Склеродермия что такое – Склеродермия: признаки заболевания, фото пятен, МКБ-10

Склеродермия — симптомы и лечение данного заболевания

Склеродермия – это заболевание, которое характеризуется уплотнением некоторых участков кожи. Такие видоизменения связаны с нарушением кровообращения.

Склеродермия может быть вызвана переохлаждением. При запущенности заболевания образуется нарушение функции сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата, легких, пищеварительного тракта.

*Еще читайте: Что делать при обморожении у взрослых

Возникает при поражении соединительных тканей.

Причины и проявление заболевания

Склеродермия определяется избыточным выделением вещества коллагена в тканевой структуре организма.

Причинами склеродермии являются следующее:

• Половые признаки. Отмечено, что женщины чаще подвержены влиянию склеродермии;
• Расовая принадлежность. Доказано, что темнокожие люди заболевают чаще и симптоматика выражена на более серьезном уровне;
• Погодные условия;
• Экология территории (наличие промышленных заводов, влияние химических препаратов).

Проявление склеродермии характеризуется следующими признаками:

1. Синдром Рейно возникает при охлаждении поврежденных участков кожи, что приводит к изменению окраса цвета лица;
2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ), такой вид вызывает неприятную отрыжку с кислым привкусом;
3. Видоизменения кожных покровов (отеки, уплотнения).

Симптомы

Симптоматика склеродермии имеет очень широкий спектр, поскольку зависит от того какие органы задействованы и повреждены.

Какие органы поражает склеродермия

Данное заболевание сложно распознается на начальных этапах.

Виды склеродермии

Ограниченная (бляшечная)

Данная форма характеризуется образованием уплотнений на коже в виде бляшек, окаймленных ярко красным цветом. В народе она называется морфея и проходит в течение трех лет.

Бляшки имеют округлую форму различного размера (от монетки до размера ладони). Основное отличие этой формы является сероватый цвет уплотнения с ярко-бурым окаймлением.

*Также читайте: Как избавится от подагры в пожилом возрасте

Различают три степени образования бляшечной формы склеродермии:

• I степень характеризуется появлением покраснений и отеков и длится примерно около 3 недель;
• II степень отмечается отвердеванием образовавшегося уплотнения;
• III степень выделяется истончением поврежденного участка кожи и отмиранием клеток.

Полосовидная (линейная)

Такой вид распространен среди детей на коже лице и на лобной части. Кожные покровы повреждаются полосами утолщений на конечностях, лице и т.д.

Системная склеродермия

При этой форме происходит повреждение половины тела.

Поверхностная

Данный вид склеродермии образуется в основном в области спины, ног, рук. Поверхностная склеродермия проявляется в виде серых уплотнений, распространяющихся по всему телу.

Такая форма склеродермии отмечается появлением уплотнений серовато-голубого цвета.

Системная (диффузная)

Системная склеродермия распространяется на теле и конечностях взрослого человека.

Такая форма считается болезненной и может вызывать дисфункции опорно-двигательного аппарата.

Очаговая склеродермия

Запущенность заболевания может вызвать тяжелую степень и в дальнейшем инвалидность. Под кожей образовываются уплотнения – кальциноз.

Диагностика

Диагностируют данное заболевание с помощью следующих исследований:

1. Проведение биохимических анализов. В организме людей, подверженных склеродермией, наблюдается увеличение антител, которые сигнализирует факт склеродермии;
2. Взятие участка кожи, пораженной склеродермией, для проведения исследования;
3. Для тщательного прогнозирования склеродермии проводят осмотр всех участков тела больного человека. После осмотра устанавливают степень и назначают терапию заболевания.

Так как симптоматика склеродермии проходит очень сложно, то специалисты при обнаружении кожного заболевания, назначают исследование внутренних органов организма пациента – сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт, почки и т. д.

Лечение

Лекарственные препараты при лечении склеродермии:

• Лекарства, расширяющие кровеносные сосуды. Такие препараты оптимизируют кровообращение;
• Лекарства, угнетающие иммунные способности больного.

Лечение склеродермии нетрадиционными методами:

1. Применение лечебной гимнастики для укрепления мышечной ткани для развития силы и способности выполнять домашние дела;
2. Проведение косметических процедур для смягчения структуры кожных покровов с использованием пластической хирургии и ультрафиолета;
3. При образовании сложных форм синдрома Рейно возможно удаление, пораженных пальцев. Недостаток кровообращения, онемение, отмирание кожных покровов зачастую вызывает гангрену;
4. Склеродермия может поражать легкие. При этом развиваются такие заболевания как: гипертензия, фиброз. К сожалению, такие заболевания лечатся оперативным вмешательством.

Профилактика склеродермии

• Соблюдать подвижный образ жизни. Тело должно соблюдать гибкость и эластичность;
• Отказ от вредных привычек. Никотин негативно влияет на кровообращение и проходимость сосудов;
• Соблюдайте сбалансированное питание, не допускайте появление изжоги, так как при этом симптоме желудочный сок попадает в пищевод и негативно сказывается на состоянии здоровья;
• Категорически воспрещается допускать переохлаждения, потому что при воздействии холода, происходят спазматическое влияние сосудов.

Сосудистая терапия

При возникновении синдрома Рейно, вызванного спазмом суставов пальцев. Такие спазмы вызываются стрессовыми ситуациями, которые внешне вызывают посинение и покраснение пальцев конечностей.

Ксефокам

Применение сосудистой терапии подразумевает употребление следующих лекарств: Силденафил, Бозентан.

Антифиброзная

При антифиброзном лечении применяют препараты группы D-пеницилламин. Данное лекарство фиксирует образование коллагена и тем самым контролирует фиброобразования.

Данный препарат используется в высоких дозах 2 г в сутки на протяжении длительного времени около года.

Противовоспалительная

Противовоспалительная терапия включает применение таких препаратов: ксефокам, нимесил, денебол.

Данные препараты употребляются для укрепление иммунитета.

