Кератодермия ладоней и подошв фото – Кератодермия ладоней и подошв. Лечение у взрослых, детей. Мази, народные средства — Магазин КАКАДУ. Антибликовый солнцезащитный козырек для дня и ночи Clear View, HD Vision, Козырек антиблик, Козырек от света фар и солнца, Козырек антибликовый солцезащитный день — ночь, купить солцезащитный антибликовый козырек дешево, Автосканеры ELM327 Bluetooth и Wi-Fi, Козырек антибликовый солнцезащитный от света фар и солнца, Козырек антифары и антисолнце, Крышка Невыкипайка силиконовая, Магнитная щетка Window Wizard Виндоу Визард для мытья окон с двух сторон одновременно, Антимоскитная (москитная) сетка на магнитах на дверь от комаров. Козырек день ночь, козырек на автомобиль, антибликовый козырек для автомобиля, солнцезащитный козырек для автомобиля, солнцезащитный козырек, солнцезащитный козырек купить, солнцезащитный козырек клир вью

Содержание

Кератодермия ладоней и подошв. Лечение у взрослых, детей. Мази, народные средства

Кератодермия – группа патологий, связанных с процессом образования рогового вещества на дорсальной поверхности ладоней и подошвах. Воспалительная реакция в базальном слое отсутствует, но встречаются небольшие уплотнения.

Опираясь на причины и характерные свойства болезни, выделяют несколько форм патологии. Лечение проходит долго и комплексным методом. Основная цель терапии – привести в норму образование в эпителиальной ткани рогового вещества.

Содержание статьи:

Как развивается кератодермия

Клиническим проявлением патологии является гиперкератоз, характеризующийся увеличенной скоростью деления роговых клеток и нарушением процесса чешуйчатого шелушения на ладонях и ступнях.

Уплотнением кожи организм пытается защититься от негативных факторов внешней среды. Появляются защитные клетки в тонком бесклеточном слое. Тесно между собой переплетенные, они теряют влагу и наверху эпидермиса уже выглядят как плотное цельное образование.

Чрезмерное шелушение могут вызвать патологии внутренних органов. Десквамация на коже перерастает в роговой слой, который принимает вид нароста темно-желтого или кофейного оттенка. Увеличивается узор кожных борозд.

Различают несколько видов заболевания:

идиопатический – возникает в период полового развития и созревания;
симптоматический – обусловлен воздействием негативных факторов окружающей среды;
врожденно-наследственный – возникает у новорожденных детей;
эссенциальный – представляет собой приобретенную группу неизвестной причины появлений.

Пострадавшая область резко отделена от здоровой поверхности покраснением или багровой кромкой. Болезненные трещины начинают кровоточить, а чувствительность при этом понижается. Иногда уплотнение рогового слоя заметно на сгибе запястий и лодыжках.

Причины развития

Суть болезни заключается в сбое процесса отмирания кожных клеток. Лечение включает витаминные препараты, фототерапию, наружные медикаменты.

Генетическая предрасположенность

Болезнь относят чаще всего к гетерогенной группе с наследственной предрасположенностью. Обычно она передается по мужской линии.

Патология видна при рождении, в раннем детстве и сочетается с разнообразными отклонениями:

гипергидроз ладоней, ступней;
борозды, свойственные болезни, опоясывают все пальцы;
нарушается объем суставных движений.

Кератодермия ладоней и подошв со временем, если не заниматься болезнью, начнет прогрессировать и, соответственно, меньше поддается лечению.

Токсическое отравление тяжелыми металлами

Токсичные вещества, относящиеся к тяжелым металлам, негативно влияют на конечности. В печени начинают накапливаться вредные токсины, вследствие чего орган проявляет сигналы в виде изменений структуры эпидермиса на ступнях и ладонях. От количества накопившихся отравляющих веществ ярче проявляется симптоматика.

Недостаток витаминов

Кератодермия ладоней и подошв (лечение ее основывается на общих правилах терапии авитаминоза) может возникнуть из-за недостатка витаминов. Если регулярно организм не дополучает витамин А начинает развиваться кожное нарушение.

