Пузырчатка у взрослых: лечение и профилактика, диагностика
В мире существует очень много кожных заболеваний которые очень опасны для здоровья. Одним из них есть пузырчатка которая характеризуется высыпанием на коже в виде пузырей с жидкостью.
Данная тема очень актуальна для читателей этой статьи. Большую опасность это заболевание несет для младенцев так как их иммунитет ещё слабо развит и пути заражения очень большие.
Что бы избежать заражения нужно придерживаться простых правил гигиены. У взрослых людей заболевание протекает очень тяжело и болезненно.
В этой статье вы узнаете что такое пузырчатка у взрослых какие причины её возникновения, виды способы лечения и профилактики народными средствами, а также как не допустить протекание болезни у новорождённых.
Пузырчатка у взрослых — характеристика
пузырчатка у взрослых
Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.
Человек не имея медицинского образования способен определить, здоров он или болен. Ведь течение его обычной будничной жизни нарушается. Ежедневные дела, которые выполнялись незаметно, становится тяжелыми, так как уровень заряда энергии существенно снижается. Потеря работоспособности, вялость, слабость – это общие причины для всех болезней, сигнализирующие о начале атаки патогенных факторов на организм.
Это первичные симптомы, с помощью которых становится понятно – болезнь началась. В обществе, где низкий уровень культуры здоровья, часто такое состояние игнорируют. Но, когда появляются изменения на кожных покровах на фоне повышения температуры, даже заядлые скептики готовы к борьбе за здоровье.К образованию во рту небольшого пузыря с жидким содержимым люди часто относятся несерьезно, потому что через пару дней от него не остается и следа. Но иногда такой симптом сигнализирует о развитии в организме пузырчатки, тяжелейшей кожной патологии, способной привести к инвалидности и даже летальному исходу.
Заболевание способно передаваться от человека к человеку при беседе или рукопожатии, часто становится причиной эпидемии в рабочем коллективе и детском саду. Совсем другое дело, когда подобная ситуация затрагивает маленького ребенка.
Сам он не может осознать, что его здоровье ухудшилось. Зачастую плохое поведение и капризы – это следствие заболевания малыша, но не все родители готовы сразу принять это известие. И только явные признаки (сыпь, жар) заставляют обратиться к врачу.
Источник:skindiseases.su
Как можно заразиться пузырчаткой
Если у взрослого или ребенка нет в анамнезе аутоиммунного заболевания, это не значит, что ему можно не бояться пузырчатки. Существует особый подвид патологии — вирусная пузырчатка, болезнь, передающаяся воздушно-капельным путем. Пузыри на коже образуются при попадании внутрь организма энтеровирусов, вызывающих поражения эпидермиса ладоней и подошв.
Особо опасен подвид энтеровирусов № 71, который относится к высоко заразным заболеваниям, и провоцирует повреждение оболочек и долей головного мозга. Вирусной пузырчаткой чаще всего болеют взрослые старше 45 лет и маленькие дети.
У малышей еще не окончательно сформирован иммунитет, а у взрослых людей он может быть снижен из-за рецидивов хронических патологий. Пузырчатка часто возникает на фоне незалеченных вирусных инфекций (ОРВИ, грипп, гепатит), что затрудняет диагностику кожной патологии.
Вот основные пути заражения вирусной пузырчатки:
- Воздушно-капельный путь
При смехе, кашле, чихании, разговоре частички слюны инфицированного могут попасть на слизистые оболочки здорового человека. - Несоблюдение личной гигиены
Использование посуды, постельного белья, зубной щетки носителя вируса неминуемо приведет к заражению. - Физический контакт при поцелуях или рукопожатии на кожу и слизистые здорового человека могут попасть вирионы из лопнувших пузырьков. Заражение происходит в учреждениях, общественном транспорте, ресторанах при прикосновениях к поверхностям, которые до этого трогал носитель вирусной инфекции. Даже частое мытье рук не является гарантией, что возбудитель пузырчатки не попадет на слизистые оболочки.
Особая опасность пемфигуса заключается в длительности инкубационного периода (около 5 дней). Контактируя с человеком невозможно определить у него наличие пузырчатки, ведь на коже пока не образовались заметные пузыри.
Если человек переболел пузырчаткой, то он не приобретает иммунитет. В течение нескольких месяцев вероятность возвращения пузырей повышается. Вторичный рецидив приводит уже к тяжелейшим поражениям кожи и внутренних органов. Незначительная устойчивость появится, но только к тому штамму микробов, который стал причиной заболевания.
Попадание вириона на слизистые еще не значит, что человек обязательно заболеет. Крепкий иммунитет обуславливает высокую сопротивляемость к кожной патологии, поэтому чаще всего болеют:
- Люди с повреждениями верхних слоев эпидермиса в результате травм или предрасположенности к возникновению микротрещин
- Носители аутоиммунных заболеваний с аллергической составляющей
- Аллергики в период острой стадии заболевания или обострения рецидивов
Вирусная пузырчатка у взрослых и детей носит сезонный характер. При слишком высоких или низких температурах вирионы сохраняют свою жизнеспособность, но активно размножаться не могут. Поэтому вспышки эпидемий пемфигуса возникают весной и осенью. В детском саду заражаются почти все малыши при обмене книжками и игрушками.
Необходимо соблюдать осторожность при посещении новых мест во время отпуска или командировки. Старожилы приобрели иммунитет к энтеровирусам пузырчатки и практически не заболевают. Внутрь организма путешественника патогенный микроорганизм может попасть вместе с термически не обработанной пищей или водой.
Источник: kozhnye-zabolevaniya.ru
Виды и стадии пузырчатки
Пузырчатка достаточно распространенное заболевание, так как одной из разновидностей его форм выступает вирусная. Больной человек может легко заразить здорового, у которого в этот период слабая иммунная система. Инкубационный период составляет всего от 3 до 6 дней. С одинаковой вероятностью заболеть может как мужчина, так и женщина. В зависимости от этапа развития болезни, выделяют 4 основные стадии пузырчатки:
- начальная стадия — характеризуется множественными высыпаниями в виде пузырей с прозрачной жидкостью, не более, чем на двух участках тела;
- стадия активного распространения заболевания (генерализация) — ухудшается общее состояние, фиксируются признаки обезвоживания, высыпания проявляются на трех и более анатомических областях тела;
- временное ослабление или исчезновение основных симптомов, в частности, после курса глюкокортикостероидов, которые оказывают иммунодепрессивное действие;
- повторное обострение пузырчатки — наблюдается при хронической, наиболее частой форме.
Пузырчатка как дерматологическое заболевание до конца не изучена по сегодняшний день. Медики и ученые не могут определить главные причины ее происхождения, но уже смогли совершенно точно выделить две основные разновидности: акантолитическую или истинную пузырчатку и неакантолитическую или доброкачественную пузырчатку. Каждая из них делится на несколько подвидов. Таким образом, акантолитическая форма делится на 4 ключевых вида:
Вульгарная
Пузыри как основной симптом заболевания локализуются на спине и груди, а также на слизистой ротовой полости. При этом образованные сперва единичные очаги постепенно распространяются по всей полости, могут сливаться друг с другом. После вскрытия пузыря образуется эрозия ярко-красного цвета. Из-за сильной болезненности затрудняется прием пищи.
Себорейная
Первичным симптомом выступает образование специфических роговых чешуек, покрытых словно маленькими шипами. При данной форме заболевания, слизистые остаются неповрежденными. Такие проявления пузырчатки нередко путают с красной волчанкой и себорейной экземой. Характерные пузыри начинают появляться несколько позже и свидетельствуют о переходе болезни в вульгарную форму.
Вегетирующая
Одна из наиболее редких разновидностей. Сперва образуются небольшие пузыри с белковой прозрачной жидкостью внутри, после их вскрытия появляются эрозии. Отличительной особенностью вегетирующей формы выступают бородавчатые формы и гнойники. Кожные проблемы преимущественно локализуются вокруг отверстий и в кожных складках.
Листовидная
Встречается реже, чем вегетирующая. Ей свойственны многослойные пузырчатые образования, то есть расположенные друг на друге. Такая форма развивается очень быстро.
Источник: lechim-nedug.ru
Причины
Самой вероятной причиной пузырчатки считаются нарушения процессов аутоиммунной системы, из-за чего клетки организма представляют антитела. Изменения в самой антигенной структуре эпидермиса наблюдается из-за воздействия внешних факторов (например, оказываемого действия ретровирусов или плохих условий самой окружающей среды).
Отрицательное действие на эпидермис и выработку антигенов оказывает нарушение связи между клетками, по причине чего позже и возникают пузыри. Что касается факторов риска при протекании пузырчатки, то они до сих пор не установлены, однако известно, что лица с наследственной предрасположенностью имеют высокий процент заболеваемости.
Природа и опасность аутоиммунных заболеваний:
- клетки, выполняющие защитную функцию, воспринимаются иммунной системой в качестве антител;
- организм начинает борьбу с полезными клетками, ослабляя иммунитет;
- взаимодействие между клетками нарушается;
- организм перестаёт реагировать на патогенную флору;
- малейшая инфекция вызывает серьёзное поражение кожных покровов.
Лечить аутоиммунные заболевания сложно, но жизненно необходимо. Отсутствие терапии у больных пузырчаткой может привести к летальному исходу. Возбудитель заболевания – вирус Коксаки. Вирусная инфекция в большинстве случаев развивается у маленьких детей до 10 лет.
Заболевание является очень распространенным и поражает большую часть салышей. Вирус легко передается от одного ребенка к другому воздушно-капельным и контактным путем, ребенок может заразиться через игрушки, бытовые предметы. Случаи заболевания чаще фиксируются летом и осенью.
Заразиться болезнью можно в любых людных местах. Чаще всего дети подхватывают инфекцию в детских садиках, реже – в школе. Нет необходимости даже контактировать с больным ребенком, заболевание может передаваться через игрушки, окружающие предметы, немытые руки. Чаще заболевают малыши со сниженным иммунитетом.
В отличие от других детских инфекционных заболеваний вирусная пузырчатка не дает стойкого иммунитета, и малыш может заразиться повторно другим штаммом вируса Коксаки. Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.
Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.
Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.
Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.
Специалисты не могут точно указать этиологию развития данного заболевания. Существует теория об аутоиммунном происхождении патологии. Нарушения целостности эпидермиса химического, физического или иного характера способно стать предрасполагающим фактором для развития процесса.
Источник: nmed.org
Основные признаки
Появившаяся сыпь может сопровождаться зудом кожи, но иногда возникает и без сильного раздражения. Лечение выявленной пузырчатки симптоматическое, при неосложненных формах болезнь проходит не больше чем за 10 дней.
Вирусную пузырчатку у своего ребенка родители могут заметить по нескольким признакам:
- До появления характерных для болезни волдырей малыш может жаловаться на слабость, повышенную сонливость, головную боль.
- Примерно через три дня в ротовой полости у ребенка, на руках, ногах, реже ягодицах появляются пузырьки, наполненные серозным содержимым.
- Появление сыпи у части детей сопровождается повышением температуры, но обычно она не держится долго.
- Волдыри быстро вскрываются и на их месте остаются небольшие по размеру ранки или язвочки, которые отличаются болезненностью, особенно это относится к ротовой полости.
- У некоторых детей язвочки во рту настолько болезненны, что вынуждают их отказываться от приема пищи.
Волдыри при пузырчатке, вызванной вирусом Коксаки у ребенка, можно отличить по характерным признакам. Волдыри в ротовой полости и на коже в диаметре не превышают 3-х мм, после вскрытия в их центре заметна белая точка, окруженная по периметру красным ободком.
Источник: pervenets.com
Симптомы
Вульгарная пузырчатка протекает чаще всего в острой форме, первые пузырьки появляются на слизистой рта, в некоторых случаях – на слизистой трахеи, гортани или половых органов. Со временем пузырьки вскрываются, и появляются мелкие ранки, которые вызывают неприятные и болезненные ощущения: пациенту трудно открывать рот и пережевывать пищу.
Через 3-6 месяцев пузырьки появляются на коже, они могут быть единичными или объединенными в группы, с мутным содержимым.
Спустя некоторое время пузырьки подсыхают, появляются желтые корочки, после которых на коже остаются пятна. Вирусную пузырчатку обнаруживают чаще у детей, чем у взрослых. Диагностируют пузырчатку у детей до 10 лет, а взрослые, заразившись, переносят это заболевание легко.
Симптомы болезни – волдыри и ранки во рту, на стопах, руках, реже – на гениталиях, ногах и ягодицах. Ребенок может жаловаться на боль во рту, отказываться от напитков и еды, он чувствует себя плохо, у него поднимается температура, воспаляется горло. Подобные симптомы пузырчатки у детей появляются на 5-7 день после заражения.
