Т клеточная лимфома кожи: фото, симптомы, прогноз, лечение в Израиле

лечение т-клеточной лимфомы кожи, т-лимфома кожи

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) — это разнородная группа заболеваний, относящихся к неходжкинским лимфомам, основной чертой которых является инфильтрация кожи злокачественными моноклональными Т-лимфоцитами.

Почему развивается Т-клеточная лимфома кожи

Возникновение Т-клеточной лимфомы связано с мутацией зрелых Т-лимфоцитов, что приводит к их бесконтрольному размножению, миграции в кожу и ее инфильтрации. Что именно вызывает мутацию, неизвестно. Предполагается, что она может быть спровоцирована стимуляцией антигенами в результате сбоя работы иммунной системы.

Спровоцировать сбой иммунной системы могут следующие факторы:

• Вирусные инфекции: вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, ретровирусы, лимфотропный вирус человека и др.
• Некоторые химические вещества, которые используются в промышленности, сельском хозяйстве, строительстве и др.
• Ионизирующее излучение, в том числе лучевая терапия в анамнезе.
• Избыточное воздействие УФ-лучей на кожу.

Т-клеточная лимфома кожи может быть первичной и вторичной. Первичные формы начинаются с поражения кожи. При вторичных сначала поражается лимфоидный орган (например, лимфоузлы), в результате чего в нем происходит размножение и накопление лимфоцитов, потом они мигрируют в кожу и инфильтрируют ее.

Виды Т-клеточных лимфом кожи и их стадии

Выделяют следующие виды Т-клеточной лимфомы кожи:

• Грибовидный микоз.
• Синдром Сезари.
• CD30+ Т-клеточные лимфомы — лимфатоидный папулез (ЛП) и кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (КАКЛ).
• Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки.
• Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.
• Первичная кожная мелко/среднеклеточная CD4+ Т-клеточная лимфома.

Наиболее часто встречаемые первые 2 типа опухоли. При их стадировании заболевания учитываются следующие факторы:

1. Степень поражения кожных покровов.
2. Вовлеченность в процесс лимфатических узлов.
3. Лимфоидное поражение внутренних органов.
4. Поражение системы кроветворения.

Их стадирование происходит согласно следующей схеме:

• 1А стадия. Имеются кожные поражения в виде пятен, которые занимают менее 10% кожного покрова, лимфоузлы не увеличены, в крови обнаруживается незначительное количество атипичных клеток Сезари.
• 1В стадия. Помимо пятен на коже, образуются бляшки, но объем высыпаний не превышает 10% от кожного покрова. Остальные признаки такие же, как на 1А стадии.
• 2А стадия. К вышеперечисленным симптомам добавляется поражение лимфатических узлов.
• 2В стадия. На коже появляются узлы.
• 3 стадия. Кожные проявления генерализуются, образуют сливающуюся эритему и покрывают более 90% поверхности тела.
• При 4 стадии, в крови обнаруживается большое количество атипичных клеток Сезари (более 1000 на микролитр), плюс присоединяется лимфоидное поражение внутренних органов.

Пациентов с синдромом Сезари изначально относят к 4 стадии заболевания, поскольку у них имеется обширная эритродермия и большое количество атипичных лимфоцитов в крови.

Остальные нозологии Т-клеточных лимфом, не являющиеся грибовидным микозом и синдромом Сезари, стадируются на основании следующих признаков:

Поражение кожи:

• Т1А — имеется единичный очаг поражения не превышающий 5 см.
• Т1В — единичный очаг поражения, превышающий 5 см.
• Т2 — имеются множественные высыпания кожи, не выходящие за пределы 1-2 зон
• Т2А — зона поражения не превышает 15 см.
• Т2В — зона поражения не превышает 30 см.
• Т2С — высыпания распространяются более чем на 30 см.
• Т3 — имеется поражение кожи, затрагивающее не рядом расположенные зоны, либо высыпания занимают более 3 зон.

Поражение лимфатических узлов:

• N0 — нет увеличения лимфоузлов, ни центральных, ни периферических.
• N1 — поражена 1 группа периферических ЛУ, которые осуществляют лимфодренаж от пораженного участка кожи.
• N2 — поражено более 1 группы ЛУ, липо есть признаки поражения ЛУ, не осуществляющих дренаж вовлеченной области кожи.
• N3 имеются данные за поражение центральных ЛУ.

Поражение внутренних органов:

• М0 — поражения внутренних органов не обнаружено.
• М1 — есть данные за поражение внутренних органов (требуется морфологическое подтверждение).

Как проявляется лимфома кожи, симптомы

Симптоматические проявления будут зависеть от типа Т-клеточной лимфомы.

Симптомы грибовидного микоза:

• Высыпания в виде пятен и бляшек различной формы и цвета. Они носят множественный характер и располагаются на участках кожи, не подвергающихся инсоляции (зона купальника).
• Феномен одновременного прогрессирования и регресса разных элементов сыпи.
• Пойкилодермия — в зоне клеточных высыпаний имеется пятнистая пигментация, расширение кровеносных сосудов и атрофические изменения кожи.
• Наличие зуда.

В зависимости от стадии заболевания, грибовидный микоз будет иметь следующие особенности. На начальном этапе (1 стадия) отмечается наличие множественных или единичных пятен, которые могут достигать размеров в 20 см. Пятна зудят и могут шелушиться. Внешне они напоминают псориаз или экзему. На этой стадии заболевание может существовать годами и даже десятилетиями. Пятна могут спонтанно регрессировать и образовываться снова. Учитывая то, что клиническая картина сходна с другими дерматологическими нозологиями, правильный диагноз сразу поставить сложно, как правило, на это занимает достаточно длительное время.

Для второй стадии пятна начинают трансформироваться в бляшки — пораженная кожа утолщается и как бы приподнимается над здоровой, ее цвет становится красно-синюшным. Бляшки могут спонтанно регрессировать, или, наоборот, увеличиваться в размерах и сливаться друг с другом. На их поверхности может быть шелушение.

На 3 стадии образуются кожные опухоли в виде куполообразных красно-синюшных узлов, с гладкой поверхностью. Узлы увеличиваются в размерах и распадаются, при этом образуются язвы с кровянисто-гнойным отделяемым.

Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки проявляется множественными плотными бляшками, либо узлами различного цвета, которые преимущественно располагаются на нижних конечностях. Клинически напоминают панникулит (воспаление подкожной клетчатки).

Первичная CD4+кожная лимфома из мелких/крупных клеток проявляется единичными или множественными узлами синюшно-багрового цвета. В отличие от грибовидного микоза, узлы появляются сразу, без этапа пятна и бляшки.

Клиническим проявлением синдрома Сезари является наличие обширной эритемы (покраснения кожи), которая распространяется не менее чем на 80% покровов тела. Эритема может шелушится, но не обязательно. Характерно увеличение лимфоузлов до размеров ореха. Чаще всего, поражаются паховые и подмышечные ЛУ.

CD30+ Т-клеточная лимфома проявляется рецидивирующими сгруппированными или диссеминированными папулезными высыпаниями. Отдельные элементы могут спонтанно регрессировать в течение нескольких недель, причем на данном фоне могут образовываться новые папулы. В ряде случаев элементы сыпи могут некротизироваться с образованием некротических язв размером от 1 до 4 см, которые самопроизвольно разрешаются с формированием рубца.

Диагностика Т-клеточной лимфомы кожи

Для постановки диагноза необходимо комплексное обследование:

• Осмотр кожных высыпаний.
• Морфологическое и иммунотипическое исследование биоптатов кожи из очагов поражения. Чтобы результаты биопсии были более информативным, необходима отмена всех наружных препаратов, а также системных глюкокортикостероидов за две недели до забора материала. В сомнительных случаях проводят повторную биопсию через 2-4 недели после предыдущей и материал берут из разных очагов.
• Молекулярно-генетические исследования для определения характерных генетических мутаций.

При подозрении на синдром Сезари проводят такое же обследование, как и при грибовидном микозе (ГМ), плюс добавляют следующие данные:

• Определение площади поражения кожи. Если есть узлы, определяют их количество и размер наибольшего из них.
• Производят определение количества клеток Сезари с помощью проточной цитометрии.

Как проводится лечение лимфомы кожи

Для лечения лимфомы кожи используется химиотерапия. Схемы будут определяться типом заболевания и его стадией.

Лечение грибовидного микоза

При 1А стадии возможна тактика наблюдения — «наблюдай и жди». При прогрессировании до 1В и 2А стадии проводится наружная терапия, при этом используются следующие средства:

• Топические кортикостероиды. Их необходимо наносить на поверхность пятен и бляшек.
• УФО спектра В — узковолоконное ультрафиолетовое облучение лучами спектра В. Может применяться для пятен и тонких бляшек.
• ПУВА-терапия — псорален + УФО лучами спектра А. Данный вид лечения эффективен при толстых бляшках и фолликулярной форме ГМ.
• Локальная лучевая терапия в СОД 10-20 Гр. Применяется при единичных высыпаниях.
• Тотальная лучевая терапия (ТЛК). Проводится при наличии распространенных высыпаний, которые не реагируют на топические стероиды. Облучение проводится в суммарной очаговой дозе 30-40 Гр с фракционированием разовой очаговой дозы 1,2-1,5Гр. В качестве поддерживающего лечения после ТЛК применяется ПУВА-терапия. Т-клеточная лимфома кожи является чувствительной к облучению опухолью, поэтому лучевая терапия может применяться, как терапия первой линии при лечении ранних и поздних лимфом, так и для лечения рецидивов.

Если наружная терапия лимфомы кожи не оказала эффекта, добавляют вторую линию терапии, в рамках которой могут использоваться следующие системно действующие препараты:

• Ретиноиды.
• Интерфероны.
• Вериностат — ингибитор гистондеацетилазы.
• Цитостатики метотрексат или проспидин.

Лечение поздних стадий (2В-4В) лимфомы кожи

На поздних стадиях лимфомы кожи используется химиотерапия и электронно-лучевая терапия. Химиотерапия проводится с помощью вориностата. Его необходимо принимать перорально до достижения контроля заболевания (критериями контроля является отсутствие признаков прогрессирования). В случае развития неприемлемых токсических реакций препарат отменяют.

Лечение синдрома Сезари

Лечение СС базируется на следующих принципах:

• Комбинированное лечение (наружное и системное) является более эффективным, чем монотерапия.
• По возможности, следует избегать назначения цитостатиков, поскольку они подавляют иммунитет.
• Необходима своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений.
• Поскольку одним из основных симптомов, снижающих качество жизни пациентов, является зуд. Необходимо его эффективное устранение.

Терапия первой линии

Наилучшую эффективность в рамках терапии первой линии у больных с СС показал экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ). Из цельной крови выделяют лейкоциты, которые обрабатывают фотосенсибилизирующим веществом и затем обрабатывают светом с заданной длиной волны. Это приводит к их гибели. За одну процедуру можно удалить только часть клеток, поэтому сеансы повторяют с определенной периодичностью — 1 раз в день в течение 2-х дней с последующим 4-х недельным перерывом.

Также может использоваться альфа-интерферон, только в более высоких дозах, чем при лечении ГМ, или метотрексат в низких дозах, при недоступности других видов терапии.

Для достижения лучшего эффекта, эти методы лечения комбинируют с методами наружной терапии, которые используются при ГМ, например:

• Альфа-интерферон + ПУВА.
• Метотрексат + наружные глюкокортикостероиды.
• ЭКФ + ТОК и др.

Терапия второй линии

При отсутствии эффекта от лечения первой линии, переходят ко второй. Здесь уже используются цитостатические препараты:

• Хлорамбуцил.
• Доксорубицин.
• Вориностат.
• Гемцитабин.
• Пентостатин.
• Флударабин+циклофосфамид.

Устранение зуда

Часто больных кожной лимфомой беспокоит зуд. Он может иметь ярко выраженный характер и существенно снижать качество жизни таких людей. Для борьбы с этим симптомом используются следующие препараты и методы терапии:

• Увлажняющие кремы.
• Антигистамины.
• Антибиотики. Доказано, что кожа больных СС обширно колонизирована золотистым стафилококком, поэтому назначение антибактериальных препаратов благоприятно сказывается не только на выраженности зуда, но и на общем течении заболевания.

Если зуд носит нестерпимый характер, назначается габапентин, который используется для лечения боли при нейропатиях. Начинают с дозировки 900 мг/сут, постепенно увеличивая ее до 3600 мг/сут. Для улучшения сна могут назначаться снотворные препараты.

Лечение лимфоматоидного папулеза

В настоящее время нет методов лечения, способных изменить ход течения заболевания или предотвратить его трансформацию в лимфому. Сам лимфоматоидный папулез не влияет на продолжительность жизни, поэтому тактика воздержания является предпочтительной — «наблюдай и жди».

Если имеются многочисленные генерализованные высыпания, используется ПУВА-терапия и низкие дозы метотрексата. Во время терапии наблюдается частичное исчезновение высыпаний, но после отмены лечения, они образуются снова. Полной ремиссии удается достичь редко.

В связи с этим, для контроля лечения необходима поддерживающая терапия с помощью данных методов, но необходимо помнить о возможных осложнениях. Например, ПУВА может спровоцировать развитие рака кожи, а метотрексат — фиброз печени.

Если имеются крупноузелковые элементы (более 2 см), которые не разрешаются самопроизвольно или под действием терапии, их можно удалить хирургически. Тем более при их наличии необходима биопсия для исключения вторичной анапластичной крупноклеточной лимфомы. Альтернативой может стать локальная лучевая терапия. В целом пациенты с ЛП должны пожизненно наблюдаться у врача, поскольку есть вероятность трансформации их заболевания в другие формы лимфом.

Лечение АКЛК

При одиночных или сгруппированных высыпаниях показано их хирургическое удаление или локальное облучение. Такая тактика позволяет добиться полной ремиссии у 95% пациентов. Но независимо от применяемого метода лечения, у 40% больных возникают рецидивы. Если они ограничены только кожными проявлениями, без затрагивания лимфатических узлов и внутренних органов, других методов лечения не требуется, можно использовать предыдущую тактику.

Для больных с множественными высыпаниями рекомендованы низкие дозы метотрексата (5-25 мг/нед). Если желаемый эффект не наступает, добавляют терапию альфа-интерфероном. При наличии очагов внекожного проявления необходима системная химиотерапия по протоколу CHOP.

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток

При неэффективности других методов лечения, молодым пациентам с поздними стадиями заболевания может быть рекомендована химиотерапия с последующей аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Процедура проводится следующим образом.

Первый этап — это химиотерапия, которая призвана уничтожить клон злокачественных Т-лимфоцитов. Этот этап называется кондиционирование. В рамках химиотерапии используются следующие препараты и режимы:

• CHOP — циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон
• EPOCH — этопозид, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон.
• Пентостатин.
• Флурадабин+ интерферон альфа или циклофосфамид.
• Гемцитабин.

Вторым этапом является пересадка гемопоэтических клеток донора. Для реципиента эта процедура не представляет проблем и выглядит как обычное переливание крови. В течение последующих 3-4 недель трансплантат начинает приживаться в костном мозге, о чем свидетельствует повышение уровня лейкоцитов в крови. Генетически, это лейкоциты донора, и они должны полностью заменить иммунную системы больного. Весь этот процесс занимает от нескольких месяцев до года.

Процесс восстановления после лечения

Первый год после аллогенной трансплантации можно сравнить с периодом новорожденности — человек получает полностью новую иммунную систему, которая никогда раньше не сталкивалась с инфекционными заболеваниями. На ее «обучение» нужно время, и в этот период рекомендуется соблюдать ряд правил, которые помогут предотвратить инфицирование. Более подробно о них расскажут в больнице.

После того как иммунная система восстановится, необходимо будет заново пройти полный курс вакцинации, который выполняется в детском возрасте.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от клинической формы Т-клеточной лимфомы и ее стадии. Для пациентов с ранней стадией ГМ прогноз благоприятный, поскольку эта лимфома кожи очень редко прогрессирует до более серьезных стадий, и средняя продолжительность жизни таких больных составляет 12 лет.

Для пациентов с изначально более поздними стадиями Т-клеточной лимфомы (2В и больше) без признаков поражения внутренних органов, средняя продолжительность жизни составляет 5 лет, при этом для больных с поражением лимфоузлов прогноз несколько хуже, чем при системном обширном поражении кожи. Для больных, у которых лимфома кожи поразила внутренние органы, средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года.

CD 30+ Т-клеточные лимфомы характеризуются относительно доброкачественным течением. В частности, лимфоматоидный папулез не влияет на продолжительность жизни больных, за исключением случаев трансформации в другие виды лимфом, в том числе грибовидный микоз, лимфому Ходжкина и др. Трансформация возникает у 4-25% больных и может возникнуть в период дебюта ЛП, после его излечения и даже предшествовать ему. Кожная анапластическая крупноклеточная лимфома также характеризуется благоприятным прогнозом, пятилетней выживаемости достигают 96% больных.

симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

Содержание↓[показать]

Лимфома кожи – это доброкачественные и злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. В случае если лимфома происходит от зрелых лимфоцитов, течение заболевания считают доброкачественным. Такой тип лимфом обладает низкой степенью злокачественности. Развитие лимфомы происходит незаметно для больного, первые признаки – это увеличение размера лимфатических узлов. Если лимфому не лечить, то через время более 20% доброкачественных лимфом перерождаются в саркому.

Лимфома образуется из лимфоцитов, по гистологическому составу классифицируется несколько видов:

• В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов.
• NK-клеточные и Т-клеточные лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов.
• Т-клеточные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов.

Среди указанных выше видов лимфом есть агрессивные и медленно прогрессирующие опухоли. Лимфома характеризуется скоплением лимфоидных клеток в лимфатических узлах и во внутренних органах. Детские лимфомы характеризуются агрессивным течением заболевания, но хорошо поддаются терапии. Лимфома у взрослого человека имеет положительный прогноз, если она диагностирована на ранней стадии развития. Неблагоприятный прогноз для больного, если лимфома обнаружена на поздней стадии, обладает выраженной злокачественностью.

Причиной неблагоприятного прогноза могут стать осложнения, возникшие во время лечения, случайно присоединившиеся заболевания, осложняющие течение лимфомы. К злокачественным видам лимфомы кожи относятся грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома), ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи (В-клеточная лимфома).

Симптомы, фото опухоли

Симптомы заболевания зависят от стадии развития злокачественного процесса и типа лимфомы. Лимфома проявляется появлением на коже очагов поражения, папулами, бляшками, узлами, иногда сопровождается алопецией и муцинорреей (фолликулотропная первичная Т-клеточная лимфома кожи). Встречается редко, чаще болеют взрослые. Первым проявлением первичной Т-клеточной лимфомы кожи может быть эритродермия эксфолиативная – кожа в очаге поражения становится красного цвета, шелушиться, повышается температура тела, больной теряет вес, слабеет, его беспокоит постоянный зуд, развивается дистрофия ногтей, лимфаденопатия, алопеция.

