Т клеточная лимфома кожи: Т-клеточные лимфомы кожи: современные данные патогенеза, клиники и терапии | Демина


Т-клеточные лимфомы кожи: современные данные патогенеза, клиники и терапии | Демина

1. Edelson R.L. Outsmarting cutaneous T-cell lymphoma cells by decoding the language they speak: focusing past and present insights on future prospects. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2010;10(Suppl 2):S59–62. DOI: 10.3816/CLML.2010.s.008. PMID: 20826398.

2. Edelson R.L. Cutaneous T cell lymphoma: mycosis fungoides, Sezary syndrome, and other variants. J Am Acad Dermatol 1980;2(2):89–106. PMID: 6988470.

3. Rodd A.L., Ververis K., Karagiannis T.C. Current and Emerging Therapeutics for Cutaneous T-Cell Lymphoma: Histone Deacetylase Inhibitors. Lymphoma 2012;2012:1–10. DOI: 10.1155/2012/290685.

4. Lauenborg B., Christensen L., Ralfkiaer U. et al. Malignant T cells express lymphotoxin α and drive endothelial activation in cutaneous T cell lymphoma. Oncotarget 2015;6(17):15235–15249. DOI: 10.18632/oncotarget.3837. PMID: 25915535.

5. Litvinov I.V., Netchiporouk E., Cordeiro B. et al. Ectopic expression of embryonic stem cell and other developmental genes in cutaneous T-cell lymphoma. Oncoimmunology 2014;3(11):e970025. DOI: 10.4161/21624011.2014.970025.PMID: 25941598.

6. Ponte P., Serrão V., Apetato M. Efficacy of narrowband UVB vs. PUVA in patients with early-stage mycosis fungoides. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010;24(6):716–21. OI: 10.1111/j.1468-3083.2009.03500.x. PMID: 19929938.

7. Willemze R., Jaffe E.S., Burg G. et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005;105(10):3768–85. DOI: 10.1182/blood-2004-09-3502. PMID: 15692063.

8. Bradford P.T., Devesa S.S., Anderson W.F., Toro J.R. Cutaneous lymphoma incidence patterns in the United States: a population-based study of 3884 cases. Blood 2009;113(21):5064–73. DOI: 10.1182/blood-2008-10-184168. PMID: 19279331.

9. Willemze R. Cutaneous T-cell lymphoma: epidemiology, etiology, and classification. Leuk Lymphoma 2003;44(Suppl 3):S49–54. PMID: 15202525.

10. Gómez Venegas Á.A., Vargas Rubio R.D. Unusual involvement in mycosis fungoides: Duodenal papilla. Rev Esp Enferm Dig 2016;108(8):513–6. DOI: 10.17235/reed.2015.3831/2015. PMID: 26652167.

11. Devata S., Wilcox R.A. Cutaneous T-Cell Lymphoma: A Review with a Focus on Targeted Agents. Am J Clin Dermatol 2016;17(3):225–37. DOI: 10.1007/s40257-016-0177-5. PMID: 26923912.

12. Aderhold K., Carpenter L., Brown K., Donato A. Primary Cutaneous Peripheral T-Cell Lymphoma Not Otherwise Specified: A Rapidly Progressive Variant of Cutaneous T-Cell Lymphoma. Case Rep Oncol Med 2015;2015:429068. DOI: 10.1155/2015/429068. PMID: 26380134.

13. Cutaneous T-cell lymphoma. In: Bolognia J., Jorizzo J., Rapini R. Dermatology. St. Louis, Mo, USA: Mosby/Elsevier, 2008. P. 2017–2036.

14. Olsen E., Vonderheid E., Pimipinell E. et al. Revisions to the staging and classification of MF and SS: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood 2007;110(6):1713–22. DOI: 10.1182/blood-2007-03-055749. PMID: 17540844.

15. Campbell J.J., Clark R., Watanabe R., Kupper T.S. Sezary syndrome and mycosis fungoides arise from distinct T-cell subsets: a biologic rationale for their distinct clinical behaviors. Blood 2010;116(5):767–71. DOI: 10.1182/blood-2009-11-251926. PMID: 20484084.

16. Väkevä L., Niittyvuopio R., Leppä S. et al. Allogeneic Haematopoietic Stem Cell Transplantation for Patients with Cutaneous T-cell Lymphoma. Acta Derm Venereol 2016;96(6):816–7. DOI: 10.2340/00015555-2362. PMID: 26864630.

17. Jankowska-Konsur А., Kobierzycki C., Reich A. et al. Expression of SATB1, MTI/II and Ki-67 in Mycosis Fungoides. Anticancer Res 2016;36(1):189–97. PMID: 26722043.

18. Jawed S.I., Myskowski P.L., Horwitz S. et al. Primary cutaneous Tcell lymphoma (mycosis fungoides and Sézary syndrome): part I. Diagnosis: clinical and histopathologic features and new molecular and biologic markers. J Am Acad Dermatol 2014;70(2):205.e1–16. DOI: 10.1016/j.jaad.2013.07.049. PMID: 24438969.

19. Moyal L., Feldbaum N., Goldfeiz N. et al. The Therapeutic Potential of AN-7, a Novel Histone Deacetylase Inhibitor, for Treatment of Mycosis Fungoides/Sezary Syndrome Alone or with Doxorubicin. PLoS One 2016;11(1):e0146115. DOI: 10.1371/journal.pone.0146115. PMID: 26752418.

20. Poligone B. Romidepsin: evidence for its potential use to manage previously treated cutaneous T cell lymphoma. Core Evid 2011;6:1–12. DOI: 10.2147/CE.S9084. PMID: 21468238.

21. Girardi M., Edelson R.L. Cutaneous Tcell lymphoma: pathogenesis and treatment. Oncology (Williston Park) 2000;14(7):1061–70. PMID: 10929591.

22. Krejsgaard T., Kopp K., Ralfkiaer E. et al. A novel xenograft model of cutaneous T-cell lymphoma. Exp Dermatol 2010;19(12):1096–102. DOI: 10.1111/j.1600-0625.2010.01138.x. PMID: 20629733.

23. Hameetman L., van der Fits L., Zout-man W.H. et al. EPHA4 is overexpressed but not functionally active in Sézary syndrome. Oncotarget 2015;6(31):31868–76. DOI: 10.18632/oncotarget.5573. PMID: 26376612

24. Benjamin Chase A., Markel K., Tawa M.C. Optimizing Care and Compliance for the Treatment of Mycosis Fungoides Cutaneous T-Cell Lymphoma With Mechlorethamine Gel. Clin J Oncol Nurs 2015;19(6):E131–9. DOI: 10.1188/15.CJON.E131-E139. PMID: 26583648.

25. Foo S.H., Shah F., Chaganti S. et al. Unmasking mycosis fungoides/Sézary syndrome from preceding or co-existing benign inflammatory dermatoses requiring systemic therapies: patients frequently present with advanced disease and have an aggressive clinical course. Br J Dermatol 2016;174(4):901–4. DOI: 10.1111/bjd.14238. PMID: 26479768.

26. LeBlanc R.E., Tavallaee M., Kim Y.H. et al. Useful Parameters for Distinguishing Subcutaneous Panniculitis-like T-Cell Lymphoma From Lupus Erythematosus Panniculitis. Am J Surg Pathol 2016;40(6):745–54. DOI: 10.1097/PAS.0000000000000596. PMID: 26796503.

27. Pankratov O., Gradova S., Tarasevich S., Pancratov V. Poikilodermatous mycosis fungoides: clinical and histopathological analysis of a case and literature review. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 2015;24(2):37–41. DOI: 10.15570/actaapa.2015.10. PMID: 26086166.

28. Sarveswari K.N., Yesudian P. The conundrum of parapsoriasis versus patch stage of mycosis fungoides. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2009;75:229–35. DOI: 10.4103/0378-6323.51239. PMID: 19439874.

29. Eklund Y., Aronsson A., Schmidtchen A. et al. Mycosis Fungoides: A Retrospective Study of 44 Swedish Cases. Acta Derm Venereol 2016;96(5):669–73. DOI: 10.2340/00015555-2337. PMID: 26778803.

30. Sarantopoulos G.P., Palla B., Said J. et al. Mimics of cutaneous lymphoma: Report of the 2011 Society for Hematopathology/European Association for Haematopathology workshop. Am J Clin Pathol 2013;139(4):536–51. DOI: 10.1309/AJCPX4BXTP2QBRKO. PMID: 23525620.

31. Smedby K.E., Vajdic C.M., Falster M. et al. Autoimmune disorders and risk of nonHodgkin lymphoma subtypes: A pooled analysis within the InterLymph Consortium. Blood 2008; 111(8):4029–38. DOI: 10.1182/blood-2007-10-119974. PMID: 18263783.

32. Kash N., Massone C., Fink-Puches R. et al. Phenotypic Variation in Different Lesions of Mycosis Fungoides Biopsied Within a Short Period of Time From the Same Patient. Am J Dermatopathol 2016;38(7):541–5. DOI: 10.1097/DAD.0000000000000493. PMID: 26885605.

33. Smoller B.R., Bishop K., Glusac E. et al. Reassessment of histologic parameters in the diagnosis of mycosis fungoides. Am J Surg Pathol 1995;19(12):1423–30. PMID: 7503364.

34. Bosisio F.M., Cerroni L. Expression of Tfollicular helper markers in sequential biopsies of progressive mycosis fungoides and other primary cutaneous T-cell lymphomas. Am J Dermatopathol 2015;37(2):115–21. DOI: 10.1097/DAD.0000000000000258. PMID: 25406852.

35. Smoller B.R. Mycosis fungoides: what do/do not we know? J Cutan Pathol 2008;35(Suppl 2):35–9. DOI: 10.1111/j.1600-0560.2008.01120.x. PMID: 18976417.

36. Girardi M., Heald P.W., Wilson L.D. The pathogenesis of mycosis fungoides. New Engl J Med 2004;350(19):1978–88. DOI: 10.1056/NEJMra032810. PMID: 15128898.

37. Lebas E., Libon F., Nikkels A.F. Koebner Phenomenon and Mycosis Fungoides. Case Rep Dermatol 2015;7(3):287–291. DOI: 10.1159/000440856. PMID: 26557075.

38. Lee C.S., Ungewickell A., Bhaduri A. et al. Transcriptome sequencing in Sezary syndrome identifies Sezary cell and mycosis fungoides-associated LncRNAs and novel transcripts. Blood 2012;120(16):3288–97. DOI: 10.1182/blood-2012-04-423061. PMID: 22936659.

39. Maj J., Jankowska-Konsur A.M., Hałoń A. et al. Expression of CXCR4 and CXCL12 and their correlations to the cell proliferation and angiogenesis in mycosis fungoides. Postepy Dermatol Alergol 2015;32(6):437–42. DOI: 10.5114/pdia.2015.48034.PMID: 26755907.

40. Nahidi Y., Meibodi N.T., Ghazvini K. et al. Evaluation of the Association between Epstein–Barr virus and Mycosis Fungoides. Indian J Dermatol 2015;60(3):321. DOI: 10.4103/0019-5154.156423. PMID: 26120176.

41. Wong H.K., Mishra A., Hake T., Porcu P. Evolving insights in the pathogenesis and therapy of cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and Sezary syndrome). Br J Haematol 2011;155(2):150–166. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2011.08852. PMID: 21883142.

42. Booken N., Gratchev A., Utikal J. et al. Sezary syndrome is a unique cutaneous T-cell lymphoma as identified by an expanded gene signature including diagnostic marker molecules CDO1 and DNM3. Leukemia 2008;22(2):393–9. DOI: 10.1038/sj.leu.2405044. PMID: 18033314.

43. da Silva Almeida A.C., Abate F., Khiabanian H. et al. The mutational landscape of cutaneous T cell lymphoma and Sézary syndrome. Nat Genet 2015;47(12): 1465–70. DOI: 10.1038/ng.3442. PMID: 26551667.

44. Dulmage B.O., Akilov O., Vu J.R. et al. Dysregulation of the TOX-RUNX3 pathway in cutaneous T-cell lymphoma. Oncotarget 2015. DOI: 10.18632/oncotarget.5742.

45. Gallardo F., Sandoval J., Díaz-Lagares A. et al. Notch2 Pathway Activation Results from the Epigenetic Abrogation of NotchRelated MicroRNAs in Mycosis Fungoides. J Invest Dermatol 2015;135(12):3144–52. DOI: 10.1038/jid.2015.328. PMID: 26302069.

46. Katona T.M., Smoller B.R., Webb A.L. et al. Expression of PTEN in mycosis fungoides and correlation with loss of heterozygosity. Am J Dermatopathol 2013;35(5):555–60. DOI: 10.1097/DAD.0b013e318276cc68. PMID: 23715078.

47. Kitadate A., Ikeda S., Teshima K. et al. MicroRNA-16 mediates the regulation of a senescence-apoptosis switch in cutaneous T-cell and other non-Hodgkin lymphomas. Oncogene 2016;35(28):3692–704. DOI: 10.1038/onc.2015.435. PMID: 26640145.

48. Krejsgaard T., Ralfkiaer U., Clasen-Linde E. et al. Malignant cutaneous T-cell lymphoma cells express IL-17 utilizing the Jak3/Stat3 signaling pathway. J Invest Dermatol 2011;131(6):1331–8. DOI: 10.1038/jid.2011.27. PMID: 21346774.

49. McGirt L.Y., Jia P., Baerenwald D.A. et al. Whole-genome sequencing reveals oncogenic mutations in mycosis fungoides. Blood 2015;126(4):508–19. DOI: 10.1182/blood-2014-11-611194. PMID: 26082451.

50. Shareef M.M., Elgarhy L.H., Wasfy Rel-S. Expression of Granulysin and FOXP3 in Cutaneous T Cell Lymphoma and Sézary Syndrome. Asian Pac J Cancer Prev 2015;16(13):5359–64. DOI: 10.7314/APJCP.2015.16.13.5359. PMID: 26225678.

51. Sibbesen N.A., Kopp K.L., Litvinov I.V. et al. Jak3, STAT3, and STAT5 inhibit expression of miR-22, a novel tumor suppressor microRNA, in cutaneous T-Cell lymphoma. Oncotarget 2015; 6(24): 20555–20569. DOI: 10.18632/oncotarget.4111. PMID: 26244872.

52. Tensen C.P. PLCG1 Gene Mutations in Cutaneous T-Cell Lymphomas Revisited. J Invest Dermatol 2015;135(9):2153–4. DOI: 10.1038/jid.2015.221. PMID: 26269406.

53. Ungewickell A., Bhaduri A., Rios E. et al. Genomic analysis of mycosis fungoides and Sézary syndrome identifies recurrent alterations in TNFR2. Nat Genet 2015;47(8):1056–60. DOI: 10.1038/ng.3370. PMID: 26258847.

54. Wang L., Ni X., Covington K.R. et al. Genomic profiling of Sézary syndrome identifies alterations of key T cell signaling and differentiation genes. Nat Genet 2015;47(12):1426–34. DOI: 10.1038/ng.3444. PMID: 26551670.

55. Woollard W.J., Kalaivani N.P., Jones C.L. et al. Independent Loss of Methylthioadenosine Phosphorylase (MTAP) in Primary Cutaneous T-Cell Lymphoma. J Invest Dermatol 2016;136(6):1238–46. DOI: 10.1016/j.jid.2016.01.028. PMID: 26872600.

56. Krejsgaard T., Litvinov I.V., Wang Y. et al. Elucidating the role of interleukin-17F in cutaneous T-cell lymphoma. Blood 2013;122(6):943–50. DOI: 10.1182/blood-2013-01-480889. PMID: 23801634.

57. Marzec M., Liu X., Kasprzycka M. et al. IL-2- and IL-15-induced activation of the rapamycin-sensitive mTORC1 pathway in malignant CD4+ T lymphocytes. Blood 2008;111(4):2181–9. DOI: 10.1182/blood-2007-06-095182. PMID: 18025151.

58. Booken N., Gratchev A., Utikal J. et al. Sezary syndrome is a unique cutaneous Tcell lymphoma as identified by an expanded gene signature including diagnostic marker molecules CDO1 and DNM3. Leukemia 2008;22(2):393–99. DOI: 10.1038/sj.leu.2405044. PMID: 18033314.

59. Lee H.S., Suh K.S., Lee D.Y. et al. Cutaneous Lymphoma in Korea: A Nationwide Retrospective Study. Acta Derm Venereol 2016;96(4):535–9. DOI: 10.2340/00015555-2283. PMID: 26560051.

60. Manso R., Martínez-Magunacelaya N., Eraña-Tomás I. et al. Mycosis fungoides progression could be regulated by microRNAs. PLoS One 2018;13(6):e0198477. DOI: 10.1371/journal.pone.0198477. PMID: 29894486.

61. Picchio M.C., Scala E., Pomponi D. et al. CXCL13 is highly produced by Sezary cells and enhances their migratory ability via a synergistic mechanism involving CCL19 and CCL21 chemokines. Cancer Res 2008;68(17):7137–46. DOI: 10.1158/0008-5472.CAN-08-0602. PMID: 18757429.

62. Zhang Y., Zhao H., Zhao D. et al. SDF-1/CXCR4 axis in myelodysplastic syndromes: correlation with angiogenesis and apoptosis. Leuk Res 2012;36(3):281–6. DOI: 10.1016/j.leukres.2011.06.017. PMID: 21802140.

63. Wu X., Lonsdorf A.S., Hwang S.T. Cutaneous T cell lymphoma: roles for chemokines and chemokines receptors. J Invest Dermatol 2009;129(5):1115–9. DOI: 10.1038/jid.2009.45. PMID: 19242508.

64. Choi J., Goh G., Walradt T. et al. Genomic landscape of cutaneous T cell lymphoma. Nat Genet 2015;47(9):1011–9. DOI: 10.1038/ng. 3356. PMID: 26192916.

65. Zhan H.L., Gao X., Zhou X.F. et al. Presence of tumourinfiltrating FOXP3+ lymphocytes correlates with immature tumour angiogenesis in renal cell carcinomas. Asian Pac J Cancer Prev 2012;13(3): 867–72. DOI: 10.7314/APJCP.2012.13.3.867. PMID: 22631663.

66. Narducci M.G., Scala E., Bresin A. et al. Skin homing of Sezary cells involves SDF-1–CXCR4 signaling and down-regulation of CD26/dipeptidylpeptidase IV. Blood 2006;107:1108–5. DOI: 10.1182/blood-2005-04-1492. PMID: 16204308.

67. Guenova E., Ignatova D., Chang Y.T. et al. Expression of CD164 on Malignant T cells in Sézary Syndrome. Acta Derm Venereol 2016;96(4):464–7. DOI: 10.2340/00015555-2264. PMID: 26524186.

68. Wysocka M., Kossenkov A.V., Benoit B.M. et al. CD164 and FCRL3 are highly expressed on CD4+CD26−T cells in Sezary syndrome patients. J Invest Dermatol 2014;134(1):229–36. DOI: 10.1038/jid.2013.279. PMID: 23792457.

69. Jain S., Stroopinsky D., Yin L. et al. Mucin 1 is a potential therapeutic target in cutaneous T-cell lymphoma. Blood 2015;126(3):354–62. DOI: 10.1182/blood-2015-02-628149. PMID: 26048911.

70. Karpova M., Fujii K., Jenni D. et al. Evaluation of lymphangiogenic markers in Sezary syndrome. Leuk Lymphoma 2011;52(3):491–501. DOI: 10.3109/10428194.2010.517877. PMID: 20846094.

71. Krejsgaard T., Vetter-Kauczok C.S., Woetmann A. et al. Jak3- and JNK-dependent vascular endothelial growth factor expression in cutaneous T-cell lymphoma. Leukemia 2006;20(10):1759–66. DOI: 10.1038/sj.leu.2404350. PMID: 16932349.

72. Pedersen I., Willerslev-Olsen A., VetterKauczok C. et al. Vascular endothelial growth factor receptor-3 expression in mycosis fungoides. Leuk Lymphoma 2013;54(4):819–26. DOI: 10.3109/10428194.2012.726720. PMID: 22946664.

73. Fletcher C.L., Orchard G.E., Hubbard V. et al. CD30(+) cutaneous lymphoma in association with atopic eczema. Arch Dermatol 2004;140:449–54. DOI: 10.1001/archderm.140.4.449. PMID: 15096373.

74. Pousa C.M., Nery N.S., Mann D. et al. Granulomatous mycosis fungoides – a diagnostic challenge. An Bras Dermatol 2015;90(4):554–6. DOI: 10.1590/abd1806-4841.20153460. PMID: 26375225.

75. Mirvish E.D., Pomerantz R.G., Geskin L.J. Infectious agents in cutaneous T-cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 2011;64(2):423–31. DOI: 10.1016/j.jaad.2009.11.692. PMID: 20692726.

76. Willerslev-Olsen A., Krejsgaard T., Lin-dahl L.M. et al. Staphylococcal enterotoxin A (SEA) stimulates STAT3 activation and IL-17 expression in cutaneous T-cell lymphoma. Blood 2016;127(10):1287–96. DOI: 10.1182/blood-2015-08-662353. PMID: 26738536.

77. Talpur R., Sui D., Gangar P. et al. Retrospective Analysis of Prognostic Factors in 187 Cases of Transformed Mycosis Fungoides. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2016;16(1):49–56. DOI: 10.1016/j.clml.2015.11.010. PMID: 26702474.

78. Yao S., Zhu Y., Chen L. Advances in targeting cell surface signalling molecules for immune modulation. Nat Rev Drug Discov 2013;12(2):130–46. DOI: 10.1038/nrd3877. PMID: 23370250.

79. Mirvish J.J., Pomerantz R.G., Falo L.D.Jr., Geskin L.J. Role of infectious agents in cutaneous T-cell lymphoma: facts and controversies. Clin Dermatol 2013;31(4):423–31. DOI: 10.1016/j.clindermatol.2013.01.009. PMID: 23806159.

80. Nagasawa T., Takakuwa T., Takayama H. et al. Fas gene mutations in mycosis fungoides: Analysis of laser capture-microdissected specimens from cutaneous lesions. Oncology 2004;67:130–4. DOI: 10.1159/000080999. PMID: 15539917.

81. Hughes C.F., Newland K., McCormack C. et al. Mycosis fungoides and Sézary syndrome: Current challenges in assessment, management and prognostic markers. Australas J Dermatol 2016;57(3):182–91. DOI: 10.1111/ajd.12349. PMID: 25988337.

