Кератодермия ладоней и подошв фото – Кератодермия ладоней и подошв. Лечение у взрослых, детей. Мази, народные средства

Кератодермия Папийона-Лефевра

Это редкий вид заболевания, сопровождающийся пародонтитом с ранним началом. Развивается у больного в возрасте от одного до четырех лет. Чрезмерное утолщение рогового слоя кожи переходит на эпителиальную поверхность ладоней и стоп.

Заболевание отличается яркой симптоматикой в проявлении гингивита, переходящего в пародонтит. Патологический процесс затрагивает кости и характеризуется нарушением баланса между разрушением и образованием ткани. У детей отмечается раннее выпадение молочных зубов.

Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Диссеминированная пятнистая патология характеризуется развитием в детском возрасте.

Сопровождающимися признаками является:

• дистрофия роговицы;
• падение зрения;
• олигофрения;
• кератоконус.

Если признаки заметны у больных старше 35 лет, больной подлежит онкообследованию.

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке

Рассеянно-точечный кератоз проявляется в подростковом периоде. На ладонях заметны мелкие уплотнения, напоминающие кратерообразные жемчужины.

Отличительной особенностью является:

• наличие эпителиального вала и рогового кратера;
• нарушение формы и размера языка;
• образование белых утолщений на деснах;
• дистрофия роговицы.

Некоторые больные отличаются умственной отсталостью.

Линейная кератодермия Фукса

О данном заболевании свидетельствуют вытянутые островки роговых наслоений. Они похожи на гребни и расположены на дорсальной поверхности кистей. При данном виде патологии происходит утолщение всех слоев эпидермиса. Болеют в основном новорожденные дети. На пораженных местах быстро появляются глубокие трещины, которые со временем начинают кровоточить.

Акрокератоэластоидоз Косты

Заболеванием страдают только молодые женщины. На ладонях, боковой поверхности пальцев, межфаланговых суставах и ступнях образовываются небольшие полупрозрачные папулы. Большее количество элементов невозможно заметить, но можно прощупать.

В отличие от других форм заболеваний волосы, слизистые и ногти не задействуются. Однако ее трудно диагностировать и отличить от других точечных видов кератодермии.

Диффузные формы патологии

Заболевание может сопровождаться сплошным поражением всей поверхности тыльной стороны кистей и ступней. Клинические проявления проходят без ярко выраженных явлений экссудации и воспалительных процессов.

Врожденные диффузные кератодермии

Признаки врожденной диффузной патологии чаще всего встречаются в зрелом возрасте.

В патологический процесс вовлекается:

• кожный эпителий;
• зубная эмаль;
• пищеварительная система и другие органы эктодермы.

Такая форма заболевания носит заметно выраженные врожденные расстройства:

К тому же симптоматика может включать гиперэпидермотрофию.

Приобретенные диффузные кератодермии

Самостоятельная нозологическая группа заболеваний приобретенного характера имеет связь генетических мутаций с признаками основных синдромов. Она возникает на фоне основной болезни или вследствие внешних факторов. В основном развивается на фоне недостаточного обеспечения организма рядом витаминов.

Климактерическая кератодермия или болезнь Хакст-хаузена является одной из самых распространенных форм этой группы.

Очаговые кератодермии

Такой вариант болезни имеет характерную клиническую картину. Пораженная область ороговения имеет вид островков и не покрывает весь участок сплошь.

Врожденные очаговые кератодермии

Заболевание может являться одним из симптомов наследственных форм.

К нему относятся:

• многоформный кератоз Сименса;
• бородавчатый;
• синдром Ваарденбурга.

Характеризуется развитием в детском возрасте. Начинается с сыпи полушаровидной формы. Могут изменяться ногти. Определение типа болезни производится на основании осмотра больного и изучения его наследственного анамнеза.

Приобретенные очаговые кератодермии

Приобретенные формы болезни могут развиваться на фоне инфекционных заболеваний. Могут вызвать патологию нарушение работы нервной и эндокринной системы. На кистях образуются плотные наслоения с глубокими трещинами. Появившиеся роговые бляшки постепенно растут в размерах. Излечивается такой тип болезни быстро, если установить причину развития.

Диагностика

Диагностировать заболевание можно по внешним признакам. Трудность в определении типа болезни заключается в том, что иногда кожные поражения являются единственными признаками.

Диагностику проводят в клинических условиях. Она включает в себя:

• тесты на аллергию и инфекции;
• генетическое тестирование;
• гистологическое и иммуноморфологическое исследование;
• изучение моноклональных антител;
• анализ пролиферативной активности клеток эпидермиса.
  Врач-дерматовенеролог назначает больному сдать анализы:
• общий анализ мочи;
• на биохимию крови;
• на реакцию микропреципитации.

Проводится микроскопия чешуек ногтей, стоп, ладоней на патогенные грибы. Обязательно следует рассмотреть возможность злокачественного заболевания в качестве первопричины кератодермии.

Как лечат кератодермию ладоней и подошв

Кератодермия ладоней и подошв, лечение которой следует начинать незамедлительно, имеет характерную клиническую картину. На ее основании и полученных данных диагностических исследований определяют форму терапии. Лечение проходит довольно долгое время, иногда занимая несколько лет.

Медикаментозное лечение мазями и препаратами для внутреннего приема

Основным препаратом при всех формах заболевания является Neotigason.

В зависимости от тяжести состояния пациента определяется дозировка. Лекарство нормализует процессы пролиферации, укрепляет нарушенные связи между слоями кожи и эпителиальными клетками.

В комплексе с препаратом рекомендуется применять лечебные мази. Это кератолитические средства, которые способны нормализовать процессы ороговения. Они тормозят размножение клеток эпителия. Основу их составляют ретиноиды и глюкокортикоиды, убирающие воспалительные процессы и активно отшелушивающие мертвые клетки.

Витаминотерапия

Альтернативой терапии препаратом является витамин А. Его необходимо принимать в мега-дозах и продолжительное время. Рекомендуется принимать витамин С – активное детоксицирующее и десенсибилизирующее средство. Он нормализует образование кожного пигмента, а также уменьшает повышенную проницае­мость сосудов. В комплексном лечении врачи назначают витамин Д и Е.

Народные средства

Эффективным дополнением к основной терапии кожных патологий являются народные рецепты.

Для этого используются средства в виде ванночек для стоп и ладоней:

• с березовым дегтем;
• пищевой содой;
• чередой, чистотелом, зверобоем, клевером;
• листьев и луковиц чеснока.

Ванночки необходимо выполнять по 10-15 мин. Затем, не ополаскивая кожу, следует промокнуть ее салфеткой.

Можно приготовить мази в домашних условиях:

• смешать березовый деготь с растительным маслом в одинаковых пропорциях;
• сливочное масло с натертым на терке прополисом;
• курдючный жир с чистотелом.

Время терапии составляет 60 дней. Положительный результат становится заметным после первых процедур.

Для внутреннего применения помогают домашние отвары:

• лавровый лист заварить в термосе и пить по 3 ст.л. в день;
• спиртовую настойку на основе меда и измельченных листьев алоэ принимать по столовой ложке;
• чай из сухих семян льна.

Народные средства имеют не только лечебный эффект, но используются также в профилактических целях.

Особенности терапии и средства для лечения патологии у детей

С учетом того, что патология часто возникает на фоне хронических системных заболеваний, врач может направить ребенка на консультацию к узкому профильному специалисту – ревматологу или эндокринологу.

Лечение состоит из нескольких этапов:

• изучение анамнеза;
• проведение обследования;
• интерпретирование результатов;
• формулирование клинического диагноза;
• назначение плана лечения с учетом течения болезни.

Терапия детей проходит эффективно, но более мягко. Практикуется комплексный подход, в который входят физиотерапевтические процедуры и санаторно-курортное лечение.

Рекомендуется проводить традиционный метод лечения с помощью березового дегтя и салициловой кислоты. Их них делаются мази и накладываются под повязку. Обработку проводят аккуратно, чтобы не повредить кожу. Рекомендуется надевать удобную обувь. Следует поддерживать в хорошем состоянии иммунную систему ребенка.

Прогноз

Развитие заболевания зависит от наследственного или эссенциального фактора. Некоторые формы лечатся всю жизнь. При проведении длительной комплексной терапии можно добиться улучшенного состояния кожи, но не избавиться от самой болезни. Больные старческим кератозом направляются на обследование к онкологу.

Вызванная разными факторами, кератодермия ладоней и подошв может существовать всю жизнь, поэтому лечение зачастую направлено на ослабление симптоматики. Вовремя начатая терапия помогает вернуть нормальный внешний вид рукам и ногам, а также способна выявить и начать лечение основного заболевания.

Оформление статьи: Владимир Великий

Видео о кератодермии

Врач расскажет про кератодермии: 

healthperfect.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Кератодермия – совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз. Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.

Общие сведения

Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.

Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии — прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.

Кератодермия

Причины кератодермии

Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены. Что касается генодерматозов, то это — заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации. Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.

Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.

При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.

Классификация кератодермий

В дерматологии нет общепринятой классификации кератодермии. На основании клинических проявлений заболевания и с учётом причины его возникновения все кератодермии можно разделить на диффузные и локальные. Диффузные кератодермии характеризуются сплошным поражением кожи ладоней, локальные кератодермии — гиперкератозом отдельных участков кожного покрова. В каждой из этих групп можно выделить наиболее часто встречающиеся разновидности кератодермий.

К генетически обусловленным диффузным кератодермиям, в основе которых лежит генная мутация кератинизации, относятся:

• Кератодермия Унны—Тоста (кератома врожденная ладонно-подошвенная), передаётся по наследству аутосомно-доминантно, клинически проявляется у новорожденных лёгким шелушением, гипергидрозом.
• Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, отличительной особенностью является распространение патологического процесса на тыл рук и ног, в развитии заболевания играет роль кровосмешение. Клинически проявляется шелушащейся эритемой, сочетается с атопией, пиодермией.
• Кератодермия Папийона—Лефевра наследуется аутосомно-рецессивно, протекает на фоне дисфункции щитовидной и поджелудочной железы. Клинически проявляется ладонно-подошвенным гиперкератозом с небольшим шелушением, процесс имеет тенденцию к распространению, сопровождается дистрофией ногтей и зубов.
• Мутилирующая кератодермия Фонвинкеля наследуется аутосомно-доминантно, клинически отличается толстыми роговыми наслоениями в области ладоней и подошв, сопровождается гипергидрозом, глубокой исчерченностью кожных покровов с возможной ампутацией фаланг. Процесс имеет тенденцию к распространению, поражаются ногти и волосы (облысение).
• Кератодермия фолликулярная шиповидная – наследственный дерматоз, поражающий кожные покровы лица, ресниц, волосистой части кожи головы. Клинически проявляется роговыми пробками небольших размеров, облысением. Слизистые в процесс не вовлекаются.
• Эритрокератодермия изменчивая фигурная – редкая разновидность наследственного дерматоза, наследуется аутосомно-доминантно. Клинически проявляется высыпанием красновато-желтоватых очагов географической конфигурации, состоящих из папул, имеющих тенденцию к периферическому росту. Очаги изъязвляются, зудят, присоединяются расчёсы, вторичная инфекция.

К числу диффузных спорадических кератодермий, приобретённых в процессе жизнедеятельности, могут быть отнесены:

• Кератодермия идиопатическая – дерматоз, возникающий в пубертатный период, клинически проявляется островками пяточного гиперкератоза, поражением кожи ладоней и подошв.
• Кератодермия ладонно-подошвенная инфекционная возникает после перенесённых тяжёлых инфекций, характеризуется чрезмерным утолщением кожи ладоней и подошв в виде эритематозных очагов с чёткими границами, исчезает спонтанно.
• Кератодермия лучевая – болезнь рентгенологов и рентгенотехников с поражением гиперкератозом отдельных участков кожи ладоней и подошв.
• Кератодермия старческая возникает у пожилых, локализуется в области лица, предплечий, ладоней, подошв в виде отдельных плотных, сухих, бородавчатых пластин, спаянных с подлежащими тканями. При попытке снятия, они кровоточат. Это – предвестники дистрофии кожи, её возможной малигнизации.

Группа локальных кератодермий также включает в себя генодерматозы и приобретенные кератодермии. Генодерматозы располагаются исключительно на ладонях и подошвах, без тенденции к распространению; они могут быть представлены следующими разновидностями:

• Кератодермия пятнистая диссеминированная Бушке—Фишера—Брауэра наследуется аутосомно-доминантно, клинически характеризуется точечными роговыми папулами, трансформирующимися в кратерообразные роговые пробки, локализуется в основном на сгибательных поверхностях пальцев кистей и стоп.
• Болезнь Вернера – наследственная кератодермия, характеризующаяся поражением ногтей.
• Поликератодермия Турена — наследственный дерматоз из группы эктодермальной дисплазии, локализованный на ладонях и подошвах.

Приобретённые локальные кератодермии характеризуются ограниченными папулёзными высыпаниями кожного покрова. К ним относятся:

• Кератодермия дегтярная – профессиональная болезнь (пациенты имеют дело с неочищенным каменноугольным дёгтем). Проявляется в виде бородавчатых образований вокруг волосяных фолликулов на тыле кистей, половых органах, предплечьях. Способна трансформироваться в рак кожи.
• Лихен шиповидный Кроккера—Адамсона — редкий дерматоз, характеризующийся роговыми пробками с обломками волос в центре, локализующимися на шее и конечностях, имеет тенденцию к саморазрешению.
• Кератодермия фолликулярная контагиозная Морроу—Брука – шелушащийся папулёзный дерматоз, возникающий на лбу, затылке, туловище, в складках кожи, самопроизвольно разрешающийся.

Симптомы кератодермии

Клинические проявления кератодермий соответствуют разновидности патологии. Однако общими чертами всех кератодермий является гиперкератоз и шелушение. В большинстве случаев заболевание диагностируют в детстве, чётких возрастных рамок не существует. Первичным элементом является эритема, на фоне которой появляются уртикарные элементы, покрытые роговыми чешуйками. Размеры первичных элементов варьируют, окраска отличается разнообразием оттенков: от розовой до жёлтой. Элементы сыпи сливаются между собой: одни диффузно, образуя сплошную гиперкератотическую поверхность, другие – в небольшие, локальные очаги гиперкератоза. Локализуется процесс чаще всего на ладонях и подошвах, но может иметь и иную локализацию.

Разрешение процесса возможно «сухим» и «влажным» путём. Полностью обезвоженные клетки имеют неэластичную поверхность, на которой часто возникают трещины, геморрагические корки. Клетки с остатками влаги образуют эрозии, мокнутие. Наслаивается вторичная инфекция. Патологический процесс с течением времени разрешается спонтанно или приобретает хроническое, рецидивирующее течение.

Диагностика и лечение кератодермии

Специфической диагностики не существует. Диагностируя кератодермии, важно различать этиологию заболевания. Генодерматозы требуют консультации генетика. При приобретённых кератодермиях учитывают анамнез, клинику, триггеры, реже – результаты гистологического исследования. В сложных случаях необходим осмотр дерматоонколога (возможность озлокачествления процесса). Дифференцируют кератодермии с другими формами кератоза, псориазом, болезнью Девержи, дисгидротической экземой.

Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.

www.krasotaimedicina.ru

причины появления, симптомы, способы лечения

Термин «кератодермии» объединяет в себе целую группу болезней кожи преимущественно наследственного, в единичных случаях – приобретенного характера, основным признаком которых является чрезмерное ее ороговение, как правило, в области ладоней и подошв. В зависимости от причин и особенностей течения выделяют несколько видов данной патологии. Именно о том, почему же возникают ладонно-подошвенные кератодермии, о симптомах и способах лечения этих заболеваний и пойдет речь в нашей статье.

Причины и механизм развития

К сожалению, почему и как все-таки развивается данная патология, на сегодняшний день науке достоверно не известно. Установлено только, что она возникает в связи с мутациями в генах, которые кодируют белок кератин. Что касается патогенеза, доказана связь кератодермии с гормональными сбоями в организме (особенно с дисфункцией половых желез), гиповитаминозом А, инфекциями вирусной и бактериальной природы. Кроме того, эти заболевания сопровождают течение некоторых наследственных и онкологических патологий (в последнем случае их называют паранеопластическими кератодермиями).

Клиническая картина

По распространенности патологического процесса выделяют кератодермию диффузную и очаговую.

Существуют такие формы диффузной кератодермии:

• Меледа;
• Унны-Тоста;
• Папийона-Лефевра;
• мутилирующая.

Также к этой группе болезней относятся синдромы, в которых одним из ведущих симптомов является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии следующие:

• диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке;
• ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти;
• акрокератоэластоидоз Косты;
• линейная кератодермия Фукса и прочие.

Рассмотрим отдельные формы данной патологии подробнее.

Кератодермия Унны-Тоста

Другие названия болезни: синдром Унны-Тоста, а также врожденный ихтиоз ладоней и подошв.

Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.

Проявляется чрезмерным ороговением кожи кистей и стоп или, в отдельных случаях, исключительно стоп. Симптомы появляются в течение первых двух лет жизни ребенка. Сначала кожа вышеуказанных частей тела немного утолщается и приобретает вид гиперемированной (покрасневшей) полосы, хорошо заметной на фоне здорового эпидермиса. Через какое-то время в области этих полос возникают желтоватого оттенка гладкие роговые наслоения. Иногда патологический процесс распространяется на тыл кистей. Отдельные больные отмечают появление в очаге поражения трещин, как поверхностных, так и глубоких, а также локальную повышенную потливость (гипергидроз).

В некоторых случаях поражаются и другие структуры организма, в частности, ногти (они утолщаются), зубы, волосы. Это обычно сочетается с аномалиями строения скелета и патологией ряда внутренних органов, особенно эндокринной и нервной систем.

Исследуя пораженные ткани под микроскопом, специалист обнаружит выраженный гиперкератоз (отшелушивание рогового (верхнего) слоя эпидермиса), гранулез (иначе – утолщение его зернистого слоя), акантоз (увеличение количества клеток росткового слоя, приводящее к огрубению кожи), а также признаки неинтенсивного воспалительного процесса в области дермы.

Дифдиагностику, как правило, проводят с другими видами диффузных кератодермий.

Кератодермия Меледа

Иные названия болезни: врожденная прогрессирующая акрокератома, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, болезнь Меледа.

Как понятно из названий, эта патология также имеет наследственную природу. Путь наследования – аутосомно-рецессивный.

Болезнь характеризуется появлением на подошвах и ладонях желто-коричневых ороговений с достаточно глубокими трещинами. По краю очага поражения хорошо заметна кайма лилового цвета шириной в 2-4 мм. Часто в патологический процесс вовлекается кожа тыльных поверхностей кистей и стоп, а также предплечья и голени. Может иметь место чрезмерная потливость, в связи с которой кожа зоны поражения становится влажной, на ней заметны темные точки – протоки потовых желез. Поражаются и ногти – утолщаются, приобретают неправильную форму.

Болезнь развивается не сразу после рождения, и даже необязательно в период детства – нередко первые симптомы возникают лишь к 16-20 годам жизни человека.

При исследовании тканей из очага поражения под микроскопом обнаруживается гиперкератоз, акантоз и признаки хронического воспаления в поверхностном слое дермы.

Дифференцируют эту патологию преимущественно с кератодермией Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Также это заболевание называют ладонно-подошвенным гиперкератозом с периодонтитом.

Генетическая болезнь с аутосомно-рецессивным типом передачи. Первые симптомы возникают в двух-трехлетнем возрасте ребенка. Клиническая картина сходна с таковой при болезни Меледа. Отличием является поражение при данной форме кератодермий зубов. Оно заключается в нарушениях сроков и очередности их прорезывания (как молочных, так и постоянных), ранними болезнями – гингивитом, кариесом, пародонтозом, в короткие сроки приводящими к потере зубов (адонтии). Такие больные вынуждены с раннего возраста пользоваться зубными протезами.

Дифференцируют данную патологию от других кератодермий. Главный отличительный признак – поражение зубов, которое имеет место лишь при болезни Папийона-Лефевра.

Мутилирующая кератодермия

Другие названия этой патологии: наследственная мутилирующая кератома, а также синдром Фонвинкеля.

Наследуется аутосомно-доминантно. Первые симптомы возникают в двухлетнем возрасте ребенка и представляют собой диффузное ороговение ладоней и подошв, сопровождающееся повышенной потливостью. С течением времени на пальцах формируются имеющие вид шнура борозды, это приводит к ограничению подвижности суставов (называется контрактурой) и спонтанной ампутации пальцев. На тыле кистей, коже локтей и коленей также хорошо заметен кератоз.

Ногти гладкие, имеют вид часовых стекол, значительно утолщены. Болезнь может сопровождаться снижением функций половых желез (гипогонадизмом), снижением остроты слуха вплоть до полной его потери, рубцовым облысением.

Основным моментом дифдиагностики является констатация факта мутиляции (самопроизвольного отторжения пораженной части органа, например, спонтанная ампутация пальцев). Если диагноз «мутилирующая кератодермия» подтвержден, важно помнить о том, что эта патология часто является лишь ведущим симптомом многих наследственных синдромов.

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке

Синонимы: рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера или наследственная рассеянная ладонно-подошвенная акантома.

Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Первые симптомы болезни возникают в юношеском возрасте. Они характеризуются появлением на коже кистей и стоп мелких уплотнений – «жемчужин», которые с течением времени принимают вид плотных роговых пробок. Цвет их – коричневый, размеры – порядка 10 мм, края – кратерообразные. Эти очаги расположены обособленно, тенденция к слиянию не прослеживается. Когда роговые пробки отторгаются, они оставляют после себя углубления в форме кратера с роговыми стенками, которые в ряде случаев покрываются корками.

Диагностировать рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера следует от других локальных кератодермий. Отличием являются роговые кратеры, возникающие на месте роговых пробок.

Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Наследственная патология, для которой характерен, вероятно, аутосомно-рецессивный тип наследования.

Дебютирует в детском возрасте с возникновения очагов гиперкератоза в областях кожи, испытывающих повышенные нагрузки, подвергающихся давлению. Также сопровождается дистрофией ногтевых пластин, складчатым языком и лейкоплакией слизистой ротовой полости. У отдельных больных развиваются умственная отсталость и дистрофия роговицы.

Требует проведения дифференциальной диагностики с другими видами очаговых кератодермий.

Акрокератоэластоидоз Косты

Тип наследования данной патологии неизвестен.

Развивается она исключительно у женщин молодого возраста (как правило, в 18-20 лет). Характеризуется появлением на ладонях, в области ладонных поверхностей пальцев, на стопах большого количества роговых бугорков, имеющих овальную или неправильную форму. Элементы сыпи могут незначительно возвышаться над окружающими тканями, располагаются не по отдельности, а группами, каждый из них имеет около 3 мм в диаметре, поверхность его шероховатая, в центре визуализируется желто-белое вдавление. Часто эти бугорки даже сложно увидеть, но при прощупывании они легко обнаруживаются.