Симптомы пузырчатки новорожденных проявляются в первые дни жизни ребенка, в некоторых случаях – через одну или две недели после рождения. На здоровой с виду или немного покрасневшей коже ребенка появляются пузырьки, наполненные серозным содержимым.
Развитие заболевания происходит быстро: в течение нескольких часов пузыри увеличиваются и открываются, на их месте появляются ранки, покрытые гнойными корками. При пузырчатке новорожденных у ребенка повышается температура, проявляются симптомы отравления.Эритематозная пузырчатка поражает сначала кожу – пузырьки покрывают шею, грудь, лицо, волосистую часть головы. Сверху пузырьки покрыты бурыми или желтыми корочками, под которыми, если их снять, обнаруживаются ранки. При листовидной форме заболевания на коже появляются тонкостенные пузырьки.
Эта клиническая форма болезни пузырчатка так называется, т.к. после вскрытия пузырей обнаруживается эрозированная поверхность ярко-красного цвета, на которой при высыхании появляются пластинчатые корки.
Происходит ухудшение общего состояния. Снижение иммунного ответа организма;• Образование пузырей различной плотности. Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай.
Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий .Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи. Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек. Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение.
При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства. Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета. Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки. У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.
Лечение листовой пузырчатки важно проводить вовремя, поскольку ей свойственно быстро распространяться и образовывать сплошную раневую поверхность. Симптомы вегетирующей формы заболевания – зловонный запах и гнойный налет, появляющиеся после вскрытия пузырей
Источник: zdorovi.net
Пузырчатка новорожденных
Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову. Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу.
Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины.
На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов. Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).
Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются.
На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.
Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях. Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных.
При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах.
Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков. Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.
Источник: mosmedportal.ru
Пузырчатка у взрослых — лечение
Терапия пузырчатки любой этиологии всегда начинается с приема ударных доз таких гормонов, как Преднизолон, Дексаметазон и им подобных. Дозировку устанавливает лечащий врач в индивидуальном порядке, рассчитывая ее исходя из тяжести заболевания.
Лечение кортикостероидами очень длительное, может продолжаться в течение нескольких месяцев. Больной принимает ударную дозу до тех пор, пока образованные пузыри и эрозии не начнут заживать и пропадать. После чего количество препарата медленно снижается до определенного минимума.
Если в течение длительного периода не возникло рецидива, то препарат отменяют вовсе. Тем не менее, больной должен регулярно проходить обследование у лечащего врача на предмет выявления первых признаков пузырчатки.При появлении таковых, возобновляется терапия кортикостероидами по старой схеме. Иногда случается так, что даже большие дозировки не справляются с тяжелыми признаками заболевания, из-за чего состояние стабильно ухудшается. Тогда применяется другой способ.
Такие средства, как Метотрексат, Сандиммун, Азатиоприн, относятся к группе цитостатиков и выполняют функцию подавления иммунитета. Их применение целесообразно после неудачного курса кортикостероидов. Схема приема та же. Изначально выписывается максимально возможная доза, а после очевидного улучшения состояния больного, дозировка уменьшается. Минимальное количество принимается на постоянной основе в течение длительного времени.
Вспомогательными средствами в лечении пузырчатки могут выступать следующие группы медицинских препаратов:
- Жаропонижающие средства — Парацетамол, Нимесил, Ибупрофен, Аспирин. Следует учитывать, что Аспирин противопоказан детям до 10 лет.
- Противовирусные препараты — Циклоферон, Арбидол, Виферон и др.
- Антигистаминные средства, которые помогут унять зуд — Цетрин, Диазолин, Фенистил и др.
- Антисептики для местных обработок — Мирамистин, Хлоргексидин, Офлокаин. Последний является комбинированным средством с анестетиками.
- Противомикробные препараты для ротовой полости — Орасепт, Фортеза. Применяются при появлении очагов заболевания на слизистых ротовой полости.
Чтобы усилить эффективность применяемых препаратов, затормозить процесс развития заболевания и предотвратить рецидив после выздоровления, существуют определенные процедуры. Одной из таких является гемосорбция. Представляет собой эффективный метод очистки крови через специальный фильтр и введением ее обратно капельным путем.
Альтернативой может выступать плазмоферез. Здесь технология существенно отличается. Взятая у больного венозная кровь разбавляется физраствором и разделяется на плазму и остальную массу. Токсины содержатся именно в плазме, поэтому эта часть удаляется, а другая половина смешивается с физраствором и вводится по вене.
Источник: lechim-nedug.ru
Народные рецепты
Важно в терапии заболевания и питание. Прием пищи вызывает трудности у ребенка с ранками во рту. При кормлении грудничков рекомендуется временно отказаться от прикорма, если таковой был введен, и давать только грудное молоко. Еда детей постарше должна быть жидкой или полужидкой.
Им можно давать супы-пюре или протертые каши. Температура еды должна быть комнатной, горячие блюда усиливают болезненные ощущения. Важно следить за питьевым режимом ребенка. Если отказ от еды на несколько дней не является критическим, то отказ от питья может привести к обезвоживанию и нарушению водно-солевого баланса малыша.
Средства для укрепления иммунитета:
- Мята и календула. В стакане кипятка запаривают по 1 ч.л. сушеных или свежих цветков календулы и листьев мяты. Дают ребенку по 50 мл три раза в день.
- Калина. В 1 л. воды заваривают 250 г свежих ягод калины, кипятят на медленном огне 10 минут, затем остужают и процеживают. В отвар добавляют 2 ст. л. меда. Дают малышу по 50 мл три раза в день.
- Воронец. В стакане кипятка запаривают 1 ч.л. этого растения, настаивают час, затем процеживают. По вкусу добавляют мед. Дают малышу по 50 мл 2–3 раза в день.
- Травяной сбор. В 300 мл кипятка запаривают по 1 ч.л. измельченных веточек ивы, коры вяза и почек березы, кипятят на медленном огне под закрытой крышкой 10 минут, затем остужают и процеживают. По вкусу добавляют мед. Дают больному по 1 ст.л. три раза в сутки.
- Крапива и алоэ. Сок из листьев этих растений оказывает ранозаживляющее и противомикробное действие. Свежие листья измельчают и отжимают сок. В нем смачивают стерильную марлевую салфетку и прикладывают к ранкам на коже ребенка.
- Тысячелистник, подорожник и полынь. Делают компресс из измельченных в кашицу листьев этих растения. Кашицу накладывают на раневую поверхность и накрывают марлей. Выдерживают 10 минут. Разные компрессы можно чередовать.
- Растительное мало. Улучшает регенерацию кожи оливковое, облепиховое или кукурузное масло. Им смазывают лопнувшие пузырьки.
- Травяные настои. Для полоскания рта используют настои целебных трав: ромашки, календулы, шалфея, тысячелистника, дубовой коры и других. В 250 мл кипятка запаривают 2 ст.л. сушеной травы, настаивают час и фильтруют. Полощут прохладной смесью 3–4 раза в день после приема пищи.
Важно в терапии заболевания и питание. Прием пищи вызывает трудности у ребенка с ранками во рту. При кормлении грудничков рекомендуется временно отказаться от прикорма, если таковой был введен, и давать только грудное молоко. Еда детей постарше должна быть жидкой или полужидкой.
Им можно давать супы-пюре или протертые каши. Температура еды должна быть комнатной, горячие блюда усиливают болезненные ощущения. Важно следить за питьевым режимом ребенка. Если отказ от еды на несколько дней не является критическим, то отказ от питья может привести к обезвоживанию и нарушению водно-солевого баланса малыша.
Вместо воды ребенку постарше можно предложить рассасывать кубики некислого замороженного сока или компота. Лед уменьшит болевые ощущения. Не рекомендуется давать малышу жаропонижающие, если температура не превышает 38 0С. Такая температура не является опасной для малыша, и она свидетельствует о том, что иммунная система больного борется с инфекцией. Если температуру искусственно понизить, эффективность иммунитета уменьшается.
Источник: nmed.org
Прогноз и профилактика
Вирусная пузырчатка у большинства детей протекает в легкой форме и заканчивается полным выздоровлением. Длительность болезни – приблизительно 10 дней. Как правило, никаких последствий для малыша не возникает.
В тяжелых случаях отмечают волнообразное течение болезни, когда обострение инфекции чередуется с периодами ремиссии. Это возникает в тех случаях, когда иммунитет ребенка не может полностью уничтожить вирус. При этом также увеличивается площадь поражения сыпью. Для излечения важно укрепить иммунитет малыша.
Вирус Коксаки является очень распространенным и контагиозным, и по-настоящему эффективных мер профилактики этого заболевания не существует. Снизить вероятность заражения можно при соблюдении правил личной гигиены.
Ребенок не должен играть с чужими игрушками, чаще мыть руки. Важно избегать контакта с больными детьми. В течение нескольких месяцев после выздоровления малыш может быть носителем вируса. Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы.
Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье. Врачи с уверенностью говорят о том, что ведение здорового образа жизни, правильное питание, отказ от вредных привычек и рациональное поведение в стрессовой ситуации способно существенно снизить риск развития данного заболевания.
Регулярные обследования у специалистов, контроль за уровнем сахара в организме, а также за артериальным давлением позволяет своевременно выявить начало процесса.После проведенного лечения пациенту назначают кортикостероидные препараты в небольших дозах, препятствующие рецидиву патологии. Соблюдение основных правил личной гигиены также способно снизить риск заболевания у всех групп населения.
В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры. Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет.Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция. Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.
Источник: zdorovi.net
симптомы и лечение вирусной, истинной, себорейной и листовидной пузырчаток
Пузырчатка — заболевание, поражающее верхний слой кожи (эпидермис). Может возникать у взрослых и детей. Имеет разные степени тяжести, при тяжелой степени возможны серьезные осложнения. Важно знать основные симптомы патологии, чтобы вовремя обратиться за медицинской помощью и избежать последствий: перехода болезни в хроническую форму и других последствий.
Пузырчатка — дерматологическое заболевание, проявляющееся пузырьковой сыпью на коже. При тяжелом течении может присоединяться вторичная инфекция. Чем вызывается это заболевание у взрослого человека, какие существуют разновидности и что используется для лечения?
Что это за болезнь
Понятие «пузырчатка» объединяет ряд кожных заболеваний со сходными симптомами. Вызываться они могут различными причинами. Основным признаком, по которому была собрана эта группа, является пузырьковая сыпь на коже. В ряде случаев высыпания захватывают и слизистые оболочки.
Пузырчатка может появляться у взрослых и детей
Разновидности
В группу пузырчатых дерматозов входят следующие заболевания:
пузырчатка классическая или пемфигус;
пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид;
буллезный пемфигоид;
герпетиформный дерматит Дюринга.
В основу классификации положен механизм возникновения пузырьков пузырчатки. Истинная пузырчатка — это пемфигус. Высыпания при ней образуются в результате акантолиза — разрушения шиповатого слоя эпидермиса. Заболевание тяжелое и способно привести к летальному исходу.
Все остальные виды — это пемфигоид, или неакантолитическая пузырчатка у взрослых. Протекает менее тяжело, в основном заканчивается благоприятно
информация для прочтения
Причины появления
Причины возникновения пузырчатки удобнее рассматривать по отдельным заболеваниям. В каких-то случаях причины схожи, в каких-то различаются.
- Классическая пузырчатка — доказано, что она является аутоимунной болезнью.
- Пузырчатка глаз — также имеет аутоимунное происхождение.
- Буллезный пемфигоид — заболевание аутоимунного происхождения. Может возникать как проявление паранеопластического синдрома при опухолевых заболеваниях.
- Герпетиформный дерматит или болезнь Дюринга — заболевание с неизвестной этиологией.
Примечание. Считается, что есть наследственная предрасположенность к болезни Дюринга, имеет значение непереносимость глютена. Также существует теория, что это вирусная пузырчатка у взрослых.
Классическая пузырчатка на коже
Симптоматика
Несмотря на общий признак в виде пузырьковой сыпи, разным заболеваниям свойственны собственные, характерные только для них, проявления.
Пемфигус
Это классический вариант пузырчатки. Суть заболевания состоит в появлении на воспаленной коже пузырей из отслоившегося эпидермиса. Болеют в основном люди старше 35 лет, очень редко заболевают дети.
Первые высыпания появляются на слизистой оболочке ротовой полости, в зеве. Постепенно сыпь распространяется на все тело. Пузырьки пузырчатки на слизистой очень тонкие и легко лопаются. На их месте образуются эрозивные изменения. Вследствие этого приём пищи и даже разговор очень затруднены из-за болевых ощущений.
Пузырьки пузырчатки на коже более прочные, но и они вскрываются с образованием эрозий. Они занимают обширные участки. Затем эрозии покрываются плотными корками, после отхождения которых остаются очаги пигментации.
Примечание. Заболевание может иметь доброкачественное течение, при котором состояние больного практически не ухудшается. Встречается и злокачественное течение с выраженной интоксикацией, истощением и обезвоживанием.