82. Kirsch I.R., Watanabe R., O’Malley J.T. et al. TCR sequencing facilitates diagnosis and identifies mature T cells as the cell of origin in CTCL. Sci Transl Med 2015;7(308):308ra158. DOI: 10.1126/scitranslmed.aaa9122. PMID: 26446955.

83. Sidiropoulos K.G., Martinez-Escala M.E., Yelamos O. et al. Primary cutaneous T-cell lymphomas: a review. J Clin Pathol 2015;68(12):1003–10. DOI: 10.1136/jclinpath-2015-203133. PMID: 26602417.

84. Alanteri E., Usmani S., Marafi F. et al. The role of fluorine-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography in patients with mycosis fungoides. Indian J Nucl Med 2015;30(3):199–203. DOI: 10.4103/0972-3919.158527. PMID: 26170561.

85. Gallardo F., García-Muret M.P., Servitje O. et al. Cutaneous lymphomas showing prominent granulomatous component: clinicopathological features in a series of 16 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:639–47. DOI: 10.1111/j.1468-3083.2008.03020.x. PMID: 19207677.

86. Aggarwal S., Topaloglu H., Kumar S. Systematic Review of Burden of Cutaneous T-Cell Lymphoma. Value Health 2015;18(7):A438. DOI: 10.1016/j.jval.2015.09.1065. PMID: 26532464.

87. Gibson J.F., Huang J., Liu K.J. et al. Cutaneous T-cell lymphoma (CTCL): Current practices in blood assessment and the utility of T-cell receptor (TCR)-Vβ chain restriction. J Am Acad Dermatol 2016;74(5):870–7. DOI: 10.1016/j.jaad.2015.12.018. PMID: 26874819.

88. Agar N.S., Wedgeworth E., Crichton S. et al. Survival and prognostic factors in mycosis fungoides/Sézary syndrome: validation of the revised International Society for Cutaneous Lymphomas/European Organisation for Research and Treatment of Cancer staging proposal. J Clin Oncol 2010;28(31):4730–9. DOI: 10.1200/JCO.2009.27.7665. PMID: 20855822.

89. Katona T.M., O’Malley D.P., Cheng L. et al. Loss of heterozygosity analysis identifies genetic abnormalities in mycosis fungoides and specific loci associated with disease progression. Am J Surg Pathol 2007;31(10):1552–6. DOI: 10.1097/PAS.0b013e3180408d76. PMID: 17895757.

90. Ahmed S.K., Grams M.P., Locher S.E. et al. Adaptation of the Stanford technique for treatment of bulky cutaneous T-cell lymphoma of the head. Pract Radiat Oncol 2016; 6(3):183–6. DOI: 10.1016/j.prro.2015.10.021. PMID: 26712465.

91. Chmielowska E., Studziński M., Giebel S. et al. Follow-up of patients with mycosis fungoides after interferon α2b treatment failure. Postepy Dermatol Alergol 2015;32(2):67–72. DOI: 10.5114/pdia.2014.40941. PMID: 26015774.

92. Talpur R., Bassett R., Duvic M. Prevalence and treatment of Staphylococcus aureus colonization in patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome. Br J Dermatol 2008;159(1):105–12. DOI: 10.1111/j.1365-2133.2008.08612.x. PMID: 18489588.

93. Child F., Ortiz-Romero P.L., Alvarez R. et al. Phase II Multicenter Trial of Oral Quisinostat, a Histone Deacetylase Inhibitor, in Patients with Previously Treated Stage IB-IVA Mycosis Fungoides/Sézary Syndrome. Br J Dermatol 2016;175(1):80–8. DOI: 10.1111/bjd.14427. PMID: 26836950.

94. Fujii K. New Therapies and Immunological Findings in Cutaneous T-Cell Lymphoma. Front Oncol 2018;8:198. DOI: 10.3389/fonc.2018.00198. PMID: 29915722.

95. Virmani P., Zain J., Rosen S.T. et al. Hematopoietic Stem Cell Transplant for Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome. Dermatol Clin 2015;33(4):807–18. DOI: 10.1016/j.det.2015.05.014. PMID: 26433851.

96. Wilcox R.A. Cutaneous T-cell lymphoma: 2016 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 2016;91(1):151–65. DOI: 10.1002/ajh.24233. PMID: 26607183.

97. Nguyen C.V., Bohjanen K.A. Skin-Directed Therapies in Cutaneous T-Cell Lymphoma. Dermatol Clin 2015;33(4): 683–896. DOI: 10.1016/j.det.2015.05.004. PMID: 26433841.

98. Rook A.H., Gelfand J.M., Wysocka M. et al. Topical resiquimod can induce disease regression and enhance T-cell effector functions in cutaneous T-cell lymphoma. Blood 2015;126(12):1452–61. DOI: 10.1182/blood-2015-02-630335. PMID: 26228486.

99. Goddard A.L., Vleugels R.A., LeBoeuf N.R. et al. Palliative Therapy for Recalcitrant Cutaneous T-Cell Lymphoma of the Hands and Feet with Low-Dose, High Dose-Rate Brachytherapy. JAMA Dermatol 2015;151(12):1354–7. DOI: 10.1001/jamadermatol.2015.3028. PMID: 26397774.

100. Tandberg D.J., Craciunescu O., Kelsey C.R. Radiation Therapy for Cutaneous T-Cell Lymphomas. Dermatol Clin 2015;33(4):703–13. DOI: 10.1016/j.det.2015.05.006. PMID: 26433843.

101. Elsayad K., Kriz J., Moustakis C. et al. Total Skin Electron Beam for Primary Cutaneous T-cell Lymphoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2015;93(5):1077–86. DOI: 10.1016/j.ijrobp.2015.08.041. PMID: 26581145.

102. Gamsiz H., Beyzadeoglu M., Sager O. et al. Evaluation of mycosis fungoides management by total skin electron beam therapy with “translational technique”. J BUON 2015;20(4):1124–31. PMID: 26416066.

103. Salva K.A., Kim Y.H., Rahbar Z., Wood G.S. Epigenetically Enhanced PDT Induces Significantly Higher Levels of Multiple Extrinsic Pathway Apoptotic Factors than Standard PDT, Resulting in Greater Extrinsic and Overall Apoptosis of Cutaneous T-cell Lymphoma. Photochem Photobiol 2018 [Epub ahead of print]. DOI: 10.1111/php.12925. PMID: 29675945.

104. Salva K.A., Wood G.S. Epigenetically Enhanced Photodynamic Therapy (ePDT) is Superior to Conventional Photodynamic Therapy for Inducing Apoptosis in Cutaneous T-Cell Lymphoma. Photochem Photobiol 2015;91(6):1444–51. DOI: 10.1111/php.12521. PMID: 26302991.

105. Wu J., Wood G.S. Reduction of Fas/CD95 promoter methylation, upregulation of Fas protein, and enhancement of sensitivity to apoptosis in cutaneous T-cell lymphoma. Arch Dermatol 2011;147(4):443–50. DOI: 10.1001/archdermatol.2010.376. PMID: 21173302.

106. Huen A.O., Kim E.J. The Role of Systemic Retinoids in the Treatment of Cutaneous T-Cell Lymphoma. Dermatol Clin 2015;33(4):715–29. DOI: 10.1016/j.det.2015.05.007. PMID: 26433844.

107. Kato Y., Egusa C., Maeda T. et al. Combination of retinoid and histone deacetylase inhibitor produced an anti-tumor effect in cutaneous T-cell lymphoma by restoring tumor suppressor gene, retinoic acid receptorβ2, via histone acetylation. J Dermatol Sci 2016;81(1):17–25. DOI: 10.1016/j.jdermsci.2015.10. PMID: 26596218.

108. Marciano D.P., Kuruvilla D.S., Pascal B.D. et al. Identification of Bexarotene as a PPARγ Antagonist with HDX. PPAR Res 2015;2015:254560. DOI: 10.1155/2015/254560. PMID: 26451138.

109. Rodriguez Suarez S., Pamies Andreu E., Muñiz Grijalvo O. et al. Thyroid and lipidic dysfunction associated with bexarotene in cutaneous T-cell lymphoma. Med Clin (Barc) 2016;146(3):117–20. DOI: 10.1016/j.medcli.2015.07.017. PMID: 26688184.

110. Zinzani P.L., Bonthapally V., Huebner D. et al. Panoptic clinical review of the current and future treatment of relapsed/refractory T-cell lymphomas: Cutaneous T-cell lymphomas. Crit Rev Oncol Hematol 2016;99:228–40. DOI: 10.1016/j.critrevonc.2015.12.2018. PMID: 26811014.

111. Chung C.G., Poligone B. Cutaneous T cell Lymphoma: an Update on Pathogenesis and Systemic Therapy. Curr Hematol Malig Rep 2015;10(4):468–76. DOI: 10.1007/s11899-015-0293-y. PMID: 26626770.

112. Valdez B.C., Brammer J.E., Li Y. et al. Romidepsin targets multiple survival signaling pathways in malignant T cells. Blood Cancer J 2015;5:e357. DOI: 10.1038/bcj.2015.83. PMID: 26473529.

113. Scarisbrick J.J., Prince H.M., Vermeer M.H. et al. Cutaneous Lymphoma International Consortium Study of Outcome in Advanced Stages of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: Effect of Specific Prognostic Markers on Survival and Development of a Prognostic Model. J Clin Oncol 2015;33(32):3766–73. DOI: 10.1200/JCO.2015.61.7142. PMID: 26438120.

114. Martinez-Escala M.E., Posligua A.L., Wickless H. et al. Progression of undiagnosed cutaneous lymphoma after anti–tumor necrosis factor-alpha therapy. J Am Acad Dermatol 2018;78(6):1068–76. DOI: 10.1016/j.jaad.2017.12.068. PMID: 29307643.

115. Hosing C., Bassett R., Dabaja B. et al. Allogeneic stem-cell transplantation in patients with cutaneous lymphoma: updated results from a single institution. Ann Oncol 2015;26(12):2490–5. DOI: 10.1093/annonc/mdv473. PMID: 26416896.

116. de Masson A., Beylot-Barry M., Bouaziz J.D. et al. Allogeneic stem cell transplantation for advanced cutaneous T-cell lymphomas: a study from the French society of bone marrow transplantation and French study group on cutaneous lymphomas. Haematologica 2014;99(3):527–34. DOI: 10.3324/haematol.2013.098145. PMID: 24213148.

117. Lechowitcz M.J., Lazarus H.M., Carreras J. et al. Allogenic hematopoietic cell transplantation for mycosis fungoides and Sézary syndrome. Bone Marrow Transplant 2014;49(11):1360–5. DOI: 10.1038/bmt.2014.161. PMID: 25068422.

118. Zic J.A. Extracorporeal Photopheresis in the Treatment of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome. Dermatol Clin 2015;33(4):765–76. DOI: 10.1016/j.det.2015.05.011. PMID: 26433848.

119. Oka T., Sugaya M., Cury-Martins J. et al. Hematopoietic stem cell transplantation for cutaneous T-cell lymphoma: Summary of 11 cases from two facilities in Japan and Brazil. J Dermatol 2016;43(6): 638–42. DOI: 10.1111/1346-8138.13199. PMID: 26602996.

120. Rozati S., Kim Y.H. Experimental treatment strategies in primary cutaneous T-cell lymphomas. Curr Opin Oncol 2016;28(2): 166–71. DOI: 10.1097/CCO.0000000000000272. PMID: 26844985.

121. Witzig T.E., Reeder C., Han J.J. et al. The mTORC1 inhibitor everolimus has antitumor activity in vitro and produces tumor responses in patients with relapsed T-cell lymphoma. Blood 2015;126(3):328–35. DOI: 10.1182/blood-2015-02-629543. PMID: 25921059.

122. Jankowska-Konsur A., Kobierzycki C., Reich A. et al. Expression of MCM-3 and MCM-7 in Primary Cutaneous T-cell Lymphomas. Anticancer Res 2015;35(11):6017–26. PMID: 26504025.

123. Desai M., Liu S., Parker S. Clinical characteristics, prognostic factors, and survival of 393 patients with mycosis fungoides and Sezary syndrome in the southeastern United States: a single-institution cohort. J Am Acad Dermatol 2015;72(2):276–85. DOI: 10.1016/j.jaad.2014.10.019. PMID: 25458019.

Городская клиническая больница №31 — Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Введение. Часть I. Лимфомы (страница 20)

Страница 20 из 33


Периферическая Т-клеточная (Т-лимфоцитарная) лимфома неуточненная


Периферическая Т-клеточная (Т-лимфоцитарная) лимфома относится к группе заболеваний, которые составляют 10-15% всех лимфом человека. Название показывает, что опухоль состоит из Т-клеток. Т-лимфоциты – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Подобно яблоку на дереве, весь период превращения (созревания) молодой клетки в зрелый Т-лимфоцит проходит несколько этапов.  На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При периферической Т-клеточной лимфоме опухоль появляется на последнем этапе созревания, на уровне зрелой Т-клетки. Опухолевые Т-лимфоциты похожи на нормальные, которые находятся в периферической (циркулирующей) крови, отсюда и название – «периферическая».


Некоторые из Т-клеточных периферических лимфом имеют свои особенности, например периферическая Т-клеточная лимфома кожи чаще появляется в коже и подкожной клетчатке. Однако самая частая «периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная» характерных особенностей не имеет и может появляться во всех органах и тканях. Проявления этой болезни совпадают с признаками других лимфом. Пациенты обычно жалуются на боль из-за роста опухоли, которая может появиться в любой точке тела. При этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. При Т-клеточных периферических лимфомах обыкновенно возникает сыпь и уплотнения в коже.


Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.


Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы поражены.


Лечить неуточненную Т-клеточную лимфому непросто. Успешно лечится около 40% случаев заболевания. В то же время врачи постоянно продолжают улучшать результаты лечения, используют новые методы и применяют новые лекарства.


Лимфомы кожи — Лечение в Киеве — Операция

Лимфома кожи

Лимфома кожи — это опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. Существуют доброкачественные и злокачественные лимфомы. Злокачественные лимфомы, в зависимости от вида клеток, бывают Т-клеточные и В-клеточные.


Наиболее часто для лечения лимфом кожи, как В-клеточной, так и Т-клеточной, применяется полихимиотерапия. Самостоятельно этот метод лечения применяется в терапии ранних стадий заболевания и позволяет добиться ремиссии почти в 100% случаях.

Линейный ускоритель Elekta

На более поздних стадиях патологического процесса применяется комбинация методов полихимиотерапии и лучевой терапии (облучение пораженных очагов). Лучевая терапия опухолей подразумевает наиболее щадящий подход — при котором высокие дозы ионизирующего излучения доставляются точно в объем опухоли, при этом здоровые органы и ткани вблизи новообразований остаются максимально защищенными.

Такого эффекта позволяет достичь использование современной технологии IMRT (моделирование по интенсивности подачи дозы излучения) на линейном ускорителе Elekta.

Ввиду уникальности каждого случая заболевания, точное определение тактики лечения происходит на междисциплинарном консилиуме врачей различных специальностей.


Постановка диагноза лимфом кожи осложнена многообразием видов и форм этого заболевания, а также тем, что они похожи на различные хронические доброкачественные заболевания кожи. Развивается большинство злокачественных лимфом кожи медленно, и долго они похожи на экзему, псориаз, атопический дерматит и другие дерматозы. Гистологические, иммунологические, иммуногистохимические исследования на ранних этапах недостаточны для окончательного диагноза, поэтому в специализированных онкологических центрах применяются и другие методы диагностики. Однако участковые врачи и врачи семейной медицины должны по клиническим и гистологическим показателям выявлять лимфоидные заболевания кожи и направлять больного на консультацию к специалисту.

Биопсия — забор образца ткани опухоли для последующего гистологического и цитологического исследования

Первым методом, который применяется в диагностике лимфомы кожи является лабораторное исследование крови. Постановке точного диагноза, в частности, дифференциации типа опухоли, стадии заболевания, способствует гистологический и цитологический анализ образца ткани новообразования, который изымается для исследования путем биопсии, а также лимфатических узлов.

Для определения распространенности онкологического процесса в другие органы и ткани применяются инструментальные методы диагностики: магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ), а также ультразвуковая диагностика (УЗД).

Все эти методы диагностики позволяют диагностировать заболевание, характер его течения, стадию процесса и разработать тактику лечения, которая будет эффективна в конкретном случае заболевания.

Т-клеточная злокачественная лимфома (грибовидный микоз)

Поражает не только кожу, но и лимфатические узлы, а также внутренние органы. В начальной стадии заболевания на теле и конечностях появляются пятнистые, узелковые, уртикарные образования, по внешнему виду напоминающие экзему, атопический дерматит, псориаз и прочие похожие заболевания.

Эти образования могут формировать ограниченные очаги поражения, покрытые мелкими чешуйками. Цвет таких высыпаний колеблется от розовато-красных до багрово-коричневых.

Лимфоидные образования вызывают у пациентов интенсивный зуд. С течением времени на коже появляются множественные плотные очаги поражения различной величины. Сливаясь друг с другом, они образуют темно-красные или синюшного цвета бляшки с неровными очертаниями. Нередко образуются также многочисленные узелки, пузырьки, пустулы, шелушение, расчесы, серозные и геморрагические корочки. При отсутствии лечения, лимфоидные образования трансформируются в различные по величине опухоли и язвы. Т-клеточная злокачественная лимфома может также протекать в виде эритродермии (покраснение и воспаление всей, или почти всей кожи).

В-клеточные злокачественные лимфомы (ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз)

Эти виды лимфом отличаются большим разнообразием. Частым проявлением В-клеточной злокачественной лимфомы являются бляшки различной величины (5-15 см), которые могут срастаться и расти. Цвет бляшек от розово-синего до красно-синюшного оттенка. При В-клеточной злокачественной лимфоме опухолевый процесс начинается рано и активно прогрессирует. При этом возникают многочисленные фиолетово-красные узлы величиной до 8 см и более, склонные к интенсивному росту. Процесс интенсивного роста сопровождается увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, изменениями в клиническом анализе крови и структуры лимфатических узлов.

Причины и факторы риска

По статистике злокачественные лимфомы кожи чаще встречаются у представителей мужского пола, нежели женского. Возраст развития заболевания — от 30 лет. Крайне в редких случаях Т-клеточные и В-клеточные лимфомы кожи встречаются у детей.

Причиной развития лимфомы кожи служит мутация Т- или B-лимфоцитов, в результате чего происходит размножение клеток и их распространение в кожу.

Факторы риска, которые могут привести к развитию лимфомы кожи:

  • ослабленный иммунитет;
  • вирусные инфекции;
  • длительный контакт с канцерогенными веществами, химикатами в промышленной отрасли, сельском хозяйстве, строительстве и т.д.
  • воздействие УФ-излучения.

Диагностика и лечение первичных Т-клеточных лимфом кожи | #05/07

Первичные Т-клеточные кожные лимфомы представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний, характеризующуюся клональной пролиферацией Т-лимфоцитов в коже. Они составляют 75–80 % всех кожных лимфом. Разграничение первичных лимфом кожи и вторичных ее поражений при других лимфомах требует тщательного анализа клинической картины, патологических, иммунологических и молекулярно-генетических данных. Первичные лимфомы кожи отличаются от нодальных лимфом характером течения, прогнозом и подходами терапии. Это обстоятельство вызвало необходимость создания подробной классификации, отражающей весь спектр первичных кожных лимфом. В 2005 г. на основе классификации ВОЗ для опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей [1] и классификации лимфом кожи Европейской организации по исследованию и лечению рака (EORTC) [2] создана ВОЗ/EORTC-классификация кожных лимфом, наиболее полно охватывающая весь спектр этих заболеваний [3].

Т- и NK-клеточные лимфомы кожи

  • Грибовидный микоз (ГМ):

    — фолликулотропный ГМ;

    — педжетоидный ретикулез;

    — синдром гранулематозной вялой кожи.

  • Синдром Сезари.
  • Первичные кожные CD30+-лимфопролиферативные заболевания:

    — первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи;

    — лимфоматоидный папулез.

  • Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома.
  • Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип.
  • Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная.
  • Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.
  • Кожная γ/δ-Т-клеточная лимфома.
  • Первичная кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома из клеток малых и средних размеров.

Самыми распространенными подтипами являются: ГМ, синдром Сезари, первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи и лимфоматоидный папулез. Они составляют приблизительно 95 % всех Т-клеточных кожных лимфом.

ГМ — первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи, отличительной чертой которой является пролиферация Т-лимфоцитов малых и средних размеров с церебриформными ядрами. Термин «грибовидный микоз» в настоящее время принято использовать только для классического варианта микоза Алибера–Базена, характеризующегося поэтапной эволюцией пятен, бляшек и узлов, или для вариантов со схожим клиническим течением.

Это наиболее часто встречающаяся Т-клеточная опухоль кожи, составляющая 1 % всех неходжкинских лимфом и 50% Т-клеточных кожных лимфом. Средний возраст заболевших — 57 лет, соотношение мужчин и женщин — 2 : 1 [4]. ГМ, особенно на ранних стадиях, может протекать «под маской» различных доброкачественных кожных процессов, таких как хроническая экзема, аллергический контактный дерматит или псориаз. Для начальных кожных проявлений характерна локализация на ягодицах и других защищенных от солнца областях. Заболевание обычно течет благоприятно, медленно прогрессируя в течение нескольких лет или даже десятилетий. Кожные морфологические элементы постепенно эволюционируют от пятен или бляшек до опухолевых узлов с признаками изъязвления. На поздних стадиях заболевания в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы и внутренние органы.

Гистологическая картина на ранних стадиях ГМ неспецифична и может быть схожа с таковой при доброкачественном воспалительном дерматозе: отмечаются периваскулярные инфильтраты в сочетании с псориазоформной гиперплазией эпидермиса [5]. Для бляшечной стадии характерен плотный полосовидный инфильтрат в верхней части дермы, содержащий высокий процент церебриформных лимфоцитов с выраженным эпидермотропизмом. Внутриэпидермальные скопления атипичных лимфоцитов (микроабсцессы Потрие) являются характерной чертой этой стадии, но встречаются лишь в 10 % случаев [6]. С прогрессированием в опухолевую стадию эпидермотропизм исчезает, а инфильтрат, состоящий из церебриформных лимфоцитов малых, средних и крупных размеров, становится диффузным и может проникать в подкожную жировую клетчатку.