Терапия заключается в приеме витаминных препаратов. Это может быть природный или синтетический комплекс. Он активно регенерирует клетки, после чего кожа принимает нормальный вид.

Аутоиммунные заболевания

Иммунная система всегда реагирует на негативные изменения в организме. Защитные клетки начинают вести себя нетипично. Они начинают воспринимать кожу на ладонях и ступнях как чужеродную, поэтому постепенно уничтожают ее поверхность.

Кератодермия ладоней и подошв, лечение которой связано с восстановлением иммунитета, часто развивается из-за быстрого отмирания клеток. Терапию начинают проводить с клинических анализов иммунограммы.

Болезни органов пищеварения

Болезни органов пищеварения могут вызвать нарушение процессов ороговения. Патологию провоцируют недостаточное количество ферментов, участвующих в расщеплении пищи.

Кератодермия ладоней и подошв может быть вызвана неправильным питанием или патологиями ЖКТ. В таком случае лечение начинается с устранения очага

Особое внимание следует уделить проведению скринингового обследования на предмет выявления злокачественных поражений желудочно-кишечного тракта.

Гормональный дисбаланс

Нестабильный гормональный уровень провоцирует развитие дерматологических проблем. При снижении выработки гормонов или избыточного синтеза происходит непосредственное их вмешательство в обменные процессы в эпидермальных клетках. Основное лечение направлено на нормализацию функции эндокринной системы в целом.

Хроническая крапивница

Часто кератодермия диагностируется у людей страдающих хронической крапивницей. Для заболевания характерно высыпание зудящих и жгущих волдырей. Патология имеет прямое влияние на изменение эпителиальной структуры.

При первых признаках следует обследовать больного для выявления очага инфекции или вызывающих их факторов.

Виды кератодермии и их симптомы

На основании клинических симптомов, распространенности патологического процесса и причин их появления болезнь можно классифицировать на виды.

Мутилирующая кератодермия

Наследственная мутилирующая форма проявляется в случае, когда у человека есть минимум один соответствующий ей патологический ген.

Заметить первые признаки можно у ребенка на втором году жизни:

чрезмерное потоотделение;
ограничение пассивных движений в суставе;
патология дистальных фаланг;
скоплению ороговевших частиц.

Болезнь быстро распространяется и поражает ногти, может вызвать облысение.

Кератодермия Унны-Тоста

Форма относится к группе генетических болезней кожи и появляется от изменений в скелетном строении и аномалии в эндокринной системе Симптоматика включает в себя ороговение кожной поверхности. Иногда поверженными бывают только стопы. Часто образовываются на поверхности глубокие трещины, появляется местное потоотделение.

Кератодермия ладоней и подошв, лечение которой проходит витаминными комплексами и специальными отслаивающими мазями, обычно начинается на фоне эритемы.

Кератодермия Меледа

Такая форма заболевания характеризуется толстыми роговыми наслоениями темно-желтой окраски и грубыми трещинами. По краям пораженной области заметна кайма сиреневого цвета. Поверхность подошв и тыльная сторона кистей часто влажная, покрыта черными точками. При данной форме болезни утолщаются ногтевые пластины. Признаки болезни у пациентов проявляются к 16-22 годам.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Это редкий вид заболевания, сопровождающийся пародонтитом с ранним началом. Развивается у больного в возрасте от одного до четырех лет. Чрезмерное утолщение рогового слоя кожи переходит на эпителиальную поверхность ладоней и стоп.

Заболевание отличается яркой симптоматикой в проявлении гингивита, переходящего в пародонтит. Патологический процесс затрагивает кости и характеризуется нарушением баланса между разрушением и образованием ткани. У детей отмечается раннее выпадение молочных зубов.

Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Диссеминированная пятнистая патология характеризуется развитием в детском возрасте.

Сопровождающимися признаками является:

дистрофия роговицы;
падение зрения;
олигофрения;
кератоконус.

