Амилоидоз кожи – Амилоидоз кожи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Амилоидоз кожи — причины, симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз кожи – это следствие хронического патологического процесса, при котором в коже в виде округлых или остроконечных очагов откладывается амилоид – несвойственное организму в норме нерастворимое соединение фибриллярного белка и полисахарида. Отложения имеют вид папул, узелков, бляшек телесного, коричневатого или синюшного оттенка. В основе диагностики – выявление амилоида в образцах ткани, полученных методом биопсии. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших развитие заболевания, нормализацию состояния внутренних органов, устранение местных симптомов поражения кожных покровов.

Общие сведения

Устаревшее название амилоидоза, которое встречается в медицинской литературе «сальная болезнь». Термин «амилоид» впервые ввел в обращение немецкий исследователь Рудольф Вирхов. Он предположил, что содержимое бляшек кожи больных хроническими вялотекущими инфекционными заболеваниями является крахмалом. В дальнейшем было установлено, что сложные углеводы составляют лишь незначительную часть амилоидной молекулы, но термин уже прижился в научной литературе. Согласно статистике, амилоидозом страдает 1% населения Земли. Диагностируется патология преимущественно у мужчин старше 40 лет. Поражение кожи при системном амилоидозе наблюдается у каждого второго пациента. Случаев первичного местного амилоидоза кожи в мире зарегистрировано порядка сотни, из них 7 семейных.

Амилоидоз кожи

Причины

Накопление патологического гликопротеида амилоида – следствие нарушения белкового обмена в организме. Причина нарушения обмена протеинов определяет вид амилоида, характер течения заболевания, клинические проявления, прогноз для выздоровления или стабилизации состояния пациента. Амилоидоз кожи может являться следствием следующих патологических процессов:

  • Хроническое воспаление. В эту группу входит ревматоидный артрит и другие воспалительные заболевания суставов, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, лепра. Для локализованного кожного (лихеноидного) амилоидоза имеют значение некоторые дерматологические проблемы: экзема, себорейный дерматит, бородавки, лишай, доброкачественные новообразования, нейродермит.
  • Плазмоклеточные дискразии. Плазмоциты в норме – это часть иммунной системы. Мутация приводит к полной перестройке функции этих клеток. Они начинают синтезировать аномальные легкие цепи иммуноглобулинов. Эти белковые молекулы становятся предшественниками AL-амилоида. Так развивается первичный амилоидоз.
  • Генетические нарушения. Описан ряд наследственных разновидностей амилоидоза, имеющих географическую привязку: «английский», «португальский», «американский», которые имеют характерные кожные проявления. Сюда же можно отнести случаи развития изолированного кожного амилоидоза у лиц старше 70 лет, не имеющих в анамнезе заболеваний, осложнением которых могла бы стать амилоидная дистрофия.
  • Хроническая почечная недостаточность. При ХПН нарушается обмен протеинов. В тканях накапливается бета-2-микроглобулин – предшественник амилоида. Этот белок задерживается не всеми диализаторами. Выявление амилоидной дистрофии у пациентов на гемодиализе требует внимания врачей, подбора более подходящих методик очищения крови.

Патогенез

В настоящее время описано большое количество химических процессов, приводящих к синтезу различных форм амилоида. Общим для всех этих реакций является повышение концентрации в крови белков-предшествеников амилоидной фибриллы. Для каждой формы амилоида существуют свои белки-предшественники, каждый из которых отличается степенью амилоидогенности. К числу предшественников относятся транстиретин, B-протеин, бета-2-микроглобулин, островковый амилоидный полипептид и некоторые другие белки. Степень амилоидогенности определяется наличием изменений в структуре протеина, которые могут стать следствием генетических нарушений или воздействий на молекулу повреждающих физических и химических факторов.

Гликопротеиды активно выводятся почками, однако скорость выведения оказывается недостаточной для очищения плазмы крови от патологических соединений. Они начинают откладываться в стенках сосудов, в межклеточном пространстве паренхимы органов. Скопления амилоида нарушают жизнедеятельность клеток, приводят к сдавлению нервов, развитию атрофии и замещению специализированных тканей соединительной, недостаточности функции различных систем организма. Подкожная жировая клетчатка и кожа – это основные «депо» амилоидных фибрилл. Их отложения определяются в пунктатах кожи задолго до появления клинических проявлений патологического процесса.

Классификация

Амилоидоз кожи не является самостоятельным заболеванием. Это следствие системного нарушения обменных процессов. Кожные проявления могут преобладать в клинической картине заболевания или же отсутствовать. Они могут появиться раньше симптомов поражения внутренних органов или же стать поздним проявлением АА- (вторичного) или AL- (первичного) амилоидоза. Классификация включает:

  1. Системный амилоидоз. Области накопления амилоида расположены повсеместно в организме, в том числе в коже. Процесс может затрагивать только дерму или же распространяется на эпидермис, слизистые оболочки, подкожный жир. Постоянно прогрессирующее поражение внутренних органов приводит к значительному ограничению физических возможностей больного, что требует принятия радикальных мер, направленных на достижение ремиссии.
  2. Местный амилоидоз. Является наиболее благоприятным вариантом течения заболевания, так как жизненно важные внутренние органы остаются интактными, и их функция не страдает. Патология не влияет на продолжительность жизни человека и его физические возможности. Изолированный (лихеноидный) кожный амилоидоз может быть как первичным, так и вторичным. Первичное изолированное поражение кожи имеет три формы:
  • Узелковая. Амилоид откладывается в коже по всему телу, но характерные проявления заболевания охватывают ограниченные участки кожи нижних конечностей и паховой области.
  • Пятнистая. Комплексы белков и полисахаридов откладываются в сосочковом слое дермы, вызывая характерные внешние проявления. Местные проявления могут располагаться повсеместно.
  • Узловато-бляшечная. Поражается кожа и подкожная клетчатка, стенки сосудов, придатки кожи (потовые и сальные железы, волосяные фолликулы). Характерные для этой формы амилоидоза кожи элементы располагаются на ограниченной области нижних конечностей.

Симптомы амилоидоза кожи

Первичный системный амилоидоз

Патогномоничный признак — появление параорбитальных геморрагий при кашле, натуживании. Это связано с поражением интимы мелких сосудов. Капилляры становятся ломкими и легко повреждаются. Реже развивается индурация кожи, напоминающая таковую при склеродермии, образуются папулы, пузырьки, узелки и бляшки. Уплотнения постепенно увеличиваются в размерах, сливаются.

Излюбленная локализация элементов – паховые, подмышечные и другие крупные складки кожи, область лобка и бедер. На начальных этапах формирования уплотнений кожа над ними бледная, затем постепенно темнеет, начинает шелушиться, становится шершавой. Нарушение трофики кожи в результате повреждения сосудов и нервов может стать причиной изменения пигментации отдельных участков от полной потери пигмента до выраженного усиления его продукции, алопеции. Пораженные участки безболезненны, зуд не характерен.

Первичный местный амилоидоз

Локализация очагов отложения амилоида при узелковой форме: передняя поверхность голеней, реже венечная борозда, головка полового члена. Очаги до 5 мм в диаметре располагаются достаточно плотно, но не сливаются. Поверхность узелков может шелушиться мелкими грязно-серыми чешуйками, содержать роговые шипики. Цвет образований от бледного до синюшного. Кожа в месте высыпаний уплотнена и берется в складку с большим трудом. Пациента беспокоит мучительный зуд. В результате расчесов на голенях появляются кровянистые корочки и выраженная лихенификация. Зуд возникает как в месте расположения узелков, так и в области неизмененной кожи в связи с повсеместным отложением амилоида.

При пятнистом амилоидозе поражается вся кожа туловища и конечностей, более часто ‒ верхняя часть спины. Пятна имеют буроватый оттенок, слегка зудят. В некоторых случаях одновременно с пятнами могут появляться мелкие узелки. Узловато-бляшечный амилоидоз характеризуется развитием одиночных или множественных узлов до 2 см в диаметре преимущественно на разгибательных поверхностях голеней. Узлы могут сливаться в единый бугристый конгломерат, поверхность которого покрыта роговыми наслоениями и мелкими чешуйками. Мучительный зуд приводит к появлению линейных расчесов, лихенификации кожи.

Вторичный системный амилоидоз

Белково-полисахаридные комплексы откладываются в коже и образуют уплотнения, имеющие вид дисков разного диаметра. Кожа над уплотнениями сначала бледная, а затем приобретает темно-коричневую или синюшную окраску. Зуд может иметь разную степень интенсивности или отсутствовать вовсе. Поражение кожи развивается уже после того, как появятся изменения во внутренних органах.

Вторичный местный амилоидоз

Внешние проявления заболевания, как правило, отсутствуют. Гликопротеиды накапливаются в коже относительно равномерно без образования заметных уплотнений. Амилоид выявляется при гистологическом исследовании образцов, взятых как из внутренних органов, так и из кожных покровов. Сдавление нервных окончаний кожи может вызывать зуд разной степени интенсивности.

Осложнения

При системных процессах на первый план выходят нарушения в работе внутренних органов, что в конечном итоге приводит к смерти пациента. Значительно ухудшает качество жизни зуд, который изматывает человека, вызывает нарушения сна, снижение работоспособности и социальной активности. Отложение амилоида и сопутствующее воспаление приводят к значительному увеличению языка в размерах и уплотнению его тканей. Нарушается артикуляция, процесс жевания и глотания. Длительно существующие кожные бляшки, пятна и узелки представляют собой косметический дефект, по поводу которого пациент может испытывать весь спектр негативных переживаний.

Диагностика

Заподозрить заболевание позволяют кожные проявления, нарушения со стороны внутренних органов, изменения в результатах лабораторных и инструментальных методов исследования у пациентов из группы риска. Для подтверждения диагноза в зависимости от преимущественной локализации поражения проводится:

  • Биопсия внутренних органов. Образцы ткани берут со слизистой десен, внутренней поверхности толстой кишки, из печени, почек. Выявление амилоида позволяет на основании одного исследования поставить правильный диагноз и начать лечение. Достоверность метода при взятии образцов слизистых составляет 70%, почки — 100%.
  • Биопсия подкожной жировой клетчатки. Более щадящий метод по сравнению с забором образцов тканей внутренних органов. Его можно использовать у лиц со склонностью к кровотечениям. У больных первичным амилоидозом часто наблюдается недостаточность X-фактора свертывания крови, что ограничивает возможности врачей по проведению инвазивных диагностических процедур. Выявить амилоид в биоптате кожи удается в 80% случаев.

Дифференциальная диагностика кожных проявлений амилоидоза в клинической дерматологии проводится с рядом заболеваний: веррукозный красный плоский лишай, микседематозный лихен, узловатый веррукозный нейродермит. В сложных случаях к диагностике подключаются врачи онкологи, гематологи, ревматологи. Может потребоваться выполнение пункции костного мозга для выявления мутировавших плазматических клеток и амилоида.

Лечение амилоидоза кожи

Эффективен комплексный подход к терапии. Ее объем определяется характером клинических проявлений, степенью выраженности местных симптомов, наличием сопутствующих заболеваний. Прогноз при естественном течении амилоидной дистрофии неблагоприятен, поэтому врачебная тактика может включать:

  • Системную терапию. Она в первую очередь направлена на подавление хронического воспаления, снижение продукции белков-предшественников. Второй значимый аспект — резорбция амилоидных отложений диметилсульфоксидом. Развитие сердечной, почечной, печеночной недостаточности является основанием для назначения поддерживающей терапии.
  • Местное лечение. Для уменьшения зуда и ускорения рассасывания бляшек назначаются примочки с колхицином, димексидом, преднизолон в виде мази. Большой размер узлов является показанием для лазерного или хирургического их удаления. Отказ пациента от общего лечения при наличии показаний делает местное лечение амилоидоза неэффективным и значительно ухудшает прогноз.

Прогноз и профилактика

Кожные проявления амилоидной дистрофии не опасны для жизни. С ними пациент может жить десятилетиями. Прогноз в отношении генерализованной формы амилоидоза всегда осторожный. Поражение почек, сердца, органов дыхательной системы быстро приводит к летальному исходу. Разработаны методы профилактики диализного амилоидоза, который развивается у лиц с нарушением функции почек. Есть эффект от выявления пациентов, угрожаемых по развитию амилоидоза, и раннего начала лечения. В группе риска люди, страдающие ревматоидным артритом, другими системными заболеваниями соединительной ткани, хроническими гнойно-воспалительными процессами в костях, легких, мягких тканях. Стабилизация состояния пациента по основному заболеванию является наиболее эффективным способом остановить развитие кожных проявлений амилоидной дистрофии.

www.krasotaimedicina.ru

симптоматика при различных формах патологии, лечение, прогноз

Если кожная поверхность становится шершавой, на ней появляются темноватые бугорки, это может указывать на нарушения обменных процессов, что приводит к скоплению в этих местах патологического белка – амилоида. Не стоит откладывать посещение врача: можно дождаться, что белок со временем заменит кожную ткань, и она перестанет выполнять свои функции. Без надлежащей терапии структурные изменения затронут внутренние органы.

При поражении только кожных тканей диагностируется лихеноидный амилоидоз кожи. Он поддается лечению, наблюдаться у дерматолога и, возможно, использовать местные средства нужно будет постоянно. Если заболевание имеет системный характер, то амилоид откладывается во внутренних органах, терапией занимаются терапевт и другие специалисты. Далее мы поговорим о том, как эти состояния отличить и что можно сделать при появлении симптомов.

Что такое амилоидоз и почему его надо бояться

Амилоидозом называется хроническое заболевание, которое заключается в нарушении белкового обмена, в результате чего в организме образуется амилоид. Его особенность состоит в том, что он нарушает взаимодействие тканевых ферментов, а, образуясь вокруг сосудов, сдавливает их, что приводит к отмиранию участка органа. Амилоидоз можно образно сравнить с пожаром: то там, то тут образуются «очаги возгорания», они уничтожают все на своем пути, постепенно сливаясь между собой. Орган, в котором откладывается белок-амилоид, поражается постепенно – если процесс не остановить – его структура полностью замещается патологическим протеином.

