki J.Гемангиомы и сосудистые мальформации у младенцев и детей: классификация на основе эндотелиальных характеристик. Пласт Реконстр Сург . 1982 март 69 (3): 412-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Meine JG, Schwartz RA, Janniger CK. Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера. Кутис . 1997 сен. 60 (3): 127-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кихичак Н.И., Шварц Р.А., Йозвяк С., Сильвер Р.Дж., Яннигер К.К. Синдром Стерджа-Вебера. Кутис .2000 март 65 (3): 133-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сун Х.М., Чанг Х.И., Ли С.Дж., Ли Дж.М., Хух С., Ли Дж.В. и др. Клинический опыт синдрома Клиппеля-Треноне. Арка Пласт Сург . 2015 Сентябрь 42 (5): 552-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Metry DW, Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, Chamlin S, Garzon M, et al. Проспективное исследование синдрома PHACE при инфантильных гемангиомах: демографические особенности, клинические данные и осложнения. Am J Med Genet A . 2006 1 мая. 140 (9): 975-86. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Санта-Крус Д., Плаза Х.А., Вик М.Р., Гру А.А. Воспалительная лобулярная гемангиома: сосудистая пролиферация с выраженным лимфоидным компонентом. Обзор серии из 19 случаев. Дж Кутан Патол . 2021 февраль 48 (2): 229-236. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Биленберг Д.Р., Букана К.Д., Санчес Р., Малликен Дж.Б., Фолкман Дж., Фидлер И.Дж. Прогрессирующий рост инфантильных кожных гемангиом прямо коррелирует с гиперплазией и ангиогенезом прилегающего эпидермиса и обратно коррелирует с экспрессией эндогенного ингибитора ангиогенеза, IFN-бета. Интерн. Дж. Онкол . 1999 14 марта (3): 401-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бек Л. мл., Д’Амор, Пенсильвания. Развитие сосудов: клеточная и молекулярная регуляция. FASEB J . 1997 11 апреля (5): 365-73. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Razon MJ, Kräling BM, Mulliken JB, Bischoff J. Повышенный апоптоз совпадает с началом инволюции детской гемангиомы. Микроциркуляция . 1998. 5 (2-3): 189-95. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бишофф Дж.Прогениторные клетки инфантильной гемангиомы. J Craniofac Surg . 20 марта 2009 г. Приложение 1: 695-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рид М., Мальм М., Джернбек Дж., Далсгаард С.Дж. Эктатические кровеносные сосуды в винных пятнах лишены иннервации: возможная роль в патогенезе. Пласт Реконстр Сург . 1991 март 87 (3): 419-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Itakura E, Yamamoto H, Oda Y, Furue M, Tsuneyoshi M. VEGF-C и VEGFR-3 в серии лимфангиом: является ли поверхностная лимфангиома истинной лимфангиомой?. Арка Вирхова . 2009 март 454 (3): 317-25. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ван Л., Гао Т., Ван Г. Веррукозная гемангиома: клинико-патологический и иммуногистохимический анализ 74 случаев. Дж Кутан Патол . 2014 41 ноября (11): 823-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Блей Ф., Уолтер Дж., Орлоу С.Дж., Марчук Д.А. Семейная сегрегация гемангиом и сосудистых мальформаций как аутосомно-доминантный признак. Арка Дерматол .1998 июнь 134 (6): 718-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Реймер А., Флиссер М., Хогер П.Х. Анатомические формы инфантильной гемангиомы (ИГ) конечностей (ИГЭ). J Am Acad Дерматол . 2016 сен. 75 (3): 556-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hershkovitz D, Bergman R, Sprecher E. Новая мутация в RASA1 вызывает пороки развития капилляров и увеличение конечностей. Арка Дерматол Рез . 2008 авг. 300 (7): 385-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чанг М.Б., Ньюман К.С., Дэвис М.Д., Леман Дж.С. Приобретенная лимфангиэктазия (округлая лимфангиома) вульвы: клинико-патологическое исследование 11 пациентов из одного учреждения и 67 из литературы. Int J Дерматол . 2016 сен. 55 (9): e482-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Soblet J, Kangas J, Nätynki M, Mendola A, Helaers R, Uebelhoer M, et al. Синдром синего резинового пузырькового невуса (BRBN) вызывается соматическими мутациями TEK (TIE2). Дж Инвест Дерматол . 2017 янв. 137 (1): 207-16. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ван К.