Ихтиоз вульгарный фото – фото с описанием, лечение, симптомы, причины и профилактика

Код по МКБ-10: Q80.0 Ихтиоз простой.

Процесс кератинизации клеток эпителиального слоя при вульгарном ихтиозе несколько отличен от обычного: при делении зародышевых клеток происходит перемещение их в верхний слой кожи. При этом нижние слои при нормальных условиях постепенно вытесняется старыми, что вызывает незаметное шелушение кожи.

Так происходит изменение жизненного цикла клеток кожи, поскольку наблюдается перемещение эпителиальных клеток с накопившимися в них веществами в поверхностные слои эпидермиса. Это и ведет к постепенному утолщению кожи, ее огрубению. При этом замедляется отторжение омертвевших клеток, что также приводит к увеличению толщины верхнего слоя эпидермиса.

Вульгарный обыкновенный ихтиоз у детей (фото)

Классификации

Сегодня выявлено множество самых разных форм такого состояния кожи, при котором возникает нарушение толщины верхнего слоя кожи, и их разнообразная морфологическая картина затрудняет выработать единую классификацию заболевания. Общий термин «ихтиоз» подразумевает наличие значительного количества заболеваний кожи, при которых наблюдается ее постепенное утолщение, изменение процессов ороговения эпидермиса, а также выявляется нарушение скорости отторжения омертвевших клеток.

Отсутствие единого взгляда на патологические состояния кожных покровов, большое количество заболеваний, имеющих сходные проявления, затруднило введение единой классификации ихтиозов.

По типу состояния

В соответствии с учениями таких выдающихся специалистов в области кожных заболеваний, как В.Т.Куклин и И.И.Потоцкий, ихтиозы могут подразделяться (очень условно) на следующие разновидности:

1. патологические состояния, причиной возникновения которых следует считать генные мутации. Их обычно относят к разновидности генодерматозов, или врожденный ихтиоз;
2. состояния, подобные ихтиозу, — это те формы заболеваний кожи со сходными проявлениями, которые приобретаются в течение жизни и имеют название ихтиозиоформными.

Этими же специалистами отдельно выделяется подгруппа наследственных синдромов, при которых утолщение кожного покрова (гиперкератоз) — один из наиболее явных симптомов:

• синдром Рефсума;
• синдром Юнга-Вогеля;
• синдром Шегрена-Ларсона;
• синдром Попова.

По симптомам

Сегодня в ходу также классификация разновидности заболевания, которое было приобретено в течение жизни. Она основана на симптомах и проявления гиперкератоза и выглядит следующим образом:

1. симптоматический приобретенный ихтиоз , который обычно провоцируется определенной патологией либо может стать проявлением заболевания, к которому могут относиться нарушения в функционировании щитовидной железы, надпочечников, авитаминоз, заболевания аутоиммунного, воспалительного и инфекционного характера, нарушения в метаболизме, аллергия на пищевые продукты либо лекарственные средства;
2. дисковидный приобретенный ихтиоз;
3. старческий, или сенильный ихтиоз.

По внешним проявлениям

В 1990 году Суворовой К.Н. была предложена классификация, основанная на внешних проявлениях заболевания, и в основе которой лежат клинические проявления ихтиоза. Согласно такой классификации, следует разделять следующие формы заболевания:

• обыкновенный, или простой ихтиоз. Для такой формы болезни характерно поражение всего кожного покрова тела, при котором возникает множество мелких чешуек;
• блестящая разновидность — поражаются также практически все кожные покровы, исключение составляют крупные складки кожи. Сероватого цвета чешуйки располагаются мозаично;
• змеевидный — поражение кожи происходит только на разгибательных поверхностях и боковой поверхности тела, а чешуйки имеют выраженную коричневатую окраску.

По степени тяжести

Еще один вид классификации опирается на степень тяжести протекающего заболевания, и именно по ней определяется форма ихтиоза:

• тяжелая — в результате ее происходит смерть новорожденного;
• поздняя — проявление первых симптомов наблюдается в течение второго месяца с момента рождения;
• среднетяжелая — данное заболевание совместимо с жизнью.

Перечисленные методы классификации позволяют лучше понять природу данного заболевания и обеспечивают возможностью отнесения его к определенному типу, тем самым облегчая выбор системы лечения.

Причины возникновения

Вульгарный ихтиоз относится к простому виду ихтиозов, развитие его напрямую связано с наличием генных изменений в организме и наследуется он аутосомно-доминантным типом наследования. При этом мутированные гены передаются по наследству, могут контролировать ферментные системы и процесс кератинизации кожи. Полностью данный механизм не расшифрован.

При генных мутациях наблюдается изменение процесса увлажнения кожи, увеличение количества вырабатываемого неполноценного кератина, который считается белком ногтей, волос и кожи, а также чрезмерное ороговение эпителия. При нарушениях процессов обмена в организме, что особенно характерно при жировых и белковых нарушениях, происходит возникновение нарушений барьерных функций кожного покрова, что приводит к постепенному накоплению холестерола внутри тканей клетки. Это дает так называемый цементирующий эффект, утолщающий кожу, нарушающий процесс ее дыхания, что в значительной мере понижает иммунитет человека и негативно отражается на работе иммунной, эндокринной систем.

Можно сказать, что вульгарный ихтиоз — это заболевание, развивающееся по причине возникновения генных мутаций либо нарушений в их формировании. Сегодня допускается вероятность мутационных процессов одного гена либо участие в таком процессе некоторого количества генов, что обусловливает большое количество разновидностей заболевания.

