Пузырчатка лечение у взрослых – Пузырчатка у взрослых: лечение и профилактика, диагностика

Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция. Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

Источник: zdorovi.net

rodinka.xyz

симптомы и лечение вирусной, истинной, себорейной и листовидной пузырчаток

Пузырчатка — заболевание, поражающее верхний слой кожи (эпидермис). Может возникать у взрослых и детей. Имеет разные степени тяжести, при тяжелой степени возможны серьезные осложнения. Важно знать основные симптомы патологии, чтобы вовремя обратиться за медицинской помощью и избежать последствий: перехода болезни в хроническую форму и других последствий.

Пузырчатка — дерматологическое заболевание, проявляющееся пузырьковой сыпью на коже. При тяжелом течении может присоединяться вторичная инфекция. Чем вызывается это заболевание у взрослого человека, какие существуют разновидности и что используется для лечения?

Что это за болезнь

Понятие «пузырчатка» объединяет ряд кожных заболеваний со сходными симптомами. Вызываться они могут различными причинами. Основным признаком, по которому была собрана эта группа, является пузырьковая сыпь на коже. В ряде случаев высыпания захватывают и слизистые оболочки.

Пузырчатка может появляться у взрослых и детей

Разновидности

В группу пузырчатых дерматозов входят следующие заболевания:

• пузырчатка классическая или пемфигус;

• пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид;

• буллезный пемфигоид;

• герпетиформный дерматит Дюринга.

В основу классификации положен механизм возникновения пузырьков пузырчатки. Истинная пузырчатка — это пемфигус. Высыпания при ней образуются в результате акантолиза — разрушения шиповатого слоя эпидермиса. Заболевание тяжелое и способно привести к летальному исходу.

Все остальные виды — это пемфигоид, или неакантолитическая пузырчатка у взрослых. Протекает менее тяжело, в основном заканчивается благоприятно

информация для прочтения

Причины появления

Причины возникновения пузырчатки удобнее рассматривать по отдельным заболеваниям. В каких-то случаях причины схожи, в каких-то различаются.

1. Классическая пузырчатка — доказано, что она является аутоимунной болезнью.
2. Пузырчатка глаз — также имеет аутоимунное происхождение.
3. Буллезный пемфигоид — заболевание аутоимунного происхождения. Может возникать как проявление паранеопластического синдрома при опухолевых заболеваниях.
4. Герпетиформный дерматит или болезнь Дюринга — заболевание с неизвестной этиологией.

Примечание. Считается, что есть наследственная предрасположенность к болезни Дюринга, имеет значение непереносимость глютена. Также существует теория, что это вирусная пузырчатка у взрослых.

Классическая пузырчатка на коже

Симптоматика

Несмотря на общий признак в виде пузырьковой сыпи, разным заболеваниям свойственны собственные, характерные только для них, проявления.

Пемфигус

Это классический вариант пузырчатки. Суть заболевания состоит в появлении на воспаленной коже пузырей из отслоившегося эпидермиса. Болеют в основном люди старше 35 лет, очень редко заболевают дети

Первые высыпания появляются на слизистой оболочке ротовой полости, в зеве. Постепенно сыпь распространяется на все тело. Пузырьки пузырчатки на слизистой очень тонкие и легко лопаются. На их месте образуются эрозивные изменения. Вследствие этого приём пищи и даже разговор очень затруднены из-за болевых ощущений.

Пузырьки пузырчатки на коже более прочные, но и они вскрываются с образованием эрозий. Они занимают обширные участки. Затем эрозии покрываются плотными корками, после отхождения которых остаются очаги пигментации.

Примечание. Заболевание может иметь доброкачественное течение, при котором состояние больного практически не ухудшается. Встречается и злокачественное течение с выраженной интоксикацией, истощением и обезвоживанием.

Пузырьки при истинной пузырчатке на слизистой ротовой полости

По особенностям симптоматики выделяют четыре формы:

• пузырчатка обыкновенная;

• листовидная пузырчатка;

• себорейная пузырчатка, или эритематозная;

• вегетирующая.

При вегетирующей пузырчатке сыпь обладает склонностью размещаться в кожных складках, вокруг естественных отверстий тела и пупка. После вскрытия пузырей вместо эрозий появляются кожные разрастания — вегетации. Они имеют сероватый цвет. Папилломы могут сливаться и образовывать обширные поражения. Разрастания обильно продуцируют жидкость. Пациенты испытывают выраженные болевые ощущения и кожный зуд.

Листовидная форма пузырчатки часто встречается у детей. Пузыри при этом варианте состоят из нескольких слоёв эпидермиса. После их вскрывания на коже образуются чешуйчатые корки.

Важно. Заболевание это протекает многие годы, постепенно распространяясь на всю кожу, в том числе и волосистую часть головы. Чем больше очаги поражения, тем хуже состояние пациента.

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская, или эпидемическая пузырчатка. Она часто поражает всех членов одной семьи. Распространено заболевание в Южной Америке.

Себорейная пузырчатка носит название синдром Сенира-Ашера. По своему происхождению это истинная пузырчатка — она может переходить в другие варианты пемфигуса. Основная часть высыпаний локализуется на коже. Если пузырьки появляются на слизистой — это неблагоприятный признак. Пузырьков практически не видно, они сразу покрываются желтыми корками, как при себорее.

Пузырчатка глаз

Пузырчатка глаз, или рубцующийся пемфигоид

Заболевание характерно для женщин старше 50 лет. Сначала развивается конъюнктивит — односторонний или двухсторонний. Затем на фоне воспаленной конъюнктивы формируются тонкие пузыри. После их вскрывания образуются спайки, которые приводят к сращению век между собой.

Примечание. Помимо конъюнктивы пузырьки пузырчатки глаз появляются на слизистой ротовой полости. Там они плотные и напряженные. После их вскрывания формируются глубокие болезненные эрозии.

Буллезный пемфигоид

Пузыри появляются на симметричных участках тела — на боковых сторонах туловища, внутренних поверхностях бедер. Фоном может быть не измененная или гиперемированная кожа. В некоторых пузырях находится геморрагическое содержимое. Высыпания сопровождаются зудом.

Пузыри могут сливаться и достигать нескольких сантиметров в диаметре, образуя буллы.

При буллезном пемфигоиде пузыри сливаются и образуют обширные участки поражения

Дерматит Дюринга

Возникает в половозрелом возрасте, чаще у мужчин. В отличие от других видов пузырчатки у взрослых, сыпь здесь имеет полиморфный характер. Сначала появляется гиперемия кожи, на которой образуются волдыри, папулы и пузыри. Через некоторое время на их месте формируются эрозии и корочки. Высыпания напоминают таковые при герпесе — расположены отдельными группами, на симметричных участках тела. Сопровождаются выраженным кожным зудом.

Диагностика

Пемфигоиды — буллезный и рубцующийся — диагностируются на основании характерной клинической картины. При гистологическом исследовании эпидермиса акантолиз шиповатого слоя не обнаруживается.

