Что такое пузырчатка, знает далеко не каждый человек. Однако это заболевание достаточно опасно. Чем характеризуется пузырчатка у взрослых людей, ее симптомы и методы лечения, все это подробно изложено в данной статье.
Пузырчатка у взрослых и методы ее лечения
Практически у каждого человека встречается та или иная форма заболевания. Причинами их возникновения могут послужить физические, психологические, химические и биологические факторы. Среди самых опасных болезней аутоиммунного класса – пузырчатка.
Для данного заболевания нет ограничения в возрасте человека. К тому же, оно имеет несколько разновидностей, с разными формами протекания. Без своевременной терапии пузырчатка несет тяжелые последствия, вплоть до летального исхода. Чтобы это предотвратить, необходимо знать, как проявляется эта болезнь, ее классификацию и способы лечения.
Болезнь пузырчатка: характеристика заболевания
Пузырчатка – это тяжелая хроническая болезнь аутоиммунной формы. Выражается заболевание в виде экссудативных высыпаний по всему телу. Такое анатомическое отклонение происходит при расслоении эпителия. Причиной данного явления выступает сбой иммунной системы. Когда снижается иммунитет, происходит изменение активации макрофаг. По ошибке, защищающие организм человека, клетки начинают атаковать «свои», что в свою очередь приводит к развитию и росту чужеродных агентов.
Пути заражения
Несмотря на то, что эпидемиологи тщательно исследуют пузырчатку, многие нюансы заболевания до сих пор не выявлены.
По статистике пузырчатка часто встречается у людей старше 40 лет. В категорию риска также входят пациенты с наследственным отклонением эпидермиса и дети со слабым иммунитетом в возрасте до 10 лет
Существует несколько путей передачи пузырчатки. Самым распространенным считается контакт с инфицированным больным в следующих случаях:
- во время разговора воздушно-капельным путем;
- при непосредственном физическом контакте;
- во время поцелуев;
- при несоблюдении гигиены после посещения общественных мест;
- во время употребления еды и жидкости с одной посуды.
Опасность данного заболевания состоит в том, что им можно заразиться не только при контакте с больным, но и с его носителем. Зараженный человек во время инкубационного периода выделяет инфекцию во внешнюю среду через кал.
Классификация
Пузырчатка подразделяется на несколько классификаций. Каждый вид имеет индивидуальное проявление, период протекания, разновидность и степень тяжести.
В зависимости от степени тяжести, пузырчатка подразделяется на следующие формы:
- Легкая. В этот период у пациентов наблюдается минимальное количество симптомов инфицирования.
- Умеренная. При этой степени тяжести на теле и слизистой оболочки рта увеличивается количество экссудативных высыпаний.
- Тяжелая. Эта форма заболевания достаточно опасна для здоровья человека. При ней на кожных покровах образуются конгломераты, слизистая рта покрывается кровоточащими язвами, возникают сопутствующие оппортунисты.
При отсутствии адекватного лечения тяжелая форма заболевания приводит к летальному исходу.
Сравнительная величина опасности патологии зависит от ее видов. По разновидности пузырчатка делится на две основные группы:
- доброкачественная;
- истинная.
В первом случае пузырчатка протекает достаточно легко и не несет большой угрозы для здоровья человека.
Второй же вариант сочетает в себе несколько подвидов, которые приводят к нарушению нормальной жизнедеятельности и влияют на продолжительность жизни.
Рассмотрим подвиды истинной пузырчатки и их характеристики более подробно.
Вульгарная
Этот вид пузырчатки характеризуется вялыми, тонкими пузырями с содержанием серозного цвета жидкости.
Дебютирует эта болезнь, как правило, с носа и ротовой полости. При этом пациент ощущает боль во время приема пищи и разговора. У него появляется неприятный запах изо рта и зуд в носу.
Себорейная
Очаги инфекции при себорейной пузырчатки – лицо, грудная клетка, спина. Характерными признаками заболевания являются локализирующие пузыри. В начальной стадии болезни коросты красного цвета имеют хрупкую структуру. В более поздних сроках они перерастают в кровоточащие язвы.
Вегетирующая
Данный вид болезни выражается слабым характером. Порой инфицированные люди долгие годы чувствуют себя в удовлетворительном состоянии не замечая боли. Но во время прогрессирования заболевания, у пациентов начинают проявляться эрозии по всему телу. На их дне образуются мягкие вегетации с серозно-гнойным налетом. При этом язвы начинают источать неприятный запах и причинять нестерпимый зуд.
Листовидная
При такой форме пузырчатки у больного очень редко поражается ротоглотка. Но весь кожный покров усыпан язвами и пузырями. Отличительной особенностью данного вида заключается в том, что эрозивные язвы могут появляться на ранее пораженных участках. Таким образом, тело больного покрывается массивной слоистой коркой, которая приносит ему дискомфорт в повседневной жизни.
Причины появления у взрослых
Некоторые специалисты склонны к тому, что это заболевание связано с нарушением иммунной системы. Другие же медики оспаривают эту теорию, обосновывая свое противоречие тем, что пузырчатка встречается и у людей с повышенным иммунитетом к патогенным организмам.
Среди других возможных причин они выделяют:
- применение противовоспалительных медикаментов;
- термическое повреждение кожи;
- воздействия ультрафиолетовых лучей;
- индивидуальная непереносимость определенных продуктов питания.
К возможным причинам возникновения пузырчатки некоторые ученые относят и такое свойство, как наследственность.
Признаки и симптомы
Несмотря на то, что пузырчатка имеет несколько форм и разновидностей, ее характерным признаком является волнообразность кожных покровов.
При этом, во время прогрессирования у инфицированных больных добавляются такие симптомы, как:
- зуд и покраснение кожи;
- не приятный запах из ротовой полости;
- повышение температуры.
Очень часто пациенты жалуются на повышенное слюноотделение и боль в гортани в период приема пищи, либо разговора.
Пузырчатка у новорожденных детей
Как показали многочисленные исследования, пузырчатка наиболее опасна для грудничков. Дело в том, что у новорожденных малышей еще не сформирована иммунная система в борьбе с патогенными микроорганизмами. Поэтому при инфицировании пузырчатка склонна быстро прогрессировать. К тому же, обширные поражения кожного покрова провоцируют стремительное снижение жидкости и белков, что приводит к возникновению дополнительных опасных патологий.
Лечение у взрослых
Лечение пузырчатки зависит от ее видов, форм и состояния иммунной системы пациента. Поэтому терапия должна назначаться строго эпидемиологом в медицинском учреждении.
Терапевтическое лечение включает в себя следующие комплексные мероприятия.
Гормонотерапия
Гормоны и их искусственные аналоги используются практически для всех видов пузырчатки. С их помощью можно в короткие сроки отрегулировать процесс иммунной системы в организме человека.
Применяются гормоны в форме таблеток, либо парентерально вводятся внутрь. Наиболее распространенными препаратами этой категории лекарственных средств, считаются:
- Преднизолон;
- Метилпреднизолон;
- Преднизон.
При этом данные медикаменты нужно использовать постоянно, от начала курса лечения до полного выздоровления пациента.
Антибиотик
Несмотря на то, что антибиотики способны подавить жизнедеятельность и рост патогенных микроорганизмов, при пузырчатке они назначаются крайне редко. Такое ограничение связано с тем, что лекарства данной категории оказывают негативные последствия на слизистую ротоглотки и кожные покровы. Также они способны вызвать аллергические реакции. Однако при пиогенной инфекции антибиотики оказывают достаточно положительный эффект. Во время их приема снижается температура тела и количество пустулезных элементов. Самым распространенным препаратом в лечении пузырчатки считается Пенициллин.
Местное лечение
Местное лечение пузырчатки предусматривает использование мазей и компрессов. В качестве вязкой лекарственной формы используют:
- Эритромицин;
- Тетрациклин;
- Террамицин.