Опухолевые клетки при ГМ имеют фенотип зрелых Т-лимфоцитов памяти (CD3+, CD4+, CD45RO+, CD8). Редко может наблюдаться фенотип CD4, CD8+. Клиническое течение и прогноз в таких случаях не отличаются от классического варианта, и, следовательно, их не следует рассматривать отдельно. О наличии аберрантного фенотипа при ГМ говорит утрата пан-Т-клеточных антигенов CD2, CD3, CD5, CD7, что во многих случаях является важным дополнением к диагнозу [7].

Прогноз при ГМ напрямую зависит от стадии заболевания, характера и распространенности кожного процесса, а также наличия внекожных поражений.

Таблица 1. TNMB классификация грибовидного микоза

В 1978 г. Национальным институтом рака США была предложена TNMB (tumor, node, metastasis, blood) — классификация кожных Т-клеточных лимфом, которая применима для определения стадий ГМ (табл. 1, 2) [8]. Данные о пятилетней выживаемости при грибовидном микозе/синдроме Сезари (ГМ/СС) в зависимости от стадии заболевания следующие: IA — 96 %, IB / IIA — 73 %, IIB / III — 44 %, IV — 27 %.

Кроме классической формы ГМ, имеется несколько вариантов этого заболевания с необычными клиническими и/или гистологическими характеристиками. Из них в классификации ВОЗ/EORTC выделены три клинико-патологических варианта: фолликулотропный ГМ, педжетоидный ретикулез и синдром гранулематозной «вялой» кожи [3].

Таблица 2. Стадии грибовидного микоза по классификации TNMB (США, 1978)

Фолликулотропный ГМ характеризуется наличием фолликулотропного и часто неэпидермотропного инфильтрата. Клинически заболевание может проявляться фолликулярными папулами, бляшками и иногда опухолями, локализующимися чаще всего на голове и шее и сопровождающимися алопецией. Гистологически выявляется плотный периаднексальный (перифолликулярный) инфильтрат, состоящий из малых и средних лимфоидных клеток с церебриформными ядрами. Эпидермотропизм может отсутствовать. Волосяные фолликулы часто кистозно расширены, возможна муцинозная дегенерация фолликулярного эпителия.

Педжетоидный ретикулез (моноочаговая форма Ворингера–Колоппа) является благоприятно протекающей формой ГМ и характеризуется наличием одного очага в виде псориазоформной бляшки, локализующейся на нижних конечностях. Гистологическая картина характеризуется акантотическим эпидермисом, содержащим «спонгиоформный» инфильтрат из средних и крупных лимфоидных клеток с вакуолизированной цитоплазмой, расположенных поодиночке или скоплениями.

К одним из самых редко встречающихся вариантов ГМ относится синдром гранулематозной «вялой» кожи, характеризующийся клональной пролиферацией Т-лимфоцитов и дегенерацией эластических волокон в дерме. Заболевание клинически проявляется развитием в крупных складках своеобразных изменений кожи в виде появления складчатых, инфильтрированных и лишенных эластичности образований. Гистологическая картина характеризуется наличием плотного диффузного инфильтрата, состоящего из малых и средних лимфоидных клеток без выраженной атипии ядер, и отсутствием эластических волокон в сосочковой и сетчатой частях дермы. Специфическим гистологическим признаком данного заболевания считается наличие в инфильтрате многоядерных гигантских клеток, имеющих от 20 до 30 концентрически расположенных ядер. В их цитоплазме могут находиться лимфоциты, а также остатки эластических волокон.

Синдром Сезари характеризуется триадой признаков: эритродермия, лимфаденопатия и наличие опухолевых Т-лимфоцитов (клеток Сезари) в коже и периферической крови [9].

Клинически синдром Сезари характеризуется развитием эритродермии с генерализованным зудом кожного покрова, увеличением периферических лимфатических узлов, наличием ладонно-подошвенного гиперкератоза и ониходистрофии. Интернациональным обществом по кожным лимфомам были предложены следующие критерии для диагностики синдрома Сезари: абсолютное количество клеток Сезари в периферической крови не меньше 1000 в мм3, увеличение соотношения CD4/CD8 лимфоцитов более чем в 10 раз и потеря Т-клеточных антигенов (CD2, CD3, CD4, CD5), подтверждение Т-клеточной клональности в периферической крови молекулярными или цитогенетическими исследованиями [10].

Гистологические изменения при синдроме Сезари сходны с таковыми при ГМ, однако эпидермотропизм может быть менее выражен.

Терапия ГМ/СС также зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях, при локальных изменениях кожи, эффективна РUVA-терапия, которая позволяет получить полную ремиссию в подавляющем большинстве случаев [11–13]. При I и II стадиях PUVA-терапия может быть использована в комбинации с интерфероном α [14–16]. Применение агрессивных методов лечения (химио- и лучевая терапия) на ранних стадиях не меняет прогноз и, следовательно, неоправдано [17]. При распространенном поражении локальная лучевая терапия, тотальное облучение кожи (ТОК), экстракорпоральный фотоферез позволяют контролировать течение болезни, но имеют ограниченную доступность [18–21]. Когда заболевание становится резистентным к указанным методам лечения, используется комбинированная химиотерапия, однако вне зависимости от ее варианта продолжительность эффекта обычно не превышает 1 года [22–26]. В последнее время в лечении ГМ/СС все большее распространение получает применение биологических препаратов, механизм действия которых основан на специфическом связывании с различными антигенами на мембране опухолевых клеток. К ним относятся интегрированный протеин — Ontak и анти-CD52-моноклональное антитело — алемтузумаб (Кэмпас). Ontak является конъюгатом токсина дифтерии с интерлейкином-2, который после связывания с рецептором к интерлейкину-2 (СD25) подвергается эндоцитозу с последующим высвобождением внутри клетки дифтерийного токсина. Результатом этого процесса является нарушение синтеза белка и в конечном итоге апоптоз Т-лимфоцитов [27]. Кэмпас представляет собой гуманизированное IgG1-моноклональное антитело, специфически связывающееся с CD52-антигеном. Эффекторный механизм Кэмпаса изучен не до конца, он, вероятно, основан на антителозависимой клеточной цитотоксичности [28, 29], комплемент-обусловленном клеточном лизисе [30, 31] и апоптозе [32]. Опухолевые Т-лимфоциты экспрессируют на своей поверхности большое количество молекул CD52 (около 500 000 молекул на лимфоцит), и интенсивность экспрессии CD52 напрямую коррелирует с клиническим эффектом [33, 34]. Основанием для использования Кэмпаса при ГМ является его успешное применение при других Т-клеточных опухолях, например, при Т-клеточном пролимфоцитарном лейкозе [35]. По данным одного из наиболее крупных исследований по использованию Кэмпаса в терапии ГМ/СС, в которое было включено 22 больных со II–IV стадиями заболевания, ранее получавших другие виды лечения, общий ответ на терапию составил 55 %, полная ремиссия достигнута в 32 % случаев. Если предшествующее лечение включало в себя не более двух режимов терапии, общий ответ составлял 80 %. Медиана выживаемости без прогрессии для 12 больных, ответивших на лечение, составила 12 мес [36]. Клиническая картина до и после терапии ГМ препаратом Кэмпас представлена на рис. 1–4.

Рис. 1. Разрушение зоны эпидермально-дермального стыка. Распространение инфильтрата в эпидермис с образованием абсцессов Потрие.
Рис. 2. Единичные лимфоидные клетки среди эпителиоцитов базального слоя эпидермиса (после терапии алемтузумабом)

Первичные CD30+-лимфопропролиферативные заболевания кожи занимают второе место по частоте возникновения среди всех Т-клеточных лимфом кожи. Они включают анапластическую крупноклеточную лимфому кожи и лимфоматоидный папулез. Их объединяющим признаком является экспрессия опухолевыми клетками CD30 — рецептора, принадлежащего к группе рецепторов фактора некроза опухолей.

Первичная анапластическая лимфома кожи чаще развивается у лиц мужского пола, в основном в возрасте старше 60 лет. Клинически определяются обычно один или несколько узлов (в том числе подкожных), имеющих тенденцию к изъязвлению. Наиболее частая локализация высыпаний — верхние и нижние конечности. Гистологическая картина представлена диффузными инфильтратами в дерме и подкожно-жировой клетчатке, состоящими из клеток с анапластической или иммунобластной морфологией. Эпидермотропизм не характерен. Опухолевые клетки экспрессируют CD30, а также один или несколько пан-Т-клеточных антигенов (CD2, CD3, CD4, CD5). Экспрессия антигена эпителиальных мембран (EMA) и ALK-протеина обнаруживается крайне редко, что отличает первичную кожную анапластическую лимфому от нодальной анапластической лимфомы с поражением кожи [37].

Первичная анапластическая лимфома кожи имеет, как правило, доброкачественное течение. Пятилетняя выживаемость составляет около 90 %. Лучевая терапия или хирургическое удаление применяются в случае единичных очагов. У больных с множественными высыпаниями проводится лечение малыми дозами метотрексата (5–20 мг в неделю) или лучевая терапия. Только быстропрогрессирующее течение заболевания с внекожным распространением требует назначения полихимиотерапии.

Рис. 3. Множественные пятна, бляшки и опухолевые образования с элементами изъязвления на коже (до начала лечения).
Рис. 4. Вид после терапии алемтузумабом

Лимфоматоидный папулез — хроническое лимфопролиферативное заболевание кожи, характеризующееся рецидивирующим течением с повторными высыпаниями самопроизвольно разрешающихся папулезных элементов с гистологическими признаками CD30+-лимфомы. Выделяют три гистологических варианта заболевания: тип А, тип В и тип С.

Тип А характеризуется кожным инфильтратом состоящим из крупных атипичных клеток, напоминающих клетки Рида–Штернберга.

Тип В гистологически напоминает картину ГМ. Анапластические клетки встречаются в малом количестве или отсутствуют.

Тип С характеризуется мономорфным инфильтратом или наличием крупных кластеров CD30+ Т-лимфоцитов. Наиболее эффективным методом лечения является назначение малых доз метотрексата, особенно в случае распространенных высыпаний и частых обострений [3].

Таким образом, диагностика и лечение первичных Т-клеточных кожных лимфом требуют учета многих факторов и использования широкого спектра современных методов обследования (гистологических, иммунологических, молекулярно-генетических), позволяющих правильно определить прогноз и оптимизировать терапию.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

В. А. Доронин
ЦКБ № 2 им. Н. А. Семашко, Москва

Диагностика первичных лимфом кожи

Лимфомы кожи представляют собой группу опухолей, вызванных клональной пролиферацией T- или B-лимфоцитов, редко — NK-клеток. Это гетерогенная группа заболеваний с различной клинической, морфологической картиной и различным прогнозом. Заболеваемость лимфомами кожи невысока; показатель для Т-клеточных лимфом — около 7.7/106 в год, для B-клеточных лимфом — около 3.1/106 в год. Самым распространенным вариантом Т-клеточной лимфомы кожи является грибовидный микоз. Его доля среди лимфом кожи составляет около половины (около 4.1/106 в год). Заболеваемость грибовидным микозом в последние десятилетия растет.

Клиническая значимость грибовидного микоза обусловлена значительными трудностями при проведении дифференциального диагноза на ранних стадиях с доброкачественными лимфоцитарными инфильтратами. Предшественником грибовидного микоза может являться крупнобляшечный парапсориаз, клиническая и гистологическая картина которого может не отличаться от грибовидного микоза. Некоторые исследователи считают, что крупнобляшечный парапсориаз уже является ранней стадией грибовидного микоза. Трудности в диагностике обусловлены выраженной вариабельностью клинических проявлений грибовидного микоза. Для постановки диагноза чаще всего требуются неоднократные биопсии из разных очагов на протяжении нескольких лет, иногда — десятилетий.

Достаточно специфичными для грибовидного микоза изменениями при этом являются наличие атипичных лимфоцитов в эпидермисе и микроабсцессов Потрие. Характерные гистологические изменения наблюдаются не всегда, и при этом могут присутствовать и при доброкачественных дерматозах, что ограничивает ценность гистологического исследования.

Иммуногистохимически грибовидный микоз имеет как правило следующий фенотип: CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD45RO+, TCR-beta +, CD30-. В некоторых случаях может наблюдаться CD8+ инфильтрат, а не CD4+. По мере эволюции опухоли может наблюдаться потеря CD2, CD5, CD7. При крупноклеточной трансформации — может появляется экспрессия CD30.

При этом решающего значения в диагностике заболевания и определения прогноза на ранних стадиях иммунофенотипирование не имеет.

T-клеточный рецептор (TCR) — гетеродимерный протеин, состоящий из двух цепей. αβ-TCR образован α и β цепями, γδ-TCR соответственно γ и δ цепями. Каждая из цепей имеет константные и вариабельные участки. Когда Т-лимфоцит проходит созревание, его гены, кодирующие TCR проходят перестройку. В результате синтезируемый Т-клеточный рецептор является уникальным для каждого лимфоцита. Наличие в инфильтрате большого количества Т-клеток с рецептором одинаковой структуры говорит о его клональном происхождении.

Определить клональность можно с помощью либо Southern blot анализа, либо с помощью полимеразной цепной реакции. ПЦР стала в последнее время основным методом определения клональности инфильтрата.

Несмотря на то, что клональность инфильтрата чаще наблюдается именно при неопластическом процессе (90% случаев грибовидного микоза), это не обязательно указывает на его злокачественность. Клональная пролиферация лимфоцитов наблюдается при таких доброкачественных процессах как лимфоматоидный папулез, крупнобляшечный парапсориаз, острый вариолиформный и хронический парапсориаз.

На сегодняшний день в мире в диагностике грибовидного микоза применяется комбинация из нескольких методов обследования: оценка клинической картины и анамнеза, патоморфологической, иммуногистохимической картины, а также определение клональности лимфоцитарных инфильтратов с помощью ПЦР.

Тем не менее надежных методов диагностики грибовидного микоза на данный момент не существует.

Одно из новых направлений — оценка дерматоскопической картины заболевания. Результаты проведенных немногочисленных исследований противоречивы. Результаты некоторых из них показывают, что первичные кожные лимфомы могут иметь дерматоскопический паттерн, отличающийся от такового при хронических дерматозах. Особенности сосудистого рисунка при лимфомах связаны, по-видимому, с особенностями ангиогенеза при опухолевом процессе. Данные о чувствительности и специфичности метода разнятся.

Отличия в сосудистом паттерне, обнаруживаемые при дерматоскопическом исследовании очагов грибовидного микоза, могут сыграть роль в его диагностике на ранней стадии как один из критериев постановки диагноза.

Таким образом, трудности в диагностике грибовидного микоза на ранних стадиях, новые сведения о патогенетических звеньях в развитии лимфом кожи, которые потенциально могут привести к обнаружению новых маркеров опухолевого процесса, недостаточная эффективность в клинической практике методов диагностики лимфом кожи на ранних стадиях обуславливают актуальность и перспективность изучения данной проблемы.

С июня 2018 года в РНПЦ ОМР им. Н.Н. Александрова ведется научно-исследовательская работа по теме «Разработать метод диагностики первичных лимфом кожи», задачами которой является разработка диагностической программы выявления первичных лимфом кожи на ранних стадиях (IA-IIA) на основе комплексного анализа клинико-анамнестических и гистологических данных.



этиопатогенез, классификация, клиника – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

© АНПИЛОГОВА Е.М., 2015 УДК 616.5-006.441-036.1-092]:312.6

Т-клеточные лимфомы кожи: этиопатогенез, классификация, клиника

Анпилогова Е.М.

Кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова (зав. — проф. О.Ю. Олисова) лечебного факультета ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, 119991, Москва, Россия

Представлен обзор данных литературы по основным вопросам этиологии, патогенеза, современной классификации Т-клеточных лимфом кожи (Т-КЛК). Приведены статистические данные по уровню заболеваемости Т-КЛК в мире. Описаны особенности клинических проявлений при умеренном и агрессивном течении заболевания. Отмечена необходимость своевременной верификации диагноза.

Ключевые слова: Т-клеточная лимфома кожи; этиология; патогенез; классификация; клиника.

Для цитирования: Анпилогова Е.М. Т-клеточные лимфомы кожи: этиопатогенез, классификация, клиника. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015; 18(3): 42-47.


Anpilogova E.M.

I.M.Setchenov First Moscow State Medical University, 1199911, Moscow, Russia

Published data on the etiology, pathogenesis, and modern classifications of cutaneous T-cell lymphomas are reviewed and statistical data of the global incidence of this condition in the world are presented. Clinical manifestations in moderate and aggressive course of the disease are described in detail. The need of accurate and in time verification of the diagnosis is emphasized.

Key words: cutaneous T-cell lymphoma; etiology; pathogenesis; classification; clinical picture.

Citation: Anpilogova E.M. Cutaneous T-cell lymphomas: etiology, pathogenesis, classification, clinical picture. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2015; 18(3): 42-47. (in Russian)


Т-клеточные лимфомы кожи (Т-КЛК) — клинически и морфологически гетерогенная группа злокачественных опухолей кожи, обусловленных монокло-нальной пролиферацией в коже клеток лимфоидной ткани [1-3].

Т-КЛК составляют приблизительно 80% всех первичных лимфом кожи. На долю лимфом кожи приходится 2% от всех дерматологических заболеваний [3]. Долгое время было известно только два типа Т-КЛК, грибовидный микоз и синдром Сезари, позже на основании клинических и иммунофеноти-пических критериев были выделены новые типы. Заболевание обычно начинается в пожилом возрасте, хотя может встречаться у молодых людей и даже детей. Мужчины болеют в 2 раза чаще. В США Т-КЛК более распространены среди афроамерикан-цев, чем среди белокожих граждан [4]. В последнее время зафиксирован рост заболеваемости Т-КЛК во всем мире: 3% ежегодно только в США и странах Евросоюза [5].

Сведения об авторе:

Анпилогова Екатерина Михайловна, студентка (truelass@ hotmail.com).

Corresponding author:

Anpilogova Catherine, student ([email protected]).

Этиопатогенез Т-клеточных лимфом кожи

В настоящее время конкретная причина возникновения Т-клеточных злокачественных лимфом кожи (Т-ЗЛК) неизвестна. Очевидно, что данное заболевание не передается по наследству и не является контагиозным [6]. Согласно проведенным исследованиям [7], лимфоциты малигнизируются вследствие изменений генетического кода ДНК в результате воздействия факторов, увеличивающих риск развития заболевания, инициируя онкогенные мутации и способствуя появлению клона злокачественных Т-лимфоцитов. Онкогенными факторами могут являться вирус Эпштейна-Барр, Т-лимфотропный вирус человека (human T-lymphotropic virus, HTLV-1, HTLV-2), вирус простого герпеса человека 6-го типа и Borrelia burgdorferi, химические вещества (в том числе и лекарственные препараты), ионизирующая радиация даже в небольших дозах [8]. Немаловажное значение в патогенезе заболевания имеет канцерогенное действие УФ-лучей на кожу, вследствие чего в ней активируются фотохимические и свобод-норадикальные процессы, нарушающие иммунные свойства клеток крови [9]. Провоцирующую роль в развитии Т-КЛК может играть длительное воздействие на организм аллергенов, формирующих гиперчувствительность замедленного типа и оказывающих дисрегуляторный эффект [9].

Международная классификация грибовидного микоза по системе TNM [6]

Таблица 1





IA Т1: бляшки, папулы или эритема, захватывающие менее 10% поверхности тела

IB T2: бляшки, папула или эритема, захватывающие

10% или более поверхности тела

IIA Т1: бляшки, папулы и пятна, захватывающие менее 10% поверхности тела или Т2, захватывающие 10% поверхности тела и более

IIB T3: опухолевидные образования (одно или несколько)

III Т4: эритродермия

IVA Т1-4

IVB Т1-4

N0: нет пальпируемых лимфатических узлов, нет гистологической верификации Т-КЛК

N0: нет пальпируемых лимфатических узлов, нет гистологической верификации Т-КЛК

N1: пальпируются периферические лимфатические узлы, нет гистологической верификации Т-КЛК

N0: нет пальпируемых лимфатических узлов, нет гистологической верификации Т-КЛК или N1: пальпируются периферические лимфатические узлы, нет гистологической верификации Т-КЛК

N0: нет пальпируемых лимфатических узлов, нет гистологической верификации Т-КЛК или N1: пальпируются периферические лимфатические узлы, нет гистологической верификации Т-КЛК

N2: нет пальпируемых периферических лимфатических узлов, получена гистологическая верификация Т-КЛК или N3: пальпируются периферические лимфатические узлы, получена гистологическая верификация Т-КЛК


М0: нет поражения висцеральных органов

М0: нет поражения висцеральных органов

М0: нет поражения висцеральных органов

M0: нет поражения висцеральных органов

M0: нет поражения висцеральных органов

M0: нет поражения висцеральных органов

M1: поражение висцеральных органов

Онкогенный вирус человека, Т-лимфотропный вирус человека 1-го типа (HTLV-1), был открыт в США в 1980 г. [6]. В настоящее время доказано, что он участвует в развитии злокачественного Т-клеточного лейкоза взрослых (adult T-cell lymphoma, ATL) и инициирует формирование Т-КЛК [4].При эпидемиологических исследованиях выявлены следующие пути заражения вирусом HTLV-1: с молоком матери, при половых контактах, через кровь. Отмечено, что население таких географических зон, как Япония, страны Карибского бассейна, Меланезия, большинство стран субэкваториальной Африки, эндемичные по заболеваемости ATL и Т-КЛК, наиболее инфицированы вирусом HTLV-1 [5].

Развитие Т-КЛК также возможно на фоне хронических дерматозов (экземы, атопического дерматита, псориаза, себорейного дерматита, бляшечного парапсориаза и т.д.) [9].

В процессе развития Т-КЛК в коже происходит дисбаланс цитокинов. При повреждении эпидер-мальных клеток вначале синтезируется фактор некроза опухоли (ФНО), который способен запускать синтез каскада цитокинов ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-8 и ИЛ-15. Эти цитокины принято считать мощными факторами опухолевой прогрессии при Т-КЛК [10]. Кроме того, активный опухолевый рост связан с потерей чувствительности злокачественных клеток к трансформирующему фактору роста в (transforming growth factor beta, TGRP), ингибирующему их пролиферацию [10]. Формирование и развитие опухолей при Т-КЛК контролируются системой иммунологического противоопухолевого надзора, к которой относятся цитотоксические лимфоциты, натуральные киллеры, макрофаги и клетки Лангерганса. Уже на ранних стадиях Т-КЛК отмечается существенное уменьшение числа и снижение клеточной активно-

сти этих клеток, что не позволяет им осуществлять полноценный иммунологический контроль и предотвращать процессы пролиферации злокачественных лимфоцитов [10].