Дерматит Дюринга ставится на основании типичной клинической картины. Из специфических методов используется проба Ядассона — при нанесении на кожу раствора йода количество высыпаний увеличивается.

Разные элементы сыпи при дерматите Дюринга

Лечение

Истинная пузырчатка, являющаяся аутоимунным заболеванием, подлежит лечению гормональными препаратами.

Важно. Так как заболевание без надлежащей терапии приводит к летальному исходу, противопоказаний к использованию кортикостероидов в этом случае не существует. Польза от их применения намного превышает риск развития побочных действий.

Основные препараты, используемые в лечении пузырчатки — это Преднизолон и Дексаметазон. Приём их начинают с высоких доз, затем происходит постепенное снижение до поддерживающей дозы — той, при которой не будет наблюдаться появление свежих высыпаний.

Свежие пузыри при истинной пузырчатке

Одновременно с кортикостероидами назначаются цитостатики. Обычно это Метотрексат или Циклоспорин. Также применяется кортикостероид пролонгированного действия — Дипроспан в инъекциях.

Местное лечение пузырчатки у взрослых имеет второстепенное значение. Пузырьки и эрозии обрабатывают антисептиками — раствором бриллиантового зелёного, фукорцином. При обширных высыпаниях используют ванны с перманганатом калия.

На слизистые оболочки наносят пасту с регенерирующим эффектом Солкосерил. Применяют полоскания с антисептиками. Должна обеспечиваться тщательная санация ротовой полости.

Лечение герпетиформного дерматита заключается в применении ДДС — диаминдифенилсульфона

Лечение вирусной пузырчатки у взрослых заключается в использовании противовирусных препаратов — внутрь и местно. Препарат определяется врачом после исследования содержимого пузырей.

Прогноз

Часть случаев пузырчатки у взрослых заканчивается благоприятно. Часть имеет склонность к хронизации и многолетнему течению. Часть случаев без адекватного лечения приводит к смерти пациента. Летальный исход наступает вследствие обширного повреждения кожного покрова, присоединения вторичной инфекции и развития сепсиса.

zkozha.ru

Болезнь Пузырчатка, что это? Симптомы, фото, лечение у взрослых и детей

Пузырчатка  – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.

Что это такое?

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При  разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность.  При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии.  Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

doctor-365.net

фото у взрослых и детей, отзывы

Болезнь проявляется множественными высыпаниями на кожных покровах и слизистых. Они имеют вид небольших пузырьков с мутным содержимым внутри. Группу риска составляют люди, старше 40 лет и дети, младше 10 лет. Заболевание относится к ряду аутоиммунных, поэтому напрямую связано с уровнем иммунитета. Чем меньше степень резистентности организма, тем больше вероятность появления хронической болезни. Аналогично другим проблемам со здоровьем, самолечение исключено. Пузырчатка может провоцировать развитие тяжелых осложнений.

Виды и стадии пузырчатки

Пузырчатка достаточно распространенное заболевание, так как одной из разновидностей его форм выступает вирусная. Больной человек может легко заразить здорового, у которого в этот период слабая иммунная система. Инкубационный период составляет всего от 3 до 6 дней. С одинаковой вероятностью заболеть может как мужчина, так и женщина. В зависимости от этапа развития болезни, выделяют 4 основные стадии пузырчатки:

• начальная стадия — характеризуется множественными высыпаниями в виде пузырей с прозрачной жидкостью, не более, чем на двух участках тела;
• стадия активного распространения заболевания (генерализация) — ухудшается общее состояние, фиксируются признаки обезвоживания, высыпания проявляются на трех и более анатомических областях тела;
• временное ослабление или исчезновение основных симптомов, в частности, после курса глюкокортикостероидов, которые оказывают иммунодепрессивное действие;
• повторное обострение пузырчатки — наблюдается при хронической, наиболее частой форме.

Пузырчатка как дерматологическое заболевание до конца не изучена по сегодняшний день. Медики и ученые не могут определить главные причины ее происхождения, но уже смогли совершенно точно выделить две основные разновидности: акантолитическую или истинную пузырчатку и неакантолитическую или доброкачественную пузырчатку. Каждая из них делится на несколько подвидов. Таким образом, акантолитическая форма делится на 4 ключевых вида:

• Вульгарная — самая распространенная. Пузыри как основной симптом заболевания локализуются на спине и груди, а также на слизистой ротовой полости. При этом образованные сперва единичные очаги постепенно распространяются по всей полости, могут сливаться друг с другом. После вскрытия пузыря образуется эрозия ярко-красного цвета. Из-за сильной болезненности затрудняется прием пищи.

• Себорейная. Первичным симптомом выступает образование специфических роговых чешуек, покрытых словно маленькими шипами. При данной форме заболевания, слизистые остаются неповрежденными. Такие проявления пузырчатки нередко путают с красной волчанкой и себорейной экземой. Характерные пузыри начинают появляться несколько позже и свидетельствуют о переходе болезни в вульгарную форму.
• Вегетирующая пузырчатка — одна из наиболее редких разновидностей. Сперва образуются небольшие пузыри с белковой прозрачной жидкостью внутри, после их вскрытия появляются эрозии. Отличительной особенностью вегетирующей формы выступают бородавчатые формы и гнойники. Кожные проблемы преимущественно локализуются вокруг отверстий и в кожных складках.

• Листовидная — встречается реже, чем вегетирующая. Ей свойственны многослойные пузырчатые образования, то есть расположенные друг на друге. Такая форма развивается очень быстро.

Симптомы пузырчатки

Пузыри, которые образуются в активной фазе заболевания, располагаются внутри эпидермиса. При этом кожа вокруг остается неизмененной. Они имеют очень мягкую и тонкую оболочку, сквозь которую просматривается прозрачная жидкость. Если она приобрела белесый оттенок, значит присоединилась бактериальная инфекция. Спустя несколько дней в очаговых поражениях формируется эрозия, пузырь вскрывается. Неоднократно отмечалось, что от больного исходит специфический запах, схожий с прелыми яблоками.

В качестве подтверждения диагноза, можно провести своеобразный эксперимент: если потянуть за оболочку пузыря или сдвинуть два участка кожи вблизи него, станет заметной отслойка эпидермиса на 1 — 2 миллиметра. Крупные пузыри могут принимать форму груши, что происходит вследствие воздействия тяжести содержимого. Болезненность очагов пузырчатки отмечается не всегда, так же как и зуд. Однако, образованные эрозии всегда доставляют массу неприятных ощущений. Из-за воспалительного процесса язвы окаймляются красным ободком, затем покрываются коркой. Она отпадает самостоятельно через несколько дней.

Описанные выше симптомы проявляются приблизительно на 3—4 день после окончания инкубационного периода. Продолжительность которого составляет от 3 до 6 дней. Первыми же признаками, свидетельствующими о начальной стадии заболевания, выступают:

• общее ухудшение состояния, слабость;
• повышенная температура тела;
• ухудшение настроения и аппетита;
• редко — кашель, насморк, мигрень.