Симптомы

К внешним проявлениям вульгарного ихтиоза следует отнести такие симптомы, как неравномерное шелушение кожи, утолщение ее верхнего слоя, изменение тактильных ощущений на измененных участках кожи. Механизм активизации заболевания выглядит следующим образом:

1. избыток выработки кератина, которая сопровождается изменением структуры кожи;
2. увеличение скорости перемещения кератиноцитов в верхний слой эпидермиса;
3. замедление отторжение омертвевших клеток за счет укрепления связей между ними при накоплении продуктов распада в тканях клеток;
4. приобретение клетками эпителия дистрофического характера, появление пузырьков (вакуолей) в верхнем слое кожи, изменение толщины эпидермиса.

Далее происходит образование филаргина, что ведет к избыточному выведению воды и, как следствие, шелушению кожи и ее сухости.

• При развитии вульгарного ихтиоза происходит выпадение волос, а шелушение носит муковидный, отрубевидный либо мелкопластинчатый характер. Также часто наблюдается ломкость и истончение ногтевых пластин, а поражение кожи происходит по всему телу, исключение составляют лишь боковые поверхности, ягодичная и шейная области.
• Окраска чешуек может различаться: от серой до белесоватой и черной. Передняя поверхность голени покрывается чешуйками в виде чешуи рыб и имеет блестящую поверхность.

Диагностика вульгарного ихтиоза

Обыкновенный ихтиоз может диагностироваться уже при внешнем осмотре коже больного при жалобах на повышенную сухость кожи, утолщении ее, выпадение волос. Наиболее характерным проявлением вульгарного ихтиоза считается поражение устьев фолликулов волоса массами рогового эпителия, при этом образуются бугорки телесной или красновато-серой окраски, покрытые чешуйками кожи и изредка окруженные красноватым венчиком.

Однако постановка точного диагноза затрудняется большой смазанностью внешнего осмотра. Потому для более точной диагностики проводить ряд дополнительных исследований, которые, однако, весьма дорогостоящи. Их малая доступность также затрудняет проведение диагностирование заболевания и уточнение его разновидности. Потому большое внимание при наличии характерных проявлений уделяется следующим действиям диагностического характера:

• рассмотрение родословных родственников на предмет наличия подобных кожных заболеваний, поскольку наличие в роду болевших ихтиозом в любой форме является показателем для выявления данной болезни в последующих поколениях;
• возраст больного, при котором начали проявляться симптомы болезни, а также отношение сезонности — обычно вульгарный ихтиоз с наступлением холодного времени года имеет более яркие проявления, чем в теплое время;
• наличие таких заболеваний, как поражения желудочно-кишечного тракта, эндокринные и онкологические болезни, отклонения в функционировании желчных путей, кишечника, поджелудочной железы, поскольку они могут быть как причиной развития ихтиоза любой формы, так и быть сопутствующими заболеваниями.

При помощи лабораторных исследования становится возможным выявление сопутствующих патологий, определение иммунного статуса заболевшего.

Лечение

Уменьшение проявлений ихтиоза и улучшение состояния кожи позволяет подкорректировать состояние больного, однако следует знать, что специальных методов лечения для полного излечения от данного заболевания не существует. Терапия заболевания состоит в применении витамина А, что улучшает как общее состояние кожных покровов, так и обеспечивает нормализацию процесса ороговения эпидермиса.

Терапевтическим способом

Параллельно с лекарственными методами лечения следует соблюдать следующие рекомендации:

• регулярных уход за пораженными участками кожи при помощи увлажняющих и питательных средств, которые также в своем составе должны содержать витамина А или его производные;
• прием теплых ванн (температура воды не более 38°С). При этом не следует использовать мыло, принимать душ прохладной температуры. Рекомендуется применять гели, которые содержат натуральные масла и вытяжки лекарственных растений, обессмоленный нафталин. Отличным дополнением к ванне станет солевой раствор или крахмал, отвары ромашки и череды;
• после приема теплых ванн следует использовать крема с повышенным содержанием витамина А;
• ополаскивание пораженных участков настоями лекарственных трав помогает скорее уменьшить симптомы заболевания. Подойдут ромашка, пустырник, чистотел, подорожник.

Использование любых препаратов для кожи следует предварительно согласовать с лечащим врачом для избегания появления аллергии.

Медикаментозным способом

Курс лечения при помощи витамина А состоит в принятии суточной дозы в размере 4-5,5 тысяч ЕД (в расчете на 1 кг массы тела). Длительность применения витамина А составляет не менее двух месяцев, после чего делается перерыв на три недели, затем при необходимости курс повторяется.

Комплексная терапия осуществляется также с помощью приема препаратов, содержащих цинк: Цинкетрал, Цинк, Цинкит — эти препараты отлично зарекомендовали себя в лечении ихтиоза и улучшении состояния кожи. Их принимают в сочетании с витамином С и Е — так цинк из лекарственных средств усваивается лучше, и действенность терапии возрастает.

Профилактика заболевания

Для предупреждения активизации патологических процессов на коже следует внимательно относится к появлениям изменений в ее состоянии, а также своевременно проходить обследование у дерматолога.

Осложнения

При отсутствии лечения либо неправильном подборе метода терапии вероятно ухудшение проявлений заболевания, что значительно ухудшает общее качество жизни больного. Возможно появление отеков кожи, ослабление ее функций, а в младенческом возрасте при активном развитии осложнений вероятен летальный исход.

Прогноз

При своевременном лечении и правильном подборе метода терапии вероятно улучшение состояния кожи, устранение ее выраженного шелушения.

Длительность жизни при наличии серьезных осложнений при неправильном либо недостаточном лечении может уменьшаться: чем меньший возраст у пациента, тем большее влияние оказывает данное заболевание на продолжительность его жизни. Многое также зависит от формы болезни, уровня сопротивляемости организма и работы иммунной системы.