Болезнь сопровождается повышенной потливостью подошв и ладоней.

С целью диагностики проводят диаскопию – обнаруживают желтизну исследуемых элементов.

Исследование под микроскопом позволяет обнаружить изменения, характерные для любой из кератодермий, гиперкератоз, гранулез, акантоз, а также расширение сосудов дермы и гибель в ней эластических волокон.

Линейная кератодермия Фукса

Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Дебютирует в первые месяцы жизни ребенка. На коже его ладоней и подошв обнаруживаются островки ороговений линейной формы, имеющие вид гребней (отсюда и название болезни), покрытые глубокими, кровоточащими трещинами. Располагаются они вдоль влагалищ сухожилий, на 0.5-1 см выступают над поверхностью кожи. Интересно, что у родственников, страдающих этой патологией, узор поражения схож.

В ряде случаев помимо изменений кожи диагностируется лейкокератоз слизистой ротовой полости.

Принципы лечения

Основной препарат, применяющийся с целью лечения кератодермий – Неотигазон (действующее вещество – ацитретин). Обладает противопсориатическим действием: нормализует процессы дифференцировки, обновления и ороговения клеток кожи. Доза его зависит от тяжести патологического процесса и массы тела больного.

Если принимать Неотигазон у пациента возможности нет, ему назначают витамин А в больших дозах продолжительным курсом.

Рекомендована и наружная терапия, которая включает в себя кератолитические средства (вызывают активное отшелушивание погибших клеток с поверхности кожи), мази с ароматическими ретиноидами (нормализуют процессы ороговения, тормозят пролиферацию (размножение) клеток эпителия) и содержащие в своей основе глюкокортикоиды (уменьшают воспаление).

Также с целью лечения могут быть использованы методы физиотерапии, в частности, криотерапия, диатермокоагуляция, лазеротерапия и солевые ванны.

Заключение

Ладонно-подошвенные кератодермии – это преимущественно наследственные хронические заболевания кожи, сопровождающиеся чрезмерным шелушением в области ладоней и подошв. В ряде случаев симптомы данной патологии возникают с первых месяцев жизни ребенка, но иногда она дебютирует лишь в подростковом возрасте или даже позднее. Может сопровождаться поражением ногтей, зубов, умственной отсталостью и другими симптомами.

Конечно, в связи с генетической природой этих болезней избавиться от них полностью невозможно. А вот устранить хотя бы частично неприятные симптомы, связанные с гиперкератозом, при правильном лечебном подходе во многих случаях вполне реально.

Профилактика кератодермий не разработана.

К какому врачу обратиться

Первые проявления болезни нередко обнаруживает педиатр, затем ребенка направляют к дерматологу. Иногда показано лечение у стоматолога. Необходима генетическая консультация, чтобы определить возможность передачи болезни потомству. Если кератодермия сопровождает злокачественные новообразования, рекомендуется пройти обследование у онколога.

Специалист клиники «Хелпскин» рассказывает о кератодермиях:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о кератодермиях:

Посмотрите популярные статьи

myfamilydoctor.ru

Приобретенный кератоз ладонно-подошвенный: симптомы, осложнения — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Приобретенный кератоз (кератодермия) ладонно-подошвенный (L85.1) — это усиленное ороговение кожи ладоней и подошв.

Чаще развивается у мужчин старше 50 лет. Локализация: разгибательные поверхности конечностей, лицо в области лба и щек. Предрасполагающие факторы: патология обмена, гиповитаминоз А, длительное воздействие химических/механических раздражителей.

Симптомы приобретенного кератоза ладонно-подошвенного

Клинические проявления начинаются постепенно с появления шероховатости, уплотнения кожного покрова в области ладоней и подошв (до 100%), что сопровождается изменением цвета на этих участках от желтоватого до бурого (90%). Затем происходит образование трещин на измененной коже конечностей (60%). В 70% случаев может отмечаться усиление потоотделения в области ладоней/подошв.

При осмотре выявляют симметричное поражение кожи дистальных отделов конечностей (ладони, подошвы) в виде изменения цвета от желтоватого до коричневатого, шероховатости, утолщения рогового слоя в месте поражения. Также отмечается наличие глубоких болезненных борозд и трещин.

Дистальный гипергидроз приводит к мацерации пораженных участков кожи с наличием синюшного венчика на границе с неизмененной кожей.

Диагностика

Диагностика основывается на дерматологической картине. Лабораторных и инструментальных методов исследования нет.

Дифференциальный диагноз:

• Точечный кератоз ладоней.
• Другие формы кератодермии.

Лечение приобретенного кератоза ладонно-подошвенного

• Исключение воздействия провоцирующих факторов.
• Ретиноиды, «Аевит».
• Кератолитики, солевые ванны.
• Лазеротерапия.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Ацитретин (Неотигазон) — препарат, применяемый при гиперкератозах, системный ретиноид. Дозировка: в связи с различными характеристиками скорости обмена веществ дозировка подбирается индивидуально для каждого пациента. Препарат необходимо принимать 1 раз в сутки во время приема пищи или запивая молоком. Суточная доза ацитретина составляет 0,3-1,0 мг на килограмм массы тела на протяжении от 2 до 4 недель. Дискератоз чаще всего требует поддерживающего лечения меньшими дозами от 20 до 50 мг в сутки.
• Ретинола ацетат (Витамин А) — жирорастворимый витамин. Дозировка: препарат назначается внутрь от 100 до 300 тысяч мг в сутки в течении продолжительного времени.
• Белосалик (препарат с противовоспалительным и кератолитическим действием для наружного применения). Дозировка: мазь в небольшом количестве распределяют равномерно втирающими движениями. Наносится препарат 2 раза в сутки, в случаях, с легким течением болезни хватает и однократного применения. Непрерывный курс лечения чаще всего составляет от 3 до 4 недель. Если требуется более длительный курс лечения, препарат нужно использовать через день. Если препарат принимается для лечения хронических заболеваний, после исчезновения симптомов необходимо принимать препарат еще некоторое время под наблюдением лечащего врача.
• Бетаметазона дипропионат (Акридерм) — ГКС для наружного применения. Дозировка: Акридерм наносится на поверхность кожи с пораженными участками тонким слоем 1-3 раза в сутки, легкими втирающими движениями. Курс лечения не должен превышать 3 недель.

Рекомендации

Рекомендуется консультация дерматовенеролога.

•	Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
	доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАМН, директор Центрального кожно-венерологического института Министерства здравоохранения РФ Кубанова А.А.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

	Мужчины							Женщины
Возраст, лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-во заболевших	0	0	0.1	194	194	365	693	0	0	0.1	77	77	118	396

Симптомы

Лариса 2017-09-04 18:53:10

болею ладонно подошвенной кератодермией на стопах и руках наросты трешины зуд усиливается в ночное время принимала тиосульфат,Ремберин,эсенцеале Вит А, мази акридерм,беласалик,элаком Дермовейт…

Вероника 2017-05-21 10:49:00

Добрый день, у меня наследственная форма кератодермии, лет с 10 начала проявляться. Так и живу уже 27 лет. Всегда справлялась самостоятельно с педикюром. Но очень тяжело в летний период постоянно…

Лариса 2017-05-11 10:44:09

Забыла отметить ,что на фоне гиперплазии эндометрии матки после проведенного лечения ,а именно ОПК 17, у меня наступил климакс уже 7-8 лет, мне 47лет . и все таки моя болезнь может быть на фоне…

Лариса 2017-04-25 18:35:15

Добрый день! Страдаю ладонно-подошвенной кератодермией. На ногах и руках трещины присутствует зуд. при обращении в кож .деспансер начначают тиосульфат, вит А.эсенциале .мази на кожу но результата…

Александра 2017-01-29 20:48:33

Здравствуйте! Болею ладонно-подошвенной кератодермией около года. Мне 60 лет. По назначению врача принимала овестин 2 мг по 2 табл. утром и вечером неделю, потом по 1 табл. утром и вечером 2 месяца…

Наталья 2017-01-27 11:33:31

Здравствуйте. Мне поставили ладоно-подошвенная кератодермия хроническая. Даётся при этом диагноза группа по инвалидности? Мне 40 лет.