Л., Ма С.Ф., Панг Л.И., Чжан М.Н., Ху Л.И., Лю М.Дж. и др. Альтернатива сиролимусу переливанию крови как средство спасения жизни при синдроме синего резинового пузырькового невуса: отчет о клиническом случае. Медицина (Балтимор) . 2018 Февраль 97 (8): e9453. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • HOLMDAHL K. Гемангиомы кожи у недоношенных и доношенных детей. Акта Педиатр .1955 г., июль 44 (4): 370–379. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Амир Дж., Мецкер А., Криклер Р., Рейснер С.Х. Клубничная гемангиома у недоношенных детей. Педиатр Дерматол . 1986 Сентябрь 3 (4): 331-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джейкобс А.Х., Уолтон Р.Г. Частота появления родимых пятен у новорожденных. Педиатрия . 1976 авг. 58 (2): 218-222. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Филстон ХК. Гемангиомы, кистозные гигромы и тератомы головы и шеи. Семин Педиатр Хирург . 1994 3 августа (3): 147-59. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Куруде А.А., Фиске М.М., Колекар К.К., Наяк С.С. Лимфангиомы: редкие проявления в полости рта и мошонке в детской возрастной группе. Indian J Dermatol Venereol Leprol . 2020 март-апрель. 86 (2): 230. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Orten SS, Waner M, Flock S, Roberson PK, Kincannon J. Винные пятна. Оценка 5 лет лечения. Arch Otolaryngol Head Neck Surg .1996 ноябрь 122 (11): 1174-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Финн М.С., Гловацки Дж., Малликен Дж.Б. Врожденные сосудистые поражения: клиническое применение новой классификации. J Pediatr Surg . 1983 г., 18 декабря (6): 894–900. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хидано А., Накадзима С. Самые ранние признаки клубничной метки у новорожденных. Бр Дж Дерматол . 1972 авг. 87 (2): 138-44. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сантьяго М.Б., Лима И., Фейтоса А.С., Браз Аде С., Миранда Л.Г.Псевдоклубы: чем они отличаются от клубов? Семин Артрит Реум . 2009 38 июня (6): 452-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Берг Дж. Н., Уолтер Дж. В., Тисанагаям У., Эванс М., Блей Ф., Ванер М. и др. Доказательства потери гетерозиготности 5q при спорадических гемангиомах: участвуют ли соматические мутации в формировании гемангиомы? Дж. Клин Патол . 2001 март 54 (3): 249-52. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Уолтер Дж.В., Блей Ф., Андерсон Дж.Л., Орлоу С.Дж., Спир М.С., Марчук Д.А.Генетическое картирование новой семейной формы детской гемангиомы. Am J Med Genet . 1999 1 января. 82 (1): 77-83. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ламберт Г., Теплиски Д., Кабезас М., Сжафир И., Сильва М., Гаррига М. и др. Механохимическая эндовенозная абляция варикозных вен у детей с синдромом Клиппеля-Треноне: осуществимость, безопасность и первоначальные результаты. J Васк Интерв Радиол . 2021 32 января (1): 80-86. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пугалагири П., Мюллер С., Кокс Д.П., Кесслер Х.П., Райт Дж.М., Ченг Ю.С.Лимфангиомоподобная саркома Капоши слизистой оболочки полости рта. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol . 2013 июль 116 (1): 84-90. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Масса А.Ф., Менезес Н., Баптиста А., Морейра А.И., Феррейра Е.О. Ограниченная лимфангиома кожи – дерматоскопические признаки. Бюстгальтер Дерматол . 2015 март-апрель. 90 (2): 262-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ойсо Н., Кимура М., Кавара С., Кавада А. Клинические, дерматоскопические и гистопатологические особенности в случае детской гемангиомы без пролиферации. Педиатр Дерматол . 2011 янв.-февр. 28 (1): 66-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Maguiness SM, Hoffman WY, McCalmont TH, Frieden IJ. Раннее белое обесцвечивание детской гемангиомы: признак надвигающегося изъязвления. Арка Дерматол . 2010 ноябрь 146 (11): 1235-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Классификация ISSVA для сосудистых аномалий. Международное общество изучения сосудистых аномалий. Доступно по адресу http://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVA-Classification-2018.пдф. май 2018 г.; Доступ: 16 марта 2021 г.

  • Редондо П., Агуадо Л., Мартинес-Куэста А. Диагностика и лечение обширных сосудистых мальформаций нижних конечностей: часть I. Клинический диагноз. J Am Acad Дерматол . 2011 ноябрь 65 (5):893-906; викторина 907-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Редондо П., Агуадо Л., Мартинес-Куэста А. Диагностика и лечение обширных сосудистых мальформаций нижних конечностей: часть II. Системные последствия [исправлено], диагностика и лечение. J Am Acad Дерматол . 2011 ноябрь 65 (5):909-23; викторина 924. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Йылмаз Т., Цикла У., Кирст А., Баская М.К. Мультиформная глиобластома при синдроме Клиппеля-Треноне-Вебера: клинический случай. J Med Case Rep . 2015 17 апр. 9:83. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Gude G, Gupta P, Sharma RK, Rajwanshi A. Первичная ограничивающая лимфангиома вульвы в виде бородавчатых бляшек. Австралас Дж Дерматол .2019 60 ноября (4): 305-307. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Arica DA, Arica IE, Yayli S, Cobanoglu U, Akay BN, Anadolu R, et al. Невус шпица, возникающий при врожденной клубочковой мальформации. Педиатр Дерматол . 2013 май-июнь. 30 (3): e25-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Teixeira CEFA, Braga AFA, Braga FSDS, Carvalho VH, Costa RMD, Brighenti GIT. Анестезия при кесаревом сечении у пациентки с синдромом Клиппеля-Треноне. Бюстгальтеры Rev Anestesiol .2018 ноябрь — декабрь 68 (6): 641-644. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Xie Y, Qian Y, Zou B. Гигантская агрессивная ангиомиксома вульвы у молодой женщины: история болезни. Медицина (Балтимор) . 2019 Январь 98 (2): e13860. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Бисдорф А., Малликен Дж. Б., Каррико Дж., Робертсон Р. Л., Берроуз ЧП. Внутричерепные сосудистые аномалии у больных с периорбитальными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями. AJNR Am J Нейрорадиол .2007 28 февраля (2): 335-41. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Fadell MF 2nd, Jones BV, Adams DM. Пренатальная диагностика и послеродовое наблюдение быстро прогрессирующей врожденной гемангиомы (RICH). Педиатр Радиол . 2011 авг. 41 (8): 1057-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Verzì AE, Lacarrubba F, Tedeschi A, Micali G. Локализованные приобретенные лимфангиэктазии после операции на груди: расширенная неинвазивная диагностика с использованием дерматоскопии и отражательной конфокальной микроскопии. Skin Res Technol . 2020 26 марта (2): 205-208. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Wen Z, Tong G, Liu Y. Возможное использование лимфосцинтиграфии у пациентов с синдромом Клиппеля-Треноне. Клин Нукл Мед . 2021 Янв. 46 (1): 25-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Грейнвальд Дж. Х. мл., Берк Д. К., Сато Ю., Поуст Р. И., Кимура К., Бауман Н. М. и др. Лечение лимфангиом у детей: модификация склеротерапии пицибанилом (ОК-432). Отоларингол Head Neck Surg .1999 окт. 121 (4): 381-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Limaye N, Boon LM, Vikkula M. От зародышевой линии к соматическим мутациям в патофизиологии сосудистых аномалий. Хум Мол Жене . 2009 15 апр. 18:R65-74. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Браун С.Х. младший, Нирхаут, Р.Ц., Фонкалсруд, Э.В. Терапия преднизоном при больших гемангиомах у младенцев и детей. Хирургия . 1972 февраль 71 (2): 168-73. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шварц Р.А., Сидор М.И., Мусумечи М.Л., Лин Р.