Если признаки заметны у больных старше 35 лет, больной подлежит онкообследованию.

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке

Рассеянно-точечный кератоз проявляется в подростковом периоде. На ладонях заметны мелкие уплотнения, напоминающие кратерообразные жемчужины.

Отличительной особенностью является:

наличие эпителиального вала и рогового кратера;
нарушение формы и размера языка;
образование белых утолщений на деснах;
дистрофия роговицы.

Некоторые больные отличаются умственной отсталостью.

Линейная кератодермия Фукса

О данном заболевании свидетельствуют вытянутые островки роговых наслоений. Они похожи на гребни и расположены на дорсальной поверхности кистей. При данном виде патологии происходит утолщение всех слоев эпидермиса. Болеют в основном новорожденные дети. На пораженных местах быстро появляются глубокие трещины, которые со временем начинают кровоточить.

Акрокератоэластоидоз Косты

Заболеванием страдают только молодые женщины. На ладонях, боковой поверхности пальцев, межфаланговых суставах и ступнях образовываются небольшие полупрозрачные папулы. Большее количество элементов невозможно заметить, но можно прощупать.

В отличие от других форм заболеваний волосы, слизистые и ногти не задействуются. Однако ее трудно диагностировать и отличить от других точечных видов кератодермии.

Диффузные формы патологии

Заболевание может сопровождаться сплошным поражением всей поверхности тыльной стороны кистей и ступней. Клинические проявления проходят без ярко выраженных явлений экссудации и воспалительных процессов.

Врожденные диффузные кератодермии

Признаки врожденной диффузной патологии чаще всего встречаются в зрелом возрасте.

В патологический процесс вовлекается:

кожный эпителий;
зубная эмаль;
пищеварительная система и другие органы эктодермы.

Такая форма заболевания носит заметно выраженные врожденные расстройства:

Название	Характеристика
Редкая врожденная – эритродермия ихтиозиформная буллезная	Нарушение ороговения кожи с выраженными воспалительными явлениями
Генерализованная эритродермия	Полное поражение кожи
Сочетание эритродермии с участками кератоза	Поражение обширных участков тела

К тому же симптоматика может включать гиперэпидермотрофию.

Приобретенные диффузные кератодермии

Самостоятельная нозологическая группа заболеваний приобретенного характера имеет связь генетических мутаций с признаками основных синдромов. Она возникает на фоне основной болезни или вследствие внешних факторов. В основном развивается на фоне недостаточного обеспечения организма рядом витаминов.

Климактерическая кератодермия или болезнь Хакст-хаузена является одной из самых распространенных форм этой группы.

Очаговые кератодермии

Такой вариант болезни имеет характерную клиническую картину. Пораженная область ороговения имеет вид островков и не покрывает весь участок сплошь.

Врожденные очаговые кератодермии

Заболевание может являться одним из симптомов наследственных форм.

К нему относятся:

многоформный кератоз Сименса;
бородавчатый;
синдром Ваарденбурга.

Характеризуется развитием в детском возрасте. Начинается с сыпи полушаровидной формы. Могут изменяться ногти. Определение типа болезни производится на основании осмотра больного и изучения его наследственного анамнеза.

Приобретенные очаговые кератодермии

Приобретенные формы болезни могут развиваться на фоне инфекционных заболеваний. Могут вызвать патологию нарушение работы нервной и эндокринной системы. На кистях образуются плотные наслоения с глубокими трещинами. Появившиеся роговые бляшки постепенно растут в размерах. Излечивается такой тип болезни быстро, если установить причину развития.

Диагностика

Диагностировать заболевание можно по внешним признакам. Трудность в определении типа болезни заключается в том, что иногда кожные поражения являются единственными признаками.

Диагностику проводят в клинических условиях. Она включает в себя:

тесты на аллергию и инфекции;
генетическое тестирование;
гистологическое и иммуноморфологическое исследование;
изучение моноклональных антител;
анализ пролиферативной активности клеток эпидермиса.
Врач-дерматовенеролог назначает больному сдать анализы:
общий анализ мочи;
на биохимию крови;
на реакцию микропреципитации.