Пузырьки при истинной пузырчатке на слизистой ротовой полости
По особенностям симптоматики выделяют четыре формы:
пузырчатка обыкновенная;
листовидная пузырчатка;
себорейная пузырчатка, или эритематозная;
вегетирующая.
При вегетирующей пузырчатке сыпь обладает склонностью размещаться в кожных складках, вокруг естественных отверстий тела и пупка. После вскрытия пузырей вместо эрозий появляются кожные разрастания — вегетации. Они имеют сероватый цвет. Папилломы могут сливаться и образовывать обширные поражения. Разрастания обильно продуцируют жидкость. Пациенты испытывают выраженные болевые ощущения и кожный зуд.
Листовидная форма пузырчатки часто встречается у детей. Пузыри при этом варианте состоят из нескольких слоёв эпидермиса
Важно. Заболевание это протекает многие годы, постепенно распространяясь на всю кожу, в том числе и волосистую часть головы. Чем больше очаги поражения, тем хуже состояние пациента.
Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская, или эпидемическая пузырчатка. Она часто поражает всех членов одной семьи. Распространено заболевание в Южной Америке. Высока вероятность, что эта пузырчатка инфекционная, однако возбудитель её пока не установлен.
Себорейная пузырчатка носит название синдром Сенира-Ашера. По своему происхождению это истинная пузырчатка — она может переходить в другие варианты пемфигуса. Основная часть высыпаний локализуется на коже.
Пузырчатка глаз
Пузырчатка глаз, или рубцующийся пемфигоид
Заболевание характерно для женщин старше 50 лет. Сначала развивается конъюнктивит — односторонний или двухсторонний. Затем на фоне воспаленной конъюнктивы формируются тонкие пузыри. После их вскрывания образуются спайки, которые приводят к сращению век между собой. Глазное яблоко становится неподвижным, развивается слепота.
Примечание. Помимо конъюнктивы пузырьки пузырчатки глаз появляются на слизистой ротовой полости. Там они плотные и напряженные. После их вскрывания формируются глубокие болезненные эрозии.
Буллезный пемфигоид
Пузыри появляются на симметричных участках тела — на боковых сторонах туловища, внутренних поверхностях бедер. Фоном может быть не измененная или гиперемированная кожа. В некоторых пузырях находится геморрагическое содержимое. Высыпания сопровождаются зудом.
Пузыри могут сливаться и достигать нескольких сантиметров в диаметре, образуя буллы.
При буллезном пемфигоиде пузыри сливаются и образуют обширные участки поражения
Дерматит Дюринга
Возникает в половозрелом возрасте, чаще у мужчин. В отличие от других видов пузырчатки у взрослых, сыпь здесь имеет полиморфный характер. Сначала появляется гиперемия кожи, на которой образуются волдыри, папулы и пузыри. Через некоторое время на их месте формируются эрозии и корочки. Высыпания напоминают таковые при герпесе — расположены отдельными группами, на симметричных участках тела. Сопровождаются выраженным кожным зудом.
Диагностика
Постановка диагноза строится на характерной клинической картине. Подтверждающим является гистологическое исследование участка эпидермиса. При обнаружении акантолиза диагноз пузырчатки считается достоверным.
Пемфигоиды — буллезный и рубцующийся — диагностируются на основании характерной клинической картины. При гистологическом исследовании эпидермиса акантолиз шиповатого слоя не обнаруживается.
Дерматит Дюринга ставится на основании типичной клинической картины. Из специфических методов используется проба Ядассона — при нанесении на кожу раствора йода количество высыпаний увеличивается.
Разные элементы сыпи при дерматите Дюринга
Лечение
Истинная пузырчатка, являющаяся аутоимунным заболеванием, подлежит лечению гормональными препаратами.
Важно. Так как заболевание без надлежащей терапии приводит к летальному исходу, противопоказаний к использованию кортикостероидов в этом случае не существует. Польза от их применения намного превышает риск развития побочных действий.
Основные препараты, используемые в лечении пузырчатки — это Преднизолон и Дексаметазон. Приём их начинают с высоких доз, затем происходит постепенное снижение до поддерживающей дозы — той, при которой не будет наблюдаться появление свежих высыпаний.
Свежие пузыри при истинной пузырчатке
Одновременно с кортикостероидами назначаются цитостатики. Обычно это Метотрексат или Циклоспорин. Также применяется кортикостероид пролонгированного действия — Дипроспан в инъекциях.
Местное лечение пузырчатки у взрослых имеет второстепенное значение. Пузырьки и эрозии обрабатывают антисептиками — раствором бриллиантового зелёного, фукорцином. При обширных высыпаниях используют ванны с перманганатом калия.
На слизистые оболочки наносят пасту с регенерирующим эффектом Солкосерил. Применяют полоскания с антисептиками. Должна обеспечиваться тщательная санация ротовой полости.
Лечение герпетиформного дерматита заключается в применении ДДС — диаминдифенилсульфона. Препарат принимается курсами. Показана диета с исключением глютеновых продуктов. Местное лечение такое же, как и при истинной пузырчатке.
Лечение вирусной пузырчатки у взрослых заключается в использовании противовирусных препаратов — внутрь и местно. Препарат определяется врачом после исследования содержимого пузырей.
Прогноз
Часть случаев пузырчатки у взрослых заканчивается благоприятно. Часть имеет склонность к хронизации и многолетнему течению. Часть случаев без адекватного лечения приводит к смерти пациента. Летальный исход наступает вследствие обширного повреждения кожного покрова, присоединения вторичной инфекции и развития сепсиса.
Вирусная пузырчатка у взрослых: лечение и симптомы инфекции
Инфекционное недомогание носит сезонный характер и чаще диагностируется в весенне-летний период. Распространяется воздушно–капельным или контактным путем. Вспышки заболевания характерны для коллективов, где существует тесное общение между людьми.
Причины
Причиной вирусной пузырчатки у взрослых принято считать энтеровирусы Коксаки А16 и EV71. С момента инфицирования до появления первых симптомов недомогания проходит 4–6 суток. Все это время и несколько месяцев после выздоровления человек является носителем инфекции.
Вирус Коксаки обычно вызывает поражение ладоней и подошв. Такая форма заболевания протекает легко и без последствий. Энтеровирус EV71 намного опаснее — он становится причиной энтеровирусной ангины, которая часто и тяжело осложняется.
У взрослых вирусная пузырчатка диагностируется редко. Инфекции в большей степени подвержены люди после 45 лет с ослабленным иммунитетом либо имеющие наследственную склонность к вирусной патологии. Шанс заразиться появляется и у тех, кто в этом возрасте впервые выехал на отдых за границу или в другое незнакомое место, т. е. туда, где «живут» неизвестные иммунитету бактерии.
Не следует путать вирусную пузырчатку с истинной. Эти редкие болезни имеют схожую симптоматику, но разные причины возникновения.
Обыкновенная пузырчатка развивается как аутоиммунный патологический процесс и протекает очень тяжело, в то время как вирусное поражение хоть и является заразным, редко вызывает серьезные осложнения и быстро проходит.
Симптомы
Инфекционная пузырчатка проявляется россыпью везикул (пузырьков), заполненных прозрачной жидкость. Излюбленное место локализации — ротоглотка, ладони и область между пальцами, подошвы.
Общие симптомы вирусного поражения у взрослых:
- повышение температуры до 37,2 °C;
- вялость, быстрая утомляемость, потеря работоспособности;
- дискомфорт в животе, иногда диарея;
- ломота в суставах и боль в мышцах.
Если вирусная пузырчатка возникает в полости рта, общая симптоматика дополняется першением в горле, насморком, повышенным слюноотделением, проблемами с пережевыванием и глотанием пищи. У пациента появляется неприятный запах изо рта и носовых ходов.
При поражении кожи может наблюдаться болезненность, зуд, отечность тканей, раздражение. Порой пузырьки лопаются, оставляя после себя засохшие корки или эрозии.
Еще одним типичным симптомом вирусной пузырчатки является увеличение подчелюстных и шейных лимфатических узлов. Иногда кожа над ними краснеет, больной жалуется на тошноту, тяжесть в голове, кашель, слезотечение.
Какой врач лечит вирусную пузырчатку?
Диагностикой и лечением неприятной сыпи занимаются инфекционист и дерматолог. Если такие специалисты в местной поликлинике отсутствуют, необходимо подойти к участковому терапевту.
Иногда симптомы вирусной инфекции побуждают больного обратиться за консультацией к зубному врачу. Осмотрев высыпания в ротовой полости, стоматолог всегда отправляет пациента к профильному специалисту.
Диагностика
В большинстве случаев определить вирусную пузырчатку удается уже при первом осмотре. Для исключения присоединения вторичной инфекции или появления осложнений, больному назначают дополнительные исследования:
- клинический и биохимический анализ крови;
- тест на наличие антител;
- изучение содержимого везикул;
- мазок из зева;
- общий анализ кала.
В некоторых случаях пациенту рекомендуется выполнить диагностические пробы Никольского. Тест помогает дифференцировать вирусную пузырчатку от других заболеваний со схожей симптоматикой.
При подозрении на миокардит проводят эхокардиографию, помогающую обнаружить нарушение движения сердечных стенок.
В подавляющем большинстве случаев вирусная пузырчатка заканчивается формированием стойкого иммунитета к возбудителю, поэтому неприятный диагноз ставится один раз в жизни и только тем взрослым, кто не переболел инфекцией в детстве.
Лечение
Лечение при вирусной пузырчатке носит чисто симптоматический характер и направлено на улучшение самочувствия пациента. Терапия заключается в соблюдении полупостельного режима, обильном питье, приеме витаминов и повышении иммунитета. Заболевание чаще всего заканчивается самостоятельно через 10–14 суток.
Для устранения дискомфорта и симптомов пузырного поражения у взрослых применяют следующие группы препаратов:
- противоаллергические — Диазолин, Фенистил, Цитрин, Эриус, Супрастин;
- жаропонижающие — Аспирин, Парацетамол, Нимесил, Тайленол, Ибупрофен;
- кортикостероиды — Дексаметазон, Преднизолон;
- цитостатики — Метотрексат, Зексат, Сандиммун, Цитарабин, Азатиоприн.
Из противовирусных препаратов при вирусной пузырчатке чаще всего принимают Лаферон, Циклоферон и Виферон.
Местное лечение предусматривает назначение антисептиков (Мирамистин, Хлоргексидин) и комбинированных препаратов с болеутоляющим и обеззараживающим действием (мазь Офлокаин). Для заживления кожных покровов используют Бепантен, Солкосерил, линимент Вишневского, Левомеколь.
Лечение вирусной пузырчатки в ротовой полости проводят с помощью полосканий противомикробными и анестезирующими растворами — Орасепт, Фортеза. Можно использовать настои противовоспалительных трав: ромашки аптечной, цветков календулы, коры дуба, василька. Хорошо помогают примочки с соком столетника или свежей крапивы, маслом облепихи.
Поддерживающее лечение основано на приеме витаминных препаратов, в частности, эргокальциферола, поскольку именно он участвует в образовании кожных пептидов, необходимых для выработки местного иммунитета. Также следует употреблять больше микроэлементов — магния, кальция, калия, селена и цинка.
Диета
При появлении везикул в полости рта взрослому больному рекомендуется исключить из питания горячие, кислые и острые блюда, ограничить употребление продуктов, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию. Следует отказаться от курения и спиртного.
Лечение вирусной пузырчатки будет более эффективным, если отдать предпочтение свежим овощам, фруктам, жидким кашам-размазням и супам-пюре. Такой рацион ускорит восстановление слизистой и не причинит дополнительного вреда.
Осложнения
Вирусная инфекция у взрослых обычно протекает без серьезных последствий, но если ее не лечить, способна осложниться тяжелыми заболеваниями:
- пневмонией;
- миокардитом;
- энцефалитом;
- асептическим менингитом;
- появление генерализованной сыпи;
- миелитом с параличами.
Возникновение вирусной пузырчатки во время беременности, особенно в I триместре, может привести к выкидышу или вызвать пороки развития плода, иногда несовместимые с жизнью.
Профилактика
Поскольку вирусная пузырчатка заразна, все меры предотвращения заболевания направлены на избежание инфицирования. Стандартная профилактика включает в себя:
- мытье рук после контакта с посторонними лицами, посещения общественных мест и автотранспорта;
- избегание любых встреч с заведомо больными людьми;
- полоскание рта и промывание носовой полости по возвращении домой с улицы.
Если приходится ухаживать за пострадавшим родственником, необходимо надевать перчатки и маску, тщательно мыть посуду и проводить ежедневную влажную уборку. Больному следует выделить отдельное полотенце, постельное белье и предметы гигиены. После выздоровления необходимо выполнить антисептическую обработку помещения, а также всех вещей, до которых он дотрагивался.