Классификация

Официальная классификация амилоидоза:

  1. Первичный системный процесс, когда амилоид откладывается и в коже, и во внутренних органах. Это связано с тем, что по наследству (семейный амилоидоз) или случайно появляется определенное сочетание генов, отвечающих за образование видоизмененных клеток во внутренних органах или коже, которые и синтезируют белок-предшественник амилоида.
  2. Вторичный системный амилоидоз. В патологический процесс вовлечения кожа и внутренние органы. Причинами вторичного амилоидоза являются заболевания, которые длительно «снабжают» организм токсинами. Это туберкулез, проказа, хронический бронхит, сифилис, бронхоэктатическая болезнь, нефрит, ревматоидный артрит, язвенный колит, длительно существующий кариес, тонзиллит.
  3. Отложение амилоида локально в коже – лихеноидный (лишаеподобный) амилоидоз. Его также делят на 2 вида. Первый – это первичный процесс, который возникает по невыясненным причинам (идиопатический амилоидоз) или из-за изменения в генах. Второй вид – вторичный кожный амилоидоз. Он развивается на фоне различных (обычно имеющих хроническое течение) дерматологических болезней: экземы, себорейной бородавки, различных видов лишая, опухолевых заболеваний кожи, нейродермита.

Наиболее часто амилоид откладывается в коже при первичном лихеноидном процессе, затем следует первичный системный амилоидоз. Если образование амилоида происходит системно, на фоне хронических заболеваний, кожа поражается редко (чаще страдают сердце и почки).

Симптомы

Клиническая картина при различных формах амилоидоза кожи несколько отличается.

Первичный системный процесс

Кожа поражается не сразу. Вначале возникают симптомы поражения какого-то внутреннего органа. Обычно первым страдает сердце; это проявляется в развитии нарушений сердечного ритма, болей в нем. При отложении амилоида в стенках желудка и кишечника развиваются запоры, тошнота, иногда доходящая до рвоты. Поражение мышц выражается в их болезненности и отражается на движениях в суставах: их амплитуда уменьшается.

Лицо больного становится бледным, язык увеличивается в размерах иногда до такой степени, что может не помещаться во рту. Потом возникают кожные симптомы: плотные узелки, бляшки или небольшие опухоли; их окраска – бледнее остальных покровов. Редко первичный кожный амилоидоз проявляется пузырьковой сыпью: тогда элементы, заполненные кровянистым содержимым, располагаются в местах постоянного трения одеждой.

Локализуется сыпь, в основном, в местах естественных кожных складок: в подмышечных впадинах, в области паха и бедер; могут появляться вокруг глаз и даже во рту. Сливаясь между собой, элементы образуют шершавые участки, цвет которых темнее, чем в остальных областях. Зудом или болью сыпные элементы не отличаются.

Вторичный системный процесс

До кожных проявлений заболевания человек долго кашляет (если причина – в туберкулезе, хроническом бронхите или бронхоэктатической болезни), сильнее мерзнет, особенно в области поясницы (если причина – в поражении почек), у него болят кости или суставы. На этом фоне общего нездоровья появляются различные элементы сыпи. Одни из них плотные и дискообразные, имеющие темно-розовый цвет. Другие желтоватые, представляют собой плотные узелки. Третьи напоминают бляшки при псориазе, только не шелушатся. Не заметить их нельзя: очаги интенсивно зудят.

Локализуются элементы сыпи на груди, шее, лице, во рту, который плохо закрывается из-за того, что язык становится большим и отечным.

Вторичный кожный амилоидоз

Развивается на фоне длительно текущего дерматологического заболевания (наиболее часто это нейродермит или красный плоский лишай). При этом первичные элементы изменяются, в них появляется шершавая, похожая на «мурашки» сыпь.

Если со вторичным амилоидозом кожи протекает лихен Видаля, то заболевание развивается так:

  1. Вначале на неизмененном участке кожи появляется сильный зуд. Обычно это происходит в области сгибов суставов, на задней поверхности шеи, на наружных половых органах или между ягодицами. Зуд усиливается вечером и ночью, а утром почти не чувствуется.
  2. Очаг поражения меняет окраску с красного на коричневый, появляются элементы возвышающейся сыпи разной формы. Если это место прощупать, ощущается сухая и жесткая кожа, в мелких «мурашках».
  3. Далее пораженный участок становится более плотным, и сухим. Его цвет меняется на розово-кофейный; его пересекают длинные борозды, идущие под разными углами.
  4. К моменту появления темных возвышающихся узелков, пораженный участок может уже практически исчезнуть, оставив пятно более темной (реже – более светлой) кожи.

Первичный лихеноидный амилоидоз

Симптомы возникают на чистых до этого кожных покровах. Это узелки, пятна или бляшки с такими характеристиками:

  • имеют коническую или плоскую (похожую на бородавки) форму;
  • плотную консистенцию;
  • множественные, не сливающиеся между собой элементы сыпи;
  • коричневую окраску;
  • локализация: голени, бедра, иногда – лицо;
  • сыпь располагается симметрично;
  • в пораженных областях ощущается сильный зуд;
  • между сыпными элементами могут появляться участки слишком белой, депигментированной кожи.

Постановка диагноза

Диагностика амилоидоза кожи довольно сложная, так как заболевание похоже на многие другие дерматологические болезни. Ее проводит врач-дерматолог. Он может поставить диагноз только на основании гистологического исследования, взяв биопсию пораженного участка.

Чтобы узнать, имеет место системный или локальный процесс, нужно выполнить ряд инструментальных тестов. Так, необходимо проведение ультразвуковых исследований (УЗИ): сердца, ЖКТ, селезенки, почек, мышц. Если по результатам УЗИ врача настораживают размеры какого-то органа, для уточнения его поражения необходимо пройти магнитно-резонансную томографию. О том, что во внутреннем органе отложился именно амилоид, можно узнать только после биопсии.

Терапия

Лечение патологии исключительно консервативное и очень длительное. Для этого применяются:

  • обработка элементов сыпи мазями с глюкокортикоидами: «Преднизолон», «Кловейт», «Кутивейт»;
  • аппликации с разведенным 1:10 с водой димексидом, некоторые врачи добавляют колхицин;
  • при сильном зуде на элементы сыпи можно наносить «Дикаин», «Лидокаин» или другой анестетик;
  • лазеротерапия;
  • пероральный прием циклофосфамида, противомалярийных препаратов;
  • прием витаминов B и PP, A и E;
  • внутрикожное введение глюкокортикоидов: «Преднизолона», «Гидрокортизона»;
  • внутримышечные инъекции раствора унитиола 5%.

Прогноз

Полностью вылечить патологию можно только при местной, лихеноидной форме. Обязателен постоянное наблюдение у дерматолога, для отслеживая возможного рецидива. При системных формах можно только остановить образование амилоидного белка, но вывести его из внутренних органов невозможно.

bellaestetica.ru

Амилоидоз кожи | Симптомы и лечение амилоидоза кожи

Патоморфология амилоидоза кожи

При локализованном папулезном амилоидозе в очагах поражения выявляют амилоидные массы, как правило, в сосочковом слое дермы. В свежих очагах поражения отмечаются мелкие агрегаты в редуцированных сосочках кожи или непосредственно под эпидермисом. Эти отложения часто локализуются перикапиллярно, а вокруг них располагаются мгогочисленные ретикулиновые волокна, умеренное число фибробдастов, в некоторых же случаях — хронические воспалительные инфильтраты.

В крупных амилоидных массах видны меланинсодержпшие макрофаги, фибробласты, гистиоциты, иногда лимфоциты. Изредка в утолщенном эпидермисе могут наблюдаться незначительные отложения амилоида. Придатки кожи большей частью интактны.