В приготовлении настоев для компрессов идеально подойдет шалфей, ромашка, календула. При помощи этих средств происходит антибактериальный эффект, снижается зуд, покраснение и воспалительный процесс в целом.
Противовирусные
Противовирусные препараты назначаются в целях подавления вируса и поддержания иммунной системы человека. При пузырчатке чаще всего применяются:
- Циклоферон;
- Лаферон;
- Виферон.
Приведенные медикаменты также хорошо участвуют в профилактических целях данного заболевания.
Антигистаминные
Эти средства нового поколения отличаются моментальным эффектом. При их применении прекращается зуд, покраснение, отеки, сильный кашель.
К категории антигистаминных препаратов в борьбе с пузырчаткой относятся:
- Супрастин;
- Тавегил;
- Диазолин.
Приведенные лекарства помимо положительного действия на организм человека имеют свои противопоказания. Поэтому перед их применением стоит ознакомиться с прилагаемой инструкцией.
Антисептики
Чтобы препятствовать распространению пустулезных очагов инфекции, больным пузырчаткой назначают антисептические препараты. Обширным спектром действия считаются:
- раствор бриллиантового зеленого;
- Фукорцин.
При большом количестве водяных пузырьков, совместно с антисептиками рекомендуется применять ванны с использованием перманганата калия.
Как происходит лечение у беременных
В отличие от вирусных патологий таких, как оспа и ветрянка, пузырчатое заболевание для беременных женщин не так опасно.
Однако при возникновении этой болезни увеличивается риск преждевременных родов. В то же время, статистика выкидышей и мертворожденных остается на том же уровне.
Ярко выраженными областями пузырчатки у беременных женщин считаются – живот, спина, ягодицы. При этом очаг распространения инфекции начинается с пупка.
Изначально пузырчатка у беременных женщин схожа с симптомами герпеса. По истечении некоторого времени болезнь приобретает более тяжелый характер.
Чтобы остановить прогрессирование болезни и устранить ее симптомы, лечение пузырчатки у беременных женщин необходимо проводить с профильным эпидемиологом. Только он сможет правильно подобрать комплексную терапию, включающую безопасные стероиды и антибактериальные препараты, которые будут менее безопасны для плода.
Как лечат заболевание у детей
Обычно маленьким детям назначают ту же схему лечения, что и взрослым людям. Но без стационарного обслуживания им необходимо создать оптимальные условия для быстрого выздоровления.
Домашний уход включает:
- Отмена гидротерапии и наружное ополаскивание водой.
- Строгое соблюдение диеты.
- Проветривание комнаты.
- Обеспечение чистой одежды из натуральных волокон.
Чтобы обезопасить членов семьи от заражения пузырчатки, в квартире также необходимо создать карантин.
Реинфицирование
Как показала многолетняя практика, при своевременном лечении от пузырчатки можно вылечиться в полной степени. Но существует вероятность реинфицирования. То есть когда человек повторно заражается болезнью. Причиной рецидива, как правило, выступают те же бактерии. Однако встречаются случаи, когда болезнь вспыхивает с новой силой из-за проникновения в организм патогенных микробов иной инфекции.
Чтобы излечить пузырчатку при реинфицировании, специалисту помимо степени и формы протекания болезни также потребуется учесть природу ее возникновения.
Прогнозы
Использование комплексной терапии, с участием глюкокортикостероидных и иммуносупрессивных препаратов благоприятно влияет на прогноз при пузырчатке. Тем не менее, данное заболевание до сих пор остается самым опасным для здоровья человека.
При пузырчатке наблюдается высокая смертность, как среди молодого, так и пожилого поколения. В 37% случаев беременные женщины не дохаживают срок. Также у многих пациентов наблюдаются рецидивы.
Итак, рассмотрев характеристику, классификацию и тяжесть протекания заболевания, можно самостоятельно убедиться, что пузырчатка – достаточно опасное заболевание. При первых симптомах этого недуга необходимо незамедлительно обратиться к эпидемиологу.
Полезное видео
Пузырчатка: фото, причины, симптомы, лечение
Особенности пузырчатки у взрослых
В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая). Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни. Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.
Акантолитические формы:
- Бразильская.
- Вегетирующая.
- Вульгарная (обыкновенная).
- Листовидная.
- Эритематозная.
Неакантолитические формы:
- Рубцующаяся неакантолитическая.
- Неакантолитическая.
- Буллезная.
К редким формам относится пузырчатка:
- Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и герпетиформный дерматит, сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
- Лекарственная. Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота. Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.
- Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах.
IgA. Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.
Симптомы пузырчатки у взрослых
Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:
Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:
- Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
- Усиленное слюноотделение.
- Боль при высмаркивании.
- Неприятный запах изо рта.
Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования. Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны. При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.
Эритематозная пузырчатка. Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.
Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия. Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами. При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.
Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.
Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу. Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет. Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.
Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.
Неакантолитическая пузырчатка. Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.
Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.
Пузырчатка у детей
Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.
В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:
- Нарушение правил гигиены в роддомах.
- Персонал родильных домов как носитель инфекции.
- Гнойные воспаления пупка.
Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.
Что такое пузырчатка?
Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает появление волдырей на коже. Это происходит, когда иммунная система организма атакует здоровые клетки во внешних слоях кожи и слизистых оболочках. Это заставляет кожу отделяться. Жидкость накапливается и создает пузырьки на коже. Эти волдыри могут покрыть большую площадь кожи (1).
Пемфигус не заразен и не передается по наследству. Это означает, что родители не могут передать заболевание своим детям. Тем не менее есть генетический компонент заболевания. Некоторые гены повышают риск развития пузырчатки у людей.
Пемфигус также напоминает состояние, называемое пемфигоид (также называемое буллезный пемфигоид). Это заболевание похоже, так как вызывает возникновение больших, жесткие волдырей на большей части кожи. Болезнь в основном затрагивает пожилых людей и может быть смертельной. Пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием.
Признаки и симптомы пузырчатки
Вот основные симптомы пузырчатки:
- Волдыри на коже
- Пузырьки во рту, горле, носу или глазах
- Волдыри на коже головы
- Болезненные или зудящие язвы
Однако существует несколько видов пузырчатки. Точное определение пузырчатки и ваши вероятные симптомы зависят от вида вашей болезни. Вот различные типы заболевания и характерные для них симптомы (2):
- Пузырчатка обыкновенная. Это самая распространенная форма заболевания. Большинство людей впервые замечают болезненные пузырьки во рту (пузырчатка полости рта), которые являются наиболее распространенным ранним признаком. Волдыри часто в конечном итоге распространяются на другие части кожи и слизистых оболочек, включая горло и половые органы. Они возникают и проходят и, как правило, не вызывают шрамов или зуд. Этот вид заболевания также вызывает другие симптомы, такие как покрытая коркой или рыхлая кожа в местах лопающихся или заживающих пузырьков, а также сочащиеся волдыри (3).
- Листовидная пузырчатка. Этот тип болезни часто вызывает зудящие, но не болезненные участки кожи и волдыри. Они обычно начинаются с лица и кожи головы, а затем появляются и в других местах. Они не развиваются во рту.
- IgA-зависимая пузырчатка. Вызванный антителом под названием IgA, этот тип пузырчатки вызывает волдыри на лице и коже головы. У людей с этой формой также могут развиться небольшие, гнойные нарывы.
- Вегетирующая пузырчатка. Эта форма болезни вызывает плотные язвы в паху и области подмышек.
- Паранеопластическая пузырчатка. Это редкая форма, которая поражает людей с определенными видами рака. Это заболевание вызывает болезненные раны и шрамы во рту, губах, глазах и веках. Оно также вызывает волдыри на коже и опасные проблемы с легкими.
Причины и факторы риска
Причины пузырчатки в основном неизвестны. Вот что известно (3):
- Пемфигус является аутоиммунным заболеванием, то есть собственная защитная система организма (иммунная система) атакует здоровые клетки кожи.
- Существует некоторый уровень генетического риска, но это состояние не вызвано конкретным геном.