Взрослые, перенесшие вирусную пузырчатку, должны состоять на учете у дерматолога и ежегодно проходить диспансеризацию, а также ограничить на время физическую активность, избегать стрессов и переутомления.
В течение 6 месяцев после болезни рекомендуется как можно чаще менять нательное и постельное белье, обрабатывать руки антисептиком и полоскать рот противовоспалительными препаратами. Такие несложные мероприятия помогут избежать рецидива вирусной инфекции и окончательно вылечиться.
Автор: Елена Медведева, врач,
специально для Dermatologiya.pro
Полезное видео про диагностику пузырчатки
Чем лечить пузырчатку: эффективны ли народные методы при данной болезни
Ромадина Виктория, 2344
Содержание статьи:
- Лечение пузырчатки
- 1. Акантолитическая
- 2. Себорейная
- 3. Эпидемическая
- 4. Сифилитическая
- 5. Инфекционная
- 6. Листовидная
- 7. Энтеровирусная
- 8. Вегетирующая
- 9. Эритематозная
- 10. Неакантолитическая
- 11. Паранеопластическая
- 12. Аутоиммунная
- 13. Диабетическая
- Пузырчатка листовидной формы у детей
- Вульгарная пузырчатка в полости рта
- Пузырчатка на руках
- Инфекционная пузырчатка у детей
Лечение пузырчатки
В народе пузырчаткой называют высыпания на коже и слизистых оболочках, имеющие вид пузырьков, наполненных прозрачной бесцветной, желтоватой или окрашенной кровью жидкостью. Научное название таких высыпаний – пемфигус.
Верхний прозрачный слой пузырьков отслаивается с образованием ранок и язвочек, которые могут нагноиться. Если заболевание зашло далеко, почти все тело больного может покрыться пузырьковыми высыпаниями и язвами.
Различают пузырчатку:
- истинную, вызванную внутренними причинами. Такие причины связаны с проблемами иммунитета;
- симптом, сопровождающий другие заболевания – вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, сахарный диабет.
Для выбора правильного лечения пузырчатки совершенно необходим точный диагноз. Истинная пузырчатка – смертельно опасное заболевание иммунитета. Иммунные клетки поражают собственный организм, что приводит к необратимым последствиям. Встречается такое заболевание очень редко. Протекать оно может по-разному.
Другие виды пузырчатки лечатся вместе с основным заболеванием, которое может оказаться неопасным и даже не требует лечения.
Каждая разновидность пузырчатки требует отдельного подхода в лечении, как средствами официальной медицины, так и народными методами.
Акантолитическая
Акантолитическая пузырчатка возникает вследствие того, что собственные лимфоциты больного приобретают чрезмерную активность и разрушают клетки кожи. Поверхность кожи перестает защищать организм от проникновения инфекций, отслаиваются, ткани под ней начинают гноиться.
Себорейная
Себорейная пузырчатка, или синдром Сенир-Ашера, сопровождается не только образованием пузырьков, но и расслоением кожи с образованием чешуек, желтых и коричневатых корочек. Пузыри легко лопаются, поэтому в основном коду покрывают корочки, струпья, красные шелушения, язвы и эрозии. Они распространены на коже груди, спины и лица.
Заболевание может передаваться по наследству, но иногда вызывается применением лекарств: от давления, противовоспалительных препаратов и некоторых антибиотиков. Себорейную пузырчатку вызывают также некоторые продукты питания.
Эпидемическая
Эпидемическая пузырчатка поражает обычно кожу новорожденных детей. Ее вызывает стафилококковая инфекция. У младенца на коже на 3-5 день после рождения возникают красные пятна, пузыри, заполненные прозрачной жидкостью. Они вскрываются с образованием язвочек. Обычно высыпания появляются на ножках и ручках ребенка и вокруг пупка, но затем распространяются по всему телу.
Если болезнь протекает тяжело, может подняться высокая температура, начинаются рвота и понос. Заболевание опасно для жизни младенца и требует немедленного лечения.
Сифилитическая
Врожденный сифилис, или, сифилитическая пузырчатка, — тяжелое врожденное заболевание новорожденных. Начинается оно еще в утробе зараженной сифилисом матери. На теле младенца появляются заполненные гноем белые пузырьки, которые быстро лопаются, оставляя ранки на коже, иногда и на слизистых оболочках. Заживая, ранки оставляют рубцы на всю жизнь.
Врожденный сифилис раньше был очень распространенной болезнью новорожденных, в наши дни в разных странах также встречается нередко.
Инфекционная
Эпидемическая, или инфекционная, пузырчатка, может вызываться у новорожденных золотистым стафиллококком. а может оказаться эксфолиативным дерматитом Риттера. Это тяжело протекающая кожная инфекция, при которой пузыри образуются со слабым тургором, вяловатые. Затем они лопаются и образуют многочисленные эрозии. Начинаются высыпания вокруг рта, но затем могут захватить почти всю поверхность тела. Высыпания сопровождаются рвотой и поносом.
Чем младше младенец, тем тяжелее и опаснее протекает болезнь. У детей необходимо бывает исключить сифилитическую пузырчатку при диагностике.
Инфекционная пузырчатка бывает и у взрослых. Он может проявиться на фоне других заболеваний – псориаза, себорейного и атопического дерматитов, а может быть вызван употреблением наркотиков и некоторых лекарств, вызывающих аллергию.
Болезнь сопровождается покраснением и отеком кожи, появлением корочек, зудом. Также повышается температура тела, увеличиваются лимфоузлы. Через кожу вытекает большое количество жидкости.
Чтобы поставить правильный диагноз, врач назначает анализы жидкости из пузырей, чтобы определить возбудителя.
Листовидная
Эксфолиативная, или листовидная, пузырчатка – хроническое заболевание. Оно распространяется по всей поверхности тела, поражает большие участки кожи. На коже появляются плоские мягкие пузыри, которые лопаются, и на освободившейся поверхности вновь появляются пузыри. Поверхностные слои кожи заметно отслаиваются. Болезнь может развиваться много лет.
Вызывается листовидная пузырчатка нарушениями в иммунитете – аутоиммунными процессами, когда собственные защитные клетки разрушают ткани кожи. Заболевание опасное, поверхность язв – входные ворота для любой инфекции. С развитием и усугублением пузырчатки больной теряет покой, сон, от постоянной боли нарушается психическое равновесие. Пропадает аппетит, и больной может даже погибнуть от истощения.
Энтеровирусная
Энтеровирусная пузырчатка, или ангина Коксаки, вызывается очень заразными вирусами. Протекает как острое инфекционное заболевание с высокой температурой, обычно болеют дети до 10 лет, изредка – взрослые после 40 лет.
Передается воздушно-капельным путем при разговоре, кашле, а также через грязную посуду и руки. Пузыри при болезни Коксаки появляются на ладонях и подошвах ног, бедрах, наружных половых органах, слизистых оболочках рта. Болезнь может осложняться менингитом и энцефалитом.
Вегетирующая
Вегетирующая пузырчатка – аутоиммунная болезнь, при которой антитела агрессивно воздействуют на клетки кожи. Первые пузыри при этом заболевании появляются на слизистой оболочке рта, затем распространяются по всему телу. Лопаясь, пузыри превращаются в язвы, которые причиняют сильнейшие страдания. Больной истощается.
Эритематозная
Эритематозная пузырчатка – это комплексная болезнь, проявляющаяся как истинная пузырчатка одновременно с себорейным дерматитом. Корки поражают лицо и волосистую часть головы.
Через 5-7 лет заболевание может распространиться по всей поверхности тела.
Неакантолитическая
Такая пузырчатка появляется на сгибах локтей и коленей, в паху и подмышками. Поражают высыпания область вокруг глаз, что может привести к слепоте.
Протекает длительно, но особой злокачественностью не обладает. Со временем язвы рубцуются, заживают. Такая пузырчатка бывает в основном у пожилых людей.
Паранеопластическая
Паранеопластическая пузырчатка появляется у больных злокачественными опухолями. На коже появляются высыпания разнообразного вида, которые переходят в пузыри.
Излечение может наступить только после полного удаления опухоли.
Аутоиммунная
Это редкое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, опасное для жизни. Может протекать в разнообразных формах. Симптомы выражены тем сильнее, чем больше в крови больного аутоиммунных тел.
Болезнь может поражать всю поверхность тела. Больной страдает от сильного зуда, воспаления язвочек, которые образовываются при разрыве пузырьков.
Диабетическая
Диабетические пузыри, или буллы, появляются, когда больной с диабетом не контролирует его. Обычно они не причиняют неудобств и заживают самостоятельно. Причина появления булл не выяснена. Предположительно, из вызывают грибковая инфекция, нарушение кровообращения, повреждения кожи у диабетиков.
Все рассмотренные виды пузырчатки можно разделить на два основных класса.
- К одному относятся разновидности аутоиммунного процесса, поражающего кожные покровы – это истинная пузырчатка.
- Ко второму можно отнести заболевания инфекционной природы.
Все разновидности истинной пузырчатки – это симптом серьезнейшего аутоиммунного процесса. Они являются опасными не только потому, что причиняют сильные страдания.
Аутоиммунные болезни, которые сопровождаются различными проявлениями пузырчатки, представляют угрозу для жизни больного. Ведь они вызваны тем, что агрессивные иммунные клетки человека разрушают собственный организм.
Когда в распоряжении врачей не было такой группы препаратов, как глюкокортикостероиды, 9 из 10 больных были обречены.
- В настоящее время для лечения истинной пузырчатки используются большие дозы глюкокортикостероидов в сочетании с иммунодепрессантами. Эти лекарства снижают воспаление и активность иммунитета.
- Для того, чтобы преодолеть истощение, применяют анаболические гормоны.
- После гормональных средств назначают препараты золота.
Лечение длительное, до полугода. Все применяемые препараты обладают множеством побочных эффектов, но тяжесть заболевания не оставляет выбора лечащим врачам.
Народные средства могут помочь при лечении как истинной, так и инфекционной пузырчатки. Они направлены, в основном, на дезинфекцию и заживление ран и язв и используются в комплексе с препаратами официальной медицины.
- Можно запечь в духовке смешанные в равных частях лук, чеснок, мед и соль. Получившийся сироп прикладывают к нагноившимся ранам. Оно очищает их поверхность от гноя.
- Спорами гриба-дождевика присыпают раны, накладывают на них ломтики свежего гриба.
- Соком свежей крапивы смачивают стерильный бинт и прикладывают к ранам в виде компресса.
- На ранки насыпают измельченные свежие листья подорожника.
- Хорошо заживляют раны и снимают воспаление компрессы из сока алоэ, а также облепихового масла. Масло помогает очистить кожу от корок.
- Для лечения слизистых оболочек во рту готовят настои для полоскания из листьев эвкалипта, цветков календулы и ромашки, травы шалфея. 1 чайную ложку любого из этих растений заливают стаканом кипятка в термосе и дают настояться несколько часов. Полощут рот настоями комнатной температуры.
Травяные настои можно принимать и внутрь.
- Помогает настой пижмы, нужно 1 чайную ложку сухой травы залить 2 стаканами кипятка и настоять. Пить в течение недели 3 раза в день по 1 столовой ложке.
- Можно смешать в равных частях березовые почки, листья эвкалипта, ромашки, зверобоя, тысячелистника. 2 столовые лодки смеси залить 2 стаканами кипятка, настоять, процедить. Принимать каждые 30 минут по ½ стакана в течение 3 месяцев.
Пузырчатка листовидной формы у детей
Почему возникает листовидная пузырчатка у детей, медицине пока неизвестно. Предполагают, что причиной могут быть неизвестные инфекции, нарушения в нервной и гормональной системах. Но организм неожиданно начинает вырабатывать иммунные клетки против самого себя.
Листовидная форма болезни появляется у дошкольников или младших школьников. Высыпания появляются на волосистой части головы и могут привести к облысению.
- Лечится, как и у взрослых, листовидная пузырчатка большими дозами глюкокортикоидов с одновременным приемом иммуноподавляющих препаратов.
- Часто используют человеческий иммуноглобулин, вводятся специальные антитела.
- Применяют процедуру плазмафереза для очистки крови.
- Иногда, если шанс выжить у ребенка невелик, делают пересадку костного мозга.
- При осложненном течении заболевания, когда раны инфицируются, ребенку назначают антибиотики.
При уходе за больным пузырчаткой ребенком необходимо обеспечить хорошую вентиляцию кожи, чтобы ранки не мокли.
Вульгарная пузырчатка в полости рта
От вульгарной пузырчатки чаще страдают женщины среднего возраста. Это тяжелое хроническое заболевание, при котором в полости рта появляются пузырчатые высыпания, которые затем лопаются и превращаются в язвочки. Через определенное время язвочки становятся кровоточивыми, отекает язык. Боли не позволяют больному есть, что вызывает общее истощение.