Гистогенез амилоидного лихена окончательно не выяснен. Имеются данные об эпидермальном происхождении амилоида за счет очагового повреждения эпителиоцитов с превращением их в фибриллярные массы, а затем в амилоид. Об участии кератина в образовании амилоида свидетельствуют реакция амилоидных фибрилл с антителами против человеческого кератина, наличие дисульфидных связей в амилоиде, а также косвенно положительный эффект от применения производных ретиноидной кислоты.

Первичный пятнистый кожный амилоидоз

Первичный пятнистый кожный амилоидоз характеризуется появлением значительно зудящих пятен 2-3 см в диаметре, коричневого или бурого цвета, которые локализуются на туловище, но наиболее часто — в верхней части спины, межлопаточной области. Описан случай появления пигментного амилоидоза вокруг глаз. Пятна склонны к слиянию и образовывают гиперпигментные участки. Сетчатая гиперпигментация является характерной особенностью пятнистого амилоидоза. Одновременно с гиперпигментацией могут встречаться гипопигментированные очаги, что напоминает пойкилодермию. Больные жалуются на зуд различной интенсивности. В 18 % случаев зуд может отсутствовать. Одновременно с пятнистыми высыпаниями появляются мелкие узелки (узелковый амилоидоз).

При патоморфологическом исследовании амилоид обнаруживается в сосочковом слое дермы. Описано развитие пятнисто-папулезного амилоидоза у больного, имеющего вирус Эпштейна Барра. После лечения ацикловиром и интерфероном пятнисто-папулезные высыпания значительно рассасались, что подтверждает роль вирусов в отложении амилоида в тканях. Пятнистая форма амилоидоза встречается у взрослых, мужчины и женщины болеют одинаково. Заболевание встречается часто в Азии и на Ближнем Востоке, редко — в Европе и Северной Америке.

Узловато-бляшечная форма амилоидоза кожи

Узловато-бляшечная форма является редким вариантом первичного кожного амилоидоза. В основном болеют женщины. Одиночные или множественные узелки и бляшки чаще локализуются на голенях, иногда на туловище и конечностях. На передней поверхности обеих голеней строго симметрично располагаются многочисленные, величиной от булавочной головки до горошины, шаровидные, блестящие узелки, тесно прилегающие друг к другу, но не сливающиеся, и разделенные узкими бороздками здоровой кожи. Некоторые очаги поражения носят характер бородавчатых образований с роговыми наслоениями и чешуйками на поверхности. Высыпания сопровождаются мучительным зудом, визуализируются очаги расчесов и лихенификации кожи. У большинства больных уровень а- и у-глобулинов в сыворотке крови повышен. Описаны сочетания узелково-бляшечного амилоидоза с диабетом, синдромом Шегрена и переход данной формы амилоидоза в системный с вовлечением внутренних органов в патологический процесс.

Обнаруживают значительное отложение амилоида в дерме, подкожном жировом слое, в стенках кровеносных сосудов, базальной мембране потовых желез и вокруг жировых клеток. Массы амилоида могут находиться среди клеток хронического воспалительного инфильтрата, в котором выявляются плазмоциты, а также гигантские клетки инородных тел. При биохимическом анализе в амилоидных фибриллах обнаружены пептиды с молекулярной массой 29 000; 20 000 и 17 000. Иммуноблоттинг выявил окрашивание пептида с молекулярной массой 29 000 антителами к а-цепи иммуноглобулина. Имеются данные о комбинации отложений легких χ- и λ-цепей иммуноглобулинов. Эти материалы свидетельствуют об иммуноглобулиновой природе амилоида при этой форме амилоидоза. Предполагается, что в очагах происходит накопление плазматических клеток, секретирующих легкие L-цепи иммуноглобулинов, которые фагоцитируются макрофагами и превращаются в амилоидные фибриллы Как и в случае нолулярного амилоидоза, при буллезном амилоидозе требуется исключить системный амилоидоз. Своеобразную форму буллезного амилоидоза описали T. Ruzieka и соавт. (1985) Клинически она имеет сходство с атипичным герпетиформным дерматитом за счет зудящей эритемато уртикарной и буллезной сыпи, пятнистой гипер- и депигментации. Имеются также очаги лихенификации и ихтиозиформного гиперкератоза. При гистологическом исследовании отложение амилоида обнаруживают в верхних слоях дермы. По данным электронной микроскопии, пузыри располагаются в зоне светлой пластинки базальной мембраны. Иммуногистохимнческое изучение с использованием антисывороток против различных протеинов фибрилл амилоида и моноклоналышх антител против IgA дало отрицательный результат.

Вторичный системный амилоидоз

Вторичный системный амилоидоз в коже может развиваться большей частью при различных хронических нагноительных процессах у больных миеломой и плазмоцитомой. Клинические изменения на коже бывают редко, но гистологически при окраске щелочным конго красным в ней можно выявить амилоидные массы, которые в поляризационном микроскопе выглядят зелеными. В этих случаях они могут быть видны вокруг потовых желез, иногда вокруг мешочков волос и жировых клеток.

Вторичный локализованный амилоидоз

Вторичный локализованный амилоидоз может развиваться на фоне разнообразных хронических дерматозов, таких как красный плоский лишай, нейродермит, а также некоторых опухолей кожи: себорейная бородавка, болезнь Боуэна и базалиома. При пятнистом амилоидозе, амилоидном лихене, в окружности кератом или эпителиом, при хронической экземе нередко наблюдаются так называемые амилоидные тельца (амилоидные глыбки, амилоидные сгустки). Они чаще локализуются в сосочковом слое дермы, располагаясь при этом в виде больших групп. Иногда отдельные сосочки целиком заполнены гомогенными массами, однако они могут наблюдаться и в более глубоких отделах дермы чаще в виде глыбок. Они эозинофильные, ШИК-положительные, специфично окрашиваются конго красным, в поляризационном микроскопе желтовато-зеленого цвета, флюоресцируют с тиофлавином Т и дают иммунную реакцию со специфическими антисыворотками. Амилоидные тельца часто окружены многочисленными соединительнотканными клетками, отростки которых связаны с ними, в связи с чем некоторые авторы считают, что эти массы продуцируются фибробластами.

Семейный (наследственный) амилоидоз

Семейный (наследственный) амилоидоз описан как при семейном, так и при локализованном кожном амилоидозе. Описана семья, пораженные члены которой имели гиперпигментацию и сильный зуд. Считают, что заболевание наследуется аутосомно-доминантным путем. Первичный! кожный амилоидоз встречался у однояйцевый близнецов, которые помимо амилоидоза страдали разнообразными врожденными аномалиями. В литературе описаны случаи сочетания кожного амилоидоза с врожденной пахионихией, врожденным дискератозом, ладонно-подошвенной кератодермией, множественными эндокринными дисплазиями и др.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Гистопатология

При патоморфологическом исследовании выявляется диффузное отложение амилоида в коже и подкожно-жировой клетчатке в стенках сосудов, мембранах потовых желез и жировых клеток.

ilive.com.ua

Амилоидоз кожи: характерные симптомы серьезной патологии

Кожа человека является главным индикатором заболеваний внутренних органов и структур, и очень важно уметь распознавать эти признаки. Нарушения обмена различных веществ в организме нередко сопровождаются характерными кожными симптомами. Например, если на поверхности кожи появляются темноватые бугорки, а сама она становится шершавой – это может говорить о нарушении обменных процессов, приводящих к скоплению в коже патологического белка амилоида. В сегодняшней статье на estet-portal.com читайте о характерных симптомах и эффективных методах лечения амилоидоза кожи.