Лечение народными средствами

Используются следующие рецепты народных средств:

1. Для лечения склеродермии необходимо после пропарки в бане, когда поры кожных покровов распарятся необходимо приложить компресс. Для этого смочить хлопковую ткань в ихтиоловой мази или соке алоэ. Затем приложить компресс к пораженным местам;
2. Очищенную луковицу пропечь в духовке до мягкого состояния, затем измельчить и залить чайной ложкой меда и половиной стакана кефира;
3. Приготовьте мазь из лекарственных трав. Свиной жир растопить и смешать с сухими листьями полыни. Следует соблюдать пропорции одну часть жира и пять частей полыни. Полученную смесь пропарить в духовке. Полученную мазь остудить и хранить в холодильнике. Полученной смесью смазывать уплотненные склеродермией места в течение 3 месяцев.

Заключение

При обнаружении вышеперечисленных симптомов необходимо срочно обратиться к специалистам. Больные склеродермией проходят лечение у ревматолога.

Так как при этом заболевании могут страдать кожные покровы и желудочно-кишечный тракт необходимо проходить комплексное обследование.

При первых симптомах обратитесь незамедлительно к врачу, поскольку развитие этого заболевания может привести к тяжелейшим недугам (гангрена и т. д.).

Склеродермию легко определить по внешним признакам – пальцы рук не разгибаются, ногти деформируются вплоть до выпадения, изменяется форма лица и т.д.

Для своевременной терапии данного заболевания необходимо диагностировать болезнь на начальной стадии и начать исследования и лечение.

Видео: Склеродермия

noalone.ru

причины, симптомы и лечение системной и очаговой формы

Причины возникновения этой болезни соединительной ткани до сих пор до конца не выяснены, несмотря на то, что её симптомы поражают кожные покровы человека с давних времён. Склеродермию можно назвать малоизученным заболеванием диффузного характера, при её развитии на коже появляются заметные уплотнения, они могут поражать отдельные части организма или распространиться по всему телу. Чем характеризуется такое явление, как проводится его диагностика и насколько опасна склеродермия – читайте в нашей статье. Также мы подробно расскажем про причины и симптомы проявления болезни, поделимся ценными советами по лечению болезни, в том числе и народными средствами.

Онлайн консультация по заболеванию «Склеродермия».

Что характерно для этого заболевания?

История развития этого недуга уходит в далёкое прошлое, но несмотря на это медики до сих пор не могут дать однозначного ответа о том, чем он вызван и как эффективнее его лечить. Нарушения структуры соединительной ткани, которые проявляются при этой болезни, вызваны патологиями кровотока, а вследствие и уплотнением тканей и отдельных органов. Некоторые врачи-диагносты относят данную патологию к необычной, мутировавшей форме артрита. Если пациент проигнорирует первые симптомы болезни, то рубцовая ткань начнёт образовываться не только на покровах кожи, но проникнет и во внутренние органы человека: опорно-двигательную систему, лёгкие, сердце, почки, пищеварительный тракт. Именно поражения внутренних органов и являются опасными для здоровья человека.

Эта диффузная аномалия чаще поражает кожные покровы представительниц слабого пола в возрасте от 30 до 50 лет, у мужчин её симптомы проявляются в шесть раз реже. Несмотря на то что история болезни насчитывает сотни лет, её диагностика по сей день развита слабо, причины проявления остаются загадкой, она удивляет опытных врачей своим непредсказуемым развитием. Склеродермию лечить трудно, так как хороших специалистов в этой области совсем немного.

Каковы причины заболевания?

Однозначного мнения по поводу причин возникновения этой болезни не существует, но при этом она может появиться у представителя любого возраста и разных национальностей. Многие врачи склонны думать, что эта патология имеет наследственный характер. Несмотря на то что эта аномалия является слабо изученной, люди сталкиваются с ней чаще, чем, например, с рассеянным склерозом или мышечной дистрофией, то есть редкой назвать её нельзя. Среди причин, которые могут повлиять на развитие болезни такие:

1. Сильное и длительное переохлаждение.
2. Хронические заболевания эндокринной системы.
3. Травмы эпителия.
4. Переливание крови, проведённое с нарушениями правил.
5. Склеродермия у детей может быть проявлением реакции на вакцинацию.
6. Возникает при сбоях в процессе микроциркуляции и основных функций соединительной ткани.
7. Развитию болезни могут способствовать внешние факторы окружающей среды, среди них: растворители-органики, пыль кварцевая и угольная.
8. Также может проявиться при приёме лекарственных средств, назначаемых при курсах химиотерапии.
9. Причины недуга могут скрываться в развитии ретровируса в организме, особенно цитомегаловируса.
10. В списке причин и врождённые генетические нарушения.

Симптоматика склеродермии

Если болезнь не выявлена на самой ранней стадии и уже носит системный характер, то она одновременно поражает кожные покровы и сосуды, а также может распространиться на кости и мышцы. В запущенной форме недуг может коснуться и внутренних органов. В зависимости от того, как развивается история заболевания, симптомы могут проявиться по-разному, но один из первых – синдром Рейно. Он знаком каждому, кто болен склеродермией, для него характерны сильные спазмы кожных сосудов рук, которые проявляются при стрессе или переохлаждении. Внешне это выглядит как изменение цвета кожи на пальцах рук или ног от белого до сине-фиолетового. Когда приступ миновал, пальцы окрашиваются в ярко-красный цвет. Симптомы этой патологии зависят от конкретного типа заболевания, основные виды – системная и ограниченная, расскажем о проявлениях каждого более подробно.

Системная разновидность

Системная склеродермия характеризуется заболеванием множества органов и тканей. При диффузной системной склеродермии патологии внутренних органов прогрессируют очень стремительно. Именно поэтому системная склеродермия может иметь самые тяжёлые последствия. Системная склеродермия негативно сказывается на общем состоянии здоровья пациента, его самочувствие ухудшается с каждым днём. Возникает ноющая боль в мышцах, может повышаться температура, наблюдается озноб и быстрая утомляемость. При первой стадии на коже появляются пятна, которые потом превращаются в бляшки. Если патология вовремя не диагностирована, кожные покровы по всему телу окрашиваются в цвет слоновой кости, структура кожи становится все плотнее, в результате чего человеку все труднее передвигаться.