О том, что такое ихтиоз, рассказывает это видео:

gidmed.com

виды, симптомы, диагностика и лечение

Полностью вылечить вульгарный ихтиоз невозможно, поскольку заболевание является врожденным и возникает по причине генных мутаций. При нарушении ороговения поражаются поверхностные и глубинные слои кожи, в результате возникают патологии клеточного метаболизма и кератинизации. Важно знать, как происходит наследование недуга, поэтому будущим родителям – носителям мутированного гена – предлагается консультация генетика. Терапия при ихтиозе носит симптоматический характер и позволяет улучшить качество жизни больного.

Особенности течения заболевания

Утолщение кожного покрова может быть локальным. В этом случае ихтиоз называют ограниченным. При диффузном поражении охватывается большая поверхность тела. Вульгарный, он же обыкновенный ихтиоз, протекает достаточно тяжело, хотя после рождения ребенка может не давать о себе знать в течение длительного периода. Пика болезнь достигает к 10-летнему возрасту. Во время полового созревания симптоматика существенно сокращается.

Отмечается сезонность заболевания – зимой проявления ихтиоза сильнее, чем летом. При осложненной форме ихтиоза потовые и сальные железы полностью перестают функционировать. Если в детском возрасте поражены лицо, шея и кожа паховой области, то со временем эти участки очищаются.

При ихтиозе происходит смещение клеток кожи из нижних слоев в верхние, вследствие чего роговой слой утолщается и меняет окраску. Чешуйки бывают мелкие и светлые, а при осложненной форме – крупные, коричневатые, утолщенные.

Возможные осложнения

Если вульгарный ихтиоз у детей проявляется слабо, то можно говорить о легком течении заболевания. Уровень жизни маленького пациента остается удовлетворительным. Ребенок развивается умственно и физически наравне со сверстниками.

При тяжелых формах ихтиоза наблюдается вовлечение в патологический процесс других органов и систем детского организма. Физическое развитие тормозится. Ослабляются защитные функции кожи. Ребенок восприимчив к инфекции. С учетом ослабленного и несовершенного в силу возраста иммунитета такое состояние может обернуться тяжелыми испытаниями для ребенка. Чаще всего у больных ихтиозом развиваются пиодермии, респираторные заболевания, отит и пневмония, которые впоследствии могут стать причиной летального исхода.

При ихтиозе страдает эндокринная система, так что не исключены сопутствующие заболевания эндокринного характера. Ввиду иммунодефицитных состояний резко возрастает угроза присоединения вторичной инфекции с последующим прогрессированием заболевания. Большая нагрузка ложится на печень. При длительном течении недуга развиваются печеночные патологии, повышается концентрация «вредного» холестерина в крови, что негативно сказывается на сердечно-сосудистой системе и провоцирует тромбообразование.

Разновидности заболевания

Четкой классификации ихтиозов не существует. Болезнь считается редкой и до сих пор не изучена. Вульгарный ихтиоз у детей традиционно имеет следующие подтипы:

• абортивный – наиболее легкая форма заболевания, при которой поражаются сгибательные поверхности суставов;
• отрубевидный или простой – охватывает всю поверхность тела, характеризуется появлением мелких чешуек, удерживающихся на коже исключительно за счет центральной части;
• блестящий – подразумевает мелкие прозрачные кожные чешуйки, которые локализуются преимущественно на кистях рук;
• белый – имеет специфическую симптоматику – кожа будто бы обильно посыпана мукой;
• змеевидный – характеризуется появлением чешуек темного цвета, которые напоминают змеиный покров;
• роговой – при данной форме ихтиоза чешуйки сильно уплощены и выступают над поверхностью кожи.

Медики выделяют три степени выраженности ихтиоза, что характерно для всех разновидностей заболевания. Классификация недуга по генетическому фактору разграничивает исключительно наследственный ихтиоз от ихтиозоподбных состояний. Последние вызваны гиповитаминозами или побочными эффектами предшествующего медикаментозного лечения.

Симптоматика

Выявить вульгарный ихтиоз у детей первого года жизни не всегда удается. В некоторых случаях заболевание дает о себе знать в 1,5-2 года, но не позже 4 лет. Клиническим проявлением недуга является интенсивное шелушение кожи с искажением осязательных ощущений.

Для данной формы ихтиоза не характерно раннее проявление симптомов. У детей до 3-4 месяцев недуг не диагностируется.

Сначала кожа становится сухой и шелушащейся. Затем симптоматика усиливается за счет формирования чешуек. Интенсивность их образования связана со стадией ихтиоза. Чешуйки со временем наслаиваются друг на друга и затрудняют функционирование сальных и потовых желез. Воспалительные реакции отсутствуют.

Рисунок ладоней выражен ярко. Возле губ отмечается красноватая кайма. Из-за проблем с кератинизацией ухудшается состояние ногтей и волос, однако указанные проявления характерны для других форм ихтиоза. Деформация ногтей и алопеция свидетельствуют о присоединении грибковой инфекции.

Могут страдать зубы. На фоне ослабления организма стремительно прогрессирует кариес, ухудшается состояние полости рта. Со временем повышается уровень холестерина в крови, печень не справляется со своими функциями. Часты воспалительные заболевания глаз. В редких случаях возникает помутнение роговицы и «куриная слепота».

Диагностика

Затруднений при постановке диагноза не возникает. Если заболевание протекает легко или есть подозрение на ихтиозоподобное состояние, то проводят инструментальную диагностику. Важно дифференцировать генетический ихтиоз с приобретенным. Во втором случае есть шанс полностью вылечить заболевание.