Симптомы лимфомы кожи могут проявиться в виде слабости, повышения температуры, потери веса. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, при поражении лимфоузлов шеи может измениться голос, увеличиваются в размере миндалины. Пораженные лимфатические узлы становятся плотными, но при пальпации боль не ощущается. Поражение внутренних органов вызывает нарушение их функций, при поражении ЦНС лимфомой начинаются судороги, падает острота зрения, может наступить частичный паралич. При поражении опухолью области грудной полости появляется чувство распирания, одышка, давление внутри грудной клетки, у больного наблюдается цианоз кожи.

В-клеточная лимфома кожи отличается агрессивным ростом, быстрым прогрессом заболевания. Быстрый рост бляшек на коже сопровождается поражением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Фото т-клеточной лимфомы кожи

Т-клеточная лимфома кожи – это злокачественное заболевание, разновидность Т-клеточной лимфомы кожи — грибовидный микоз. Заболевание поражает кожный покров и лимфатические узлы, внутренние органы. Относится к патогенным группам лимфопролиферативных заболеваний, обусловленных разрастанием в коже клональных лимфоцитов. Во время развития заболевания кожа покрывается очагами поражения, которые могут представлять собой пятнистые, узелковые образования. Узелки и пятна могут быть покрыты шелушащимися чешуйками.

Разрастающаяся лимфома захватывает новые участки кожи, очаги сливаются, образуют большие бляшки с неровными краями. Кожа больного постоянно зудит, высыпания с течением времени превращаются в опухоль, покрываются язвами. Злокачественная Т-клеточная лимфома может поразить всю поверхность кожи больного.

Диагностика и лечение 

Диагностику лимфомы кожи можно пройти в Юсуповской больнице. Лимфоме соответствуют изменения в клиническом анализе крови, для исследования состояния внутренних органов назначают УЗИ, КТ или МРТ. Проводится исследования биоптата, взятого из кожи больного, иммуногистохимическое и морфологическое исследование. Может быть назначена пункция костномозговая, спинномозговая пункция для исследования ликвора на наличие злокачественных клеток. Во время диагностики важно не только выявить лимфому, а также определить ее вид. От вида и стадии развития заболевания будет зависеть прогноз выживаемости для пациента. В больнице проводится лечение лимфомы с помощью химиотерапии и других методов. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Автор

Алексей Андреевич Моисеев

Заведующий онкологическим отделением, врач-онколог, химиотерапевт, к.м.н.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
• Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
• Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
• John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff’s Clinical Oncology — 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013

Наши специалисты

Заведующий онкологическим отделением, врач-онколог, химиотерапевт, к.м.н.

Врач-онколог

Хирург, онколог

Врач-онколог

Заведующая терапевтическим отделением. Врач-терапевт, кардиолог, онколог.

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно

Т-клеточные лимфомы кожи | Компетентно о здоровье на iLive

Причины и патогенез Т-клеточных лимфом кожи до конца не выяснены. В настоящее время большинство исследователей рассматривают вирус Т-клеточного лейкоза человека типа 1 (HTLV-1) I в качестве основного этиологического фактора, инициирующего развитие Т-клеточных злокачественных лимфом кожи. Наряду с этим обсуждается роль других вирусов в развитии Т-клеточной лимфомы: вирус Эпштейна Барра, простого герпеса 6-го типа. У больных Т-клеточной лимфомой вирусы обнаруживаются в коже, периферической крови, клетках Лангерганса. Антитела к HTVL-I выявляются у многих больных грибовидным микозом.

Важное место в патогенезе Т-клеточных лимфом играют иммунопатологические процессы в коже, главным из которых является неконтролируемая пролиферация клональных лимфоцитов.

Цитокины, вырабатываемые лимфоцитами, эпителиальными клетками и клетками макрофагальной системы обладают провоспалительным и пролиферативным действием (ИЛ-1, отвечающий за дифференцировку лимфоцитов; ИЛ-2 — фактор Т-клеточного роста; ИЛ-4 и ИЛ-5, усиливающие приток в очаги поражения эозинофилов и их активацию, и др.). В результате притока в очаг поражения Т-лимфоцитов образуются микроабсцессы Потрие. Одновременно с усилением пролиферации лимфоцитов происходит угнетение активности клеток противоопухолевой защиты: натуральных киллеров, лимфоцитотоксических лимфоцитов, дендритических клеток, в частности, клеток Лангерганса, а также цитокинов (ИЛ-7, ИЛ-15 и др.) — ингибиторов опухолевого роста. Не исключена роль наследственных факторов. Наличие семейных случаев, частое обнаружение некоторых антигенов гистосовместимости (HLA В-5 и HLA B-35 — при лимфомах кожи высокой степени малигнизации, HLA А-10 — при лимфомах, протекающих менее агрессивно, HLA B-8 — при эритродермической форме грибовидного микоза) подтверждают наследственную природу дерматоза.

Клинические наблюдения указывают на возможную трансформацию длительно протекающих хронических дерматозов (нейродермит, атопический дерматит, псориаз и др.) в грибовидный микоз. При этом ключевым фактором является длительная персистенция лимфоцитов в очаге воспаления, которые нарушают иммунный надзор и способствуют появлению клона злокачественных лимфоцитов и, таким образом, развитию злокачественного пролиферативного процесса.

Воздействие на организм физических факторов, таких как инсоляция, ионизирующая радиация, химических веществ может привести к появлению клона «генотравматических» лимфоцитов, оказывающих мутагенный эффект на лимфоидные клетки и развитие малигнизации лимфоцитов.

Следовательно, Т-клеточные лимфомы можно рассматривать как мультифакториальное заболевание, которое начинается с активации лимфоцитов под воздействием различных канцерогенных, «генотравмирующих» факторов и появления доминантного Т-клеточного клона. Выраженность нарушения иммунного надзора, клона злокачественных лимфоцитов определяет клинические проявления (пятнистые, бляшечные или опухолевые элементы) Т-клеточных лимфом.

[1], [2]

виды, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Т-клеточные лимфомы наиболее часто диагностируются у пациентов в пожилом возрасте, однако подростки и дети также подвержены данному заболеванию. Причем мужчины страдают им гораздо чаще, нежели женщины.

Что такое Т-клеточные лимфомы

Лимфома — это злокачественное поражение лимфоидной ткани и других органов. В случае с Т-клеточной лимфомой болезнь поражает кожу и лимфоузлы (то есть носит эпидермотропный характер). Основными элементами, что участвуют в процессе возникновения данного новообразования, являются Т-лимфоциты (клетки, в норме обеспечивающие адекватный иммунный ответ). Т-клеточная лимфома (фото представлено ниже) может образовываться как результат скопления в тканях патологических клеточных элементов.

Причины и предрасполагающие факторы

• Наследственность
• Иммунодефициты.
• Длительное воздействие неблагоприятных факторов: ультрафиолета, радиации, агрессивных химических агентов.
• Возрастной аспект (пожилые пациенты).
• Присутствие в организме вирусов (ВИЧ, Эпштейн-Барр, гепатиты С, В, Т-лимфоцитарный вирус), кишечные заболевания.
• Наличие мутаций в иммунной системе, трансплантации органов и тканей, назначение иммуносупрессивной терапии.

Все вышеперечисленные факторы могут усугубляться (соответственно, провоцировать развитие болезни) стрессами, неправильным питанием, нервными перегрузками, несоблюдением режима отдыха и труда.

Классификация

• Т-клеточная лимфома кожи. Подобные лимфомы, как правило, развиваются в результате различных мутаций Т-лимфоцитов, приводящих к неконтролируемому размножению последних и, как следствие, распространению их в слое эпидермиса. Характеризуется данный вид лимфом возникновением полиморфной сыпи (бляшки, опухоли, пятна, волдыри). Причем вначале пациенты жалуются на возникновение шелушащихся либо зудящих пятен, со временем трансформирующихся в бляшки, а впоследствии в очаги опухоли.
• Периферическая Т-клеточная лимфома. В это понятие включены все лимфомы, что имеют Т-клеточное или NK-клеточное происхождение (исключение составляют новообразования из незрелых Т-клеток и Т-лимфобластный лейкоз). Достаточно часто подобные лимфомы протекают с поражением крови, кожи, костного мозга и внутренних органов, а в лимфоузлах наблюдается диффузные инфильтративные изменения.
• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Проявляется в виде уплотнения лимфоидной ткани (при проведении гистологического исследования лимфоузлов) иммунобластами и плазматическими клетками, с дальнейшим полным преобразованием ее структуры и формированием патологических кровеносных сосудов.
• Т-клеточная лимфобластная лимфома. Новобразование, в основе которого лежат патологические изменения Т-клеток. Т-лимфоциты не созревают, их ядро приобретает неправильную форму, они быстро и бесконтрольно делятся. Встречается такой вид лимфом достаточно редко. При возникновении сходной картины проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом.
• Неходжкинская Т-клеточная лимфома. Представляет собой большую группу новообразований, что состоят из зрелых Т-лимфоцитов и не относятся к лимфогранулематозу (то есть болезни Ходжкина). Принадлежность к данной группе определяется путем гистологического исследования (при лимфогранулематозе в препарате обнаруживаются специфические клеточные элементы Березовского-Штенберга, при неходжкинских лимфомах их нет).

Стадии развития

1. Поражение одного лимфоузла.
2. Распространение опухолевого процесса на два лимфоузла, что располагаются на одной стороне от диафрагмы.
3. Множественное поражение лимфатических структур по обе стороны от диафрагмы.
4. Поражение лимфатических узлов и внутренних органов, наличие метастазов в почках, костном мозге, печени или органах желудочно-кишечного тракта.

Общая симптоматика

Наличие или отсутствие тех или иных клинических проявлений зависит от вида опухоли и ее локализации. Однако существуют симптомы, что присущи практически всем Т-клеточным лимфомам:

• Потливость в ночное время.
• Быстрое беспричинное похудание.
• Грибовидный микоз.
• Субфебрильные показатели температуры тела.
• Частые слабость и апатия.

Микоз грибовидный

Грибовидный микоз — одно из наиболее частых проявлений, что характеризует Т-клеточные лимфомы. Он встречается у семидесяти процентов пациентов с данным заболеванием и имеет три формы: классическую, обезглавленную и эритродермическую.

Классический микоз грибовидный проходит три стадии развития:

• Эритематозная — по клиническим признакам сходна с псориазом, экземой и так далее. Пациенты отмечают наличие пятен овальной или круглой формы, с четкими границами, разнообразных размеров, имеющих розово-фиолетовую окраску и шелушащихся на поверхности. Такие элементы чаще располагаются на лице и туловище, постепенно увеличиваясь в количестве и переходящих на другие участки. Такие высыпания не поддаются лечению и могут не проходить длительное время либо внезапно исчезать. Кроме того, пятна могут сочетаться с зудом, который не купируется обычными средствами.
• Бляшечно-инфильтративная — возникает спустя несколько лет от начала болезни. На месте вышеописанных пятен плотные бляшки с округлыми или неправилными, но четкими границами, фиолетового цвета с шелушением на поверхности. На месте исчезнувших бляшек остаются бурые участки, либо атрофия кожи. Зуд усиливается, становится невыносимым. Наблюдается быстрое похудание и лихорадка, может присутствовать лимфаденопатия.
• Опухолевая — на месте бляшек либо на не измененной коже наблюдается возникновение плотных красно-желтых безболезненных опухолевидных образований сферической либо слегка приплюснутой формы, походящей на грибную шляпку. Диаметр таких образований колеблется от одного до двадцати миллиметров, а количество может быть различным. Когда опухоль разрушается, на ее месте образуются болезненные язвы, глубина которых может достигать фасций или костей. Чаще всего поражаются селезенка, лимфоузлы, легкие и печень. Наростает интоксикация и слабость. Погибают больные от сердечной недостаточности, амилоидоза, пневмоний.

Эритродермическая форма характеризуется возникновением наростающего мучительного зуда, гиперемии и отечности, появлением сливающихся эритематозно-сквамозных пятен, гиперкератоза на подошвах и ладонях, а также выпадение волос. Увеличены все лимфоузлы в подмышечных, паховых, кубитальных и бедренных зонах. При их пальпации обнаруживаются плотноэластичные безболезненные пакеты лимфоузлов, не спаянных с окружающими тканями (кожей). Наблюдается лиходрадка (до 39 градусов), снижение веса, потливость ночью и слабость. Летальный исход возможен при усугублении интоксикации и присоединении сердечной недостаточности.

При наличии обезглавленной формы на здоровой коже возникают множественные бляшки, со временем приобретающие злокачественный харатер. Смерть больных наступает в течение года.

Клинические проявления кожной формы лимфом

Т-клеточная лимфома кожи часто возникает на фоне длительно существующих и неправильно леченных дерматологических заболеваний. Спровоцировать ее возникновения могут вирусы герпеса, радиация, солнечные ожоги и так далее. Протекают подобные лимфомы в две стадии: первичная (процесс локализуется в дерме), вторичная (когда поражения кожи являются следствием проникновения лимфоцитов из внутренних органов).

Основные симптомы:

• Полиморфная кожная сыпь.
• Нарастающий кожный зуд.
• Наличие мелких плоских элементов при узелковой форме.
• Возникновение желтоватых бляшек, впоследствии трансформирующихся в очаги гиперпигментации и атрофии (при бляшечной форме).
• Клиническая картина, напоминающая псориаз (при мелкоузелковой типе).
• Сухость, отечность, гиперемия и шелушение участков кожи (при эритродермическом типе болезни).

Симптоматика периферических лимфом

Клиника заболевания зависит от стадии и вида патологического процесса.

Характерно увеличение лимфоидной ткани в шейной, паховой и подмышечных областях.

Пациенты жалуются на обильное потоотделение, сильную потерю веса, отсутствие аппетита, общую слабость, жар, а при наличии увеличения селезенки и печени (что встречается достаточно часто) — на затрудненное дыхание, периодический кашель и чувство тяжести в желудке.

Диагностика

• Осмотр, сбор жалоб и анамнеза у онколога.
• Общий анализ крови и мочи.
• Биохимия крови, а также анализ на антитела к вирусам гепатита.
• Биопсия поврежденного лимфатического узла (что позволяет верифицировать диагноз т клеточные лимфомы).
• УЗИ.
• МРТ.
• КТ.
• Онкоскрининг тела.
• Иммунофенотипированное исследование.
• Молекулярно-генетические анализы.
• Цитогенетический анализ.

Терапия

Лечение Т-клеточной лимфомы зависит от формы и стадии процесса.

Так, например, для эритематозной стадии микоза грибовидного специальная противоопухолевая терапия не назначается, а применяются наружные кортикостероиды и интерфероны.

Противоопухолевое лечение сводится к проведению химио- и лучевой терапии.

В соответствии с формой заболевания (индолентная, агрессивная и высокоагрессивная) определяется длительность и состав лечения, а также реабилитации.

Индолентные лимфомы не лечат, а только регулярно наблюдают, если процесс прогрессирует, тактику меняют.

При лечении агрессивных форм используют сочетание химиотерапевтических препаратов и Ритуксимаба (моноклональные антитела).

Когда речь идет о высоко агрессивных лимфомах, назначают препараты, что используются в терапии острых лейкозов.

Достаточно часто химиотерапию сочетают с пересадкой стволовых клеток.

Однако наиболее действенным лечением лимфомы является проведение тридцатидневного курса лучевой терапии (по методике Электа Синержи), а после прием химиотерапевтических средств.

Осложнениями приема химиотерапевтических средств могут стать: рак легкого, молочных желез и так далее. Лучевая терапия может осложнятся развитием коронарного атеросклероза.

После успешного лечения проводят обязательную реабилитацию.

Т-клеточная лимфома: прогноз

• При своевременном обнаружении заболевания (начальная стадия) и назначении адекватного лечения пятилетняя выживаемость составляет восемьдесят пять процентов, а для пациентов детского возраста — до девяноста процентов.
• Касательно ангиоиммунобластной лимфомы прогноз неутешительный. Средняя продолжительность жизни у пациентов с подобным диагнозом составляет всего два с половиной — три года. Выживаемость в течении пяти лет наблюдается лишь у трети больных.
• При наличии Т-лимфобластной формы прогноз зависит от наличия/отсутствия поражения костного мозга. Если костный мозг не затронут, исход, как правило, благоприятный. В противном случае улучшения можно ожидать лишь у двадцати процентов больных.
• Прогноз и выживаемость при грибовидном микозе зависит от формы и стадии процесса. Так, при класической форме выживаемость — до десяти лет, а прогноз неблагоприятный в случае присоединения пневмонии и так далее; эритродермическая форма соровождается присоединением различных осложнений, в результате чего наступает смерть через два — пять лет; при обезглавленной форме прогноз неблагоприятный, смерть наступает уже через год.

Лимфома кожи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы. Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка. В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.

Общие сведения

По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

Причины возникновения лимфомы кожи

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Симптомы лимфомы кожи

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы. Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке. Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия). Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия). В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд. Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.

Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой. Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи. Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

Диагностика лимфомы кожи

Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз. При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000. В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.

Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов. Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности. При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.

Лечение и прогноз лимфомы кожи

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон). В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента. К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения. Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

Т-клеточная лимфома. Характерные признаки т-клеточных лимфом Т клеточная лимфобластная лимфома

Лимфома — злокачественный процесс, поражающий ткани лимфатической системы. Существует много видов данной патологии, отличающихся симптоматикой и характером течения заболевания. Т-клеточная лимфома представлена агрессивными периферическими новообразованиями, за исключением грибовидного микоза.

Описание и статистика

Т-клеточная лимфома входит в группу неходжкинских лимфом. Среди патологий данного типа на ее долю приходится примерно 15% случаев заболевания. Чаще диагноз ставится лицам пожилого возраста, преимущественно мужчинам. Но его нельзя назвать участью стариков, так как дети и молодые люди также подвержены этой патологии.

Заболеванию характерен эпидермотропный тип, что свидетельствует о его локализации в коже, внутренних органах и лимфоузлах, расположенных в непосредственной близости к эпидермису. Это обусловлено нарушениями в работе иммунитета в ответ на беспорядочный синтез Т-лимфоцитов. В результате в эпителии скапливаются бесконтрольно делящиеся клоны клеток лимфы, которые становятся причиной формирования микроабсцессов на коже.

Распространенным видом заболевания является грибовидный микоз и Т-клеточная лимфома кожи. Не рекомендуется называть лимфомы раком, поскольку эти два определения не являются синонимами. Рак развивается из эпителиальных клеток, а лимфома приводит к озлокачествлению лимфоцитов.

Код по МКБ-10: С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы.

Причины

Основные факторы, провоцирующие развитие данного заболевания:

• аутоиммунные патологии;
• инфицирование вирусами герпеса, гепатита, ВИЧ и др.;
• влияние канцерогенов;
• трансплантация внутренних органов;
• воздействие радиационного фона;
• наследственные мутации;
• хронические дерматозы, приводящие к снижению иммунной защиты и длительному пребыванию лимфоцитов в эпителии, что иногда становится стимулом развития злокачественных клонов.

Перечисленные причины могут сочетаться друг с другом, а также усугубляться вследствие влияния стрессовых факторов и нервно-психических перегрузок, несбалансированного питания, трудовой деятельности на вредном производстве и т. д.

Симптомы

Поскольку болезнь имеет собственную классификацию, проявления ее вариативны. Чаще всего Т-клеточная лимфома представлена грибовидным микозом и синдромом Сезари. Рассмотрим подробнее, как протекают эти патологии.

Симптомы, характерные для грибовидного микоза:

• кожные высыпания;
• рост лимфоузлов;
• утолщение кожи на подошвах ног и ладонях;
• выворот и воспаление век.

Синдром Сезари характеризуется следующими симптомами:

• зудящая сыпь, поражающая не менее 80% тела;
• подкожные шишки и опухолевые образования;
• воспалительные изменения век;
• резкое похудение;
• расстройства ЖКТ.

Общие признаки Т-клеточной лимфомы будут следующими:

• потливость, особенно ночью;
• слабость;
• гипертермия;
• похудение;
• кожная сыпь единичного и масштабного характера;
• увеличение печени и селезенки.

Стадии

Т-клеточную лимфому рассматривает международная классификация Ann Arbor в виде нескольких стадий. Рассмотрим их подробнее в таблице.

Обозначая стадию заболевания, специалисты дополняют ее буквенными символами «А» и «В». «А» свидетельствует об отсутствии общих симптомов, таких как гипертермия, слабость и пр. Буква «В» говорит об обратном — она указывает на присутствие в организме перечисленных признаков патологии.

Виды, типы, формы

Заболевание может варьироваться по характеру течения, в связи с чем принято выделять следующие его формы:

• Острая. Наблюдается в 50% случаев, патологический процесс быстро прогрессирует, от первых проявлений до раскрытия всей симптоматики нужно около 2 недель. Лимфоузлы, как правило, не увеличиваются, а летальный исход наступает от возникших осложнений в течение 6 месяцев после начала заболевания.
• Лимфоматозная. Имеет много общего с предыдущей формой, за исключением динамики роста лимфоузлов — они увеличиваются до внушительных размеров. Встречается у 20% больных.
• Хроническая. Лимфогенный процесс развивается медленно, клинические признаки его выражены в слабой степени. Несмотря на это, в любой момент по неизвестным причинам недуг может перейти в острую форму. Встречается в 25% случаев. Пациенты живут до 2 лет.
• Тлеющая форма. Диагностируется крайне редко, всего у 5% заболевших. Атипичных Т-лимфоцитов выявляется в разы меньше, их деление происходит медленно. Несмотря на это, кожная симптоматика соответствует общей картине онкопроцесса. Средняя продолжительность жизни 5 лет.

Виды Т-клеточных лимфом:

• Периферическая неспецифическая. Развивается на фоне мутаций в Т- и NK-клетках, которые формируют противоопухолевый иммунитет. Онкопроцесс изменяет качественный и количественный состав крови, поражает кожу, кости и костный мозг. Опухоль быстро метастазирует во внутренние органы. Основные симптомы — увеличение лимфоузлов, разрастание селезенки и печени, проблемы с дыханием. Периферическая Т-клеточная лимфома выявляется нечасто.
• Ангиоиммунобластная нодальная. Изначально опухолевый процесс представлен одним лимфоузлом, в котором сконцентрированы иммунобласты. С прогрессированием патологии узел распадается, а на его месте формируются сосуды, которые способствуют развитию новых осложнений. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома характеризуется острым течением и общими симптомами, как кожная сыпь, гипертермия и слабость. Прогноз неблагоприятный.
• Т-клеточная лимфома кожи (кожных покровов). Характеризуется скоплением поврежденных Т-лимфоцитов в эпителии из-за воздействия раздражающих факторов, таких как радиация, вирусы и т. д. На коже появляются полиморфные высыпания (на фото), с прогрессированием патологии самочувствие пациента ухудшается. Быстрое распространение метастазов отрицательно влияет на продолжительность жизни — в среднем она не превышает и 2 лет.

• Т-лимфобластная. Формируется из незрелых Т-лимфоцитов, распространяется по окружающим тканям ввиду стремительного деления клеток. По характеру болезнь напоминает острый лимфолейкоз. Встречается нечасто, но имеет благоприятный прогноз, если провести лечение до поражения лимфобластами костного мозга.

Помимо вышеперечисленных форм Т-клеточной лимфомы, отдельным видом заболевания является поражение средостения — области, где располагаются органы грудной клетки. Патология опасна быстрым метастазированием, так как измененные клетки свободно перемещаются по сосудам, омывающим различные внутренние органы.

При поражении средостения отмечаются преимущественно общие признаки — одышка, слабость, гипертермия и т. д. Специфическим симптомом недуга является рост шейных и подмышечных лимфоузлов, при надавливании на которые отсутствует боль, что свидетельствует не о воспалении, а о злокачественных изменениях в их структуре.

Также существует классификация Т-клеточных лимфом кожи. Предлагаем рассмотреть ее подробнее.

Агрессивные лимфомы быстро развиваются и распространяют метастазы. К ним относятся:

• Синдром Сезари. Характеризуется тремя основными симптомами: эритродермия (сыпь в виде крупных красных пятен), лимфаденопатия и циркуляция в крови клеток со складчатыми ядрами.
• Т-клеточный лейкоз. Болезнь, вызываемая ретровирусом HTLV-1. Клинические признаки: поражение дермы и лимфоузлов, рассасывание костей на фоне остеолиза — состояния, вызванного метастазированием опухоли.
• Назальная форма экстранодальной лимфомы или полиморфный ретикулез. Развивается из NК-лейкоцитов, поражает кожу, легкие, ЖКТ, кости лицевого черепа и ЦНС. Высыпания проявляются в форме плотных бляшек синюшного окраса с III стадии онкопроцесса;
• Периферическая неуточненная. Характеризуется развитием эпидермальных очагов поражения, после чего злокачественный процесс устремляется во внутренние органы.
• Первичная агрессивная эпидермотропная CD+8. внешне проявляется полиморфными высыпаниями, имеющими специфически

Лечение и симптомы лимфом: Неходжкинской, лимфомы Беркитта, фолликулярной

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Макрофаги .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Онкоген .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыв

Лимфома Действие | Кожная (кожная) Т-клеточная лимфома

,00

Существует множество различных типов Т-клеточной лимфомы кожи. Эта страница содержит информацию обо всех типах. Это может показаться устрашающим. Если вы знаете, какой у вас тип Т-клеточной лимфомы кожи, возможно, вы захотите прочитать только те разделы, которые относятся к вам.

Лимфома — это рак, который начинается с лейкоцитов, называемых лимфоцитами, которые являются частью вашей иммунной системы. Есть два типа лимфоцитов: Т-лимфоциты (Т-клетки) и В-лимфоциты (В-клетки).Лимфомы могут развиваться как из Т-клеток, так и из В-клеток.

Кожные лимфомы — это лимфомы, которые развиваются в коже и на момент постановки диагноза не поражают никакие другие части тела. Т-клеточные лимфомы кожи — это лимфомы кожи, которые развиваются из Т-клеток.

Лимфома, которая начинается где-то в другом месте тела и затем распространяется на кожу, это , а не лимфома кожи. Если у вас лимфома, распространившаяся на кожу, наша информация о конкретном типе лимфомы будет для вас более актуальной.

У нас есть отдельная информация о B-клеточных лимфомах кожи (редкие кожные лимфомы, которые развиваются из B-клеток).

К началу

---

Т-клеточная лимфома кожи (также называемая кожной Т-клеточной лимфомой или CTCL) встречается редко. Т-клеточная лимфома кожи в Великобритании ежегодно диагностируется менее чем у 350 человек.

Ученые не знают точно, что вызывает лимфому кожи, но есть некоторые факторы, которые могут увеличить риск ее развития.

• Возраст : Т-клеточная лимфома кожи чаще встречается у пожилых людей.Средний возраст постановки диагноза — 55 лет.
• Пол : Вероятность развития Т-клеточной лимфомы кожи у мужчин примерно в два раза выше, чем у женщин.
• Этническая принадлежность : Исследования показали, что Т-клеточная лимфома кожи чаще встречается у афроамериканцев, чем у белых.
• Genetics : Генетические факторы могут быть вовлечены в развитие некоторых типов Т-клеточной лимфомы кожи. Грибовидный микоз, наиболее распространенный тип, иногда может передаваться семьями, но это очень редко.
• Инфекции : Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых (подтип Т-клеточной лимфомы кожи) связан с инфицированием вирусом, называемым «вирус Т-клеточного лейкоза человека 1 типа» (HTLV-1). Этот вирус поражает Т-клетки, но обычно не вызывает никаких симптомов. Инфекция HTLV-1 очень распространена в некоторых частях мира, включая Японию, Западную Африку, Южную Америку, Карибский регион, Иран и коренное население Австралии. Однако у большинства людей с HTLV-1 лимфома не развивается.
• Другие состояния : Т-клеточная лимфома кожи чаще встречается у людей, перенесших трансплантат (посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание, или PTLD), и у людей, инфицированных ВИЧ.

Наверх

---

Большинство Т-клеточных лимфом кожи начинаются с участков сухой обесцвеченной кожи (обычно красной), обычно на ягодицах или между талией и плечами (туловище), но они могут развиваться и в других местах. Эти пятна могут вызывать зуд. Они могут выглядеть как более распространенные кожные заболевания, такие как дерматит, экзема или псориаз.Со временем могут развиться другие кожные симптомы, в том числе:

• участки светлой (гипопигментированной) или более темной (гиперпигментированной) кожи, особенно у людей с более темным оттенком кожи
• пятна пестрой кожи
• Более твердые или толстые участки кожи, называемые бляшками
• небольшие приподнятые твердые участки кожи, называемые папулами; они могут выглядеть как сыпь
• более крупные опухоли на коже, называемые узелками или опухолями, которые могут разрушаться (изъязвляться) и покрываться коркой; у вас может быть только одна или две из этих опухолей, но при некоторых лимфомах кожи у вас может быть несколько
• генерализованное покраснение кожи (эритродермия), которое может вызывать сильный зуд, сухость и шелушение
• Утолщенная или потрескавшаяся кожа на ладонях рук или подошвах ног.

Для получения дополнительной информации об этих симптомах, включая фотографии, см. Наш обзор лимфом кожи.

У вас также могут быть увеличенные лимфатические узлы на шее, подмышках или в паху. Они могут воспаляться как реакция на раздражение кожи поблизости или из-за того, что они содержат аномальные клетки лимфомы.

Если в вашем кровотоке циркулируют аномальные клетки лимфомы (иногда называемые клетками Сезари), все ваше тело может чувствовать сильный зуд. Если у вас много этих клеток, это может снизить ваш иммунитет и сделать вас более склонным к инфекциям.

У небольшого числа людей с Т-клеточными лимфомами кожи наблюдаются более общие симптомы, такие как необъяснимая потеря веса, лихорадка или ночная потливость.

К началу

---

Т-клеточные лимфомы кожи диагностируются с помощью биопсии кожи. Биопсия кожи позволяет определить точный тип лимфомы кожи, медленнорастущую (низкую) или быстрорастущую (высокозлокачественную). Однако диагностировать лимфому кожи не всегда просто даже для специалиста. Вам может потребоваться несколько биопсий кожи, прежде чем ваш врач сможет подтвердить ваш диагноз.

У вас также могут быть другие тесты, чтобы выяснить, поражены ли какие-либо другие части вашего тела лимфомой — это называется «стадированием». Сюда могут входить:

• медицинский осмотр
• анализы крови для оценки вашего общего состояния здоровья и выявления бактериальных или вирусных инфекций, которые могут быть связаны с вашей лимфомой
• компьютерная томография или ПЭТ / компьютерная томография
• биопсия костного мозга
• биопсия лимфатического узла (если у вас опухшие лимфатические узлы).

Ожидание результатов анализов может быть трудным, но важно, чтобы ваш специалист точно знал, какой у вас тип лимфомы, чтобы он мог назначить вам наиболее подходящее лечение.

Стадия

Стадия лимфомы описывает, какая часть вашего тела поражена лимфомой.

Чтобы узнать стадию лимфомы, врачи проверят:

• как поражается ваша кожа — пятна, бляшки или опухоли
• какая часть вашей кожи поражена
• , есть ли лимфома в любом из ваших лимфатических узлов
• , есть ли лимфома в каком-либо из ваших внутренних органов
• для некоторых типов Т-клеточной лимфомы кожи, есть ли у вас аномальные клетки лимфомы в крови.

Большинство Т-клеточных лимфом кожи диагностируются на ранней стадии. Используемая система стадирования зависит от типа вашей Т-клеточной лимфомы кожи.

Стадия грибкового микоза и синдрома Сезари

Грибовидный микоз и синдром Сезари ставятся на одну стадию. Как и у большинства видов рака, эти типы лимфомы делятся на четыре основных стадии.

1 этап

Лимфома поражает только кожу (пятна или бляшки).

• Стадия 1А означает, что поражено менее десятой части кожи.
• Стадия 1B означает, что поражена десятая часть кожи или более (примерно размером с обе руки).

2 этап

• Стадия 2А означает, что на коже есть пятна или бляшки, а лимфатические узлы увеличены, но не содержат аномальных клеток лимфомы.
• Стадия 2В означает, что на коже имеется одна или несколько опухолей или опухолей, а лимфатические узлы могут увеличиваться или не увеличиваться, но не содержат лимфомных клеток.

3 этап

Поражены четыре пятых или более кожи с генерализованным покраснением, отеком, зудом и иногда болью (эритродермия).Лимфатические узлы могут быть увеличены, но они не содержат аномальных клеток лимфомы.

• Стадия 3А означает, что в кровотоке мало или совсем нет лимфомных клеток (грибовидный эритродермический микоз).
• Стадия 3B означает умеренное количество лимфомных клеток в кровотоке (синдром Сезари).

4 этап

Грибовидный микоз 4 стадии или синдром Сезари поражает кожу, а также распространился на кровоток, лимфатические узлы или другие органы.

• Стадия 4А означает, что в кровотоке имеется множество аномальных клеток лимфомы (синдром Сезари) или лимфатические узлы содержат клетки лимфомы
• Стадия 4B означает лимфому в других органах.

«Ранняя стадия» означает что-либо до 2А. У большинства людей диагностируется эта стадия лимфомы кожи. У некоторых людей болезнь находится на более поздней стадии (стадии 2B, 3 и 4). Очень редко при постановке диагноза кровь поражается (стадии 3B или 4A, также называемые «синдромом Сезари»).

Этапы иногда обозначают римскими цифрами: I, II, III или IV. Иногда ваш врач может также использовать промежуточную систему TNM, описанную ниже.

Стадия других типов Т-клеточных лимфом кожи

Другие Т-клеточные лимфомы кожи определяют с помощью системы, называемой «TNM». TNM означает:

• T umour: сколько у вас папул, узелков или опухолей, насколько они велики и где они находятся. Это обозначается буквой «T» и числом от 1 до 3, иногда за которым следует буква между a и c.
• N од: сколько лимфатических узлов задействовано (если есть) и где они находятся. Это обозначается буквой «N» и числом от 0 до 3.
• M Этастаз: распространилась ли лимфома (метастазировала) на любую часть тела, кроме кожи или лимфатических узлов. Это обозначается буквой «M», за которой следует 0 или 1.

Ваша сцена включает все три такта. Например:

• Человек с одним кожным узелком размером менее 5 см, без опухших лимфатических узлов и лимфомы в других частях тела будет иметь стадию T1aN0M0
• человек с несколькими кожными узелками, ограниченными 30-сантиметровым участком кожи, увеличенными лимфатическими узлами в двух областях тела, но без лимфомы где-либо еще, будет иметь стадию T2bN2M0.

Наверх

---

Существует множество различных типов лимфомы кожи, хотя многие из них встречаются очень редко. Их часто классифицируют как «полноценные» или «низкокачественные».

• Лимфома низкой степени злокачественности означает, что клетки лимфомы делятся медленно. Он может развиваться в течение длительного периода времени. Лимфома низкой степени злокачественности иногда называется «вялотекущей» лимфомой.
• Лимфома высокой степени злокачественности означает, что клетки лимфомы быстро делятся. Лимфома, вероятно, будет относительно быстро расти.Лимфома высокой степени злокачественности иногда называется «агрессивной» лимфомой.

Иногда лимфома превращается из медленно растущей в быстрорастущую. Знание того, насколько быстро развивается лимфома, важно для выбора наилучшего лечения и принятия решения о том, как скоро следует начать лечение.

Большинство лимфом кожи имеют низкую степень злокачественности.

Лимфомы кожи имеют сложные названия в зависимости от типа клеток, из которых они развиваются, или белков, которые они производят. Ниже мы приводим информацию о различных типах, включая наиболее распространенные варианты лечения для каждого типа.Количество информации может показаться огромным. Если вы знаете, какой у вас тип Т-клеточной лимфомы кожи, вы можете использовать ссылки, чтобы перейти прямо к нужным вам разделам. Если вы не знаете, какой у вас тип Т-клеточной лимфомы кожи, вы можете найти наш обзор лимфомы кожи или нашу страницу о различных методах лечения лимфомы кожи.

---

Т-клеточные лимфомы низкой степени злокачественности включают:

---

Т-клеточные лимфомы высокой степени злокачественности включают:

К началу

---

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз — наиболее распространенная лимфома кожи, на которую приходится около половины всех лимфом кожи.Это лимфома низкой степени злокачественности, которая развивается в течение многих лет или даже десятилетий. Обычно он поражает пожилых людей и немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Это редко опасно для жизни.

Примерно 3 из каждых 4 человек на момент постановки диагноза имеют раннюю стадию заболевания. У большинства людей классический тип, но есть и другие, более редкие подтипы.

грибовидный микоз классический

Классический грибовидный микоз начинается с неправильных, овальных или кольцевидных (кольцевых), сухих или чешуйчатых пятен.Обычно они плоские, обесцвеченные или бледные. Они могут исчезать самопроизвольно, оставаться того же размера или медленно увеличиваться. Чаще всего они возникают на груди, спине или ягодицах, но могут возникать где угодно. Их часто принимают за более распространенные кожные заболевания, такие как экзема или псориаз, иногда на многие годы.

Иногда образуются похожие, но более толстые и слегка приподнятые участки кожи, называемые «бляшками». Они могут вызывать зуд и иногда разрушаться (изъязвляться). Чаще всего они появляются на ягодицах и в складках кожи.Вы можете потерять волосы на пораженных участках.

Грибовидный микоз редко развивается после ранней стадии пятна и налета. У небольшой части людей на коже появляются бугорки. Их называют «опухолями». Они могут изъязвляться или плакать, и они могут быть болезненными.

У очень немногих людей кожа может стать красной, утолщенной и болезненной. Это называется «эритродермия». Если это произойдет, возможно, что в лимфатических узлах или в крови тоже есть клетки лимфомы. Это называется синдромом Сезари.Это редкость.

Грибовидный микоз обычно не поражает другие внутренние органы или костный мозг.

Редкие формы грибовидного микоза

Помимо классической формы грибовидного микоза, существуют еще три, более редкие формы, которые ведут себя несколько иначе и выглядят иначе под микроскопом.

• Фолликулотропный грибовидный микоз — лимфома низкой степени злокачественности, на долю которой приходится около 4 из 100 случаев лимфомы кожи. В частности, он поражает волосяные фолликулы.Обычно поражает голову и шею и может вызвать выпадение волос, особенно в области бровей. У вас может быть только один пластырь, бляшка или опухоль, но у большинства людей их несколько. У вас могут быть маленькие кисты или заблокированные поры. Иногда их называют «белые угри» («комедоны») или «молочные пятна» («милиа»), поскольку они выглядят как белые шишки на коже. Фолликулотропный грибовидный микоз может вызывать сильный зуд.
• Пагетоидный ретикулез (также известный как болезнь Ворингера – Колоппа) — редкий субтип грибовидного микоза низкой степени злокачественности.Обычно он проявляется как единичный чешуйчатый налет, часто на руке или ноге. Никогда не выходит за пределы кожи.
• Гранулематозная дряблая кожа (GSS) — чрезвычайно редкая низкосортная форма грибовидного микоза. Это чаще встречается у людей из белых этнических групп. В подмышечных впадинах и в паху образуются рыхлые складки кожи. В складках кожи могут образовываться пятна и бляшки.

Лечение грибкового микоза

Грибовидный микоз можно очень хорошо контролировать с помощью лечения, но он имеет тенденцию возвращаться (рецидив) после прекращения лечения.Некоторым людям сначала вообще не нужно лечение. Правильный режим ухода за кожей с регулярным использованием увлажняющих средств помогает предотвратить сухость и раздражение. Если у вас болезнь 1 стадии, это может быть все, что вам нужно.

Если поражены большие участки кожи или если у вас неприятный зуд, вам могут быть назначены лечебные процедуры непосредственно на кожу. Это называется местным лечением. Они включают стероидные кремы, ретиноиды местного действия, светотерапию или химиотерапевтические препараты в составе крема, который вы наносите на кожу.Вы также можете пройти лучевую терапию для лечения бляшек или опухолей.

Если вы не отвечаете на местное лечение или у вас более поздний грибовидный микоз, вам может потребоваться (системное) лечение всего тела, а также местные методы лечения. Это мощь

.

Кожная Т-клеточная лимфома — Симптомы и причины

Обзор

Кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ) — это редкий тип рака, который начинается в белых кровяных тельцах, называемых Т-лимфоцитами (Т-лимфоцитами). Эти клетки обычно помогают иммунной системе вашего организма, борющейся с микробами. При кожной Т-клеточной лимфоме у Т-клеток развиваются аномалии, которые заставляют их атаковать кожу.

Кожная Т-клеточная лимфома может вызывать покраснение кожи, напоминающее сыпь, слегка приподнятые или чешуйчатые круглые пятна на коже, а иногда и опухоли кожи.

Существует несколько типов кожной Т-клеточной лимфомы. Самый распространенный вид — грибовидный микоз. Синдром Сезари — менее распространенный тип, вызывающий покраснение кожи по всему телу. Некоторые типы кожной Т-клеточной лимфомы, такие как грибовидный микоз, прогрессируют медленно, а другие более агрессивны.

Тип вашей кожной Т-клеточной лимфомы помогает определить, какое лечение лучше всего подходит для вас. Лечение может включать кремы для кожи, световую терапию, лучевую терапию и системные лекарства, такие как химиотерапия.

Кожная Т-клеточная лимфома — это один из нескольких типов лимфомы, которые вместе называются неходжкинской лимфомой.

Продукты и услуги

Показать другие продукты Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы кожной Т-клеточной лимфомы включают:

• Круглые участки кожи, которые могут быть вздыбленными или чешуйчатыми и могут вызывать зуд
• Участки кожи, которые кажутся более светлыми, чем окружающая кожа
• Комки, которые образуются на коже и могут расколоться
• Увеличенные лимфатические узлы
• Выпадение волос
• Утолщение кожи на ладонях и подошвах стоп
• Покраснение кожи по всему телу, напоминающее сыпь, с сильным зудом

Причины

Точная причина кожной Т-клеточной лимфомы неизвестна.

Как правило, рак начинается, когда в клетках появляются изменения (мутации) в ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что ей делать. Мутации ДНК заставляют клетки быстро расти и размножаться, создавая множество аномальных клеток.

При кожной Т-клеточной лимфоме мутации вызывают слишком много аномальных Т-клеток, которые атакуют кожу. Т-клетки являются частью вашей иммунной системы и обычно помогают организму бороться с микробами. Врачи не знают, почему клетки атакуют кожу.

Февраль09, 2019

.

Перспективы, лечение, типы и изображения

Обзор

Лимфома — это рак, который начинается в лимфоцитах, типе белых кровяных телец иммунной системы. Лимфома — самый распространенный вид рака крови. Он включает как лимфому Ходжкина, так и неходжкинскую лимфому, в зависимости от конкретного типа вовлеченных лимфоцитов.

Неходжкинскую лимфому можно разделить на две группы: В-клеточная лимфома и Т-клеточная лимфома. По данным Американского онкологического общества, менее 15 процентов всех неходжкинских лимфом являются Т-клеточными лимфомами.

Т-клеточная лимфома бывает разных форм. Лечение и ваш общий прогноз зависят от типа и степени его развития на момент постановки диагноза.

Одним из типов Т-клеточной лимфомы является кожная Т-клеточная лимфома (CTCL). CTCL в основном поражает кожу, но также может поражать лимфатические узлы, кровь и внутренние органы.

Два основных типа CTCL:

• грибовидный микоз. Это вызывает множество поражений, которые можно легко принять за другие кожные заболевания, такие как дерматит, экзема или псориаз.
• S синдром Эзари. Это запущенная форма грибовидного микоза, поражающая также кровь. Он может распространяться на лимфатические узлы и внутренние органы.

К другим Т-клеточным лимфомам относятся:

• Ангиоиммунобластная лимфома. Довольно агрессивен.
• Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL). Включает три подтипа. Это может повлиять на кожу, лимфатические узлы и другие органы.
• Предшественник Т-лимфобластной лимфомы / лейкемии. Может начинаться в тимусе и может расти в области между легкими.
• Периферическая Т-клеточная лимфома — неуточненная. Группа болезней, не относящихся к другим подтипам.

К редким типам относятся:

• Т-клеточный лейкоз / лимфома у взрослых
• экстранодальный естественный киллер / Т-клеточная лимфома, носовой тип
• кишечная Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (EATL)
• лимфобластная лимфома

На ранних стадиях у вас может не быть никаких признаков заболевания.Симптомы различаются в зависимости от конкретного типа Т-клеточной лимфомы.

Признаки и симптомы грибовидного микоза включают:

• участки плоской чешуйчатой ​​кожи
• толстые бляшки
• опухоли, которые могут или не могут развиться в язвы
• зуд

Признаками и симптомами синдрома Сезари являются:

• красная зудящая сыпь, покрывающая большую часть тела и, возможно, веки
• изменения ногтей и волос
• увеличенные лимфатические узлы
• отек или опухоль

Не все формы Т-клеточной лимфомы вызывают симптомы на коже. кожа.Другие типы могут вызывать:

• кровотечение или образование синяков легко
• рецидивирующие инфекции
• лихорадка или озноб без известной причины
• усталость
• постоянная боль в животе слева из-за опухшей селезенки
• переполнение живота
• частое мочеиспускание
• запор

Ваш план лечения будет зависеть от типа вашей Т-клеточной лимфомы и степени ее распространенности. Нет ничего необычного в необходимости использовать более одного вида терапии.

Грибовидный микоз и синдром Сезари могут включать прямое лечение кожи, а также системное лечение.

Средства для ухода за кожей

Некоторые мази, кремы и гели можно наносить непосредственно на кожу, чтобы контролировать симптомы и даже уничтожать раковые клетки. Вот некоторые из этих местных методов лечения:

• Ретиноиды (препараты на основе витамина А). Возможные побочные эффекты: зуд, раздражение и чувствительность к солнечному свету. Нельзя принимать ретиноиды во время беременности.
• Кортикостероиды. Длительное применение местных кортикостероидов может привести к истончению кожи.
• Местная химиотерапия. Побочные эффекты Местная химиотерапия может включать покраснение и отек. Это также может увеличить риск других видов рака. Однако местная химиотерапия имеет меньше побочных эффектов, чем пероральная или внутривенная химиотерапия.

Системное лечение

Лекарства от Т-клеточных лимфом включают таблетки, инъекции и препараты, вводимые внутривенно.Таргетная терапия и химиотерапевтические препараты часто сочетаются для достижения максимального эффекта. Системное лечение может включать:

• комбинацию химиотерапии, называемую CHOP, которая включает циклофосфамид, гидроксидоксорубицин, винкристин и преднизон. Beleodaq) или ромидепсин (Istodax)
• иммунотерапевтические препараты, такие как алемтузумаб (Campath) и денилейкин дифтитокс (Ontak)

В запущенных случаях вам может потребоваться поддерживающая химиотерапия на срок до двух лет.

Побочные эффекты химиотерапии могут включать:

• выпадение волос
• тошнота и рвота
• запор или диарея
• анемия, нехватка эритроцитов, приводящая к усталости, слабости и одышке
• нейтропения, a нехватка лейкоцитов, которая может сделать вас уязвимыми для инфекций
• тромбоцитопения, нехватка тромбоцитов, затрудняющая свертывание крови

Световая терапия

Свет UVA и UVB может убить раковые клетки на коже .Светотерапия обычно проводится несколько раз в неделю с использованием специальных ламп. Лечение светом УФА сочетается с лекарствами, называемыми псораленами. УФА-свет активирует псоралены, убивающие раковые клетки.

Побочные эффекты включают тошноту, повышенную чувствительность кожи и глаз. Ультрафиолетовый свет может повысить риск развития других видов рака в более позднем возрасте.

Радиация

Лучевая терапия использует радиоактивные частицы для уничтожения раковых клеток. Лучи можно направить на пораженную кожу, чтобы не повредить внутренние органы.Радиация может вызвать временное раздражение кожи и усталость.

Экстракорпоральный фотоферез

Используется для лечения грибовидного микоза или синдрома Сезари. В ходе двухдневной процедуры ваша кровь будет удалена и обработана ультрафиолетовым светом и лекарствами, которые активируются при воздействии света, убивая раковые клетки. После обработки кровь вернется в ваше тело.

Побочные эффекты минимальны. Однако побочные эффекты могут включать временную субфебрильную температуру, тошноту, головокружение и покраснение кожи.

Пересадка стволовых клеток

Пересадка стволовых клеток — это замена костного мозга на костный мозг от здорового донора. Перед процедурой вам понадобится химиотерапия, чтобы подавить рак костного мозга.

Осложнения могут включать отказ трансплантата, повреждение органов и новые виды рака.

Если у вас есть CTCL, проблемы с кожей могут быть вашим единственным симптомом. Любой тип рака со временем может прогрессировать и поражать лимфатические узлы и другие внутренние органы.

В целом пятилетняя относительная выживаемость при неходжкинской лимфоме составляет 70 процентов, по данным Американского онкологического общества.Это общая статистика, включающая все типы.

Как и при любом типе рака, важно проконсультироваться с врачом в соответствии с рекомендациями. Ваше выздоровление и прогноз зависят от конкретного типа Т-клеточной лимфомы и стадии диагностики. Другие соображения — это тип лечения, возраст и любые другие заболевания, которые могут у вас быть.

Ваш собственный врач лучше всех сможет оценить вашу ситуацию и дать вам представление о том, чего ожидать.

.

Типы Т-клеточной лимфомы

Т-клеточные лимфомы составляют менее 15% неходжкинских лимфом в США. Это типы лимфомы, поражающие Т-лимфоциты. Существует много типов Т-клеточной лимфомы, но все они довольно редки.

Т-лимфобластная лимфома / лейкемия

Это заболевание составляет около 1% всех лимфом. Чаще всего встречается у подростков или молодых людей, причем мужчины страдают чаще, чем женщины. Его можно рассматривать либо как лимфому, либо как разновидность острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ), в зависимости от того, какая часть костного мозга поражена (лейкемии чаще поражают костный мозг).Раковые клетки — это очень ранние формы Т-клеток.

Она часто начинается в тимусе (небольшой орган за грудиной и перед сердцем, где вырабатывается много Т-клеток) и может перерасти в большую опухоль в средостении (область между легкими). Это может вызвать проблемы с дыханием и отек рук и лица.

Эта лимфома быстро растет, но если она не распространилась на костный мозг при первом диагнозе, шансы вылечить ее с помощью химиотерапии весьма высоки.Часто лимфомная форма этого заболевания лечится так же, как и лейкозная форма. Для получения дополнительной информации см. Острый лимфоцитарный лейкоз (взрослые).

Периферические Т-клеточные лимфомы

Это необычные типы лимфомы, которые развиваются из более зрелых форм Т-клеток.

Кожные Т-клеточные лимфомы (грибовидный микоз, синдром Сезари и другие): Эти лимфомы начинаются с кожи. Лимфомы кожи составляют около 5% всех лимфом. См. Лимфома кожи.

Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых : Эта лимфома вызывается вирусом HTLV-1. Это редко встречается в Соединенных Штатах и ​​гораздо чаще встречается в Японии, странах Карибского бассейна и некоторых частях Африки, где чаще встречается инфекция HTLV-1. Это может повлиять на костный мозг (где образуются новые клетки крови), лимфатические узлы, селезенку, печень, кожу и другие органы. Всего 4 подтипа:

• Тлеющий подтип имеет тенденцию к медленному росту, во многих случаях не имеет симптомов и имеет хороший прогноз.
• Хронический подтип также медленно растет и имеет хороший прогноз.
• Подтип острый является наиболее распространенным. Он быстро растет, как острый лейкоз, поэтому его нужно лечить немедленно.
• Лимфома подтипа растет быстрее, чем хронический и тлеющий типы, но не так быстро, как острый тип.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома: На эту лимфому приходится около 4% всех лимфом.Это чаще встречается у пожилых людей. Как правило, поражаются лимфатические узлы и костный мозг, а также селезенка или печень, которые могут увеличиваться. У людей с этой лимфомой обычно наблюдается лихорадка, потеря веса, кожная сыпь и часто развиваются инфекции. Эта лимфома часто быстро прогрессирует. Вначале лечение часто бывает эффективным, но лимфома имеет тенденцию возвращаться (рецидивировать).

Экстранодальная естественная лимфома-киллер / Т-клеточная лимфома, носовой тип: Этот редкий тип часто поражает верхние дыхательные пути, такие как нос и верхнюю часть глотки, но также может поражать кожу, пищеварительный тракт и другие органы.Это намного чаще встречается в некоторых частях Азии и Южной Америки. Клетки этой лимфомы в некотором роде похожи на естественные киллерные (NK) клетки, другой тип лимфоцитов.

Энтеропатия-ассоциированная Т-клеточная лимфома кишечника (EATL): EATL — лимфома, которая возникает в слизистой оболочке кишечника. Эта лимфома чаще всего встречается в тонком кишечнике, но может возникать и в толстой кишке. Симптомы могут включать сильную боль в животе, тошноту, рвоту и кровотечение из кишечника.

Эта лимфома встречается у некоторых людей с целиакией (также называемая чувствительной к глютену энтеропатией ). Целиакия — это аутоиммунное заболевание, при котором употребление в пищу глютена, белка, содержащегося в основном в пшенице и ячмене, заставляет иммунную систему атаковать слизистую оболочку кишечника и другие части тела. Он редко встречается у людей, страдающих целиакией с детства, и чаще встречается у людей, которым поставлен диагноз в пожилом возрасте. Эта лимфома чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

До 2016 г. EATL был разделен на 2 подтипа: тип I и тип II. В 2016 году Всемирная организация здравоохранения переименовала EATL типа II в мономорфную эпителиотропную Т-клеточную лимфому кишечника (MEITL) и считает ее отдельным заболеванием. MEITL не связан с глютеновой болезнью.

Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL): Около 2% лимфом относятся к этому типу. Это чаще встречается у молодых людей (включая детей), но также может поражать пожилых людей. Этот тип лимфомы имеет тенденцию к быстрому росту, но многих людей с этой лимфомой можно вылечить.

Существуют разные формы ALCL:

• Первичный кожный ALCL влияет только на кожу. Более подробно это обсуждается в Лимфоме кожи.
• Системный ALCL может поражать лимфатические узлы и другие органы, включая кожу. Системные ALCL делятся на 2 типа в зависимости от того, имеют ли клетки лимфомы изменение гена ALK. ALK-положительный ALCL чаще встречается у молодых людей и имеет тенденцию иметь лучший прогноз (прогноз), чем ALK-отрицательный тип .
• ALCL, связанная с грудным имплантатом — это редкий тип ALCL, который может развиваться в груди женщин, которым были имплантаты. Это более вероятно, если поверхность имплантата будет текстурированной (а не гладкой).

Периферическая Т-клеточная лимфома, если не указано иное (PTCL, NOS): Это название дано Т-клеточным лимфомам, которые не вписываются ни в одну из вышеперечисленных групп. Большинству людей, у которых диагностированы эти лимфомы, больше 60 лет.Эти лимфомы часто поражают лимфатические узлы, но они также могут поражать кожу, костный мозг, селезенку, печень и пищеварительный тракт. Как группа, эти лимфомы обычно широко распространены и быстро растут. Некоторые пациенты хорошо реагируют на химиотерапию, но со временем эти лимфомы становятся все труднее лечить.

.

No related posts.