Классификация системной склеродермии

Пациент с трудом улыбается, мимика практически исчезает, так как лицо становится окаменелым, аномалия может затронуть и ногти, волосы, костные структуры. Для системной формы характерны обширные склеротические изменения строения соединительной ткани и самых мелких сосудов, вен и капилляров. Человек начинает терять в весе, ощущает мышечную слабость, нарушаются глотательные функции, появляется изжога и болевой синдром в животе, метеоризм и запоры. У большинства заболевших перестают справляться со своими функциями и лёгкие, возникает одышка и кашель. Следом за ними развивается синдром Шегрена, начинают проявляться отклонения в работе щитовидной железы. При стремительном развитии патологического процесса и отсутствия необходимого лечения постепенно начинают утрачивать свои функции и все остальные органы и системы, развивается фиброз сердца, пищевода, лёгких.

Ограниченная (локализованная, очаговая) форма

Для этого вида характерно развитие одной или нескольких кожных бляшек, размер каждой варьируется от одного до десяти сантиметров. Бляшки имеют гладкую плотную структуру и чёткие границы, могут как возвышаться над поверхностью кожного покрова, так и западать. Эти образования имеют желтовато-сероватый цвет, очерчен ободком сиреневого оттенка, поражают прежде всего конечности, лицо и туловище, форма может быть овальной или линейной.

Ограниченная склеродермия имеет три стадии:

Очаговая склеродермия

1. При первой – бляшки имеют круглую форму, их цвет сине-красный, больной участок отекает, структура его похожа на мягкое тесто.
2. Бляшечная склеродермия второй стадии начинает развиваться примерно спустя две недели после начала заражения, бляшки уже имеют плотный, одеревенелый характер. Покровы становятся восковидными, рисунок кожи сглаживается, волосы на этом участке выпадают, кожу здесь невозможно собрать в складки. Стадия носит название коллагеновой гипертрофии.
3. На последней стадии кожный покров становится очень тонким, напоминает пергамент, наступает атрофический период.

Среди разновидностей ограниченного типа часто встречается линейная склеродермия и полосовидная, а также поверхностная и болезнь белых пятен. Локализованная склеродермия поражает только кожные покровы, в редких случаях мышечную ткань и никогда не проникает во внутренние органы. Очаговая склеродермия, в отличие от системной может пройти самостоятельно, чаще всего лечение склеродермии такого типа быстро показывает положительную динамику. Очаговая склеродермия часто развивается в возрасте до 10 лет, склеродермия у детей, как правило, независимо от формы поражает лицо, туловище и конечности.

Очаговая склеродермия линейного типа преимущественно распространяется на коже лба, волосистой части головы, груди, реже на покровах конечностей. Аномальные линейные образования состоят из толстой кожи прозрачного цвета, по виду похожи на след от удара тупым лезвием, могут не поддаваться лечению на протяжении двух — пяти лет. Также различают кольцевидную и поверхностную форму ограниченной склеродермии, но они встречаются немного реже.

Склеродермия в детском возрасте

Детские формы заболевания носят название ювенильной склеродермии, у малышей эта патология встречается редко, на тысячу детей приходится до 12 больных. Склеродермия чаще развивается в возрасте до 10 лет, самая распространённая форма – бляшечная (разновидность ограниченного типа). Склеродермия у детей чаще всего носит воспалительный характер и распространяется только на кожные покровы. Что интересно, у мальчиков чаще диагностируют линейную, а у девочек бляшечную форму.

Диагностика заболевания

При развитии патологии на начальных её стадиях человека может ничего не беспокоить долгое время, а незначительные изменения структуры кожных покровов поначалу многие могут списать на раздражение кожи или проявления аллергических реакций. Диагностика склеродермии затруднена, так как симптоматика часто схожа с массой других заболеваний, эта аномалия не имеет собственных характерных особенностей. Именно поэтому сначала исключают схожие диагнозы, оценивается наличие главных признаков склеродермии:

1. Поражения кожных покровов, в том числе появление бляшек и участков, отличных по структуре и цвету от здоровых участков кожи.
2. Изменения функций мышц и суставов, от незначительных отклонений до полной атрофии.
3. Положительный синдром Рейно, который проявляется некрозом верхних слоёв эпителия пальцев конечностей.
4. Нарушение кровоснабжения на разных участках тела и в разных органах.
5. Отклонения в работе жизненно важных систем, в первую очередь со стороны желудочно-кишечного тракта, но при условии отсутствия хронических заболеваний в этих органах.

Если во время опроса пациента, врачебного осмотра, разных методов компьютерной диагностики и лабораторных исследований были выявлены три и более основных признака, то может быть поставлен первичный диагноз. Даже при назначении курса лечения продолжается наблюдение за состоянием больного и развитием патологических процессов, нередко первичный диагноз уточняется или корректируется. Сложнее всего выявить диффузную форму на первых стадиях, так как начальные симптомы характерны для многих болезней: посинение конечностей и их охлаждение, бледность кожи. Часто склеродермию невозможно выявить до того, как появятся бляшки. При этом именно своевременное лечение способно полностью устранить последствия недуга, лёгкие формы могут пройти самостоятельно.

Диагностические признаки системной склеродермии

Какое лечение назначают при склеродермии?

Так как эта патология не имеет чётких симптомов, то и терапия часто носит общий характер. Конкретную программу медикаментозного лечения можно выбрать только тогда, когда установлена форма склеродермии.

Общие рекомендации для больных

1. Сильно ухудшить состояние больного может переохлаждение, оно крайне противопоказано даже при начальных стадиях. Прежде всего стоит защищать от холода конечности, уши и лицо.
2. Для полноценной циркуляции крови нужно правильно и сбалансировано питаться.
3. Стоит отказаться от вредных привычек как курения, так и употребления алкоголя.
4. Избегать развития ожирения, следить за соответствием веса норме.
5. Исключить переживания и стрессовые ситуации.
6. Работать в меру, не переутомляться.

Медикаментозное лечение

Чаще всего необходима длительная, а иногда и пожизненна терапия. Лечение системной склеродермии подразумевает приём противовоспалительных и сосудистых лекарств, препаратов антифиброзного назначения, а также иммуносупрессивных средств. Если аномалия приобрела хроническую форму, то необходимы ферменты для поддержания нормального пищеварения. Положительный эффект имеет массаж и лечебная гимнастика, а также электро- и теплопроцедуры. В крайних случаях, когда патологический процесс угрожает жизни человека, практикуется самая современная методика – введение стволовых клеток, повышающих иммунные функции систем организма и восстанавливающих умершие клетки кожи и сосуды.