Такую пузырчатку лечат цитостатическим препаратами и кортикостероидами. Местно обрабатывают полость рта обезболивающими и дезинфицирующими растворами.
Пузырчатка на руках
Все разновидности пузырчатки на руках, и инфекционного, и неинфекционного происхождения, требует особого внимания, поскольку появляющиеся на месте лопнувших пузырьков язвочки могут легко инфицироваться. Поэтому их стараются не мочить и обрабатывать, по возможности, обезболивающими и дезинфицирующими составами.
Инфекционная пузырчатка у детей
Инфекционная пузырчатка у детей может иметь как вирусную, так и бактериальную природу. Вирусная пузырчатка – ангина Коксаки, ветряная оспа – не требует никакого вмешательства и проходит вместе с основной болезнью. Рекомендуется только обрабатывать пузырьки и ранки раствором марганцовокислого калия или зеленкой.
Бактериальные пузырчатки требуют обязательного лечения антибиотиками, как приема лекарств внутрь, так и наружной обработки ранок.
виды, причины, симптомы (фото) и лечение
Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.
Онлайн консультация по заболеванию «Пузырчатка».
Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.На сегодняшний день ещё точно не установленные истинные причины, которые провоцируют прогрессирование заболевания. Поэтому лечение в большинстве случаев оказывается малоэффективным.
Особенно опасна пузырчатка новорождённых, так как она развивается стремительно, и без своевременного и адекватного лечения может привести к развитию серьёзных осложнений или даже к летальному исходу. Но стоит отметить, что дети болеют данным заболеванием крайне редко. Намного чаще вирусную пузырчатку полости рта и конечностей, а также прочих частей тела диагностируют у людей в возрасте от 40 и до 60 лет.
Причины
Точную этиологию вирусной пузырчатки клиницисты не могут назвать. Но сейчас существует предположение об аутоиммунном происхождении недуга.
Также учёными не так давно было установлено, что причиной прогрессирования пузырчатки новорождённых является проникновение в организм бактерий, наиболее опасной из которых является золотистый стафилококк. Источником инфекционных агентов может стать человек, который находится в близком окружении ребёнка. Возбудитель может легко передаться новорождённому при близком контакте.
Классификация
В медицине используют несколько классификаций недуга, которые основываются на проявлении патологического процесса, его разновидностях, особенностях протекания болезни, а также степенях тяжести.
Основные формы:
- истинная или акантолитическая пузырчатка. Она сочетает в себе несколько разновидностей заболеваний, которые являются самыми опасными для человека, и могут спровоцировать прогрессирования осложнений, опасных не только для здоровья, но и для жизни человека;
- доброкачественная или неакантолитическая пузырчатка. Является менее опасной патологией. Протекает относительно легко.
В зависимости от особенностей течения болезни и степени тяжести:
- лёгкая степень. Патологические элементы на коже формируются постепенно. Количество очагов минимальное;
- умеренная. Для этой формы характерно формирование пузырей на коже и слизистой рта. Количество очагов увеличивается;
- тяжёлая. Поражена большая часть кожного покрова. Язвы можно обнаружить во рту. Очаги воспаления сливаются и образуют большие конгломераты. Развиваются сопутствующие патологии.
Разновидности истинной пузырчатки
Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии (отсюда и название).
Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
Классификация неакантолитической пузырчатки
Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.
Симптоматика
Вирусная пузырчатка у детей и взрослых – болезнь, которая имеет схожие симптомы, вне зависимости от её вида. Особенностью акантолитической и неакантолитической пузырчатки является волнообразное течение. Если не оказать своевременную помощь, то состояние пациента будет стремительно ухудшаться.
Общие симптомы:
- потеря аппетита;
- слабость;
- симптомы кахексии нарастают;
- эпителизация эрозий замедляется.
Симптомы болезни в зависимости от того, какая форма начала прогрессировать у человека.
При пузырчатке обыкновенной на коже формируются пузыри различных размеров. Они имеют вялую и тонкостенную оболочку. Сначала они локализуются в ротовой полости. Обычно больной человек после того, как обнаружил патологические элементы, отправляется на приём к врачу-стоматологу, но на самом деле и диагностикой и лечением пузырчатки обыкновенной занимается дерматолог. Основные жалобы: боль при разговоре и приёме пищи, неприятный запах из ротовой полости.
Пузырчатка на слизистой рта
Симптомы недуга сохраняются на протяжении 3–12 месяцев. Если же в этот период не заняться лечением, то патологические образования начнут распространяться и переходить на кожный покров. При тяжёлом течении наблюдается интоксикационный синдром и присоединение вторичной инфекции.
Размеры пузырей при эритематозной форме относительно небольшие. Стенки пузыря тонкие и вялые. Образования могут самопроизвольно вскрываться. Диагностировать такую пузырчатку у детей и взрослых очень сложно.
Листовая форма поражает преимущественно кожу, но иногда распространяется и на слизистую. Её основное отличие от прочих форм – одновременное формирование патологических пузырей и корочек, наслаивающихся друг на друга. При такой болезни возможно развитие сепсиса, который часто приводит к гибели пациента.
Неакантолитическая пузырчатка чаще начинает прогрессировать у пожилых. Её течение хроническое. На слизистой и на губах образуются пузыри. Они могут вскрываться, после чего рубцы не формируются, а также не возникают атрофические участки.
Буллезный дерматит — пузыри формируются на слизистой, не имеют на периферии окантовки из расслаивающегося эпителия. При касании не болезненны. На фоне болезни наблюдается поражение пищевода, хронический ринит и прочее.
Пузырчатка на теле
Диагностика
Для того чтобы точно установить наличие вирусной пузырчатки у детей и взрослых или пузырчатки новорождённых, необходимо провести всестороннее обследование пациента, которое включает в себя несколько этапов:
- осмотр и уточнение симптомов;
- проба Никольского – методика, позволяющая точно дифференцировать пузырчатку от прочих патологических процессов, имеющих схожую с ней клинику;
- цитологический анализ;
- гистологическое исследование;
- метод прямой иммунофлюоресценции.
Лечение
На сегодняшний день для лечения недуга применяют несколько методик:
- медикаментозная терапия;
- местное лечение;
- экстракорпоральные методы.
Медикаментозная терапия включает в себя назначение следующих групп препаратов:
- антибиотики;
- кортикостероиды;
- цитостатики.
Местное лечение:
- мази, в составе которых присутствуют кортикостероиды;
- ванны с добавлением перманганата калия;
- орошение поверхности слизистой и кожного покрова анестезирующими растворами;
- применение анилиновых красителей.
Экстракорпоральные методики:
- гемосорбция;
- гемодиализ;
- плазмаферез.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знанияПоделиться статьей:
Читать нас на Яндекс.Дзен
Заболевания со схожими симптомами:
Авитаминоз — это болезненное состояние человека, которое наступает в результате острой недостачи витаминов в организме человека. Различают весенний и зимний авитаминоз. Ограничений, что касается пола и возрастной группы, в этом случае нет.
… Апатия (совпадающих симптомов: 4 из 9)Апатия — это такое психическое расстройство, при котором человек не проявляет интерес к работе, каким-либо мероприятиям, не хочет ничего делать и, вообще, безразлично относится к жизни. Такое состояние очень часто приходит в жизнь человека незаметно, так как не проявляется болевыми симптомами — человек может попросту не замечать отклонений в настроении, так как причинами апатии может стать абсолютно любой жизненный процесс, а чаще всего их совокупность.
… Артрит (совпадающих симптомов: 4 из 9)Воспалительные недомогания, которые сопровождаются проявлением постоянных болевых ощущений в суставах, называются артритом. По сути, артрит — это заболевание, которое способствует истончению хрящей суставов, изменению связок и суставной капсулы. Если заболевание не лечить, то происходит усугубление процесса, приводящее к деформации суставов.
…Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.
…Герпетиформный дерматит Дюринга – недуг рецидивирующего характера, поражающий кожный покров человека. Для него характерным является появление на верхнем слое эпидермиса сыпи, визуально похожей на сыпь при герпесе. Из-за данной особенности патологию также именуют герпетическим дерматитом. Впервые она была выявлена в XIX столетии учёным Дюрингом.
…Симптомы и лечение пузырчатки — Medside.ru
Закрыть- Болезни
- Инфекционные и паразитарные болезни
- Новообразования
- Болезни крови и кроветворных органов
- Болезни эндокринной системы
- Психические расстройства
- Болезни нервной системы
- Болезни глаза
- Болезни уха
- Болезни системы кровообращения
- Болезни органов дыхания
- Болезни органов пищеварения
- Болезни кожи
- Болезни костно-мышечной системы
- Болезни мочеполовой системы
- Беременность и роды
- Болезни плода и новорожденного
- Врожденные аномалии (пороки развития)
- Травмы и отравления
- Симптомы
- Системы кровообращения и дыхания
- Система пищеварения и брюшная полость
- Кожа и подкожная клетчатка
- Нервная и костно-мышечная системы
- Мочевая система
- Восприятие и поведение
- Речь и голос
- Общие симптомы и признаки
- Отклонения от нормы
- Диеты
- Снижение веса
- Лечебные
- Быстрые
- Для красоты и здоровья
- Разгрузочные дни
- От профессионалов
- Монодиеты
- Звездные
- На кашах
- Овощные
- Детокс-диеты
- Фруктовые
- Модные
- Для мужчин
- Набор веса
- Вегетарианство
- Национальные
- Лекарства
- Антибиотики
- Антисептики
- Биологически активные добавки
- Витамины
- Гинекологические
- Гормональные
- Дерматологические
- Диабетические
- Для глаз
- Для крови
- Для нервной системы
- Для печени
- Для повышения потенции
- Для полости рта
- Для похудения
- Для суставов
- Для ушей
- Желудочно-кишечные
- Кардиологические
- Контрацептивы
- Мочегонные
- Обезболивающие
- От аллергии
- От кашля
- От насморка
- Повышение иммунитета
- Противовирусные
- Противогрибковые
- Противомикробные
- Противоопухолевые
- Противопаразитарные
- Противопростудные
- Сердечно-сосудистые
- Урологические
- Другие лекарства
- Врачи
- Клиники
- Справочник
- Аллергология
- Анализы и диагностика
- Беременность
- Витамины
- Вредные привычки
- Геронтология (Старение)
- Дерматология
- Дети
- Женское здоровье
- Инфекция
- Контрацепция
- Косметология
- Народная медицина
- Обзоры заболеваний
- Обзоры лекарств
- Ортопедия и травматология
- Питание
- Пластическая хирургия
- Процедуры и операции
- Психология
- Роды и послеродовый период
- Сексология
- Стоматология
- Травы и продукты
- Трихология
- Другие статьи
- Словарь терминов
- [А] Абазия .. Ацидоз
- [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
- [В] Вазопрессин .. Выкидыш
- [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
- [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
- [Ж] Железы .. Жиры
- [И] Иммунитет .. Искусственная кома
- [К] Каверна .. Кумарин
- [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
- [М] Макрофаги .. Мутация
- [Н] Наркоз .. Нистагм
- [О] Онкоген .. Отек
- [П] Паллиативная помощь .. Пульс
- [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
- [С] Секретин .. Сыворотка крови
- [Т] Таламус .. Тучные клетки
- [У] Урсоловая кислота
- [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
- [Х]
Вирусная пузырчатка обыкновенная у детей и взрослых
Заболевание пузырчатка – тяжелая патология, которая поражает кожу человека, сопровождается формированием патологических пузырей, наполненных жидкостью. Процесс обусловлен расслоением эпителиальной ткани. Вирусная пузырчатка у детей чаще поражает слизистую ротовой полости и конечности. У взрослых пациентов 40-60 лет в большинстве случаев диагностируется поражение других участок тела.
Этиология и классификация болезни
В настоящий момент точного патогенеза кожного заболевания не установлено. В последнее время большинство ученых склоняется к мнению, что патология развивается вследствие аутоиммунного сбоя в организме человека.
Недавно было установлено, что этиология прогрессирования болезни пузырчатка у новорожденных детей кроется в проникновении бактерий, наиболее опасным возбудителем является стафилококк. «Возбудителем» может стать заболевший человек, который находится в близком окружении малыша.
Важно: особа опасно пузырчатка для новорожденных, так как заболевание развивается стремительно, может привести к необратимым осложнениям и даже смерти.
В медицинской практике применяется несколько классификаций заболеваний, которые базируются на клинических проявлениях, ее разновидностях, особенностях течения, степенях тяжести.
Медицина выделяет основные виды:
- Истинный либо акантолитический пемфигус (синоним термина пузырчатка). Данный вид аномального процесса сочетает несколько разновидностей болезни, которые являются самыми опасными для человеческой жизни. Нередко развиваются осложнения, которые приводят к летальному исходу;
- Доброкачественный либо неакантолитический пемфигус. Болезнь протекает относительно легко, является менее опасной.