- Прием определенных лекарств, таких как ингибиторы АПФ (для лечения артериального давления) или пеницилламин (для очистки крови от определенных веществ), может вызывать пузырчатку у некоторых людей. Этот тип пузырчатки обычно проходит после прекращения приема препарата.
Вот факторы риска развития пузырчатки (4):
- Еврейское происхождение
- Средиземноморское происхождение
- Возраст 50 или старше
- Наличие аутоиммунного заболевания под названием миастения
- Жизнь в бразильском тропическом лесу или в других сельских, тропических районах Латинской Америки
- Прием пеницилламина
- Наличие опухоли в лимфатическом узле, вилочковой железе, селезенке или миндалинах
Современные методы лечения
Пузырчатка может развиться у людей, которые в остальном здоровы. Некоторые язвы могут заживать долго, а некоторые никогда не исчезнут полностью. Однако у многих людей состояние можно держать под контролем. Люди часто могут уменьшить количество и тяжесть симптомов, и не допустить ухудшения состояния.
До того, как при пузырчатке начали использоваться перечисленные ниже лекарства, такие как Преднизон (кортикостероид) и иммунодепрессанты, заболевание обычно было смертельным в течение примерно пяти лет. Теперь, благодаря лечению, пузырчатка редко вызывает смерть. Вот современные традиционные варианты лечения пузырчатки (5, 6):
- Кортикостероидные кремы или таблетки
- Иммунодепрессанты, такие как Азатиоприн или Микофенолат мофетил
- Биологические препараты, такие как Ритуксимаб
- Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты (помогают бороться с инфекциями)
- Плазмаферез (удаление плазмы из крови)
- Экстракорпоральная фотохимиотерапия (обработка вашей крови, чтобы убить лейкоциты, затем помещение обработанной крови обратно в ваш организм)
- Уход за раной, другие лекарства и пребывание в больнице
5 естественных способов, помогающих справиться с симптомами пузырчатки
Использование современной медицины в лечении пузырчатки спасло много жизней. Пузырчатка была смертельным заболеванием, так как приводила к смерти примерно за пять лет после постановки диагноза. Не рекомендуется прекращать использовать назначаемые врачом методы лечения пузырчатки.
Тем не менее есть много естественных подходов, которые вы можете использовать для контроля своих симптомов и побочных эффектов, а также для предотвращения вспышек заболевания. В некоторых случаях ваш врач может даже чувствовать себя комфортно, изменяя или дополняя ваше обычное лечение естественными наружными или пероральными средствами для лечения.
Рассмотрим эти естественные способы контроля вашего состояния.
1. Защита кожи
Очевидно, что кожа и слизистые оболочки являются видимыми полями сражения для людей, борющихся с пузырчаткой. Когда кожа повреждается или заражается могут возникнуть осложнения, такие как рубцы и серьезные инфекции. Вот почему очень важно защитить целостность вашей кожи (7).
- Избегайте травм вашей кожи. Избегайте контактных видов спорта и занятий (например, походов через густой лес), которые могут привести к разрыву волдырей или язв, или к порезам или разрывам кожи. Оберегая кожу от порезов и повреждений, вы рискуете получить инфекцию и раздражение.
- Избегайте кожных инфекций. Часто меняйте постельное белье и полотенца и стирайте их в мягких, не раздражающих моющих средствах. Меняйте одежду, когда вы потеете, и всегда надевайте чистую одежду после душа. Избегайте горячих ванн и мест, где ваша кожа может контактировать с агрессивными химическими раздражителями или большим количеством микробов.
- Следуйте надлежащему уходу за раной. Позаботьтесь о своих волдырях и язвах. Бережно, но тщательно очищайте кожу и защищайте ее от грязи, мусора и микробов. При необходимости используйте повязки или мази, чтобы защитить поврежденную кожу от инфекции. Если у вас есть инфекция, используйте противомикробные мази, регулярную очистку и повязки, чтобы предотвратить усугубления состояния.
- Используйте безопасные крема и мази для кожи. Ваш врач может порекомендовать вам природные средства для увлажнения кожи, защиты от бактерий и снятия боли, воспаления или зуда. Просто убедитесь, что все, что вы наносите на кожу, не обладает иммуностимулирующими свойствами, так как слишком большая активность иммунной системы вызывает симптомы пузырчатки.
2. Улучшите условия вашей жизни
Иногда все, что нужно для того, чтобы избежать симптомов (или не допустить их ухудшения) – это изменить подход к некоторым вещам. Простые замены и обдумывание могут помочь вам контролировать дискомфорт.
Отдавайте предпочтение гардеробу, который улучшит ваш комфорт
Это может означать как социальный, так и физический комфорт.
- Если вы беспокоитесь о волдырях во время вспышек, создайте гардероб, который включает в себя стильную, но хорошо покрывающую ваши проблемные места одежду, такую как свитера, длинные брюки, водолазки, рубашки с длинным рукавом, шарфы и другие вещи.
- Для более теплых месяцев или более теплого климата рассмотрите льняные или сетчатые материалы с защитой от ультрафиолета, а также предметы, предназначенные для ношения в качестве прикрытия. Легкие материалы могут помочь вам сохранить прохладу, а также предлагают покрытие ваших проблемных зон.
- Избегайте грубых материалов и стилей, которые будут тереться о вашу кожу. Выбирайте дышащие ткани, такие как хлопок, чтобы обеспечить циркуляцию воздуха.
- Делайте повязки, чтобы не допустить попадания мази и гноя на вашу одежду. Если у вас есть сочащиеся волдыри, когда вы находитесь вне дома, очищайте их и перевязывайте как можно скорее. Не допускайте соприкосновения проблемных мест с вашей одеждой, если это возможно. Таким образом, вы можете избежать прилипания лопнувших пузырей к одежде, что при расклеивании позже может вызывать боль.
Используйте аксессуары с умом
Отрегулируйте способ ношения аксессуаров для максимального комфорта.
- Если у вас есть волдыри, которые вы хотите скрыть на хорошо видимых участках, таких как глаза, шея или кожа головы, рассмотрите ношение некоторых аксессуаров. Вы можете начать носить солнцезащитные очки, бейсболки, шляпы, широкополые шляпы, шарфы и аскоты.
- Избегайте болезненного давления на пораженные участки, изменяя способ переноски таких принадлежностей, как кошельки, рюкзаки и другие предметы. Например, используйте ручной клатч, а не плечевой ремень, или отдавайте предпочтение сумке с роликами вместо обычного рюкзака.
Избегайте жары и солнца
Пребывание вне солнца особенно важно для людей с пузырчаткой листовидной или вызванной лекарствами болезнью.
Используйте кукурузный крахмал или другой порошок без талька
Нанесение большого количества кукурузного крахмала или порошка, не содержащего талька, на ваши простыни и даже на внутреннюю поверхность вашей одежды может помочь вам избежать прилипания к ткани, если у вас есть сочащиеся пузырьки или язвы.
Старайтесь не тереть раздраженную кожу
При необходимости рассмотрите спреи, чтобы избежать втирания увлажнителя, солнцезащитного крема или макияжа в раздраженную кожу. Только будьте уверены, что средство для кожи не будет жечь, вызывать зуд или ухудшать состояние вашей кожи. Попробуйте провести тестирование на небольшом участке или обратитесь к врачу за рекомендациями.
3. Поддерживайте низкий уровень стресса
Высокий уровень стресса может повысить вероятность возникновения вспышки. Это часто случается при аутоиммунных заболеваниях – кажется, что стресс вызывает симптомы. Контролируйте стресс с помощью идей для естественного снятия стресса.
Массаж
Хотя массаж у людей с большими участками пораженной кожи может вызывать боль, он может помочь снять стресс. Массаж может также облегчить мышечную боль, которая возникает в результате приема лекарств. Вы также можете рассмотреть натуральные обезболивающие мази, если у вас есть вызванная лекарствами боль в суставах или мышцах – просто поговорите с врачом перед использованием.