Народное лечение

Часто лечение проводят и народными средствами, среди которых препараты-гомеопаты, спиртовые настойки женьшеня, радиолы или аралии. Народными способами терапии являются отвары из трав, например, пузатки или одуванчика. Для обработки поражённых участков эпителия используют натуральные мази собственного приготовления на основе полыни, а также чистотела и эстрагона. Прежде чем использовать эти целебные травы, стоит убедиться, что они не вызовут аллергических проявлений, если есть сомнения, рекомендовано проконсультироваться с врачом.

simptomer.ru

что это такое и как лечить, симптомы у детей и взрослых

Склеродермия — системное заболевание, поражает кожу и все органы с развитой соединительной тканью. В результате нарушенного кровоснабжения на отдельных участках клетки заменяются на фиброз, а ткань теряет свои функции и атрофируется.

Причины болезни до настоящего времени неизвестны. Установлено, что женщины болеют в 6 раз чаще, чем мужчины. Склеродермия у детей связана с генетическими мутациями, перенесенными инфекционными заболеваниями будущей матери, нарушенным иммунитетом.

Гистологические изменения на уровне клеток

Суть гистологических изменений при склеродермии — избыточное отложение белков (особенно коллагена) в коже и органах человека.

В сосудах — фиброзирование начинается с мелких артерий кожи, легких, сердца, почек, желудка и кишечника. Стенка утолщается, сужая просвет до полного зарастания. Следствием является ишемия участков поражения с последующим недостатком кислорода и питательных веществ. Часть капилляров исчезает, другая — разрастается, появляется повышенная извитость, телеангиэктазии (узелки на коже). Выбрасывание в кровь сосудосуживающих гормонов вызывает картину спазма, что еще более уменьшает артериальное русло.

В окончаниях чувствительных нервных волокон — за спазмом сосудов следует недостаток особых белков (нейропептидов), отвечающих за передачу импульса.

Роль иммунных нарушений — изменения касаются клеточного иммунитета: повышенную активность проявляют лимфоциты Т-хелперы, моноциты, тучные клетки. Они способны активизировать клетки фибробласты. Склеродермия нарушает и гуморальный иммунитет, в крови появляются аутоантитела к собственным клеточным ядрам.

Функции клеток фибробластов — усиленно вырабатывают коллаген, пропитывается вся толща кожи и спаивается с другими тканями, расположенными глубже.

Аномалии хромосом — изменения возникают у 90% больных системной склеродермией в виде появления:

• разрывов связей в цепочке;
• образования кольцевидных хромосом.

Патологические изменения в очаге и внутренних органах

Склеродермия способна вызывать одиночные или множественные изменения в организме.

В коже — заболевание начинается со скопления тучных и плазматических клеток, Т-лимфоцитов, моноцитов. Наружный слой (эпидермис) становится тоньше, а под ним формируется коллагеновая масса. Из-за этого верхние слои врастают в подкожную клетчатку, спаиваются с глубжележащими тканями. Все, что находится между ними, атрофируется.

В пищеварительном тракте — истончается слизистая оболочка, изменения начинаются со средней трети пищевода и ниже. Под ней скапливаются коллагеновые волокна. Мышечный слой истончается, пораженные участки расширяются и теряют моторную функцию. На эпителии возникают эрозии и язвы.

В легких — фиброзирование идет со стенки бронхов на альвеолы легочной ткани. Уплотнение приводит к потере воздушности, эмфиземе, нарушению обмена кислорода и углекислого газа. Стенки могут разрываться и образовывать мелкие кисты.

В суставах — лимфоциты и плазматические клетки инфильтрируют внутреннюю оболочку суставной сумки. В ее толще, на сухожилиях откладывается фибрин.

В мышцах — нарушение питания приводит к атрофии, снижению сократительной способности. Инфильтрация лимфоцитами и коллагеном уплотняет ткань.

В сердце — основные изменения касаются миокарда. Гипоксия вызывает дистрофию и замену миоцитов на рубцовую ткань. Из-за участков фиброза при склеродермии нарушается проведение нервного импульса и образование очагов возбуждения, что проявляется атриовентрикулярными блокадами, аритмиями.

Нарушения в капиллярных клубочках вызывают некроз, мелкие инфаркты, снижается фильтрация мочи.

Системное поражение может затронуть клетки печени и привести к билиарному циррозу. Чаще наблюдается хронический тиреоидит (воспаление щитовидной железы).

Кодирование по международной классификации МКБ-10

Учитывая разнообразие форм и клинических проявлений склеродермии, международная статистическая классификация МКБ-10 регистрирует часть видов в классе L (кожные болезни), а другую — в классе М (в части болезней соединительной ткани).

Такое решение позволило включить разные формы заболевания в группу с кодом L94 и M34 «Другие локализованные изменения соединительной ткани», «Системный склероз».

Зарегистрированные виды склеродермии:

• очаговая или ограниченная склеродермия — отличается поражением участков кожи, внутренние органы не изменяются;
• бляшечная склеродермия — измененные участки кожи имеют округлую форму, крупные размеры, окружены синеватым кольцом;
• каплевидная — выглядит мелкими округлыми белесыми пятнышками с перламутровым оттенком, поверхность западает кнутри, чаще располагаются в верхних отделах туловища;
• кольцевидная — высыпания в виде колец расположены на коже голеней, могут сопровождаться слоновостью;
• линейная склеродермия — проявляется полосками измененной кожи на лбу;
• отёчная или болезнь Бушке, (склередема взрослых, доброкачественная склерема апоневротическая) — быстро прогрессирующий болезненный отёк, плотный на ощупь, локализованный на лице, шее, распространение возможно в сторону плечей, предплечья (до кистей рук не доходит), внутренние органы не поражаются, начальные изменения в виде синдрома Рейно не характерны, доказана связь с перенесенными острыми инфекционными заболеваниями, вызванными стрептококком;
• системная или генерализованная, диффузная (прогрессирующий склероз) — тяжелая форма заболевания всей соединительной ткани, типично прогрессирующее течение с захватом и кожи, и органов;
• эозинофильный фасциит — изменения на коже имеют вид очень похожий на склеродермию, отличается скоплением эозинофилов в ткани, появлением по ходу вен «апельсиновой корки», запавших канавок, типичны сгибательные контрактуры в суставах;
• индуцированная — форма склеродермии вызывается известными факторами (работа в условиях длительного контакта с соединениями хлорвинила, кремния, как реакция на лекарственные препараты пентазин, блеомицин, на силиконовые протезы молочных желез).

Специально выделяются сочетанные синдромы, когда склеродермия протекает с другими видами поражения соединительной ткани (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом).

Необходимо отличать заболевание от ряда редких болезней, проявляющихся малыми и большими фиброзными изменениями. Поэтому в диагностике важно исследование пункции участка кожи, бляшечного образования или внутренних органов.

Причины

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

• наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
• заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
• пыль из кварца и от каменного угля;
• контакт с органическими растворителями;
• полимерный материал винилхлорид;
• некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей;
• обморожение;
• воздействие вибрации;
• перенесенная малярия;
• сбой в работе эндокринной системы;
• травмы.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

Проявления склеродермии

Симптомы склеродермии обусловлены формой заболевания. Если бляшечная склеродермия вызывает только кожные изменения, то при системном характере можно ожидать множественного поражения внутренних органов, суставов и мышц.

Ранним проявлением считается синдром Рейно, вызванный спазмом сосудов рук и ног. Клинические проявления временного сужения артерий возникают на фоне стрессового состояния, холода. На кистях появляется выраженная бледность с четкой границей, сменяющаяся на синюшность. После снятия спазма руки и пальцы приобретают интенсивный розовый цвет.

Пациенты жалуются на чувство замерзания, зябкости даже в тепле, снижение чувствительности кожи. В конце приступа может появляться болезненность в подушечках пальцев. Реже изменения проявляются на кончике носа, губах, ушах.

Утолщение и уплотнение кожи начинается с пальцев рук, имеется у большинства пациентов. Далее распространение может переходить на другие участки тела. Для склеродермии типично поражение лица:

• сглаживание носогубных перегородок;
• исчезают морщины на лбу;
• вокруг губ образуются радиальные морщинки из-за истончения слизистой.

Лицо становится маскообразным, мимика отсутствует.

Изменения кожи проходят через стадии:

1. отека,
2. уплотнения (первые 3–5 лет),
3. истончения (плотные участки остаются только на пальцах рук).

Возможно образование болезненных язв на пальцах, рубцов, похожих на перенесенный укус. Язвы локализуются над лодыжками, на коже локтей, пятках и коленях.

Изменения в суставах проявляются утренними болями, чувством скованности. Истончаются и разрушаются ногти, утолщаются и укорачиваются пальцы. Кисти выглядят деформированными.

Мышечные изменения приводят к постоянной слабости и усталости.

У 90% больных склеродермией поражаются органы пищеварения. Пациента беспокоит нарушение глотания, изжога после еды, вздутие живота, боли, нарушенный стул (от выраженной диареи до запоров).

70% пациентов страдают от изменений в легочной ткани. Потеря воздушности сопровождается одышкой, мучительным кашлем, частыми простудными заболеваниями.

Почки перестают отфильтровывать шлаки и задерживать питательные вещества. Пациент теряет вес, появляется зуд кожи, головные боли. Нарастание почечной недостаточности становится опасным для жизни.

Клинические проявления в детском возрасте

Склеродермия у детей проявляется такими же симптомами, как у взрослых.

При очаговой (бляшечной) форме на руках, ногах, туловище появляются выступающие над уровнем кожи пятна желто-розового цвета, плотные и блестящие. Для линейного вида более характерны полосы на лбу, волосистой части головы, с измененной тканью вдоль сосудисто-нервного пучка.

У малыша возможно поражение глаз, эпилептиформные припадки. Реже выражен синдром Рейно и поражение суставов.

Системная склеродермия у детей — редкая форма болезни. Обычно в возрасте до четырех лет ребенка наблюдают с синдромом Рейно. Затем возможны:

• скованность в кистях с развитием контрактур пальцев;
• жалобы на онемение;
• задержка роста, потеря веса;
• неясное повышение температуры тела;
• боли в суставах.

Наиболее опасны для ребенка изменения внутренних органов, перикардит и миокардит.

Диагностика

Суставные и мышечные изменения совместно с выявлением нарушений ритма сердца заставляют врача думать о ревматизме или ревматоидном артрите. Проведение дифференциальной диагностики требует выполнения специальных иммунных тестов, рентгеновского обследования.

Коллегия ревматологов США рекомендует пользоваться стандартами критериев. За достоверный диагноз говорит 1 признак из состава «больших» или 2 из «малых».

К «большим» признакам относятся:

• симметричные утолщения на коже пальцев, распространяющиеся вверх по рукам и телу;
• типичные кожные изменения в области лица, шеи, живота, грудной клетки.

«Малыми» критериями считаются:

• кожные изменения, только на пальцах;
• рубцы и западение на конечных фалангах и подушечках пальцев;
• фиброз ткани легких с обеих сторон, обнаруженный на рентгенограмме;
• рост СОЭ в крови более 20 мм/ч;
• повышение концентрации фибриногена, серомукоида;
• три плюса С-реактивного белка.

У пациентов определяется анемия с дефицитом железа, витамина В₁₂, измененные почечные тесты.

Большое значение уделяется поиску аутоантител.

Из инструментальных методик наиболее информативна капилляроскопия ногтя. Другие способы исследования сердца и сосудов не считаются специфичными, поскольку отражают множественную патологию органов.

Лечение склеродермии

Пациент нуждается в диспансерном наблюдении. Лечить заболевание необходимо индивидуально, стараясь предупредить прогрессирование. Цели терапии:

• лечение сосудистых изменений;
• подавление процесса фиброзирования в коже и внутренних органах;
• коррекция иммунитета;
• поддержка функций внутренних органов.

Рекомендации по режиму и питанию

Больному склеродермией нужно всю жизнь выполнять условия режима, это помогает избежать прогрессирования болезни.