Антонина 2017-01-13 04:14:36

Здравствуйте! Мне 68 лет,с апреля 2016 года резко заболела кожным заболеванием, только месяц назад кожный доктор поставил диагноз ладоноподошвенная кератодермия на основе гармонального сбоя…

Любовь 2017-01-08 23:19:38

По всей видимости у меня гиперкератоз кистей руки стоп ног. Имеется также шероховатость и покраснение кожи на локтях. Мои многочисленные походы к дерматологу и эндокринологу не дали никаких…

Татьяна 2016-11-17 13:24:35

Здравствуйте.В нашей семье от отца ребенку передается ладонно подошвенный кератоз каждое поколение.Сейчас ребенку 4 месяца и у него кожа стоп начала розоветь.Возможно ли что кератоз охватит только…

Владимир 2016-10-25 18:47:05

Прочитал научную статью по санаторному лечению ладонно подошвенного кератоза при помощи грязуй, минеральных ванн, минеральных вод в комплексе с другими процедурами в санаториях Сочи. Могли бы вы…

Олег Александрович 2016-10-15 00:12:50

Добрый день! Подскажите пожалуйста, у моего племянника врожденная (начало развития на 10 дневном возрасте) ладонно-подошвенная кератодермия прогрессирующей формы, сейчас ему 7 лет и он пошел в…

Оксана 2016-10-03 19:42:26

Добрый день! Посоветуйте, пожалуйста, конкретного специалиста по кератодермии в Москве — родственница обращалась к дерматологам, но у всех свои специализации и те, к кому она приходила, это…

Светлана 2016-09-25 12:42:30

Здравствуйте! После удаления раковой опухоли в кишечнике маме было рекомендовано пройти 6-8 курсов терапии. Принимала таблетки Кселода 500. После 5 курса появились болезненные трещины на пальцах рук…

нина 2016-08-18 18:29:26

Керотодермия стоп.климактериче вся мне 62.страдаю год лечу полгода мазью с АСД и вит А. И амбициозный. Мазью.делала ультразвук с гидрокортизоном.кьрки сходят а потом опять по являются .как быть…

Александра 2016-08-10 15:48:25

Добрый день! Мне 60 лет, пол года болею дадонно-подошвенной кератодермией. Лечение мазями Целестодерм-В, Радевит и Аквапилинг не дает положительного результата. Подскажите, пожалуйста, где в…

Лилия 2016-07-07 12:28:00

Здравствуйте! Подскажите пожалуйста, положено ли санаторно-курортное лечение при ладонно подошвенной кератоме? Спасибо.

Ленара 2016-01-10 21:16:19

Здравствуйте,мне поставили диагноз кератодермия,прежде исключив грибок,уже четвёртый год не могу избавиться от этой болезни.Месяц назад назначили пить Омега 3 и мазать дермовайт.Пока толку нет.Можете…

ирина 2015-10-27 01:30:00

Добрый вечер! У ребенка кератоз ладонно подошвенный диагноз поставили год назад. Болеем более двух лет. За это время не разу не было улучшений недавно лежали в больнице, до этого наблюдались в центе…

Марина Петровна 2015-07-24 21:57:15

Подскажите пожалуйста, есть ли подобная клиника в Челябинске?

Мария 2015-04-14 23:01:13

Какое заболевание может вызвать ладонно подошвенный кератоз? У меня желчекаменная болезнь, дисбактериоз кишечника, который лечу в настоящее время пробиотиками. Кератоз ухудшается. Связь есть между…

Александр 2015-02-18 23:24:41

Добрый день у меня появился кератоз ладонно-подошвенный ,точнее только на ладонях,врачи в моем городе говорят что гиперкератоз в других просто кератоз,сдавал анализы,какие только мази не пробовал…

online-diagnos.ru

Кератодермия ладоней и подошв: причины и лечение

Кератодермия ладонно подошвенная – это заболевание конечностей, сопровождающееся болевыми ощущениями, дискомфортом, жжением и другими симптомами. Трещины и шелушение на пятках, ладонях устраняются за два месяца, используя увлажняющие средства и комфортную обувь.

Но заболевание носит не только косметический характер. Необходимо проводить медикаментозное лечение под наблюдением врачей.

Что такое и особенности

Кератодермия включает ряд болезней, связанных с нарушением структуры кожи, подошвенным и ладонным ороговением.

Заболевание распространяется на эти области, поскольку они мало пропитаны кожным жиром. Подошвы испытывают высокую нагрузку. Дерма пересушивается. Ладони для обеспечения достаточного увлажнения необходимо мыть несколько раз в день.

Кератоз относится к дерматологическим заболеваниям, поскольку нарушается поверхностный слой кожи. Он состоит из клеток, что накапливают плотные белки, а сами отшелушиваются.

Вступают в силу защитные механизмы кожного покрова. При кератозе возникает излишнее ороговение, охватывающее ладонно-подошвенную область.

Патология, вызывающая отслоение кожи, по мнению ученых, происходит в результате мутации генов.

Причины и симптомы кератодермии ладоней и подошв

Медицина не определила точную причину болезни. Предполагается, что она передается по наследству.

Провоцируют появление недуга:

• инфекционные заболевания внутренних органов;
• доброкачественные, злокачественные новообразования в организме;
• недостаток полезных витаминов, в особенности витамина А;
• сбой в работе некоторых ферментов;
• климактерический период;
• интоксикация организма;
• снижение иммунитета.

Симптомы болезни:

• уплотнение рогового слоя кожных покровов;
• смена цвета кожи на более темный, появление желтоватого оттенка;
• сильное шелушение на отдельных участках;
• усиливается потоотделение на подошвах и ладонях;
• появляются коричневые пятнышки;
• слои кожи внутри пораженной области отмирают;
• на ступнях образуются небольшие трещины, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
• руки видоизменяются, ногти уплотняются, становятся желтыми.

Пациенты часто жалуются на боль при ходьбе, что сопровождается кровотечением из трещин.

Виды

Для определения вида заболевания проводится дифференциальная диагностика. Она помогает отличить один тип болезни от другого.

По данным МКБ недуг может быть диффузным и локальным. Диффузный характеризуется сплошным поражением кожных покровов.

Ладонно-подошвенная кератодермия диффузная разделяется на четыре вида.