Когда высыпания случаются в ротовой полости, болевой синдром неизбежен. Боль усиливается при попадании на пузыри холодного, горячего, кислого и острого. Особенно тяжелым становится состояние после вскрытия образований. Нередко, сыпь в ротовой полости становится причиной тошноты и рвоты. В большинстве случаев увеличиваются шейные и подчелюстные лимфатические узлы.

Если сыпь при пузырчатке локализуется на конечностях: пальцах, кистях, стопах, через несколько дней от начала проявлений болезни, с наибольшей вероятностью начнут крошиться и отслаиваться ногти. Что интересно, такой симптом не доставляет болезненных ощущений. Через 2—3 недели отрастает новая ногтевая пластина, таким образом внешних следов перенесенной пузырчатки не остается.

Этиология заболевания

Теорий возникновения пузырчатки на сегодняшний день насчитывается несколько. Заболевание до сих пор до конца не изучено, поэтому касательно механизма его развития остается множество вопросов. Самыми распространенными вариантами выступают:

• аутоиммунная причина, которая возникает в условиях появления антител к элементам мембраны клеток шиповатого слоя эпидермиса;
• вирусное происхождение, обусловленное заражением определенным вирусом группы вирусов Коксаки. Данную теорию следует рассмотреть подробнее.

В зависимости от подвида вируса, проявления болезни могут быть разными. Вирус Коксаки подвида А16 в большинстве своем поражает ладони, протекает без особых осложнений и проходит достаточно быстро. Вирусы подвида 71 более агрессивные, и способны спровоцировать развитие энцефалита и менингита, как последствия пузырчатки.

Основные пути передачи вирусной пузырчатки:

• при не соблюдении личной гигиены — если здоровый человек касался предметов, с которыми контактировал больной человек, при условии немытых рук после туалета;
• воздушно-капельным путем;
• при поцелуях и пользовании одной и той же посудой;
• при попадании на кожу жидкости из пузыря больного человека.

Прямой контакт с больным без соблюдения мер безопасности с наибольшей вероятностью приводит к заражению. Но вирусная пузырчатка может остаться в скрытой стадии, если у человека хороший иммунитет. При первом же его снижении, заболевание полноценно проявится. Независимо от того, появилась характерная симптоматика или нет, заразившийся человек является носителем, а значит и распространителем инфекции. То же касается периода после выздоровления, который продолжается около 3 месяцев.

Другими гипотезами возникновения такого дерматологического заболевания, как пузырчатка, выступают:

• наследственность, предусматривающая наличие особого гена;
• дегенеративные патологические процессы в спинном и головном мозге;
• нарушение нормального функционирования надпочечников;
• прекращение синтезирования белка и, как следствие, становление клеток безжизненными.

Осложнения пузырчатки

К счастью, осложнения случаются редко. Однако, готовым нужно быть ко всему и обращаться за медицинской помощью при первых же подозрениях на заболевание. В большинстве своем именно вирусная форма может провоцировать ряд вторичных патологий:

• менингит — воспалительный процесс оболочек головного мозга;
• энцефалит — воспаление непосредственно мозга;
• пневмония — возникновение воспалительного процесса в легочной ткани;
• миокардит — распространенное или очаговое воспаление сердечной мышцы, возникает по причине наличия похожего участка структуры энтеровируса с миокардом. Таким образом, иммунная система борется не только с инфекцией, но и с клетками миокарда, принимая их за чужеродные;
• порок развития плода или самопроизвольный аборт при заражении в первый триместр беременности.

В редких случаях пузырчатка становится основной причиной летального исхода. Прежде всего, так может произойти из-за пренебрежительного отношения к собственному здоровью. Поэтому, очень важно вовремя заметить первые признаки и принять соответствующие меры. Только таким образом можно предотвратить серьёзные и необратимые осложнения.

Лечение пузырчатки

Терапия пузырчатки любой этиологии всегда начинается с приема ударных доз таких гормонов, как Преднизолон, Дексаметазон и им подобных. Дозировку устанавливает лечащий врач в индивидуальном порядке, рассчитывая ее исходя из тяжести заболевания. Лечение кортикостероидами очень длительное, может продолжаться в течение нескольких месяцев. Больной принимает ударную дозу до тех пор, пока образованные пузыри и эрозии не начнут заживать и пропадать. После чего количество препарата медленно снижается до определенного минимума.

Если в течение длительного периода не возникло рецидива, то препарат отменяют вовсе. Тем не менее, больной должен регулярно проходить обследование у лечащего врача на предмет выявления первых признаков пузырчатки. При появлении таковых, возобновляется терапия кортикостероидами по старой схеме. Иногда случается так, что даже большие дозировки не справляются с тяжелыми признаками заболевания, из-за чего состояние стабильно ухудшается. Тогда применяется другой способ.

Такие средства, как Метотрексат, Сандиммун, Азатиоприн, относятся к группе цитостатиков и выполняют функцию подавления иммунитета. Их применение целесообразно после неудачного курса кортикостероидов. Схема приема та же. Изначально выписывается максимально возможная доза, а после очевидного улучшения состояния больного, дозировка уменьшается. Минимальное количество принимается на постоянной основе в течение длительного времени.

Вспомогательными средствами в лечении пузырчатки могут выступать следующие группы медицинских препаратов:

• Жаропонижающие средства — Парацетамол, Нимесил, Ибупрофен, Аспирин. Следует учитывать, что Аспирин противопоказан детям до 10 лет.
• Противовирусные препараты — Циклоферон, Арбидол, Виферон и др.
• Антигистаминные средства, которые помогут унять зуд — Цетрин, Диазолин, Фенистил и др.
• Антисептики для местных обработок — Мирамистин, Хлоргексидин, Офлокаин. Последний является комбинированным средством с анестетиками.

• Противомикробные препараты для ротовой полости — Орасепт, Фортеза. Применяются при появлении очагов заболевания на слизистых ротовой полости.

Чтобы усилить эффективность применяемых препаратов, затормозить процесс развития заболевания и предотвратить рецидив после выздоровления, существуют определенные процедуры. Одной из таких является гемосорбция. Представляет собой эффективный метод очистки крови через специальный фильтр и введением ее обратно капельным путем. Альтернативой может выступать плазмоферез. Здесь технология существенно отличается. Взятая у больного венозная кровь разбавляется физраствором и разделяется на плазму и остальную массу. Токсины содержатся именно в плазме, поэтому эта часть удаляется, а другая половина смешивается с физраствором и вводится по вене.