Занимайтесь физическими упражнениями
Несмотря на шокирующую нехватку исследований влияния физических упражнений на пузырчатку и ее пациентов, одно небольшое исследование обнаружило, что четыре месяца физических упражнений улучшили качество жизни людей с пузырчаткой. Кроме того, физические упражнения являются общеизвестным средством для снятия стресса (8).
Планируйте заранее
Независимо от того, есть ли у вас в данный момент симптомы или нет, о некоторых вещах стоит задуматься заранее. Это может облегчить как вспышки, так и вашу повседневную жизнь, и у вас будет меньше причин беспокоиться о своей пузырчатке.
- Подготовьте заранее необходимые принадлежности для ухода за кожей и ранами.
- Храните контактную информацию своих врачей там, где она легко доступна.
- Поговорите с ключевыми людьми в вашей жизни (детьми, значимыми людьми, семьей) о вашем заболевании. Сообщите им, что это такое, когда у вас есть вспышки и что это будет значить для вашей способности принимать участие в мероприятиях.
Найдите подходящее для пузырчатки хобби
В целом, люди с пузырчаткой обычно могут быть достаточно активными, когда их заболевание контролируется. Тем не менее наличие стабильного хобби может помочь вам сохранить равновесие, когда симптомы ухудшаются. Рассмотрите действия, которые успокаивают вас и безопасны для вашей кожи, такие как рисование, запись в журнале, создание блога, прослушивание подкастов и другие терапевтические мероприятия.
4. Заботьтесь о вашей ротовой полости
Так как пузырьки во рту и в горле являются ключевым симптомом при множестве типов пузырчатки, будьте особенно внимательны к своим слизистым оболочкам. Это может помочь вам облегчить боль, избежать раздражения или инфекции и даже предотвратить обострение. Однако, когда пузырьки активны, это легче сказать, чем сделать.
Рассмотрим некоторые из этих советов по уходу за полостью рта:
- Работайте со стоматологом, который знаком с пузырчаткой. Он может помочь вам найти способы эффективной чистки зубов и рта при появлении язв.
- Используйте мягкую зубную щетку.
- Спросите своего стоматолога о натуральных ополаскивателях рта или натуральных средствах для уничтожения бактерий и уменьшения боли в полости рта. Если вы используете обезболивающее средство для полоскания рта, используйте его перед едой и чисткой зубов.
- Избегайте колющих, кислых, хрустящих или острых продуктов, если у вас есть язвы во рту. Лук и чеснок могут также раздражать раны.
- Попробуйте избегать продуктов, содержащих высокие уровни тиола и фенола. Ограниченные исследования показывают, что эти продукты могут вызывать симптомы (9).
Имейте в виду, однако, что тиол и фенол являются важными антиоксидантами. Отказ от всех продуктов с высоким содержанием тиолов и фенолов может привести к несбалансированному питанию. Необходимы дополнительные исследования важности этих антиоксидантов для пузырчатки. Вот некоторые продукты с высоким содержанием тиолов и фенолов (10, 11):
- Огурец
- Красный перец
- Авокадо
- Зеленая фасоль
- Шпинат
- Горох
- Артишок
- Ягоды
- Какао и шоколад
- Черный и зеленый чай
- Травы и специи
- Гречиха
- Сидр
- Кофе
- Молочные продукты и соя
5. Рассмотрим растительные средства и добавки
Всегда говорите с вашим основным врачом, который лечит пузырчатку, прежде чем пытаться использовать травы или добавки. Они могут взаимодействовать с вашими лекарствами или даже усугубить симптомы. Кроме того, не прекращайте принимать назначенные вам лекарства и не меняйте их, не посоветовавшись с врачом.
Если вы заинтересованы в добавках и природных средствах, не забудьте сначала изучить их известные свойства. Многие стимулируют иммунную систему, что на самом деле может ухудшить симптомы пузырчатки. Природные средства для лечения не без риска. Тем не менее некоторые исследования показывают, что они могут быть полезны для людей с пузырчаткой:
Добавки кальция и витамина D
Согласно данным клиники Майо, некоторые люди, принимающие кортикостероиды, нуждаются в этих добавках. Исследования также показывают, что у людей с пузырчаткой часто встречается дефицит витамина D (13, 14).
Масло плодов кассии трубчатой наружного применения
Некоторые ранние исследования в лаборатории и на животных показывают, что масло борется с грибками, бактериями и воспалениями. Исследование также показало, что оно может помочь ускорить заживление ран после разрыва пузырьков и язв (15).
Антиоксидант мочевая кислота
Исследования на здоровых людях и пациентах с пузырчаткой показали, что уровень мочевой кислоты был особенно низким у людей с пузырчаткой с поражением рта и слизистых оболочек. Мочевая кислота вырабатывается нашим организмом, когда мы расщепляем пурины в пище. К продуктам с высоким содержанием пуринов относятся анчоусы, скумбрия, печень, сушеный горох и фасоль, а также пиво (16, 17).
Традиционная китайская медицина
Некоторые исследования показывают, что определенные препараты могут сократить время заживления и уменьшить дозировку таких препаратов, как кортикостероиды и иммунодепрессанты, когда они используются вместе.
В обзорном документе обсуждались следующие препараты, которые с наибольшей вероятностью будут эффективными на основе их рецептов и некоторых ограниченных исследований на людях (18, 19):
- Соединение корня солодки (препараты глицирризина)
- Экстракты корня Триптеригиум Вильфорда (Tripterygium wilfordii Hook F), таблетки по 10 мг
- Таблетки JinGui ShenQi (плюс преднизон)
- Гранулы TianPaoChuang (плюс кортикостероиды и иммунодепрессанты)
- ShiDuQing или BaSheng Tan JiaJiang (в сочетании с обычными лекарствами)
В обзоре также обсуждались другие варианты, в том числе травяные ванны и полоскания. Тем не менее, чтобы определить, являются ли они безопасными и эффективными для облегчения симптомов пузырчатки необходимы дополнительные исследования. Другой обзор таких методов лечения показал, что комбинация традиционной китайской медицины с современной медициной может быть полезной, но также заявил, что необходимы дополнительные исследования (20).
Меры предосторожности
Не пытайтесь самостоятельно диагностировать или лечить пузырчатку. Пемфигус может привести к смерти без надлежащего лечения. Большинству людей требуется длительная профессиональная медицинская помощь, включая лекарства.
Не прекращайте и не меняйте лекарства или методы лечения, не посоветовавшись предварительно с врачом. Некоторых побочных эффектов лекарств можно избежать с помощью корректировки дозы или других изменений.
Регулярные визиты к врачу, в том числе к дерматологу, стоматологу и офтальмологу, могут помочь в раннем обнаружении таких проблем, как инфекции, прежде чем они вызовут серьезные осложнения.
Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки кожной инфекции, такие как отек, неприятные запахи из пузырей, лихорадка или сильная болезненность кожи, которая также может быть горячей и красной.
Международный фонд «Пемфигус и Пемфигоид» рекомендует не использовать какие-либо естественные методы лечения, которые укрепляют иммунную систему, поскольку они считают, что такие средства могут также повысить активность заболевания (21).
Исследования показывают, что иммуностимулирующие растительные средства, такие как добавки с эхинацеей, могут привести к вспышкам пузырчатки (22).
Тщательно изучите потенциальное воздействие любого натурального средства на здоровье, прежде чем начинать, и обсудите его использование с врачом.
Подведем итог
- Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает волдыри и язвы на слизистых оболочках и коже.
- Существует несколько разных типов этого заболевания. Лечение и контроль симптомов будут зависеть от вашего конкретного диагноза.
- На самом деле нет никакой известной причины возникновения пузырчатки, но факторы риска включают средний возраст и генетику.
- При обычном лечении большинство людей могут контролировать симптомы пузырчатки. Хотя лекарства, способного исцелить от этого заболевания не существует.