Основные виды

Название	Время возникновения, причина	Симптоматика
Мутилирующая	У ребенка после 1 года, наследственная.	Происходит изменение кожных покровов на ступнях, ладонях. Обильное потоотделение. На пальцах образуются трещинки, которые болят. Ногтевые пластины становятся тонкими, снижается слух, нарушается развитие половых органов, возникает фолликулярный кератоз.
Папийона-Лефевра	У детей от 2 до 3 лет, наследственная.	Изменение цвета кожных покровов; появление глубоких трещин на пятках, ладонях; проявление твердых пятен желтого, коричневого цвета, обрамленных фиолетовым ободком; ноги увеличиваются в объеме; болезнь блуждает от стоп к голени, от ладоней к запястьям; усиленное потоотделение; поражение зубов — возникает периодонтит, кариес. Могут понадобиться зубные протезы.
Меледа	У детей и подростков от 5 до 15 лет, часто первые симптомы проявляются к 16-20 годам жизни, наследственная.	Возникают пятна желто-коричневого оттенка с фиолетовым обрамлением, толщиной от 2 до 5 мм; образуются трещины; симптомы переходят на тыльную сторону стопы, кисти рук, пальцы; образуются черные мелкие точки в результате сильного потоотделения; видоизменяется цвет и форма ногтевой пластины.
Унны-Тоста (врожденный ихтиоз)	У детей от 1 года до 2 лет, проявляет себя в каждом поколении, реже — через поколение.	Возникает листовая пузырчатка; происходит расширение ороговевшей площади; в редких случаях появляются трещины; осложнение предусматривает заболевание зубов, позвоночника, волосяного покрова; редко встречаются случаи с нарушениями во внутренних органах.

Локальная определяется по признакам появления плотных образований по очагам, линиям, точкам.

Виды локальных образований

Название	Тип наследования, возраст	Характеристика образований	Цвет, размер	Отличие
Кератоз Бушке-Фишера	аутосомно-доминантный, в подростковом возрасте	точечные жемчужины образуют уплотненные ороговевшие пробки, кратерообразные края	коричневый, 10 мм	роговые кратеры, возникают в области роговых пробок
Брюнауэра-Францешетти	аутосомно-рецессивный, в младшем возрасте	гиперкератоз на отдельных участках дермы, дистрофия ногтей, складчатый язык, лейкоплакия во рту	дифференциальная, с другими типами очаговых проявлений	наличие складчатого языка
Акрокератоэластоидоз Косты	не обнаружен тип, у девушек в 18-20 лет	роговые бугорки в большом количестве, размещаются группами; их поверхность шероховатая; повышенная потливость;	приблизительно 3 мм в диаметре, желто-белый	роговые выпуклости овального вида
Фукса	аутосомно-доминантный, в первые месяцы после рождения	выпуклости линейного вида, сопровождаются глубокими трещинами, которые кровоточат, расположены на протяжении влагалищ сухожилий	находятся на 0,5-1 см над плоскостью кожных покровов	линейные островки.

Кератодермия Хакстхаузена климактерическая появляется при менопаузе. Тодермия проявляется роговыми проявлениями на кистях, ступнях, пятках. Возникает недуг, если пациент страдает ожирением, артритом, гипертонией. С возрастом может возникнуть ороговение старческих пятен. Это уже будет кератома.

Методы лечения

На основании диагностики заболевания, сдачи анализов на гистологию, доктор устанавливает диагноз, определяет схему лечения.

Она предусматривает применение ряда медикаментов, специальных отслаивающихся, физиопроцедурных средств.

Кератодермия подошв и ладоней требует применения препаратов:

1. Неотигазон — приводит в нормальное состояние кожу, нормализует регенерацию клеток, применяется при всех типах.
2. Для лечения авитаминоза необходимо принимать аскорбиновую кислоту, витамины А, Е, В.
3. Ретинол — витамин А, принимает активное участие в процессе метаболизма,стимулирует регенеративные процессы, повышает иммунитет. Назначается пациентам на длительный период с перерывами в 1-2 месяца по 30 капель 2-3 раза в день.
4. Антибиотики назначают при виде Папийона-Лефевра. Этретинат— является синтетическим ароматическим производным ретиноевой кислоты.
5. Применяют при псориазе, ихтиозе, болезни Дарье. Дозировка индивидуальна.
6. Салициловая кислота — мазь уничтожает патогенные микроорганизмы, приостанавливает воспаление, препятствует ороговению кожи, благодаря ее воздействию грибок на коже быстро пропадает. Смазывать пораженные участки 2 раза в день.
7. Уродерм — мазь с 30% карбамида позволяет устранить: огрубение кожи рук, ног, грубые участки; смягчает кожу на пятках; затягивает трещины.

Эффективна при лечении ихтиоза, кератоза, псориаза, экземы. Наносить на участки скопления роговых наслоений тонким слоем 2 раза в день.

Применяются следующие методы:

• Фонофорез. Хорошие результаты дает при точечном виде. Производится воздействие на пораженные участки кожи ультразвуком, через который вводится аевит.
• Криотерапия. Происходит замораживание пораженных участков жидким азотом.

Проводят сеанс после ванны. Длительность процедуры 1-4 минуты.

• Лазерная терапия. Воздействие лазером на пораженные участки. В результате процедуры происходят следующие положительные изменения:
• ускоряет обмен веществ в клетках;
• положительно влияет на иммунитет;
• ускоряет восстановление организма, заживление трещин;
• оказывает противовоспалительный эффект на участках воздействия;
• снимает болевой синдром.

Подошвенный кератоз у взрослых и детей можно лечить народными методами:

1. Ванночка солевая. Набрать горячую воду в тазик, развести в ней 200 гр морской соли, опустить ноги. Длительность процедуры 10-15 минут. Повторить 5-7 дней.
2. Мыльная ванна. Кусочек хозяйственного мыла натереть, растворить в кипятке. Опустить ноги на 10-15 минут. Повторить 5-7 дней. Процедура способствует размягчению ороговевших участков.
3. Ванны с травой. 3 ст. л. цветков ромашки, 3 ст. л. череды заварить в 1 литре кипятка, настоять 15-20 минут, процедить. Ноги опустить в отвар, добавив кипяток. Процедура длится 15-20 минут, оказывает противовоспалительный, заживляющий эффект.
4. Алоэ. Листья алоэ разрезать пополам и приложит на трещины, раны на ночь, замотать стерильным бинтом. Процедуру повторять 5-7 дней. Оказывает подсушивающий ранозаживляющий эффект.
5. Картофель. Взять 6 средних картошек, натереть, кашу положить в кулек, надеть на конечности, закрепить при помощи бинта. Держать 2-3 часа. Обладает подсушивающим воздействием.

В зависимости от протекания заболевания врач может корректировать схему терапии.

Возможные осложнения и профилактика

Кератодермия несет опасность для всего организма.

В некоторых случаях возможны следующие осложнения:

• выпадение волос, зубов;
• деформация ногтей;
• нарушение правильной работы внутренних органов;
• возникают проблемы со слухом;
• повышенная нервозность;
• сбой в работе эндокринной системы.

Если заболевание не лечить, это может привести к выпадению зубов, раку пищевода.

Специфической профилактики недуга не выявлено.

Полностью вылечить заболевание на сегодняшний день невозможно. Важно выбрать правильный курс лечения по устранению симптоматики заболевания во избежание осложнений.

Статья проверена редакцией

2stupni.ru

ладонно-подошвенная и климактерическая форма, лечение народными средствами

Кератодермия — это редкое дерматологическое заболевание, для которого характерно нарушение ороговения кожного покрова подошв и ладоней, изменение в структуре клеток кожи и цвета с естественного на желтоватый. Кожа на ладонях становится сухой, покрывается трещинами. Заболевание может иметь наследственное происхождение или развиваться в результате воздействия внешних факторов. Болезнь не заразна и не передается при контакте.