В 1978 г. Национальным институтом рака предложена классификация Т-КЛК — TNM (tumor-node-metastasis) (табл. 1) [6], применяемая для определения степени злокачественности грибовидного микоза (ГМ) и синдрома Сезари (СС). В ней приведены данные о 5-летней выживаемости при ГМ/СС в зависимости от стадии заболевания: IA стадия — 96%, IB/IIA — 73%, IIB/III — 44%, IV — 27% [5].

Существует 4 вида классификации лимфом кожи, но наиболее распространена и удобна в использовании WHO-EORTC-классификация лимфопроли-феративных заболеваний кожи (2006), основанная на классификациях лимфом кожи Европейской организации исследования и лечения рака (European Organization for Research and Treatment of Cancer, EORTC, 1997) и ВОЗ для опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей (WHO, 2001) [11-14] (табл. 2).

Самыми распространенными, до 95% всех Т-КЛК, являются ГМ, СС, первичная анапластиче-ская крупноклеточная лимфома кожи и лимфомато-идный папулез [15].

Клиническая картина Т-клеточных лимфом кожи

Лимфомы умеренного клинического течения

Грибовидный микоз (ГМ) составляет 2/з всех случаев заболеваемости Т-КЛК. Данный вид лимфо-мы возникает преимущественно у мужчин в возрасте от 40 до 60 лет и развивается медленно, в течение десятилетий [5].

Таблица 2

WHO-EORTC-классификация Т-клеточных лимфом кожи [14]

Классификация WHO-EORTC-EORTC Частота, % 5-летняя выживаемость, %

Умеренное клиническое течение

Грибовидный микоз: 54 88

фолликулотропный грибовидный микоз 6 80

педжетоидный ретикулез 1 100

синдром гранулематозной «вялой» кожи < 1 100


первичная анапластическая крупноклеточная лимфома 10 95

лимфоматоидный папулез 16 100

Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной жировой клетчатки 1 82

Первичная CD4+ Т-клеточная лимфо-ма кожи из мелких и средних клеток 3 75

Агрессивное клиническое течение

Синдром Сезари 4 24

Т-клеточная лимфома взрослых 1 Менее 2

Экстранодальная ЖУГ-клеточная лимфома, назальный тип 1 Менее 5

Первичная агрессивная эпидермо-тропная CD8+-токсическая Т-КЛК Менее 1 18

Первичная кожная у/5-позитивная Т-КЛК 1 Менее 5

Первичная кожная периферическая 3 16

Т-КЛК, неуточненная

В течении классической формы ГМ принято выделять три стадии:

— I стадия (пятнистая) представлена единичными, реже множественными, шелушащимися пятнами диаметром до 10-20 см и более, располагающимися на любом участке кожного покрова и напоминающими экзематозные очаги или бляшечный парапсори-аз. Высыпания могут существовать годами, вместе с тем возможен их спонтанный регресс [4]. Больных беспокоит сильный зуд. На этой стадии правильный диагноз устанавливают редко. Обычно с момента начала заболевания и до постановки диагноза проходит 5 лет и более. Болезнь может имитировать ато-пический дерматит, псориаз, себорейный дерматит и другие, однако упорный зуд и резистентность к проводимой терапии помогают в постановке клинического диагноза ГМ.

— II стадия (бляшечная) характеризуется трансформацией пятен в резко отграниченные, возвышающиеся плоские инфильтративные красновато-синюшные сильно зудящие бляшки различной степени плотности или их появлением на видимо здоровой коже. Элементы могут спонтанно регрессировать или, сливаясь между собой, формировать крупные сильно зудящие очаги с четкими границами, которые принимают различные очертания за счет регресса центра. На поверхности некоторых бляшек отмеча-

ется шелушение, нередко напоминающее псориаз. Часто встречается гиперкератоз ладоней и подошв и ониходистрофия. При поражении волосистой части головы развивается алопеция.

— III стадия (опухолевая) характеризуется формированием куполообразных, с гладкой поверхностью узлов буровато-красного цвета с синюшним оттенком. Нередко они локализуются на лице, шее, коже подмышечных и пахово-бедренных складок. Характерен активный рост и распад узлов с образованием глубоких язв с кровянисто-гнойным отделяемым. Субъективно отмечается мучительный зуд, недомогание, потеря аппетита, повышение температуры.

На поздних стадиях заболевания поражаются лимфатические узлы (одна или несколько групп) и внутренние органы (легкие, печень, селезенка), при этом костный мозг вовлекается редко [2, 3, 9, 16-19]. Эритродермическая форма грибовидного микоза

В большинстве случаев эритродермия развивается резко, распространяясь по всему кожному покрову без предшествующих высыпаний, однако нередко появлению эритродермии предшествует многолетний период с кожными высыпаниями; при прогрес-сировании они распространяются и сливаются, что приводит к развитию парциальной (частичной) или полной эритродермии. Пораженная кожа становится инфильтрированной, приобретает насыщенно-красный цвет с фиолетовым оттенком. Нередко появляется шелушение: от мелкопластинчатого до крупнопластинчатого. У некоторых пациентов кожа приобретает пепельный, коричневый оттенок (мела-но-дермический вариант). Больные жалуются на нестерпимый зуд, жжение и отечность кожи, сильные ознобы.

У многих больных наблюдаются нарушение потоотделения кожи, тотальная алопеция, ониходистрофия, гиперкератоз ладоней и подошв, увеличение периферических лимфатических узлов, нередко развивается кахексия.

Течение ГМ длительное, на протяжении многих лет и даже десятилетий. В опухолевой стадии ГМ при распространении процесса и вовлечении внутренних органов прогноз неблагоприятный [8].

ГМ может прогрессировать в крупноклеточную лимфому высокой степени злокачественности, при которой продолжительность жизни больных не превышает 3 лет [6].

Варианты и подтипы грибовидного микоза

Фолликулотропный грибовидный микоз (связанный с грибовидным микозом фолликулярный муци-ноз). Чаще болеют мужчины молодого и зрелого возраста. Поражение кожи представлено фолликулярными узелками конической формы ярко-розового цвета и плотными бляшками с четкими границами и псориазиформным шелушением на поверхности. Узелки группируются в очаги неправильных очертаний. Высыпания принимают распространенный характер, нередко по типу эритродермии, появляясь на любом участке тела, кроме голеней, стоп, подкрыль-цовых и подколенных впадин. На волосистой части головы возможна очаговая или тотальная алопеция. Бляшки могут самопроизвольно регрессировать или

трансформироваться в плоские мягкие узлы (часто на голове и шее), поверхность которых покрывается черным струпом за счет сухого некроза. Субъективно больные отмечают интенсивный зуд [18].

Педжетоидный ретикулез. Характерно длительное течение и медленное развитие очагов поражения. Обычно высыпания располагаются в области груди, живота, проксимального отдела конечностей, на лице. В начале заболевания появляются одиночные пятна округлых или полициклических очертаний светло-коричневого или лилово-синюшного цвета с четким фолликулярным рисунком. При инфильтрировании пятен формируются четкие эри-тематозно-сквамозные бляшки кольцевидных или неправильных очертаний с бородавчатой поверхностью и слабым муковидным шелушением. Субъективно может беспокоить болезненность высыпаний. Клинические симптомы педжетоидного ретикулеза имеют черты, сходные с псориазом, классическим вариантом ГМ, болезнью Педжета. Прогноз относительно благоприятный, хотя генерализация процесса возможна и после многолетнего, относительно спокойного течения заболевания [19].

Синдром гранулематозной «вялой» кожи. Встречается достаточно редко, в основном у мужчин. Вначале в крупных складках (подмышечных, паховых) появляются пятна, которые затем трансформируются в инфильтрированные, резко выступающие над уровнем кожи бляшки и узлы мягкой консистенции [11].

Е. Са1още и соавт. [4], а также отечественные исследователи [11] выделяют следующие, редко встречающиеся, варианты ГМ:

Буллезный грибовидный микоз. Встречается у людей пожилого возраста. На туловище или конечностях появляются единичные или сгруппированные пузыри, расположенные на нормальной коже или на высыпаниях (пятна и бляшки), характерных для ГМ. Заболевание заканчивается летально в течение года у 50% больных [20].

Гиперпигментированный грибовидный микоз. Часто выявляется у молодых пациентов со смуглой кожей. Характерны зудящие (или бессимптомные) пятна с нечеткими границами, бляшки или узлы без шелушения. Следует дифференцировать с отрубе-видным лишаем, белым лишаем, витилиго, лепрой, саркоидозом, поствоспалительной гиперпигментацией [21].

Пойкилодермический грибовидный микоз. При длительном течении ГМ кожа становится пестрой, с подчеркнутым сосудистым рисунком. Характерны сухость, диффузная и очаговая атрофия кожи, участки гипер- и гипопигментации, телеангиэктазии, развивающиеся на месте слабо инфильтрированных, нерезко отграниченных бляшек.

Как правило, высыпания лимонно-розового цвета локализуются на участках длительного контакта с одеждой, не сопровождаются зудом и могут иметь ограниченный или распространенный характер [15].

Гиперкератотический грибовидный микоз. Проявляется гиперкератотическими и веррукозными бляшками на фоне классического варианта ГМ. Высыпания, похожие на черный акантоз или себорей-

ный кератоз, чаще всего располагаются на сгиба-тельных поверхностях, шее, ареоле сосков молочной железы [11, 22].

Ихтиозиформный грибовидный микоз. Обнаруживаются зудящие ихтиозиформные элементы с комедоноподобными образованиями и/или фолликулярными кератотическими папулами, расположенными на конечностях (возможно и на всей поверхности тела) [23].

СD30+-лимфопролиферативные заболевания кожи

Первичная анапластическая СБ30+- крупноклеточная Т-лимфома кожи

Чаще развивается у лиц мужского пола (старше 60 лет). Характеризуется появлением солитарных (реже множественных) узлов, имеющих тенденцию к изъязвлению и спонтанно исчезающих в 1/3 случаев, а также бляшек пурпурно-синюшного цвета. Наиболее частая локализация высыпаний — верхние и нижние конечности [24, 25]. Лимфоматоидный папулез

Клинически характеризуется длительным (десятилетия) течением с рецидивами высыпаний в виде папул, папуло-везикул и, реже, папуло-пустул без субъективных ощущений. Вначале высыпания гладкие, затем на поверхности появляются участки некроза, чешуйки и корочки. Позже на некоторых элементах после изъязвления могут оставаться атро-фические рубчики. Разрешение высыпаний происходит, как правило, спонтанно с последующим рецидивом. Заболевание протекает без субъективных ощущений.

Принято считать, что лимфоматоидный па-пулез (ЛП) протекает относительно доброкачественно, однако, современные методы исследования позволяют установить злокачественный Т-лимфопролиферативный характер этого заболевания. Существует три основные группы злокачественных лимфом, ассоциированных с ЛП: грибовидный микоз (38%), болезнь Ходжкина (24%) и CD30+- ана-пластическая крупноклеточная лимфома (32%). ЛП может трансформироваться в них [26-30]. Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной жировой клетчатки

Болеют чаще женщины зрелого возраста. Характерно наличие множественных плотных бляшек или узлов розово-красного цвета, без изъязвления в области нижних конечностей, напоминающих панни-кулит [8].

Первичная CD4+-Т-клеточная лимфома кожи из мелких и средних клеток

Клинически определяется солитарный узел (или множественные узлы) красно-фиолетового цвета на любом участке кожи, часто изъязвляющийся. Стадия бляшки не характерна [1, 11, 31].

Лимфомы агрессивного течения

Синдром Сезари (СС) — редкий вариант Т-КЛК (менее 5%). Мужчины болеют в 1,5 раза чаще, в возрасте 50-70 лет. Представители негроидной расы страдают от СС в 2 раза чаще обладателей светлой кожи [32]. Сначала появившиеся высыпания при-

нимают клинически за экзему, парапсориаз, нейродермит. За полгода процесс принимает генерализованный характер с развитием эритродермии и лимфаденопатии. Характерно среднекрупнопластин-чатое шелушение, особенно заметное на ладонях и подошвах (ладонно-подошвенная кератодермия), а также появление бляшек и узлов. Появляются участки мокнутия, трещины, покрытые серозно-кровяни-стыми корочками. Волосистая часть головы покрыта сероватыми жирными чешуйками. Ярко-бурый цвет кожи туловища, лица, конечностей приобретает синий оттенок. По сравнению с клиническими симптомами больных эритродермической формой ГМ у больных СС чаще бывают дисхромии кожи, пойкило-дермия, алопеция, ониходистрофия, эктропион.

Дерматопатический лимфаденит, характерный для ранних стадий, может смениться специфическим поражением лимфатических узлов (особенно паховых, бедренных и подмышечных), которые становятся размером с крупный орех. Такие лимфатические узлы безболезнены, не спаяны с окружающими тканями, имеют плотноэластическую консистенцию. Трансформация в более агрессивную крупноклеточную лимфому происходит в коже (изъязвленные узлы) и в лимфатических узлах [20].

Больных беспокоит озноб, мучительный зуд; развивается гепатомегалия [33, 34]. Зачастую прогноз плохой, как правило, заболевание длится от 1 года до 6 лет. Причиной летального исхода может быть как сама опухоль, так и присоединившаяся вторичная инфекция [35-37]. Т-клеточная лимфома взрослых

Проявляется генерализованным увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией, поражением кожи, остеолизом. Поражение кожи бывает представлено папулами, бляшками, опухолевидными образованиями, изъязвлениями.

Выделяют четыре формы Т-клеточной лимфомы взрослых (Т-КЛВ): острую, лимфоматозную, хроническую и тлеющую.

• Острая форма (60%) характеризуется коротким продромальным периодом (от появления первых симптомов до постановки диагноза проходит около 2 нед.) и бурным течением (продолжительность жизни 6 мес.). Клинические проявления: быстро прогрессирующие поражение кожи и поражение легких, гиперкальциемия и лимфоцитоз. Поражения кожи иногда трудно отличить от сыпи при ГМ. Заболевание сопровождается иммунодефицитом, на фоне которого возникают оппортунистические инфекции, аналогичные тем, что встречаются при СПИДе. Примерно у 10% больных наблюдаются симптомы леп-томенингита: слабость, психические нарушения, парестезия и головная боль.

• Лимфоматозная форма развивается у 20% больных. По клинической картине и течению данная форма напоминает острую, но отличается малым количеством атипичных лимфоцитов в крови и выраженным увеличением лимфатических узлов.

• При хронической форме наблюдается поражение кожи, напоминающее ГМ. Центральная нервная система (ЦНС), кости и пищеварительный тракт

обычно не вовлекаются, а концентрация кальция и активность лактатдегидрогеназы в сыворотке остаются нормальными. Обычно продолжительность жизни больных 2 года. Иногда хроническая форма переходит в острую.

• Тлеющая форма встречается не более чем у 5% больных. Обычно поражаются кожные покровы и легкие. Гиперкальциемия, лимфаденопатия и гепатоспленомегалия, а также изменения со стороны ЦНС, костей и пищеварительного тракта отсутствуют. Продолжительность жизни больных 5 лет и более [7, 38, 39].

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип

Более распространена в странах Восточной Азии (Китай, Корея, Япония), реже — в европейских странах и относительно часто встречается в странах Южной и Центральной Америки. Больные отмечают повышение температуры тела, кахексию, появление узлов и бляшек. Характерная локализация — верхний дыхательный и пищеварительный тракты. На коже появляются массивные солитарные опухолевые образования. Продолжительность жизни крайне низка — всего несколько месяцев [15, 20, 23, 40, 41]. Первичная агрессивная эпидермотропная CD8+-токсическая Т-клеточная лимфома

Агрессивно протекающее заболевание, проявляющееся эруптивными папулами, веррукозными бляшками и опухолевидными узлами, иногда с центральным изъязвлением и некрозом. Первичная кожная у/8-позитивная Т-клеточная лимфома

Встречается у взрослых, в основном у мужчин (средний возраст 59 лет). По клиническим проявлениям сходна с ГМ, но локализуется на конечностях. Характеризуется бляшками, узлами; возможны изъязвления [8].

Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома кожи, неуточненная

Периферическая Т-КЛК представляет собой гетерогенную группу узловых и экстранодальных зрелых Т-клеточных лимфом, не вписывающихся ни в один из четко определенных подтипов Т-КЛК. Кожа может поражаться не в первую очередь. Характерно очень агрессивное течение с плохим прогнозом независимо от степени поражения лимфатических узлов. Случаи, не подходящие к описанным выше категориям Т-КЛК, должны быть отнесены к этой группе [7, 32, 42-44].

Таким образом, Т-КЛК является довольно распространенным лимфопролиферативным заболеванием с различным течением — от длительного многолетнего до агрессивного течения с крайне неблагоприятным прогнозом. Для эффективного лечения важна ранняя диагностика, которая может существенно улучшить качество жизни больного и повлиять на ее продолжительность. Однако постановка диагноза Т-КЛК представляет определенную сложность, связанную с тем, что ее ранние проявления трудно отличимы от некоторых хронических кожных заболеваний с доброкачественным течением. Несмотря на использование при установлении диагноза со-

временных методов, включающих, помимо клинико-гистологических, иммуногистохимические и моле-кулярно-биологические, существуют определенные трудности. Необходимы дальнейшие углубленные исследования по данной проблеме, направленные на решение задач по своевременному выявлению и лечению этого серьезного заболевания.


1. Галил-Оглы Г.А., Молочков В.А., Сергеев Ю.В. Дерматоонкология. М.: Медицина для всех; 2005: 481-634.

[Galil-Oglyi G.A., Molochkov V.A., Sergeev Yu.V. Dermatooncology. Moscow: Meditsina dlya vseeh; 2005: 481-634]. (in Russian)

2. Кардашова З.З., Лезвинская Е.М., Василенко И.А. Современный взгляд на диагностику и лечение эритродермических вариантов злокачественных лимфом кожи. Лечащий врач. 2007; 9: 22-5.

[Kardashova Z.Z., Lezvinskaya E.M., Vasilenko I.A. The modern view on diagnosis and treatment of erythrodermic variants of malignant cutaneous lymphomas. Lechaschiy vrach. 2007; 9: 22-5]. (in Russian)

3. Joly P., Vasseur E., Esteve E., Leibowitch M., Tilly H., Vaillant L. et al. Primary cutaneous medium and large cell lymphomas other than mycosis fungoides. An immunohistological and follow-up study on 54 cases. Br. J. Dermatol. 1995; 132(4): 506-10.

4. Calonje E., Brenn T., Lazar A. McKee’s pathology of the skin. Elsevier; 2012: 1311-420.

5. Федоровская А.В. Совершенствование методов дифференциальной диагностики эритродермической формы Т-клеточной лимфомы кожи: Автореф.. дис. … канд. мед. наук. М.; 2012.

[Fedorovskaya A.V. The improvement of methods of differential diagnosis of erythrodermic forms of cutaneous T-cell lymphomas. Dis. Moscow; 2012]. (in Russian)

6. Bolognia J., Jorizzo J., Schaffer J. Dermatology. Elsevier; 2012: 2017-36.

7. Burg G., Kempf W., Cozzio A., Feit J., Willemze R., S Jaffe E., Dummer R., et al. WHO/EORTC classification of cutaneous lymphomas 2005: histological and molecular aspects. J. Cutan. Pathol. 2005; 32(10): 647-74.

8. Молочков В.А., Ковригина А.М., Овсянникова Г.В. Т-клеточные лимфомы кожи: современные подходы к клинико-морфологической диагностике (согласно классификации ВОЗ/EORTC) и лечению. Росшйский журнал кожных и венерических болезней. 2009; 3: 4-9.

[Molochkov V.A., Kovrigina A.M., Ovsyannikova G.V. T-cell cutaneous lymphomas: modern approaches to clinical and morphological diagnosis (according to the WHO/EORTC classification) and treatment. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2009; 3: 4-9]. (in Russian)

9. Скрипкин Ю.К., Мордовцева В.Н. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. М.: Медицина. 1999; т.2: 501-21.

[Skripkin Yu.K., Mordovtseva V.N. Skin and venereal diseases. Manual for physicians. Moscow: Meditsina; 1999; vol.2: 501-21]. (in Russian)

10. Иванов О.Л., ред. Кожные и венерические болезни. Справочник. М.: Медицина. 2007: 143-4.

[Ivanov O.L., ed. Skin and venereal diseases. The guide. Moscow: Meditsina. 2007: 143-4]. (in Russian)

11. Молочков А.В., Ковригина А.М., Кильдюшевский А.В.., Караулов А.В. Лимфома кожи. М.: БИНОМ; 2012.

[Molochkov A.V., Kovrigina A.M., Kildyushevskiy A.V., Karaulov A.V. Cutaneous lymphoma. Moscow: BINOM; 2012]. (in Russian)

12. Philip E. LeBoit, Burg G., Weedon D., Sarasin A. WHO. Pathology and genetics of skin tumours. Lyon: IARC Press; 2006.

13. Willemze R., Jaffe E.S., Burg G., Kempf W., Cozzio A., Feit J., et al. WHO/EORTC classification of cutaneous lymphomas. Blood. 2005; 105(10): 3768-85.

14. Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L., Jaffe N.S., Pileri S.A., Stein H., et al., eds. WHO classification of tumours of haematopoetic and lymphoid tissues (IARC WHO Classification of Tumours). Lyon: IARC Press; 2008. vol. 2.

15. Streilein J.W. Lymphocyte traffic. T-cell malignancies and the skin. J. Invest. Dermatol. 1978; 71(3): 167-71.

16. Каламкарян А.А., Мордовцева В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология. Редкие и атипичные дерматозы. Ереван: Айастан; 1989: 320-476.

[Kalamkaryan A.A., Mordovtseva V.N., Trofimova L.Ya. Clinical dermatology. Rare and atypical dermatoses. Erevan: Ayastan; 1989: 320-476]. (in Russian)

17. Лезвинская Е.М., Вавилов А.М. Лимфопролиферативные опухоли кожи. Руководство для врачей. М.: Практическая медицина; 2010: 134-92.