Народные средства от пузырчатки

Благодаря средствам нетрадиционной медицины невозможно избавиться от такого дерматологического заболевания как пузырчатка, но реально облегчить состояние при болезненных высыпаниях. Следующие рецепты помогут уменьшить воспаление и ускорить процесс заживления образованных ранок:

• пропитать салфетки соком из свежих листьев крапивы и приложить к эрозии или ране. Такой компресс обладает ранозаживляющим, кровоостанавливающим и обезболивающим действием;
• то же самое можно сделать из сока зеленых листьев древовидного алоэ, эффект будет идентичным;
• смешать в равных пропорциях лук, чеснок, соль, перец и мед — протомить в духовке не менее 15 минут. Полученную вязкую кашицу остудить и смазывать вскрывшиеся пузыри. Кроме заживления ран, средство способствует вытягиванию гнойного содержимого;
• 2 столовые ложки измельченных цветочных головок лугового клевера залить одним стаканом кипятка и настоять около 2 часов. После чего отваром можно обмывать образованные эрозии при пузырчатке, что будет благоприятствовать их скорейшему заживлению.

В качестве профилактики от пузырчатки эффективны самые простые рекомендации: как можно чаще мыть руки — после туалета, посещения общественных мест, улицы; следить за иммунитетом, избегать переутомления; своевременно реагировать на признаки любых заболеваний и не пренебрегать полным курсом лечения; придерживаться здорового питания и активного образа жизни.

Отзывы

Ирина Степина, 36 лет, г. Самара

Мне поставили диагноз пузырчатка ещё года три назад. При чем до этого лечили всё, что только можно — ангину, аллергию, тонзиллит, пока один толковый врач наконец не понял в чем же дело. Из-за неправильного изначально лечения мне становилось всё хуже и хуже, волдыри лопались, образовывались новые, болело и чесалось всё до жути. Когда выписали гормоны, наконец состояние стало улучшаться. Приблизительно за пару недель практически всё прошло. Потом Преднизолон я пила ещё пол года по хитрой схеме, врач расписывал всё буквально по дням. Где-то через полтора года у меня после жутчайшего стресса случился рецидив, опять выписали те же гормоны. Я их пью в минимальной дозировке по сей день. Поставили мне хроническую форму и сказали — не лечится. Можно только применять симптоматическую терапию, чтобы устранять симптомы…

Елена Рожкова, 39 лет, г. Уренгой

У нас такой болячкой переболел сын… Ему 9 лет. Симптомы все обычные для пузырчатки — многочисленные волдыри, в основном по рукам и ногам, позже появились во рту. Мы сразу вызвали врача на дом, она долго его осматривала и вынесла вердикт. Обнадежила, что дети это заболевание переносят значительно легче, чем взрослые. Выписала Арбидол, Фуцис и Лоратадин. Местно мы мазали Псило бальзамом, а рот полоскал Хлорофилиптом. Уже где-то на 3 — 4 день пузыри начали как бы стухать. А через неделю всё прошло, как будто и не было болезни. Оказалось, что в его классе переболели ещё несколько человек.

Петр Самуйлов, 43 года, г. Калининград

Такая неприятная и тяжелая эта штука пузырчатка… и врагу не пожелаешь такую. У меня тетка родная уже не один год страдает. При чем не могут ее вылечить, а с каждым годом у нее рецидивы появляются всё чаще и чаще. Одни гормоны помогать ей уже перестали, выписали другие. И несколько раз ей кровь чистили, всё безуспешно.. Прочитал недавно, что в Германии как-то по особенному лечат. Подумываю, разузнать всё и отправить ее туда. Знаю, что для чисто внешних обработок она часто крапиву и алоэ использует. Они реально улучшают состояние кожи, и эти волдыри не такими заметными становятся. Да и сама говорит, что легче ей. Из лекарств одно время противовирусные принимала, сейчас уже не выписывают. Сказали, что у нее пузырчатка не вирусного происхождения. А какого, определить конечно не могут. В общем, продолжаем лечиться и надеяться на лучшее.

Видео

lechim-nedug.ru

Вегетирующая пузырчатка у взрослых: симптомы и лечение болезни

При обнаружении признаков пузырчатки необходимо срочно начинать лечение. Это редкое опасное заболевание воспалительной природы, поражающее слизистые оболочки и кожу. Буллезный дерматит, пе́мфигус (pemphygus) — иные названия этой патологии. До того, как врачи научились лечить данное заболевание, умирало 75% людей, заболевших буллезным дерматитом. Выживал только каждый 4 больной.

Этиология и патогенез пузырчатки

До сих пор остаются неизвестными причины возникновения таких аутоиммунных заболеваний.

Происхождение пузырчатки объясняют различные теории:

1. В дерматологии отмечались случаи заболеваний, связанных с генетическим дефектом.
2. Теория нарушения обмена веществ. Изменение функций надпочечников приводит к нарушению солевого, белкового, водного обмена веществ.
3. Неврогенная теория. К нарушению кровоснабжения кожи приводит поражение нервных клеток.
4. Эндокринная теория. Неправильная работа желез внутренней секреции ведет к гормональным нарушениям, которые становятся виновниками этой аутоиммунной болезни.
5. Вирусная теория. Специфический вирус герпеса вызывает эту опасную герпетическую патологию, угрожающую жизни пациента.

В настоящее время наибольшую популярность приобрела последняя гипотеза, однако вопрос пока остается открытым. Как правило, воздействие внешнего агрессивного фактора на кожу провоцирует развитие патологии. Заразиться от другого человека буллезным дерматитом невозможно.

Данное заболевание может появиться на фоне таких недугов, как:

• генетические отклонения;
• нарушения процесса метаболизма;
• рецидивирующие заболевания мышц и кожи;
• раковые опухоли;
• эндокринные нарушения;
• дерматологические проблемы;
• заболевания лимфатической системы в хронической форме;
• бульбарный паралич;
• любая травма.

У взрослых людей любой расы в среднем возрасте пемфигус наблюдается наиболее часто. Опасная болезнь развивается одинаково у лиц обоего пола. Люди пожилого возраста и дети тоже страдают от этого заболевания. Данные статистики показывают, что у жителей дальневосточных стран буллезный дерматит развивается чаще других.

Буллезный дерматит — это аутоиммунная болезнь. Повреждение иммунной системы нередко запрограммировано генетически. Нарушением иммунной толерантности обусловлен процесс аутоиммунизации организма. Иммунитет не защищает больного, а начинает нападать и убивать какие-то ткани в собственном организме.

Клиническая картина патологии

В большинстве случаев заболевание начинается не на коже, а в полости рта. Если возникли проявления пузырчатки, симптомы должны насторожить больного. В течение нескольких месяцев в ротовой полости появляются болезненные жидкостные пузыри размером от 1 см, похожие на афтозный стоматит. При осмотре нередко видны только эрозии, а пузыри долго остаются вне видимости. Слизистая вокруг эрозийной поверхности не повреждена. Пациенты сначала вообще не обращаются к врачу. Когда эти жидкостные пузыри при движении языка, пищи разрываются, образуется эрозивная поверхность.

Пациенты испытывают сильный дискомфорт из-за резкого зловонного запаха изо рта. Возникают болезненные не заживающие язвочки. Пациенту трудно говорить, принимать пищу. Появляется повышенное слюнотечение. Пузырьковая сыпь, болезненные волдыри покрываются кровянистыми корками. Они появляются на коже вокруг рта и губ.

Только через несколько месяцев по всему телу начинают непрерывно возникать множественные жидкостные пузыри различной величины. Волдыри покрывают всю спину, грудь. Патологические образования не упругие, они относительно вялые. Вязкое прозрачное содержимое волдырей имеет жидкую консистенцию. Экссудат богат белком. Вскоре патологический экссудат становится мутным. За счет множества лейкоцитов процесс с течением времени принимает гнойный характер. Такие множественные высыпания пузырьков возникают на слизистых гениталий, поверхности кожи.

По периферии быстро распространяются эти долго не заживающие изъязвления. Очаги воспаления очень большие, похожие на ожог. Размер волдырей варьируется от горошины до куриного яйца. Позже гнойный волдырь лопается. Появляются открытые кровоточащие раны. Защитный барьер кожи пациента разрушается, и микробы проникают внутрь. Бурая корка образуется, когда засыхает пленка с гнойным содержимым. Бледно-красное пятно остается на коже после отпадения болезненной корочки спустя некоторое время. Значительно ухудшается состояние больного.

Классификация буллезного дерматита

Существует несколько разновидностей pemphygus:

1. Энтеровирусная ангина — это пузырчатка у взрослых. Она весьма заразна. Герпетическая ангина — ее иное название.
2. Поверхностный роговой слой дермы повреждается при себорейной и листовидной формах патологии. Листовидная пузырчатка отличается тяжелым течением. Чаще страдают пациенты детского возраста.
3. Наиболее часто встречается и остро начинается пузырчатка обыкновенная, которая составляет большинство случаев патологии. Реакция иммунитета на все процессы в собственном организме является неадекватной. Многочисленные пузыри образуются вследствие отслойки эпидермиса.
4. Одной из клинических форм патологии является вегетирующая пузырчатка, часто локализующаяся на половых органах. Болезненные высыпания при этом недуге напоминают широкие кондиломы.
5. Повреждение глубоких слоев эпидермиса происходит при пузырчатке обыкновенной и вегетирующей. Характерна значительная интоксикация. Движения больного затрудняются болевым синдромом, жжением.

Характерные проявления доброкачественной формы недуга:

• рвота;
• слабость;
• потеря аппетита;
• чувство дискомфорта в эпигастрии;
• чрезмерное учащение пульса;
• ощущение зябкости и холода;
• ярко-красные пятна на коже;
• снижение веса;
• перемежающаяся лихорадка, достигающая высоких цифр;
• истощение, очень быстро развивающееся при отсутствии должного лечения.

Если диагностируется пузырчатка, заболевание продолжается до 8 месяцев. Стадия разрешения наступает при благоприятном течении патологического процесса. Однако в области изъязвлений сохраняется сильная болезненность. Эти симптомы особенно беспокоят пациента при поражении половых органов, губ, полости рта.

Симптомы злокачественной формы патологии:

• глубокое поражение дермы;
• состояние упадка сил;
• длительная лихорадка;
• большое количество волдырей, постоянно появляющихся на пораженной поверхности.

В большинстве случаев злокачественная форма буллезного дерматита имеет летальный исход.

Различают 3 основных разновидности пемфигуса:

1. Умеренная пузырчатка. На этой стадии во рту появляются пузырьки, но болезненные ощущения отсутствуют.
2. Листообразный пемфигус. На коже лица и головы появляются волдыри, имеющие серозное содержимое.
3. Внутренние органы поражает пемфигус III типа. Возникают болезненные ранки на губах, в ротовой полости. Поражаются легкие, пищевод. Больной страдает от частой одышки, затруднений с дыханием. Организм пациента теряет много жидкости из-за ран, кровотечения.

Буллезный дерматит очень опасен

Если сразу не начать лечение этой болезни во время острой стадии, она может развиваться в хронической форме. Побочными эффектами кортикостероидов являются многочисленные осложнения. Серьезные проблемы с дыхательными путями возникают при буллезном дерматите III типа. Обезвоживание организма возникает вследствие кровотечения. Опасность заключается в том, что может присоединиться любая инфекция, от которой человек быстро погибает, потому что его иммунитет не борется с возбудителями. Фатальным может стать системное инфицирование.

Диагностические исследования

Очень важна диагностика пузырчатки. Биопсию и лабораторную диагностику проводят для выявления патологии. При биопсии часть ткани пузыря удаляется, под микроскопом производится исследование. Прямая иммунофлюоресценция позволяет идентифицировать антитела под специальным микроскопом.

Тактика терапии пемфигуса

Если появились симптомы пузырчатки, лечение всегда проводит дерматолог. В начальной стадии развития буллезного дерматита терапия наиболее эффективна. Весьма сложно избавиться от пемфигуса, если проявления воспалительного заболевания распространились повсюду. Необходимо лечить недуг, чтобы предотвратить осложнения, уменьшить проявления патологии.

С учетом особенностей болезни лечащий врач назначает лечебный курс:

1. Пероральное кормление пациента с болезненными ранами во рту нужно прекратить. Больному необходимы обезболивающие средства. Периодически при гнойной инфекции больным пузырчаткой назначают антибиотики.
2. Чтобы избавиться от пустулезных элементов на коже, пациент принимает Эритромицин, Террамицин, Тетрациклин. Поражению здоровой ткани препятствуют иммунодепрессанты. Препараты, повышающие иммунитет, кортикостероидные средства назначаются для амбулаторного лечения.
3. При длительном применении могут возникнуть побочные эффекты, подавление иммунной системы, однако эффективна длительная терапия. Хороший эффект дает применение Гидрокортизона, Кортизона. Под строгим контролем врача индивидуально для каждого больного в высоких дозах назначают Преднизон.
4. В процессе терапевтического плазмафереза отфильтровывается плохой белок. Из клеток крови удаляется ее жидкая составляющая. Кровь пропускают через специальный аппарат. Все плохие антитела, повреждающие собственную кожу, удаляются. Баланс жидкостей сохраняют внутривенные вливания электролитов.
5. Для снятия воспаления применяют стероидные гормоны. Учитывая состояние больного, назначается местное либо системное применение этих лекарств. Если они не помогают, используют цитотоксические препараты. Предотвратить новую атаку пузырчатки помогают иммуноглобулины, моноклональные антитела.
6. Предотвратить появление инфекции помогает назначение противогрибковых лекарств и антибиотиков. В запущенных случаях патологии требуется госпитализация. Лечение пузырчатки всегда сложное и длительное.
7. Больным пузырчаткой требуются значительные дозы витаминов. Необходимо избегать механических, химических, термических травм, интенсивного солнечного облучения. Для восстановления кожи необходимо высокобелковое питание.
8. Вспомогательный характер носит наружное лечение буллезного дерматита. С помощью пульверизатора проводится орошение пораженных участков. Применяют кортикостероидные мази. Кремы с другими бактерицидными препаратами позволяют избежать присоединения гнойной инфекции. Бикарминт, имеющий обеззараживающие свойства, назначают для полоскания полости рта.

Гарантировать полное излечение pemphygus не может ни одно терапевтическое средство. Однако можно достигнуть относительно длительной ремиссии, используя внутримышечно большие, ударные дозы кортикостероидных препаратов, тщательно выполняя все назначения специалиста.

Если на коже обнаружилось беспричинное появление пузырьков, нужно заподозрить аутоиммунную болезнь и обратиться к врачу . Современные технологии лечения помогают поддерживать здоровье. В наши дни выживает 90% пациентов с пузырчаткой при условии своевременного адекватного лечения.

dermet.ru

Пузырчатка у взрослых — симптомы, лечение, причины и фото

Акантолитическая (истинная) пузырчатка – болезнь кожи и слизистых оболочек, характеризующаяся возникновением вялых тонкостенных пузырей. Протекает хронически, иногда происходят периоды продолжительной ремиссии. Высыпания болезненны, склонны к генерализации и прогрессированию. Страдают преимущественно люди возрастом от 40 до 60 лет. Пузырчатка – это аутоиммунный процесс, вследствие которого организм начинает атаковать клетки собственной кожи. Провоцирующие факторы неизвестны, предполагают, что причиной заболевания является инфицирование ретровирусами или длительный прием лекарственных средств.

Клинические формы и симптомы

Пузырчатка

Существует 4 вида акантолитической пузырчатки:

• Вульгарная – на нее приходится около 75% всех случаев болезни. Характеризуется возникновением по всему телу пузырей разного размера, наполненных серозной жидкостью. Поражения появляются сначала на слизистой оболочке ротовой полости, постепенно распространяясь на кожу туловища, конечностей и естественные кожные складки. Заболевание развивается стремительно, впоследствии переходя в тяжелый вялотекущий процесс. Пузыри вскрываются самопроизвольно или при малейшем механическом воздействии. Под ними появляются склонные к генерализации эрозии, покрывающиеся слоистыми корочками бурого цвета. Наблюдается акантолиз – если потянуть за обрывок стенки лопнувшего пузыря, то происходит отделение верхнего слоя визуально здоровой кожи. При отсутствии лечения происходит вторичное бактериальное инфицирование поражений. Может возникать непродолжительная ремиссия, сменяющаяся обострением.

• Эритематозная – сыпь располагается на коже груди, шеи, лица и волосистой части головы. Поражения четко очерчены и покрыты корками желто-бурого цвета, после отделения которых обнажаются эрозии с сильной экссудацией. Пузыри небольшие и с тонкой стенкой, поэтому быстро вскрываются. Внутри кожи могут возникать небольшие гнойники. Слизистые оболочки поражаются редко, при тяжелом течении болезни. Процесс может долгое время протекать вяло, а потом резко генерализоваться.
• Листовидная – у детей данная форма встречается чаще других, поражая преимущественно кожу. Характеризуется резким акантолизом, вследствие которого заболевание быстро прогрессирует, а вторичное бактериальное инфицирование может распространяться даже на визуально здоровую кожу. Пузыри самопроизвольно вскрываются, обнажая мокнущие эрозии ярко-красного цвета, покрывающиеся толстым слоем корок. При их отслоении образуется обширная раневая поверхность, отмечается ухудшение общего состояния больного. Отсутствие своевременного лечения может привести к генерализованному бактериальному поражению и смерти.
• Вегетирующая – пузыри появляются в ротовой полости, вокруг пупка и в области естественных кожных складок. Они могут несколько месяцев или даже лет локализоваться в одном месте, не распространяясь и не доставляя больному беспокойства. После вскрытия пузырей на их месте появляются мокнущие эрозии и папилломатозные разрастания. Поражения могут сливаться в обширные участки с очагами гнойно-некротического распада. При этом наблюдается дискомфорт и боль во время резких движений. После заживления эрозий кожа становится пигментированной.

Лечение

В начале лечения назначается ударная доза глюкокортикостероидов (преднизолон 50 мг или дексаметазон 5 мг в сутки), которую в дальнейшем постепенно снижают. Врач индивидуально определяет минимальное количество препарата, способное предотвратить рецидив. Для профилактики осложнений практикуется комбинированное использование кортикостероидов с иммуносупрессорами (метотрексат, азатиоприн). Также назначают анаболики (нероболил, метиландростениол), витамины группы В, кальция пантотенат и фолиевую кислоту.

При вторичном инфицировании поражений используют антибиотики широкого спектра действия. Больным с тяжелыми поражениями делают переливание крови, вводят препараты печени (гепарин, Гепавит) и нативную плазму. Для обработки генерализованных эрозий назначают ванны с калия перманганатом и последующую обработку 2% раствором пиоктатина. Из рациона исключается грубая пища, соленые и острые продукты.

Народная медицина

При не осложненном течении допускается использование методов народной медицины:

• Взять по 20 г измельченного лука, чеснока, меда, соли и перца. Смешать, выдержать 15 мин в нагретой духовке, получившийся состав прикладывать к вскрывшимся пузырям 2-3 раза в день.
• Измельчить свежие листья крапивы, выжать сок, пропитать ним марлевый тампон и 2-3 раза в день прикладывать к вскрывшимся пузырям.
• При поражении слизистой оболочки ротовой полости взять по 1 ст.л. календулы, ромашки и шалфея, залить 2 стаканами кипятка и настоять 6 часов. Полоскать рот 3-4 раза в день, можно также наносить средство на кожные поражения.
• Смешать 20 г березовых почек, 40 г зверобоя и 30 г тысячелистника. Залить литром кипятка, настоять 2-3 часа, процедить и пить по четверти стакана 5-6 раз в день на протяжении 2-3 месяцев.

Профилактика и прогноз

Первичная профилактика отсутствует, вторичная включает соблюдение диеты, своевременное и полное лечение обострений, соблюдение режима труда и отдыха, исключение простуд и стрессов. Больным нельзя долго загорать и активно заниматься спортом. Прогноз осторожный, при генерализации – вплоть до неблагоприятного. При вегетирующей форме заболевание долгое время может находиться в латентном состоянии.

Фото

Акантолитическая пузырчатка

Тяжелая форма истинной пузырчатки

medictime.ru

симптомы, причины болезни, фото, признаки заболевания

Немного о традиционном лечении пузырчатки

Пузырчатка, страшное заболевание, при котором кожа буквально сползает с тела человека, была известна людям с далекой древности. Даже сегодня врачам далеко не всегда удается победить болезнь. При лечении пузырчатки используются в первую очередь гормоны, прием которых сопряжен с тяжелыми реакциями. Однако сегодня это единственный способ справиться с коварным заболеванием.

Чем быстрее заживет эрозия, оставшаяся на месте вскрывшегося пузыря, тем лучше. Между тем, ранка может загноиться, тем более что при тяжелых формах пузырчатки приходится принимать препараты, снижающие иммунитет. Для того, чтобы ускорить процесс заживления ран, могут дополнительно использоваться народные средства.

Народные средства для местного лечения пузырчатки

Народные средства помогают ускорить заживление ранок, что очень важно при лечении пузырчатки. Можно использовать следующие рецепты:

• Взять в равных пропорциях чеснок, лук, перец, соль и мед. Все это перемешать и томить в духовке минут пятнадцать. Получится вязкая кашица, которую нужно прикладывать на вскрывшиеся пузыри. Она будет не только вытягивать гной, но и заживлять раны.


• Гриб-дождевик (используется белая мякоть и споры грибов) разрезают пополам, внутренней белой стороной накладывают на кровоточащую рану и фиксируют повязкой. Если гриб созрел, то применяют его серо-зеленые споры, которыми присыпают раны.


• Отжать сок из свежих листьев крапивы, пропитать им салфетки и приложить к ране или эрозии. Сок крапивы обладает выраженным кровоостанавливающим, обезболивающим и ранозаживляющим действиями.


• Отжать сок из зеленых листьев алоэ древовидного, обильно смочить им марлевые салфетки и наложить на поверхность раны или эрозии.


• 80 г свежих измельченных листьев грецкого ореха залить 300 мл оливкового, подсолнечного, кукурузного или другого растительного масла и настоять при комнатной температуре 20 дней (ежедневно взбалтывать). Затем масло процедить и использовать для смазывания гнойных ран и язв.


• С узких зеленых листьев камыша снять верхний слой, вынуть белую сердцевину (она похожа на вату), наложить на рану и закрепить повязкой. Белая сердцевина растения хорошо впитывает раневые выделения, а также препятствует нагноению.


• Приготовить настой из цветочных головок клевера лугового: 2 ст. ложки залить в термосе 1 стаканом крутого кипятка, настоять 1-2 ч, процедить и использовать для обмывания эрозий при пузырчатке.

В качестве средства, ускоряющего заживление, могут также использоваться мелко нарезанные листья подорожника, тысячелистника, сирени, горькой полыни. Их накладывают на эрозию. Важно не забывать, что все эти средства — это лишь дополнение к основному лечению пузырчатки, а не его замена. Без помощи врача болезнь в большинстве случаев приводит к смерти.

По материалам статьи «Заживление ран»

Проблема лечения больных истинной пузырчаткой до сих пор остается актуальной, хотя после применения гормонов (системных глюкокортикоидов) смертность больных пузырчаткой резко снизилась с 60-90% до 15-45%.

Степени тяжести пузырчатки

В настоящее время смертельный исход наступает при особо тяжелом (злокачественном) устойчивом к гормонам течении болезни или в результате развития тяжелых осложнений (инфаркт миокарда, инсульт, сепсис, язвенная болезнь желудка, диабет и др.).

В зависимости от проявлений пузырчатку подразделяют на:

• легкую, при которой наблюдаются ограниченные, небольшие поражения кожи;
• умеренную, поражающую обширные поверхности кожи и слизистые рта;
• тяжелую, при которой наряду с обширными поражениями кожи и слизистых есть сопутствующие заболевания.

Лечение пузырчатки и его успех во многом зависят от степени тяжести заболевания.

Лечение пузырчатки

В остром периоде болезни назначают высокие (ударные) дозы гормонов (преднизолон, дексаметазон и др.), независимо от формы заболевания и расположения высыпаний. Доза зависит от тяжести заболевания. Больной получает гормоны до тех пор, пока пузыри не перестанут появляться, а эрозии полностью не покроются кожей. Затем медленно, в течение нескольких месяцев, доза гормонов снижается до того минимума, на фоне которого у больного не возникает признаков болезни. Эта доза назначается на длительный период — месяцы и годы. Если в это время появляются признаки обострения болезни, поддерживающая доза временно удваивается с последующим медленным снижением после исчезновения проявлений болезни. Изредка удается добиться полной отмены гормонов, при учете, что заболевание не обостряется снова, но пока это довольно рискованный шаг.

В тяжелых случаях, когда даже при использовании высоких доз гормонов не удается достичь эффекта, рекомендуется назначение средств, подавляющих иммунитет. Как только эрозии начинают зарастать дозу препарата снижают до минимума, и больной продолжает ее принимать в течение 2-5 месяцев.

Эффект гормонов стараются усилить с помощью различных методов очистки крови, в первую очередь, гемодиализ, а также некоторые другие методы. Используются также местные способы лечения, воздействующие непосредственно на кожу, например, облучение ультрафиолетовыми лучами, а также применение дезинфицирующих и заживляющих средств, в том числе и фитотерапии.

Больным пузырчаткой должен быть обеспечен хороший уход, полноценное питание с повышенным содержанием белков, витаминов и ограниченным количеством поваренной соли, жидкости.

По материалам статьи Д.Я. Головченко «Истинная пузырчатка: от механизмов развития до лечения»

Пузырчатка — это заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся появлением пузырей. Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Пузырчатка делится на несколько разновидностей, какие-то из которых представляют смертельную опасность для заболевшего, другие относительно безопасны.

Классификация пузырчатки

Различают две большие группы заболеваний, подразделяющиеся на разновидности.

• Истинная пузырчатка (акантолитическая)
• Доброкачественная пузырчатка (неакантолитическая).

Эти заболевания отличаются друг от друга механизмом образования пузырей, а также тяжестью течения. Именно истинная пузырчатка является наиболее тяжелой формой заболевания, нередко приводящей к смерти больных.

Виды истинной пузырчатки

Истинная пузырчатка (пузырчатка акантолитическая) — группа тяжелых заболеваний кожи, сопровождающихся появлением на неизмененной коже или слизистых оболочках пузырей, распространяющихся на большие пространства и сливающихся между собой. Пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний. Она встречается в любом возрасте, но наибольшая частота заболеваемости приходится на возраст старше 50 лет, а наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет. Истинная пузырчатка подразделяется на 4 вида:

• вульгарная пузырчатка,
• вегетирующая пузырчатка,
• себорейная пузырчатка,
• листовидная пузырчатка.

Эти виды отличаются друг от друга проявлениями, внешним видом поражения кожи, а также степенью тяжести.

Основной формой пузырчатки истинной является вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы. Характерно тяжелое, хроническое течение с нарушением общего состояния больного. При пузырчатке на неизмененных кожных покровах и слизистых оболочках появляются дряблые пузыри с серозным содержимым, которые быстро (в течение 1-2 дней) вскрываются, образуя мокнущие эрозии с ярко-красным дном. Величина пузырей может быть различной — от мелких до крупных (диаметром 10 см и более). Процесс без лечения прогрессирует, высыпания сливаются, захватывают большие участки кожи. Это самый тяжелый вид пузырчатки.

Вегетирующая пузырчатка наблюдается реже вульгарной. Высыпания располагаются преимущественно на щеках, языке, небе, в углах рта. Характерно образование ярко-красных мягких разрастаний на фоне эрозий после вскрытия пузырей. Обычно в процесс вовлекаются и прилегающие к полости рта участки кожи, которые покрыты грязно-бурыми корками.

Листовидная и себорейная пузырчатка встречается довольно редко. Поражение слизистых оболочек описано в редких случаях.

Виды доброкачественной пузырчатки

Механизм образования доброкачественной пузырчатки несколько отличается от механизма образования пузырчатки истинной, поэтому ее еще называют неакантолитической. В целом, эти формы протекают куда менее тяжело, чем истинная пузырчатка. Доброкачественная пузырчатка подразделяется на несколько форм:

• собственно неакантолитическая пузырчатка;
• пузырчатка глаза;
• доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта.

Неакантолитичвская пузырчатка характеризуется образованием пузырей однако они распространяются не так стремительно, как при истинной пузырчатке. Здоровая кожа при трении не отслаивается. Пузыри могут развиваться как на фоне покраснения кожи, так и без него. Чаще болеют пожилые люди.

Пузырчатка глаза протекает доброкачественно, поражая слизистую оболочку глаз или полости рта с образованием рубцов. Эрозии, образовавшиеся в результате вскрытия пузырей не кровоточат и малоболезненны. Часто наблюдаются хронический насморк, поражение пищевода, изменения слизистой оболочки наружных половых органов.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта характеризуется появлением на слизистой оболочке напряженных пузырей с прозрачным либо кровянистым содержимым, при вскрытии которых образуются малоболезненные эрозии, быстро закрывающиеся. Обычно пузыри появляются несколько раз, но не распространяются за границы рта.

По материалам статьи «Истинная пузырчатка»

Существует несколько форм пузырчатки. Все они развиваются одинаково, но при этом проявления могут несколько различаться. Самой частой является вульгарная пузырчатка, однако существуют и другие формы, которые, зачастую, не менее опасны.

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая форма пузырчатки часто начинается с поражения слизистой рта, а когда пузыри начинают распространяться по другим областям тела, они чаще всего располагаются в области естественных отверстий (рта, половых органов, заднего прохода), в области пупка и в кожных складках (подмышечных, паховых, под молочными железами). Пузыри обычно дряблые, быстро вскрываются, и на поверхности образующихся эрозий появляются разрастания, напоминающие бородавки. Они покрываются сероватым налетом с дурно пахнущим отделяемым, постепенно становящимся гнойным. При его засыхании образуются грубые корки.

Эта форма заболевания обычно сопровождается резким ухудшением самочувствия, высокой температурой, головной болью, болью в мышцах, ознобом и слабостью. Она протекает очень тяжело, иногда развивается в течение короткого времени и далеко не всегда поддается лечению. Смерть без соответствующего лечения может наступить очень быстро, в течение 3-6 месяцев.

Листовидная пузырчатка

Листовидная форма пузырчатки характеризуется появлением на фоне красной кожи и слизистых оболочек поверхностных, вялых пузырей, с плоской тонкой, быстро разрывающейся покрышкой. При этом образуются эрозии, покрытые тонкими пластинчатыми корками-чешуйками, наслаивающимися друг на друга. Поражение быстро распространяется по коже. Нередко в разгар заболевания большая часть кожи приобретает красный оттенок с крупнопластинчатым шелушением. Нередко у больного при таком шелушении отмечается выпадение волос, отхождение ногтей. Слизистая рта при листовидной пузырчатке чаще всего не поражается, зато очень характерен яркий признак всех пузырчаток — отслоение на первый взгляд здоровой кожи при ее трении или потягивании за кончик покрышки пузыря.

Общее состояние больных ухудшается медленно, но также, как и при других формах болезни, без лечения заболевание заканчивается смертью в течение 2-5 лет.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Эритематозная (себорейная) пузырчатка по своему течению считается сравнительно доброкачественной формой болезни. Начинается с образования на коже лица (область переносицы и щек) очагов покраснения в виде бабочки. Участки поражения покрываются желтоватыми корками-чешуйками, которые легко срываются, а под ними обнажается влажная эрозированная поверхность. Также очаги нередко появляются на волосистой части головы. Процесс распространяется на кожу груди, спины, реже — рук и ног, затем появляются пузыри различной величины. Они быстро вскрываются с образованием корок и напоминают признаки себореи и экземы. Слизистая рта поражается редко.

Заболевание протекает длительно, может обостряться под влиянием солнечного света; может трансформироваться в листовидную или вульгарную форму.

По материалам статьи Д.Я. Головченко «Истинная пузырчатка: от механизмов развития до лечения»

Истинная пузырчатка подразделяется на несколько форм. Наиболее частой и наиболее тяжелой из них является пузырчатка вульгарная. Именно о ней чаще всего говорят, рассказывая про это заболевание.

Пузыри при вульгарной пузырчатке

Начинается вульгарная пузырчатка, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, может существовать только там на протяжении нескольких месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, образуют болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками слизистой, — остатками покрышки пузыря. Высыпания на коже появляются исподволь, сначала в виде единичных пузырей преимущественно на коже груди и спины, затем количество их увеличивается. Пузыри зарастают очень медленно.

Пузыри располагаются на внешне неизмененной коже, наполнены прозрачным содержимым, имеют различную величину. Просуществовав несколько дней, они подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, обильно отделяющих густую клейкую жидкость. Характерный признак истинной пузырчатки можно выявить путем легкого трения пальцами здоровой на вид кожи. При этом вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоев кожи с образованием эрозий. Кроме того, при потягивании за обрывки покрышки пузыря происходит отслойка верхних слоев кожи далеко за пределами видимой эрозии.

Общее состояние больного при вульгарной пузырчатке

Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало. Беспокоит боль, причиняемая эрозиями, особенно сильная на слизистой оболочке рта, что затрудняет прием пищи. Постепенно состояние ухудшается, появляются слабость, температура не превышает 38 градусов. При нагноении пузырей и эрозий температура может подниматься до более высоких цифр.

Характерным для вульгарной пузырчатки является нарушение обмена воды и микроэлементов. При отсутствии надлежащего лечения нарастающее истощение приводит к смерти. Длительность заболевания (без лечения) составляет от 6 месяцев до 2 лет, у молодых больных вульгарная пузырчатка протекает более остро.

Подострая злокачественная вульгарная пузырчатка

Подострая злокачественная разновидность вульгарной пузырчатки начинается с поражения слизистой оболочки рта после гриппа, ангины, удаления и протезирования зубов. Кожа поражается через 6-12 недель. Заболевание отличается интенсивным ростом пузырей, их слиянием, образованием обширных эрозий, по краям которых нависают белые пленки.

Общее состояние тяжелое: отмечаются слабость, головная боль, отеки и лихорадка. Заболевание без лечения приводит к смерти в течение 3-6 месяцев.

По материалам статьи «Пузырчатка»

www.medkrug.ru