Клиническая картина и методы лечения амилоидоза кожи

Амилоидоз –  это заболевание, развивающееся в результате нарушения метаболизма белков, и проявляющееся отложением амилоида в различных тканях. Когда речь идет об амилоидозе кожи – это значит, что симптомы патологии проявляются на кожных покровах.

Если амилоидоз имеет системных характер – это значит, что амилоид откладывается во внутренних  органах, а при поражении только кожных тканей диагностируется лихеноидный амилоидоз кожи.

Эта форма патологии поддается лечению, но в некоторых случаях, использовать местные лекарственные препараты необходимо постоянно. Для эффективного лечения заболевания очень важно правильно установить его форму и причины, и только затем подбирать для пациента терапевтическую схему.

Амилоидоз кожи:

  • классификация и основные причины амилоидоза кожи;
  • особенности клинической картины амилоидоза кожи;
  • эффективные методы лечения амилоидоза кожи.

Классификация и основные причины амилоидоза кожи

Существует официальная классификация амилоидоза, в соответствии с которой можно выделить различные группы причин, вызывающих заболевание:

  • первичный системный процесс характеризуется отложением амилоида и в коже, и во внутренних органах пациента. Причина тому — генетическая предрасположенность или случайное появление определенного сочетания генов, которые отвечают за  образование измененных клеток в коже и внутренних органах, синтезирующих предшественник амилоида;
  • вторичный системный амилоидоз вызывается заболеваниями, при которых в организме длительное время сохраняется токсин. К ним относятся туберкулез, сифилис, хронический бронхит, нефрит, ревматоидный артрит, тонзиллит, длительное время существующий кариес и другие;
  • лихеноидный амилоидоз характеризуется отложением амилоида только в коже. Вторичный процесс может возникать на фоне различных дерматологических заболеваний, таких как нейродермит, экзема, разные виды лишая и так далее. Если же речь идет о первичном процессе – его этиология неизвестна.

Особенности клинической картины амилоидоза кожи

Клиническая картина амилоидоза кожи зависит от того, какая форма патологического процесса наблюдается у пациента:

  • при первичном системном процессе кожа поражается не сразу, а на первый план выходят симптомы поражения определенного внутреннего органа. Затем присоединяются кожные симптомы: образование плотных узелков, бляшек и небольших опухолей, которые по цвету бледнее кожных покровов. Сыпь локализуется в естественных складках кожи, не сопровождается зудом или болезненными ощущениями;
  • вторичный системный процесс отличает появление различных элементов сыпи: плотных дискообразных элементов темно-розового цвета, желтоватых плотных узелков, и бляшек, как при псориазе. При этом, все высыпания сопровождаются интенсивным зудом, и локализуются на груди, шее, лице и даже во рту;
  • вторичный кожный амилоидоз развивается на фоне длительное время текущей дерматологической патологии, при этом, первичные элементы изменяются, и в них появляется шершавая сыпь, напоминающая «мурашки»;
  • первичный лихеноидный амилоидоз возникает на чистых кожных покровах в виде узелков, пятен или бляшек конической или плоской формы. Их характерные особенности – плотная консистенция, коричневая окраска, симметричное расположение, сильный зуд, множественные элементы сыпи не сливаются между собой, а между ними появляются участки депигментированной кожи. Локализация очагов поражения – на голенях, бедрах, реже – на лице.

Эффективные методы лечения амилоидоза кожи

Лечение амилоидоза кожи подразумевает назначение пациенту следующих препаратов и процедур:

  • мазей с глюкокортикоидами;
  • аппликаций разведенным с водой 1:10 димексидом;
  • лазеротерапии;
  • препаратов, снижающих интенсивность кожного зуда;
  • витаминотерапии;
  • внутрикожного введения глюкокортикоидов;
  • внутримышечных инъекций 5 % раствора унитиола.

Важно помнить, что для эффективного лечения амилоидоза кожи, прежде всего, необходимо правильно провести диагностику и установить причину заболевания, и только в соответствии с ней подбирать терапевтическую схему.

Полностью вылечить амилоидоз кожи можно только при местной его форме, в остальных случаях – лечение направлено на улучшение качества жизни пациента.

При системных формах патологии можно остановить образование амилоидного белка, однако полностью вывести его из внутренних органов невозможно. estet-portal.com благодарит Вас за внимание.

 Читайте также: «Амилоидоз кожи: чем опасны нарушения белкового обмена».

estet-portal.com

Амилоидоз кожи — симптомы болезни, профилактика и лечение Амилоидоза кожи, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Амилоидоз кожи —

Амилоидоз — разнородные по происхождению нарушения белкового обмена, при которых внеклеточно в тканях разных органов откладывается гликопротеид амилоид. Различают системный и локальный амилоидоз. При последнем отложения амилоида локализуются только в определенном органе.

Что провоцирует / Причины Амилоидоза кожи:

Причины возникновения заболевания

Считается, что заболевание вызвано нарушением превращения белков в организме больного. В результате этого в организме в различных органах и тканях откладывается патологический белок — амилоид.

Симптомы Амилоидоза кожи:

Признаки заболевания

В настоящее время существует градация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 типа:

  • первичный системный амилоидоз;
  • местный лихеноидный амилоидоз;
  • вторичный системный амилоидоз.

Первичная системная разновидность заболевания встречается среди населения довольно редко. Чаще всего развивается у людей пожилого возраста. Белок амилоид в больших количествах при этом накапливается в желудке и кишечнике, в просвете сосудов, в скелетной мускулатуре, а также в коже. В результате таких нарушений обмена веществ происходят характерные внешние изменения. Язык больного может значительно увеличиваться в размерах, иногда даже в 3-4 раза, становится более плотным, может даже не умещаться в ротовой полости, подвижность его нарушается. Кожные покровы лица приобретают бледную окраску. В области естественных складок кожи (чаще всего в паху, в области лобка, бедер, подмышечных впадин и т. п.) появляются очень мелких размеров узелки, кожа над которыми бледная. Они склонны к группированию между собой и слиянию. В итоге последнего на коже образуются большие патологические очаги, имеющие более темную по сравнению со здоровой кожей окраску и шершавую поверхность. Происходят нарушения в общем состоянии больного. Он постоянно испытывает слабость, болевые ощущения в скелетных мышцах, нарушается подвижность суставов. Как правило, зуд при этом не наблюдается. В ряде случаев больные одновременно с амилоидозом кожи имеют сопутствующие заболевания, чаще всего в виде миелом (опухоли нервных стволов) и появления белков в моче, что свидетельствует о нарушении белкового обмена в организме больного.

Первичная локализованная форма амилоидоза. Эту разновидность заболевания также называют лихеноидной. На коже больного появляются множественные узелки, имеющие коричневатую окраску и тесно сгруппированные между собой. Иногда на поверхности кожи над узелками определяется обильное шелушение. По форме они конические или же плоские. Хотя узелки и склонны к группированию, все же они ни при каких условиях не сливаются между собой. Внешние признаки данной разновидности заболевания во многих случаях напоминают нейродермит. Иногда она похожа на красный плоский лишай. Во время заболевания больной предъявляет жалобы на ощущение сильного зуда в области патологических очагов. В области части патологических очагов могут появляться разрастания по типу бородавчатых. Наиболее частыми местами расположения патологических очагов при лихеноидной форме амилоидоза являются область голеней, бедер, намного реже — лица.