Все сомнения развеет гистологический анализ кожи. В ходе биопсии берется образец эпителия, который изучается под микроскопом. При обыкновенном ихтиозе выявляются кератотические уплощения в волосяных фолликулах и гиперкератоз.

Дополнительные анализы могут потребоваться беременной женщине при подозрении на внутриутробные патологии. Обыкновенный ихтиоз невозможно выявить до рождения ребенка, а вот ихтиоз Арлекина удается диагностировать уже на 20 неделе беременности.

Ихтиоз следует дифференцировать с псориазом, волосяным лишаем, ихтиозиформной эритродермией. В обязательном порядке назначается консультация генетика. Определяется число больных ихтиозом в близкой степени родства, назначаются исследования, подтверждающие мутацию генов.

Комплексная терапия

Лечение вульгарного наследственного ихтиоза подразумевает симптоматическую терапию и методы профилактики обострений. Белье и одежда больного должны быть из хлопковых тканей. Питание корректируется с учетом специфики заболевания. Исключаются потенциально аллергенные продукты, специи. Акцент делается на пище, обогащенной витаминами. Показана кисломолочная продукция, орехи и злаки, морепродукты.

Врожденный ихтиоз вылечить невозможно, но адекватная терапия позволит облегчить симптоматику и увеличить период ремиссии. В тяжелых случаях лечение поводится в условиях стационара.

Медикаментозное лечение

Главным препаратом при ихтиозе является витамин А и его производные. Также используются цинкосодержащие средства. Липотропные препараты улучшают работу печени и способствуют смягчению чешуек на коже. Целесообразен прием средств с гамма-глобулином. Такие препараты, как «Биавен» и «Гамма-глобулин Хуман» повышают сопротивляемость организма инфекциям и снижают вероятность развития осложнений ихтиоза.

Гормональная терапия проводится только по показаниям врача. Препараты подбираются с учетом специфики заболевания, а курс лечения носит кратковременный характер. Применение гормонов оправдано при сопутствующих эндокринных нарушениях.

Основная терапия заключается в использовании средств для наружной обработки кожи. Мази и кремы смягчают, препятствуют обезвоживанию, повышают защитные функции. Традиционно используются препараты с витаминами A и E, мочевиной, салициловой кислотой, поливитаминной солью.

Методы народной медицины

Народная медицина не способна существенно улучшить состояние при ихтиозе, зато с ее помощью удается повысить эффективность основного лечения. Для смягчения кожи используют содовые и крахмальные ванны. На одну полную ванну берут 100 г соды или крахмала. Растворяют в воде и принимают в течение 10-15 мин. Вода не должна быть горячей, иначе можно добиться обратного эффекта. Полезно принимать ванну с морской солью и бурой, глицерином, отваром трав.

Перед началом лечения нужно убедиться в отсутствии аллергических реакций на фитопрепараты, иначе ситуация может резко ухудшиться.

На состоянии кожи положительно сказываются такие травы, как ромашка, календула, пижма, аралия, подорожник, зверобой. Последний также используется для приготовления лечебных мазей. Полезно втирать в кожу препарат, изготовленный по следующему рецепту: на 500 г масла зверобоя взять по 100 г пчелиного воска и сосновой смолы, 50 г прополиса, по 30 г чистотела и толченого мела, добавить 250 г сливочного масла. Массу готовят около 2-3 часов и настаивают еще 10 ч. Затем снова кипятят и процеживают.

Физиотерапия при ихтиоз

При ихтиозе показаны газовые ванны, которые улучшают состояние кожных покровов, повышают защитные функции кожи, снимают раздражение и зуд. Хорошие результаты дает грязелечение и обертывание морскими водорослями. Эти методы успокаивают кожу и препятствуют потере влаги. В сочетании с медикаментозной терапией физиопроцедуры дают отличный результат.

Для очищения крови и повышения иммунитета назначают гирудотерапию. Полезно проводить ультрафиолетовое облучение, соляризацию, гелиотерапию. Методы физиовоздействия подбираются с учетом стадии заболевания и возраста пациента.

Особую пользу больным ихтиозом приносит талассотерапия. Лечение морской водой способствует улучшению метаболических процессов в клетках кожи, снимает отеки, расслабляет. Показаны ванны с солями Мертвого моря. Лицам с врожденным ихтиозом целесообразно проходить санаторно-курортное лечение на морском побережье.

Профилактика заболевания и прогноз

Заболевание является врожденным, а потому прогноз при ихтиозе неблагоприятный. Задача терапии – минимизировать риск развития осложнений. Они неизбежны, поскольку организм больного не в состоянии справиться с внешними угрозами. Любая инфекция может стать причиной серьезных осложнений, приводящих к инвалидности и даже смерти.

Профилактикой ихтиоза можно назвать только грамотное планирование беременности. По результатам исследований, проведенных генетиком, можно принимать решение о появлении ребенка. Если риск развития ихтиоза велик, то паре рекомендуется ЭКО с применением донорского материала.

В случае установленного диагноза у ребенка меры профилактики включают повышение уровня жизни больного и увеличение периода ремиссии. В этом смысле полезны мероприятия по повышению иммунной защиты и снятию психоэмоционального напряжения. Многие больные ихтиозом имеют проблемы психологического и неврологического характера. Прием успокаивающих и улучшающих сон препаратов избавляет от нервозности и повышенной возбудимости.

Для ухода за кожей рекомендованы специальные гигиенические средства с мягким действием. Кожу смазывают жирами, которые смягчают и препятствуют интенсивному испарению влаги. При легких формах ихтиоза удается добиться существенных улучшений к периоду полового созревания. Витаминотерапия, сбалансированное питание, комплексный уход за кожей позволяют получить стойкий результат.