1. Пациентам не рекомендуется загорать, переохлаждаться, находиться вблизи вибрирующих механизмов.
2. Необходимо отказаться от курения, прекратить употребление кофе и напитков с кофеином.
3. Важно ограничить употребление жирной, острой и копченой пищи, молочных продуктов. Они могут поддерживать и вызывать дополнительную аллергическую настроенность.
4. Полезны овощи и фрукты, коричневый рис, блюда из морских водорослей. Их состав укрепляет иммунитет и нервную систему.
5. В ежедневном рационе питания больного должны присутствовать продукты, богатые витаминами С, А, Е, поскольку они необходимы для восстановления иммунного статуса.
6. Витамин С содержится в цитрусовых, свежих ягодах, дыне, зеленых овощах, болгарском перце, помидорах, шиповнике, яблоках.
7. Обеспечить необходимый уровень витамина А помогут: тыква, морковь, рыбий жир, шпинат, желтки яиц, зеленый горошек, печень, грибы лисички.
8. Источниками витамина Е являются — все растительные масла, орехи, шпинат, авокадо, макароны, овсянка, гречка.
9. Витамины группы В необходимы в обеспечении сопротивляемости к инфекциям. Они находятся в крупах, орехах, морепродуктах, бобовых.

Медикаментозное лечение

Только врач подбирает дозировку и контролирует сочетаемость лекарственных препаратов.

• Для снятия сосудистого спазма применяются сосудорасширяющие препараты. Наиболее результативными считаются блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин, Верапамил, Амлодипин, Лацидипин, Дилтиазем, Флунаризин).
• Индивидуально назначаются лекарственные средства из других групп (блокаторы α-адренорецепторов (Дигидроэрготамин, Ницерголин, Теразозин). Препараты из экстракта гинкго билоба (Танакан).
• В тяжелых случаях используют синтетический простагландин (Алпростадил), группу простациклинов (Илопрост).
• При необходимости к лечению подключают антиагреганты и антикоагулянты, улучшающие вязкость крови, предотвращающие тромбозы.

Для ограничения фиброзирования ткани используются:

• D-пеницилламин, подавляющий синтез коллагена;
• Пеницилламин (Артамин, Купренил), который действует через иммунную систему.

Для снятия воспалительной реакции суставов показаны:

• нестероидные средства — Диклофенак, Кетопрофен, Нимесулид, Мелоксикам;
• гормональная терапия Бетаметазоном, Гидрокортизоном, Триамцинолоном.

При нарушенном глотании используют короткие курсы прокинетиков: Домперидон, Меклозин, Метоклопрамид.

Специальное лечение требуется при поражении кишечника и легких. Пациентам не противопоказано санаторное лечение. Лучше подбирать санатории и лечебницы, находящиеся в привычной климатической зоне. Природные минеральные воды, грязелечение, сероводородные и кислородные ванны помогают восстановить гипоксию тканей, поддержать функцию органов.

Народное лечение

Лечение склеродермии народными средствами врачи не рекомендуют. Слишком тонкий механизм патологии, много неизвестного в прогнозе. Заранее предусмотреть пользу или вред от травяного отвара или других процедур невозможно. Вызывает сожаление увлечение примочками с кефиром при показанной гормональной терапии.

Народные лечебники описывают такие способы:

• прикладывание на кожу ихтиоловой мази или тампона с соком алоэ после распаривания в бане;
• компрессы из запеченной луковицы и меда;
• прием внутрь отвара из спорыша, медуницы и полевого хвоща;
• отвар из толокнянки и листа брусники при выявлении поражения почек;
• дезинфекцию язвочек на пальцах ванночками из коры дуба, листьев крапивы.

Отзывы о методах лечения неодинаковы, поскольку формы болезни и ожидаемый ответ каждого организма индивидуальны. Любое лечение необходимо согласовывать с врачом. Следует помнить о возможности необычной реакции на препараты. Пациентам не следует добавлять страданий экспериментами.

icvtormet.ru

Cклеродермия что это такое? Методы лечения, народные средства

Причины, вызывающие это заболевание, которое поражает соединительную ткань, остаются не изученными. Основную роль в возникновении этой болезни, затрагивающей все возрастные и этнические группы, играют изменения функционирования фибробластов и аутоиммунный отклик на коллаген.

Иногда склеродермия возникает после острых инфекций или на фоне хронических инфекционных болезней. Может развиться как ответ на переливание крови или вакцинацию. Женщины чаще подвержены склеродермии.

Склеродермия – большая группа заболеваний, для которых общим характерным симптомом является уплотнение участков кожи. В истоках болезни лежит чрезмерное производство и накапливание белка коллагена, что вызывает утолщение и склерозирование кожного покрова, нарушение нормального функционирования внутренних органов.

Если вы или ваши знакомые планируют завести детей то рекомендуем вам прочитать статью про дисплазию тазобедренных суставов у детей что это такое и как это вылечить.

Повреждаются все составляющие соединительной ткани, нервные окончания и кровеносные сосуды. Рубцевание может захватить не только кожный покров, но и суставы, легкие, желудок и другие внутренние органы.
Общие симптомы

Симптоматика разнообразна и может сильно отличаться у пациентов с разными формами склеродермии.

• Самым характерным и ранним признаком болезни является синдром Рейно – спазмирование сосудов при воздействии низких температур или стрессовых ситуаций. От волнения и на холоде белеют, а затем синеют пальцы, кончик носа. После окончания приступа возникает покраснение кожи с болезненным ощущением напряжения и ползанья мурашек. На кончиках пальцев возникают трещинки и язвочки.

• Появляются отеки пальцев рук, которые особенно заметны по утрам. Больному сложно сжать пальцы в кулак.

• Наблюдаются кожные изменения: на отдельных участках кожи возникают уплотнения, особенно подвержены болезни конечности и лицо. На поврежденных областях пропадает волосяной покров.

• Пораженные участки темнеют или светлеют.

• При развитии болезни появляются кальцинаты – скопления солей кальция под кожей. Они чаще всего локализуются возле суставов и на пальцах.
• Возникают сосудистые звездочки, которые пропадают при надавливании.
•  
• Могут развиваться мышечная слабость и артриты.
•  
• Пальцы становятся худыми с крупными ногтями, малоподвижными.
•  
• В некоторых случаях могут страдать внутренние органы, особенно желудок и кишечник, и тогда наблюдается затруднение глотания, устойчивая изжога, которая становится сильнее в лежачем положении, запоры, вздутия, ощущение переполненного желудка.
•  
• При повреждении легких наблюдается одышка и сухой кашель.
•  

Системная склеродермия

Системная склеродермия – это крайне тяжелая форма заболевания, для которой характерно поражение не только кожного покрова, но и повреждение внутренних органов. Она может развиться в любом возрасте. Бывает лимитированной и диффузной.

• Лимитированная склеродермия определяется медленным прогрессированием и малозаметной начальной стадией. Может долго наблюдаться исключительно в виде отека пальцев рук. Из внутренних органов чаще всего страдает от болезни пищевод. Возможно поражение легких и кишечника.

• Диффузная склеродермия развивается резко, это тяжелая и постоянно прогрессирующая форма болезни, которая проявляется в детском и юношеском возрасте. Характеризуется более выраженным уплотнением кожи, в т. ч. на лице и конечностях. Плотная и глянцевая кожа по внешнему виду напоминает слоновую кость. Лицо становится маскообразным. Губы, ушные раковины и нос утончаются, затруднено смыкание губ и век. Уже в начале заболевания идет повреждение внутренних органов. В области кожных изменений происходит поражение суставов, проявляющееся в росте фиброзной ткани. Симптомами этого процесса являются умеренные преходящие боли и скованность движений.

Очаговая склеродермия

При этой форме склеродермии возникает несколько областей поражения округлой формы. Сначала они имеют вид розовых пятен, которые затем видоизменяются в желтые или белые бляшки с ровной поверхностью. На последующем этапе наступает атрофия участка. Заболевание сразу же имеет хроническую форму, оно не представляет угрозы для жизни и несет только косметический дефект.

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия не затрагивает внутренние органы, повреждаются только кожные слои и близко прилегающие к ним области. Выявляют две разновидности ограниченной склеродермии: линейную и бляшечную.

Бляшечная склеродермия

Бляшечной формой называют локализованную склеродермию, которая проявляется возникновением пятен на месте повреждения кожи. Иногда эта форма болезни может пройти самостоятельно.

На начальной стадии бляшки имеют синевато-красный оттенок, кожа отекает и принимает консистенцию теста. Бляшки могут быть как мелкими, так и достигать размера ладони. Через определенное время поврежденная кожа приобретает восковидный характер. Бляшки плотные, глянцевые, желтовато-серые с характерной сиреневой каймой, имеют резко очерченные границы, могут западать относительно поверхности кожи или подниматься над ней. Отсутствует волосяной покров, кожа не собирается в складку. На стадии атрофии венчик периферического роста пропадает, а кожа приобретает вид пергамента. Наступает атрофия.

Линейная склеродермия

Этой форме болезни в основном подвержены дети. Она начинается со лба и продвигается в сторону волос. Пятно поражения при этом виде склеродермии похоже на след от сабельного удара. Иногда на ногах возникают трофические язвы.

Лечение склеродермии

Заболевание очень тяжело поддается лечению и отличается непредсказуемостью течения. Необходимо длительное, часто пожизненное лечение, прежде всего медикаментозное, направленное на борьбу с фиброзом и прочими симптомами. Необходим прием сосудорасширяющих лекарств и препаратов, препятствующих свертыванию крови. Также прописывают противовоспалительные и антифиброзные средства, глюкокортикоиды, антибиотики пенициллинового ряда. Наблюдается положительный эффект от употребления витаминов и гормонов щитовидной железы.

Достаточно эффективны методы физиотерапии: электрофорез лидазы, ультразвук, массаж, лечебные аппликации парафина, грязевые обертывания.

Необходимо избегать переохлаждений, носить термобелье и варежки вместо перчаток.
Избегать воздействия вибрации и длительного пребывания на солнце, полностью исключить никотин и алкоголь, ограничить употребление кофеиносодержащих продуктов. Следует поддерживать нормальный вес и избегать переутомлений.

Знаете ли вы, что миозит мышц спины может вызвать серьезное заболевание гнойный миозит?

Народные рецепты при склеродермии

• Полезно принимать отвары растений, обладающих сосудорасширяющим эффектом: красного клевера, зверобоя, боярышника, пустырника, календулы, душицы. Настой делают, взяв ложку сырья на 250 мл кипящей воды.

• Растения с высоким содержанием соединений кремния стимулируют защитные силы организма. Можно делать отвары из спорыша, медуницы и полевого хвоща. Употреблять их надо через час после приема пищи.

• После бани очень хорошо делать на пятна компрессы из сока алоэ и смазывать бляшки ихтиоловой мазью.

• Компресс на ночь, который надо делать через день: смесь ложки запеченной и измельченной луковицы с чайной ложкой меда и двумя ложками кефира.

При появлении начальных симптомов заболевания следует немедленно обратиться к специалисту, чтобы предотвратить его дальнейшее развитие. При ограниченных формах склеродермии прогноз благоприятный. При диффузной системной склеродермии исход болезни сложно предсказать, возможны летальные случаи.

helportoped.ru

причины, симптомы, лечение (+фото и видео)

Скорее всего, вы никогда не слышали об этом заболевании, и вряд ли когда-либо с ним столкнетесь. Но все же, общее представление стоит иметь на случай, если эта неприятность случиться с вами или вашими близкими.

Что поражает склеродермия

Болезнь склеродермия, особенно системная, — это весьма тяжелое и опасное заболевание.  счастью, встречается оно крайне редко, всего у 10-20 человек на миллион. Разные его формы могут поражать представителей всех возрастных групп, зато различий в расе или национальности нет. Единственная особенность – это более частые случаи склеродермии у женщин. Они болеют ей примерно в 4-6 раз чаще, чем мужчины.

В общем понимании, склеродермия – это болезнь соединительной ткани. Под воздействием пока не совсем понятных механизмов она превращается в рубцовую, в результате чего органы и части тела начинают хуже выполнять свои функции.

Врачам до сих пор не понятны механизмы появления и развития склеродермии. Считается, что провоцирующим фактором могут быть перенесенные вирусные заболевания, аллергическая реакция на переливание крови или её компонентов, аутоиммунная реакция. Определенную роль в этом процессе может играть наследственная предрасположенность.

Формы

По форме склеродермию условно принято выделять три:

• Ограниченная или очаговая склеродермия. Изменению подвергается определенный участок кожи, реже несколько. Их размер может варьироваться от небольших, диаметром с мелкую монетку, и до достаточно крупных, с ладонь.

• Системная или диффузая. Изменения захватывают не только кожа, но и внутренние органы. Степень поражения зависит от массы факторов, к примеру, тип и течения заболевания, возраста и состояния здоровья пациента, выбранного лечения.