[Lezvinskaya E.M., Vavilov A.M. Lymphoproliferative tumors of the skin. Manual for physicians. Moscow: Prakticheskaya meditsina; 2010: 134— 92]. (in Russian)

18. Олисова О.Ю., Потекаев Н.С., Савельева С.В., Гаджиев М.Н. Синдром псевдолимфомы. Вестник дерматологии и венерологии. 2001; 1: 58-61.

[Olisova O.Yu., Potekaev N.S, Saveleva S.V, Gadzhiev M.N. Pseudolymphoma syndrome. Vestnik dermatologii i venerologii. 2001; 1: 58-61]. (in Russian)

19. Потекаев Н.С., Самгин М.А. Гемобластозы кожи. М.: I ММИ им. И.М. Сеченова; 1987.

[Potekaev N.S., Samgin M.A. Hematological malignancies of the skin. Moscow: I.M. Setchenov’s I MMU; 1987]. (in Russian)

20 Edinger J.T., Clark B.Z., Pucevich B.E., Geskin L.J., Swerdlow S.H. CD30 expression and proliferative fraction in nontransformed mycosis fungoides. Am. J. Surg. Pathol. 2009; 33(12): 1860-8.

21. Kupper T.S., Edelson R.L. The role of cytokines in the pathophysiology of T-cell mediated skin disease. J. Dermatol. 1987; 14(6): 517-23.

22. Kraus M.D., Haley J. Lymphocyte predomenence Hodjkin’s disease: the use of bcl-6 and CD57 in diagnosis and differential diagnosis. Am. J. Surg. Pathol. 2000; 24(8): 1068-9.

23. Kim E. J., Hess S., Richardson S. K., Newton S., Showe L.C., Benoit B.M., et al. Immunopathogenesis and therapy of cutaneous T-cell lymphoma. J. Clin. Inv. 2005; 115(4): 798-812.

24. Aguilera P., Mascaro J.M., Martinez A., Esteve J., Puig S., Campo E., Estrach T. Cutaneous gamma/delta T-cell lymphoma: a histopathologic mimicker of lupus erythematosus profundus (lupus paniculitis). J. Am. Acad. Dermatol. 2007; 56(4): 643-7.

25. Nagatani T., Baba N., Nakajima H. Lymphomas of the skin. Gan. To Kagaku. Ryoho. 1993; 20(10): 1308-13.

26. Олисова О.Ю. Псевдолимфомы кожи (этиология, клиника, диагностика и лечение): Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М.; 2002.

[Olisova O.Yu. Cutaneous pseudolymphomas (etiology, clinical behavior, diagnosis and treatment). Dis. Moscow; 2002]. (in Russian)

27. Олисова О.Ю., Потекаев Н.С. Псевдолимфомы кожи. М.: Практика; 2013: 62-96.

[Olisova O.Yu., Potekaev N.S. Cutaneous pseudolymphomas. Moscow: Praktika; 2013: 62-96]. (in Russian)

28. Олисова О.Ю., Савельева С.В., Ситникова Е.В., Кабаева Т.И. Современный взгляд на лимфоматоидный папулез. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2000; 6: 8-11.

[Olisova O.Yu., Saveleva S.V., Sitnikova E.V., Kabaeva T.I. The modern view on the lymphomatoid papulosis. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2000; 6: 8-11]. (in Russian)

29. Олисова О.Ю. Лимфоматоидный папулез. Materia MEDICA. Бюллетень для врачей и фармацевтов. 2002; 3-4: 3-10.

[Olisova O.Yu. Lymphomatoid papulosis. Materia MEDICA. Byulleten dlya vrachey i farmatsevtov. 2002; 3-4: 3-10]. (in Russian)

30. Олисова О.Ю., Теплюк Н.П., Ганзен Т.Н. Лимфоматоидный папулез. Клиническая дерматология. 2002; 2: 15-7.

[Olisova O.Yu., Teplyuk N.P., Ganzen T.N. Lymphomatoid papulosis. Klinicheskaya dermatologiya. 2002; 2: 15-7]. (in Russian)

31. Lanzavecchia A., Sallusto F. Understanding the generation and function of memory T-cell subsets. Cur. Opin. Immunol. 2005; 17(3): 326-32.

32. Bernier C., Nguyen J.M., Quereux G., Renault J. J., Bureau B., Dreno B., et al. CD13 and TCR-clone: markers of early Mycosis fungoides. Acta Derm. Venerol. 2007; 87(2): 155-9.

33. Kasakov D.V., Burg G., Kempf W. Clinicopthological spectrum of mycosis fungoides. J. Eur. Axad. Dermatol. Venerol. 2004; 18(4): 397-415.

34. Su L.D., Schntzer B., Ross C.W., Vasef M., Mori S., Shiota M., et al. The t(2;5)-associated p80 NPM/ALK fusion protein in nodal and cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders. J. Cutan. Pathol. 1997; 24(10): 597-603.

35. Fujita H., Nograles K.E., Kikuchi T., Gonzalez J., Carucci J.A., Krueger J.G., et al. Human Langerhans cells induce distinct IL-22-producing CD4+ T-cells lacking IL-17 production. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 2009; 106(51): 21795-800.

36. Vergier B., de Muret A., Beylot-Barry M., Vaillant L., Ekouevi D., Chene G., et al. Transformation of mycosis fungoides: clinicopathological and prognostic features of 45 cases. Blood. 2000; 95(7): 2212-8.

37. Олисова О.Ю. Диагностика и лечение псевдолимфомы кожи (лекция). Российский журнал кожных и венерических болезней. 2004; 1: 11-5.

[Olisova O.Yu. Cutaneous pseudolymphomas: diagnosis and treatment (lecture). Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2004; 1: 11-5]. (in Russian)

38. Plaza J.A., Feldman A.L., Magro C. Cutaneous CD30-positive lymphoproliferative diorders with CD8 expression: a clinicopathologic study of 21 cases. J. Cutan. Pathol. 2013; 40(2): 236-47. doi: 10.1111/cup.12047.

39. Rodriguez Pinilla S.M., Roncador G., Rodriguez-Peralto J.L., Mollejo M., Garcia J.F., Montes-Moreno S., et al. Primary cutaneous CD4+ small/ medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma expresses follicular T-cell markers. Am. J. Surg. Pathol. 2009; 33(1): 81-90. doi: 10.1097/PAS. ObO13e31818e52fe.

40. Carter L.L., Swain S.L. From naive to memory. Development and regulation of CD4+ T-cell responses. Immunol. Res. 1998; 18(1): 1-13.

41. Guitart J., Camisa C., Ehrlich M., Bergfeld W.F. Long-term implications of T-cell receptor gene rearrangement analysis by Southern blot in patients with cutaneous T-cell lymphoma. J. Am. Acad. Dermatol. 2003; 48(5): 775-9.

42. Потекаев Н.С., Приколаб И.П. Т-клеточные лимфомы кожи. Методические рекомендации. М.: I ММИ им. И.М. Сеченова; 1987.

[Potekaev N.S., Prikolab I.P. T-cell cutaneous lymphomas. Guidelines. Moscow: I.M. Setchenov’s I MMU; 1987]. (in Russian)

43. Criscione V.D., Weinstock M.A. Incidence of cutaneous T-cell lymphoma in the United States, 1973-2002. Arch Dermatol. 2007; 143(7): 854-9.

44. Litvinov I.V., Jones D.A., Sasseville D., Kupper T.S. Transcriptional profiles predict disease outcome in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Clin. Cancer Res. 2010; 16(7): 2106-14.

Поступила 21.04.15 Received 21.04.15

Т-клеточная лимфома кожи: лечение Т-клеточной лимфомы кожи, Т-лимфома кожи

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) — это разнородная группа заболеваний, относящихся к неходжкинским лимфомам, основной чертой которых является инфильтрация кожи злокачественными моноклональными Т-лимфоцитами.

Почему развивается Т-клеточная лимфома кожи

Возникновение Т-клеточной лимфомы связано с мутацией зрелых Т-лимфоцитов, что приводит к их бесконтрольному размножению, миграции в кожу и ее инфильтрации. Что именно вызывает мутацию, неизвестно. Предполагается, что она может быть спровоцирована стимуляцией антигенами в результате сбоя работы иммунной системы.

Спровоцировать сбой иммунной системы могут следующие факторы:

  • Вирусные инфекции: вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, ретровирусы, лимфотропный вирус человека и др.
  • Некоторые химические вещества, которые используются в промышленности, сельском хозяйстве, строительстве и др.
  • Ионизирующее излучение, в том числе лучевая терапия в анамнезе.
  • Избыточное воздействие УФ-лучей на кожу.

Т-клеточная лимфома кожи может быть первичной и вторичной. Первичные формы начинаются с поражения кожи. При вторичных сначала поражается лимфоидный орган (например, лимфоузлы), в результате чего в нем происходит размножение и накопление лимфоцитов, потом они мигрируют в кожу и инфильтрируют ее.

Виды Т-клеточных лимфом кожи и их стадии

Выделяют следующие виды Т-клеточной лимфомы кожи:

  • Грибовидный микоз.
  • Синдром Сезари.
  • CD30+ Т-клеточные лимфомы — лимфатоидный папулез (ЛП) и кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (КАКЛ).
  • Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки.
  • Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.
  • Первичная кожная мелко/среднеклеточная CD4+ Т-клеточная лимфома.

Наиболее часто встречаемые первые 2 типа опухоли. При их стадировании заболевания учитываются следующие факторы:

  1. Степень поражения кожных покровов.
  2. Вовлеченность в процесс лимфатических узлов.
  3. Лимфоидное поражение внутренних органов.
  4. Поражение системы кроветворения.

Их стадирование происходит согласно следующей схеме:

  • 1А стадия. Имеются кожные поражения в виде пятен, которые занимают менее 10% кожного покрова, лимфоузлы не увеличены, в крови обнаруживается незначительное количество атипичных клеток Сезари.
  • 1В стадия. Помимо пятен на коже, образуются бляшки, но объем высыпаний не превышает 10% от кожного покрова. Остальные признаки такие же, как на 1А стадии.
  • 2А стадия. К вышеперечисленным симптомам добавляется поражение лимфатических узлов.
  • 2В стадия. На коже появляются узлы.
  • 3 стадия. Кожные проявления генерализуются, образуют сливающуюся эритему и покрывают более 90% поверхности тела.
  • При 4 стадии, в крови обнаруживается большое количество атипичных клеток Сезари (более 1000 на микролитр), плюс присоединяется лимфоидное поражение внутренних органов.

Пациентов с синдромом Сезари изначально относят к 4 стадии заболевания, поскольку у них имеется обширная эритродермия и большое количество атипичных лимфоцитов в крови.

Остальные нозологии Т-клеточных лимфом, не являющиеся грибовидным микозом и синдромом Сезари, стадируются на основании следующих признаков:

Поражение кожи:

  • Т1А — имеется единичный очаг поражения не превышающий 5 см.
  • Т1В — единичный очаг поражения, превышающий 5 см.
  • Т2 — имеются множественные высыпания кожи, не выходящие за пределы 1-2 зон
  • Т2А — зона поражения не превышает 15 см.
  • Т2В — зона поражения не превышает 30 см.
  • Т2С — высыпания распространяются более чем на 30 см.
  • Т3 — имеется поражение кожи, затрагивающее не рядом расположенные зоны, либо высыпания занимают более 3 зон.

Поражение лимфатических узлов:

  • N0 — нет увеличения лимфоузлов, ни центральных, ни периферических.
  • N1 — поражена 1 группа периферических ЛУ, которые осуществляют лимфодренаж от пораженного участка кожи.
  • N2 — поражено более 1 группы ЛУ, липо есть признаки поражения ЛУ, не осуществляющих дренаж вовлеченной области кожи.
  • N3 имеются данные за поражение центральных ЛУ.

Поражение внутренних органов:

  • М0 — поражения внутренних органов не обнаружено.
  • М1 — есть данные за поражение внутренних органов (требуется морфологическое подтверждение).

Как проявляется лимфома кожи, симптомы

Симптоматические проявления будут зависеть от типа Т-клеточной лимфомы.

Симптомы грибовидного микоза:

  • Высыпания в виде пятен и бляшек различной формы и цвета. Они носят множественный характер и располагаются на участках кожи, не подвергающихся инсоляции (зона купальника).
  • Феномен одновременного прогрессирования и регресса разных элементов сыпи.
  • Пойкилодермия — в зоне клеточных высыпаний имеется пятнистая пигментация, расширение кровеносных сосудов и атрофические изменения кожи.
  • Наличие зуда.

В зависимости от стадии заболевания, грибовидный микоз будет иметь следующие особенности. На начальном этапе (1 стадия) отмечается наличие множественных или единичных пятен, которые могут достигать размеров в 20 см. Пятна зудят и могут шелушиться. Внешне они напоминают псориаз или экзему. На этой стадии заболевание может существовать годами и даже десятилетиями. Пятна могут спонтанно регрессировать и образовываться снова. Учитывая то, что клиническая картина сходна с другими дерматологическими нозологиями, правильный диагноз сразу поставить сложно, как правило, на это занимает достаточно длительное время.

Для второй стадии пятна начинают трансформироваться в бляшки — пораженная кожа утолщается и как бы приподнимается над здоровой, ее цвет становится красно-синюшным. Бляшки могут спонтанно регрессировать, или, наоборот, увеличиваться в размерах и сливаться друг с другом. На их поверхности может быть шелушение.

На 3 стадии образуются кожные опухоли в виде куполообразных красно-синюшных узлов, с гладкой поверхностью. Узлы увеличиваются в размерах и распадаются, при этом образуются язвы с кровянисто-гнойным отделяемым.

Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки проявляется множественными плотными бляшками, либо узлами различного цвета, которые преимущественно располагаются на нижних конечностях. Клинически напоминают панникулит (воспаление подкожной клетчатки).

Первичная CD4+кожная лимфома из мелких/крупных клеток проявляется единичными или множественными узлами синюшно-багрового цвета. В отличие от грибовидного микоза, узлы появляются сразу, без этапа пятна и бляшки.

Клиническим проявлением синдрома Сезари является наличие обширной эритемы (покраснения кожи), которая распространяется не менее чем на 80% покровов тела. Эритема может шелушится, но не обязательно. Характерно увеличение лимфоузлов до размеров ореха. Чаще всего, поражаются паховые и подмышечные ЛУ.

CD30+ Т-клеточная лимфома проявляется рецидивирующими сгруппированными или диссеминированными папулезными высыпаниями. Отдельные элементы могут спонтанно регрессировать в течение нескольких недель, причем на данном фоне могут образовываться новые папулы. В ряде случаев элементы сыпи могут некротизироваться с образованием некротических язв размером от 1 до 4 см, которые самопроизвольно разрешаются с формированием рубца.

Диагностика Т-клеточной лимфомы кожи

Для постановки диагноза необходимо комплексное обследование:

  • Осмотр кожных высыпаний.
  • Морфологическое и иммунотипическое исследование биоптатов кожи из очагов поражения. Чтобы результаты биопсии были более информативным, необходима отмена всех наружных препаратов, а также системных глюкокортикостероидов за две недели до забора материала. В сомнительных случаях проводят повторную биопсию через 2-4 недели после предыдущей и материал берут из разных очагов.
  • Молекулярно-генетические исследования для определения характерных генетических мутаций.

При подозрении на синдром Сезари проводят такое же обследование, как и при грибовидном микозе (ГМ), плюс добавляют следующие данные:

  • Определение площади поражения кожи. Если есть узлы, определяют их количество и размер наибольшего из них.
  • Производят определение количества клеток Сезари с помощью проточной цитометрии.

Как проводится лечение лимфомы кожи

Для лечения лимфомы кожи используется химиотерапия. Схемы будут определяться типом заболевания и его стадией.

Лечение грибовидного микоза

При 1А стадии возможна тактика наблюдения — «наблюдай и жди». При прогрессировании до 1В и 2А стадии проводится наружная терапия, при этом используются следующие средства:

  • Топические кортикостероиды. Их необходимо наносить на поверхность пятен и бляшек.
  • УФО спектра В — узковолоконное ультрафиолетовое облучение лучами спектра В. Может применяться для пятен и тонких бляшек.
  • ПУВА-терапия — псорален + УФО лучами спектра А. Данный вид лечения эффективен при толстых бляшках и фолликулярной форме ГМ.
  • Локальная лучевая терапия в СОД 10-20 Гр. Применяется при единичных высыпаниях.
  • Тотальная лучевая терапия (ТЛК). Проводится при наличии распространенных высыпаний, которые не реагируют на топические стероиды. Облучение проводится в суммарной очаговой дозе 30-40 Гр с фракционированием разовой очаговой дозы 1,2-1,5Гр. В качестве поддерживающего лечения после ТЛК применяется ПУВА-терапия. Т-клеточная лимфома кожи является чувствительной к облучению опухолью, поэтому лучевая терапия может применяться, как терапия первой линии при лечении ранних и поздних лимфом, так и для лечения рецидивов.

Если наружная терапия лимфомы кожи не оказала эффекта, добавляют вторую линию терапии, в рамках которой могут использоваться следующие системно действующие препараты:

  • Ретиноиды.
  • Интерфероны.
  • Вериностат — ингибитор гистондеацетилазы.
  • Цитостатики метотрексат или проспидин.

Лечение поздних стадий (2В-4В) лимфомы кожи

На поздних стадиях лимфомы кожи используется химиотерапия и электронно-лучевая терапия. Химиотерапия проводится с помощью вориностата. Его необходимо принимать перорально до достижения контроля заболевания (критериями контроля является отсутствие признаков прогрессирования). В случае развития неприемлемых токсических реакций препарат отменяют.

Лечение синдрома Сезари

Лечение СС базируется на следующих принципах:

  • Комбинированное лечение (наружное и системное) является более эффективным, чем монотерапия.
  • По возможности, следует избегать назначения цитостатиков, поскольку они подавляют иммунитет.
  • Необходима своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений.
  • Поскольку одним из основных симптомов, снижающих качество жизни пациентов, является зуд. Необходимо его эффективное устранение.

Терапия первой линии

Наилучшую эффективность в рамках терапии первой линии у больных с СС показал экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ). Из цельной крови выделяют лейкоциты, которые обрабатывают фотосенсибилизирующим веществом и затем обрабатывают светом с заданной длиной волны. Это приводит к их гибели. За одну процедуру можно удалить только часть клеток, поэтому сеансы повторяют с определенной периодичностью — 1 раз в день в течение 2-х дней с последующим 4-х недельным перерывом.

Также может использоваться альфа-интерферон, только в более высоких дозах, чем при лечении ГМ, или метотрексат в низких дозах, при недоступности других видов терапии.

Для достижения лучшего эффекта, эти методы лечения комбинируют с методами наружной терапии, которые используются при ГМ, например:

  • Альфа-интерферон + ПУВА.
  • Метотрексат + наружные глюкокортикостероиды.
  • ЭКФ + ТОК и др.

Терапия второй линии

При отсутствии эффекта от лечения первой линии, переходят ко второй. Здесь уже используются цитостатические препараты:

  • Хлорамбуцил.
  • Доксорубицин.
  • Вориностат.
  • Гемцитабин.
  • Пентостатин.
  • Флударабин+циклофосфамид.

Устранение зуда

Часто больных кожной лимфомой беспокоит зуд. Он может иметь ярко выраженный характер и существенно снижать качество жизни таких людей. Для борьбы с этим симптомом используются следующие препараты и методы терапии:

  • Увлажняющие кремы.
  • Антигистамины.
  • Антибиотики. Доказано, что кожа больных СС обширно колонизирована золотистым стафилококком, поэтому назначение антибактериальных препаратов благоприятно сказывается не только на выраженности зуда, но и на общем течении заболевания.

Если зуд носит нестерпимый характер, назначается габапентин, который используется для лечения боли при нейропатиях. Начинают с дозировки 900 мг/сут, постепенно увеличивая ее до 3600 мг/сут. Для улучшения сна могут назначаться снотворные препараты.

Лечение лимфоматоидного папулеза

В настоящее время нет методов лечения, способных изменить ход течения заболевания или предотвратить его трансформацию в лимфому. Сам лимфоматоидный папулез не влияет на продолжительность жизни, поэтому тактика воздержания является предпочтительной — «наблюдай и жди».

Если имеются многочисленные генерализованные высыпания, используется ПУВА-терапия и низкие дозы метотрексата. Во время терапии наблюдается частичное исчезновение высыпаний, но после отмены лечения, они образуются снова. Полной ремиссии удается достичь редко.

В связи с этим, для контроля лечения необходима поддерживающая терапия с помощью данных методов, но необходимо помнить о возможных осложнениях. Например, ПУВА может спровоцировать развитие рака кожи, а метотрексат — фиброз печени.

Если имеются крупноузелковые элементы (более 2 см), которые не разрешаются самопроизвольно или под действием терапии, их можно удалить хирургически. Тем более при их наличии необходима биопсия для исключения вторичной анапластичной крупноклеточной лимфомы. Альтернативой может стать локальная лучевая терапия. В целом пациенты с ЛП должны пожизненно наблюдаться у врача, поскольку есть вероятность трансформации их заболевания в другие формы лимфом.

Лечение АКЛК

При одиночных или сгруппированных высыпаниях показано их хирургическое удаление или локальное облучение. Такая тактика позволяет добиться полной ремиссии у 95% пациентов. Но независимо от применяемого метода лечения, у 40% больных возникают рецидивы. Если они ограничены только кожными проявлениями, без затрагивания лимфатических узлов и внутренних органов, других методов лечения не требуется, можно использовать предыдущую тактику.

Для больных с множественными высыпаниями рекомендованы низкие дозы метотрексата (5-25 мг/нед). Если желаемый эффект не наступает, добавляют терапию альфа-интерфероном. При наличии очагов внекожного проявления необходима системная химиотерапия по протоколу CHOP.

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток

При неэффективности других методов лечения, молодым пациентам с поздними стадиями заболевания может быть рекомендована химиотерапия с последующей аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Процедура проводится следующим образом.

Первый этап — это химиотерапия, которая призвана уничтожить клон злокачественных Т-лимфоцитов. Этот этап называется кондиционирование. В рамках химиотерапии используются следующие препараты и режимы:

  • CHOP — циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон
  • EPOCH — этопозид, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон.
  • Пентостатин.
  • Флурадабин+ интерферон альфа или циклофосфамид.
  • Гемцитабин.