Проводится микроскопия чешуек ногтей, стоп, ладоней на патогенные грибы. Обязательно следует рассмотреть возможность злокачественного заболевания в качестве первопричины кератодермии.

Как лечат кератодермию ладоней и подошв

Кератодермия ладоней и подошв, лечение которой следует начинать незамедлительно, имеет характерную клиническую картину. На ее основании и полученных данных диагностических исследований определяют форму терапии. Лечение проходит довольно долгое время, иногда занимая несколько лет.

Медикаментозное лечение мазями и препаратами для внутреннего приема

Основным препаратом при всех формах заболевания является Neotigason.

В зависимости от тяжести состояния пациента определяется дозировка. Лекарство нормализует процессы пролиферации, укрепляет нарушенные связи между слоями кожи и эпителиальными клетками.

В комплексе с препаратом рекомендуется применять лечебные мази. Это кератолитические средства, которые способны нормализовать процессы ороговения. Они тормозят размножение клеток эпителия. Основу их составляют ретиноиды и глюкокортикоиды, убирающие воспалительные процессы и активно отшелушивающие мертвые клетки.

Витаминотерапия

Альтернативой терапии препаратом является витамин А. Его необходимо принимать в мега-дозах и продолжительное время. Рекомендуется принимать витамин С – активное детоксицирующее и десенсибилизирующее средство. Он нормализует образование кожного пигмента, а также уменьшает повышенную проницаемость сосудов. В комплексном лечении врачи назначают витамин Д и Е.

Народные средства

Эффективным дополнением к основной терапии кожных патологий являются народные рецепты.

Для этого используются средства в виде ванночек для стоп и ладоней:

с березовым дегтем;
пищевой содой;
чередой, чистотелом, зверобоем, клевером;
листьев и луковиц чеснока.

Ванночки необходимо выполнять по 10-15 мин. Затем, не ополаскивая кожу, следует промокнуть ее салфеткой.

Можно приготовить мази в домашних условиях:

смешать березовый деготь с растительным маслом в одинаковых пропорциях;
сливочное масло с натертым на терке прополисом;
курдючный жир с чистотелом.

Время терапии составляет 60 дней. Положительный результат становится заметным после первых процедур.

Для внутреннего применения помогают домашние отвары:

лавровый лист заварить в термосе и пить по 3 ст.л. в день;
спиртовую настойку на основе меда и измельченных листьев алоэ принимать по столовой ложке;
чай из сухих семян льна.

Народные средства имеют не только лечебный эффект, но используются также в профилактических целях.

Особенности терапии и средства для лечения патологии у детей

С учетом того, что патология часто возникает на фоне хронических системных заболеваний, врач может направить ребенка на консультацию к узкому профильному специалисту – ревматологу или эндокринологу.

Лечение состоит из нескольких этапов:

изучение анамнеза;
проведение обследования;
интерпретирование результатов;
формулирование клинического диагноза;
назначение плана лечения с учетом течения болезни.

Терапия детей проходит эффективно, но более мягко. Практикуется комплексный подход, в который входят физиотерапевтические процедуры и санаторно-курортное лечение.

Рекомендуется проводить традиционный метод лечения с помощью березового дегтя и салициловой кислоты. Их них делаются мази и накладываются под повязку. Обработку проводят аккуратно, чтобы не повредить кожу. Рекомендуется надевать удобную обувь. Следует поддерживать в хорошем состоянии иммунную систему ребенка.

Прогноз

Развитие заболевания зависит от наследственного или эссенциального фактора. Некоторые формы лечатся всю жизнь. При проведении длительной комплексной терапии можно добиться улучшенного состояния кожи, но не избавиться от самой болезни. Больные старческим кератозом направляются на обследование к онкологу.