Л., Микали Г. Детские гемангиомы: проблема детской дерматологии. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2010 24 июня (6): 631-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джадхав В.М., Толат С.Н. Драматическая реакция пропранолола на гемангиому: отчет о двух случаях. Indian J Dermatol Venereol Leprol . 2010 ноябрь-декабрь. 76 (6): 691-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чик К.К., Лук К.К., Чан Х.Б., Тан Х.И.Использование пропранолола при детской гемангиоме у китайских детей. Гонконг Мед J . 2010 16 октября (5): 341-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Khunger N, Pahwa M. Драматический ответ на местный тимололовый лосьон большой гемифациальной детской гемангиомы, связанной с синдромом PHACE. Бр Дж Дерматол . 2011 Апрель 164 (4): 886-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Frommelt P, Juern A, Siegel D, Holland K, Seefeldt M, Yu J, et al. Нежелательные явления у детей раннего возраста и недоношенных детей, получавших местный тимолол по поводу детской гемангиомы. Педиатр Дерматол . 2016 33 июля (4): 405–414. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ezekowitz RA, Mulliken JB, Folkman J. Терапия интерфероном альфа-2а для опасных для жизни гемангиом младенчества. N Английский J Med . 1992 28 мая. 326 (22): 1456-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Di Maio L, Baldi A, Dimaio V, Barzi A. Использование импульсного лазера на красителях с ламповой накачкой в ​​лечении поверхностных сосудистых мальформаций и изъязвленных гемангиом. В естественных условиях . 2011 янв.-февр. 25 (1):117-23. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Морелли Дж.Г., Тан О.Т., Йон Дж.Дж., Уэстон В.Л. Лечение изъязвленных гемангиом у детей раннего возраста. Arch Pediatr Adolesc Med . 1994 окт. 148 (10): 1104-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Штайнер Ф., ФитцДжон Т., Тан С.Т. Этаноловая склеротерапия венозных мальформаций. ANZ J Surg . 2016 Октябрь 86 (10): 790-795. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пирес А.М., Райнер К., Бофф Ф., Назар Ф.Л.Внутриочаговая блеомициновая склеротерапия лимфангиомы: частичный ответ на лечение. Дерматол Сург . 2015 41 января (1): 175-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Park CO, Lee MJ, Chung KY. Лечение необычных сосудистых поражений: полезность склеротерапии при ограниченной лимфангиоме и приобретенной артериовенозной мальформации пальцев. Дерматол Сург . 2005 г., 31 ноября (11, часть 1): 1451-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Готшлинг С., Шнайдер Г., Мейер С., Райнхард Х., Дилл-Мюллер Д., Граф Н.Два младенца с опасным для жизни диффузным неонатальным гемангиоматозом лечились циклофосфамидом. Рак крови у детей . 2006 февраль 46 (2): 239-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кеннеди Т.Л., Уитакер М., Пеллитери П., Вуд В.Е. Кистозная гигрома/лимфангиома: рациональный подход к лечению. Ларингоскоп . 2001 ноябрь 111 (11 часть 1): 1929-37. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Малликен Дж. Б., Роджерс Г. Ф., Марлер Дж. Дж. Циркулярное иссечение гемангиомы и кисетное закрытие: минимально возможный рубец. Пласт Реконстр Сург . 2002 15 апреля. 109 (5): 1544-54; обсуждение 1555. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Riechelmann H, Muehlfay G, Keck T, Mattfeldt T, Rettinger G. Тотальное, субтотальное и частичное хирургическое удаление шейно-лицевых лимфангиом. Arch Otolaryngol Head Neck Surg .

  • Leave a Reply

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.