Вторым этапом является пересадка гемопоэтических клеток донора. Для реципиента эта процедура не представляет проблем и выглядит как обычное переливание крови. В течение последующих 3-4 недель трансплантат начинает приживаться в костном мозге, о чем свидетельствует повышение уровня лейкоцитов в крови. Генетически, это лейкоциты донора, и они должны полностью заменить иммунную системы больного. Весь этот процесс занимает от нескольких месяцев до года.

Процесс восстановления после лечения

Первый год после аллогенной трансплантации можно сравнить с периодом новорожденности — человек получает полностью новую иммунную систему, которая никогда раньше не сталкивалась с инфекционными заболеваниями. На ее «обучение» нужно время, и в этот период рекомендуется соблюдать ряд правил, которые помогут предотвратить инфицирование. Более подробно о них расскажут в больнице.

После того как иммунная система восстановится, необходимо будет заново пройти полный курс вакцинации, который выполняется в детском возрасте.


Прогноз заболевания зависит от клинической формы Т-клеточной лимфомы и ее стадии. Для пациентов с ранней стадией ГМ прогноз благоприятный, поскольку эта лимфома кожи очень редко прогрессирует до более серьезных стадий, и средняя продолжительность жизни таких больных составляет 12 лет.

Для пациентов с изначально более поздними стадиями Т-клеточной лимфомы (2В и больше) без признаков поражения внутренних органов, средняя продолжительность жизни составляет 5 лет, при этом для больных с поражением лимфоузлов прогноз несколько хуже, чем при системном обширном поражении кожи. Для больных, у которых лимфома кожи поразила внутренние органы, средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года.

CD 30+ Т-клеточные лимфомы характеризуются относительно доброкачественным течением. В частности, лимфоматоидный папулез не влияет на продолжительность жизни больных, за исключением случаев трансформации в другие виды лимфом, в том числе грибовидный микоз, лимфому Ходжкина и др. Трансформация возникает у 4-25% больных и может возникнуть в период дебюта ЛП, после его излечения и даже предшествовать ему. Кожная анапластическая крупноклеточная лимфома также характеризуется благоприятным прогнозом, пятилетней выживаемости достигают 96% больных.

Кожная Т-клеточная лимфома — Симптомы и причины


Кожная Т-клеточная лимфома (CTCL) — это редкий тип рака, который начинается в лейкоцитах, называемых Т-лимфоцитами (Т-лимфоцитами). Эти клетки обычно помогают иммунной системе вашего организма, борющейся с микробами. При кожной Т-клеточной лимфоме у Т-клеток развиваются аномалии, которые заставляют их атаковать кожу.

Кожная Т-клеточная лимфома может вызывать покраснение кожи, напоминающее сыпь, слегка приподнятые или чешуйчатые круглые пятна на коже, а иногда и опухоли кожи.

Существует несколько типов кожной Т-клеточной лимфомы. Самый распространенный вид — грибовидный микоз. Синдром Сезари — менее распространенный тип, вызывающий покраснение кожи по всему телу. Некоторые типы кожной Т-клеточной лимфомы, такие как грибовидный микоз, прогрессируют медленно, а другие более агрессивны.

Тип кожной Т-клеточной лимфомы помогает определить, какое лечение лучше всего подходит для вас. Лечение может включать кремы для кожи, световую терапию, лучевую терапию и системные лекарства, такие как химиотерапия.

Кожная Т-клеточная лимфома — это один из нескольких типов лимфомы, которые вместе называются неходжкинской лимфомой.

Продукты и услуги

Показать другие продукты Mayo Clinic


Признаки и симптомы кожной Т-клеточной лимфомы включают:

  • Круглые участки кожи, которые могут быть вздыбленными или чешуйчатыми и могут вызывать зуд
  • Участки кожи, которые кажутся светлее окружающей кожи
  • Комки, которые образуются на коже и могут расколоться
  • Увеличенные лимфатические узлы
  • Выпадение волос
  • Утолщение кожи на ладонях и подошвах стоп
  • Покраснение кожи по всему телу, напоминающее сыпь, с сильным зудом


Точная причина кожной Т-клеточной лимфомы неизвестна.

Как правило, рак начинается, когда в клетках развиваются изменения (мутации) в ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что ей делать. Мутации ДНК заставляют клетки быстро расти и размножаться, создавая множество аномальных клеток.

При кожной Т-клеточной лимфоме мутации вызывают слишком много аномальных Т-клеток, которые атакуют кожу. Т-клетки являются частью вашей иммунной системы и обычно помогают организму бороться с микробами. Врачи не знают, почему клетки атакуют кожу.

Лечение кожной Т-клеточной лимфомы в клинике Мэйо

Февраль02, 2021

Показать ссылки
  1. AskMayoExpert. Грибовидный микоз и синдром Сезари (взрослый). Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2018.
  2. Hoffman R, et al. Т-клеточные лимфомы. В кн .: Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир; 2018. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 11 января 2019 г.
  3. Bolognia JL, et al., Eds. Кожная Т-клеточная лимфома. В кн .: Дерматология. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания.: Сондерс Эльзевьер; 2018. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 11 января 2019 г.
  4. Первичные кожные лимфомы. Плимутская встреча, Пенсильвания: Национальная всеобъемлющая онкологическая сеть. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. По состоянию на 11 января 2019 г.
  5. Warner KJ. Allscripts EPSi. Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 4 октября 2018 г.


Связанные процедуры

Показать другие связанные процедуры

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Кожная Т-клеточная лимфома

Кожная Т-клеточная лимфома | Johns Hopkins Medicine

Кожная Т-клеточная лимфома — это разновидность рака.Он начинается в клетках крови, называемых Т-лимфоцитами. Это белые кровяные тельца, которые являются частью вашей иммунной системы. Обычно они борются с инфекциями в организме. Т-клеточная лимфома начинается в лимфатической ткани, которая находится по всему телу, например, в селезенке, миндалинах, костном мозге, кишечнике и коже. Большинство кожных лимфом являются Т-клеточными лимфомами. Кожная Т-клеточная лимфома вызывает появление чешуйчатых пятен или бугорков, называемых высыпаниями или опухолями. Рак также известен как лимфома кожи. Это разновидность неходжкинской лимфомы.

Кожная Т-клеточная лимфома обычно представляет собой медленнорастущий рак. Он развивается на протяжении многих лет. Двумя наиболее распространенными типами этого рака являются грибовидный микоз и синдром Сезари.

Симптомы и стадии кожной Т-клеточной лимфомы

Симптомы кожной Т-клеточной лимфомы зависят от того, насколько далеко распространился рак (стадия). Симптомы могут быть похожи на другие кожные заболевания. Обязательно обратитесь к врачу для постановки диагноза. Ниже приведены наиболее частые признаки и симптомы грибкового микоза и синдрома Сезари:

Этап Признаки и симптомы
I этап
  • Сухие, красные, чешуйчатые пятна, бляшки (толстые поражения) или неровности на коже
  • В крови небольшое количество клеток Сезары (лимфомы).
  • Лимфатические узлы в норме (не опухшие и не увеличенные)
Этап II
  • Сухие, красные, чешуйчатые пятна, бляшки или неровности на коже покрывают до 80% поверхности кожи.
  • В крови небольшое количество клеток Сезари.
  • Лимфатические узлы увеличены, но не содержат раковых клеток.
  • Как минимум 1 опухоль или новообразование на коже шириной 1 см и более.
  • Лимфатические узлы в норме или больше, чем обычно, но не содержат раковых клеток.
  • В крови небольшое количество клеток Сезари.
III этап
  • Большая часть кожи (не менее 80%) сухая, красная, чешуйчатая или неровная и может иметь опухоли.
  • Лимфатические узлы в норме или больше, чем обычно, но не содержат раковых клеток.
  • В крови может быть небольшое количество клеток Сезари или их может не быть.
IV этап
  • Кожа сухая, красная, чешуйчатая или неровная, на любой поверхности кожи могут быть опухоли.
  • В крови может быть много клеток Сезари или их может не быть.
  • Лимфатические узлы увеличены и содержат раковые клетки.
  • Рак распространился на другие органы, такие как печень или селезенка.

Диагностика кожной Т-клеточной лимфомы

Ваш лечащий врач спросит о вашей истории болезни и проведет медицинский осмотр.Вам также может быть сделана биопсия опухоли кожи или лимфатического узла. Это небольшой образец ткани, взятый с помощью иглы или небольшой хирургической операции. Затем ткань проверяется в лаборатории на наличие раковых клеток. Биопсия подтвердит диагноз. У вас также могут быть взяты образцы лимфатических узлов, костного мозга и крови для поиска клеток лимфомы. Это помогает выяснить стадию заболевания.

Лечение кожной Т-клеточной лимфомы

Лечение может включать:

  • Химиотерапия .Это лечение лекарствами, убивающими раковые клетки. Лекарства можно наносить на кожу в виде крема или геля. Или их можно принимать внутрь или вводить в вену, чтобы они могли достичь раковых клеток по всему телу.

  • Лекарства прочие. Это могут быть ретиноиды, кортикостероиды, таргетные лекарства или иммунная терапия. Некоторые из них наносятся на кожу. Другие принимают внутрь или делают укол (инъекцию).

  • Лучевая терапия. Это лечение использует рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей. Тотальная электронно-лучевая терапия кожи (или TSEBT) может использоваться для лечения лимфомы кожи.

  • Фотодинамическая терапия. Он использует определенные типы УФ (ультрафиолетового) света и лекарства, называемые псораленами, для уничтожения раковых клеток.

  • Экстракорпоральный фотоферез (или ЭКФ). Эта терапия используется для уничтожения клеток лимфомы в крови. Кровь проходит через аппарат, который подвергает ее воздействию специального УФ (ультрафиолетового) света.Свет убивает клетки лимфомы. Затем кровь возвращается в тело.

Клинические испытания новых препаратов

Исследователи всегда находят новые способы лечения рака. Эти новые методы проходят клинические испытания. Поговорите со своим врачом, чтобы узнать, есть ли какие-либо клинические испытания, которые вам следует рассмотреть.

Лимфома Действие | Кожная (кожная) Т-клеточная лимфома


Существует множество различных типов Т-клеточной лимфомы кожи.Эта страница содержит информацию обо всех типах. Это может показаться устрашающим. Если вы знаете, какой у вас тип Т-клеточной лимфомы кожи, возможно, вы захотите прочитать только те разделы, которые относятся к вам.

Лимфома — это рак, который начинается в лейкоцитах, называемых лимфоцитами, которые являются частью вашей иммунной системы. Есть два типа лимфоцитов: Т-лимфоциты (Т-клетки) и В-лимфоциты (В-клетки). Лимфомы могут развиваться как из Т-клеток, так и из В-клеток.

Кожные лимфомы — это лимфомы, которые развиваются в коже и не повлияли на другие участки тела на момент постановки диагноза.Т-клеточные лимфомы кожи — это лимфомы кожи, которые развиваются из Т-клеток.

Лимфома, которая начинается где-то в другом месте тела и затем распространяется на кожу, — это , а не лимфома кожи. Если у вас лимфома, распространившаяся на кожу, наша информация о конкретном типе лимфомы будет для вас более актуальной.

У нас есть отдельная информация о B-клеточных лимфомах кожи (редкие кожные лимфомы, которые развиваются из B-клеток).

К началу

Т-клеточная лимфома кожи (также называемая кожной Т-клеточной лимфомой или CTCL) встречается редко.Ежегодно Т-клеточная лимфома кожи в Великобритании диагностируется менее чем у 350 человек.

Ученые точно не знают, что вызывает лимфому кожи, но есть некоторые факторы, которые могут увеличить риск ее развития.

  • Возраст : Т-клеточная лимфома кожи чаще встречается у пожилых людей. Средний возраст постановки диагноза — 55 лет.
  • Пол : Вероятность развития Т-клеточной лимфомы кожи у мужчин примерно в два раза выше, чем у женщин.
  • Этническая принадлежность : Исследования показали, что Т-клеточная лимфома кожи чаще встречается у афроамериканцев, чем у белых.
  • Генетика : Генетические факторы могут быть вовлечены в развитие некоторых типов Т-клеточной лимфомы кожи. Грибовидный микоз, самый распространенный тип, иногда может передаваться семьями, но это очень редко.
  • Инфекции : Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых (подтип Т-клеточной лимфомы кожи) связан с инфицированием вирусом, называемым «вирус Т-клеточного лейкоза человека 1 типа» (HTLV-1). Этот вирус поражает Т-клетки, но обычно не вызывает никаких симптомов. Инфекция HTLV-1 очень распространена в некоторых частях мира, включая Японию, Западную Африку, Южную Америку, Карибский регион, Иран и коренное население Австралии.Однако у большинства людей с HTLV-1 лимфома не развивается.
  • Другие состояния : Т-клеточная лимфома кожи чаще встречается у людей, перенесших трансплантацию (посттрансплантационное лимфопролиферативное заболевание, или PTLD), и у людей с ВИЧ.

Вернуться к началу

Большинство Т-клеточных лимфом кожи начинаются с участков сухой, обесцвеченной кожи (обычно красной), обычно на ягодицах или между талией и плечами (туловище), но они могут развиваться и в других местах.Эти пятна могут вызывать зуд. Они могут выглядеть как более распространенные кожные заболевания, такие как дерматит, экзема или псориаз. Со временем могут развиться другие кожные симптомы, в том числе:

  • участки светлой (гипопигментированной) или более темной (гиперпигментированной) кожи, особенно у людей с более темным оттенком кожи
  • пятно пестрой кожи
  • Более твердые или толстые участки кожи, называемые бляшками
  • небольшие приподнятые твердые участки кожи, называемые папулами; они могут выглядеть как сыпь
  • более крупные опухоли на коже, называемые узелками или опухолями, которые могут разрушаться (изъязвляться) и покрываться коркой; у вас может быть только одна или две из этих опухолей, но при некоторых лимфомах кожи у вас может быть несколько
  • генерализованное покраснение кожи (эритродермия) с сильным зудом, сухостью и шелушением
  • Утолщенная или потрескавшаяся кожа на ладонях или подошвах ног.

Для получения дополнительной информации об этих симптомах, включая фотографии, см. Наш обзор лимфом кожи.

У вас также могут быть увеличенные лимфатические узлы на шее, подмышках или в паху. Они могут воспаляться в результате раздражения кожи поблизости или из-за того, что они содержат аномальные клетки лимфомы.

Если в вашем кровотоке циркулируют аномальные клетки лимфомы (иногда называемые клетками Сезари), все ваше тело может чувствовать сильный зуд. Если у вас большое количество этих клеток, это может снизить ваш иммунитет и повысить предрасположенность к инфекциям.

У небольшого числа людей с Т-клеточными лимфомами кожи наблюдаются более общие симптомы, такие как необъяснимая потеря веса, лихорадка или ночная потливость.

К началу

Т-клеточные лимфомы кожи диагностируются с помощью биопсии кожи. Биопсия кожи позволяет определить точный тип лимфомы кожи, медленнорастущую (низкую) или быстрорастущую (высокоразвитую). Однако диагностировать лимфому кожи не всегда просто даже для специалиста. Вам может потребоваться несколько биопсий кожи, прежде чем врач подтвердит ваш диагноз.

Вы также можете пройти другие тесты, чтобы выяснить, поражены ли какие-либо другие части вашего тела лимфомой — это называется «стадией». Сюда могут входить:

  • медицинский осмотр
  • анализы крови для оценки вашего общего состояния здоровья и выявления бактериальных или вирусных инфекций, которые могут быть связаны с вашей лимфомой
  • компьютерная томография или ПЭТ / компьютерная томография
  • биопсия костного мозга
  • биопсия лимфатического узла (если у вас опухшие лимфатические узлы).

Ожидание результатов анализов может быть трудным, но важно, чтобы ваш специалист точно знал, какой у вас тип лимфомы, чтобы он мог назначить вам наиболее подходящее лечение.


Стадия лимфомы описывает, какая часть вашего тела поражена лимфомой.

Чтобы узнать стадию лимфомы, врачи проверят:

  • как поражается ваша кожа — пятна, бляшки или опухоли
  • насколько поражена ваша кожа
  • , есть ли лимфома в любом из ваших лимфатических узлов
  • , есть ли лимфома в каком-либо из ваших внутренних органов
  • для некоторых типов Т-клеточной лимфомы кожи, есть ли у вас аномальные клетки лимфомы в крови.

Большинство Т-клеточных лимфом кожи диагностируются на ранней стадии. Используемая система стадирования зависит от типа вашей Т-клеточной лимфомы кожи.

Стадия грибовидного микоза и синдрома Сезари

Грибовидный микоз и синдром Сезари ставятся на одну стадию. Как и у большинства видов рака, эти типы лимфомы делятся на четыре основных стадии.

1 этап

Лимфома поражает только кожу (пятна или бляшки).

  • Стадия 1А означает, что поражено менее десятой части кожи.
  • Стадия 1B означает, что поражена десятая часть кожи или более (примерно размером с обе руки).

2 этап

  • Стадия 2А означает, что на коже есть пятна или бляшки, а лимфатические узлы увеличены, но не содержат аномальных клеток лимфомы.
  • Стадия 2B означает, что на коже имеется одна или несколько опухолей или опухолей, а лимфатические узлы могут увеличиваться или не увеличиваться, но не содержат лимфомных клеток.

3 этап

Поражены четыре пятых или более участков кожи с генерализованным покраснением, отеком, зудом и иногда болью (эритродермия).Лимфатические узлы могут быть увеличены, но не содержат аномальных клеток лимфомы.

  • Стадия 3А означает, что в кровотоке мало или совсем нет лимфомных клеток (грибовидный эритродермический микоз).
  • Стадия 3B означает умеренное количество лимфомных клеток в кровотоке (синдром Сезари).

Этап 4

грибовидный микоз стадии 4 или синдром Сезари поражает кожу, а также распространился на кровоток, лимфатические узлы или другие органы.

  • Стадия 4А означает, что в кровотоке имеется множество аномальных клеток лимфомы (синдром Сезари) или лимфатические узлы содержат клетки лимфомы
  • Стадия 4B означает лимфому в других органах.

«Ранняя стадия» означает что-либо до 2А. На момент постановки диагноза у большинства людей наблюдается именно эта стадия лимфомы кожи. У некоторых людей болезнь находится на более поздней стадии (стадии 2B, 3 и 4). Очень редко кровь поражается при постановке диагноза (стадии 3B или 4A, также называемые «синдромом Сезари»).

Стадии иногда обозначают римскими цифрами: I, II, III или IV. Иногда ваш врач может также использовать промежуточную систему TNM, описанную ниже.

Стадия других типов Т-клеточных лимфом кожи

Другие Т-клеточные лимфомы кожи определяют с помощью системы, называемой «TNM». TNM означает:

  • T umour: сколько у вас папул, узелков или опухолей, насколько они велики и где они находятся. Это обозначается буквой «T» и числом от 1 до 3, иногда за которым следует буква между a и c.
  • N од: сколько лимфатических узлов задействовано (если есть) и где они находятся. Это обозначается буквой «N» и числом от 0 до 3.
  • M Этастаз: распространилась ли лимфома (метастазировала) на любую часть тела, кроме кожи или лимфатических узлов. Это обозначается буквой «M», за которой следует 0 или 1.

Ваша сцена включает в себя все три такта. Например:

  • Человек с одним кожным узлом размером менее 5 см, без опухших лимфатических узлов и лимфомы где-либо еще в теле будет иметь стадию T1aN0M0
  • человек с несколькими кожными узелками, ограниченными 30-сантиметровым участком кожи, увеличенными лимфатическими узлами в двух частях тела, но без лимфомы где-либо еще, будет иметь стадию T2bN2M0.

Вернуться к началу

Существует множество различных типов лимфомы кожи, хотя многие из них встречаются очень редко. Их часто классифицируют как «полноценные» или «низкосортные».

  • Лимфома низкой степени злокачественности означает, что клетки лимфомы делятся медленно. Он может развиваться в течение длительного периода времени. Лимфома низкой степени злокачественности иногда называется «вялотекущей» лимфомой.
  • Лимфома высокой степени злокачественности означает, что клетки лимфомы быстро делятся. Лимфома, вероятно, будет относительно быстро расти.Лимфому высокой степени злокачественности иногда называют «агрессивной» лимфомой.

Иногда лимфома превращается из медленнорастущей в быстрорастущую. Знание того, насколько быстро развивается лимфома, важно при выборе лучшего лечения и при принятии решения о том, как скоро следует начинать лечение.

Большинство лимфом кожи имеют низкую степень злокачественности.

Кожные лимфомы имеют сложные названия в зависимости от типа клеток, из которых они развиваются, или белков, которые они производят. Ниже мы приводим информацию о различных типах, включая наиболее распространенные варианты лечения для каждого типа.Объем информации может показаться огромным. Если вы знаете, какой у вас тип Т-клеточной лимфомы кожи, вы можете использовать ссылки, чтобы перейти прямо к нужным вам разделам. Если вы не знаете, какой у вас тип Т-клеточной лимфомы кожи, вы можете найти наш обзор лимфомы кожи или нашу страницу о различных методах лечения лимфомы кожи.

Т-клеточные лимфомы низкой степени злокачественности включают:

Т-клеточные лимфомы высокой степени злокачественности включают:

К началу

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз — наиболее распространенная лимфома кожи, на которую приходится около половины всех лимфом кожи.Это лимфома низкой степени злокачественности, которая развивается в течение многих лет или даже десятилетий. Обычно он поражает пожилых людей и немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Это редко опасно для жизни.

Примерно 3 из каждых 4 человек на момент постановки диагноза имеют раннюю стадию заболевания. У большинства людей классический тип, но есть и другие, более редкие подтипы.

грибовидный микоз классический

Классический грибовидный микоз начинается с неправильных, овальных или кольцевидных (кольцевых), сухих или чешуйчатых пятен.Обычно они плоские, обесцвеченные или бледные. Они могут исчезать самопроизвольно, оставаться того же размера или медленно увеличиваться. Чаще всего они возникают на груди, спине или ягодицах, но могут возникать где угодно. Их часто принимают за более распространенные кожные заболевания, такие как экзема или псориаз, иногда в течение многих лет.

Иногда образуются похожие, но более толстые и слегка приподнятые участки кожи, называемые «бляшками». Они могут вызывать зуд и иногда разрушаться (изъязвляться). Чаще всего они появляются на ягодицах и складках кожи.Вы можете потерять волосы на пораженных участках.