Чем раньше проявляется заболевание, тем тяжелее его последствия для детского организма. Дети первых лет жизни с врожденным ихтиозом часто подвергаются инфекционным заболеваниям, которые тормозят их развитие и ослабляют и без того несовершенную иммунную систему.

medceh.ru

формы заболевания, симптомы, диагностика, лечение

Ихтиоз — это самостоятельные и различные по своему происхождению дерматологические заболевания, характеризующиеся нарушением процессов кератинизации (ороговения) и сопровождающиеся регионарным, то есть ограниченным (на отдельных участках тела), или диффузным (универсальным, распространенным) утолщением рогового слоя эпидермиса.

Причины возникновения ихтиоза и его классификация

Физиологическая кератинизация эпителиальных клеток и формирование кожного рогового слоя протекают «мягко», заключаются в делении зародышевых клеток и их перемещении в верхние слои кожи. Нижний слой свежих эпителиальных клеток в нормальных условиях постепенно вытесняет старый, что сопровождается обычно незаметным шелушением.

Таким образом, этот жизненный цикл, который длится в течение двух дней, вынуждает вновь образованные клетки эпидермиса перемещаться к кожной поверхности и способствует переносу всех веществ, которые в них содержатся. Следствием нарушения процессов кератинизации, приводящих к различным кожным заболеваниям, названных кератозами, или гиперкератозами, является замедленное отторжение ороговевших клеток эпителия или/и выраженное  увеличение толщины рогового слоя.

Огромное разнообразие особенностей клинических проявлений, разнообразная морфологическая картина, наличие редких форм, отсутствие однозначного взгляда исследователей на причины и механизмы развития гиперкератозов, к которым относится и большая группа заболеваний, объединенных термином «ихтиоз», до сих пор не позволили клиницистам выработать определенную единую классификацию.

В зависимости от наличия или отсутствия генетических причин, это заболевание очень условно подразделяется (И. И. Потоцкий и В. Т. Куклин) на патологические состояния, возникшие в результате генных мутаций и отнесенные к группе генодерматозов (врожденный ихтиоз), и приобретенные формы, большинство из которых именуют ихтиозиформными, то есть подобными ихтиозу состояниями.

Кроме того, эти же авторы выделяют отдельно группу наследственных синдромов, в которых этот гиперкератоз является одним из симптомов — синдромы Руда, Шегрена – Ларсона, Попова, Нетертона, Юнга – Вогеля, Рефсума.

Сразу следует отметить, что на интернет-форумах и в единичных интернет-статьях упоминаются пресловутый «ихтиоз Шлеймана» и «системный васкулоподобный ихтиоз Шлеймана». Такая нозологическая единица, синдром или симпт

ом не существуют ни в одной классификации дерматозов, ни в одном учебнике по дерматовенерологии или в научных работах. Есть симптом Штеймана, являющийся одним из признаков разрыва мениска коленного сустава, но не имеющий никакого отношения к дерматозам.

В числе всей наследственно обусловленной кожной патологии врожденный ихтиоз является наиболее распространенной формой и составляет около 90%. Общая его частота в среднем составляет 1 на 12,5 тысяч детей.

Классификация приобретенного ихтиоза

• симптоматический, спровоцированный какой-либо патологией или являющийся одним из признаков основного заболевания; ими могут быть нарушения функции щитовидной железы или надпочечников, дисфункции нейро-вегетативной системы, гипо- или авитаминоз “A”, заболевания крови и злокачественные новообразования, аутоиммунные, воспалительные и инфекционные заболевания, метаболические нарушения, непереносимость отдельных лекарственных препаратов или пищевых продуктов и т. д.;
• дисковидный;
• сенильный, или старческий.

В соответствии с классификацией, предложенной в 1990 г. (К. Н. Суворова), в основе которой лежат клинические симптомы, различают такие формы заболевания, как:

• простой, или обыкновенный ихтиоз, характерный поражением всех кожных покровов и мелкими чешуйками;
• блестящий — тоже поражает почти все кожные покровы, исключая крупные складки, но прозрачные с сероватым оттенком чешуйки расположены мозаично;
• змеевидный, при котором поражается кожа разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей тела, крупные чешуйки имеют серовато-коричневую окраску.

За основу еще одной классификации взята степень тяжести заболевания, по которой определяется форма последнего:

• тяжелая, исходом которой является смерть новорожденного ребенка;
• среднетяжелая, совместимая с жизнью;
• поздняя, когда первые симптомы патологии появляются только на втором месяце после рождения.

Эти и другие классификации в тех или иных случаях могут быть удобны в практической работе, но в Международной классификации болезней ихтиозы помещены под рубрикой «Другие врожденные аномалии» и отнесены к классу «Врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений». В этой же классификации они подразделяются на ихтиоз:

1. Простой (вульгарный) — аутосомно-доминантный типа наследования.
2. Сцепленный с X-хромосомой (женская) — рецессивный.
3. Пластинчатый, или ламеллярный — аутосомно-рецессивный.
4. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия — аутосомно-доминантный.
5. Ихтиоз плода — аутосомно-рецессивный.
6. Другой врожденный ихтиоз.
7. Врожденный ихтиоз неуточненный.

Мутированные гены, передающиеся по наследству, контролируют ферментные системы и биохимические процессы кератинизации, которые полностью пока не расшифрованы. В их основе лежит патологическое развитие профиларгина — клеточного белка, содержащегося в кератиноцитах. В норме в результате биохимических процессов он распадается на филаргин и комплекс молекул, который называется увлажняющим фактором (NMF).

В результате генной мутации происходят нарушение увлажнения кожи, избыточный синтез неполноценного кератина, являющегося белком волос, кожи и ногтей, чрезмерно быстрое ороговение эпителия. Нарушение обменных процессов, особенно белкового и жирового, ведет к нарушению барьерной функции кожи и накоплению в крови холестерола, а между клетками рогового и других слоев — различных комплексов продуктов обмена, в частности, аминокислотного, оказывающих цементирующий эффект. Также замедляется отторжение рогового слоя, так как он плотно скреплен с подлежащими слоями, нарушаются процессы потоотделения и дыхания кожи, снижается местный иммунитет. Учитывая большую площадь поражений, все это не может не отражаться на функции нейро-эндокринной и других систем организма.

Таким образом, главной причиной большинства форм ихтиоза является мутация генов или нарушение их развития. Предполагается возможность мутации в нескольких точках одного гена или участие в этом процессе нескольких различных генов, что и обусловливает наличие большого числа клинических форм заболевания.

Патологическое ороговение развивается по следующему механизму:

1. Избыточная продукция кератина, как правило, с измененной структурой.
2. Ускоренное перемещение кератиноцитов к роговому слою от базального.
3. Укрепление связей между клетками рогового слоя и замедленное их отторжение.
4. Дистрофические изменения эпителия, формирование вакуолей (пузырьков) в верхних слоях эпидермиса и увеличение толщины рогового слоя.
5. Нарушение образования филаргина и NMF, приводящее к избыточной потере воды через кожные покровы. Это обусловливает их сухость и характерное шелушение.

Клиническая картина отдельных форм ихтиоза

Простой, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз

Представляет собой наиболее распространенную форму заболевания. Он проявляется не сразу при рождении, а на третьем месяце жизни и позже — до 1 года. Половое отличие в частоте заболеваемости отсутствует.

Клинические симптомы этой формы заболевания:

• муковидное, отрубевидное и мелкопластинчатое шелушение;
• фолликулярный гиперкератоз;
• выпадение волос;
• выраженность ладонного и подошвенного рисунков кожи; иногда, особенно при сопутствующей патологии эндокринной системы, на подошвах и ладонях имеется шелушение;
• сухость, шероховатость, деформация, истончение и ломкость ногтевых пластинок.

Поражение кожных покровов в виде выраженной сухости и шероховатости носит генерализованный характер, за исключением боковых поверхностей лица, шейной, подмышечных и ягодичной областей, внутренней поверхности бедер, сгибательных поверхностей в области коленных и локтевых суставов.

Окраска чешуек различная — от белесоватой до серовато-черной. Наиболее выраженные изменения отмечаются в зоне коленей и локтей, а по передней поверхности голеней чешуйки имеют сходство с чешуей рыб.

Поражение устьев сально-волосяных фолликулов в виде фолликулярного кератоза является наиболее характерным симптомом обыкновенного ихтиоза. Он заключается в закупорке устьев небольшими пробками, состоящими из масс рогового эпителия, в результате чего образуются узелки, бугорки размером от 1 до 3 мм со скрученным пушковым волосом в центральной части. Бугорки имеют телесную или красновато-серую окраску, покрыты чешуйками и иногда окружены красноватым венчиком.

Обыкновенный ихтиоз

Фолликулярный кератоз придает коже шероховатый вид (симптом «терки») и может локализоваться по всей поверхности кожи, кроме ладоней и стоп, но чаще всего — в области плечевого пояса, ягодиц и бедер. Он особенно выражен в юности и к среднему возрасту оставляет после себя точечные атрофические рубчики, являющиеся единственным свидетельством ихтиоза у членов семьи.

Рецидивы ихтиоза возникают при сухом воздухе и в холодное время года. С возрастом происходит улучшение состояния, особенно в летнее время или/и в условиях влажного теплого климата. Нередко в подростковом возрасте наступает период кратковременной ремиссии. В дальнейшем (к 25 годам) шелушение становится значительно менее выраженным или прекращается полностью, но сохраняются характерные изменения кожи ладоней и стоп.

Фолликулярный кератоз

Фолликулярный ихтиоз

От фолликулярного гиперкератоза как симптома при вульгарном ихтиозе отличается фолликулярный ихтиоз, или болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий кератоз), в котором различают 4 формы. В отличие от вульгарного ихтиоза, болезнь Дарье развивается в детстве или в подростковом возрасте, имеет прогрессирующий характер, обостряется под влиянием ультрафиолетового излучения. Узелки имеют характер плотных бородавчатых растущих папул, при слиянии которых в складках кожи возникает мокнутие. Элементы, как правило, расположены симметрично. Их основная локализация — волосистая часть головы, заушная зона, лицо, межлопаточная зона, области грудины и крупных складок.

X-сцепленный ихтиоз

Им страдают преимущественно мальчики. Носителем патологического гена является мать. Девочки могут заболеть в том случае, если болел отец, а мать — носитель  гена. Заболевание можно диагностировать уже при рождении (редко) или через 2-6 недель. Менее тяжелые формы манифестируют позже, но до 1 года после рождения.

Клиническая симптоматика присуща только для этой формы заболевания. Крупные чешуйки плотно прилегают к поверхности кожи и имеют темно-коричневую (грязную) окраску. Характерная локализация поражений — задние отделы шеи, боковые поверхности грудной клетки, кожа разгибательной поверхности конечностей.

Значительно менее специфический характер гиперкератоз имеет в области естественных складок кожи. Не поражаются лицо, ладони и подошвы, но в этих отделах отмечаются явления гипергидроза. Шелушение муковидного типа и фолликулярный кератоз для этой форме не свойственны.

У 50% больных выявляется роговичное помутнение, которое не сопровождается снижением остроты зрения. Кроме того, иногда патология кожи сочетается с другими нарушениями — с крипторхизмом, с гипогонадотропным гипогонадизмом, с отсталостью умственного развития. У женщин-носителей мутированного гена возможно развитие первичной родовой слабости.

Течение болезни ухудшается в зимний сезон. Клиническая картина по мере увеличения возраста не улучшается.

Ихтиоз рецессивный Х-сцепленный

Ламеллярный ихтиоз

Встречается с одинаковой частотой среди женского и мужского пола. Чаще встречается у детей, родившихся от родителей, которые являются близкими родственниками. Нередко эти дети умирают еще в возрасте новорожденного.

Заболевание проявляется сразу при рождении блестящей тонкой плотной пленкой рогового слоя эпидермиса, имеющей желтовато-коричневую окраску. Пленка, из-за которой подобные новорожденные получили название «коллоидный плод», покрывает все тело. Во время движений ребенка она растрескивается и на протяжении нескольких  недель отделяется в виде тонких пластин крупных размеров. При этом обнажаются отечные красные участки кожи.

С возрастом интенсивность красной окраски уменьшается, но повышается степень крупнопластинчатого шелушения. Сами пластинки имеют многоугольную форму и серовато-коричневый цвет. Они плотно фиксированы в центральной части, их края отслаиваются и приподнимаются, подобно черепице.

Поражение носит диффузный характер. В локтевых и коленных областях кожа утолщается, иногда возникают бородавчатые разрастания эпидермиса, а на спине из-за образовавшихся складок кожа приобретает поперечную волнистость. Ладонные и подошвенные поверхности также подвержены избыточному ороговению.

Кроме того, происходит истончение и выпадение волос по типу краевой алопеции, ногтевые пластины, наоборот, утолщаются и быстро растут в длину. Из-за стягивания кожи формируются «монголоидные» глаза, деформируются ушные раковины.

Смертность при этой форме достигает 20% в основном из-за закупорки потовых желез, избыточной потери влаги в области множественных трещин, повышения температуры тела до высоких показателей даже при минимальных физических нагрузках или повышении температуры окружающей среды, присоединения вторичной инфекции и развития септических состояний.

Ламеллярный ихтиоз

Диагностика заболевания

В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика. При этом наибольше внимание придается:

• составлению родословной с установлением наличия ихтиоза у родственников больного, имеющих отношение к родству I и II степени;
• возрасту, в котором возникли первые симптомы болезни, и отношение последней к сезонности;
• наличию сопутствующих аллергических и эндокринологических заболеваний, нарушений функции желудка, кишечника, желчных путей и поджелудочной железы.

Лабораторные исследования информативны только в плане выявления сопутствующей патологии и определения иммунного статуса пациента. Так, увеличение числа эозинофилов в клиническом анализе крови, общего и специфических иммуноглобулинов-E могут свидетельствовать о наличии аллергического заболевания, сходного с ихтиозом, или первого в сочетании со вторым.

Несколько большее значение имеют высокое содержание холестерола в крови и сниженный уровень эстрогенов в моче, которые при наличии соответствующей симптоматики косвенно свидетельствуют в пользу наличия X-сцепленной формы ихтиоза.

Определяющими в дифференциальной диагностике являются гистологические исследования кожных соскобов. Например, при вышеназванном заболевании обнаруживаются значительная выраженность гиперкератоза, неизмененный или незначительно утолщенный зернистый слой кожи, наличие умеренного увеличения в ростковом слое эпидермиса числа шиповатых клеток, приводящих к его утолщению (акантоз), образование лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов в дерме вокруг сосудов.

При вульгарной форме заболевания, наряду с умеренно выраженным гиперкератозом, истончением или отсутствием зернистого слоя, скудными инфильтратами в дерме вокруг сосудов в устьях волосяных фолликулов, обнаруживаются кератотические пробки, а также атрофия сальных желез при сохраненном числе потовых желез и фолликулов.

В ряде случаев бывает необходимость в проведении генетического консультирования, осуществлении в дородовом периоде исследований ткани хориона, клеточной культуры околоплодных вод (амниотическая жидкость) или даже ткани самого плода.

Лечение ихтиоза

Специфических препаратов и методов терапии ихтиоза не существует. Основное принципы лечения заключаются в использовании производных витамина “A”. В этих целях назначается прием внутрь ретинола пальмитата в суточной дозе 3,5-6 тысяч ЕД на 1 кг массы тела. Длительность проведения курса лечения составляет около 2-х месяцев с последующим переходом на поддерживающие дозы. Интервалы между курсами лечения — 3-4 месяца.

В состав комплексной терапии включаются также препараты с содержанием цинка, которые необходимо принимать курсами длительностью не менее 3-х месяцев — «Цинктерал», «Цинкит», «Цинк». Одновременно назначаются и другие витаминами — в основном витамины “C”, “E” и группы “B”.

Необходим тщательный и правильный уход за кожными покровами с применением наружных увлажняющих и витаминных средств. Рекомендуемые увлажняющие крема при ихтиозе должны обязательно содержать производные витамина “A”.

Лечение в домашних условиях заключается в ежедневном приеме ванн. Температура воды должна быть около 38°C. Как мыться при ихтиозе? Нельзя использовать мыло и принимать прохладный душ. Мылом можно иногда пользоваться только для обработки участков с опрелостью. Лучше всего использовать специальные гели для тела с содержанием натуральных масел и экстрактов лекарственных растений, белый (обессмоленный) нафталан, эмолиум-триактивную эмульсию для купания. В ванну можно добавлять раствор крахмала, солевой раствор. Также применяется фитотерапия в виде настоев ромашки, календулы, шалфея, череды, отвара березовых почек, добавляемых в ванну при купании.