Вторичный системный амилоидоз. Как видно из названия, данная разновидность заболевания развивается в основном у людей, страдающих другими кожными или иными заболеваниями. Чаще всего это туберкулез, малярия, проказа, поражения кожи гнойного характера. Внешне заболевание проявляется в виде появления на кожных покровах характерных дисков, которые достаточно плотные на ощупь, имеют темно-розовую окраску, при этом больной испытывает сильный зуд.

Диагностика Амилоидоза кожи:

Диагностика первичного амилоидоза сложна и требует использования всех возможных методов. Вторичный амилоидоз органов распознается несколько легче, поскольку известно заболевание, способное привести к его развитию.

Специфических лабораторных изменений при амилоидозе нет. Однако для больных характерно наличие значительно повышенной СОЭ (50-70 мм/ч) и анемии (в ряде случаев отмечаются тромбоцитоз, гиперфибриногенемия). Применяют также специальные пробы на амилоид (с конгорот, метиленовой синью, которые в норме изменяют окраску мочи, тогда как у больных они фиксируются амилоидом и выводятся с мочой в минимальных количествах), и электрофоретическое исследование белков мочи.

При амилоидозе сердца на ЭКГ регистрируется низкий вольтаж комплекса QRS. При проведении эхокардиографии отмечается сочетание повышенной эхогенности (проницаемости) миокарда и утолщения стенок предсердий, что в 60-90% случаев указывает на амилоидоз.

В протеинурической стадии амилоидоза почек выявляется незначительное количество белка в моче и периодическое появление эритроцитов, которое иногда обнаруживается лишь при исследовании осадка мочи по методу Каковского-Аддиса. Кроме того, в моче определяются единичные цилиндры (гиалиновые, зернистые, восковидные) и лейкоциты. В ряде случаев незначительно снижаются почечный кровоток и фильтрация. В нефротической стадии нарастает количество альбумина, среди белков мочи преобладают глобулины, особенно их крупные частицы. Отмечается высокое содержание гаммагликопротеидов и альфа-липопротеидов в моче. В осадке мочи обнаруживают небольшое количество эритроцитов, цилиндров и нередко лейкоцитов. Наблюдается снижение уровня белков крови с нарушением их соотношения (альбуминоглобулиновый коэффициент уменьшается до 1,0 и ниже), среди глобулинов преобладают альфа-2 и гамма-фракции. Может наблюдаться повышенный уровень холестерина крови. Иногда в крови обнаруживается умеренное повышение содержания креатинина, мочевины и остаточного азота. Могут наблюдаться небольшие изменения глазного дна. Большое значение в диагностике принадлежит биопсии почек. Кроме того, уточнить диагноз помогают результаты рентгенологических и радиоиндикационных методов исследования.

При амилоидозе печени лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа-2-глобулинемию, иммунные нарушения, часто повышена активность щелочной фосфатазы сыворотки, другие функциональные пробы мало изменены. Наибольшее диагностическое значение имеет пункционная биопсия печени.

Лечение Амилоидоза кожи:

Назначаются витаминные препараты в больших дозировках, особенно А. Внутрь в виде раствора назначают витамины Е, группы В, РР. В область очагов поражения при сильном ощущении зуда, который нарушает сон и нормальную жизнь больного, вводятся растворы анестетиков. Применяются различные мази, которые в настоящее время широко представлены на фармакологическом рынке. Прогноз. Амилоидоз протекает хронически в течение длительного времени. При тяжелых формах заболевания прогноз является неблагоприятным. Наиболее хороший прогноз в отношении выздоровления имеется при лихеноидной разновидности заболевания. Однако при любом исходе всегда стоит опасаться возможности развития заболевания заново. Поэтому такие больные должны длительное время находиться под наблюдением врача-дерматолога.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз кожи:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза кожи, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Абразивный преканкрозный хейлит манганотти
Актинический хейлит
Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера
Аллергический дерматит
Ангидроз
Астеатоз, или себостаз
Атерома
Базалиома кожи лица
Базальноклеточный рак кожи (базалиома)
Бартолинит
Белая пьедра (узловатая трихоспория)
Бородавчатый туберкулез кожи
Буллезное импетиго новорожденных
Везикулопустулез
Веснушки
Витилиго
Вульвит
Вульгарное, или стрепто-стафилококковое импетиго
Генерализованный рубромикоз
Гидраденит
Гипергидроз
Гиповитаминоз витамина В12 (цианокобаламин)
Гиповитаминоз витамина А (ретинол)
Гиповитаминоз витамина В1 (тиамин)
Гиповитаминоз витамина В2 (рибофлавин)
Гиповитаминоз витамина В3 (витамин РР)
Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин)
Гиповитаминоз витамина Е (токоферол)
Гипотрихоз
Гландулярный хейлит
Глубокий бластомикоз
Грибовидный микоз
Группа заболеваний буллезного эпидермолиза
Дерматиты
Дерматомиозит (полимиозит)
Дерматофития
Занозы
Злокачественная гранулема лица
Зуд половых органов
Избыточное оволосение, или гирсутизм
Импетиго
Индуративная (уплотненная) эритема Базена
Истинная пузырчатка
Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания
Кальциноз кожи
Кандидоз
Карбункул
Карбункул
Киста пилонидальная
Кожный зуд
Кольцевидная гранулема
Контактный дерматит
Крапивница
Красная зернистость носа
Красный плоский лишай
Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане)
Лейшманиоз кожи (болезнь Боровского)
Лентиго
Ливедоаденит
Лимфаденит
Линия фуска, или синдром андерсена-верно-гакстаузена
Липоидный некробиоз кожи
Лихеноидный туберкулез — лишай золотушный
Меланоз Риля
Меланома кожи
Меланомоопасные невусы
Метеорологический хейлит
Микоз ногтей (онихомикоз)
Микозы стоп
Многоморфная экссудативная эритема
Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз
Нарушения нормального роста волос
Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид
Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера
Нейродермит
Нейрофиброматоз (болезнь реклингхаузена)
Облысение, или алопеция
Ожог
Ожоги
Отморожение
Отморожение
Папулонекротический туберкулез кожи
Паховая эпидермофития
Периартерит узелковый
Пинта
Пиоаллергиды
Пиодермиты
Пиодермия
Плоскоклеточный рак кожи
Поверхностный микоз
Поздняя кожная порфирия
Полиморфный дермальный ангиит
Порфирии
Поседение волос
Почесуха
Профессиональные заболевания кожи
Проявление гипервитаминоза витамина А на коже
Проявление гиповитаминоза витамина С на коже
Проявления простого герпеса на коже
Псевдопелада Брока
Псевдофурункулез Фингера у детей
Псориаз
Пурпура пигментная хроническая
Пятнистая атрофия по типу Пеллиззари
Пятнистая лихорадка скалистых гор
Пятнистая лихорадка скалистых гор
Разноцветный лишай
Рак кожи лица
Раны
Ретикулез кожи
Ринофима
Розацеаподобный дерматит лица
Розовый лишай
Рубромикоз, или руброфития
Саркоид Бека
Саркоидоз Бека
Саркома (ангиосаркома) Капоши
Сверлящая, или пронизывающая эктима
Себорея
Септическая эритема
Сикоз
Синдром Лайелла
Синдром Стивенса-Джонсона
Системная красная волчанка
Склерема и склередема
Склеродермия
Скрофулодерма, или колликвативный туберкулез кожи
Смешанная, или вариегатная, порфирия
Сморщивание вульвы (крауроз)
Сморщивание (крауроз) полового члена
Ссадины
Стрептококковое импетиго
Трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюппера
Трихотилломания
Трихофитии
Туберкулез кожи
Туберкулез кожи и подкожной клетчатки
Туберкулезная волчанка
Угри, или акне
Узелковый периартериит
Ушиб
Фавус
Флегмона
Фрамбезия
Фурункул
Фурункул. Фурункулез
Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца
Хроническая поверхностная диффузная стрептодермия
Хроническая язвенная и язвенно-вегетирующая пиодермия
Хронический атрофирующий акродерматит
Хрономикоз
Центральный лентигиоз Турена
Черепицеобразный микоза
Черная пьедра
Чёрный лишай
Чесотка
Шанкриформная пиодермия
Экзема
Эксфолиативный (листовидный) дерматит новорожденных Риттера
Эктима вульгарная (гнойник обыкновенный)
Эпидемическая пузырчатка новорожденных
Эпидермофитиды
Эпидермофития
Эпидермофития стоп
Эритематозная анетодермия ядассона
Эритразма
Язва бурули
Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