Грибовидный микоз редко развивается после стадии раннего пятна и налета. У небольшой части людей на коже появляются бугорки. Их называют «опухолями». Они могут изъязвляться или плакать, и они могут быть болезненными.

У очень немногих людей кожа может стать красной, утолщенной и болезненной. Это называется «эритродермия». Если это произойдет, возможно, что в лимфатических узлах или в крови тоже есть клетки лимфомы. Это называется синдромом Сезари.Это редкость.

Грибовидный микоз обычно не поражает другие внутренние органы или костный мозг.

Более редкие формы грибовидного микоза

Помимо классической формы грибовидного микоза, существуют еще три, более редкие формы, которые ведут себя несколько иначе и выглядят иначе под микроскопом.

  • Фолликулотропный грибовидный микоз — это лимфома низкой степени злокачественности, на которую приходится около 4 из 100 случаев лимфомы кожи. В частности, он поражает волосяные фолликулы.Обычно поражает голову и шею и может вызвать выпадение волос, особенно в области бровей. У вас может быть только один пластырь, бляшка или опухоль, но у большинства людей их несколько. У вас могут быть маленькие кисты или заблокированные поры. Иногда их называют «белые угри» («комедоны») или «молочные пятна» («милиа»), поскольку они выглядят как белые шишки на коже. Фолликулотропный грибовидный микоз может вызывать сильный зуд.
  • Пагетоидный ретикулез (также известный как болезнь Ворингера – Колоппа) — редкий подтип грибовидного микоза низкой степени злокачественности.Обычно он проявляется как единичный чешуйчатый налет, часто на руке или ноге. Никогда не выходит за пределы кожи.
  • Гранулематозная дряблая кожа (GSS) — чрезвычайно редкая низкосортная форма грибовидного микоза. Это чаще встречается у людей из белых этнических групп. В подмышечных впадинах и в паху образуются рыхлые складки кожи. В складках кожи могут образовываться пятна и бляшки.
Лечение грибкового микоза

Грибовидный микоз можно очень хорошо контролировать с помощью лечения, но он имеет тенденцию возвращаться (рецидив) после прекращения лечения.Некоторым людям сначала вообще не нужно лечение. Правильный режим ухода за кожей с регулярным использованием увлажняющих средств помогает предотвратить сухость и раздражение. Если у вас болезнь 1 стадии, это может быть все, что вам нужно.

Если поражены большие участки кожи или если у вас неприятный зуд, вам могут быть назначены лечебные процедуры непосредственно на кожу. Это называется местным лечением. Они включают стероидные кремы, ретиноиды местного действия, светотерапию или химиотерапевтические препараты в составе крема, который вы наносите на кожу.Вы также можете пройти лучевую терапию для лечения бляшек или опухолей.

Если вы не отвечаете на местное лечение или у вас более поздняя стадия грибовидного микоза, вам может потребоваться (системное) лечение всего тела, а также местные методы лечения. Это может включать:

Если у вас эритродермия, вам могут пройти экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ). Это вид световой обработки, при которой ваша кровь обрабатывается ультрафиолетовым светом А.

Если грибовидный микоз не отвечает на эти методы лечения (рефрактерный) или возвращается после лечения (рецидивы), возможно, вам назначили лечение антителами алемтузумабом или брентуксимаб ведотином.

Молодым здоровым пациентам с запущенным грибовидным микозом, которые не ответили на другие виды лечения, может быть проведена трансплантация стволовых клеток с использованием клеток от донора (трансплантация аллогенных стволовых клеток).

Некоторых людей с более поздними стадиями грибкового микоза могут спросить, не хотят ли они принять участие в клинических испытаниях.

Во время лимфомы вам может потребоваться несколько различных методов лечения. Когда симптомы обостряются, вам не всегда нужно «более сильное» лечение, чем раньше.Обычно вы получаете минимально возможное лечение, которое контролирует ваши симптомы. Это сводит к минимуму риск возникновения побочных эффектов.

Фонд кожной лимфомы имеет дополнительную информацию о грибовидных микозах.

К началу

Синдром Сезари

Синдром Сезари — редкая кожная лимфома высокой степени злокачественности. На его долю приходится около 3 из 100 случаев лимфомы кожи. Синдром Сезари похож на грибовидный микоз, но поражает не только кожу, но и кровь.У большинства людей с синдромом Сезари он развивается, не имея заранее какой-либо более легкой формы кожной лимфомы. Признаки и симптомы синдрома Сезари могут включать:

  • Большие участки ярко-красной, утолщенной, опухшей и болезненной кожи (эритродермия), которые иногда отслаиваются
  • Большое количество аномальных Т-лимфоцитов, называемых «клетками Сезари», в крови
  • сильный зуд
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Выпадение волос
  • Утолщение кожи ладоней и подошв стоп
  • опущение нижнего века (эктропион).

Большое количество клеток Сезари, циркулирующих в кровотоке, также означает, что иммунная система не работает должным образом. Это может сделать вас более подверженным инфекциям.

Лечение синдрома Сезари

Синдром Сезари поражает все тело, а не только кожу. Это требует лечения всего тела (системного). Первым методом лечения обычно является экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ). Это может быть объединено с другими методами лечения, такими как:

Если у вас синдром Сезари, который не ответил на начальное лечение или распространился на другие органы, у вас может быть:

Молодые, здоровые пациенты с синдромом Сезари, которые не ответили на другие методы лечения, могут пройти трансплантацию стволовых клеток с использованием клеток от донора (трансплантация аллогенных стволовых клеток).Некоторых людей могут спросить, хотят ли они принять участие в клинических испытаниях.

К началу

Первичные кожные CD30-положительные лимфопролиферативные заболевания

Это низкосортные Т-клеточные лимфомы кожи, в которых аномальные лимфоциты вырабатывают белок CD30. Есть два основных подтипа:

Оба эти состояния хорошо поддаются лечению и имеют отличный прогноз.

Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL)

Первичная кожная АККЛ обычно поражает взрослых, но иногда может встречаться и у детей.Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Обычно это проявляется в виде единственной опухоли на коже, но у вас может быть группа опухолей в одной области. Опухоли обычно появляются на голове и шее, руках или ногах. Они могут вырасти до нескольких сантиметров и часто ломаются (изъязвляются). Они могут полностью исчезнуть без какого-либо лечения.

Если вам нужно лечение единственной опухоли, вам, скорее всего, предстоит операция или лучевая терапия. Если поражена большая часть вашей кожи, вас могут лечить химиотерапией или терапией антителами, которая называется брентуксимаб ведотин.

Лимфоматоидный папулез (LyP)

LyP относится к Т-клеточной лимфоме кожи, но это так называемое «лимфопролиферативное заболевание». Это доброкачественное заболевание, при котором лимфоциты собираются или растут ненормально, но в целом их поведение безвредно. LyP не распространяется, он не влияет на продолжительность жизни и часто проходит сам по себе или при очень небольшом лечении. Это очень редко, и это все еще изучается.

LyP очень медленно растет. Чаще всего встречается у взрослых в возрасте от 35 до 45 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.Это имеет тенденцию приходить и уходить. Обычно он развивается в виде красных пятен (папул) или более крупных шишек (узелков), которые появляются в течение нескольких дней, обычно на груди, спине, руках или ногах. У вас может быть всего несколько штук, а может быть, и сотни. Иногда они ломаются (изъязвляются) посередине. Обычно они заживают через несколько недель или месяцев, но могут оставлять шрамы.

Люди с LyP имеют более высокий риск развития некоторых типов рака крови, особенно первичного кожного ALCL, грибовидного микоза или лимфомы Ходжкина, чем другие люди.Однако у большинства людей с LyP не , а развивается рак.

Вспышки LyP часто проходят сами по себе, и вам может вообще не понадобиться лечение. Возможно, вам будет назначен активный мониторинг, или вам могут назначить кожное (местное) лечение мазями, кремами или гелями или фототерапию. Если у вас очень частые или тяжелые приступы, вам может быть назначено лечение с помощью химиотерапевтического препарата с низкой дозой метотрексата, местной лучевой терапии или препарата под названием интерферон-альфа.

DermNet New Zealand Trust предоставляет дополнительную информацию о LyP.

К началу

Редкие типы кожной Т-клеточной лимфомы

Существует несколько редких типов Т-клеточной лимфомы кожи. Это могут быть как медленнорастущие (низкосортные), так и быстрорастущие (высокосортные).

Редкие кожные Т-клеточные лимфомы низкой степени злокачественности

Редкие кожные Т-клеточные лимфомы низкой степени злокачественности обычно хорошо поддаются лечению и имеют отличный прогноз.

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (SPTCL)

SPTCL — это лимфома кожи низкой степени злокачественности, которая, как правило, поражает людей молодого возраста.Это немного чаще встречается у женщин. Примерно каждый пятый человек с SPTCL также имеет аутоиммунное заболевание (заболевание, вызванное атакой вашей иммунной системы на ваше собственное тело).

SPTCL начинается в жировом слое кожи, чуть ниже поверхности. У вас может быть одна или несколько бляшек или узелков, часто на ногах. У вас также могут быть другие более общие симптомы, такие как лихорадка, низкие показатели крови и потеря веса. Симптомы часто приходят и уходят.

Это состояние очень хорошо поддается лечению стероидными таблетками, которые могут быть единственным лечением, которое вам нужно.Если вам действительно нужно дополнительное лечение, вам может быть назначена местная лучевая терапия или химиотерапия. Если ваш SPTCL растет быстрее, вам может потребоваться пересадка стволовых клеток.

Первичная кожная акральная CD8-положительная Т-клеточная лимфома

Этот тип лимфомы обычно поражает взрослых старше 50 лет. Он чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Обычно это одна медленно растущая папула или узелок, обычно на ухе, а иногда и на обоих ушах. Это также может повлиять на нос, руки или ноги. Обычно это лечится хирургическим удалением или местной лучевой терапией.

Первичное кожное CD4-положительное лимфопролиферативное заболевание малых / средних Т-клеток

Это состояние раньше считалось типом лимфомы кожи, но теперь оно классифицируется как «лимфопролиферативное заболевание». Это доброкачественное заболевание, при котором лимфоциты собираются или растут ненормально, но в целом их поведение безвредно. Как правило, он поражает взрослых в возрасте от 50 до 60 лет. Обычно он проявляется в виде отдельного налета или узелка, обычно на лице или шее. Лечение обычно представляет собой хирургическое вмешательство или местную лучевую терапию.

Редкие Т-клеточные лимфомы высокой степени злокачественности

Т-клеточные лимфомы высокой степени злокачественности — это быстрорастущие лимфомы, которые требуют более сильного (более интенсивного) лечения.

Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых

Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых (ATLL) — это редкая лимфома, связанная с инфицированием вирусом, называемым человеческим Т-клеточным лимфотропным вирусом типа 1 (HTLV-1). У нас есть подробная страница о Т-клеточном лейкозе / лимфоме взрослых в нашем разделе, посвященном Т-клеточным лимфомам.

Экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома, носовой тип

Экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома носового типа — это редкая форма лимфомы, которая связана с инфекцией вирусом Эпштейна-Барра (EBV).Экстранодальная NK / Т-клеточная лимфома носового типа очень редко встречается в Великобритании. Чаще встречается в Азии, Центральной и Южной Америке.

У нас есть подробная страница экстранодальной NK / Т-клеточной лимфомы носового типа в нашем разделе, посвященном Т-клеточным лимфомам.

Первичная кожная гамма / дельта-Т-клеточная лимфома

Первичная кожная гамма / дельта-Т-клеточная лимфома обычно развивается у пожилых людей. Он одинаково влияет на мужчин и женщин. Он вызывает появление больших глубоких пятен и бляшек или изъязвленных узелков, как правило, на руках или ногах.У вас также могут быть симптомы группы B (ночная потливость, лихорадка и потеря веса). У некоторых людей развиваются низкие показатели крови и увеличиваются печень и селезенка. Ваш врач, скорее всего, порекомендует лечение комбинацией химиотерапевтических препаратов или, в некоторых случаях, трансплантацию стволовых клеток. Вам может быть назначена лучевая терапия, в том числе полная электронно-лучевая терапия кожи, чтобы облегчить симптомы.

Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8-положительная
Т-клеточная лимфома

Этот тип лимфомы чаще встречается у пожилых людей.Он проявляется в виде широко распространенных папул, бляшек и опухолей на коже. Пораженные участки могут изъязвляться. Это также может повлиять на слизистую оболочку рта. Он быстро растет и может распространяться на другие органы.

Ваш врач, скорее всего, порекомендует лечение комбинацией химиотерапевтических препаратов или, в некоторых случаях, трансплантацию стволовых клеток. Чтобы облегчить симптомы, вам может быть назначена лучевая терапия, в том числе полная электронно-лучевая терапия кожи.

К началу

В большинстве случаев лимфомы кожи представляют собой длительные (хронические) состояния, не опасные для жизни.Лечение обычно направлено на контроль симптомов, а не на лечение лимфомы.

Ваш прогноз (прогноз) зависит от множества факторов, включая ваш возраст, общее состояние здоровья и точный тип Т-клеточной лимфомы кожи. Ваш специалист лучше всего сможет проконсультировать вас по поводу вашего взгляда на ситуацию с учетом ваших индивидуальных обстоятельств.

Большинство лимфом низкой степени злокачественности никогда не развиваются после ранних стадий. Они часто диагностируются на ранней стадии, медленно растут и хорошо поддаются лечению. Любые проблемы с кожей, которые они вызывают, приходят и уходят, и лечение им требуется лишь время от времени.

Некоторые лимфомы низкой степени злокачественности не проявляются до тех пор, пока они не станут более продвинутыми и болезнь не распространилась на лимфатические узлы, кровь или внутренние органы. При лечении у многих людей с запущенным заболеванием наблюдаются длительные периоды отсутствия симптомов. Однако лимфома может вернуться после лечения быстрее, чем болезнь на более ранней стадии. Если он возвращается, его часто можно контролировать в течение многих лет с помощью лечения.

Некоторые лимфомы кожи растут быстрее и ведут себя более агрессивно.Они развиваются быстрее и срочно нуждаются в более сильном (более интенсивном) лечении.

Иногда медленнорастущие (низкосортные) Т-клеточные лимфомы кожи могут переходить (трансформироваться) в более быстрорастущий тип, хотя это бывает редко. Ваша медицинская бригада должна проверить это. Если ваша лимфома трансформируется, вам потребуется более интенсивное лечение.

К началу

Частота осмотров в основном зависит от того, какой у вас тип лимфомы кожи и как она реагирует на лечение.Вы можете посещать своего специалиста только каждые 6–12 месяцев, если:

  • У вас медленно растущая (низкосортная) лимфома кожи
  • Ваше состояние стабильное (не меняется) или находится в стадии ремиссии (нет признаков заболевания) после лечения.

Если лимфома кожи быстро растет (высокой степени) или продолжает расти, вы можете посещать врача каждые 4–6 недель.

В клинике ваш врач спросит о ваших симптомах и осмотрит вас. Иногда у вас могут быть анализы крови, сканирование или биопсия.

Сообщите своему врачу, если у вас есть какие-либо симптомы, которые вас беспокоят, если вы заметили какие-либо изменения на своей коже или у вас появились новые опухоли.

К началу

Исследователи постоянно пытаются выяснить, какое лечение или сочетание методов лечения лучше всего работает при лимфомах кожи. Ваш врач может спросить, хотите ли вы принять участие в клиническом исследовании. Клинические испытания позволяют оценить новые методы лечения и сравнить их с уже известными.Изучение методов лечения — единственный способ сделать доступными новые и, надеюсь, лучшие методы лечения.

Узнайте больше о клинических испытаниях и найдите подходящее для вас клиническое испытание на Lymphoma TrialsLink.

К началу

С благодарностью Kyowa Kirin за вклад в поддержание наших веб-страниц, посвященных лимфомам кожи. В соответствии с тем, как мы работаем с медицинскими и фармацевтическими компаниями, Kyowa Kirin не принимала участия в написании контента.

Кожная Т-клеточная лимфома | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое кожная Т-клеточная лимфома?

Кожная Т-клеточная лимфома (CTCL) — это редкий тип рака, который влияет на кожу. Он начинается в клетках крови, называемых Т-лимфоцитами. Это белые клетки крови, которые являются частью вашей иммунной системы. Обычно они борются с инфекцией. Они можно найти в лимфатической ткани по всему телу, например, в селезенке, миндалинах, кишечник и кожа.

CTCL вызывает зуд, чешуйчатую сыпь, пятна или бугорки, которые могут утолщаются, образуя поражения или опухоли. Этот рак также известен как лимфома кожа. Это разновидность неходжкинской лимфомы.

CTCL часто представляет собой медленнорастущий рак. Он развивается на многих годы.

Двумя наиболее распространенными типами этого рака являются грибовидный микоз и Синдром Сезари.

Что вызывает кожную Т-клеточную лимфому?

Эксперты не совсем уверены, что вызывает кожную Т-клеточную лимфому. Но это происходит, когда Т-лимфоциты в организме изменяются и бесконтрольно разрастаются. Эти аномальные клетки могут расти, образуя опухоль. Опухоль может расти в (вторгаться) в близлежащие районы. Он может даже распространиться на другие части тела. (метастаз).

Кто подвержен риску кожной Т-клеточной лимфомы?

Фактором риска является все, что может увеличить ваши шансы на болезнь. Точная причина рака может быть неизвестна. Но факторы риска может повысить вероятность заболевания раком. Некоторые факторы риска могут не быть в ваш контроль. Но другие могут быть вещами, которые вы можете изменить.

Любой может получить CTCL.Эксперты не совсем уверены, чем это вызвано. Но некоторые факторы, которые могут повысить ваш риск:

  • Быть старше
  • Быть мужчиной
  • Имея ослабленную иммунную систему, например, из-за СПИДа или трансплантация органа
  • Наличие определенных инфекций, например, инфекции Эпштейна-Барра. вирус

Поговорите со своим врачом о факторах риска CTCL и что вы можете с ними сделать.

Каковы симптомы кожной Т-клеточной лимфомы?

Симптомы CTCL зависят от того, какая часть кожи поражена рак. Эти симптомы могут очень походить на другие кожные заболевания. Убедись в обратитесь к своему врачу для постановки диагноза. Наиболее частые симптомы CTCL являются:

  • Скин изменения. патчей, на коже образуются толстые поражения (бляшки) или неровности. Они сухие, зудящие, красные и чешуйчатый. По мере распространения рака эти пятна будут покрывать большую часть поверхности кожи. Они также могут увеличиваться в размерах. Они могут утолщаться, так что на кожа.
  • Увеличенные лимфатические узлы. В на ранних стадиях рака лимфатические узлы нормального размера.Но они становятся больше по мере распространения рака. На более поздних стадиях раковые клетки кожи могут распространились на лимфатические узлы, кровь и другие органы.

Многие из этих изменений могут быть вызваны другими проблемами со здоровьем. Но Если у вас есть эти симптомы, важно обратиться к врачу. Только врач может определить, есть ли у вас рак.

Как диагностируется кожная Т-клеточная лимфома?

Самый распространенный способ найти CTCL — это когда человек видит поставщика медицинских услуг из-за зудящего пятна или сыпи на коже, которая не лучше или продолжает расти.Врач спросит об истории вашего здоровья, симптомы, факторы риска и семейный анамнез заболевания. Они проведут физический осмотр и проверьте всю свою кожу.

Скорее всего, вас отправят к дерматологу. Это врач с специальная подготовка для лечения кожных проблем. Врач может использовать специальный свет, увеличительное стекло или фотоаппарат, чтобы очень внимательно рассмотреть измененную кожу.

Скорее всего, вам понадобится биопсия кожи.Это когда врач берет небольшие кусочки ткани с пораженной кожи. Эти образцы можно удалить острым лезвием или скальпелем и исследуйте его под микроскопом, чтобы проверить наличие рака клетки. Это единственный способ узнать наверняка, что изменения вызваны CTCL.

Вам также может понадобиться один или несколько из этих тестов:

  • Анализы крови. Эти банки помочь выяснить тип CTCL и степень лимфомы.
  • Визуальные тесты. Эти включают рентген, ультразвук, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию. Они могут помочь узнать, есть ли рак распространился на лимфатические узлы или другие органы.
  • Прочие испытания. Вы можете взять образцы лимфатических узлов и костного мозга на лимфому клетки.Эти тесты помогают выяснить стадию заболевания.

После диагностики CTCL эти тесты помогут вашему здоровью. поставщики узнают больше о вашем раке. Они могут помочь выяснить, на какой стадии рак. Стадия — это насколько, где и насколько далеко распространился рак. (с метастазами) в вашем теле. Это одна из самых важных вещей, которую нужно знать, когда решая, как лечить рак.

Как только ваш рак будет поставлен на стадию, ваш врач поговорит с вами о что эта стадия означает для вашего лечения. Попросите вашего врача объяснить стадию ваш рак так, как вы понимаете. Может быть диагностирована ранняя стадия CTCL и лечился у дерматолога. Если ваш CTCL продвинутый, вы, вероятно, будете направлен к онкологу (онкологу) в CTCL, иногда в академические центры или крупные больницы.

Как лечится кожная Т-клеточная лимфома?

Ваш выбор лечения зависит от типа вашего CTCL, проверьте результаты, количество пораженной кожи и стадия рака. Цель лечения может состоять в том, чтобы вылечить вас, контролировать рак или помочь облегчить проблемы, вызванные по рак. Поговорите со своим лечащим врачом о вариантах лечения и целях. лечения, а также возможные риски и побочные эффекты.

Типы лечения рака бывают местными или системными:

  • Местные процедуры. Они удаляют, разрушают или контролируют раковые клетки в одной области. Хирургия и радиация — это местные методы лечения.
  • Системные методы лечения. Они используются для уничтожения или контроля раковых клеток, которые могли путешествовать по всему вашему телу.При приеме таблеток или инъекций химиотерапия — это системное лечение.
Вам может быть назначен только 1 вид лечения или комбинация процедур.