• Смешанная. В этом случае на фоне признаков системной склеродермии появляются области кожи с ярко выраженной измененной структурой.

В зависимости от формы склеродермии зависят и симптомы, которыми будет проявляться это заболевание.

Симптомы проявления

Проявления склеродермии существенно зависят от типа заболевания. Но чаще всего отмечают такие симптомы:

• Появление областей кожи с измененной структурой. Эти пятна проходят несколько ярко выраженных стадий. На первой стадии кожа имеет синюшно-красный цвет, отечна, возвышена над нормальной. На второй она приобретает цвет слоновой кости и становится очень плотной. Её невозможно собрать в складку, рисунок сглаживается, волос нет. Третья стадия – атрофическая. Кожа становится бледной, пятно окружено характерным сиреневым контуром, приобретает «пергаментный» вид и текстуру. Стоит отметить, что локальные изменения со временем могут сгладиться, а в некоторых случаях – и исчезнуть полностью.

• Изменение лица. При некоторых формах склеродермии изменению подвергается лицо. Оно становится похожим на маску, кожа уплотняется, мимика снижается или исчезает полностью. Нос заостряется, брови и ресницы, также как и другая растительность на лице может полностью выпасть. Губы становятся тонкими, характерной «кисетной» формы, окруженными многочисленными поперечными морщинами.

• Изменения пальцев. Это – один из типичных признаков склеродермии, который позволяет точнее всего диагностировать это заболевание. Из-за ухудшения кровоснабжения конечностей и в первую очередь, пальцев, они становятся опухшими, покрасневшими, воспаленными или, напротив, побледневшими. Пальцы истончаются, тогда как первые фаланги и ногти наоборот утолщаются. Может ухудшиться их подвижность.

• Снижение подвижности. Если изменения затрагивают суставы, то больные могут отмечать скованность, особенно, утреннюю. При резком движении может появиться характерный хруст.

При появлении подобных симптомов рекомендуют обращаться к врачу как можно быстрее. В этом случае его можно взять под контроль и снизить вероятность появлении тяжелых последствий этого заболевания.

Возможные последствия

Поражение кожи – наиболее частое проявление этого заболевания, но и наименее опасное. Значительно более тяжелые последствия могут появиться, если будут задействованы внутренние органы. Возможны такие варианты:

• Фиброз легкого. Утолщение стенок альвеол делает их более жесткими и малоподвижными. Возможное последствие этого состояния – затруднение дыхания.

• Атрофия слизистой оболочки желудка и кишечника. Последствием этого состояния может стать снижение всасываемости питательных веществ.

• Синдром Рейно. Ухудшение кровоснабжения конечностей может стать причиной приступов синдрома Рейно. Проявляются они при переохлаждении или стрессах резким похолоданием, синюшностью и болезненностью конечностей.

• Почечная недостаточность. При фиброзном изменении ткани почек они могут постепенно все хуже выполнять свои функции.

Эти симптомы могут быть достаточно серьезными, чтобы привести к инвалидизации больного, а при прогрессировании даже стать причиной гибели.

Методы лечения склеродермии

На данный момент нет каких-то специальных методов лечения или предупреждения этого заболевания. Все существующие меры направлены на сдерживание изменения и поддержание функций пораженных органов и систем. Как правило, применяются следующие:

1. Постоянный прием препаратов, увеличивающих количество плазмы, разжижающих кровь и улучшающих микроциркуляцию крови.
2. Введение местных и общих препаратов, снижающих скорость фиброзных изменений в тканях.
3. Физиотерапия, направленная на улучшение подвижности суставов.
4. Гормонотерапия. Хороший эффект приносит введение гормонов щитовидной железы, а также яичников (для женщин).

Правильно разработанный комплекс мер позволяет не только замедлить процесс, но и ощутимо улучшить качество жизни пациента. Сегодня разрабатывается и тестирует терапия этого заболевания препаратами на основе стволовых клеток. Исследования ещё не завершены, но уже получены обнадеживающие результаты.

Видео о причинах и симптомах проявления склеродермии и ее лечение.

www.internet-medicina.ru

Что такое склеродермия? | Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России»

Д.м.н. Алекперов Ризван Таирович

Институт ревматологии РАМН, Москва

Термин «склеродермия» означает плотная кожа. Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Симптомы болезни.

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания. Так называемый феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД. Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

• побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении
• покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма
• появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей

Эти ощущения проходят, а кожа приобретает нормальную окраску при согревании рук.

Отечность пальцев кистей вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак.

• У большинства появляются изменения кожи, которые приводят к:
• уплотнению и утолщению кожи, особенно на пальцах кистей и лице
• ограничению движений в пальцах кистей
• потери волосяного покрова в местах уплотнения кожи
• изменения окраски кожи, которая становиться более темной или, наоборот, появляются участки посветления (депигментации)

По истечении некоторого времени (нескольких месяцев или лет) от начала болезни, возможно появление кальцинатов и телангиэктазий.

Кальцинаты представляют собой подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов. Подкожные кальцинаты могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы. При дренировании или травмах кальцинаты могут инфицироваться и нагнаиваться.

Телангиэктазии («сосудистые звездочки») являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании.

Признаками ССД могут быть также воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость. Больной при этом испытывает боль, припухлость и ограничение движений в пораженных суставах. Ограничение физической активности может быть результатом общей или мышечной слабости.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов. Наиболее часто поражается желудочно-кишечный тракт, что проявляется следующими жалобами:

• затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой
• стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подьеме тяжестей
• чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке
• вздутие живота и запоры

Эти жалобы являются следствием снижения перистальтики на всем протяжении пищеварительного тракта.

У большинства больных при инструментальном исследовании выявляется фиброз легких, который может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля. Эти же жалобы могут указывать и на другое осложнение заболевания – легочную гипертензию или на поражение сердца. В последнем случае больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Несмотря на очевидные успехи в лечении, до настоящего времени серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Это осложнение характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость.

При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, обследование должно быть комплексным, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования.

Лечение

В зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов назначается медикаментозное лечение. Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами, а также лечения органных поражений решается в каждом случае индивидуально.

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Так как никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

rheumatolog.ru