Причины заболевания

В настоящее время причины развития заболевания не установлены. Большинство специалистов считают, что кератодермия развивается в результате воздействия следующих факторов:

• Наследственная предрасположенность. Более 80% больных имеют генетические предпосылки для этого заболевания. Обычно оно передается детям по мужской линии и возникает в результате мутации генов, одной из причин которой является длительное воздействие патогенных факторов на носителя генов.
• Отравление тяжелыми металлами. Ладони и стопы первыми реагируют на воздействие токсичных веществ. При попадании в организм токсины накапливаются в печени, которая первой реагирует на действие ядов и сигнализирует об их избытке изменениями в структуре кожи ладоней и подошв. При значительном скоплении в организме отравляющих веществ окраска кожи на этих участках тела становится наиболее яркой.
• Аутоиммунные заболевания. Иммунная система может по-разному реагировать на неспособность выполнять защитную функцию и начинает воспринимать кожный покров ладоней и подошв как угрозу для организма, атакуя эпителиальную ткань. В результате быстрого отмирания клеток кожи развивается кератодермия.
• Заболевания системы пищеварения. Кератодермия может сигнализировать об имеющихся заболеваниях желудка и кишечника. Болезнь развивается как местная реакция организма на патологические изменения внутренних органов. Обычно дерматологическое заболевание связано с недостаточным количеством ферментов, необходимых для расщепления питательных веществ, необходимых для питания и роста клеток кожи.
• Гормональные нарушения. При стабильном уровне гормонов кожа на руках и ногах находится в нормальном состоянии. Заболевания эндокринной системы снижают выработку гормонов, которые принимают участие в обмене веществ. В случае их избыточной или недостаточной выработки у больного могут наблюдаться признаки болезни.
• Авитаминоз. Заболевание может быть спровоцировано нехваткой в организме человека витамина A. При длительном дефиците витамина на поверхности ладоней и стоп образуются кератодермические очаги, на которых верхний слой кожи начинает постепенно разрушаться. При приеме витамина A кожные покровы восстанавливаются.

Виды заболевания

Здоровые кожные покровы ладоней и подошв покрыты плотным слоем клеток, в котором происходит накопление белковых соединений. Постепенно верхний слой кожи отшелушивается. При кератодермии происходит усиленное образование и накопление ороговевшей ткани. В зависимости от способа образования очагов поражения выделяют несколько форм болезни.

Ладонно-подошвенная кератодермия

Заболевание может развиваться самостоятельно или сопровождать другие наследственные патологии. Выделяют диффузную и очаговую форму болезни. При очаговой форме очаги поражения отличаются небольшими размерами и покрывают небольшие участки кожи. Диффузная форма характеризуется образованием плотного ороговевшего слоя на стопах и ладонях.

Специалисты выделяют несколько видов ладонно-подошвенной кератодермии:

• Мулитилирующая. Заболевание носит наследственный характер и проявляется у детей со второго года жизни. Патологические изменения кожи выражаются в усиленном потоотделении, образовании полосок на коже, истончении ногтевых пластин. Болезнь может сопровождаться нарушением развития органов слуха и гиперкератозом ладоней;
• Папийона-Лефевра. Для этой формы болезни характерно изменение окраски кожи ладоней и подошв, образование глубоких болезненных трещин. Кожные покровы приобретают желтую или коричневую окраску, ороговение может развиваться не только на подошвах, но и на голени. Со временем у больного происходит утолщение ногтевых пластин. Болезнь часто сопровождают стоматологические проблемы в виде кариеса или гингивита;
• Меледа, или кератоз Когоя. Заболевание имеет наследственное происхождение и выражается в образовании участков светло-коричневого цвета с синевато-фиолетовым контуром и многочисленными трещинами. Очаги поражения могут располагаться на кистях и голенях. Происходит изменение структуры ногтевой пластины, из-за усиленного потоотделения на коже образуются черные точки;
• Унны-Тоста. Болезнь характеризуется образованием листовидной пузырчатки, которая постепенно перерождается в плотное ороговевшее пятно с гладкой поверхностью.

Климактерическая форма

Болезнь относится к приобретенным формам и которая развивается во время снижения функции щитовидной железы, что приводит к недостатку в организме эстрогенов. В результате организм испытывает нехватку витаминов, минеральных веществ, жирных кислот и ферментов. Заболевание чаще развивается у женщин в период климакса. Обычно их принимают за возрастные изменения, которые не поддаются лечению. Для заболевания характерно образование наслоений ороговевшего слоя, который трескается и вызывает боль при ходьбе. Наслоения могут возникать и на ладонях

Симптомы болезни

Проявление кератодерматоза зависит от вида, но основными признаками всех разновидностей является образование ороговевшего слоя и шелушение. Заболевание характеризуется следующими симптомами:

• Образование небольших красных пятен, которые воспаляются и отекают. Как правило, на месте высыпаний формируется очаг поражения;
• Формирование болезненных водянистых пузырьков на ладонях и подошвах;
• Постепенное огрубение и уплотнение кожного покрова стоп и ладоней. При прощупывании кожа напоминает наждачную бумагу;
• Образование линий и борозд на месте поражения кожного покрова;
• Изменение окраски кожи на желтовато-коричневый. Контур места повреждения становится фиолетового цвета;
• Пораженная поверхность становится сухой, покрывается глубокими трещинами, которые начинают кровоточить;
• Развитие вторичной инфекции.

Кератодермия может сопровождаться такими признаками, как выпадение волос, утолщение или истончение ногтевых пластин, развитие кариеса, нарушение деятельности пищеварительной и эндокринной системы, частичная потеря слуха.

Диагностика и устранение симптомов

В настоящее время не разработано специфических методов диагностики заболевания. Во время обследования врачу может потребоваться консультация генетика или онколога для установления происхождения кератодермии ладоней и подошв.

Способы лечения

Кератодерматит относится к заболеваниям, которые не поддаются лечению. Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение помогут снять неприятные симптомы. Для облегчения состояния пациента проводятся различные лечебные мероприятия, которые помогают улучшить состояние кожного покрова.

• Для наружного применения рекомендовано использование салициловой кислоты и мази на основе мочевины, которые помогают размягчить ороговевший слой и облегчить удаление отложений. В этих целях можно использовать различные скрабы и пилинги. А также применяется механическая чистка стоп и ладоней, после которой следует использовать смягчающие кремы, содержащие витамины.
• Многие специалисты рекомендуют использовать гомеопатические средства. Положительный результат дает использование средств с псориномумом, графитом, сульфуром, купрумметалликом, которые помогают снизить симптоматику кератодермии.
• Лечение народными средствами проводится с использованием отваров и настоев расторопши, лопуха, луковой шелухи. Заживляющее и смягчающее действие оказывают эфирные масла мелиссы, герани, лаванды, бергамота, сандалового дерева. Рекомендовано использование компрессов с листьями алоэ и смазывание поврежденной поверхности настоем прополиса. Положительный результат дают ванночки с морской солью и отварами целебных трав, а также аппликации из глины и лечебной грязи.

Лечение кератодермии — это постоянный и сложный процесс, который проходит в течение всей жизни пациента. Чтобы облегчить свое состояние, пациент должен строго следовать всем рекомендациям врача, поскольку своевременное лечение может ослабить признаки болезни.

chebo.pro

Кератодермия ладонно-подошвенная — причины, симптомы и лечение

Все чаще мужчины и женщины различных возрастов жалуются на трещины и шелушение на пятках. Часто это проблема является легким косметическим дефектом, который вылечивается за пару месяцев, если сменить обувь на удобную и мазать проблемные места увлажняющим кремом.

Но бывают случаи, когда трещины являются симптомом серьезного заболевания, или причиняют очень много неудобств и даже боль. Тогда заболевание перестает иметь косметический характер и его нужно лечить медикаментами под присмотром специалистов. Одно из серьезных кожных заболеваний стоп и ладоней — кератодермия.

Определение

Кераторермия

Кератодермия — это целый ряд заболеваний, которые характеризуют нарушением структуры ороговевшего слоя стоп и ладоней. Болезнь затрагивает именно эти зоны, так как на них мало сальных желез и кожа попросту пересыхает, кроме того, стопы постоянно терпят большую нагрузку, а руки приходится мыть по несколько раз на дню.