- Обычное медицинское лечение включает использование кортикостероидов, иммунодепрессантов, биологических препаратов и надлежащий уход за раной.
причины, симптомы, диагностика и лечение
Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.
Общие сведения
Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.
Причины пузырчатки
Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.
Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.
Клинические проявления пузырчатки
Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.
Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.
Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.
Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают. При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.
Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.
При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной. Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.
Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.
Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.
Диагностика всех видов пузырчатки
Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.
Принципы лечения пузырчатки
Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.
Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.
Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.
Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.
Пузырчатка новорожденных
Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.
В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных. В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.
Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.
При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.
Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.
Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.
Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.
Все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствии лечения к нарушению общего состояния больных, а в некоторых случаях – к летальному исходу.
Вульгарная пузырчатка – наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий.
Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Больных беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерным признаком является гиперсаливация и специфический запах изо рта.
Через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку тонкие покрышки пузырей быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и летальным исходом при отсутствии терапии. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского, который является клиническим проявлением акантолиза и представляет собой отслоение эпидермиса при механическом воздействии на кожу в очагах поражения, расположенную рядом с ними и, возможно – на отдаленных участках кожного покрова.
Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера), в отличие от вульгарной пузырчатки, при которой чаще вначале поражаются слизистые оболочки, начинается на себорейных участках кожи (лице, спине, груди, волосистой части головы).
В начале заболевания на коже появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки, при отторжении которых обнажается влажная эрозированная поверхность. Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, сохраняющуюся непродолжительное время, поэтому часто они остаются незамеченными больными и врачами. Симптом Никольского положительный преимущественно в очагах поражения. Заболевание может иметь ограниченный характер в течение многих месяцев и лет. Однако возможно распространение поражения на новые участки кожного покрова и слизистые оболочки (чаще полости рта). При генерализации патологического процесса болезнь приобретает симптоматику вульгарной пузырчатки.
Листовидная пузырчатка характеризуется эритематозно-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Поражение слизистых оболочек нехарактерно. Возможно быстрое распространение высыпаний в виде плоских пузырей, эрозий, сливающихся друг с другом, слоистых корок, чешуек с развитием эксфолиативной эритродермии, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции. Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на видимо здоровой коже.
Вегетирующая пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. В терминальной стадии кожный процесс напоминает вульгарную пузырчатку.
Герпетиформная пузырчатка – это редкий атипичный буллезный дерматоз, который в ряде случаев клинически напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Высыпания могут быть представлены в виде бляшек, по периферии которых располагаются папулы и везикулы, или в виде сгруппированных папул, везикул или напряженных пузырей, как при герпетиформном дерматите Дюринга. Для герпетиформной пузырчатки характерен выраженный зуд кожи. При отсутствии адекватной терапии заболевание может прогрессировать и приобретать признаки вульгарной или листовидной пузырчатки.
Паранеопластическая пузырчатка протекает на фоне неоплазии, а также может возникать в течение или вскоре после химиотерапевтического лечения по поводу злокачественных новообразований. В большинстве случаев паранеопластическая пузырчатка сочетается с лимфопролиферативными неоплазиями, тимомой, саркомой, карциномой и солидными раками различных локализаций. Как правило, клиническая картина паранеопластической пузырчатки имеет сходство с клиникой вульгарной пузырчатки с одновременным поражением кожи и слизистых оболочек, но иногда наблюдаются нетипичные для заболевания поражения кожи, сопровождающиеся зудом и напоминающие многоформную экссудативную эритему, буллезный пемфигоид или токсический эпидермальный некролиз.
Лекарственно-индуцированная пузырчатка (медикаментозная) может напоминать клиническую картину вульгарной, себорейной или листовидной пузырчатки. Ее развитие чаще всего связано с приемом медикаментов, содержащих сульфгидрильные радикалы (Д-пеницилламин, пиритол, каптоприл), и антибактериальных препаратов группы β-лактамов (пенициллин, ампициллин и цефалоспорины) и вызвано биохимическими, а не аутоиммунными реакциями. В случаях развития лекарственно-индуцированной пузырчатки после отмены медикамента возможно полное выздоровление.
IgA-зависимая пузырчатка представляет собой редкую группу аутоиммунных внутриэпидермальных буллезных дерматозов, характеризующихся везикуло-пустулезными высыпаниями, нейтрофильной инфильтрацией, акантолизом и наличием как фиксированных, так и циркулирующих IgA-аутоантител, направленных к антигенам межклеточной связывающей субстанции многослойного плоского эпителия.
Клиническая картина IgA-зависимой пузырчатки независимо от типа ее проявления представлена вялыми везикулами или пустулами, располагающимися как на гиперемированной, так и на видимо «здоровой» коже. Пустулы имеют тенденцию к слиянию с формированием очагов в виде кольцевидных форм с корками в центральной части. Высыпания чаще всего локализуются на коже в области подмышечных впадин, мошонки, туловища, верхних и нижних конечностей. Реже в патологический процесс вовлекаются кожа волосистой части головы и заушной области, а также слизистые оболочки. Часто больные предъявляют жалобы на интенсивный зуд. Как правило, IgA-зависимая пузырчатка протекает более доброкачественно по сравнению с IgG-зависимой пузырчаткой.
Пузырчатка – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).
Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.
В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.
Что это такое?
Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).
Причины развития болезни
Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.
Существует несколько теорий происхождения болезни:
- Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
- Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
- Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.
Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:
- Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
- Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
- Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.
У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание. Им невозможно заразиться от человека.
Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.
Симптомы и фото пузырчатки
Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.
- Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
- Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность. При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
- Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
- Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии. Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.
Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.
Пузырчатка у новорожденных
Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.
Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.
Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).
Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.
Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.
Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.
Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.
Диагностика
Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.
Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.
Осложнения
При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.
У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.
Пузырчатка лечение
Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.
С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.
Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.
При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.
В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.
Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.
Питание
Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.
Профилактика
В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.
Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.
Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.
симптомы, фото, лечение у детей и взрослых
Что такое пузырчатка? Симптомы, причины и лечение
Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.
Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).
Что это такое?
Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.
Причины возникновения
Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.
Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.
Механизм образования пузырей
Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.
Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.
Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.
Классификация
Разновидности неакантолитической пузырчатки:
- Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
- Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
- Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.
Классификация истинной пузырчатки:
- Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
- Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
- Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
- Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.
[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’]
[/spoiler]
Симптомы
Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.
Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.
- Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
- Происходит ухудшение общего состояния;
- Снижение иммунного ответа организма;
- Образование пузырей различной плотности;
- Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
- Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
- Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
- Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
- Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
- При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
- Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
- При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
- У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.
Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.
Как выглядит пузырчатка: фото
На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.
[spoiler title=’Нажмите для просмотра’ style=’default’ collapse_link=’true’]
[/spoiler]
Диагностика
Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:
- Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
- Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
- Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
- Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
- Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.
Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.
Лечение вирусной пузырчатки
Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:
- цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
- противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
- глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
- жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
- антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.
Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:
- противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
- антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
- комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
- противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.
Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:
- плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
- гемосорбция с применением угольного фильтра.
Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально. [adsen]
Как лечить другие формы пузырчатки?
Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.
Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.
Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.
[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’]
[/spoiler]
Препараты для лечения пузырчатки
Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:
- Метипред;
- Преднизолон;
- Дексаметазон;
- Полькортолон.
При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:
- Метипред-депо;
- Дипроспан;
- Депо-медрол.
Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.
Возможные осложнения при лечении:
- острый психоз;
- артериальная гипертензия;
- депрессивные состояния;
- бессонница;
- повышенная возбудимость нервной системы;
- стероидный диабет;
- тромбоз;
- ожирение;
- ангиопатия;
- эрозии или язвы желудка и/или кишечника.
При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:
- соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
- препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.
Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.
Для этого могут применяться такие лекарственные средства:
- Сандиммун;
- Метотрексат;
- Азатиоприн.
Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.
Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.
Профилактические меры
Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.
Важно:
- контролировать характер хронических болезней;
- укреплять иммунитет;
- соблюдать личную гигиену;
- правильно питаться.
Меры профилактики пузырчатки новорождённых:
- чаще меняйте бельё;
- запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
- регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
- укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
- нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.
При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.
Прогноз
Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.
С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.
90000 Treatment for Pemphigus | Treatment for Pemphigoid 90001 90002 90003 90004 Control 90005: A period of intense therapy given to suppress disease activity until no new lesions appear. 90006 90003 90004 Consolidation 90005: Drugs and doses are maintained until complete clearance of lesions. 90006 90003 90004 Maintenance 90005: Medications can be gradually tapered aiming for the lowest dose that prevent new lesions from appearing. 90006 90015 90016 90004 Relapse may occur at any time, resulting in renewed disease control effort.90005 90019 90020 Corticosteroids 90021 90016 Corticosteroids mimic the effect of the adrenal hormones your body naturally produces. Systemic corticosteroids are the most established therapy for the management of PV. In most cases, when used in high doses, they can rapidly control disease. The most common corticosteroids include Prednisone and Prednisolone. 90019 90016 Prednisone suppresses the immune system and limits inflammation in the body. Prednisolone is an oral corticosteroid that is usually used in combination with an immunosuppressant.90019 90016 Once controlled, steroid use is slowly reduced to minimize side effects. Some patients then go into remission; however, many need a small maintenance dose to keep the disease under control. 90019 90016 Topical steroids can be used for the treatment of pemphigus. To address oral erosion, steroid mouthwash, paste, ointment or aerosol can be used. Topical cyclosporine can also be used for the treatment of oral pemphigus lesions. 90019 90016 If only the mouth and nose are impacted, treatment should be limited to topical steroids, intralesional steroid injections, or occasional short burst of oral corticosteroids.If the gums are involved, topical therapy should be applied with flexible dental trays. 90019 90020 Initial Therapy 90021 90016 Initial therapy is determined by the extent and rate of the progression of lesions. The priority is to control lesions. Usually in a slow progressive form of the disease, initial treatment includes intralesional injections of corticosteroids or topical application of corticosteroids. 90019 90020 Maintenance Therapy 90021 90016 Once most lesions have healed, the dose and type of medication are gradually reduced to limit the risk of side effects.Understanding the rate of dose reduction is determined by clinical response and overall disease activity. It is important to monitor this balance and limit use of un-necessary medication as many fatalities are related to complications with therapy. 90019 90020 Immunosuppressants 90021 90016 The following immunosuppressants are used to suppress the immune system. For more information on any of the following products, visit the manufacturer website. 90019 90016 90004 Azathioprine 90005 (Imuran®, Azasan®) is used after initial treatment to manage pemphigus.90019 90016 90004 Mycophenolate 90005 (CellCept®, Myfortic®) is composed of several penicillium species that is used after initial treatment for pemphigus. 90019 90016 90004 Cyclophosphamide 90005 (Cytoxan®) is an oral cyclophosphamide that is considered an alternative to azathioprine. Due to the potential toxicities, this drug should be reserved for patients who do not respond to other immunosuppressives. 90019 90016 90004 Cyclosporine 90005 Gengraf®, Neoral®, Sandimmune® Capsules, Sandimmune® are oral solutions.90019 90020 Rituximab (Rituxan®) 90021 90016 Rituximab is a B-cell antibody treatment option for patients with pemphigus that is being used as first line therapy by many clinicians. In June 2018, the FDA approved Rituxan for the treatment of adults with moderate to severe PV. Earlier in the year, the FDA had granted Priority Review, Breakthrough Therapy Designation, and Orphan Drug Designation to Rituxan for the treatment of PV. 90019 90016 90004 How does it work? 90005 B-cells are responsible for producing antibodies for the body, rituximab works as an immunosuppressant that destroys B-cells of the immune system.A course of rituximab is administered with the hope that it will destroy all the B-cells that make antibodies in pemphigus or pemphigoid are removed. Retreatment with rituxan may be required, usually at six months or longer after the initial treatment. 90019 90016 Learn more on our Rituxan information page. 90019 90020 IVIG 90021 90016 Intravenous Immunoglobulin (IVIG) therapy is prepared from extracting the plasma in human blood. IVIG is given intravenously; under the skin via a syringe or catheter.The dosage required is patient-specific. To treat pemphigus, the doses are as high as 2000mg / kg. Due to the fact that doses are higher, infusions are administered over the course of up to five days. This treatment can become a lifetime commitment or the condition may be resolved and IVIG can be discontinued. 90019 90020 90004 Anti-inflammatory agents 90005 90021 90016 Anti-inflammatory agents such as dapsone and tetracyclines are used as they also may have a steroid sparing effect in mild to moderate disease (e), often in patients who are in maintenance phase but corticosteroid-dependent.Dapsone is a first-line treatment in dermatitis herpetiformis, linear IgA disease, and milder cases of pemphigus foliaceus: 90019 90016 Dapsone 90019 90016 Dapsone must be started after glucose-6-P-dehydrogenase screening and is administered as 7.5mg / kg / day, up to 200mg / day. 90019 90084 90003 Topical corticosteroids (high potency) are commonly used for management of lesions. 90006 90003 Coping with erosions and the pain of the erosions. 90006 90003 In an open prospective study of 18 cases, low-dose methotrexate was shown to be effective for maintenance of clinical remission induced by initial short-term use of potent topical steroids; 90006 90003 Considering that the prognosis of untreated BP is better than that of pemphigus, side effects of treatmentare of greater concern.90006 90003 Two small studies of severe ocular mucous membrane pemphigoid suggest that this condition responds more favorably to treatment with cyclophosphamide combined with prednisone, whereas dapsone suppresses some cases of mild to moderate disease. 90006 90095 90016 Tetracycline antibiotics 90019 90016 Tetracycline, doxycycline and minocycline have been used by some in glucocorticoid-dependent patients in the maintenance phase of therapy, often with niacinamide (nicotinamide). It is administered as tetracycline 2g / day and niacinamide 1.5g / day (in divided doses, or minocycline 100mg twice daily) and niacinamide 1.5g / day (in divided doses. 90019 90016 Oral 90019 90016 For multiple oral erosions, ‘corticosteroid mouthwashes are practical, for example, soluble betamethasone sodium phosphate 0.5 mg tablet dissolved in 10 mL water may be used up to four times daily, holding the solution in the mouth for about 5 min. Isolated oral erosions could be treated with application of triamcinolone acetonide 0.1% in adhesive paste or clobetasol 0.05% gel. Topical cyclosporine (100 mg / m1) in oral pemphigus has been described and may be of some benefit but is expensive (qq). 90019 90016 90019 90106 90016 90019 90016 It is important that all physicians, doctors, and specialists involved with a treatment are in contact with one another to avoid conflicting medications and to be sure that each doctor’s treatments are working in harmony. Lab results should also be shared with all physicians. Each individual may experience side effects when they begin a new treatment, it is important to monitor and contact your physician if you experience any adverse reactions.90019 90020 Corticosteroids: Prednisone or Prednisolone 90021 90016 Potential side effects may include: 90019 90084 90003 Headaches 90006 90003 Nausea 90006 90003 Stomach aches 90006 90003 High blood pressure 90006 90003 Stroke 90006 90003 Emotional difficulties or mood swings 90006 90003 Weight gain 90006 90095 90016 A common side effect of prednisone is Type 2 Diabetes (steroid-induced diabetes), this creates a need for a modified diet. Generally, this type of diabetes will diminish as the dosage of prednisone is reduced and will no longer be present when prednisone is discontinued.90019 90016 Weight gain is another commonly reported side effect of prednisone. A high protein, low carbohydrate, low fat diet, and a regular exercise program is recommended for those taking prednisone. Osteoporosis glaucoma, and cataracts are also known side effects of prednisone. 90019 90135 TIP: Preventing Osteoporosis 90136 90016 90138 Osteoporosis, thinning of bones, is a side effect of high-dose steroids. Periodic bone density tests are important to determine bone health and start any early treatments or begin taking supplements if necessary.90139 90019 90020 IVIG 90021 90016 Side effects may include: 90019 90084 90003 Headache 90006 90003 Fever 90006 90003 Fatigue 90006 90003 Chills 90006 90003 Flushing 90006 90003 Dizziness 90006 90003 Urticaria 90006 90003 Chest Tightness 90006 90003 Nausea and Vomiting 90006 90003 Muscle cramping 90006 90003 Blood pressure changes 90006 90095 90016 IVIG is considered to be safe, and the majority of people tolerate it without problems. The adverse reactions occur only in less than 1% of patients.90019 90016 Patients with pemphigus and pemphigoid who suffer from side effects of steroid therapy have a higher risk of adverse reactions. Most of the side effects occur because it’s administered too quickly. In order to avoid this, it is gradually infused, starting at a very low rate and increased at intervals until the maximum rate is reached. 90019 90020 Rituximab 90021 90084 90003 Dizzy 90006 90003 Weak 90006 90003 Nauseated 90006 90003 Light-headed 90006 90003 Itchy 90006 90095 90016 Additional symptoms if an individual has a fever may include: 90019 90084 90003 Chills 90006 90003 Muscle pain 90006 90003 Sneezing 90006 90003 Sore throat 90006 90003 Trouble breathing 90006 90003 Pain in chest or shoulders 90006 90095 90016 Infusion reactions often occur within the first 24 hours after first rituximab infusion.90019 90020 Immunosuppressants 90021 90135 Azathioprine 90136 90084 90003 Chest pain 90006 90003 Cough or hoarseness 90006 90003 Fever or chills 90006 90003 Lower back or side pain 90006 90003 Painful or difficult urination 90006 90003 Pinpoint red spots on the skin 90006 90003 Shortness of breath 90006 90003 Sore throat 90006 90003 Bleeding gums 90006 90003 Blood in the urine or stools 90006 90095 90135 Mycophenolate 90136 90084 90003 Blood in the urine 90006 90003 Chest pain or discomfort 90006 90003 Cough or hoarseness 90006 90003 Fever or chills 90006 90003 Increased cough 90006 90003 Lower back or side pain 90006 90003 Painful or difficult urination 90006 90003 Shortness of breath 90006 90003 Swelling of the feet or lower legs 90006 90095 90135 Cyclophosphamide 90136 90016 90004 More Common 90005 90019 90084 90003 Cough or hoarseness 90006 90003 Fever or chills 90006 90003 Lower back or side pain 90006 90003 Missing menstrual periods 90006 90003 Painful or difficult urination 90006 90095 90016 90004 With High Doses and / or Long-term Treatment 90005 90019 90084 90003 Blood in the urine 90006 90003 Dizziness, confusion, or agitation 90006 90003 Fast heartbeat 90006 90003 Joint pain 90006 90003 Shortness of breath 90006 90003 Swelling of the feet or lower legs 90006 90003 Unusual tiredness or weakness 90006 90095 90016 90004 Less Common 90005 90019 90084 90003 Black, tarry stools 90006 90003 Pinpoint red spots on the skin 90006 90003 Unusual bleeding or bruising 90006 90095 90016 90004 Rare 90005 90019 90084 90003 Frequent urination 90006 90003 Redness, swelling, or pain at the injection site 90006 90003 Sores in the mouth and on the lips 90006 90003 Sudden shortness of breath 90006 90003 Unusual thirst 90006 90003 Yellow eyes or skin 90006 90095 90135 Other Complications 90136 90016 90004 You may experience difficulty: 90005 90019 90084 90003 Getting necessary information.90006 90003 Coping with the high drug doses that you will need in the initial stages of treatment. 90006 90003 Coping with frequent outpatient visits if your drugs have to be administered in hospital. 90006 90003 Coping with erosions and the pain of the erosions. 90006 90095 90016 90004 Once the disease is controlled, you might encounter difficulty: 90005 90019 90084 90003 Coping with relapses and flare-ups. 90006 90003 Living with pain and minor lesion activity. 90006 90003 Itching and burning of skin erosions.90006 90003 Coping with the side effects of drug treatments especially prednisolone and other immunosuppressive drugs. 90006 90003 Coping with other reported effects like muscle pain, insomnia, exhaustion, or nausea. 90006 90095 90016 90004 Some patients find that once P / P are controlled, their lives are not changed too much. Others find the disease impacts their lives in many different ways, including: 90005 90019 90084 90003 Financial problems related to prescriptions, special dressings and creams, special liquidized food etc.This can be impacted by a change in employment status or difficulties obtaining incapacity benefits or disability living allowances. 90006 90003 A change in energy. 90006 90003 Managing the social effects of P / P, specifically the unpredictability of flare-ups. 90006 90003 Additional effects on the body including weight gain (from steroids) and visible erosions on the skin which may leave discolored marks. 90006 90095 .90000 Pemphigus vulgaris — Treatment — NHS 90001 90002 90003 There’s currently no cure for pemphigus vulgaris (PV), but treatment can help keep the symptoms under control. 90004 90005 90002 The main aim of treatment is to heal the blisters and prevent new ones forming. 90005 90002 Steroid medication (corticosteroids) plus another immunosuppressant medication are usually recommended. These help stop the immune system damaging healthy tissue.90005 90002 You may eventually be able to stop taking medication if your symptoms disappear and do not come back when treatment is stopped. However, many people will need to keep taking a low dose. 90005 90012 Steroid medication 90013 90002 Steroid medication can help reduce the harmful activity of the immune system in a short space of time. It’s usually taken as a tablet, although creams and injections are also sometimes used.90005 90002 You usually start on a high dose to get your symptoms under control. This can lead to a noticeable improvement within a few days, although it usually takes 2 to 3 weeks to stop new blisters forming and 6 to 8 weeks for existing blisters to heal. 90005 90002 Once your symptoms are under control, your steroid medication will gradually be reduced to the lowest possible dose that can still control your symptoms. This will help reduce the risk of side effects. 90005 90002 It can take a while to find the best dose for you.It may take a few months to reach a balance between controlling your symptoms and limiting unpleasant side effects. 90005 90022 Side effects 90023 90002 If taken for a long time at high doses, steroid medication can have a range of unpleasant side effects, such as: 90005 90002 Most of these side effects should improve if you’re able to reduce your dose. However, osteoporosis can be a lasting problem. 90005 90002 Read more about the side effects of steroids medication. 90005 90012 Other immunosuppressants 90013 90002 Once your symptoms are under control, other immunosuppressant medications may be taken alongside a low dose of steroids.90005 90002 Medicines that may be used include azathioprine, mycophenolate mofetil, ciclosporin and cyclophosphamide. These are usually taken as tablets. 90005 90022 Side effects 90023 90002 Like steroids, these medicines can make you more vulnerable to infection, so you’ll need to take precautions when taking them, such as: 90005 90040 90041 avoiding close contact with someone known to have an active infection, such as chickenpox or flu 90042 90041 avoiding crowded places when possible 90042 90041 telling your GP or dermatologist immediately if you develop symptoms of an infection, such as a high temperature (fever) 90042 90047 90002 Other possible side effects include: 90005 90040 90041 your skin becoming vulnerable to the effects of sunlight 90042 90041 birth defects if the medication is taken during pregnancy 90042 90047 90012 Additional treatments 90013 90002 Several other treatments are sometimes used in combination with steroid medication and other immunosuppressants if these medications do not fully control your symptoms.90005 90002 These include: 90005 90040 90041 90003 tetracycline and dapsone 90004 — antibiotic tablets that can alter the activity of the immune system 90042 90041 90003 rituximab 90004 — a new type of medication that helps stop your immune system attacking your skin cells; it’s usually given by drip directly into a vein over a few hours 90042 90041 90003 plasmapheresis 90004 — where your blood is circulated through a machine that removes the antibodies that attack your skin cells 90042 90041 90003 intravenous immunoglobulin therapy 90004 — where normal antibodies from donated blood that temporarily change how your immune system works are given through a drip 90042 90047 90002 These treatments do not tend to be used very often and are not always widely available.For example, rituximab is relatively expensive and some clinical commissioning groups (CCGs) may not fund it. 90005 90012 Self-help tips 90013 90002 To help cope with pemphigus vulgaris: 90005 90040 90041 use a soft toothbrush and avoid spicy, crispy or acidic foods if you have blisters in your mouth 90042 90041 take painkillers or use anaesthetic mouthwashes to relieve mouth pain, particularly before eating or brushing your teeth 90042 90041 practice good oral hygiene — brush your teeth regularly and use antiseptic mouthwash; you should also have regular dental check-ups 90042 90041 avoid activities that could damage your skin, such as contact sports 90042 90041 keep cuts or wounds clean to prevent serious skin infections 90042 90041 contact your GP or dermatologist immediately if you develop symptoms of an infection, such as a build-up of pus under the skin, or your skin becoming very painful, hot and red 90042 90047 90002 Page last reviewed: 2 October 2018 90101 Next review due: 2 October 2021 90005 .90000 Pemphigus: Diagnosis and treatment 90001 90002 Donate For AAD Members Sign In Search GO 90003 Diseases & conditions Everyday care Cosmetic treatments Parents & kids Public health programs Find a dermatologist 90002 Sign-in GO 90005 90006 Diseases & conditions 90007 90006 Everyday care 90007 90006 Cosmetic treatments 90007 90006 Parents & kids 90007 90006 Public health programs 90007 90006 Find a dermatologist 90007 90006 For AAD Members 90007 90006 Donate 90007 90022 Main menu Diseases & conditions 90005 90006 Coronavirus Resource Center 90007 90006 Acne 90007 90006 Eczema 90007 90006 Hair loss 90007 90006 Psoriasis 90007 90006 Rosacea 90007 90006 Skin cancer 90007 90006 A to Z diseases 90007 90006 A to Z videos 90007 90022 Everyday care 90005 90006 Skin care basics 90007 90006 Skin care secrets 90007 90006 Injured skin 90007 90006 Itchy skin 90007 90006 Sun protection 90007 90006 Hair & scalp care 90007 90006 Nail care secrets 90007 90022 .90000 Pemphigus — Diagnosis and treatment 90001 90002 Diagnosis 90003 90004 Blisters occur with a number of more common conditions, so pemphigus, which is rare, can be difficult to diagnose. Your doctor may refer you to a specialist in skin conditions (dermatologist). 90005 90004 Your doctor will talk with you about your medical history and examine your skin and mouth. In addition, you may undergo tests, including: 90005 90008 90009 90010 A skin biopsy.90011 In this test, a piece of tissue from a blister is removed and examined under a microscope. 90012 90009 90010 Blood tests. 90011 One purpose of these tests is to detect and identify antibodies in your blood that are known to be present with pemphigus. 90012 90009 90010 An endoscopy. 90011 If you have pemphigus vulgaris, your doctor may have you undergo endoscopy to check for sores in the throat. This procedure involves inserting a flexible tube (endoscope) down your throat.90012 90021 90002 Treatment 90003 90004 Treatment usually begins with medications that are intended to suppress blister formation. It’s generally more effective when it begins as early as possible. If use of a drug triggered your condition, stopping use of it may be enough to clear up your pemphigus. 90005 90026 Medications 90027 90004 The following prescription medications may be used alone or in combination, depending on the type and severity of your pemphigus and whether you have other medical conditions: 90005 90008 90009 90004 90010 Corticosteroids.90011 For people with mild disease, corticosteroid cream may be enough to control it. For others, the mainstay of treatment is an oral corticosteroid, such as prednisone pills. 90005 90004 Using corticosteroids for a long time or in high doses may cause serious side effects, including diabetes, bone loss, an increased risk of infection, stomach ulcers and a redistribution of body fat, leading to a round face (moon face). 90005 90012 90009 90010 Steroid-sparing immunosuppressant drugs.90011 Medications such as azathioprine (Imuran, Azasan), mycophenolate (Cellcept) and cyclophosphamide help keep your immune system from attacking healthy tissue. They may have serious side effects, including increased risk of infection. 90012 90009 90010 Other medications. 90011 If first-line drugs are not helping you, your doctor may suggest another drug, such as dapsone, intravenous immunoglobulin or rituximab (Rituxan). 90012 90021 90004 Many people get better with treatment, although it may take years.Others need to take a lower dose of medication indefinitely to prevent their signs and symptoms from returning. And some people need treatment in a hospital — for example, to care for severe or infected sores. 90005 90002 Clinical trials 90003 90004 Explore Mayo Clinic studies testing new treatments, interventions and tests as a means to prevent, detect, treat or manage this disease. 90005 90002 Lifestyle and home remedies 90003 90004 Here are steps you can take to improve your skin and overall health: 90005 90008 90009 90010 Follow your doctor’s wound care instructions.90011 Taking good care of your wounds can help prevent infection and scarring. Your doctor may have recommendations for over-the-counter creams that help control pain. 90012 90009 90010 Gently wash your skin. 90011 Use mild soap and apply moisturizer afterward. 90012 90009 90010 Protect your skin. 90011 Avoid activities that may hurt the skin. 90012 90009 90010 Avoid certain foods. 90011 Blisters in your mouth could be triggered or irritated by spicy, hot or abrasive foods.90012 90009 90010 Minimize sun exposure. 90011 Ultraviolet light may trigger new blisters. 90012 90009 90010 Talk with your dentist about maintaining good oral health. 90011 If you have blisters in your mouth, it may be difficult to brush your teeth properly. Ask your dentist what you can do to protect your oral health. 90012 90021 90002 Coping and support 90003 90004 Pemphigus may be difficult to live with, especially if it affects your daily activities or causes lost sleep or stress.You may find it helpful to talk to others with the disease. You can find in-person or online support groups. Ask your doctor for suggestions. 90005 90002 Preparing for your appointment 90003 90004 You’re likely to first see your primary care doctor. He or she may refer you to a doctor who specializes in skin disorders (dermatologist). 90005 90004 Here’s some information to help you get ready for your appointment. 90005 90026 What you can do 90027 90004 Before your appointment, make a list of: 90005 90008 90009 Symptoms you’ve been having and for how long 90012 90009 Key personal information, including any major stresses or recent life changes 90012 90009 All medications, vitamins and supplements you take, including doses 90012 90009 Questions to ask your doctor 90012 90021 90004 For pemphigus, some basic questions to ask your doctor include: 90005 90008 90009 What’s the most likely cause of my symptoms? 90012 90009 Are there other possible causes? 90012 90009 Do I need any tests? Do these tests require any special preparation? 90012 90009 What treatments are available, and which do you recommend? 90012 90009 What side effects can I expect from treatment? 90012 90009 How long will it take for the blisters to heal? Will they leave scars? 90012 90009 Will the blisters come back again? 90012 90009 What can I do for the pain? 90012 90009 I have other health conditions.How can I best manage them together? 90012 90009 Is there a generic alternative to the medicine you’re prescribing me? 90012 90009 Do you have any brochures or other printed material I can take with me? What websites do you recommend? 90012 90021 90026 What to expect from your doctor 90027 90004 Your doctor is likely to ask you a number of questions, such as: 90005 90008 90009 When did you first begin experiencing symptoms? 90012 90009 Does anything seem to improve your symptoms? 90012 90009 What steps have you taken to treat this condition yourself? 90012 90009 Have any of these measures helped? 90012 90009 Have you ever been treated by a doctor for this condition? 90012 90009 If so, did you use any prescription treatments for this skin condition? If so, do you remember the name of the medication and the dosage you were prescribed? 90012 90009 Did you have a skin biopsy? 90012 90021 90004 Nov.30, 2018 90005.