В зависимости от течения патологического процесса в организме выделяют три степени тяжести заболевания. Легкая характеризуется постепенным формированием патологических элементов на кожном покрове, количество поражений небольшое. Умеренная – образуются пузырьки на ладонях, на слизистой в ротовой полости, количество очагов имеет тенденцию к увеличению.
Тяжелая степень сопровождается поражением большой площади кожи. Водяные пузырьки находятся в ротовой полости. Воспалительные очаги быстро сливаются в массивные конгломераты. Протекает с осложнениями, приводя к сопутствующим болезням.
Разновидности акантолитической болезни:
- Пузырчатка обыкновенная;
- Эритематозная;
- Вегетирующая;
- Листовидная и бразильская.
Неакантолитическая подразделяется на буллезную, рубцующуюся и неакантолитическую формы заболевания.
Редкие разновидности пузырчатки
Лекарственная форма заболевание развивается по причине приема некоторых медикаментозных препаратов, а также на фоне генетической иммунологической предрасположенности, которая также сопряжена с применением синтетических медикаментов. В первом случае симптомы пузырчатки нивелируются самостоятельно, стоит только прекратить применение лекарства, во втором – нет.
Примечание: болезнь пузырчатка может быть спровоцирована приемом Пиритинола, препаратов золота, Пеницилламина, Пироксикама.
Герпетиформный вид
Рекомендуем к прочтению:
Разновидность болезни по своей клинической картине схожа с симптоматикой дерматита или синдромом Дюринга. Появляются водянистые пузырьки поверхностной природы, развиваются эритематозные бляшки. Если не начать своевременное лечение, то заболевание быстро прогрессирует, клинка схожа с вульгарной формой.
IgA-пузырчатка и паранеопластическая форма.
В первом случае причины не выяснены. Заболевание имеет схожие признаки со всеми другими разновидностями. Для установления точного диагноза проводится дифференциальная диагностика.
Паранеопластическая развивается на фоне опухолевых новообразований. В большинстве клинических картин заболевание не удается скорректировать медикаментозно, пациент умирает вследствие имеющихся осложнений.
Клинические проявления пузырчатки
Вне зависимости от разновидности и формы патологического процесса, во многом клинические проявления похожи. Отличительной особенности патологии выступает волнообразный характер. Если отсутствует своевременное лечение, болезнь быстро прогрессирует.
Обыкновенная пузырчатка: симптомы
Появляются волдыри на ладонях, подошвах, руках, нижних конечностях, ступнях. В целом, высыпания проявляются по всему телу взрослых и детей. Волдыри наполнены жидким содержимым, их поверхность вялая, вследствие чего они легко лопаются и повреждаются.
Обычно в первую очередь поражается ротовая полость и область носа. Клинические проявления на раннем этапе:
- Болезненные ощущения при глотании;
- Повышение слюноотделения;
- Специфически пахнет изо рта.
После того как пузыри лопаются, на теле пациента остаются мокнущие участки, которые приводят к болевому синдрому. Со временем они покрываются сухой корочкой. По ходу прогрессирования болезни пациент жалуется на слабость, высокую температуру, общее недомогание.
Стоит знать: такая форма патологии способна продолжаться годами, приводить к поражению сердечно-сосудистой системы, почек и печени, как результат, инвалидность или летальный исход.
Вирусная форма
Вирусная пузырчатка у взрослых носит энтеровирусную природу, возбудитель – род энтеровирусов. Они зачастую провоцируют острые кишечные инфекции с поносом и высоким температурным режимом тела. Как передается заболевание?
Заразиться можно воздушно-капельным путем при разговоре с больным человеком, чихании, кашле. Также заражение происходит посредством контактно-бытового пути – полотенца и пр. личные предметы, через фекально-оральный путь.
Период инкубации варьируется от 3 до 10 суток. Первые клинические проявления:
Рекомендуем к прочтению:
- Слабость, вялость;
- Отсутствие аппетита;
- Нарушение сна, в частности сонливость;
- Выделения из носовых пазух;
- Головные боли, першение в горле и др.
Затем появляются мелкие волдыри с содержимым желтого цвета. В первую очередь страдают кисти и ноги, стопы. Далее высыпания распространяются на ягодицы, в паховой области. При инфекционной пузырчатке имеется прямая зависимость между количеством высыпаний и тяжестью патологии – чем их больше, тем тяжелее приходится пациенту.
Эритематозный вид
Отличительная особенность – волдыри располагаются на ранних этапах патологии на шее, груди, лице, волосистой части головы. Они имеют разный размер, четкие границы. Покрышка их вялая, они быстро травмируются, обнажаются эрозивные поражения.
Вегетирующий и листовидный тип
В первом случае появляются волдыри в области складок и отверстий. Нередко проявляется сыпь во влагалище. Затем они лопаются, проявляется мокнутие, эрозии. Последние разрастаются, картина сопровождается воспалением и нагноением. Пузырьки чешутся, зудят.
Листовидная форма сопровождается появлением пузырьков на кожном покрове (как на фото), только в исключительных случаях они присутствуют на слизистых оболочках.
К сведению, отличительная особенность листовидного вида пузырчатки – одновременное появление на теле волдырей и корочек.
Другие разновидности
На фоне буллезной формы могут появляться пузырьки любой локализации – на ладошках, в области стоп и т.д. Патология не сопровождается разрушениями кожного покрова. Волдыри способны самостоятельно нивелироваться, шрамов не остается.
Неакантолитический вид характеризуется доброкачественным течением, появляются большие пузыри во рту. На слизистых оболочках присутствуют характерные признаки воспалительного процесса.
Рубцующаяся пузырчатка выявляется у представительниц прекрасного пола в возрасте 45-50 лет. В медицине можно встретить другие название – глазная пузырчатка, так как поражаются вместе с кожей и зрительные органы.
Медикаментозное лечение: схема назначений при пузырчатке
Как лечить пузырчатку расскажет дерматолог после установления точной формы патологического процесса. Схема лечение включает в себя различные препараты, которые помогают убрать тревожные симптомы.
Врач может назначать следующие лекарства:
- Если сильно чешутся пузыри на ладошках у ребенка, то рекомендуют антигистаминные лекарства – Зодак, Фенистал, Супрастин;
- Если сыпь сильно выражена, то лечение пузырчатки у взрослых и детей дополняется антигистаминными препаратами местного действия – Фенистал гель;
- В качестве жаропонижающего лекарства детям назначают Нурофен, для взрослых Найз;
- Антисептические растворы для полоскания рта – Хлоргексидин, Фурацилин;
- При тяжелых формах патологии могут назначаться глюкокортикостероиды – Преднизолон, Метипред, Дексаметазон. Когда уменьшается тревожная симптоматика, дозировка лекарств постепенно снижается;
- Если у пациента нарушена деятельность ЖКТ, то назначают глюкокортикостероиды пролонгированного эффекта – Дипроспан.
Чтобы снизить дозы гормональных медикаментов параллельно рекомендуют применение цитостатиков и иммуносупрессоров. В качестве профилактики расстройства электролитного баланса назначают препараты, содержащие калий и кальций. На фоне вторичного инфицирования эрозий необходимо применение антибактериальных и противогрибковых лекарственных средств.
Пациентам с пузырчаткой необходимо соблюдать оздоровительную диету. Исключить из рациона грубую пищу, продукты с высокой степенью аллергенности, консервированную еду, поваренную соль, быстроусвояемые углеводы.
Существует много разновидностей пузырчатке, они имеют относительно одинаковые клинические проявления. Нет универсальной схемы лечения, она всегда составляется индивидуально. Прогноз зависит от формы заболевания и тяжести течения.
Пемфигус обыкновенная у взрослых: состояние, методы лечения и фотографии — обзор
52138 36 Информация для Атлас подпись идет сюда …Изображения пузырчатки обыкновенной
Обзор
Pemphigus vulgaris (PV) — аутоиммунное заболевание кожи и рта (слизистой оболочки).Аутоантитела атакуют молекулы, которые по существу удерживают клетки кожи вместе, заставляя их разделяться и приводя к образованию волдырей. Pemphigus vulgaris характеризуется множественными поражениями или волдырями, которые не заживают или повторяются и распространяются на более крупные участки тела. В 80% случаев симптомы сначала появляются во рту, и иногда только ротовая полость оказывается единственным местом поражения.
Обычно у людей с вульгарной пузырчаткой появляются множественные язвы, которые сохраняются от нескольких недель до месяцев.Образование пузырей может сопровождаться сильной болью, зудом, жжением и покалыванием. Если образуются обширные волдыри, это может привести к опасной для жизни потере жидкости, инфекции и обезображиванию. Смерть от вульгарной пузырчатки крайне маловероятна в Соединенных Штатах; однако своевременность лечения имеет решающее значение.
Pemphigus vulgaris классифицируется как крайне редкое заболевание, и, следовательно, до 80% случаев диагностируются неправильно в течение 6 месяцев. При лечении поражения могут нормально зажить без образования рубцов.Большинство пациентов, получающих лечение от пузырчатки, достигают частичной или полной ремиссии в течение 2–5 лет.
Кто в опасности?
Pemphigus vulgaris поражает мужчин и женщин примерно в равной степени. Хотя иногда симптомы появляются у более молодых людей, в среднем симптомы появляются в возрасте 50–60 лет. Pemphigus vulgaris может возникать у лиц любой национальности, но заболевание имеет тенденцию появляться чаще у лиц средиземноморского происхождения, евреев-ашкенази и некоторых подтипов у людей из Бразилии и Колумбии.
Pemphigus vulgaris классифицируется как ультраирфанное заболевание (что означает, что оно очень редко), поражающее примерно 10 000–30 000 человек в Соединенных Штатах.
Признаки и симптомы
В восьмидесяти процентах случаев симптомы начинаются во рту с мягких (вялых) волдырей или эрозий, и эти симптомы часто ошибочно принимают за другие состояния полости рта. Две трети людей, пораженных вульгарной пузырчаткой, в конечном итоге имеют поражения как на коже, так и во рту.Если их не лечить, эрозии / волдыри постепенно распространяются по все большей площади и могут осложняться тяжелыми инфекциями, метаболическими нарушениями или потерей жидкости.
Руководство по уходу за собой
Меры по уходу за вульгарной пузырчаткой следующие:
- Держите раны в чистоте — Будьте очень осторожны и не используйте агрессивные моющие средства.
- Если необходима перевязка, используйте повязки, обеспечивающие влагу и защиту, или сохраняйте кожу влажной с помощью стерильных лосьонов.Могут быть полезны силиконовые повязки, такие как те, которые используются в ожоговых очагах. Бинты должны пропускать воздух, но защищать от загрязнений.
- Не прикасаться к мази и повязкам.
- Не используйте сухие или липкие бинты.
- Избегайте острой пищи (например, чеснока и лука) и орехов, которые могут облегчить симптомы.
- Мазь или крем с антибиотиком могут помочь в лечении инфекции. Антибиотик, содержащий местное болеутоляющее, может немного облегчить боль, связанную с вульгарной пузырчаткой.
- Для уменьшения боли во рту можно использовать ополаскиватели и мази для полости рта.
Когда обращаться за медицинской помощью
Очень важно получить точный подтверждающий диагноз как можно скорее, поэтому обратитесь к врачу, если вы обнаружите какие-либо признаки или симптомы, описанные здесь, или подозреваете, что у вас может быть пузырчатка обыкновенная.Ранняя экспертная диагностика важна, поскольку вульгарная пузырчатка — как и другие аутоиммунные заболевания — становится более устойчивой к лечению, если ее не контролировать своевременно и надлежащим образом.
Процедуры, которые может назначить ваш врач
Подтверждающий диагноз вульгарной пузырчатки устанавливается путем биопсии кожи или внутренней оболочки рта (слизистой оболочки рта). Образец ткани отправляется на тест, называемый прямой иммунофлюоресценцией.После постановки диагноза лечение начинается с периода интенсивной терапии кортикостероидами (например, преднизоном) с целью получить контроль и подавить активность заболевания до тех пор, пока не перестанут появляться новые очаги поражения. Продолжительность этой фазы колеблется от нескольких недель до месяцев. Часто добавляется второе лекарство, чтобы снизить дозу кортикостероида и уменьшить связанные с ним побочные эффекты.
После заживления всех поражений количество лекарств можно постепенно снижать, стремясь к наименьшей дозе, которая предотвращает появление новых «вспышек» поражений.
Если пузырчатка обыкновенная не реагирует на кортикостероиды, приводит к неприемлемым побочным эффектам, обширна или быстро прогрессирует, ваш врач может добавить иммунодепрессант, лечение ВВИГ, плазмаферез или биологические агенты.
Надежных ссылок
Дополнительная информация от Международного фонда пемфигусов и пемфигоидов ,P / P Клиническая информация | IPPF
Pemphigus
Pemphigus определяется как группа опасных для жизни пузырей, характеризующихся акантолизом, приводящим к образованию внутриэпителиальных волдырей на слизистых оболочках и коже. Акантолиз — это потеря кератиноцитов из-за адгезии кератиноцитов, или клетки кожи больше не удерживаются вместе. У пациентов с пузырчаткой развиваются эрозии слизистых оболочек и / или дряблые буллы (волдыри), эрозии или пустулы на коже (небольшие бугорки, которые заполняются гноем или жидкостью).
Внутриэпидермальные пузыри, наблюдаемые при пузырчатке, возникают из-за иммунного ответа, который приводит к отложению аутоантител против поверхностных антигенов эпидермальных клеток в эпителии слизистых оболочек или кожи. Механизм, посредством которого происходит акантолиз, полностью не изучен.
Четыре основных типа пузырчатки включают пузырчатку обыкновенную, листовидную пузырчатку, пузырчатку IgA и паранеопластическую пузырчатку. Различные формы пузырчатки различаются по своим клиническим характеристикам, ассоциированным аутоантигенам и лабораторным данным.
Pemphigus vulgaris обычно протекает тяжелее, чем листовидная пузырчатка. Pemphigus vulgaris обычно проявляется широко распространенными волдырями и эрозиями на слизисто-кожных покровах. Кожные пузыри при листовидной пузырчатке обычно возникают при себорейном распространении. Волдыри при листовидной пузырчатке более поверхностны по сравнению с вульгарной пузырчаткой.
Диагноз пузырчатки основан на признании последовательных клинических, гистологических данных и данных прямой иммунофлуоресценции, а также на обнаружении циркулирующих аутоантител против антигенов клеточной поверхности в сыворотке.Лабораторные исследования полезны для того, чтобы отличить пузырчатку от других пузырей и эрозивных заболеваний.
Типы пузырчатки
Ключевые признаки: Поражение слизистой или слизистой и кожи, волдыри на верхнем слое кожи, аутоантитела атакуют десмоглеин 3 или оба десмоглеина 1 и десмоглеин 3
Клинические варианты: Pemphigus 9000 herpetiformus, пузырчатка
- Боль, связанная с поражением слизистой оболочки вульгарной пузырчаткой, может быть очень сильной.
- Оральная боль часто усиливается при жевании и глотании, что может привести к плохому питанию, потере веса и недоеданию.
Pemphigus vulgaris — наиболее распространенная форма пузырчатки. Однако в некоторых регионах, особенно в местах, где встречается эндемическая форма пузырчатки foliaceus, более распространена пузырчатка foliaceus.
Почти у всех пациентов с вульгарной пузырчаткой поражаются слизистые оболочки. Ротовая полость является наиболее частым участком поражения слизистой оболочки и часто представляет собой начальный очаг заболевания.Также часто поражаются слизистые оболочки других участков, включая конъюнктиву, нос, пищевод, вульву, влагалище, шейку матки и задний проход. У женщин с поражением шейки матки гистологические находки вульгарной пузырчатки могут быть ошибочно приняты за дисплазию шейки матки в мазках Папаниколау (Пап).
Поскольку пузыри на слизистой оболочке быстро разрушаются, эрозии часто являются единственными клиническими проявлениями. Слизистая оболочка щеки и слизистая оболочка неба являются наиболее частыми участками развития поражений в полости рта.
У большинства пациентов также развиваются поражения кожи, проявляющиеся в виде вялых волдырей на нормально выглядящей или эритематозной коже.Волдыри легко лопаются, что приводит к болезненным эрозиям, которые легко кровоточат. Зуд обычно отсутствует. Хотя может быть поражен любой участок кожи, ладони и подошвы обычно не затрагиваются. Признак Никольского (образование пузырей путем механического давления на край пузыря или на нормальную кожу) часто можно выявить.
Ключевые признаки: Только кожные (кожные) поражения, подкорнеальные акантолитические волдыри, аутоантитела против десмоглеина 1
Клинические варианты: Эндемическая пузырчатка листовидная (туманная селвагема), красная пузырчатка (синяя пузырчатка) 9000 (синдром herthematosus 5)
Pemphigus foliaceus — это поверхностный вариант пузырчатки, проявляющийся кожными поражениями. Слизистые оболочки обычно сохраняются.
Pemphigus foliaceus обычно развивается по себорейному распространению. Чаще всего поражаются кожа головы, лица и туловища. Поражения кожи обычно представляют собой небольшие разбросанные поверхностные волдыри, которые быстро превращаются в чешуйчатые эрозии с коркой.Признак Никольского часто присутствует. Поражения кожи могут оставаться локализованными или могут сливаться, покрывая большие участки кожи. Иногда листовая пузырчатка прогрессирует, поражая всю поверхность кожи в виде эксфолиативной эритродермии.
Ключевые признаки: Сгруппированные везикулы или пустулы и эритематозные бляшки с корками, субкорнеальные или внутриэпидермальные волдыри, аутоантитела против десмоколлина 1
Подтипы: Субкорнеальный пустулезный дерматоз, дерматоз, дерматоз, нейтральный дерматоз (внутриутробный дерматоз)
- Тип подкорнеального пустулезного дерматоза IgA пузырчатки клинически схож с классическим подкорнеальным пустулезным дерматозом (болезнь Снеддона-Уилкинсона).
- Иммунофлуоресцентные исследования необходимы для различения этих заболеваний.
Как подкорнеальный пустулезный дерматоз, так и внутриэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз типа IgA pemphigus характеризуются подострым развитием пузырьков, которые превращаются в пустулы. Пузырьки и пустулы обычно, но не всегда, сопровождаются эритематозными бляшками. Может присутствовать герпетиформный, кольцевидный или круговой узор.
Туловище и проксимальные части конечностей являются частыми участками поражения.Кожа волосистой части головы, постаурикулярная кожа и интертригинозные области являются менее частыми участками развития поражений. Зуд может присутствовать, а может и не присутствовать. Слизистые оболочки обычно сохраняются.
Основные характеристики: Обширный неизлечимый стоматит и различные кожные проявления; сопутствующее неопластическое заболевание; надбазальные акантолитические пузыри; Аутоантитела против десмоплакинов или других десмосомных антигенов
- Также может наблюдаться опасное для жизни поражение легких, соответствующее облитерирующему бронхиолиту.
- Паранеопластическая пузырчатка — самая редкая форма пузырчатки.
Паранеопластическая пузырчатка (также известная как паранеопластический аутоиммунный полиорганный синдром) — это аутоиммунный полиорганный синдром, связанный с неопластическим заболеванием. Обычно пациенты страдают тяжелым и острым поражением слизистых оболочек с обширным трудноизлечимым стоматитом. Кожные проявления разнообразны и включают волдыри, эрозии и лихеноидные поражения, которые могут напоминать другие аутоиммунные образования пузырей, мультиформную эритему, болезнь трансплантат против хозяина или красный плоский лишай.
Эпидемиология
Pemphigus vulgaris (наиболее распространенная форма пузырчатки) встречается во всем мире, и частота ее возникновения зависит от географического положения и этнической принадлежности. Показатели заболеваемости составляют от 0,1 до 2,7 на 100 000 человек в год. Более высокие показатели были зарегистрированы в определенных группах населения. Люди еврейского происхождения, особенно евреи-ашкенази, а также жители Индии, Юго-Восточной Европы и Ближнего Востока подвергаются наибольшему риску заболевания пузырчаткой обыкновенной.
В некоторых регионах, таких как Северная Африка, Турция и Южная Америка, распространенность листовидной пузырчатки превышает распространенность пузырчатки обыкновенной.
Пемфигус обычно возникает у взрослых, средний возраст возникновения пузырчатки обыкновенной и неэндемической листовидной пузырчатки составляет от 40 до 60 лет. Пемфигус редко встречается у детей, за исключением эндемической пузырчатки листовидной, которая поражает детей и молодых людей в эндемичных районах. Неонатальная пузырчатка — это редкая преходящая форма пузырчатки, которая возникает в результате плацентарной передачи аутоантител плоду от матери с заболеванием.
В нескольких исследованиях был обнаружен большой дисбаланс в распределении полов, например исследование, в котором было обнаружено соотношение 4: 1 у женщин и мужчин с листовидной пузырчаткой в Тунисе, и исследование, которое обнаружило соотношение мужчин и женщин 19: 1 в эндемичное место в Колумбии.
Эпидемиологическая информация о пузырчатке IgA скудна. Заболевание может возникнуть в любом возрасте и немного чаще встречается у женщин. Паранеопластическая пузырчатка встречается крайне редко и чаще встречается у взрослых среднего возраста, но может возникать и у детей.
Патогенез
Молекулярные механизмы, при которых связывание аутоантител с эпителиальными клетками приводит к акантолизу, все еще интенсивно обсуждаются. Было предложено несколько механизмов опосредованного антителами акантолиза, включая индукцию событий передачи сигнала, которые запускают разделение клеток и ингибирование функции адгезивных молекул через стерические препятствия.В частности, теория апоптолиза предполагает, что акантолиз является результатом опосредованной аутоантителами индукции клеточных сигналов, которые запускают ферментные каскады, которые приводят к структурному коллапсу клеток и сокращению клеток.
Аутоантитела против различных поверхностных антигенов эпителиальных клеток были идентифицированы у пациентов с пузырчаткой.
Десмоглеины — это антигены, которые наиболее широко изучены при пузырчатке обыкновенной и листовидной. Десмоглеины являются компонентами десмосом, интегральных структур межклеточной адгезии.
Как и в случае со многими другими аутоиммунными заболеваниями, факторы, вызывающие пузырчатку, плохо изучены. Как генетические факторы, так и факторы окружающей среды могут влиять на развитие пузырчатки.
Ультрафиолетовое излучение было предложено в качестве обостряющего фактора для pemphigus foliaceus и pemphigus vulgaris, а пузырчатка, как сообщается, развивается после ожогов или кожных электрических повреждений. Вирусные инфекции, некоторые пищевые соединения, ионизирующее излучение и пестициды были предложены в качестве дополнительных стимулов для этого заболевания.
Пемфигоид
Пемфигоид — это группа субэпидермальных пузырей, аутоиммунных заболеваний, которые в первую очередь поражают кожу, особенно нижнюю часть живота, пах и сгибательные поверхности конечностей. Здесь аутоантитела (анти-BPA-2 и анти-BPA-1) направлены против базального слоя эпидермиса и слизистой оболочки.
Состояние имеет тенденцию сохраняться в течение месяцев или лет с периодами обострения и ремиссии. Сообщалось о локализованных вариантах состояния, чаще всего поражающих нижние конечности и обычно поражающих женщин.
Существует два преобладающих типа пемфигоида: пемфигоид слизистой оболочки (MMP), также называемый рубцовым пемфигоидом, и буллезный пемфигоид (BP). Патогенез и лечение этих состояний совершенно разные. Образование рубцов в пемфигоиде слизистой оболочки может привести к серьезной инвалидности.
Типы пемфигоидов
Пемфигоид слизистой оболочки (ММП) — это хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием пузырей, которые в первую очередь поражают различные слизистые оболочки тела, но также поражают кожу (в настоящее время ММП является предпочтительным термином для поражений, включающих только слизистая оболочка).Он также известен как рубцовый пемфигоид (ХП), поскольку часто образует рубцы.
Чаще всего поражаются слизистые оболочки рта и глаз, но также могут поражаться слизистые оболочки носа, горла, гениталий и ануса. Симптомы ММП различаются среди пораженных людей в зависимости от конкретного пораженного участка (ов) и прогрессирования заболевания. Заболевание обычно начинается в возрасте от 40 до 70 лет, и примерно в двух третях случаев поражения полости рта рассматриваются как начальное проявление заболевания.Пузыри со временем заживают, иногда с образованием рубцов. Прогрессирующее рубцевание может потенциально привести к серьезным осложнениям, поражающим глаза и горло.
Нет никаких расовых или этнических пристрастий, хотя большинство исследований продемонстрировало соотношение женщин и мужчин примерно 2: 1. Диагноз MMP в основном основывается на анамнезе, клиническом осмотре и биопсии поражений.
Буллезный пемфигоид (БП) — это субэпидермальное пузырчатое аутоиммунное заболевание, которое в первую очередь поражает кожу, особенно нижнюю часть живота, пах и сгибательные поверхности конечностей.Поражение слизистой оболочки наблюдается у 10-40% пациентов. Заболевание имеет тенденцию сохраняться в течение месяцев или лет с периодами обострения и ремиссии.
Спектр проявлений чрезвычайно широк, но обычно это зудящая сыпь с обширным образованием пузырей, напряженные пузырьки и пузыри (волдыри) с прозрачной жидкостью (может быть геморрагической) на явно нормальной или слегка эритематозной коже.
Поражения обычно появляются на туловище и изгибах, особенно на внутренней стороне бедер.Волдыри могут иметь размер от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, и, хотя и имеют зуд, обычно заживают без рубцов.