Вызванная разными факторами, кератодермия ладоней и подошв может существовать всю жизнь, поэтому лечение зачастую направлено на ослабление симптоматики. Вовремя начатая терапия помогает вернуть нормальный внешний вид рукам и ногам, а также способна выявить и начать лечение основного заболевания.

Оформление статьи: Владимир Великий

Видео о кератодермии

Врач расскажет про кератодермии:

healthperfect.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Кератодермия – совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз. Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.

Общие сведения

Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.

Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии — прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.

Кератодермия

Причины кератодермии

Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены. Что касается генодерматозов, то это — заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации. Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.

Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.

При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.

Классификация кератодермий

В дерматологии нет общепринятой классификации кератодермии. На основании клинических проявлений заболевания и с учётом причины его возникновения все кератодермии можно разделить на диффузные и локальные. Диффузные кератодермии характеризуются сплошным поражением кожи ладоней, локальные кератодермии — гиперкератозом отдельных участков кожного покрова. В каждой из этих групп можно выделить наиболее часто встречающиеся разновидности кератодермий.

К генетически обусловленным диффузным кератодермиям, в основе которых лежит генная мутация кератинизации, относятся:

Кератодермия Унны—Тоста (кератома врожденная ладонно-подошвенная), передаётся по наследству аутосомно-доминантно, клинически проявляется у новорожденных лёгким шелушением, гипергидрозом.
Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, отличительной особенностью является распространение патологического процесса на тыл рук и ног, в развитии заболевания играет роль кровосмешение. Клинически проявляется шелушащейся эритемой, сочетается с атопией, пиодермией.

Кератодермия Папийона—Лефевра наследуется аутосомно-рецессивно, протекает на фоне дисфункции щитовидной и поджелудочной железы. Клинически проявляется ладонно-подошвенным гиперкератозом с небольшим шелушением, процесс имеет тенденцию к распространению, сопровождается дистрофией ногтей и зубов.
Мутилирующая кератодермия Фонвинкеля наследуется аутосомно-доминантно, клинически отличается толстыми роговыми наслоениями в области ладоней и подошв, сопровождается гипергидрозом, глубокой исчерченностью кожных покровов с возможной ампутацией фаланг. Процесс имеет тенденцию к распространению, поражаются ногти и волосы (облысение).

Кератодермия фолликулярная шиповидная – наследственный дерматоз, поражающий кожные покровы лица, ресниц, волосистой части кожи головы. Клинически проявляется роговыми пробками небольших размеров, облысением. Слизистые в процесс не вовлекаются.
Эритрокератодермия изменчивая фигурная – редкая разновидность наследственного дерматоза, наследуется аутосомно-доминантно. Клинически проявляется высыпанием красновато-желтоватых очагов географической конфигурации, состоящих из папул, имеющих тенденцию к периферическому росту. Очаги изъязвляются, зудят, присоединяются расчёсы, вторичная инфекция.

К числу диффузных спорадических кератодермий, приобретённых в процессе жизнедеятельности, могут быть отнесены:

Кератодермия идиопатическая – дерматоз, возникающий в пубертатный период, клинически проявляется островками пяточного гиперкератоза, поражением кожи ладоней и подошв.
Кератодермия ладонно-подошвенная инфекционная возникает после перенесённых тяжёлых инфекций, характеризуется чрезмерным утолщением кожи ладоней и подошв в виде эритематозных очагов с чёткими границами, исчезает спонтанно.

Кератодермия лучевая – болезнь рентгенологов и рентгенотехников с поражением гиперкератозом отдельных участков кожи ладоней и подошв.
Кератодермия старческая возникает у пожилых, локализуется в области лица, предплечий, ладоней, подошв в виде отдельных плотных, сухих, бородавчатых пластин, спаянных с подлежащими тканями. При попытке снятия, они кровоточат. Это – предвестники дистрофии кожи, её возможной малигнизации.

Группа локальных кератодермий также включает в себя генодерматозы и приобретенные кератодермии. Генодерматозы располагаются исключительно на ладонях и подошвах, без тенденции к распространению; они могут быть представлены следующими разновидностями:

Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке—Фишера—Брауэра наследуется аутосомно-доминантно, клинически характеризуется точечными роговыми папулами, трансформирующимися в кратерообразные роговые пробки, локализуется в основном на сгибательных поверхностях пальцев кистей и стоп.
Болезнь Вернера – наследственная кератодермия, характеризующаяся поражением ногтей.
Поликератодермия Турена — наследственный дерматоз из группы эктодермальной дисплазии, локализованный на ладонях и подошвах.

Приобретённые локальные кератодермии характеризуются ограниченными папулёзными высыпаниями кожного покрова. К ним относятся:

Кератодермия дегтярная – профессиональная болезнь (пациенты имеют дело с неочищенным каменноугольным дёгтем). Проявляется в виде бородавчатых образований вокруг волосяных фолликулов на тыле кистей, половых органах, предплечьях. Способна трансформироваться в рак кожи.
Лихен шиповидный Кроккера—Адамсона — редкий дерматоз, характеризующийся роговыми пробками с обломками волос в центре, локализующимися на шее и конечностях, имеет тенденцию к саморазрешению.
Кератодермия фолликулярная контагиозная Морроу—Брука – шелушащийся папулёзный дерматоз, возникающий на лбу, затылке, туловище, в складках кожи, самопроизвольно разрешающийся.

Симптомы кератодермии

Клинические проявления кератодермий соответствуют разновидности патологии. Однако общими чертами всех кератодермий является гиперкератоз и шелушение. В большинстве случаев заболевание диагностируют в детстве, чётких возрастных рамок не существует. Первичным элементом является эритема, на фоне которой появляются уртикарные элементы, покрытые роговыми чешуйками. Размеры первичных элементов варьируют, окраска отличается разнообразием оттенков: от розовой до жёлтой. Элементы сыпи сливаются между собой: одни диффузно, образуя сплошную гиперкератотическую поверхность, другие – в небольшие, локальные очаги гиперкератоза. Локализуется процесс чаще всего на ладонях и подошвах, но может иметь и иную локализацию.

Разрешение процесса возможно «сухим» и «влажным» путём. Полностью обезвоженные клетки имеют неэластичную поверхность, на которой часто возникают трещины, геморрагические корки. Клетки с остатками влаги образуют эрозии, мокнутие. Наслаивается вторичная инфекция. Патологический процесс с течением времени разрешается спонтанно или приобретает хроническое, рецидивирующее течение.

Диагностика и лечение кератодермии

Специфической диагностики не существует. Диагностируя кератодермии, важно различать этиологию заболевания. Генодерматозы требуют консультации генетика. При приобретённых кератодермиях учитывают анамнез, клинику, триггеры, реже – результаты гистологического исследования. В сложных случаях необходим осмотр дерматоонколога (возможность озлокачествления процесса). Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгидротической экземой.

Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.

www.krasotaimedicina.ru

причины появления, симптомы, способы лечения

Термин «кератодермии» объединяет в себе целую группу болезней кожи преимущественно наследственного, в единичных случаях – приобретенного характера, основным признаком которых является чрезмерное ее ороговение, как правило, в области ладоней и подошв. В зависимости от причин и особенностей течения выделяют несколько видов данной патологии. Именно о том, почему же возникают ладонно-подошвенные кератодермии, о симптомах и способах лечения этих заболеваний и пойдет речь в нашей статье.

Причины и механизм развития

К сожалению, почему и как все-таки развивается данная патология, на сегодняшний день науке достоверно не известно. Установлено только, что она возникает в связи с мутациями в генах, которые кодируют белок кератин. Что касается патогенеза, доказана связь кератодермии с гормональными сбоями в организме (особенно с дисфункцией половых желез), гиповитаминозом А, инфекциями вирусной и бактериальной природы. Кроме того, эти заболевания сопровождают течение некоторых наследственных и онкологических патологий (в последнем случае их называют паранеопластическими кератодермиями).