Проявляется себя заболевание изменениями цвета и утолщением рогового слоя кожи, при котором появляются коричневые пятна, кожа сильно шелушится. Через некоторое время слои кожи, которые находятся под пораженными участками, постепенно отмирают. Как следствие, на ступнях появляются болезненны трещинки, а руки деформируются, ногтевая пластина становится толще и меняет цвет.

Причины

Точные причины возникновения этого заболевания не известны, но врачи мира считают, что связанно оно с мутацией на генетическом уровне. Кроме того, было отмечено, что спровоцировать болезнь могут следующие факторы:

• Генетическая предрасположенность, заболевание может передавать по наследству от родителей к детям;
• Инфекции внутренних органов могут спровоцировать заболевание;
• Опухоли, злокачественные и доброкачественные;
• Авитаминоз, недостаток витамина А;
• Нарушение активности ферментов в организме;
• Отравление тяжелыми металлами;
• Слабый иммунитет.

Симптомы

Симптомы кератодермии

Болезнь обычно сопровождается следующими симптомами:

В зависимости от вида кератодермии, болезнь могут сопровождать и другие симптомы, которые проявляются на органах всего организма. Могут поражаться зубы, выпадать волосы, развиваться патологические процессы во внутренних органах, нарушаться работа слухового аппарата, нервной и эндокринной систем. Бывали случае, когда из-за кератодермии выпадали зубы, и возникал рак пищевода.

Виды

Кератодермия ладонно подошвенная подразделяется на 4 вида:

Кератодермия

• Мутилирующая. Это наследственное заболевание, которое еще называют синдромом Фонвинкеля. Такое заболевание встречает у детей после года, проявляется оно изменениями кожи у ребенка на ступнях и ладонях, с чрезмерным потоотделением. Со временем на пальцах могут формировать болезненные полоски, которые со временем углубляются и в тяжелых случаях могут приводить к самостоятельной ампутации пальцев. С течением времени ногтевые пластины истончаются, могут возникать проблемы со слухом и нарушения в развитии половых органов, кроме того, заболевание часто сопровождается фолликулярным гиперкератозом, который поражает кожные покровы тела.
• Папийона-Лефевра. Это заболевания является наследственным и передает от родителей к детям, оно проявляется от 2 до 3 лет. Первые признаки заболевание — изменение цвета подошв и ладоней и появление глубоких трещин, появляются грубые и шершавые пятна желтого или коричневого цвета с фиолетовым контуром, иногда они переходят со стоп на голени и с ладоней на запястья, ногти утолщаются, появляется сильное потоотделение. Часто такое заболевание сопровождает поражением зубов, периотонитом, гингивитом, кариесом и неправильным прорезыванием зубов.
• Меледа. Это наследственное заболевание, которое проявляется себя в возрасте от 5 до 15 лет. Второе его название ладонно подошвенный кератоз Когоя. Это заболевание проявляется себя грубыми пятнами желто-коричневого с цвета с фиолетовым контуром и трещинами. Также как и в предыдущем случае, патологический процесс часто переходит на голени и кисти, а также на тыльную стороны стопы и кистей. Также деформируются ногти, появляется сильное потоотделение, из-за которого на ладонях и подошвах образуются черные точки.
• Унны-Тоста. Эта форма кератодермии появляется в среднем от года до 2 лет и имеет второе название врожденный ихтиоз. Такая кератодермия характеризуется возникновением листовидной пузырчатки, которая постепенно разрастается гладким ороговевшим пятном желтого цвета, трещины при такой форме появляются редко. Иногда при ихтиозе могут возникать проблемы с зубами, волосами и развитием позвоночника, так же были редкие случае нарушения развития внутренних органов.

Лечение

Диагностирует заболевание обычно специалист на основе осмотра и после сдачи анализов кожи на гистологию. Период лечения обычно комплексный и длительный, пациенту назначают принимать ряд медикаментов по определенной схеме, а также наносить специальные отслаивающие средства и другие мази, а также посещать физиолечение.

Назначают обычно следующие препараты:

• Неотигазон — этот препарат нормализует процесс ороговения и обновления клеток кожи, применяют его в комплексной терапии при всех видах кератодермии.
• Витамины А. Е, В и аскорбиновую кислоты;
• Ретинол часто назначают при этом заболевании, но очень важно правильно подобрать дозировку, иначе возникнет избыток витамина А.
• Антибиотики назначают при кератодермии Папийона-Лефевра.
• Мазь из мочевины;
• Салициловая мазь.

Также назначается лазерная и криотерапия, фонофонез с лекарствами. В зависимости от того, появляются ли улучшения, врач может убирать одни процедуры и назначать другие, которые в конкретном случае могут быть более эффективны.

Народное

В комплексном лечении кератодермии можно использовать народные средства, примочки и ванночки, для быстрого размягчения и отхождения рогового слоя, кроме того, такое лечение помогает снять воспалительный процесс и боль и ускорить заживление трещин, улучшая таким образом общее самочувствие.

Рецепты народных средств:

• Солевая ванна. Для ребенка необходимо набрать ванночку воды и растворить в ней 200 грамм соли, для взрослых набирают полную ванну и добавляют килограмм соли. Лучше всего использовать морскую соль, а вода должна быть теплой, примерно 36-38 градусов. Длительно процедуры должна увеличиваться постепенно с 5 до 15 минут.
• Теплая мыльная ванна хорошо помогает размягчить ороговевшие слои, для этого необходимо натуральное мыло без добавок натереть на терке и растворить в горячей воде, после чего жидкость влить в ванночку с теплой водой.
• Ванны с лечебными травами оказывают заживляющее и противовоспалительное действие, для этого нужно купить в аптеке ромашку или череду и заварить несколько ложек травы в кипятке, дать настояться, после чего отвар процедить и вылить в ванночку с теплой водой. Для большой ванны количество травы нужно увеличить в 2 раза.

  Алое

• Примочки с алоэ помогают вылечить кератоз. Чтобы провести такую процедуру, понадобится минимум 5-летнее растение с крупными листьями. Листья необходимо положить в миску и залить кипятком, оставить на минуту, после чего завернуть их в чистую марлю и поместить в морозилку на 2 дня. После чего их нужно вынуть, разморозить и разрезать на тонкие полоски, которые прикладывают к трещинкам и ранкам на ночь, сверху нужно примотать листья бинтом. Утром компресс снять и протереть трещины салициловым спиртом. После процедуры не нужно одевать одежду, кожа должна несколько часов подышать, тогда ранки подсохнут и быстро заживут.
• Очень эффективен при кератодермии свежий картофель. Его нужно вымыть, почистить и натереть на мелкой терке, полученную кашицу нужно выложить в пакет и надеть его на ноги и на руки, сверху примотать бинтом, чтобы держалось. Длительность процедуры составляет не более 3 часов. На ночь такой компресс оставлять не стоит.

Перед использованием народных средств, особенно у детей, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом. Перед тем, как помещать ребенка в ванну из трав, нужно обязательно провести тест на аллергическую реакцию. Для этого нужно смочить в отваре ватный диск и протереть им здоровый участок кожи, нужно дать жидкости высохнуть самостоятельно. Если через несколько часов на месте воздействия не появилось покраснения, можно использовать ванну с этим отваром для лечения.

Прогноз и осложнения

Кератодермия — это хроническое заболевание, которое полностью вылечить невозможно, но правильно подобранная схема лечения поможет максимально снять неприятные симптомы и облегчить пациенту жизни. Как правильно, лечение кератодермии проходит пожизненно.

Кератодермия часто осложняется патологическими процессами во внутренних органах, разрушаются зубы, ногти и волосы. Поэтому заболевание нужно лечить вовремя и комплексно, чтобы снизить все негативные эффекты на организм.

Дата обновления: 12.11.2017, дата следующего обновления: 12.11.2020

nogi.guru

No related posts.