Иногда видны эрозии и корки. Также можно увидеть зудящие шишки (папулы) и корки (бляшки) с кольцевидным или фигурным рисунком. Характерной особенностью является то, что множественные буллы обычно возникают из больших (размером с ладонь или больше) неправильных бляшек крапивницы. Иногда также присутствует поражение слизистой оболочки (полости рта, глаз, гениталий), но поражение глаз редко.АД может быть трудно диагностировать на стадии «отсутствия пузырей», когда видны только зудящие красные приподнятые пятна. Эрозии встречаются гораздо реже, чем при пузырчатке, а знак Никольского отрицательный.
BP характеризуется спонтанными ремиссиями, за которыми следуют вспышки активности заболевания, которые могут сохраняться годами. Даже без терапии АД часто самоограничивается, проходит через период от многих месяцев до лет, но может стать очень обширным.
Сообщалось о локализованных вариантах заболевания, чаще всего поражающих нижние конечности и обычно поражающих женщин.Один из таких вариантов, локализованный пемфигоид вульвы, описанный у девочек в возрасте от 6 месяцев до 8 лет, проявляется повторяющимися вульварными пузырьками и изъязвлениями, которые не приводят к рубцеванию.
Буллезный пемфигоид отличается от других кожных заболеваний, вызывающих образование пузырей, таких как линейный дерматоз IgA, приобретенный буллезный эпидермолиз и ММП / рубцовый пемфигоид, по следующим клиническим признакам (его также можно отличить с помощью биопсии и некоторых иммунологических тестов):
- Отсутствие атрофических рубцов;
- Отсутствие поражения головы и шеи;
- Относительное отсутствие поражения слизистой оболочки.
Пемфигоид беременности (ПГ) — редкий аутоиммунный буллезный дерматоз беременности. Заболевание первоначально было названо герпесом гестационного возраста на основании морфологической герпетиформной особенности волдырей, но этот термин является неправильным, поскольку PG не имеет отношения к какой-либо активной или предшествующей герпетической инфекции. PG обычно проявляется на поздних сроках беременности с внезапным появлением чрезвычайно зудящих уртикарных папул и волдырей на животе и туловище, но поражения могут появиться в любое время во время беременности, а драматические обострения могут возникнуть во время или сразу после родов.ПГ обычно проходит спонтанно в течение нескольких недель или месяцев после родов.
Эпидемиология
Буллезный пемфигоид:
- BP является наиболее частым заболеванием, вызывающим образование пузырей на коже (и слизистой оболочке), обычно поражающим пожилых людей (> 65 лет), но может возникать в любом возрасте и в любой расе.
- Общая заболеваемость: ± 7-10 новых случаев на миллион жителей в год.
- После 70 лет заболеваемость значительно возрастает.
- Относительный риск для пациентов старше 90 лет в 300 раз выше, чем для пациентов младше 60 лет.
- Женщины и мужчины страдают одинаково.
- Оссаждающие факторы включают травмы, ожоги, ионизирующее излучение, ультрафиолетовое излучение и некоторые лекарства, такие как нейролептики и диуретики, особенно лазикс (фуросемид), тиазиды и антагонисты альдостерона.
- Корреляция между активностью обострения АД и рецидивом основного рака предполагает такую связь у некоторых пациентов.
- Даже без терапии АД может самоограничиваться, разрешаясь в течение периода от многих месяцев до лет, но по-прежнему остается серьезным заболеванием, особенно у пожилых людей.
- Вероятность 1-летней выживаемости может достигать 88,96% (стандартная ошибка 5,21%) с доверительным интервалом 95% (75,6%, 94,2%), но другие анализы документально подтвердили летальность в течение 1 года на уровне 25-30%. при пузырчатке средней и тяжелой степени даже на фоне терапии.
Генетика: Генетическая предрасположенность, но не наследственная
Пемфигоид беременных:
- Состояние беременности (женщины детородного возраста).
- В Соединенных Штатах Америки ПГ оценивается в 1 случай на 50 000–60 000 беременностей.
- Не было продемонстрировано увеличения внутриутробной или материнской смертности, хотя с ПГ связана большая распространенность недоношенных детей и детей с малым для гестационного возраста (SGA).
- Пациенты с ПГ имеют более высокую относительную распространенность других аутоиммунных заболеваний, включая тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса и злокачественную анемию.
Гистология
Самым ранним поражением БП является волдырь, возникающий в lamina lucida, между базальной мембраной кератиноцитов и lamina densa.Это связано с потерей закрепляющих нитей и гемидесмосом. Гистологически имеется инфильтрат поверхностных воспалительных клеток и субэпидермальный волдырь без некротических кератиноцитов. Инфильтрат состоит из лимфоцитов и гистиоцитов и особенно богат эозинофилами. Рубцов нет.
Приблизительно от 70% до 80% пациентов с активным АД имеют циркулирующие антитела к одному или нескольким антигенам зоны базальной мембраны.
- Аутоантитела к ВР180 (и ВР230).
- BP180 и BP230 — два компонента гемидесмосом, соединительных адгезионных комплексов.
- Аутореактивный ответ Т-клеток на ВР180 и ВР230 регулирует продукцию аутоантител.
- При прямой иммунофлуоресценции антитела откладываются в виде тонкой линейной структуры; и при иммунной электронной микроскопии они присутствуют в lamina lucida. (Напротив, антитела к антигенам зоны базальной мембраны, которые присутствуют при кожной красной волчанке, откладываются в виде гранул).
Pemphigus foliaceus: симптомы, диагностика и лечение
Pemphigus foliaceus входит в группу аутоиммунных заболеваний пузырчатки. Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система организма атакует здоровые ткани. При листовидной пузырчатке иммунная система повреждает клетки кожи, называемые кератиноцитами.
Pemphigus foliaceus (PF) вызывает волдыри, порезы и твердые пятна на коже. Язвы могут быть болезненными и непривлекательными, но ПФ — довольно доброкачественное заболевание, которое обычно не вызывает других проблем со здоровьем.
Хроническое рецидивирующее заболевание, ПФ, не поддается лечению. Однако у некоторых людей наступает спонтанная ремиссия, что означает, что симптомы у них недолго. Симптомы ПФ также можно контролировать с помощью лечения.
Краткие сведения о листовидной пузырчатке:
- ЛП — это тип аутоиммунного заболевания.
- Люди с ЛП обычно имеют хорошее здоровье.
- Симптомы включают твердые, чешуйчатые и сухие волдыри или пятна.
- Лечение может помочь, но PF — хроническое, повторяющееся состояние.
Когда человек болен ПФ, его иммунная система вырабатывает антитела, которые прикрепляются к белку, называемому десмоглеин-1.
Этот белок расположен в липких пятнах на клетках кожи, называемых десмосомами.
Когда антитела прикрепляются к этому белку, клетки кожи отделяются друг от друга, что приводит к образованию пузырей и шелушению кожи.
В отличие от других форм пузырчатки, симптомы PF обычно не затрагивают слизистые оболочки, такие как рот или глаза.
Симптомы ПФ включают:
- Небольшие кожные пузыри, заполненные жидкостью, которые обычно начинаются на лице, волосистой части головы или туловище.
- Разорванные волдыри, которые вызывают язвы, карманы или рубцы на коже.
- Чешуйчатые воспаленные болезненные пятна на коже. Эти пятна появляются после того, как лопаются волдыри. Некоторые люди могут заметить симптомы только после того, как волдыри лопнут.
- Жжение, боль и зуд на месте волдырей.
- Хронические кожные инфекции из-за разорванных и раздраженных волдырей.
Волдыри и поражения, вызванные ПФ, могут вызывать тревогу, но они не указывают на наличие другого заболевания. Сама по себе пузырчатка не опасна для жизни. Однако сильное образование пузырей делает кожу уязвимой для серьезных инфекций. Эти инфекции могут стать опасными для жизни, если их не лечить.
Признаки кожной инфекции включают:
- гной на кожной ране
- сильная боль на месте волдыря
- красные полосы из раны или волдыря
- лихорадка
- истощение
- тошнота
Как при многих других аутоиммунных заболеваниях причина ПФ до сих пор полностью не изучена.
Исследователи считают, что роль играют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Это означает, что людям с генетической предрасположенностью к PF может потребоваться триггер из окружающей среды для развития симптомов.
Некоторые факторы, повышающие риск ПФ, а также других форм пузырчатки, включают:
- Этническая принадлежность и географическое положение — люди, живущие в Юго-Восточной Европе, на Ближнем Востоке и в Индии, более уязвимы к пузырчатке, так как евреи-ашкенази.
- Пол — женщины чаще, чем мужчины, заболевают ПФ.
- Лекарства — некоторые противовоспалительные препараты, особенно содержащие серу, могут вызывать ПФ. Когда люди прекращают принимать эти препараты, вероятность исчезновения симптомов ПФ составляет 50 процентов.
- Воздействие солнца — PF может срабатывать после воздействия солнца или солнечного ожога.
- Укусы насекомых — в Южной Америке переносимый насекомыми вирус под названием fogo selvagem (FS) может вызывать пузырчатку.
Приступы пузырчатки вызывают обширные волдыри, которые трудно не заметить. Его характерный рисунок на коже черепа, лица и туловища отличает его от большинства других кожных заболеваний. Чтобы подтвердить подозрение на пузырчатку, врач может:
- Провести биопсию — врач через иглу возьмет небольшой образец ткани из волдыря. Рассмотрев ткань под микроскопом, врач может подтвердить диагноз.
- Выполните химическую биопсию — с помощью этого теста врач наносит химические вещества на кожу, чтобы определить, какой тип пузырчатки вызвал волдыри.
- Анализ крови для измерения уровня антител к пузырчатке в крови — для получения образца для этого анализа кровь берется из вены, обычно в руке.
Врач, обычно дерматолог, также должен составить подробную историю болезни. Это может помочь определить, вызвал ли фактор окружающей среды вспышку пузырчатки и присутствуют ли какие-либо другие аутоиммунные состояния. Врач также может спросить о семейном анамнезе аутоиммунных заболеваний.
Единого лекарства от этого состояния не существует.Врачи не уверены, почему у некоторых людей наступает ремиссия и они не нуждаются в лечении, в то время как другие продолжают бороться с агрессивными вспышками даже при лечении. Как только у кого-то возникает вспышка PF, он более уязвим для последующей вспышки.
У некоторых людей вспышки носят непрерывный характер. У других периоды исцеления сменяются рецидивом.
Варианты лечения PF включают:
- Устранение триггеров инфекции — некоторые люди переживают вспышку болезни во время стресса, поэтому снижение стресса может помочь сдержать симптомы.Отказ от лекарств, вызывающих ПФ, также может устранить волдыри.
- Стероидные препараты — стероиды, такие как преднизон, могут замедлить течение болезни. Однако стероиды могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как увеличение веса, изменения настроения и проблемы с печенью, поэтому врач должен тщательно контролировать использование стероидов.
- Госпитализация — серьезная вспышка ПФ может потребовать госпитализации, чтобы снизить риск заражения или вылечить инфекцию, которая начала распространяться.
- I mmunosuppressants — эти препараты подавляют действие иммунной системы, снижая ее способность атаковать здоровые ткани. Иммунодепрессанты могут повышать риск инфекций и других заболеваний, поэтому людям, принимающим эти препараты, может потребоваться изменить образ жизни.
- Антибиотики — пероральные или внутривенные (IV) антибиотики могут бороться с инфекциями, вызванными поражениями ЛП.
- Противовоспалительные препараты — эти препараты уменьшают воспаление и могут бороться с рядом аутоиммунных заболеваний, включая ПФ.
- Biologics — эти передовые препараты используют биологические агенты для лечения болезни несколькими способами. Лекарство под названием ритуксимаб показало значительные перспективы, приведя к ремиссии у 86 процентов пациентов в одном клиническом испытании.
Люди с ЛП могут вести относительно нормальный образ жизни, но им может потребоваться отгул на работе или в школе для лечения или уменьшения стресса. Они также могут испытывать связанные с наркотиками побочные эффекты, тревогу или депрессию, а также стеснение по поводу своей кожи.
PF является частью группы заболеваний, в которую также входят:
- Pemphigus vulgaris — самая распространенная форма пузырчатки в Соединенных Штатах, пузырчатка обыкновенная чаще поражает слизистые оболочки, включая ротовую полость.
- Pemphigus Vegetans — эта форма пузырчатки является разновидностью вульгарной пузырчатки. Он вызывает толстые язвы под мышками и в паху.
- Пемфигус IgA — вызванный антителом IgA, эта форма пузырчатки вызывает менее серьезные пузыри, заполненные гноем.
- Паранеопластическая пузырчатка — эта редкая форма пузырчатки возникает у людей, больных раком, и может вызывать язвы во рту и веках, а также серьезные проблемы с легкими.