Клиническая картина

По распространенности патологического процесса выделяют кератодермию диффузную и очаговую.

Существуют такие формы диффузной кератодермии:

Меледа;
Унны-Тоста;
Папийона-Лефевра;
мутилирующая.

Также к этой группе болезней относятся синдромы, в которых одним из ведущих симптомов является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии следующие:

диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке;
ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти;
акрокератоэластоидоз Косты;
линейная кератодермия Фукса и прочие.

Рассмотрим отдельные формы данной патологии подробнее.

Кератодермия Унны-Тоста

Другие названия болезни: синдром Унны-Тоста, а также врожденный ихтиоз ладоней и подошв.

Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.

Проявляется чрезмерным ороговением кожи кистей и стоп или, в отдельных случаях, исключительно стоп. Симптомы появляются в течение первых двух лет жизни ребенка. Сначала кожа вышеуказанных частей тела немного утолщается и приобретает вид гиперемированной (покрасневшей) полосы, хорошо заметной на фоне здорового эпидермиса. Через какое-то время в области этих полос возникают желтоватого оттенка гладкие роговые наслоения. Иногда патологический процесс распространяется на тыл кистей. Отдельные больные отмечают появление в очаге поражения трещин, как поверхностных, так и глубоких, а также локальную повышенную потливость (гипергидроз).

В некоторых случаях поражаются и другие структуры организма, в частности, ногти (они утолщаются), зубы, волосы. Это обычно сочетается с аномалиями строения скелета и патологией ряда внутренних органов, особенно эндокринной и нервной систем.

Исследуя пораженные ткани под микроскопом, специалист обнаружит выраженный гиперкератоз (отшелушивание рогового (верхнего) слоя эпидермиса), гранулез (иначе – утолщение его зернистого слоя), акантоз (увеличение количества клеток росткового слоя, приводящее к огрубению кожи), а также признаки неинтенсивного воспалительного процесса в области дермы.

Дифдиагностику, как правило, проводят с другими видами диффузных кератодермий.

Кератодермия Меледа

Иные названия болезни: врожденная прогрессирующая акрокератома, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, болезнь Меледа.

Как понятно из названий, эта патология также имеет наследственную природу. Путь наследования – аутосомно-рецессивный.

Болезнь характеризуется появлением на подошвах и ладонях желто-коричневых ороговений с достаточно глубокими трещинами. По краю очага поражения хорошо заметна кайма лилового цвета шириной в 2-4 мм. Часто в патологический процесс вовлекается кожа тыльных поверхностей кистей и стоп, а также предплечья и голени. Может иметь место чрезмерная потливость, в связи с которой кожа зоны поражения становится влажной, на ней заметны темные точки – протоки потовых желез. Поражаются и ногти – утолщаются, приобретают неправильную форму.

Болезнь развивается не сразу после рождения, и даже необязательно в период детства – нередко первые симптомы возникают лишь к 16-20 годам жизни человека.

При исследовании тканей из очага поражения под микроскопом обнаруживается гиперкератоз, акантоз и признаки хронического воспаления в поверхностном слое дермы.

Дифференцируют эту патологию преимущественно с кератодермией Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Также это заболевание называют ладонно-подошвенным гиперкератозом с периодонтитом.

Генетическая болезнь с аутосомно-рецессивным типом передачи. Первые симптомы возникают в двух-трехлетнем возрасте ребенка. Клиническая картина сходна с таковой при болезни Меледа. Отличием является поражение при данной форме кератодермий зубов. Оно заключается в нарушениях сроков и очередности их прорезывания (как молочных, так и постоянных), ранними болезнями – гингивитом, кариесом, пародонтозом, в короткие сроки приводящими к потере зубов (адонтии). Такие больные вынуждены с раннего возраста пользоваться зубными протезами.

Дифференцируют данную патологию от других кератодермий. Главный отличительный признак – поражение зубов, которое имеет место лишь при болезни Папийона-Лефевра.