www.eurolab.ua

Амилоидоз кожи. Заболевания кожи

Амилоидоз кожи

Причины возникновения заболевания. Считается, что заболевание вызвано нарушением превращения белков в организме больного. В результате этого в организме в различных органах и тканях откладывается патологический белок – амилоид.

Признаки заболевания. В настоящее время существует градация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 типа:

1) первичный системный амилоидоз;

2) местный лихеноидный амилоидоз;

3) вторичный системный амилоидоз.

Первичная системная разновидность заболевания встречается среди населения довольно редко. Чаще всего развивается у людей пожилого возраста. Белок амилоид в больших количествах при этом накапливается в желудке и кишечнике, в просвете сосудов, в скелетной мускулатуре, а также в коже. В результате таких нарушений обмена веществ происходят характерные внешние изменения. Язык больного может значительно увеличиваться в размерах, иногда даже в 3–4 раза, становится более плотным, может даже не умещаться в ротовой полости, подвижность его нарушается. Кожные покровы лица приобретают бледную окраску. В области естественных складок кожи (чаще всего в паху, в области лобка, бедер, подмышечных впадин и т. п.) появляются очень мелких размеров узелки, кожа над которыми бледная. Они склонны к группированию между собой и слиянию. В итоге последнего на коже образуются большие патологические очаги, имеющие более темную по сравнению со здоровой кожей окраску и шершавую поверхность. Происходят нарушения в общем состоянии больного. Он постоянно испытывает слабость, болевые ощущения в скелетных мышцах, нарушается подвижность суставов. Как правило, зуд при этом не наблюдается. В ряде случаев больные одновременно с амилоидозом кожи имеют сопутствующие заболевания, чаще всего в виде миелом (опухоли нервных стволов) и появления белков в моче, что свидетельствует о нарушении белкового обмена в организме больного.

Первичная локализованная форма амилоидоза. Эту разновидность заболевания также называют лихеноидной. На коже больного появляются множественные узелки, имеющие коричневатую окраску и тесно сгруппированные между собой. Иногда на поверхности кожи над узелками определяется обильное шелушение. По форме они конические или же плоские. Хотя узелки и склонны к группированию, все же они ни при каких условиях не сливаются между собой. Внешние признаки данной разновидности заболевания во многих случаях напоминают нейродермит (см. «Нейродерматиты»). Иногда она похожа на красный плоский лишай. Во время заболевания больной предъявляет жалобы на ощущение сильного зуда в области патологических очагов. В области части патологических очагов могут появляться разрастания по типу бородавчатых. Наиболее частыми местами расположения патологических очагов при лихеноидной форме амилоидоза являются область голеней, бедер, намного реже – лица.

Вторичный системный амилоидоз. Как видно из названия, данная разновидность заболевания развивается в основном у людей, страдающих другими кожными или иными заболеваниями. Чаще всего это туберкулез, малярия, проказа, поражения кожи гнойного характера. Внешне заболевание проявляется в виде появления на кожных покровах характерных дисков, которые достаточно плотные на ощупь, имеют темно-розовую окраску, при этом больной испытывает сильный зуд.

Существует простой клинический тест с целью постановки правильного диагноза при амилоидозе. Сущность его заключается в том, что больному внутрикожно вводится определенный краситель. Если кожные покровы после этого окрашиваются в достаточно насыщенный красный цвет, то диагноз амилоидоза подтверждается.

Лечение. Назначаются витаминные препараты в больших дозировках, особенно А. Внутрь в виде раствора назначают витамины Е, группы В, РР . В область очагов поражения при сильном ощущении зуда, который нарушает сон и нормальную жизнь больного, вводятся растворы анестетиков. Применяются различные мази, которые в настоящее время широко представлены на фармакологическом рынке.

Прогноз. Амилоидоз протекает хронически в течение длительного времени. При тяжелых формах заболевания прогноз является неблагоприятным. Наиболее хороший прогноз в отношении выздоровления имеется при лихеноидной разновидности заболевания. Однако при любом исходе всегда стоит опасаться возможности развития заболевания заново. Поэтому такие больные должны длительное время находиться под наблюдением врача-дерматолога.

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

med.wikireading.ru

Амилоидоз кожи — причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Амилоидоз – это заболевание, которое развивается из-за нарушения метаболизма белков. Проявляется заболевание отложением амилоида в различных тканях. Амилоид – это гликопротеид, основными составляющими которого является несколько видов фибриллярных белков. Заболевание бывает системным и локальным. Локальный амилоидоз характеризуется отложениям амилоида только в одном органе.  Амилоидоз считается довольно редким заболеванием, причем, чаще других этот недуг развивается у мужчин, которые уже перешагнули рубеж 40-летия. С возрастом повышается риск развития амилоидоза и у женщин.

Причины развития

К настоящему времени не удалось до конца выявить причины, приводящие к развитию амилоидоза. Часть авторов считают, что в основе данного метаболического нарушения лежит генная мутация, которая провоцирует выработку клона клеток, продуцирующих фибриллярный белок. Накопление амилоида в слоях кожи приводит к вытеснению ферментов и отмиранию тканей. Иногда амилоидоз развивается на фоне длительно протекающих инфекционных болезней и воспалительных процессов. Спровоцировать нарушения белкового обмена могут такие заболевания, как сифилис, туберкулез, остеомиелит, артрит и пр.

Классификация

К настоящему моменту принята следующая классификация амилоидоза. Системная форма амилоидоза:

  • Первичный или миелома-ассоциированый;
  • Вторичный.

Кожная форма амилоидоза:

  • Первичная узелковая форма;
  • Пятнистый амилоидоз;
  • Узловато-бляшечная форма;
  • Вторичная или опухоль-ассоциированная форма.

Семейная форма амилоидоза – это недуг, который передается по наследству. Семейный амилоидоз может быть одним из симптомов различных наследственных синдромов.

Клиническая картина

Проявления амилоидоза зависят от формы заболевания.

Первичная системная форма

При первичной системной форме в первую очередь поражается сердце.

В этой форме заболевание начинает развиваться внезапно, поражается сердце, ЖКТ, кожа и язык. У 40% больных первичной системой формой амилоидоза отмечается появление полиморфных высыпаний на коже. Сыпь проявляется в виде бляшек, узлов различного размера, опухолевидных образований, петехий, пурпур, пузырьков или склероподобных изменений кожи. Чаще всего (примерно в 20%) , встречаются Майокки пурпура. Появляются высыпания около глаз, в полости рта, на коже конечностей.

Провоцирует появление высыпаний повышение давления в сосудах при кашле, рвоте, физической нагрузке или после травм. У пятой части больных отмечается глоссит. Язык увеличивается в размерах, приобретает рельеф – на нем видны борозды и отчетливые отпечатки зубов. Иногда высыпания в виде папул или пустул образуются и на языке.

Пузырьковые высыпания образуются реже. В этом случае, поражается кожа, которая часто подвергается трению и травмированию. Как правило, высыпания появляются на коже конечностей. Пузыри, наполненные геморрагическим содержимым, внешне похожи на проявления буллезного эпидермолиза. При первичной системной форме амилоидоза у пациентов могут наблюдаться следующие симптомы:

Вторичная системная форма

Вторичным называют амилоидоз, который развивается на фоне системных заболеваний:

  • Туберкулеза;
  • Лепры;
  • Болезни Ходжкина;
  • Язвенного колита и пр.

При этой форме заболевания не наблюдается кожных проявлений.

Первичная узелковая форма

Это локальная кожная форма амилоидоза, которая чаще проявляется папулезными высыпаниями. Чаще всего, папулы образуются на коже голеней, но локализация высыпаний может быть и иной. Нередко кожный первичный амилоидоз наблюдается у кровных родственников. Высыпания представлены плоскими полукруглыми или коническими папулами, расположенными близко друг к другу. Появление сыпи сопровождаются сильным зудом. Со временем отдельные элементы соединяются, образуя крупные бляшки.

Пятнистая форма

При данной форме амилоидоза у пациентов на коже появляются сильно зудящие пятна. Образования размером 2-3 см имеют темно-бурый или коричневый цвет. Располагаются высыпания на туловище, наиболее частая локализация – межлопаточная область спины. В литературе описан случай, когда у пациента, больного пятнистым амилоидозом, высыпания появились вокруг глаз. Пятна нередко сливаются, создавая обширные участки гиперпигментации.

Одновременно на коже больного могут появляться участки гипопигментации, поэтому заболевание можно спутать с пойкилодермией. Иногда одновременно с появлением пятен на коже больных появляются мелкие узелки.

Узелково-бляшечная форма

Этот вариант заболевания является редкой формой амилоидоза, встречается она, в основном, у женщин. Заболевание может проявиться образованием на коже голеней одиночных бляшек или узелков, но чаще высыпания бывают множественными. Иногда высыпания появляются на руках или коже туловища. Характерным симптомом узелково-бляшечной формы амилоидоз является симметричность высыпаний.

Узелки образуются размером от просяного зернышка до крупной горошины. Образования могут располагаться очень тесно, но к слиянию они не склонны. Появление узелков сопровождается интенсивным зудом. Узелково-бляшечная форма амилоидоза относится к переходным, так как, в этом случае, заболевание, начинается, как локальное, но со временем может перейти в системную форму.

Вторичная кожная форма

Локальный вторичный амилоидоз с поражением кожи развивается, как правило, на фоне хронически протекающих дерматозов или опухолевых заболеваний. Спровоцировать развитие вторичной формы заболевания может:

Семейная форма заболевания

Амилоидоз в семейной форме передается по наследству, тип наследования – аутосомно-доминантный. Заболевание может проявляться, как в системной, так и в локальной форме. Нередко семейный амилоидоз является одним из появлений наследственных синдромов.

Методы диагностики

Диагностика амилоидоза является сложной задачей, для ее проведения используются различные типы исследований.

Специфических анализов, которые помогли бы выявить амилоидоз, не существует. Однако при проведении анализа крови у больных отмечается:

  • Существенное повышение СОЭ;
  • Тромбоцитоз;
  • Анемии.

Для постановки диагноза проводят и специальные пробы на выявление амилоида. Пациент принимает специальные препараты (например, метиленовую синь), затем провидится анализ его мочи. У здоровых людей цвет мочи изменяется, у больных амилоидозом краситель задерживается амилоидом, поэтому с мочой вещество выводится в самых малых количествах. В диагностике кожных форм амилоидоза важнейшая роль отводится гистологическим исследованиям. При проведении исследований тканей, взятых из области поражения, выявляется значительное количество амилоида в разных слоях дермы.

Лечение

Для наружного лечения амилоидоза кожи применяют кортикостероидные мази.

К сожалению, лечение амилоидоза, особенно системной формы заболевания, является малоэффективным. Как правило, пациентам назначают прием средств хинолонового ряда. Наружное лечение заключается в использовании кортикостероидных мазей, раствора димексида в сочетании с колхицином. Возможно, проведение курса внутрикожных инъекций кортикостероидов.

Достаточно эффективно лечение кожных проявлений амилоидоза с использованием лазерной терапии. Кроме того, больным  назначается введение витаминов в больших дозировках. Особенно важен прием витаминов групп B, A, PP, E. Для снятия зуда, который может сильно нарушать самочувствие больного, применяются растворы анестетиков. Больным амилоидозом рекомендуется диета, в которой ограничивается употребление соли и белка. Рекомендованы крахмалистые продукты (крупы, картофель, макароны, хлеб и пр.), продукты, содержащие калий (бобовые, рыба, молочное и пр.), а также, различные фрукты и овощи. Конкретные рекомендации по составлению рациона больному амилоидозом должен дать лечащий врач.

Лечение народными методами

Для лечения амилоидоза народные целители рекомендуют:

  • Ежедневно съедать по 100 граммов сырой говяжьей печени на протяжении 1,5-2 лет. При использовании этого метода лечения важно использовать субпродукты, полученные о здоровых животных.
  • При амилоидозе можно принимать настой, приготовленный из зверобоя, березовых почек, бессмертника и ромашки. Растения берут в равных объемах. Заваривают в термосе из расчета 100 граммов смеси на пол-литра кипятка. Настаивать не меньше 4 часов, затем процедить и выпивать на ночь по 200 граммов настоя.
  • Для лечения амилоидоза можно использовать сухие ягоды черники и рябины. Смешать 3 части ягод рябины красной и 2 части ягод черники. Затем заваривать ежедневно ложку смеси ягод стаканом кипятка. Оставить до остывания и, предварительно процедив, выпить утром до завтрака.

Прогноз и профилактика

Амилоидоз относится к хроническим заболеваниям, поэтому протекает он длительно. При системных формах заболевания прогноз неблагоприятный. Локальные формы амилоидоза намного легче поддаются лечению. Однако добиться полного восстановления здоровья практически невозможно, так как заболевание в любой момент может дать рецидив. Профилактика первичных форм амилоидоза не разработана, поскольку не выяснены причины, которые служат предпосылкой для развития заболевания. Профилактика вторичных форм заключается в упорном и систематическом лечении заболеваний, которые могут привести к появлению амилоидоза.

dermalatlas.ru

Leave a Reply

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.