После приема ванны для лучшего отделения чешуек необходимо втирать крем с витамином “A” с добавлением салициловой кислоты (1%) и поливитаминной соли (0,25%), борно-салициловую мазь (2%), лосьон с содержанием мочевины, «Уродерм» (мазь с мочевиной), «Солкокерасал» (мазь с мочевиной и салициловой кислотой) и др.

Крема с минеральными маслами и альфа-гидроксикислотами используется до двух раз в день, а также после приема ванны. Кроме того, для смазывания пораженных участков можно самостоятельно приготовить настой из цветков пижмы, пустырника, подорожника, полевого хвоща, смешать его в равных пропорциях с растительным маслом (кукурузным, льняным, оливковым) и настоять на водяной бане в течение 2-х часов.

Применение любых растительных компонентов в целях наружной терапии обязательно необходимо согласовать с лечащим врачом. Ранняя диагностика, выявление сопутствующих заболеваний и правильно проводимое лечение позволяют уменьшить число рецидивов, облегчить состояние больных ихтиозом, улучшить качество жизни и увеличить ее длительность.

bellaestetica.ru

Вульгарный ихтиоз

Генетический дерматоз, для которого характерно нарушение процесса отмирания и ороговения клеток в эпидермальном слое кожи. Наследуется аутосомно-доминантным путем. У пациентов отмечается сухая кожа, которая покрывается светло-серыми шелушащимися чешуйками. По мере прогрессирования заболевания чешуйки трансформируются и становятся грубыми, плотными, пластинчатыми щитами бурого оттенка. Специфическим симптомом данного вида ихтиоза считают отсутствие чешуек в складках кожных покровов, подмышками, под коленями и в локтевых ямках. Диагностика основывается на типичных симптомах и изучении семейного анамнеза. Терапевтическая тактика включает применение увлажняющих средств, наружных кератоликов, а также прием витамина А.

Причины вульгарного ихтиоза

Поскольку заболевание является наследственным, его основная причина – мутация гена. При этом недуг передается ребенку в 50% случаев, но обязательно появляется в каждом поколении. Внешняя среда и вариабельные возможности гена, который мутировал, влияют на интенсивность симптомов. При новых мутациях гена, возможно протекание болезни в более тяжелой форме. Недуг также имеет свою классификацию и может выражаться: ксеродермией, простым ихтиозом и блестящим ихтиозом.

Симптомы вульгарного ихтиоза

Вульгарный ихтиоз является наиболее распространенной формой среди всех его типов. Как правило, первые симптомы начинают проявляться в младенческом возрасте. Возникает диффузное поражение эпидермиса, которое выражается появлением шелушащихся чешуек на здоровом кожном покрове. Чешуйки могут быть легкими и телесными или же темно-серыми толстыми пластинами, которые вплотную прилегают к коже. Эпидермис становится шершавым, и это чувствуется во время прикосновений. Обычно, наиболее подвержена гиперкератозным наслоениям кожа в зоне коленных и локтевых суставов. Складки шеи, подмышки, локтевые и подколенные ямки, пах, области между ягодицами и за ушами остаются чистыми. Также шелушение не возникает на детских лицах, но у взрослых возможно образование чешуек на лбу и щеках.

Наблюдается формирование узелковых элементов, которые размещаются в устье фолликулов волос. В результате может у пациента нарушаются салоотделение, потоотделение и терморегуляция. Меняется кожный рисунок на ладонях и подошвах. Их кожа становится чрезмерно сухой, на которой отчетливо видно шелушение муковидного типа.

Для среднего и тяжелого течения заболевания характерно вовлечение в гиперкератозный процесс ногтевых пластин и волос. Как правило, у пациентов сухие, ломкие и редеющие волосы, а также мутные, тонкие, ломкие, шероховатые ногти. Если недугу сопутствуют эндокринные нарушения, дети могут отставать в развитии от одногодок, часто болеть инфекционными заболеваниями и страдать от приобщения болезнетворных микроорганизмов. Медицине известны случаи, когда первичные элементы ихтиоза трансформировались в такие кожные болезни как: экзема, нейродермит и псориаз.

Людям, с ихтиозом простой формы, становится легче во влажном климате. Холодная и сухая погода, напротив ведет к усугублению состояния. Иногда интенсивность проявлений недуга становится менее выраженной во взрослом возрасте, но может оставаться прежней в течении всей жизни.

Диагностика вульгарного ихтиоза

Благодаря специфической симптоматике, постановка диагноза не доставляет трудностей. Как правило, врач диагностирует ихтиоз после физикального осмотра и сбора семейной истории болезни. Иногда дополнительно используется гистологическое исследование чешуек. Если кто-то из семьи болеет данным недугом, женщинам в период гестации проводят пренальное исследование. Обычно, его выполняют на 20-й неделе беременности, чтобы выявить или опровергнуть наличие ихтиоза у плода. Кроме того, проводят исследование околоплодных вод. Если анализ подтверждает у ребенка врожденный ихтиоз, беременность рекомендуют прервать.

Лечение вульгарного ихтиоза

Терапевтическая тактика включает прием: витаминов (А, Е, С и В), препаратов фитина, анаболических гормонов (Метандростенолон). При астении назначают гемотерапию и введение гамма-глобулинов. Важным аспектом лечения является увлажнение кожи мазями, в составе которых имеется молочная кислота, и кремами после душа. Больным показан ежегодный медицинский осмотр у специалистов дерматологического, педиатрического, неврологического, офтальмологического и оториноларингического профилей. Полное излечение невозможно.

Профилактика вульгарного ихтиоза

Специфическая профилактика не разработана. При планировании беременности рекомендована консультация врача-генетика, который способен просчитать риски развития недуга у будущего ребенка.

www.obozrevatel.com