Лечение CTCL может включать:

  • Химиотерапия. Лекарства на Убить раковые клетки можно нанести на кожу в виде крема или геля. Или вы можете взять их внутрь (перорально) или в виде укола (инъекции) в вену, чтобы они могли достичь рака клетки по всему телу.
  • Лекарства прочие. Сюда могут входить ретиноиды, кортикостероиды, таргетные лекарства или иммунные препараты. терапия. Некоторые из них наносятся на кожу. Другие принимают внутрь или дают как выстрел.
  • Лучевая терапия. Рентгеновские лучи может использоваться для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей. Общий электронный пучок кожи терапия (TSEBT) может использоваться для лечения CTCL.
  • Фотодинамическая терапия. Это использует определенные типы УФ (ультрафиолетового) света и лекарства, называемые псораленами, чтобы убивают раковые клетки.
  • Экстракорпоральный фотоферез (ECP). УФ-свет используется для уничтожения клеток лимфомы в крови.

Обсудите с вашим лечащим врачом варианты лечения.Составьте список вопросов. Подумайте о преимуществах и возможных побочных эффектах каждого из них. вариант. Поговорите о своих проблемах со своим врачом, прежде чем делать решение.

Как справиться с кожной Т-клеточной лимфомой

Многие люди чувствуют беспокойство, депрессию и стресс, когда имеют дело с раком. Лечение рака может быть тяжелым для души и тела.Хранить беседовать с вашим лечащим врачом о любых проблемах или опасениях, которые у вас есть. Работа вместе, чтобы ослабить влияние рака и его симптомов на вашу повседневную жизнь.

Вот подсказки:

  • Поговорите с семьей или друзьями.
  • Обратитесь за помощью к своему лечащему врачу или социальному работнику.
  • Поговорите с консультантом.
  • Поговорите с духовным наставником, например, священником или раввин.
  • Спросите у своего лечащего врача о лекарствах от депрессии или беспокойство.
  • Сохраняйте социальную активность.
  • Присоединяйтесь к группе поддержки рака.

Лечение рака также тяжело воздействует на организм. Чтобы помочь себе остаться здоровее, постарайтесь:

  • Придерживайтесь здоровой диеты, уделяя особое внимание продуктам с высоким содержанием белка.
  • Пейте много воды, фруктовых соков и других жидкостей.
  • Сохраняйте физическую активность.
  • Отдыхайте столько, сколько нужно.
  • Поговорите со своим лечащим врачом о способах лечения побочные эффекты лечения.
  • Принимайте лекарства в соответствии с указаниями вашей команды.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Немедленно позвоните своему врачу, если у вас есть что-либо из этого:

  • Новые симптомы или симптомы, которые усиливаются
  • Признаки инфекции, например лихорадки

Основные сведения о кожной Т-клеточной лимфоме

  • Кожная Т-клеточная лимфома — это тип рака, который начинается в Т-лимфоциты в коже.
  • Т-лимфоциты — это белые кровяные тельца, входящие в состав иммунная система.
  • Пожилые люди и люди с ослабленной иммунной системой могут быть более подверженным риску этого типа рака.
  • Наиболее частый симптом — сухие, красные, зудящие, чешуйчатые высыпания или высыпания. пятна на коже.
  • Этот рак может распространяться с кожи в кровь, лимфу. узлы и другие органы.
  • Лечение может включать химиотерапию, лучевую терапию и фотодинамическая терапия.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения вашего врача провайдер:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите случаться.
  • Перед визитом запишите интересующие вас вопросы. ответил.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и помните, что вам говорит ваш провайдер.
  • При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции ваш провайдер дает вам.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как это поможет вам.Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и какие результаты могут означать.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или тест или процедура.
  • Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Знайте, как вы можете связаться со своим провайдером, если у вас вопросов.

Медицинский обозреватель: Майкл Лерер, доктор медицины

Медицинский обозреватель: Рита Сатер RN

Медицинский обозреватель: L Renee Watson MSN RN

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи.Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Т-клеточные лимфомы кожи — NORD (Национальная организация редких заболеваний)


Zic JA. Грибковый микоз. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 406.

Bennett JC, Plum F., eds. Сесил Учебник медицины. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: W.B. Saunders Co; 1996: 1030-2.

Champion RH, et al., Eds. Учебник дерматологии. 5-е изд. Кембридж, Массачусетс: Научные публикации Блэквелла; 1992: 2119-29.

DeVita Jr VT, et al., Eds. Принципы рака и практика онкологии. 5-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: компания J.B. Lippincott; 1997: 2220-30.

Рагхаван Д., изд. Учебник необычного рака, 2-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: John Wiley & Sons, Ltd; 1999: 634.


Lessin SR, Duvic M, Guitart J, et al. Местная химиотерапия при кожной Т-клеточной лимфоме: положительные результаты рандомизированного контролируемого многоцентрового исследования эффективности и безопасности нового мехлоретамина, 0.02% гель при грибковом микозе. JAMA Dermatol. 2013; 149 (1): 25-32.

Mehlmauer MA. Устойчивая ремиссия резистентной к лечению Т-клеточной лимфомы кожи. Кутис. 2004; 73: 417-20.

Пичардо Д. и др. Кожная Т-клеточная лимфома: парадигма биологической терапии. Лимфома лейка. 2004; 45: 1755-65.

Фосс Ф. Обзор кожной Т-клеточной лимфомы: прогностические факторы и новые терапевтические подходы. Лимфома лейка. 2003; 44: S55-61.

Сучин К.Р., и др. Лечение кожной Т-клеточной лимфомы комбинированной иммуномодулирующей терапией: 14-летний опыт работы в одном учреждении.Arch Dermatol. 2002; 138: 1054-60.

Bassiri-Tehrani S, et al. Лечение кожной Т-клеточной лимфомы алитретиноиновым гелем. Int J Dermatol. 2002; 41: 104-6.

Apisarnthanarax N, et al. Лечение кожной Т-клеточной лимфомы: текущее состояние и направления на будущее. Am J Clin Dermatol. 2002; 3: 193-215.

Duvic M, et al. Улучшение качества жизни у пациентов с кожной Т-клеточной лимфомой, получавших денилейкин дифтитокс (ONTAK). Клиническая лимфома. 2002; 2: 222-8.

LiuV, McKee PH.Кожные лимфопролиферативные Т-клеточные расстройства: подход хирурга-патолога: последние достижения и прояснение запутанных вопросов. Adv Anat Pathol. 2002; 9: 79-100.

Breneman D, et al. Фазы 1 и 2 испытания геля бексаротена для кожно-направленного лечения пациентов с кожной Т-клеточной лимфомой. Arch Dermatol. 2002; 138: 325-32. Комментарий в: Arch Dermatol. 2002; 138: 398-99.

Knobler E, Warmuth I. Экстракорпоральная фотохимиотерапия: описание случая и обновленная информация. Кутис. 2002; 69: 119-23.

Wollina U, et al. Гранулематозная дряблая кожа или грибовидный гранулематозный микоз — описание случая. Полный ответ на чрескожное облучение и интерферон альфа. J Cancer Res Clin Oncol. 2002; 128: 50-54.

Vonderheid EC. Лечение кожной Т-клеточной лимфомы: 2001. Недавние результаты Cancer Res. 2002; 160: 309-20.

Bouwhuis SA, et al. Устойчивая ремиссия при синдроме Сезари. Eur J Dermatol. 2002; 12: 287-90.

Канг С.К. и др. Сосуществование CD30-положительной анапластической крупноклеточной лимфомы и грибовидного микоза.Clin Exp Dermatol. 2002; 27: 212-15.

Brick WG, et al. Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых: редкий случай в США и обзор литературы. Лимфома лейка. 2002; 43: 127-32.

Рампино М. и др. Тотальная электронно-лучевая терапия кожи при грибовидном микозе. Наш опыт 1985-1999 гг. Радиол Мед (Турин). 2002; 103: 108-14.

Cerroni L, et al. Фолликулярный муциноз: критическая переоценка клинико-патологических особенностей и связи с грибовидным микозом и синдромом Сезари.Arch Dermatol. 2002; 138: 182-9. Комментарий в: Arch Dermatol. 2002; 138: 244-46.

Dahmoush L, et al. Т-клеточный лейкоз / лимфома у взрослых: цитопатологическое, иммуноцитохимическое и проточно-цитометрическое исследование. Рак. 2002; 96: 110-16.

Bouwhuis S, Дэвис MD Синдром Сезари: резюме. Дерматол Нурс. 2001; 13: 205-7, 230.

Schmook T, et al. Гранулематозная дряблая кожа: частичная ремиссия после внутриочагового введения интерферона-альфа и ПУВА. Hautarzt. 2001; 52: 985-88.

Apisarnthanarax N, Duvic M.Кожная Т-клеточная лимфома. Новые иммуномодуляторы. Dermatol Clin. 2001; 19: 737-48.

Хилд П. Лечение кожной Т-клеточной лимфомы новым ретиноидом. Клиническая лимфома. 2000; 1: С45-49.

Фосс FM. Подход онколога к терапии кожной Т-клеточной лимфомы. Клиническая лимфома. 2000: 1: S9-14.

Haghighi B, et al. Пагетоидный ретикулез (болезнь Ворингера-Колоппа): иммунофенотипическое, молекулярное и клинико-патологическое исследование. Мод Pathol. 2000; 13: 502-10.

Glass LF и др.Кожная Т-клеточная лимфома. Борьба с раком. Журнал онкологического центра Моффитта. 1998; 5: 11.

Kumar S, et al. Подкожная панникулитная Т-клеточная лимфома — это опухоль цитотоксических Т-лимфоцитов. Hum Pathol. 1998; 29: 397-403.

Burg G, et al. Новые перспективы в экспериментальных и клинических исследованиях кожной Т-клеточной лимфомы. Последние результаты Cancer Res. 1995; 139: 225-37.

Т-клеточная лимфома кожи | DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2006 г.

Обновление DermNet NZ, май 2021 г. Копия отредактирована Гасом Митчеллом.

Что такое кожная Т-клеточная лимфома?

Кожная Т-клеточная лимфома (CTCL) является наиболее распространенным типом первичной кожной лимфомы. Это форма неходжкинской лимфомы, при которой злокачественные Т-клетки изначально локализуются на коже без признаков внекожного заболевания на момент постановки диагноза.

Кожная Т-клеточная лимфома

Кто заболевает кожной Т-клеточной лимфомой?

Кожные Т-клеточные лимфомы составляют 4% всех неходжкинских лимфом и 75-80% всех первичных кожных лимфом.Это показывает преобладание мужчин 2: 1. Частота CTCL увеличивается с возрастом, средний возраст постановки диагноза составляет 50-60 лет.

Что вызывает кожную Т-клеточную лимфому?

Этиопатогенез кожной Т-клеточной лимфомы неизвестен. Теории включают вирусную инфекцию (например, вирус Эпштейна-Барра, HTLV-1), вызывающую хронически повышенное иммунное состояние, генетические изменения (например, тип HLA) или химическое воздействие (например, лекарства).

Epigenetics регулирует экспрессию генов без изменения последовательности ДНК.Эпигенетические исследования CTCL выявили изменения в метилировании ДНК, модификации гистонов, микроРНК и ремоделерах хроматина. Одним из примеров является miR-155, который сверхэкспрессируется в злокачественных клетках CTCL, особенно на поздних стадиях заболевания, и препараты, ингибирующие это, находятся в ранних клинических испытаниях грибовидного микоза на стадии опухоли, синдрома Сезари и первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы.

Какова классификация кожных Т-клеточных лимфом?

Классификация кожных Т-клеточных лимфом, составленная ВОЗ-EORTC 2018 г., обобщена в следующих таблицах со ссылками на определенные веб-страницы DermNet NZ.

Таблица 1. Индолентные формы кожной Т-клеточной лимфомы

Таблица 2. Агрессивные формы кожной Т-клеточной лимфомы

CTCL, кожная Т-клеточная лимфома; EBV, вирус Эпштейна-Барра; LPD, лимфопролиферативные нарушения; МФ, грибовидный микоз; NDA, данные отсутствуют; NK, естественная клетка-киллер; NOS, если не указано иное; pcALCL, первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома; * временные юридические лица.

По материалам: Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. Обновление 2018 г. классификации ВОЗ-EORTC для первичных кожных лимфом.Кровь. 2019; 133 (16): 1703–14

Первичная кожная плеоморфная Т-клеточная лимфома малого и среднего размера является примером «первичной кожной периферической Т-клеточной лимфомы БДУ» с отличным прогнозом.

Каковы клинические признаки кожных Т-клеточных лимфом?

Кожные Т-клеточные лимфомы обычно представлены в виде пятен, папул, узелков, бляшек и / или опухолей. О зуде сообщают 80% пациентов.

Бляшки, бляшки и опухоли кожных Т-клеточных лимфом

Каковы осложнения кожной Т-клеточной лимфомы?

Диагноз кожной Т-клеточной лимфомы часто откладывается на месяцы или годы из-за вялотекущего течения, клинического сходства с воспалительными дерматозами и незначительных изменений гистопатологии.

Папулы, узелки и опухоли кожной Т-клеточной лимфомы могут изъязвляться и становиться некротическими, заживляя с образованием вариолиформных рубцов.

Внекожное распространение поражает 10%.

На качество жизни может значительно повлиять экономическое бремя хронического заболевания или такие симптомы, как зуд и боль, психологические эффекты, включая беспокойство и депрессию, и видимые изменения кожи, включая выпадение волос.

Осложнения кожной Т-клеточной лимфомы

Как диагностируется кожная Т-клеточная лимфома?

Диагностика Т-клеточной лимфомы кожи требует тщательной клинико-патологической корреляции.Для выявления характерных патогистологических изменений часто требуются множественные биопсии кожи, особенно на ранних стадиях поражения. Дальнейшие исследования могут быть выполнены на образцах биопсии кожи, включая иммуногистохимию.

Исследования генов

EBV, Т-клеточного рецептора (TCR), ALK , DUSP22-IRF4 и TP63 могут быть выполнены для подтверждения диагноза и прогнозирования клинического течения болезни.

Также можно проводить биопсию увеличенных лимфатических узлов.Кожная Т-клеточная лимфома может вызывать безвредный отек, известный как реактивная или дермопатическая лимфаденопатия, или злокачественный рост лимфатических узлов.

Анализ крови в норме у большинства пациентов с CTCL. Повышенное количество лейкоцитов характерно для синдрома Сезари и подтверждается проточной цитометрией. Некоторым пациентам может потребоваться биопсия костного мозга.

Пациентам с продвинутой кожной Т-клеточной лимфомой можно пройти КТ или МРТ, чтобы определить, затронуло ли заболевание внутренние органы.

Формальная стадия TNMB рекомендуется в некоторых формах CTCL.

Каков дифференциальный диагноз кожной Т-клеточной лимфомы?

Как лечится кожная Т-клеточная лимфома?

Кожная Т-клеточная лимфома считается излечимой, но неизлечимой. Рассматриваемые виды лечения будут зависеть от конкретного пациента, конкретного типа CTCL, стадии заболевания, местного опыта и доступных лекарств и оборудования. Не существует глобального консенсуса по лечению CTCL.

Местное лечение

Кожно-направленные средства местного действия являются основой раннего заболевания.

Процедурное лечение

Системное лечение

Каков исход кожной Т-клеточной лимфомы?

Кожная Т-клеточная лимфома обычно протекает долгим медленным течением, не выходя за пределы кожи, прогрессируя в течение многих лет и обычно не опасная для жизни.

Некоторые формы CTCL прогрессируют быстрее, у меньшинства развивается прогрессирующее заболевание, включая образование опухоли, внекожное распространение (10%) и прогрессирование до системной лимфомы.

Кожная Т-клеточная лимфома


Лимфатическая система

Что такое кожная Т-клеточная лимфома (CTCL)?

Лимфома — наиболее частая форма рака крови, возникающая при неконтролируемом размножении лимфоцитов (разновидность лейкоцитов). Двумя основными типами лимфоцитов, которые развиваются в лимфомы, являются В-клетки и Т-клетки.

CTCL — это общий термин для Т-клеточных лимфом, поражающих кожу. Выделяют три основных подтипа:

  • Грибовидный микоз: наиболее частый тип CTCL (50 процентов всех случаев), он обычно поражает только кожу и медленно растет в течение многих лет.
  • Синдром Сезари: второй по распространенности тип CTCL (15 процентов всех случаев). Клетки лимфомы обнаруживаются как в коже , так и в кровотоке.
  • CD30-положительные лимфопролиферативные расстройства: этот тип включает широкий спектр CTCL, некоторые из которых могут расти очень быстро.

Насколько распространена кожная Т-клеточная лимфома (CTCL)?

CTCL — редкая форма Т-клеточной лимфомы. Ежегодно в США регистрируется около 3000 новых случаев CTCL, и около 16000-20 000 американцев болеют грибовидным микозом.

Как можно заболеть кожной Т-клеточной лимфомой (CTCL)?

В настоящее время нет четко идентифицированной причины CTCL. Это не заразно и не является инфекцией.

Кто поражен кожной Т-клеточной лимфомой (CTCL)?

CTCL поражает мужчин в два раза чаще, чем женщин. Он поражает пожилых людей (обычно в возрасте от 40 до 60 лет) чаще, чем молодых людей. CTCL поражает людей афроамериканского происхождения в два раза чаще, чем людей европейского или азиатского происхождения.

Симптомы и причины

Каковы симптомы кожной Т-клеточной лимфомы (CTCL)?

Симптомы CTCL могут сильно различаться в зависимости от типа и стадии заболевания. Наиболее распространенным типом является грибовидный микоз , симптомы которого медленно прогрессируют в течение трех отдельных фаз.

Первая фаза: Красная сыпь или сухие красные чешуйчатые участки кожи, обычно на ягодицах и туловище. Эти пятна могут оставаться и не изменяться, могут исчезнуть сами по себе или постепенно увеличиваться в размерах.В этой фазе кожа напоминает псориаз, и она может оставаться такой в ​​течение месяцев, лет или десятилетий.

Вторая фаза: Появляются приподнятые, красновато-коричневые чешуйчатые бугорки (бляшки). Эти бляшки могут развиваться из уже существующих пятен или на ранее не пораженных участках. Со временем они могут срастаться и образовывать более крупные бляшки. Может быть поражена любая часть тела.

Сильный зуд и боль также могут присутствовать в первых двух фазах, но не все люди испытывают это.

Третья фаза: Развитие грибовидных опухолей. В некоторых случаях они могут взломаться (изъязвляться) или заразиться. У некоторых людей развиваются опухоли, даже не испытывая симптомов первых двух фаз.

Примерно в 10% случаев грибкового микоза лимфоциты распространяются из кожи в лимфатические узлы и / или внутренние органы, такие как печень, селезенка или пищеварительная система. Это может создать опасную для жизни ситуацию.

Синдром Сезари — редкая форма CTCL.Он отмечен наличием злокачественных лимфоцитов в кровотоке и увеличенными лимфатическими узлами. Может присутствовать сильный зуд, утолщение, шелушение и шелушение кожи. Другие симптомы включают в себя выворачиваемые наружу веки, деформированные ногти, залысины на голове, лихорадку и общую усталость.

Диагностика и тесты

Как диагностируется кожная Т-клеточная лимфома (CTCL)?

Ведение и лечение

Как лечится кожная Т-клеточная лимфома (CTCL)?

После постановки диагноза CTCL важно выяснить, распространился ли рак с кожи на другие части тела.Этот процесс называется стадированием и определяет правильный выбор лечения и долгосрочную перспективу. Есть пять категорий стандартных процедур:

  • Фотодинамическая терапия : Лекарство, активируемое лазерным светом, вводится в вену. Лекарство накапливается в раковых клетках. Когда лазерный луч попадает на кожу, лекарство убивает раковые клетки.
  • Экстракорпоральный фотофорез: Другой вид лечения, использующий свет. Берут кровь пациента.Лейкоциты отбираются и смешиваются с лекарством, которое делает раковые Т-клетки чувствительными к ультрафиолетовому (УФ) свету. Под воздействием ультрафиолета эти клетки погибают. Затем обработанные лейкоциты возвращаются пациенту.
  • Лучевая терапия: Рентгеновские лучи или другие источники излучения, направленные на раковые клетки, могут убить их или замедлить их рост. Внешние источники излучения включают аппарат лучевой терапии, который может направлять электроны (субатомные частицы с отрицательным зарядом) или фотоны на пораженные участки кожи.
  • Химиотерапия: Химиотерапия может проводиться внутрь, в виде инъекций или в виде гелей, кремов или лосьонов, наносимых непосредственно на кожу. Примеры химиотерапевтических препаратов включают метотрексат и гемцитабин.
  • Другая лекарственная терапия:
    • Кортикостероиды наносятся непосредственно на кожу для лечения покраснения, опухания и воспаления кожи.
    • Ретиноиды, такие как бексаротен, являются препаратами, связанными с витамином А, которые могут замедлять рост раковых клеток.
    • Ингибиторы гистон-деацетилазы, такие как вориностат и ромидепсин, препятствуют делению опухолевых клеток.
    • Леналидомид стимулирует собственную иммунную систему организма, помогая убивать больные клетки и предотвращая рост новых кровеносных сосудов в опухолях.
  • Биологическая терапия: Вещества, производимые организмом или в лаборатории, повышают способность иммунной системы пациента бороться с болезнями. Например, интерфероны препятствуют делению раковых клеток и могут замедлять рост опухолей.

Каковы осложнения / побочные эффекты лечения кожной Т-клеточной лимфомы (CTCL)?

Лечение рака может вызывать побочные эффекты, поскольку вместе с раком поражаются здоровые ткани или органы.Общие побочные эффекты включают, но не ограничиваются:

  • Анемия
  • Потеря аппетита
  • Кровотечение и синяки
  • Усталость
  • Выпадение волос
  • Инфекции
  • Тошнота и рвота
  • Проблемы с сексуальной функцией и фертильностью

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для пациентов с кожной Т-клеточной лимфомой (CTCL)?

Нет лекарства от CTCL, но многие пациенты могут держать болезнь под контролем и не проявлять симптомов в течение многих лет.Большинство пациентов, получающих лечение от грибкового микоза на ранней стадии, имеют нормальную продолжительность жизни.

Следующие факторы определяют, насколько хорошо пациент справляется с болезнью:

  • Стадия рака
  • Тип и количество имеющихся кожных аномалий
  • Возраст, пол и общее состояние пациента

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу кожной Т-клеточной лимфомы (CTCL)?

Пациенты, проходящие лечение от CTCL, должны регулярно посещать врача, который знает их историю болезни и курс лечения.Периодически могут потребоваться тесты, чтобы определить, требуется ли дополнительное лечение, и проверить наличие побочных эффектов. Чем дольше симптомы CTCL остаются под контролем, тем меньше будет необходимости посещать врача.

Leave a Reply

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *