Пузырчатка лечение – Пузырчатка болезнь. Фото у взрослых, детей, лечение, симптомы, осложнения

Опубликовано Автор alexxlab

Содержание

Пузырчатка у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение

Что такое пузырчатка?

Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает появление волдырей на коже. Это происходит, когда иммунная система организма атакует здоровые клетки во внешних слоях кожи и слизистых оболочках. Это заставляет кожу отделяться. Жидкость накапливается и создает пузырьки на коже. Эти волдыри могут покрыть большую площадь кожи (1).

Пемфигус не заразен и не передается по наследству. Это означает, что родители не могут передать заболевание своим детям. Тем не менее есть генетический компонент заболевания. Некоторые гены повышают риск развития пузырчатки у людей.

Пемфигус также напоминает состояние, называемое пемфигоид (также называемое буллезный пемфигоид). Это заболевание похоже, так как вызывает возникновение больших, жесткие волдырей на большей части кожи. Болезнь в основном затрагивает пожилых людей и может быть смертельной. Пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием.

Признаки и симптомы пузырчатки

Вот основные симптомы пузырчатки:

  • Волдыри на коже
  • Пузырьки во рту, горле, носу или глазах
  • Волдыри на коже головы
  • Болезненные или зудящие язвы

Однако существует несколько видов пузырчатки. Точное определение пузырчатки и ваши вероятные симптомы зависят от вида вашей болезни. Вот различные типы заболевания и характерные для них симптомы (2):

  • Пузырчатка обыкновенная. Это самая распространенная форма заболевания. Большинство людей впервые замечают болезненные пузырьки во рту (пузырчатка полости рта), которые являются наиболее распространенным ранним признаком. Волдыри часто в конечном итоге распространяются на другие части кожи и слизистых оболочек, включая горло и половые органы. Они возникают и проходят и, как правило, не вызывают шрамов или зуд. Этот вид заболевания также вызывает другие симптомы, такие как покрытая коркой или рыхлая кожа в местах лопающихся или заживающих пузырьков, а также сочащиеся волдыри (3).
  • Листовидная пузырчатка. Этот тип болезни часто вызывает зудящие, но не болезненные участки кожи и волдыри. Они обычно начинаются с лица и кожи головы, а затем появляются и в других местах. Они не развиваются во рту.
  • IgA-зависимая пузырчатка. Вызванный антителом под названием IgA, этот тип пузырчатки вызывает волдыри на лице и коже головы. У людей с этой формой также могут развиться небольшие, гнойные нарывы.
  • Вегетирующая пузырчатка. Эта форма болезни вызывает плотные язвы в паху и области подмышек.
  • Паранеопластическая пузырчатка. Это редкая форма, которая поражает людей с определенными видами рака. Это заболевание вызывает болезненные раны и шрамы во рту, губах, глазах и веках. Оно также вызывает волдыри на коже и опасные проблемы с легкими.

Причины и факторы риска

Причины пузырчатки в основном неизвестны. Вот что известно (3):

  • Пемфигус является аутоиммунным заболеванием, то есть собственная защитная система организма (иммунная система) атакует здоровые клетки кожи.
  • Существует некоторый уровень генетического риска, но это состояние не вызвано конкретным геном.
  • Прием определенных лекарств, таких как ингибиторы АПФ (для лечения артериального давления) или пеницилламин (для очистки крови от определенных веществ), может вызывать пузырчатку у некоторых людей. Этот тип пузырчатки обычно проходит после прекращения приема препарата.

Вот факторы риска развития пузырчатки (4):

  • Еврейское происхождение
  • Средиземноморское происхождение
  • Возраст 50 или старше
  • Наличие аутоиммунного заболевания под названием миастения
  • Жизнь в бразильском тропическом лесу или в других сельских, тропических районах Латинской Америки
  • Прием пеницилламина
  • Наличие опухоли в лимфатическом узле, вилочковой железе, селезенке или миндалинах

Современные методы лечения

Пузырчатка может развиться у людей, которые в остальном здоровы. Некоторые язвы могут заживать долго, а некоторые никогда не исчезнут полностью. Однако у многих людей состояние можно держать под контролем. Люди часто могут уменьшить количество и тяжесть симптомов, и не допустить ухудшения состояния.

До того, как при пузырчатке начали использоваться перечисленные ниже лекарства, такие как Преднизон (кортикостероид) и иммунодепрессанты, заболевание обычно было смертельным в течение примерно пяти лет. Теперь, благодаря лечению, пузырчатка редко вызывает смерть. Вот современные традиционные варианты лечения пузырчатки (5, 6):

  • Кортикостероидные кремы или таблетки
  • Иммунодепрессанты, такие как Азатиоприн или Микофенолат мофетил
  • Биологические препараты, такие как Ритуксимаб
  • Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты (помогают бороться с инфекциями)
  • Плазмаферез (удаление плазмы из крови)
  • Экстракорпоральная фотохимиотерапия (обработка вашей крови, чтобы убить лейкоциты, затем помещение обработанной крови обратно в ваш организм)
  • Уход за раной, другие лекарства и пребывание в больнице

5 естественных способов, помогающих справиться с симптомами пузырчатки

Использование современной медицины в лечении пузырчатки спасло много жизней. Пузырчатка была смертельным заболеванием, так как приводила к смерти примерно за пять лет после постановки диагноза. Не рекомендуется прекращать использовать назначаемые врачом методы лечения пузырчатки.

Тем не менее есть много естественных подходов, которые вы можете использовать для контроля своих симптомов и побочных эффектов, а также для предотвращения вспышек заболевания. В некоторых случаях ваш врач может даже чувствовать себя комфортно, изменяя или дополняя ваше обычное лечение естественными наружными или пероральными средствами для лечения.

Рассмотрим эти естественные способы контроля вашего состояния.

1. Защита кожи

Очевидно, что кожа и слизистые оболочки являются видимыми полями сражения для людей, борющихся с пузырчаткой. Когда кожа повреждается или заражается могут возникнуть осложнения, такие как рубцы и серьезные инфекции. Вот почему очень важно защитить целостность вашей кожи (7).

  • Избегайте травм вашей кожи. Избегайте контактных видов спорта и занятий (например, походов через густой лес), которые могут привести к разрыву волдырей или язв, или к порезам или разрывам кожи. Оберегая кожу от порезов и повреждений, вы рискуете получить инфекцию и раздражение.
  • Избегайте кожных инфекций. Часто меняйте постельное белье и полотенца и стирайте их в мягких, не раздражающих моющих средствах. Меняйте одежду, когда вы потеете, и всегда надевайте чистую одежду после душа. Избегайте горячих ванн и мест, где ваша кожа может контактировать с агрессивными химическими раздражителями или большим количеством микробов.
  • Следуйте надлежащему уходу за раной. Позаботьтесь о своих волдырях и язвах. Бережно, но тщательно очищайте кожу и защищайте ее от грязи, мусора и микробов. При необходимости используйте повязки или мази, чтобы защитить поврежденную кожу от инфекции. Если у вас есть инфекция, используйте противомикробные мази, регулярную очистку и повязки, чтобы предотвратить усугубления состояния.
  • Используйте безопасные крема и мази для кожи
    . Ваш врач может порекомендовать вам природные средства для увлажнения кожи, защиты от бактерий и снятия боли, воспаления или зуда. Просто убедитесь, что все, что вы наносите на кожу, не обладает иммуностимулирующими свойствами, так как слишком большая активность иммунной системы вызывает симптомы пузырчатки.

2. Улучшите условия вашей жизни

Иногда все, что нужно для того, чтобы избежать симптомов (или не допустить их ухудшения) – это изменить подход к некоторым вещам. Простые замены и обдумывание могут помочь вам контролировать дискомфорт.

Отдавайте предпочтение гардеробу, который улучшит ваш комфорт

Это может означать как социальный, так и физический комфорт.

  • Если вы беспокоитесь о волдырях во время вспышек, создайте гардероб, который включает в себя стильную, но хорошо покрывающую ваши проблемные места одежду, такую как свитера, длинные брюки, водолазки, рубашки с длинным рукавом, шарфы и другие вещи.
  • Для более теплых месяцев или более теплого климата рассмотрите льняные или сетчатые материалы с защитой от ультрафиолета, а также предметы, предназначенные для ношения в качестве прикрытия. Легкие материалы могут помочь вам сохранить прохладу, а также предлагают покрытие ваших проблемных зон.
  • Избегайте грубых материалов и стилей, которые будут тереться о вашу кожу. Выбирайте дышащие ткани, такие как хлопок, чтобы обеспечить циркуляцию воздуха.
  • Делайте повязки, чтобы не допустить попадания мази и гноя на вашу одежду. Если у вас есть сочащиеся волдыри, когда вы находитесь вне дома, очищайте их и перевязывайте как можно скорее. Не допускайте соприкосновения проблемных мест с вашей одеждой, если это возможно. Таким образом, вы можете избежать прилипания лопнувших пузырей к одежде, что при расклеивании позже может вызывать боль.
Используйте аксессуары с умом

Отрегулируйте способ ношения аксессуаров для максимального комфорта.

  • Если у вас есть волдыри, которые вы хотите скрыть на хорошо видимых участках, таких как глаза, шея или кожа головы, рассмотрите ношение некоторых аксессуаров. Вы можете начать носить солнцезащитные очки, бейсболки, шляпы, широкополые шляпы, шарфы и аскоты.
  • Избегайте болезненного давления на пораженные участки, изменяя способ переноски таких принадлежностей, как кошельки, рюкзаки и другие предметы. Например, используйте ручной клатч, а не плечевой ремень, или отдавайте предпочтение сумке с роликами вместо обычного рюкзака.
Избегайте жары и солнца

Пребывание вне солнца особенно важно для людей с пузырчаткой листовидной или вызванной лекарствами болезнью.

Используйте кукурузный крахмал или другой порошок без талька

Нанесение большого количества кукурузного крахмала или порошка, не содержащего талька, на ваши простыни и даже на внутреннюю поверхность вашей одежды может помочь вам избежать прилипания к ткани, если у вас есть сочащиеся пузырьки или язвы.

Старайтесь не тереть раздраженную кожу

При необходимости рассмотрите спреи, чтобы избежать втирания увлажнителя, солнцезащитного крема или макияжа в раздраженную кожу. Только будьте уверены, что средство для кожи не будет жечь, вызывать зуд или ухудшать состояние вашей кожи. Попробуйте провести тестирование на небольшом участке или обратитесь к врачу за рекомендациями.

3. Поддерживайте низкий уровень стресса

Высокий уровень стресса может повысить вероятность возникновения вспышки. Это часто случается при аутоиммунных заболеваниях – кажется, что стресс вызывает симптомы. Контролируйте стресс с помощью идей для естественного снятия стресса.

Массаж

Хотя массаж у людей с большими участками пораженной кожи может вызывать боль, он может помочь снять стресс. Массаж может также облегчить мышечную боль, которая возникает в результате приема лекарств. Вы также можете рассмотреть натуральные обезболивающие мази, если у вас есть вызванная лекарствами боль в суставах или мышцах – просто поговорите с врачом перед использованием.

Занимайтесь физическими упражнениями

Несмотря на шокирующую нехватку исследований влияния физических упражнений на пузырчатку и ее пациентов, одно небольшое исследование обнаружило, что четыре месяца физических упражнений улучшили качество жизни людей с пузырчаткой. Кроме того, физические упражнения являются общеизвестным средством для снятия стресса (8).

Планируйте заранее

Независимо от того, есть ли у вас в данный момент симптомы или нет, о некоторых вещах стоит задуматься заранее. Это может облегчить как вспышки, так и вашу повседневную жизнь, и у вас будет меньше причин беспокоиться о своей пузырчатке.

  • Подготовьте заранее необходимые принадлежности для ухода за кожей и ранами.
  • Храните контактную информацию своих врачей там, где она легко доступна.
  • Поговорите с ключевыми людьми в вашей жизни (детьми, значимыми людьми, семьей) о вашем заболевании. Сообщите им, что это такое, когда у вас есть вспышки и что это будет значить для вашей способности принимать участие в мероприятиях.
Найдите подходящее для пузырчатки хобби

В целом, люди с пузырчаткой обычно могут быть достаточно активными, когда их заболевание контролируется. Тем не менее наличие стабильного хобби может помочь вам сохранить равновесие, когда симптомы ухудшаются. Рассмотрите действия, которые успокаивают вас и безопасны для вашей кожи, такие как рисование, запись в журнале, создание блога, прослушивание подкастов и другие терапевтические мероприятия.

4. Заботьтесь о вашей ротовой полости

Так как пузырьки во рту и в горле являются ключевым симптомом при множестве типов пузырчатки, будьте особенно внимательны к своим слизистым оболочкам. Это может помочь вам облегчить боль, избежать раздражения или инфекции и даже предотвратить обострение. Однако, когда пузырьки активны, это легче сказать, чем сделать.

Рассмотрим некоторые из этих советов по уходу за полостью рта:

  • Работайте со стоматологом, который знаком с пузырчаткой. Он может помочь вам найти способы эффективной чистки зубов и рта при появлении язв.
  • Используйте мягкую зубную щетку.
  • Спросите своего стоматолога о натуральных ополаскивателях рта или натуральных средствах для уничтожения бактерий и уменьшения боли в полости рта. Если вы используете обезболивающее средство для полоскания рта, используйте его перед едой и чисткой зубов.
  • Избегайте колющих, кислых, хрустящих или острых продуктов, если у вас есть язвы во рту. Лук и чеснок могут также раздражать раны.
  • Попробуйте избегать продуктов, содержащих высокие уровни тиола и фенола. Ограниченные исследования показывают, что эти продукты могут вызывать симптомы (9).

Имейте в виду, однако, что тиол и фенол являются важными антиоксидантами. Отказ от всех продуктов с высоким содержанием тиолов и фенолов может привести к несбалансированному питанию. Необходимы дополнительные исследования важности этих антиоксидантов для пузырчатки. Вот некоторые продукты с высоким содержанием тиолов и фенолов (10, 11):

  • Огурец
  • Красный перец
  • Авокадо
  • Зеленая фасоль
  • Шпинат
  • Горох
  • Артишок
  • Ягоды
  • Какао и шоколад
  • Черный и зеленый чай
  • Травы и специи
  • Гречиха
  • Сидр
  • Кофе
  • Молочные продукты и соя

5. Рассмотрим растительные средства и добавки

Всегда говорите с вашим основным врачом, который лечит пузырчатку, прежде чем пытаться использовать травы или добавки. Они могут взаимодействовать с вашими лекарствами или даже усугубить симптомы. Кроме того, не прекращайте принимать назначенные вам лекарства и не меняйте их, не посоветовавшись с врачом.

Если вы заинтересованы в добавках и природных средствах, не забудьте сначала изучить их известные свойства. Многие стимулируют иммунную систему, что на самом деле может ухудшить симптомы пузырчатки. Природные средства для лечения не без риска. Тем не менее некоторые исследования показывают, что они могут быть полезны для людей с пузырчаткой:

Добавки кальция и витамина D

Согласно данным клиники Майо, некоторые люди, принимающие кортикостероиды, нуждаются в этих добавках. Исследования также показывают, что у людей с пузырчаткой часто встречается дефицит витамина D (13, 14).

Масло плодов кассии трубчатой наружного применения

Некоторые ранние исследования в лаборатории и на животных показывают, что масло борется с грибками, бактериями и воспалениями. Исследование также показало, что оно может помочь ускорить заживление ран после разрыва пузырьков и язв (15).

Антиоксидант мочевая кислота

Исследования на здоровых людях и пациентах с пузырчаткой показали, что уровень мочевой кислоты был особенно низким у людей с пузырчаткой с поражением рта и слизистых оболочек. Мочевая кислота вырабатывается нашим организмом, когда мы расщепляем пурины в пище. К продуктам с высоким содержанием пуринов относятся анчоусы, скумбрия, печень, сушеный горох и фасоль, а также пиво (16, 17).

Традиционная китайская медицина

Некоторые исследования показывают, что определенные препараты могут сократить время заживления и уменьшить дозировку таких препаратов, как кортикостероиды и иммунодепрессанты, когда они используются вместе.

В обзорном документе обсуждались следующие препараты, которые с наибольшей вероятностью будут эффективными на основе их рецептов и некоторых ограниченных исследований на людях (18, 19):

  • Соединение корня солодки (препараты глицирризина)
  • Экстракты корня Триптеригиум Вильфорда (Tripterygium wilfordii Hook F), таблетки по 10 мг
  • Таблетки JinGui ShenQi (плюс преднизон)
  • Гранулы TianPaoChuang (плюс кортикостероиды и иммунодепрессанты)
  • ShiDuQing или BaSheng Tan JiaJiang (в сочетании с обычными лекарствами)

В обзоре также обсуждались другие варианты, в том числе травяные ванны и полоскания. Тем не менее, чтобы определить, являются ли они безопасными и эффективными для облегчения симптомов пузырчатки необходимы дополнительные исследования. Другой обзор таких методов лечения показал, что комбинация традиционной китайской медицины с современной медициной может быть полезной, но также заявил, что необходимы дополнительные исследования (20).

Меры предосторожности

Не пытайтесь самостоятельно диагностировать или лечить пузырчатку. Пемфигус может привести к смерти без надлежащего лечения. Большинству людей требуется длительная профессиональная медицинская помощь, включая лекарства.

Не прекращайте и не меняйте лекарства или методы лечения, не посоветовавшись предварительно с врачом. Некоторых побочных эффектов лекарств можно избежать с помощью корректировки дозы или других изменений.

Регулярные визиты к врачу, в том числе к дерматологу, стоматологу и офтальмологу, могут помочь в раннем обнаружении таких проблем, как инфекции, прежде чем они вызовут серьезные осложнения.

Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки кожной инфекции, такие как отек, неприятные запахи из пузырей, лихорадка или сильная болезненность кожи, которая также может быть горячей и красной.

Международный фонд «Пемфигус и Пемфигоид» рекомендует не использовать какие-либо естественные методы лечения, которые укрепляют иммунную систему, поскольку они считают, что такие средства могут также повысить активность заболевания (21).

Исследования показывают, что иммуностимулирующие растительные средства, такие как добавки с эхинацеей, могут привести к вспышкам пузырчатки (22).

Тщательно изучите потенциальное воздействие любого натурального средства на здоровье, прежде чем начинать, и обсудите его использование с врачом.

Подведем итог

  • Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает волдыри и язвы на слизистых оболочках и коже.
  • Существует несколько разных типов этого заболевания. Лечение и контроль симптомов будут зависеть от вашего конкретного диагноза.
  • На самом деле нет никакой известной причины возникновения пузырчатки, но факторы риска включают средний возраст и генетику.
  • При обычном лечении большинство людей могут контролировать симптомы пузырчатки. Хотя лекарства, способного исцелить от этого заболевания не существует.
  • Обычное медицинское лечение включает использование кортикостероидов, иммунодепрессантов, биологических препаратов и надлежащий уход за раной.

www.magicworld.su

Симптомы и лечение пузырчатки — Medside.ru

Читайте нас и будьте здоровы! Пользовательское соглашение о портале обратная связь
  • Врачи
  • Болезни
    • Кишечные инфекции (6)
    • Инфекционные и паразитарные болезни (28)
    • Инфекции, передающиеся половым путем (6)
    • Вирусные инфекции ЦНС (3)
    • Вирусные поражения кожи (12)
    • Микозы (10)
    • Протозойные болезни (1)
    • Гельминтозы (5)
    • Злокачественные новообразования (9)
    • Доброкачественные новообразования (7)
    • Болезни крови и кроветворных органов (10)
    • Болезни щитовидной железы (6)
    • Болезни эндокринной системы (13)
    • Недостаточности питания (1)
    • Нарушения обмена веществ (2)
    • Психические расстройства (31)
    • Воспалительные болезни ЦНС (3)
    • Болезни нервной системы (19)
    • Двигательные нарушения (7)
    • Болезни глаза (20)
    • Болезни уха (6)
    • Болезни системы кровообращения (11)
    • Болезни сердца (17)
    • Цереброваскулярные болезни (2)
    • Болезни артерий, артериол и капилляров (9)
    • Болезни вен, сосудов и лимф. узлов (8)
    • Болезни органов дыхания (37)
    • Болезни полости рта и челюстей (16)
    • Болезни органов пищеварения (30)
    • Болезни печени (2)
    • Болезни желчного пузыря (9)
    • Болезни кожи (32)
    • Болезни костно-мышечной системы (53)
    • Болезни мочеполовой системы (14)
    • Болезни мужских половых органов (8)
    • Болезни молочной железы (3)
    • Болезни женских половых органов (30)
    • Беременность и роды (5)
    • Болезни плода и новорожденного (4)
  • Симптомы
    • Амнезия (потеря памяти)
    • Анальный зуд
    • Апатия
    • Афазия
    • Афония
    • Ацетон в моче
    • Бели (выделения из влагалища)
    • Белый налет на языке
    • Боль в глазах
    • Боль в колене
    • Боль в левом подреберье
    • Боль в области копчика
    • Боль при половом акте
    • Вздутие живота
    • Волдыри
    • Воспаленные гланды
    • Выделения из молочных желез
    • Выделения с запахом рыбы
    • Вялость
    • Галлюцинации
    • Гнойники на коже (Пустула)
    • Головокружение
    • Горечь во рту
    • Депигментация кожи
    • Дизартрия
    • Диспепсия (Несварение)
    • Дисплазия
    • Дисфагия (Нарушение глотания)
    • Дисфония
    • Дисфория
    • Жажда
    • Жар
    • Желтая кожа
    • Желтые выделения у женщин
    • …
    • ПОЛНЫЙ СПИСОК СИМПТОМОВ>
  • Лекарства
    • Антибиотики (211)
    • Антисептики (123)
    • Биологически активные добавки (210)
    • Витамины (192)
    • Гинекологические (183)
    • Гормональные (155)
    • Дерматологические (258)
    • Диабетические (46)
    • Для глаз (124)
    • Для крови (77)
    • Для нервной системы (385)
    • Для печени (69)
    • Для повышения потенции (24)
    • Для полости рта (68)
    • Для похудения (40)
    • Для суставов (161)
    • Для ушей (15)
    • Другие (306)
    • Желудочно-кишечные (314)
    • Кардиологические (149)
    • Контрацептивы (48)
    • Мочегонные (32)
    • Обезболивающие (280)
    • От аллергии (102)
    • От кашля (137)
    • От насморка (91)
    • Повышение иммунитета (123)
    • Противовирусные (113)
    • Противогрибковые (126)
    • Противомикробные (145)
    • Противоопухолевые (65)
    • Противопаразитарные (49)
    • Противопростудные (90)
    • Сердечно-сосудистые (351)
    • Урологические (89)
    • ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Справочник
    • Аллергология (4)
    • Анализы и диагностика (6)
    • Беременность (25)
    • Витамины (15)
    • Вредные привычки (4)
    • Геронтология (Старение) (4)
    • Дерматология (3)
    • Дети (15)
    • Другие статьи (22)
    • Женское здоровье (4)
    • Инфекция (1)
    • Контрацепция (11)
    • Косметология (23)
    • Народная медицина (17)
    • Обзоры заболеваний (27)
    • Обзоры лекарств (34)
    • Ортопедия и травматология (4)
    • Питание (103)
    • Пластическая хирургия (8)
    • Процедуры и операции (23)
    • Психология (10)
    • Роды и послеродовый период (35)
    • Сексология (9)
    • Стоматология (9)
    • Травы и продукты (13)
    • Трихология (7)
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз (109)
    • [Б] Базофилы .. Булимия (9)
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш (13)
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные (48)
    • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин (7)

medside.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Содержание статьи:

Причины пузырчатки

Самой вероятной причиной пузырчатки считаются нарушения процессов аутоиммунной системы, из-за чего клетки организма представляют антитела. Изменения в самой антигенной структуре эпидермиса наблюдается из-за воздействия внешних факторов (например, оказываемого действия ретровирусов или плохих условий самой окружающей среды).

Отрицательное действие на эпидермис и выработку антигенов оказывает нарушение связи между клетками, по причине чего позже и возникают пузыри. Что касается факторов риска при протекании пузырчатки, то они до сих пор не установлены, однако известно, что лица с наследственной предрасположенностью имеют высокий процент заболеваемости.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка характеризуется долгим волнообразным течением. В случае отсутствия надлежащего лечения, может возникнуть нарушение общего состояния больного. В случае вульгарной формы пузырчатки сами пузыри будут расположены по всей поверхности тела, представляя собой образования разного размера, которые заполнены серозной жидкостью. Поверхность таких пузырей будет тонкой и вялой.

Вульгарная пузырчатка

Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным — обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре. Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта. Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.

Часто пациенты могут не заметить присутствие пузырей по причине их незначительного размера, а также тонкой пленки сверху. Обычно пузыри могут вскрываться быстро, поэтому жалобы пациентов — это жалобы на болезненно протекающую эрозию. Часто проводится длительное и почти всегда безуспешное лечение стоматитов. Симптомы пузырчатки — это в первую очередь пузыри, локализующиеся на коже. Они отличаются возможностью самостоятельного вскрытия, при этом обнажая эрозированную поверхность с остатками покрышки, которая часто высыхает и приобретает вид корки.

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка у взрослых может иметь ярко-розовый цвет, гладкую глянцевую поверхность. Не следует путать пузырчатку с эрозией. От последней пузырчатка отличается склонностью к периферическому росту и возможностью генерализации с дальнейшим формированием обширных очагов поражения. В случае принятия пузырчаткой подобного течения, общее состояние пациента почти всегда ухудшается, начинается развитие интоксикации, возможно также присоединение вторичной инфекции. Без оказания правильного лечения пациенты могут умереть.

В случае вульгарной пузырчатки синдром Никольского будет положительным в очаге поражения. На здоровой коже, в случае даже незначительного механического воздействия, может наблюдаться отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозный тип пузырчатки

Эритематозный тип пузырчатки будет отличаться от вульгарного вида локализацией поражения кожных покровов, наличием эритематозных очагов на груди, шее и лице, а также на волосистой части головы. Последнее носит себорейный характер. Эритематозная пузырчатка характеризуется четкими границами, ее поверхность покрыта коркой желтого или бурого цвета. Если такие корки отделить от основной поверхности, то оголиться вся эрозированная поверхность.

В случае эритематозной пузырчатки пузыри обычно небольшого размера, корка дряблая и на вид вялая, они часто самостоятельно вскрываются, поэтому поставить диагноз пузырчатки очень сложно. Симптом Никольского может продолжительное время иметь локализованный характер, а в случае генерализации процесса становится похожей на вульгарный вид.

Эритематозный тип пузырчатки нужно дифференцировать с себорейным типом дерматита и с красной волчанкой.

Листовидный тип пузырчатки

Листовидный тип пузырчатки по своим симптомам представляет высыпания эритемо-сквамозного типа, пузыри имеют тонкие стены и часто возникают на уже когда-то пораженных участках. После вскрытия пузырей эрозированная поверхность становится ярко-красного цвета. Когда поверхность подсыхает возникают пластинчатые корки. Так как при такой форме пузырчатки пузыри образуются и на корках, пораженный участок кожи может покрыться массивным слоем корки из-за обильного отделения экссудата.

Листовой вид пузырчатки захватывает всю кожу, но редко вовлекаются также слизистые. Листовая пузырчатка быстро охватывает всю кожу, на которой тут же возникают пузыри, эрозии и свежие корки. Объединяясь друг с другом, поврежденные участки образуют большую раневую поверхность. Синдром Никольского будет положительным даже на здоровом участке кожи. В случае присоединения патогенной микрофлоры, начнет развиваться сепсис, по причине чего и наступает смерть человека.

Вегетирующий тип пузырчатки

Вегетирующий тип пузырчатки протекает доброкачественно. Пациенты на протяжении долгих лет могут чувствовать себя хорошо. Пузыри расположены вокруг отверстий, а также в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых возникают мягкие вегетации, имеющие зловонный запах. Такие вегетации покрыты серозно-гнойной или просто серозной жидкостью. По контуру новообразований можно рассмотреть пустулы, поэтому вегетирующую пузырчатку нужно отличать от хронической формы пиодермии. Синдром Никольского будет положительным только возле пораженных участков кожи, однако в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка похожа на вульгарную по своим клиническим проявлениям.

Диагностика пузырчатки

Клиника данного заболевания, в особенности на первых этапах болезни, будет малоинформативной, поэтому опрос пациента поможет исключить ошибочный диагноз. Лабораторные исследования помогут выявить пузырчатку по обнаружению акантолитических клеток при цитологическом исследовании. При проведении гистологических исследований будет обнаружено внутриэпидермальное расположение самих пузырей.

Лечение пузырчатки

Лечение пузырчатки, в первую очередь, заключается в исключении из обычного рациона грубой пищи, простых углеводов, консервов, подсоленых и соленых продуктов. В случае поражения полости рта, нужно внести в рацион супы и редкие каши, дабы не исключить из рациона полный отказ от пищи. Известно, что продукты, богатые на содержание белков, ускоряют процесс регенерации клеток и оказывают влияние на процесс эпителизации открытых эрозий.

Все пациенты, страдающие пузырчаткой, находятся на диспансерном учете у дерматолога. Для таких людей показан облегченный режим работы, прекращение физических нагрузок, избегание инсоляции. Частая смена постельного и нательного белья поможет предотвратить присоединение вторичной инфекции.

Лечение пузырчатки также заключается в применении глюкокортикостероидов, при этом применяя их в больших дозах. В противном случае положительной динамики в лечении достигнуто не будет. После купирования острых симптомов пузырчатки дозировку применяемых препаратов снижают до минимальной отметки. Для лечения применяют также метод экстракорпоральной гемокоррекции, который включает криоаферез, мембранный плазмаферез и гемосорбцию.

Для местного лечения пузырчатки используют неагрессивные антисептические растворы и анилиновые красители. Прогноз пузырчатки почти всегда неблагоприятный, поскольку в случае отсутствия адекватного лечения, смерть человека может наступить довольно быстро по причине возникших осложнений. Продолжительная терапия гормонами значительно повышает риск возникновения побочных эффектов, но в случае отказа от приема глюкокортикостероидов пузырчатка будет рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.

www.mosmedportal.ru

Истинная пузырчатка. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Истинная пузырчатка (pemphigus) (синоним: акантолитическая пузырчатка) — тяжелое хронически рецидивирующее, аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, морфологической основой которого является процесс акантолиза — нарушение связей между клетками эпидермиса. Пузыри возникают вследствие акантолиза. Механизм иммунных нарушений полностью не установлен.

Пузырчаткой болеют люди всех национальностей, но чаще страдают лица еврейской национальности. Заболевание также часто регистрируется у средиземноморских народностей (греки, арабы, итальянцы и др.), в восточной Индии. Такая частая встречаемость пузырчатки, возможно, объясняется кровнородственными браками, допускаемыми у некоторых народностей. В большинстве научной литературы, посвященной проблеме пузырчатки, указывается на преобладание данного дерматоза среди женщин.

Причины и патогенез истинной пузырчатки

Несмотря на многочисленные исследования, этиология и патогенез пузырчатки остаются неизвестными. Существует множество теорий, объясняющих возникновение заболевания: теория задержки хлоридов, теория токсического происхождения, теория цитологических аномалий, теория нейрогенного происхождения, эндокринная теория, теория энзимного происхождения, теория аутоиммунного происхождения и др. Однако многие существующие теории являются устаревшими и имеют лишь историческое значение.

На основании имеющихся на настоящий момент иммунологических данных пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, хотя причины нарушения функционирования иммунной системы при данной патологии остаются до конца неясными. Возможно, изменение иммунной системы происходит под влиянием экзогенных факторов при наличии генетических особенностей иммунной системы.

Данные по исследованиям клеточного иммунитета разнородные и в них отмечается увеличение IgG, аутоантител в сыворотке крови, снижение Т-клеточного иммунитета, снижение пролиферативного ответа на Т-клеточные митогены, такие как конканавалин А и фитогемагглютенин. Однако полученные данные имеют место только у пациентов с тяжелым и распространенным процессом.

Отмечается разница в продукции различных IgG у больных в острой фазе заболевания и в состоянии ремиссии. IgGl и IgG4 преобладают у пациентов с обострениями. Выявлено, что IgG пемфигусные антитела фиксируют как ранние (Clq, СЗ С4), так и поздние (СЗ-С9) компоненты комплемента. Ранние комплементы могут предварительно накапливаться в мембране кератиноцитов, что приводит к активации поздних под влиянием пемфигусных IgG. При этом происходит образование комплекса, нарушающего проницаемость мембран кератиноцитов.

Аутоантитела в сыворотке крови больных пузырчаткой направлены к антигенам межклеточной склеивающей субстанции (десмосомам) многослойного плоского эпителия, который коррелируется с активностью болезни.

В настоящее время известны три представителя класса десмоглеинов (Dcr). Это десмоглеин-1 (Dсr1), десмоглеин-2 (Dсr2) и десмоглеин-3 (Dcr3). Вес они кодируются генами, расположенными на 18-й хромосоме, что подтверждает их родство. Электронно-микроскопические исследования показали локализацию как Dсr1, так и Dcr3 в десмосомах. Оба десмоглеина хорошо представлены в многослойном плоском эпителии и связаны с дисульфидными связями с плакоглобулинами — белками десмосомальных бляшек. Dcr2 является наиболее распространенным белком десмосом и локализован в десмосомах неэпителиальных клеток.

Иммуногистохимическими исследованиями выявлено, что Dcr1 является антигеном для листовидной, a Dcr3 — для вульгарной пузырчатки. Такой подход к патогенезу пузырчатки позволяет категорически утверждать о наличии только двух ее форм: вульгарной и листовидной (поверхностной). Все остальные формы являются их вариантами.

Симптомы истинной пузырчатки

Клинически акантолитическую пузырчатку подразделяют на обыкновенную, вегетирующую, листовидную и эритематозную (себорейную, или синдром Сенира-Ашера).

Обыкновенная пузырчатка характеризуется высыпаниями вялых пузырей, располагающихся, как правило, на неизмененной коже и слизистых оболочках, с прозрачным содержимым. Пузыри быстро вскрываются с образованием болезненных эрозий, имеющих красную мокнущую поверхность, увеличивающихся даже при легкой травме. При трении эрозии могут возникать и на внешне неизмененной, коже, особенно вблизи пузырей (симптом Никольского). Высыпания могут располагаться на любом участке кожного покрова, но наиболее часто поражаются слизистые оболочки, складки кожи, а также участки, подвергающиеся травматизации. Примерно у 60 % больных процесс начинается в полости рта и длительное время может ограничиваться только этой областью, напоминая стоматит. Изолированные очаги поражения, иногда с вегетациями, гиперкератозом, особенно у детей, нередко имея значительное сходство с импетиго, себорейным дерматитом, розовым лишаем, буллезной многоформной экссудатавной эритемой и другими дерматозами, могут быть и на коже. С целью диагностики в таких случаях исследуют мазки-отпечатки с эрозивных поверхностей для обнаружения акантолитических клеток и проводят иммуноморфологическое исследование для выявления  иммунных комплексов в зпилермисе.

Описываются смешанные формы с признаками пузырчатки и пемфигоида, а также варианты, имеющие сходство с герпетиформным дерматитом Дюринга. Заболевание развивается в среднем и пожилом возрасте, хотя может наблюдаться и у детей.

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка обычно имеет острый характер и у большинства больных (более 60 % случаев) начинается с поражения слизистой оболочки полости рта, являясь длительное время единственным симптомом заболевания. Возможно, начало заболевания с поражения слизистой оболочки половых органов, гортани, трахеи. Вначале появляются единичные или немногочисленные пузыри, часто располагающиеся в ретромалярной области, на боковой поверхности языка. Под влиянием нищи или зубов тонкая и дряблая покрышка пузырей быстро вскрывается и обнажаются ярко-красные эрозии, по периферии которых иногда можно наблюдать обрывки покрышек пузырей. Эрозированные участки слизистой рта очень болезненны: больные не могут жевать и глотать пищу, отмечается выраженная саливация, глубокие трещины в углах рта, не позволяющие его открывать. Больные с поражением слизистой полости рта иногда обращаются к стоматологу и длительное время получают лечение по поводу стоматита. Спустя 3-6 месяцев отмечается появление единичных пузырей на коже и при прогрессировании начинается генерализация процесса. Для пузырчатки характерно появление вялых пузырей (мономорфный характер сыпи) на видимо неизмененной, редко на эритроматозной коже. Пузыри могут быть мелкими или крупными, с серозным, а по прошествии некоторого времени — мутноватым, иногда геморрагическим содержимым. Со временем пузыри имеют тенденцию к периферическому росту, слиянию между собой с образованием крупных фестончатых очагов. Через некоторое время содержимое пузырей подсыхает, образуя желтоватые корки, при отпадении которых остаются гиперпигментированные вторичные пятна. При повреждении покрышки пузыря образуются ярко-красные болезненные эрозии с сочным красным дном, отделяющие густой экссудат, по периферии которых имеются обрывки покрышки пузыря. В этот период почти всегда положителен симптом Никольского (не только в непосредственной близости от очага поражения, но и на участках внешне неизмененной кожи). Суть этого феномена заключается в отслойке клинически неизмененного эпидермиса при скользящем надавливании на его поверхность. Модификацией симптома Никольского является феномен Асбо-Хансена: при надавливании пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивается его площадь за счет акантолиза.

Феномен «груши» описал Н. Д. Шеклаков (1961): под тяжестью скопившейся в пузыре жидкости при выраженных явлениях акантолиза площадь основания его увеличивается и пузырь приобретает грушевидную форму. Движение больных из-за болезненности эрозии ограничено.

Пузыри могут появляться на отечном и эритематозном фоне и имеют тенденцию к группировке. Считается, что пузыри при обыкновенной пузырчатке возникают на неизмененной коже и клиническая картина имеет сходство с герпетиформным дерматитом Дюринга. В подобных случаях речь идет о герпетиформном пемфигусе. В литературе приводят следующие клинические, гистологические и иммуноморфологические критерии герпетиформного пемфигуса как варианта обыкновенной пузырчатки:

  • герпетиформный характер высыпаний, сопровождающихся жжением и зудом;
  • супрабазальный и субкорнеальный акантолизс образованием интраэпидермальных пузырей;
  • выявление IgG в межклеточном пространстве эпидермиса.

В дальнейшем наряду с герпетиформными высыпаниями у больных все чаще появляются крупные вялые пузыри на внешне неизмененной коже, и клиническая картина принимает классические черты, свойственные вульгарной пузырчатке.

Эрозии медленно эпителизируются и после заживления очагов на слизистых оболочках и конъюнктиве рубцов не остается. В случае присоединения вторичной инфекции или при вовлечении в патологический процесс базальной мембраны на месте бывших очагов поражения образуются участки рубцовой атрофии или рубцы. Генерализация процесса часто сопровождается ухудшением общего состояния больных, отмечаются недомогание, слабость, бессонница, повышение температуры тела, иногда лихорадка. Если лечение не проводится, больные умирают от присоединения вторичной инфекции или кахексии.

Гистопатология. В очагах поражения отмечаются утрата межклеточных мостиков, в глубоких слоях эпидермиса — акантоз, формирование внутриэпидермальных полостей. В пузырях содержатся круглые акантолитические клетки Тцанка. В межклеточных пространствах эпидермиса выявляют антитела класса IgG.

Гистогенез. В основе акантолиза лежат изменения в цементирующей субстанции, находящейся в непосредственном контакте с наружным слоем плазматической мембраны эпителиоцитов и в большем количестве в десмосомах. Установлено, что в первичном повреждении цементирующей субстанции играют большую роль иммунные нарушения. Методом прямой иммунофлюоресценции выявлены в коже антитела типа IgG. локализующиеся в межклеточных промежутках эпидермиса. Методом непрямой иммунофлюоресценции выявлены антитела против компонентов межклеточной цементирующей субстанции эпидермиса при обработке люминесцирующей aнти-IgG-сывороткой человека. Обнаружен также С3-компонент комплемента, что позволяет отнести это заболевание к иммунокомплексным.

Механизмы иммунных нарушений при пузырчатке пока не установлены. Считается, что основная патогенетическая роль принадлежит циркулирующему в крови антигену к десмоглеину III, который представляет собой гликопротеин в комплексе с плакоглобином и является медиатором клеточной адгезии в области десмосом. Предполагается, что началу реакции антиген-антитело, способствующей акантолизу предшествует активация протеаз и активатора плазминогена. Путем иммунохимического анализа эпидермальных антигенов Е.П. Матушевской (1996) выявлен ранее не изученный антиген — водорастворимый глобулин кожи а2-BГK. Кроме того, в пузырной жидкости обнаружены два специфических белка а2-ГПВП-130 и а2-ГПЛП-160, ассоциированных. соответственно, с обыкновенной и листовидной формами пузырчатки. Указывается на повреждение иммунной системы на различных уровнях, включая тимус и кожу, возможную роль генетических факторов, предполагающуюся на основании семейных случаев заболевания, данных об учащении обнаружения некоторых антигенов тканевой совместимости. В частности, установлена ассоциация заболевания с НLA-A10, НLА-А26, HLA-DRW6,    HLA-DRW4,   BW38. Полагают, что носители DRw6 серотипа имеют  повышенный в 2.5 раза риск развития заболевания, а предрасположенность к заболеванию пузырчаткой связана с неравновесным сцеплением с DQw3 и DQwl аллелями локуса DQ. Обнаружен новый аллель (PV6beta) этого же локуса и предложена проба с PV6beta — аллель специфическим олигонукдеотидом для диагностики заболевания на ранних стадиях или в атипичных случаях. Роль вирусной инфекции не доказана. В основном изменяется В-клеточный иммунитет, но при длительном течении развивается также дефект Т-клеток. Выявлена недостаточность синтеза интерлейкина-2. Вегетируюшая пузырчатка отличается наличием в области эрозий папилломатозно-веррукозных разрастаний, локализующихся преимущественно в складках кожи и периорифициально. У некоторых больных очаги поражения могут быть сходными с таковыми при вегетирующей пиодермии за счет появления вегетации з пустулезных элементах (вегегирующий пемфигус Аллопо). Дифференциально-диагностическим  признаком в таких случаях является обнаружение методом прямой иммунофлюоресценции IgG, образующих иммунные комплексы с антигеном в эпидермисе. Вегетирующая пузырчатка  этого типа протекает более  благоприятно, чем классический вариант Неймана.

Патоморфология. Акантоз с удлинением эпидермальных выростов и сосочков дермы и пролиферацией клеток эпителиальных тяжей. В области веррукозных вегетации — акантоз, папилломатоз, внутриэпидермальные абсцессы, содержащие эозинофильные гранулоциты. Наличие этих абсцессов характерно для вегетируюшей пузырчатки. При типе Аллопо в очагах, представляющих собой пузыри-пустулы, наблюдается акантолиз с образованием вокруг пустул маленьких надбазальных шелей. Полости заполнены эозинофильными гранулоцитами и акантолитическими клетками.

Для обеспечения правильной диагностики необходимо биопсировать кожу из очага поражения со свежими, преимушестпенно маленькими пузырями. Ранними признаками пузырчатки являются межклеточный отек эпидермиса и деструкция межклеточных мостиков (десмосом) в нижних участках мальпигиева слоя. В результате потери связи между эпителиоцитами (акантолиз) образуются сначала щели, а затем пузыри, локализующиеся преимущественно надбазально. Назальные клетки, хотя и теряют связь друг с другом, остаются прикрепленными к базальной мембране. Полость пузыря, как правило, содержит округлые акантолитические клетки с большими гиперхромными ядрами и бледно окрашенной цитоплазмой. Акантолиз может наблюдаться и в эпителиальных влагалищах фолликулов волос, где, как и в эпидермисе, формируются щели, преимущественно над базальным слоем. В старых пузырях происходит: регенерация эпидермиса, дно их покрыто несколькими слоями эпителиальных клеток. В местах отторжения покрышки пузыря дно его выстлано клетками базального слоя. В процессе заживления отмечают пролиферацию сосочков дермы и удлинение, иногда значительное, эпидермальных выростов. В этих случаях гистологическая картина напоминает вегетирующую пузырчатку. В дерме воспалительные изменения могут быть ярко выраженными. Инфильтрат состоит из эозинофильных гранулоцитов, плазмоцитов и лимфоцитов.

Аналогичные изменения находят на слизистых оболочках. При поражении слизистой ободочки полости рта очень трудно иссечь целый пузырь, поэтому для диагностики пользуются мазками-отпечаткам и. в которых после окраски по методу Романовского-Гимзы находят акантолитические клетки (тест Тцанка). Однако этот тест только дополняет, но ни и коем случае не заменяет гистологического исследования При электронно-микроскопическом исследовании кожи в области пузыря и в клинически неизмененных ее участках обнаружены основные изменения в области межклеточных контактов. В начальных стадиях образования акантолиза выявлены изменения в межклеточной субстанции почти на всем протяжении мальпигиева слоя, что ведет к потере способности образовывать десмосомальные связи. Клетки, потерявшие между собой связь, округляются, количество тонофиламентов в них уменьшается. они концентрируются вокруг ядра, затем подвергаются лизису и исчезают.

Гистогенез этого вида пузырчатки такой же, как и обычной пузырчатки.

Листовидная пузырчатка характеризуется поверхностным расположением пузырей, в результате чего они клинически мало заметны, быстро покрываются чешуйко-корочками, часто слоистыми из-за повторного образования пузырей под ними. Процесс обычно генерализованный, в отличие от обычной пузырчатки протекает с воспалительной реакцией, что предает очагам поражения сходство с эксфолиативной эритродермией, псориазом, себорейным дерматитом и другими дерматозами. Слизистые оболочки поражаются редко. Симптом Никольского резко положительный, при травмировании возникают обширные эрозивные поверхности. Прогноз при этой форме менее благоприятный, чем при обыкновенной пузырчатке.

Патоморфология. В свежих очагах акантолиз происходит обычно и зернистом слое или непосредственно под ним с образованием пузырей субкорнеальной локализации. Явления акантолиза могут быть как в основании, так и в покрышке пузыря. Иногда вследствие акантолиза роговой и частично зернистый слой могут отделяться без образования пузыря. В окружности щели эпидермоциты не имеют десмосом и наблюдается тенденция к их отделению, в результате чего щели могут образоваться и в средних отделах эпидермиса. Возможно отделение всего эпидермиса над базальным слоем. В старых очагах при более доброкачественном течении болезни обычно наблюдаются акантоз, папилломатоз и гиперкератоз, иногда с гиперкератотическими пробками в устьях волосяных фолликулов. В участках гиперкератоза могут наблюдаться пикноз с гетерохромией отдельных клеток, напоминающих по внешнему виду «зерна» при болезни Дарье, в дерме умеренно выраженный инфильтрат, иногда с наличием эозинофильных гранулоцитов.

Гистогенез. В основе образования пузыря при листовидной пузырчатке также лежит акантолиз, возникающий в результате патологической реакции антиген-антитело, но аутоантитела направлены против иного, чем при указанных выше видах пузырчатки, антигена, а именно десмоглеина I — другого важного белкового компонента десмосом в комплексе с плакоглобином I. Кроме того, в развитии пузырей может играть роль так называемый эозинофильный спонгиоз, выявляющийся в эпидермисе в самых ранних стадиях патологического процесса, иногда до развития акантолиза, напоминающий морфологически герпетиформный дерматит Дюринга. При электронной микроскопии в этот период болезни обнаруживают растворенный межклеточный цемент и уменьшенное число десмосом. Тонофиламенты располагаются перинуклеарно, как при дискератозе. При этом виде пузырчатки в межклеточных промежутках эпидермиса выявляют аутоантитела, идентичные таковым при обыкновенной пузырчатке.

Эритематозная пузырчатка рассматривается нами как ограниченный вариант листовидной пузырчатки, однако имеется мнение, что это самостоятельная форма пузырчатки или сочетание пузырчатки с красной волчанкой. На это указывают клинические и морфологические признаки, свойственные обоим заболеваниям. Очаги поражения располагаются преимущественно на спине, груди и в межлопаточной области. Они имеют клинические признаки пузырчатки (пузыри), красной волчанки (эритема, иногда атрофия) и себорейного дерматита (наслоение чешуйко-корок) могут напоминать также импетиго, экссудативный псориаз. Симптом Никольского положительный, часто наблюдаются изменения на слизистых оболочках.

Патоморфология. Изменения аналогичны листовидной пузырчатке. В старых элементах отмечаются фолликулярный гиперкератоз с акантолизом и дискератозом в зернистом слое. При клиническом сходстве красную волчанку дифференцируют от эритематозной пузырчатки только гистологически. Акантолиз и локализация пузыря в зернистом слое эпидермиса, незначительные воспалительные инфильтраты в дерме при эритематозной пузырчатке отличают ее от красной волчанки.

Гистогенез. Изменения в эпидермисе. выявленные при электронной микроскопии, аналогичны таковым при листовидной пузырчатке, так же как и аутоиммунный статус. Однако при этом заболевании методом прямой иммунофлюоресценции обнаруживают свечение базальной мембраны в результате отложения в ней иммуноглобулина G. а также антинуклеарные антитела, что свойственно аутоиммунным заболеваниям вообще. Th. Van Joost и соавт. (1984), проводя иммуноморфологическое исследование при себорейной пузырчатке, нашли, что в патогенезе этого заболевания лежит первичный дефект функции Т-супрессоров, выражающийся в гиперпродукции аутоантител.

Дифференциальный диагноз. Обыкновенную пузырчатку необходимо отличить от других форм истинной пузырчатки, пемфигоида, болезни Дюринга и других пузырных заболеваний.

В клиническом течении вегетирующей пузырчатки различают классическую (тип Неймана) и доброкачественную (тип Галлопо) формы.

Симптомы. При типе Неймана внезапно, как при вульгарной форме, появляются дряблые пузыри, покрышка которых быстро вскрывается, обнажая ярко-красные эрозии овальной, округлой или неправильной формы, имеющие тенденцию к периферическому росту. Высыпания часто появляются вокруг естественных отверстий и в складках (пахово-бедренных, межъягодичных, подмышечных, под молочными железами, в области пупка). Со временем (на 5-6 день) на поверхности эрозий образуются сочные, мелкие, ярко-красные вегетации со зловонным отделяемым. Количество и размер вегетацирующих эрозий увеличивается. По периферии эрозии могут появляться пустулы. Симптом Никольского у большинства больных положительный.

При доброкачественной вегетирующей пузырчатке (тип Галлопо) очаги поражения преимущественно располагаются на интертригинозных участках кожи и реже — на слизистых оболочках рта. Течение заболевания более благоприятное. Эта форма всегда сопровождается пустулезными и фолликулярными элементами, сливающимися в инфильтрированные бляшки с вегетациями.

Гистопатология. На ранних этапах болезни гистологическая картина в области пузырей и эрозий схожа с наблюдаемой при обыкновенной пузырчатке. Папилломатозные и веррукозные разрастания характеризуются явлениями папилломатоза и акантоза с внутриэпидермальными абсцессами, состоящими из эозинофильных гранулоцитов. При иммуноморфологических исследованиях в межклеточных пространствах эпидермиса у больных обнаруживают отложения IgG.

Дифференциальный диагноз. Вегетирующую пузырчатку Неймана необходимо дифференцировать от обыкновенной пузырчатки, вторичного рецидивного сифилиса, лекарственных токсикодермий (йододерма, бромодерма), вегетирующей формы фолликулярного дискератоза Дарье, хронической семейной доброкачественной пузырчатки Хейли-Хейли.

Листовидная пузырчатка встречается гораздо реже, чем обыкновенная.

Симптомы. Листовидная пузырчатка имеет характерные специфические особенности: появление на неизмененной или слегка гиперсмированной коже поверхностных дряблых пузырей с гонкой покрышкой. Их покрышка быстро разрывается даже при легком прикосновении или под действием давления пузырной жидкости. При этом обнажаются сочные, ярко-красные эрозии с экссудатом, который вскоре ссыхается в слоистые чешуйко-корки. Обширные эрозированные участки, покрытые слоистыми корками, напоминают эксфолиативную эритродермию. Важным клиническим признаком листовидной пузырчатки является повторное, иногда непрерывное, образование поверхностных пузырей под корками на месте прежних эрозий.

Симптом Никольского (впервые данный симптом описан при листовидной форме) хорошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдаленных участках кожного покрова. Как и при других формах, нарушается общее состояние больных (повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия).

Гистопатология. Гистологически при листовидной пузырчатке отмечается акантолиз обычно в зернистом слое или под ним (субкорнеальные щели), выражен акантолиз. В дерме имеется выраженный воспалительный инфильтрат. В межклеточных пространствах эпидермиса выявляют антитела класса IgG.

Дифференциальный диагноз. Листовидную пузырчатку необходимо дифференцировать от эритродермии различного происхождения (вторичные эритродермии, токсикодермии), обыкновенной пузырчатки, герпетиформного дерматита Дюринга (пузырная форма), токсического эпидермального некролиза эритематозной (себорейной) пузырчатки и др.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка (синдром Сенира-Ашера) является одним из вариантов истинной пузырчатки, о чем свидетельствуют нередкие случаи перехода ее в обыкновенную или листовидную пузырчатку.

Симптомы. При эритематозной пузырчатке встречаются симптомы таких дерматозов, как эритематозная волчанка, пузырчатка и себорейный дерматит.

Как правило, ранние высыпания возникают на волосистой части головы, коже лица (в области щек или на спинке носа с переходом на прилегающие участки щек, лба), в дальнейшем очаги поражения появляются на туловище. Наблюдаются эритематозные очаги с четкими границами, на поверхности которых имеются тонкие или рыхлые сероватые чешуйко-корки. В случае мокнутия очаги поражения покрываются серовато-желтыми или коричневатыми корками. Корки возникают в результате высыхания экссудата пузырей, которые образуются на очагах поражения или соседних с ними участках кожи. Появляющиеся пузыри часто не заметны как для больного, так и для врача, поскольку они тонкие и дряблые. Они быстро вскрываются и покрываются плотными или рыхлыми корками, могут сливаться между собой или I длительное время оставаться изолированными. Симптом Никольского положителен у большинства больных.

На волосистой части головы высыпания могут быть похожими на себорейный дерматит.

Слизистые оболочки поражаются приблизительно у трети больных. Течение болезни длительное, с ремиссиями.

Гистопатология. При гистопатологическом исследовании выявляются щели или пузыри под роговым или зернистым слоем эпидермиса как при листовидной пузырчатке. Для эритематозной пузырчатки нередко патогномоничным является фолликулярный гиперкератоз.

Методом прямой иммунофлюоресценции в межклеточном пространстве эпидермиса у больных эритематозной пузырчаткой обнаруживаются фиксированные IgG.

Дифференциальный диагноз. Эритематозную (себорейную) пузырчатку необходимо отличить от красной волчанки, себорейной экземы, обыкновенной, листовидной, бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулезного дерматоза Снеддона-Уилкинсона.

Лечение пузырчатки

Поскольку пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, то и ее лечение должно быть исключительно патогенетическим. В связи с этим современное лечение больных пузырчаткой осуществляется кортикостероидными гормональными препаратами и состоит из двух этапов:

  1. достижение оптимальных результатов (полное прекращение новых высыпаний, разрешение морфологических элементов) в условиях стационара;
  2. длительное амбулаторное лечение поддерживающими дозами под тщательным диспансерным наблюдением.

Кортикостероиды назначают в больших ударных дозах в зависимости от тяжести и распространенности процесса, веса больного. По данным разных авторов, доза составляет 1-2 мг/кг веса пациента. Для снижения дозы и побочных эффектов кортикостероидов, а также для повышения эффективности лечения глюкокортикостероиды сочетают с приемом метотрексата.

Сочетание по различным схемам. Некоторые авторы рекомендуют назначать иммунодепрессанты после достижения терапевтического эффекта от кортикостероидов. Другие авторы назначают метотрексат в начале лечения 1 раз в неделю по 10-15 мг.

Иммуносупрессанты, в частности метотрексат, подавляют синтез антител, замедляют аллергические процессы и оказывают неспецифическое противовоспалительное действие. Метотрексат (EBEWE) отличает наиболее выгодное соотношение эффективности и переносимости по сравнению с другими цитостатиками.

В лечении пузырчатки хороший эффект оказывает циклоспорин А (сандиммун-неорал). При этом начальная доза циклоспорина составляет 2,5 мг на 1 кг веса. Эффективность повышается при сочетании циклоспорина с кортикостероидами.

Для повышения терапевтического эффекта кортикостероидов к лечению добавляют системные энзимы (флогэнзим, вобэнзим). Доза зависит от тяжести заболевания и в среднем составляет 2-3 таблетки 3 раза в день.

Для восстановления нарушенного белкового, углеводного и жирового обмена, повышения активности иммунобиологических процессов и уменьшения декальцикуляции к кортикостероидной терапии следует присоединить анаболические гормоны — ретаболил. Ретаболил также стимулирует синтез белка в организме.

Наружно применяют анилиновые красители, кремы, мази, содержащие глюкокортикостероиды и антибиотики, средства, усиливающие эпителизацию.

Для улучшения обменных процессов, микроциркуляции и эпителизации в очагах поражения к базисной терапии некоторые авторы присоединяют лазеротерапию.

Поскольку в сыворотке крови больных активным пемфигусом присутствуют антитела к межклеточному веществу эпидермиса и циркулирующие иммунные комплексы, для удаления этих субстанций из сосудистого русла используются методы плазмофореза, плазмосорбции и гемосорбции.

ilive.com.ua

Пузырчатка (болезнь): симптомы, лечение :: SYL.ru

Истинная пузырчатка – эта болезнь хронического характера. Она имеет аутоиммунную природу. Это заболевание проявляется появлением пузырей (волдырей) различной конфигурации и размеров на клинически здоровых кожных покровах и слизистых оболочках. Оно может вызвать серьезные последствия для пациента. Именно поэтому многие озабочены вопросами о том, что за болезнь пузырчатка, как передается и лечится, насколько она опасна для человека.

Болезнь пузырчатка (симптомы, причины, лечение)

Истинная пузырчатка (акантолитическая) является буллезным дерматозом. Чаще всего она возникает у людей в возрасте 40-60 лет, хотя иногда отмечается и в другом возрасте. Для пузырчатки характерна генерализация высыпаний, а также постоянно прогрессирующее течение, которое зачастую заканчивается смертью пациента. Неуклонно нарастающая тяжесть пузырчатки иногда прерывается ремиссиями разной степени и длительности.

Информации об этом кожном заболевании достаточно, чтобы быть обеспокоенным в случае ее появления. Считается, что оно не передается воздушно-капельным или контактным путем.

Пузырчатка – болезнь, основной причиной которой являются нарушения аутоиммунных процессов. На сегодняшний день этиология ее остается неизвестной. В результате такого сбоя «родные» клетки организма опознаются иммунной системой как антитела. Что это означает? Иными словами, в патогенезе данной болезни основную роль играют аутоиммунные процессы, которые связаны непосредственно с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса «антиген-антитело». В результате этого нарушается связь между клетками, отчего появляются водянистые пузыри.

Причины такого явления медики не могут установить до сих пор, но можно с уверенностью сказать, что нарушение структуры клеток эпидермиса возникает в результате воздействия некоторых внешних факторов. К ним относятся:

У кого может возникнуть пузырчатка? История болезни родителей дает ответ на этот вопрос. У данного заболевания есть определенная особенность: у людей с генетической (наследственной) предрасположенностью вероятность ее возникновения значительно повышается. Пузырчатка – болезнь, причины которой выявляются с помощью осмотра и различных анализов. Причем после проведенной терапии она может при благоприятных для нее условиях снова рецидивировать. Вот почему так важна правильно задокументированная история болезни по дерматовенерологии. Пузырчатка бывает разных видов, каждый из который имеет определенные особенности.

Виды пузырчатки

При данном заболевании нередко наблюдается трансформация одной формы в другую.

Существует несколько видов пузырчатки:

  1. Вульгарная, которая встречается наиболее часто. Ее основными симптомами являются пузыри на слизистой оболочке десен, щек, неба. Они быстро лопаются, а на их месте образуются болезненные красные эрозии, которые окаймлены остатками волдыря. Иногда эти раны покрываются белесым налетом. Со временем у больного человека пузыри появляются на коже груди и спины. При этом они могут быть различной величины. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость. Спустя несколько дней они подсыхают и покрываются корками. В некоторых случаях пузыри лопаются и на их месте появляются красные эрозии. При лечении этой болезни важна история болезни. Вульгарная пузырчатка нередко появляется у тех, чьи родители перенесли эту болезнь. При установлении наследственной связи врачу будет легче назначить наиболее эффективный вид терапии.

  2. Эриматозная, при которой пузыри сперва появляются на кожных покровах. Они образуются на лице, груди, шее, волосистой части головы. В начале заболевания они имеют себорейный характер. Пузыри отличаются четкими границами, а их поверхность покрывается желто-бурыми корочками. При их отделении открывается эрозированная поверхность кожи. Эриматозная пузырчатка – болезнь, которую специалисты дифференцируют с себорейным дерматитом или красной волчанкой.

  3. Листовидная, которая проявляется эритемно-скваматозными высыпаниями. При ней тонкостенные пузыри появляются на ранее пораженных участках кожи. После их вскрытия обнажается красная эрозированная поверхность. При ее подсыхании образуются пластинчатые корочки. При этой форме пузыри могут снова появляться прямо на них. Из-за этого на коже образуется толстая слоистая корка. Происходит постоянное отделение экссудата.

  4. Вегетирующая, которая отличается вялотекущим течением. При ней пузыри чаще всего поражают кожу вокруг отверстий на теле и в зоне кожных складок. После их вскрытия остаются эрозии со зловонным запахом. На них появляются вегетации (патологические разрастания ткани), которые покрыты серозно-гнойным налетом.

Клинические проявления

Пузырчатка – болезнь, симптомы которой, независимо от ее вида, имеют определенное сходство. Это кожное заболевание отличает волнообразное течение. При отсутствии адекватной терапии наблюдается нарушение общего состояния здоровья пациента.

Общие для всех видов пузырчатки симптомы:

  • слабость;

  • повышение температуры;

  • замедление эпителизации эрозий;

  • нарастание кахексии;

  • потеря аппетита.

Существуют и определенные различия в симптомах разных видов этого заболевания:

  • При вульгарной форме пузыри имеют разный размер. Оболочка волдырей тонкая и вялая. Чаще всего больной человек, обнаружив у себя в ротовой полости эти пузыри, отправляется на лечение к стоматологу, хотя этим заболеванием должен заниматься врач-дерматолог. Пациент жалуется на боль во время еды и при разговоре, неприятный запах изо рта. Этот период длится 3-12 месяцев и при отсутствии соответствующего лечения принимает распространенный характер. Далее воспалительный процесс переходит на кожные покровы. Запущенная болезнь приводит к ухудшению состояния больного, у него развивается интоксикация. К пузырчатке присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии должного лечения пациенту грозит летальный исход.

  • При эриматозной форме пузыри имеют небольшие размеры. Их покрышка вялая и дряблая. Очень часто они самопроизвольно лопаются. Эту форму сложно диагностировать.

  • При листовой форме поражаются все кожные покровы, но иногда воспаляются и слизистые оболочки. Она отличается от других видов тем, что при ней одновременно могут наблюдаться пузыри, эрозии и корки, которые, сливаясь друг с другом, образуют большую раневую поверхность. При листовой форме часто возникает сепсис, который приводит к гибели пациента.

  • При вегетативной форме вокруг образований в эрозиях появляются пустулы, поэтому ее дифферинцируют с хронической пиодермией. По своим клиническим проявлениям эта пузырчатка сходна с вульгарной.

Диагностика

На начальной стадии данного заболевания только опытный специалист может определить, что это пузырчатка. История болезни в этом случае может охватывать очень длительный период времени, поскольку ее течение может быть довольно продолжительным. На первоначальных этапах клинические проявления пузырчатки малоинформативны, поэтому врач осуществляет тщательный опрос пациента.

Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования:

  • Прицитологическое, во время которого в мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

  • Гистологическое. С его помощью обнаруживают внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы терапии

Болезнь пузырчатка, лечение которой зачастую позволяет спасти пациенту жизнь, требует экстраординарных мер. Терапия должна быть только комплексной. Она включает в себя:

  • Лечение кортикостероидными средствами в повышенных дозах. Чаще всего используют такие препараты, как «Преднизолон», «Метипред», «Полькортолон», «Дексаметазон». Повышение доз необходимо потому, что нормальные схемы приема этих лекарственных средств не приносят желаемого результата. После того как острые проявления пузырчатки будут купированы, дозировку гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективной.

  • Прием цитостатических средств, таких как «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

  • Гипоалергенную диету, при которой из рациона полностью исключается грубая пища, соленые продукты, консервы, простые углеводы. При возникновении пузырей в ротовой полости пациент должен отказаться от твердой пищи и потреблять слизистые каши, суры-пюре. Рацион следует обогатить белковыми продуктами, которые ускоряют регенерацию и эпитализацию открытых эрозий.

  • Местное лечение неагрессивными антисептическими растворами и анилиновыми красителями, кортикостероидными мазями. Для орошения язв применяют анестизирующие средства (ксилокаин, лидокаин). Больному назначают ванны с раствором перманганата калия. Лекарственный раствор «Куриозин» используют для стимуляции эпителизации.

В лечении пузырчатки также используют методы экстракорпоральной гемокоррекции, к которым относятся мембранный плазмо- и криоаферез, гемосорбция.

Прогноз

Прогноз данного заболевания всегда неблагоприятный, поскольку в случае неадекватного лечения гибель пациентов от присоединившихся осложнений и вторичной инфекции происходит довольно быстро.

При пузырчатке требуется прием сильнодействующих гормональных препаратов, которые в высоких дозах могут привести к возникновению различных побочных явлений, что также неблагоприятно сказывается на здоровье пациента. Отказ от кортикостероидного лечения приводит к рецидивам этой кожной болезни. Такой «замкнутый круг» и обуславливает неблагоприятные прогнозы специалистов.

Диспансерное наблюдение и профилактика

Люди, у которых была диагностирована пузырчатка, должны быть поставлены на постоянный диспансерный учет у дерматолога. Все сведения о течении болезни и методах ее терапии отражаются в истории болезни пациента.

Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы. Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье.

Детская пузырчатка

Многие люди думают, что пузырчатка — болезнь у детей с ослабленным иммунитетом. На самом деле это заболевание у новорожденных является высококонтагиозной инфекцией кожи. Ее основным симптомом является образование пустул, быстро распространяющихся по телу и лицу.

Детская болезнь пузырчатка, в отличие от истинной, имеет бактериальную природу. Она вызывается золотистым стафилококком. На течение заболевания оказывает большое влияние реактивность кожи новорожденных, усиливающаяся при недоношенности и родовых травмах. Также она может быть спровоцирована неправильным образом жизни беременной женщины.

При появлении возбудителя и нарушении гигиенических норм на коже младенца появляются водянистые волдыри, которые диагностируют как детскую пузырчатку. В основе этого заболевания лежит наличие у окружающих новорожденного очагов хронической инфекции. В некоторых случаях отмечается аутоинфицирование пузырчаткой, особенно при развитии гнойных заболеваний пупка.

Течение заболевания

Пузырчатка у младенцев возникает в первые недели жизни. При этом на коже ребенка возникают небольшие тонкостенные пузыри, в которых находится серозное содержимое. Спустя всего несколько часов патологический процесс генерализуется, а пузыри увеличиваются и лопаются. На их месте образуются болезненные эрозии, окруженные остатками эпидермиса по краям. Эти ранки покрываются гнойными корочками.

При несвоевременном лечении наблюдается интоксикация организма, повышение температуры и потеря аппетита. В запущенном состоянии пузырчатка провоцирует развитие воспалений внутренних органов: отит, пневмонию, флегмоны. При ослабленном иммунитете у новорожденного может возникнуть септическая форма заболевания, которая нередко приводит к летальному исходу.

Терапия детской пузырчатки

Диагностируют детскую пузырчатку после визуального осмотра. Ее дифференцируют с сифилитической, которая является врожденной и при которой воспаления кожи локализуются на ладонях. Основу лечения этого заболевания составляет антибитотикотерапия, которая позволяет значительно снизить процент летальных исходов. Чаще всего используют антистафилококковый гамма-глобулин. Местно назначают использование анилиновых красителей и неагрессивных антисептиков. Врач назначает поддерживающую и дезинтоксикационную терапию, переливание плазмы.

При своевременной и адекватной терапии детской пузырчатки дают благоприятный прогноз. В качестве профилактических мер требуется частая смена нательного и постельного белья, отстранение от новорожденных людей с гнойничковыми воспалениями кожи, своевременное лечение таких высыпаний на эпидермисе у беременной женщины.

www.syl.ru

Пузырчатка: виды, симптомы, лечение — Diagnos.ru

Пузырчатка сопровождается появлением на здоровой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих склонность к распространению и слиянию.

Она может возникать в любом возрасте, но чаще страдают лица 40—60 лет, женщины болеют чаще, чем мужчины.

Симптомы пузырчатки

Вульгарная (обыкновенная) форма — на нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко кровянистым содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют изъязвления.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира—Ашера начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Появляются пузыри небольших размеров, быстро ссыхающиеся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают раневую поверхность.

Пузырчатка пемфигус: заболевание полости рта и конечностей — высыпание на пальцах рук и ног, ладонях и подошвах; часто сопровождается появлением болезненных пузырей, изъязвлением слизистой оболочки щёк и языка, небольшой лихорадкой; возбудитель — вирус Коксаки.

Диагностика пузырчатки осуществляется врачом-дерматологом и основана на совокупности результатов осмотра, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах заболевания отмечают отложение иммуноглобулинов G в поверхностных слоях кожи.


Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Лечение пузырчатки

  • Для лечения применяют гормоны, например, преднизолон внутрь и на область поражения местно — бетаметазон.

    Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение гормонов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Прекращать прием гормонов или снижать их суточную дозу рекомендуют весьма осторожно и постепенно. Так, при лечении по мере наступления явного улучшения суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4-5 дней на 2,5-5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза гормона, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

  • Комбинированное применение цитостатических препаратов, иммуносупрессивных (сандиммун) препаратов с гормонами позволяет в более короткие сроки и при меньших суточных дозах гормонов добиться хороших результатов в лечении пузырчатки.

    Азатиоприн применяют в 2-4 приема за сутки в комбинации с гормонами.
    Метотрексат применяют 1 раз в неделю.
    Сандиммун для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с гормонами, причем суточная доза гормонов при этом уменьшается в 3-4 раза и соответствует 25-50 мг преднизолона. Первые 2 дня для оценки переносимости препарата, сандиммун назначают в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема, утром и вечером с интервалом 12 часов. Снижение суточной дозы сандиммуна начинают после заживления имеющихся изъязвлений.

    Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу сандиммуна, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2-4 месяца) использовать в качестве поддерживающей терапии.

  • Для дополнительной терапии пузырчатки успешно применяют методы очищения крови — гемосорбция, плазмаферез.
    Эффект гемосорбции объясняется возможностью удаления иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов и других болезнетворных компонентов. Гемосорбцию можно проводить пациентам, имеющим тяжелые сопутствующие заболевания (сахарный диабет, гипертиреоз, атеросклероз и др.).
    Плазмаферез — переливание плазмы с интервалом 7-14 дней. При каждой процедуре удаляется от 500 до 2000 мл плазмы и взамен ее вводится свежая плазма донора или плазмозаменитель. Таким образом происходит удаление из крови больных циркулирующих иммунных комплексов.
  • Фотохимиотерапия при пузырчатке: сущность метода заключается в инактивации клеток крови с помощью G-метоксипсоралена в сочетании с ультрафиолетовым облучением клеток крови и повторным введением их в кровяное русло. Результативность метода высока за счет очищения крови от токсичных веществ, иммуноглобулинов.
  • Для профилактики нарушений электролитного баланса применяют препараты калия, кальция.

Пузырчатка протекает длительно, годами, с периодами стихания и обострения.

www.diagnos.ru

Лечение пузырчатки — современные методы в зависимости от вида

Содержание статьи

Под маской высыпаний, имеющих форму пузырей, могут протекать различные заболевания, имеющие как инфекционную, так и аутоиммунную природу. Знание причин развития пузырчатки – это ключ, который обеспечит грамотное лечение пузырчатки, который позволит сохранить не только здоровье, но и жизнь пациента.

У взрослых появление множественных пузырей на коже и слизистых оболочках чаще всего обусловлено истинной пузырчаткой. У детей причин для этой патологии намного больше, и среди них значимую роль играют энтеровирусная инфекция (синдром руки-ноги-рот), эпидемическая и сифилитическая пузырчатка.

Акантолитическая пузырчатка

Акантолитические клетки пузырчаткиАкантолитическая (истинная) пузырчатка – аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит образование антител к шиповатому слою эпидермиса. Образно говоря, при данной патологии иммунная система реагирует на кожу как на чужеродный агент и стремится его уничтожить. Причины развития этого процесса до конца не изучены. Высказываются предположения о роли вирусной инфекции, хронических стрессов, гормональных нарушений, но далеко не у каждого пациента можно четко выявить какой-либо ведущий механизм.

В результате повреждающего действия компонентов иммунной системы на кожу эпидермис местами отслаивается, но не отделяется, образуя пузыри. Полости заполнены прозрачной желтоватой жидкостью, при нажатии на пузырь его границы расширяются – симптом Никольского, характерный для акантолитической пузырчатки.

Акантолитическая пузырчатка может протекать в нескольких формах. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка. При этом заболевании на фоне повышения температуры тела и общего недомогания на слизистых оболочках и коже появляются пузыри одинаковой формы, число которых с течением времени неуклонно увеличивается.

Более тяжело протекает вегетирующая пузырчатка. Пузыри образуются быстро, порой внезапно, вскрываются с образованием ярко-красных эрозий. Характерна локализация процесса в складках кожи и вокруг естественных отверстий. На месте эрозий спустя 3-5 дней образуются сочные вегетации, напоминающие бородавки.

Другая форма акантолитической пузырчатки – листовидная. Это заболевание отличается тем, что пузыри сливаются между собой, образуя более крупные образования, по своей форме напоминающие листья дерева.

Себорейная, или эритематозная, пузырчатка проявляется покраснением кожи лица (фигура бабочки), груди и межлопаточной области. При этом отмечается шелушение и, что самое главное, дряблые пузыри, которые вскрываются с образованием эрозий.

Лечение истинной пузырчатки

Лечение пузырчатки истиннойОснову лечения истинной пузырчатки составляет терапия глюкокортикоидами (преднизолон, дексаметазон и другие) на протяжении как минимум 3-х недель. Эти препараты позволяют подавить патологический иммунный ответ и обезопасить эпидермис от дальнейшего разрушения. Для достижения более выраженного положительного эффекта к терапии подключают цитостатики.

На фоне терапии глюкокортикоидами пациентам следует принимать витамины группы В, С, препараты калия и кальция. Эти вещества укрепляют эпидермис и повышают его устойчивость перед агрессивным действием иммунной системы.

При тяжелом течении заболевания показаны методы экстракорпоральной детоксикации: гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие. С помощью этих методов удается очистить кровь от антител к шиповатому слою эпидермиса и тем самым добиться стабилизации состояния.

Лечение вульгарной пузырчатки, равно как и всех остальных форм, обязательно должно включать местную обработку пузырей растворами антисептиков во избежание развития бактериальных осложнений и грибковой инфекции. Если же это произошло, то показан прием антибиотиков и антимикотиков.

При отсутствии гормональной терапии прогноз при акантолитической пузырчатке крайне неблагоприятный: летальность достигает 100%. На фоне комплексного лечения удается достичь существенно улучшения самочувствия, сохранения жизни и здоровья пациента.

Синдром руки-ноги-рот

Синдром руки-ноги-ротЭто преимущественно детское заболевание, вызываемое энтеровирусами. Заболеваемость имеет определенную сезонность: летом дети болеют значительно чаще.

Болезнь протекает в несколько периодов. Сначала повышается температура тела, появляется общая слабость и недомогание, ребенок становится раздражительным или вялым. Возможны головная боль, тошнота, иногда рвота и жидкий стул.

В течение 1-3 дней после начала заболевания на слизистой оболочке полости рта появляются болезненные язвочки диаметром до 3 мм. При этом на коже ладоней и подошв можно найти небольшие пузырьки с плотной покрышкой, которые не вскрываются и не вызывают серьезного дискомфорта.

Лечение синдрома руки-ноги-рот

Противовоспалительное средствоЛечение заболевания симптоматическое. Показано обильное питье, прием нестероидных противовоспалительных средств для снижения температуры тела и обезболивания. При энтеровирусной инфекции, равно как и при любом другом вирусном заболевании, полезно назначение антигистаминных препаратов, которые защищают головной мозг от патогенных микроорганизмов.

Следует помнить, что энтеровирусная инфекция – это заболевание, при котором существует высокий риск развития менингита. Поэтому, если ребенок начинает жаловаться на интенсивную головную боль, мучается от частой рвоты, а температура тела достигает отметки 39 градусов и выше, следует незамедлительно обратиться к врачу.

Эпидемическая пузырчатка новорожденных

Эпидемическая пузырчатка очень опаснаЭто заболевание встречается у детей в первые дни жизни и вызвано золотистым стафилококком. Эпидемическая пузырчатка новорожденных характеризуется образованием на коже многочисленных пузырей, заполненных мутным содержимым. Состояние ребенка ухудшается, повышается температура тела, нет прибавки массы тела, и при отсутствии адекватного лечения возможен летальный исход.

Выделяют две формы заболевания: доброкачественную и злокачественную.

При доброкачественном течении эпидемической пузырчатки новорожденных на фоне красноватой кожи появляются небольшие вялые пузыри. Их число относительно невелико, и общее состояние ребенка в целом остается удовлетворительным.

Злокачественное течение характеризуется молниеносным началом, и вся кожа ребенка покрывается мелкими пузырями. Повышается температура тела, ребенок становится вялым, отказывается от груди.

Лечение пузырчатки новорожденных

Лечение пузырчатки эпидемическойОснову лечения пузырчатки новорожденных составляет мощная антибактериальная терапия. Показаны капельницы с коллоидными и кристаллоидными растворами с целью дезинтоксикации. Обязательна местная обработка пузырей растворами антисептиков для скорейшего уничтожения стафилококков.

Крайне важно выявить источник заражения ребенка. Если им стал медицинский персонал с гнойничковыми заболеваниями рук, то он отстраняется от работы на время лечения. Если же заражение произошло от матери, страдающей послеродовым маститом, то ребенок переводится на искусственное вскармливание. Матери назначается антибактериальная и дезинтоксикационная терапия, молоко из воспаленной груди сцеживается молокоотсосом до того момента, пока в нем не будут обнаруживаться стафилококки.

Сифилитическая пузырчатка

Сифилитическая пузырчаткаЭто заболевание встречается у детей, рожденных от матерей, больных сифилисом. Сифилитическая пузырчатка развивается в первые дни жизни и характеризуется образованием множественных пузырей на коже. Для этой формы пузырчатки чрезвычайно характерно вовлечение в процесс кожи ладоней и подошв. Пузыри расположены на медно-красном основании и со временем вскрываются, обнажая эрозированную поверхность, которая покрывается плотной коркой.

Нередко у таких детей выявляются другие симптомы врожденного сифилиса, такие как:

  • Саблевидные голени.
  • Врожденная пневмония.
  • Готическое небо.
  • Ягодицеобразный череп и другие.

Лечение сифилитической пузырчатки

Диагноз сифилитической пузырчатки новорожденных устанавливается на основании характерной клинической картины, подтвержденной лабораторными методами исследования (РПГА, VDRL и другие).

В лечении сифилитической пузырчатки новорожденных, как и при любой другой форме сифилиса, ведущее значение имеют антибиотики, в особенности бензилпенициллин. По показаниям проводятся и другие направления консервативной терапии. Важное условие выздоровление – совместное лечение от сифилиса матери и ребенка.



vysypanie.ru

No related posts.

Leave a Reply

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *