Склеродермией системной – причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Системная склеродермия — cимптомы и лечение. Журнал Медикал

Системная склеродермия — это заболевание, затрагивающее различные органы, в основе которого лежит изменение соединительной ткани с преобладанием фиброза и поражение кровеносных сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Частота встречаемости системной склеродермии составляет приблизительно 12 случаев на 1млн населения. Женщины болеют в семь раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрастной группе 30-50 лет.

Причины системной склеродермии

Часто заболеванию предшествуют такие факторы, как инфекции, переохлаждение, стрессы, удаление зуба, тонзилэктомия, гормональные изменения в организме женщины (беременность, аборт, климакс), контакт с токсическими химическими веществами, вакцинация.

Точная причина возникновения заболевания не установлена. В настоящее время одной из основных является теория генетической предрасположенности. Установлены семейные случаи заболевания. Кроме того, у родственников заболевшего  выявляется более высокая частота развития других ревматических болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) по сравнению с общей популяцией. В пользу теории о вирусном воздействии говорит выявление изменений иммунитета, связанные с деятельностью вирусов (особенно ретровирусов и герпес-вирусов). Но конкретный штамп вируса, вызывающий системную склеродермию, пока не найден.

Симптомы системной склеродермии

Основным признаком заболевания является усиление функции фибробластов. Фибробласты — это основные клетки соединительной ткани, которые синтезируют коллаген и эластин, за счет чего соединительная ткань отличается большой прочностью и в то же время эластичностью. При повышении функции фибробласты начинают в большом количестве вырабатывать коллаген, усиливается фиброобразование. В финале в различных органах и тканях образуются очаги склероза. Кроме того, фиброзные изменения затрагивают и сосудистую стенку, которая утолщается. Создается препятствия току крови, и как следствие, образуются тромбы.  Такие изменения сосудов приводят к нарушению нормального кровоснабжения тканей и развитию ишемических процессов.

Соединительная ткань широко представлена в организме, поэтому при системной склеродермии поражаются практически все органы и ткани. Поэтому симптомы заболевания очень разнообразны.
При остром быстропрогрессирующем варианте заболевания характерно развитие склеротических изменений кожи и фиброза внутренних органов в течение одного — двух лет от начала заболевания. При этом варианте очень быстро появляется постоянно высокая температура тела, потеря массы тела. Смертность больных при остром быстропрогрессирующем варианте высокая.

Для хронического течения системной склеродермии характерны начальные признаки заболевания в виде синдрома Рейно, поражения кожи или суставов.  Данные проявления могут быть изолированными  на протяжении многих лет. Впоследствии в клинической картине появляются симптомы поражения внутренних органов.

Поражение кожи является самым характерным признаком системной склеродермии и встречается у большинства пациентов. Первоначально поражается кожа лица и кистей рук. В типичных случаях склеродермические изменения проходят стадии уплотнения кожи за счет отека, затем происходит индурация (уплотнение кожи вследствие фиброза) и частичная атрофия тканей. При этом кожа на лице становится плотной и неподвижной, за счет её натяжения формируются кисетообразные морщины вокруг рта, лицо приобретает сходство с маской.

 

Маскообразное лицо при системной склеродермии

Склеродактилия также является характерным признаком заболевания. При этом формируется уплотнение кожи кистей с развитием деформации пальцев («сосискообразные» пальцы).

 

Склеродактилия

Наряду с уплотнением кожи также выявляются трофические нарушения в виде изъязвлений, нагноений, деформации ногтевых пластинок и появление очагов облысения.

Сосудистые нарушения являются самым частым начальным признаком заболевания. Наиболее распространенными являются вазоспастические кризы (синдром Рейно). При этом под действием холода, волнения или при отсутствии внешних причин возникает сужение мелких сосудов, как правило, кистей рук. Это сопровождается онемением, побледнением или даже посинением кончиков пальцев. При прогрессировании заболевания за счет ишемии тканей на кончиках пальцев образуются длительно незаживающие язвы («крысиные укусы»). В тяжелых случаях развивается некроз последних фаланг пальцев.

 

Некроз конечных фаланг пальцев как осложнение синдрома Рейно

Поражение суставов проявляется болями в них, утренней скованностью, тенденцией к сгибательным деформациям за счет уплотнения и атрофии тканей вокруг сустава. При ощупывании пораженных суставов над ними возможно определения шума трения сухожилий. Для системной склеродермии характерно уплотнение мышц, а также их атрофия. Заболевание костей проявляется остеолизом (разрушением) костей пальцев с укорочением фаланги.

 

Остеолиз дистальных фаланг пальцев 

Наиболее уязвимыми органами пищеварительной системы при системной склеродемии являются пищевод и кишечник. В пищеводе за счет уплотнения его стенки формируется склеротическая деформация с нарушением нормального пассажа пищи. Пациенты предъявляют жалобы на ощущение кома за грудиной, тошноту, изжогу, позывы на рвоту. При значительной деформации может потребоваться хирургическая операция для расширения просвета пищевода. Кишечник поражается реже, но симптомы его заболевания значительно снижают качество жизни пациентов. В клинической картине преобладают боли, диарея, снижение массы тела. Для поражения толстой кишки характерны запоры.

Поражение легких в настоящее время выходит на первый план среди причин смертности больных с системной склеродермией. Характерны два типа поражения легких: интерстициальное заболевание -фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмосклероз, а также легочная гипертензия. Внешние проявления интерстициального поражения неспецифичны и включают в себя одышку, сухой кашель, общую слабость, быструю утомляемость. Легочная гипертензия проявляется прогрессирующей одышкой, формированием застоя крови в легких и сердечной недостаточностью. Нередко тромбоз легочных сосудов и острая правожелудочковая недостаточность становится причиной смерти больных.

Для склеродермии характерно поражение всех слоев сердца. При фиброзе миокарда сердце увеличивается в размерах, формируется застой крови в полостях с развитие сердечной недостаточности. Очень часто из-за нарушения иннервации увеличенного сердца у пациентов возникают аритмии. Аритмии являются главной причиной внезапной смерти  у больных склеродермией. При склерозе клапанов сердца формируются пороки по типу стенотических. А при фиброзе перикарда развивается адгезивный перикардит.

В основе поражения почек лежит склероз мелких кровеносных сосудов с развитием ишемии и гибели клеток почек. При прогрессирующем варианте склеродермии часто развивается  почечный криз, для которого характерно внезапное начало, быстрое развитие почечной недостаточности и злокачественной гипертонии. Для хронического варианта склеродермии свойственно умеренно выраженное изменение почек, которое долгое время остается бессимптомным.

Диагностика системной склеродермии

Диагноз системной  склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

• «Большой» критерий:
— проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи  в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.
• «Малые» критерии:
— Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
— Дигитальные рубчики-участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.

— двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

В России были предложены следующие признаки системной склеродермии.

 

Диагностические признаки системной склеродермии (Н.Г.Гусева, 1975)

Лечение системной склеродермии

Больным склеродермией рекомендуется соблюдать определенный режим: избегать психоэмоциональных потрясений, длительного воздействия холода и вибрации. Необходимо носить одежду, сохраняющую тепло, для уменьшения частоты возникновения и выраженности приступов вазоспазма. Рекомендуется бросить курить, отказаться от кофеинсодержащих напитков, а также от препаратов, вызывающих сужение сосудов: симпатомиметики (эфедрин), бета-адреноблокаторы (метопролол).

Основными направлениями лечения при склеродермии являются:

• сосудистая терапия для лечения синдрома Рейно  с признаками ишемии тканей, легочной гипертензии и нефрогенной гипертонии. Применяются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл), блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и простагландин Е. Кроме того, для профилактики образования тромбов применяют антиагреганты (курантил).

• противовоспалительные препараты целесообразно назначать уже на ранних стадиях развития заболевания. Рекомендованы нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфан) по определенной схеме.

• Для подавления избыточного фиброобразования применяются пеницилламин.

Хирургическое лечение системной склеродермии заключается в устранении дефектов кожи путем пластической операции, а также устранение сужения пищевода, ампутации отмерших участков пальцев.

Осложнения системной склеродермии и прогноз

При быстропрогрессирующей форме склеродермии прогноз неблагоприятный, заболевание заканчивается летальным исходом через 1-2 года после манифестации даже при своевременном начале лечения. При хронической форме при своевременном и комплексном лечении пятилетняя выживаемость составляет до 70%.

Врач терапевт Сироткина Е.В.

medicalj.ru

Системная склеродермия. Течение, прогноз

Течение системной склеродермии (ССД) отличается неуклонным прогрессированием, хотя скорость прогрессирования и активность процесса различны, что определяет в значительной степени прогноз болезни. Сравнительные исследования с изучением выживаемости больных показали, что заболевание протекает тяжелее у мужчин, чем у женщин, и имеет худший прогноз в группе больных после 40 лет. Однако основными факторами, ответственными за прогноз ССД, являются характер течения и выраженность висцеральной патологии.

Патогенез

Наш клинический опыт длительного наблюдения более 500 больных ССД послужил основанием для разработки некоторых вопросов эволюции и клинико-патогенетических закономерностей развития болезни. Проведенные исследования позволили изучить течение системной склеродермии и выделить основные клинические варианты его, а затем ввести понятия и охарактеризовать стадии развития и степени активности болезни, что наряду с клинической характеристикой легло в основу рабочей классификации ССД. Естественна определенная условность выделенных категорий, отражающих лишь основные закономерности и варианты течения ССД.

В процессе многолетнего наблюдения выявилась тенденция к некоторому увеличению относительного числа больных с хронической системной склеродермией. Так, среди наблюдавшихся ранее 200 больных у 13 (6,5%) отмечалось острое, у 126 (63%) подострое и у 61 (30,5%) хроническое течение болезни. Заболевания отличались активностью и быстротой прогрессирования патологического процесса, степенью выраженности периферических и висцеральных проявлений болезни, а следовательно, и прогнозом. Среди больных, наблюдавшихся последние 5 лет, у 4% отмечено острое, у 42% — подострое и у 54% — хроническое течение ССД.

При сопоставлении выделенных групп больных по полу отмечено некоторое преобладание мужчин при остром течении (23%) по сравнению с подострым (12%) и особенно хроническим (8%), что коррелировало и с худшим прогнозом ССД у мужчин.

При анализе возрастного состава больных выявлено, что острое течение системной склеродермии может возникнуть в любой «взрослый» возрастной период, в том числе и постклимактерический, но не свойственно детскому и подростковому возрасту. Подострое течение чаще наблюдается в возрасте до 40 лет, но в отдельных случаях возможно и при начале заболевания после 50 лет. ССД хронического течения начинается чаще в возрасте до 30 лет, в том числе в детском и подростковом, и редко — в пожилом возрасте. Средний возраст начала ССД при остром течении составлял 40 лет, при подостром — 32 и при хроническом течении — 26 лет.

В большинстве наблюдений характер начала заболевания (острое, подострое и постепенное) совпадает с дальнейшим течением его, но приблизительно в 1/3 случаев имеется расхождение. Поэтому мы считаем, что, помимо уточнения характера начала болезни, для определения варианта течения необходимо наблюдение за динамикой процесса. При этом решающее значение имеет быстрота развития болезни, которая может быть условно охарактеризована по числу симптомов (синдромов) или локализаций процесса в течение первого года заболевания.

Так, при остром течении уже в первые месяцы развертывается полисимптомная картина болезни, а к концу первого года выражены все или большинство основных признаков системной склеродермии и часто наряду с прогрессированием выявляют недостаточность тех или иных органов и систем, ведущую к летальному исходу. При подостром течении развитие болезни не столь катастрофично и в течение первого года болезни обычно обнаруживают не более 4—5 симптомов или синдромов, характеризующих ССД. Хроническое течение отличается чрезвычайно медленным прогрессированием, в связи с чем заболевание нередко остается моносимптомным на протяжении первого года, а иногда и ряда лет.

Летальность при разных вариантах течения, как и длительность болезни в этих группах, различна. Большинство больных с острым течением (80%) умерли в первые 2 года наблюдения, через 5 лет их выживаемость составила всего 4%. При подостром течении в первые 2 года сохраняется тенденция к неблагоприятному прогнозу, однако 5-летняя выживаемость составляет 73%, 10-летняя — 61%, 15-летняя — 50% (со стабилизацией после 1—3 лет наблюдения). Хроническому течению свойствен благоприятный прогноз с сохранением высокого уровня выживаемости через 10—15 лет (более 80%) и при последующем наблюдении.

Причины смерти больных выделенных групп также различны. Так, при остром течении почти у 1/3 больных развилась острая склеродермическая нефропатия, у остальных на первый план выступали тяжелое быстропрогрессирующее поражение сердца, легких, пищеварительного тракта и сосудистая патология с развитием некрозов. Большинство больных с подострым течением умерли также при прогрессировании болезни и органной недостаточности (почечной, сердечной или легочно-сердечной, кишечной), нарастающей кахексии, однако у отдельных больных причина смерти не была непосредственно связана с основным заболеванием, а длительность ССД и эффект проводимой терапии были значительно выше.

При хроническом течении болезни летальность ниже, значительно возрастает продолжительность жизни больных, которая даже в летальных случаях составляет в среднем 20 лет. У всех умерших преобладали тяжелые склеротические и дистрофические изменения без признаков активности процесса, но с истощением компенсаторных механизмов и развитием вследствие этого сердечной или легочной недостаточности. Кроме того, непосредственной или дополнительной причиной смерти у некоторых из них служили привходящие факторы: инфекция, опухолевые процессы (рак легких), кровоизлияние в мозг.

Клинический анализ показал, что это отчетливое различие в продолжительности жизни больных с разными вариантами течения системной склеродермии обусловлено не только быстротой развития и количественным преобладанием симптомов, но и качественно иным характером патологии.

Численность клинических симптомов и синдромов при хроническом течении хотя и несколько меньше, чем при подостром, но все же достаточно велика, особенно при обследовании больного через 10—20 лет от начала заболевания. Более того, проявления болезни, выраженные в общем понятии «синдром» (синдром Рейно, кожный, костно-суставной, легочный, кардиальный и др.), звучат одинаково при любом варианте течения ССД. Однако нередко уже простой осмотр больного и дальнейшее наблюдение позволяют выявить отчетливое различие в клинической сущности и эволюции этих синдромов, зависящее и в то же время характеризующее тот или иной вариант течения болезни.

Так, при хроническом течении симптоматика ССД укладывается в картину CREST-синдрома, острое течение протекает с клиникой диффузной склеродермии, подразумевая при этом не только распространенное индуративное поражение кожи, но и висцеральную генерализацию процесса. При этом такие проявления болезни, как склеродермический почечный криз, свойственны преимущественно острому течению болезни, а артрит, миозит, интерстициальная пневмония, дуоденит — подострому, в то время как легочная гипертензия и тяжелый синдром Рейно — хроническому варианту системной склеродермии. При последнем также наблюдается иногда ассоциация с первичным билиарным циррозом.

Хроническое течение

Начало заболевания с синдрома Рейно нередко встречается при любой форме ССД, но особенно характерно для хронического варианта, при котором прогрессирующие вазоспастические нарушения и обусловленные ими выраженные трофические расстройства иногда служат единственным проявлением заболевания на протяжении ряда лет и в дальнейшем превалируют в картине болезни наряду с постепенно развивающимся уплотнением, индурацией кожи и периартикулярных тканей с образованием контрактур, остеолизом, кальцинозом, медленно прогрессирующими и поэтому длительное время хорошо компенсированными склеротическими изменениями внутренних органов (пищевода, легких, сердца).

Из висцеральных проявлений обращает на себя внимание легочная гипертензия, которую обнаруживают преимущественно у больных с хроническим течением ССД, и отражает она, по-видимому, большую выраженность сосудистой патологии легких, аналогично периферическому синдрому Рейно. Выявляют также нарушения на уровне легочного микроциркуляторного русла.

Лабораторные показатели при хроническом течении мало изменены, за исключением наличия более свойственных CREST-синдрому антицентромерных антител, что еще раз подчеркивает обособленность этого варианта течения, как и характерного для него симптомокомплекса. При исследовании периферической крови обычно не выявляют существенных сдвигов, за исключением периодов обострения болезни, когда отмечают умеренно увеличенную СОЭ (20—30 мм/ч), иногда лейкоцитоз. Имеется некоторая тенденция к гиперпротеинемии и небольшое увеличение содержания у-глобулинов; в сыворотке крови отдельных больных обнаруживают РФ, как правило, в низком титре; у небольшой части больных обычно в начальной стадии заболевания повышена экскреция оксипролина с мочой; содержание острофазовых белков и другие показатели воспаления чаще в пределах нормы.

При морфологическом исследовании также подтверждается преобладание распространенных фиброзно-склеротических и дистрофических изменений.

Подострое течение системной склеродермии чаще начинается с суставного синдрома (полиартралгии, реже — полиартрит) или с вазомоторных нарушений, на которые быстро наслаиваются другие признаки болезни в виде рецидивирующего полиартрита, близкого ревматоидному, плотного отека кожи с последующей индурацией, реже — миозита с миастеническим синдромом и висцеритов (интерстициальные пневмонии с последующим развитием пневмосклероза, серозиты, включая более редкие экссудативные формы, интерстициальный миокардит с развитием первичного кардиосклероза, склеродермический эзофагит, дуоденит, иногда хронический гломерулонефрит.

Такие сравнительно редко встречающиеся при склеродермии кожные поражения, как эритема, капилляриты или васкулиты, наблюдаются только при подостром течении болезни и создают наряду с другими особенностями трудности в дифференциальной диагностике этих форм. При подостром течении висцеральная патология может быть первым признаком склеродермии и в дальнейшем превалировать в картине заболевания.

Лабораторные тесты обычно отражают высокую активность патологического процесса, как воспалительную, так и иммунную. Именно при подостром течении гематологические нарушения, вообще-то мало свойственные склеродермии, могут выявляться и даже выступать на первый план в картине болезни. У отдельных больных этой группы отчетливая лейкопения на фоне лихорадки была одним из ранних признаков заболевания; чаще обнаруживают тромбоцитопению или склонность к ней, а у 5 больных мы наблюдали яркую картину тромбоцитопенической пурпуры. Еще у 4 больных в период обострения развилась гемолитическая анемия с обратной динамикой на фоне больших доз кортикостероидов.

Как правило, у больных с подострой склеродермией вне лечения увеличена СОЭ, повышен уровень ДФА, фибриногена и a₂-глобулинов. Практически у всех больных отмечается гипергаммаглобулинемия, нередко при сниженном уровне альбуминов; более чем у 2/3 больных выявляют РФ и (или) антинуклеарный фактор; у 10% больных этой группы обнаружены LE-клетки или нуклеофагоциты.

При подостром течении более высоки показатели коллагенового обмена, в частности средний уровень оксипролина плазмы и экскреция оксипролина с мочой. Чаще отмечаются «перекресты» с другими соединительнотканными заболеваниями.

Морфологические данные также, как правило, коррелируют с клиническими и лабораторными. Помимо процессов фиброзирования и дезорганизации с преобладанием фибриноидных изменений, выявляют отчетливый экссудативный компонент патологических реакций, отек, умеренно выраженную реакцию и даже ядерную патологию у отдельных больных, нередко — продуктивный васкулит и тромбоваскулит.

Таким образом, подострая форма заболевания представляется нередко весьма сложной в диагностическом и дифференциально-диагностическом отношении, а вместе с тем более прогрессирующей и активной, требующей своевременного распознавания и адекватной терапии.

Острое быстропрогрессирующее течение ССД характеризуется ранней генерализацией процесса и нередко летальным исходом через 1—2 года от начала болезни, в связи с чем обозначается иногда как «злокачественное». Уже в течение первого года отмечается генерализованный и выраженный кожный синдром с плотным отеком и индурацией, отчетливо нарастает ограничение движений в суставах с развитием множественных и стойких контрактур, иногда почти до полной обездвиженности больных, но экссудативный компонент обычно не выражен; выявляют быстропрогрессирующий кардиосклероз, пневмосклероз, тяжелое поражение пищеварительного тракта и почек — чаще по типу острой склеродермической нефропатии.

При общей закономерности к распространенности и катастрофически быстрой прогрессии патологического процесса при остром течении нередко одна из висцеральных локализаций процесса (поражение почек, сердца или пищеварительного тракта) выходит на первый план в картине болезни и обусловливает летальный исход, возможно и преобладание тяжелых общедистрофических нарушений с нарастающей кахексией как причины смерти этих больных.

Как правило, у больных с острым течением склеродермии выражены нарастающая слабость, резкое похудание, трофические нарушения и др. Сосудистая патология при этом варианте течения, как клинически, так и морфологически, протекает с преобладанием некротических изменений, что подтверждается большой частотой развития острой склеродермической почки. В то же время синдром Рейно, особенно характерный для хронического течения болезни, у единичных больных с острым течением может быть стертым или даже отсутствовать. При морфологическом исследовании обнаруживают преобладание распространенного и выраженного фиброза наряду с явлениями ишемии и некроза различных органов и тканей.

Лабораторные показатели близки к тем, что наблюдаются при подостром течении болезни, но тесты на воспалительную активность могут быть менее выражены, а маркеры коллагено- и фиброзообразования более выражены. Также характерно относительно частое выявление антител к антигену СКЛ70.

Таким образом, как клиническая, так и лабораторная характеристика острой склеродермии настолько яркая и определенная, что не вызывает дифференциально-диагностических затруднений. Тем не менее почти все больные с острым течением склеродермии поступили под наблюдение уже в стадии генерализации или далеко зашедших изменений, так как, очевидно, начало заболевания со свойственной ему быстротой развития и выраженностью общих проявлений не ассоциировалось со сложившимся у большинства врачей представлением о склеродермии как постепенно развивающемся заболевании.

Несмотря на общепринятое представление о прогрессировании как характерной черте эволюции ССД, обсуждаются также вопросы о спонтанных ремиссиях и возможности регрессии заболевания. Согласно нашим наблюдениям, спонтанные ремиссии при остром и подостром течении заболевания не наблюдаются, хотя изменение характера течения, замедление прогрессирования и даже частичный регресс симптоматики возможны при длительной адекватной терапии.

В то же время при хроническом течении со свойственным ему медленным прогрессированием и систематической поддерживающей терапии больных (включая курортное лечение), начатой достаточно рано, мы наблюдали ремиссию или даже условное «выздоровление» у ряда больных, но можно ли в этих случаях говорить о спонтанной регрессии и ремиссии системной склеродермии — вопрос дискутабельный.

Прогноз и диагностика

Бесспорна зависимость эффективности лечения от своевременности его назначения (до развития тяжелых фиброзных и сосудисто-трофических изменений), в связи с чем необходима ранняя диагностика болезни.

В процессе наблюдения за больными, учитывая прогрессирующий характер болезни, возникла необходимость в градации ее по стадиям развития, позволяющим оценить эволюцию склеродермического процесса.

Выделяют три стадии в течении болезни: I — начальная, II — генерализация и III — стадия далеко зашедших изменений, или терминальная.

Стадия I характеризуется начальными симптомами заболевания: вазомоторными нарушениями по типу синдрома Рейно (чаще при хроническом течении болезни), полиартралгиями и артритом (чаще при подостром течении), реже — кожными, висцеральными или общими проявлениями. Длительность этой стадии различна в зависимости от варианта течения ССД: от нескольких недель при остром течении до нескольких лет — при хроническом.

Эта стадия наиболее перспективна в отношении лечения: у больных этой группы под влиянием комплексной терапии, как правило, наблюдалось обратное развитие ряда симптомов, иногда до полного исчезновения, и замедление или прекращение (иногда) дальнейшего прогрессирования болезни. Поэтому важно своевременно распознать ССД именно на этом этапе.

Стадия II характеризуется полисиндромностью клинической картины, отражающей генерализацию склеродермического процесса. У большинства больных в этой стадии имеется характерный комплекс периферических и висцеральных проявлений болезни, в связи с чем диагностика системной склеродермии на этой стадии уже не вызывает затруднений, за исключением более редких (висцеральных, суставных и др.) клинических вариантов. Эффективность лечения на этой стадии менее отчетлива, однако и на этом этапе болезни может быть достигнута при условии систематической и длительной комплексной терапии.

Стадия III отличается тяжестью далеко зашедших фиброзно-склеротических, дистрофических и сосудисто-некротических изменений в различных органах и тканях, нередко с недостаточностью одного или нескольких органов, в связи с чем ее обозначают как терминальную. Лечение в этой стадии мало или вообще не эффективно. Больным в III стадии показана лишь симптоматическая и поддерживающая терапия, улучшающая метаболизм тканей, которая, к сожалению, кардинально не меняет тяжелый прогноз этих больных.

При изучении характера болезни и решении терапевтических вопросов, в частности выборе лечебного комплекса, адекватных дозировок, продолжительности лечения и особенно контроле за эффективностью его, возникла необходимость в уточнении активности патологического процесса при ССД и градации его. Вопрос этот сложен и разрешен далеко не полностью, но даже частичное его решение оказалось практически важным, хотя бы с позиций мониторинга в терапии.

Выделено три степени активности: I — минимальная, II — умеренная и III — высокая степень активности, которые отличаются друг от друга характером клинических и лабораторных тестов.

Максимальная (III) степень активности заболевания свойственна острому и подострому течению его, а минимальная (I) — хроническому, последняя может быть также результатом адекватной и эффективной терапии больных с подострым течением ССД. Умеренная (II) степень активности наблюдается как при подостром, так и обострении хронического течения болезни.

Максимальная степень активности характеризуется лихорадкой, преобладанием экссудативных, острых и подострых, интерстициальных и сосудистых проявлений в виде плотного отека кожи, иногда эритемы и капиллярита, экссудативного полиартрита, плеврита, интерстициальных пневмоний, миокардита, а также дуоденита, острой склеродермической нефропатии и др.

Клинические данные коррелируют с лабораторными признаками активности: СОЭ >35 мм/ч, С-реактивный белок >4 г/л, фибриноген >50 г/л, циркулирующие иммунные комплексы >300 ед. оптической плотности, гипергаммаглобулинемия >30% в сочетании с гипоальбуминемией

При II степени активности наряду с уменьшением экссудативного компонента выявляется тенденция к фиброзным изменениям различной локализации с преобладанием пролиферативных изменений (индурация кожи, индуративнопролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит и др.), что сопровождается и менее выраженными лабораторными тестами, преимущественно воспалительной и иммуннологической активности (СОЭ 20—35 мм/ч, у-глобулины — 25—30 отн.%).

Минимальная степень активности характеризуется преобладанием в клинической картине болезни функциональных, дистрофических и склеротических изменений различной локализации при отсутствии сколько-нибудь значительных изменений в лабораторных тестах: СОЭ

Клинические тесты активности менее подвижны, чем лабораторные, особенно если уже имеется склероз; поэтому при определении степени активности мы придаем большое значение биохимическим и иммунологическим исследованиям, поиску новых специфических маркеров процесса фиброзирования, свойственного ССД. При этом следует иметь в виду, что показатели воспалительной активности (СОЭ, С-реактивный белок и др.) не всегда коррелируют с тяжестью прогрессирования ССД, поскольку не отражают процессов фиброзирования. Так нередко они значительно повышены при подостром течении и могут использоваться в качестве критериев эффективности кортикостероидной и другой противовоспалительной терапии, но менее выражены при остром быстропрогрессирующем течении системной склеродермии с преобладанием фиброза.

Иммунологические сдвиги также лишь частично отражают активность склеродермического процесса, возможно, в связи с еще недостаточно разработанной лабораторной диагностикой нарушений клеточного иммунитета. Естественно, следует учитывать наличие специфических антител к антигену СКЛ70 или антицентромерных, но их обнаружение ассоциируется в первую очередь с характером течения; при бесспорности диагностического значения роль этих антител в определении активности требует уточнения. Также в этом плане практически не изучено значение иммунных реакций к коллагену. В то же время обнаружение гематологических нарушений иммунного генеза, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, антинуклеарных антител иммуноглобулинов и др. позволяет судить об иммунологической активности процесса, что важно для подбора необходимого терапевтического комплекса.

Принципиально важным при ССД, хотя и сложным, является вопрос о маркерах метаболизма коллагена, особенно его синтеза и процессов фиброзирования. Такой поиск был предпринят нами совместно с финскими учеными лаборатории проф. К. Kivirikko (Университет г. Оулу): из выделенных 5 показателей при клинической апробации наиболее обнадеживающим оказалось определение пептида проколлагена III типа (радиоиммунный метод). Согласно предварительным данным, обнаружена его корреляция с течением и отдельными клиническими проявлениями (синдром Рейно, поражение суставов, почек). Аналогичные или близкие результаты получены учеными ФРГ и Англии, обсуждается возможная значимость теста при различных клинических формах и активности, что, однако, требует дальнейшего уточнения.

В качестве дополнительного критерия активности может быть использовано повышение уровня гликозаминов в сыворотке крови и моче (карбазоловый метод) больных ССД, свидетельствующее об интенсификации обмена протеогликанов.

Медиаторы воспаления, приковавшие внимание ученых в последние годы, — простагландины, продукты перекисного окисления липидов, свободнорадикального окисления и др. — находятся в стадии изучения. Клиническая значимость их, в том числе и для определения активности заболевания, не определена.

Прогноз

Прогноз системной склеродермии считается неблагоприятным, хотя имеются существенные различия в течении и исходах заболевания в зависимости от варианта течения и преобладающей органной патологии.

Согласно большим сериям наблюдений и изучения, отмечено, что у больных ССД старшего возраста прогноз хуже, чем у более молодых (до 40 лет). Подчеркивается значительное снижение выживаемости при диффузном поражении кожи и при висцеральной патологии, особенно поражении почек, легких и сердца, что обычно сочетается при остром течении заболевания. Хронический вариант ССД, по нашим наблюдениям, прогностически благоприятен, особенно в сравнении с острым, заканчивающимся летально, нередко уже в первые 2 года от начала заболевания.

Это согласуется с наблюдениями A. Barnett и соавт. (1988) о хорошем прогнозе выделяемого ими I типа системной склеродермии со склеродактилией, которому свойственно хроническое течение, особенно по сравнению с III типом и диффузным поражением кожи, аналогично острой склеродермии, 10-летняя выживаемость лиц I типа составляла 71%, а III типа — 21%, II тип занимал промежуточное положение. Мы анализировали выживаемость 262 больных ССД, госпитализированных в Институт ревматологии РАМН с 1959 по 1980 г., по методу Катлер и Эдерер (1958), который позволяет объединить больных с различными сроками наблюдения, выявить особенности заболевания за определенный период времени, установить зависимость прогноза от любых признаков, сравнить различные по численности группы больных.

Выживаемость больных через 5 лет наблюдения составила 70%, через 10 лет — 60% и через 15 лет — 55%. Графическое изображение иллюстрирует максимальное падение кривой выживаемости в первый год заболевания (на 14%), затем нарастающую тенденцию к стабилизации, особенно отчетливую после 10 лет наблюдения. Сопоставление показателей выживаемости по полу отражает более неблагоприятное течение заболевания у мужчин, особенно в первые 5 лет наблюдения. Анализ выживаемости в двух возрастных группах (до 40 лет и после 40 лет) свидетельствует о значительно худшем прогнозе во второй группе, что проявляется уже в первые годы наблюдения и не может быть обусловлено лишь естественным увеличением летальности с возрастом.

Многие клинические наблюдения позволили проследить эволюцию ССД и подтвердили зависимость прогноза от характера течения. Превалирующее большинство больных с острым течением (80%) умерли в первые 2 года наблюдения, а через 5 лет выживаемость их составила всего 4%. При подостром течении в первые 2 года сохраняется тенденция к неблагоприятному прогнозу, однако 5-летняя выживаемость составляет уже 73%, 10-летняя — 61%, 15-летняя — 50% (со стабилизацией после 13 лет наблюдения). Хроническому течению свойствен благоприятный прогноз с сохранением высокого уровня выживаемости через 10—15 лет.

Естественными представляются и различия в прогнозе больных в зависимости от стадии болезни. Выживаемость при начальной стадии системной склеродермии (I) сохраняет закономерность группы в целом, отражая усредненные показатели эволюции болезни (без учета характера течения) и составляет 91% через 5 лет, 81% через 10 лет. Стадия II отличается худшим прогнозом с математическим выражением выживаемости через 5 лет 77%, через 10 лет 65%, 15 лет 58%. Неблагоприятный прогноз, фатальность III стадии также четко иллюстрируют показатели выживаемости: в первый год наблюдения выживаемость составила 25%, через 5 лет всего лишь 4%, к 6-му году все больные умерли.

Из висцеральных проявлений ССД наиболее неблагоприятно поражение почек.

Для уточнения прогностического значения почечной патологии проведен анализ выживаемости больных ССД в двух группах: I — без клинических и функциональных признаков поражения почек (172 больных), II—с поражением почек (90 больных). В I группе длительно сохраняется высокий процент выживаемости: так, в первый год наблюдения он был равен 93%, к 5 годам наблюдения 82%, к 15 годам наблюдения живыми остались 72% больных.

При поражении почек прогноз болезни резко ухудшается. Так, в первый год выживаемость составила 73%, через 5 лет — 48%, через 10 лет — 24%, а к 15 годам лишь 13% больных оставались под наблюдением.

При сопоставлении двух групп больных системной склеродермией (с поражением почек и без такового) по отдельным демографическим и клиническим параметрам, выше оцененным с позиций их влияния на показатели выживаемости, выявлены определенные закономерности.

Поражение почек развивается чаще у мужчин (55%), чем у женщин (32%), отражая и в значительней степени объясняя менее благоприятное течение ССД у лиц мужского пола. Частота развития почечной патологии увеличивается с возрастом больных: в группе старше 40 лет нефропатия отмечена у 44% по сравнению с 30% больных до 40 лет, что также коррелирует с ранее выявленными различиями показателей выживаемости в этих группах. Более четкие закономерности выявляют при сопоставлении наличия и характера склеродермической нефропатии с течением ССД: при остром течении поражение почек наблюдается у 72% больных (в основном по типу истинной склеродермическои почки), при подостром течении — у 38%, при хроническом — лишь в 20%.

Ранее считали, что прогностически неблагоприятным является лишь развитие ренального криза (острая нефропатия), другим же формам поражения почек при системной склеродермии не придавалось большого значения. Однако полученные данные позволили изменить существовавшее ранее мнение о доброкачественности субклинических форм почечной патологии, так как, несмотря на более благоприятный прогноз по сравнению с острой нефропатией, даже минимальные признаки, указывающие на вовлечение почек, коррелируют с ухудшением течения болезни. Об этом свидетельствует и тот факт, что в случае отсутствия поражения почек выживаемость больных значительно выше.

Поражение сердца и легких, хотя и в меньшей мере, но также весьма существенно изменяет прогноз больных ССД, что подчеркивается рядом исследователей и совпадает с нашими наблюдениями.

Проведенные исследования показали, что прогноз больных ССД в первые годы наблюдения значительно хуже, чем в последующие; стабилизация кумулятивных частот выживаемости после 10 лет отражает в значительной мере «выживание» больных с более доброкачественным хроническим или успешно леченным подострым вариантом системной склеродермии. Выявлено также, что, хотя ССД у мужчин развивается редко, прогноз заболевания серьезнее, чем у женщин; это коррелирует и с большей частотой поражения почек (более чем у половины больных) у лиц мужского пола. Возрастные различия выживаемости не могут быть объяснены лишь естественным увеличением летальности с возрастом, что, однако, не исключает рассмотрения вопроса с позиций сосудистой теории ССД и дополнительных «возрастных» факторов воздействия на сосуды и микроциркуляцию.

Злоупотребление алкоголем и интенсивное курение сочеталось с уменьшением выживаемости больных системной склеродермией на материале Госпиталя ветеранов.

Значительно ухудшает прогноз сочетание со злокачественными опухолями, которые развиваются у больных ССД чаще, особенно некоторые виды опухолей (рак легких и др.), чем в популяции. Проводившееся ранее лечение не влияло существенно на прогноз, но можно предполагать, что современная терапия, более активная, целенаправленная, своевременная и длительная, увеличивает выживаемость определенных групп больных.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

medbe.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Системная склеродермия — это хроническая болезнь, поражающая кожу и внутренние органы, основным признаком которого будетвозникновение на коже склеротических изменений — рубцовой ткани. Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием, которое появляется из-за нарушения функционирования иммунной системы, так как она начинает внезапно уничтожать собственные клетки, а не чужеродные. В результате это приводит к воспалительной реакции, которая провоцирует истончение кожных покровов, некоторых внутренних органов и кровеносных сосудов.

Содержание статьи:

Склеродермия считается очень тяжелым заболеванием, которое нередко сопровождается многими осложнениями. Больные вынуждены соблюдать специальную диету, быть осторожными во время физической активности, следить за степенью увлажненности кожи. Нередко больные этим заболеванием испытывают психологический дискомфорт, поскольку их угнетают мысли о том, что заболевание является хроническим и неизлечимым. Также склеродермия проявляется серьезными эстетическими недостатками, из-за которых страдает самооценка человека.

Причины системной склеродермии

Склеродермия считается приобретенным заболеванием, причины которого еще до конца не изучены. Однако ученым все же удалось обнаружить несколько факторов, которые могут спровоцировать заболевание. К этим факторам относятся следующие:

• Генетический фактор. Склеродермия по наследству не передается. Однако считается, что у людей, находящихся в родстве с больными, риск заболевания очень высокий. Считается, что заболевание может появиться из-за мутации генов. Такие мутации могут возникать под влиянием следующих факторов: ультрафиолетовое излучение, ионизирующая радиация, нитраты, пестициды, пищевые добавки, вирусы, антигены бактерий. При этом стоит помнить, что обычно изменение генома происходит у представителей второго поколения.
• Воспалительный фактор. Пусковым механизмом для запуска заболевания может послужить воспаление. Во время воспаления в организме происходит активизация выработки биологически активных веществ, которые воздействуют на ткани и становятся причиной серьезных изменений в сосудах и клетках. В итоге существенно увеличивается проницаемость сосудов, а также создаются условия для активизации клеток, синтезирующих соединительные волокна. Затем возникает воспалительная реакция, которая и запускает заболевание.
• Аутоиммунный процесс. Он является последствием серьезного нарушения иммунитета. Спровоцировать его возникновение могут генетические аномалии, а также различные патогенные агенты, схожие по строению с белками человека. Из-за аутоиммунной реакции в организме человека периферические ткани инфильтрируются лимфоцитами и макрофагами.
• Инфекционный фактор. Некоторые инфекционные агенты могут негативно воздействовать на иммунную систему и запускать аутоиммунные реакции, тем самым провоцируя появление системной склеродермии. Антитела могут оказывать негативное воздействие на организм: активизировать выработку фибробластов, запускать пролиферация мускулатуры сосудов, формировать новую оболочку сосудов.
• Факторы окружающей среды. В ходе длительных исследований было изучено и доказано наличие определенных географических зон, в которых риск заболевания особенно высокий. Детальное изучение этих зон показало, что в них существуют специфические факторы внешней среды, которые могут запустить процесс развития склеродермии. А именно, к этим факторам относят превышение следующих химических веществ: кремний, ртуть, винилхлорид, бензол, трихлорэтилен, парафин, эпоксидная смола.
• Медикаментозные препараты. Доказано, что многие медикаменты в определенных условиях провоцируют развитие заболевания. Локальные очаги поражения нередко бывают вызваны такими препаратами, как пентазоцин, фитоменадион, гепарин. Кроме того, опасность представляют и следующие медикаменты: блеомицин, пеницилламин, дилтиазем.

Симптомы системной склеродермии

Признаки системной склеродермии бывают разными, так как они преимущественно зависят от того, какой орган был поражен больше всего. К тому же, симптомы болезни зачастую зависят от ее стадии. Для начальной стадии заболевания характерными являются такие симптомы, как недомогание, боль в суставах и мышцах, усталость. В случае поражения внутренних органов могут появиться изжога и одышка. Симптомы системной склеродермии можно подразделить на несколько групп: поражения кожи, внутренних органов и сосудов.

Поражение кожи

Зачастую заболевание начинается с воспаления, которое сопровождается выбросом огромного количества биологически активных веществ, что провоцирует отек. Из-за этого пальцы, стопы и кисти существенно увеличиваются в своем объеме, а также наблюдается их припухлость. Иногда даже может развиваться зуд. Эта стадия заболевания длится несколько недель, после чего начинается стадия уплотнения. А именно, у больного наблюдается уплотнение структуры соединительной ткани и замещение ее патологической.

Завершающей стадией этого процесса является атрофия: вскоре кожа становится тонкой, утрачивает свой природный оттенок, легко трескается. У пациентов наблюдается поражение кожи живота, груди, бедер, стоп и голеней. В редких случаях поражение может затрагивать конечности и туловище. Зависимо от типа очагов на кожных покровах выделяют следующие формы склеродермии: бляшечная, линейная, буллезная, ограниченная, болезнь белых пятен. У больных системной склеродермией также наблюдаются такие признаки, как язвы на пальцах, атрофия мышц кисти и мышц нижних конечностей, утолщение кожи шеи и кожи вокруг рта.

Поражение внутренних органов

Системная склеродермия оказывает губительное воздействие на многие внутренние органы (особенно на печень, сердце, легкие, почки, мочеполовую систему, желудочно-кишечный тракт, кости, мышцы). Наиболее частым признаком заболевания считается нарушение работы ЖКТ. При этом пациент обычно жалуется на следующие симптомы заболевания:

• проблемы с глотанием;
• изжогу;
• сужение пищевода;
• вздутие живота;
• диарею;
• боль в животе;
• кишечные колики;
• рвоту кровью;
• выпадение прямой кишки;
• кишечные кровотечения.

Заболевание может губительно сказываться на функционировании печени, а также приводить к появлению цирроза. Одной из наиболее частых причин смертности больных со склеродермией считается нарушение функций легких. У больных нередко возникают такие серьезные патологии, как легочная гипертензия и интерстициальная болезнь легких. Нередко больные склеродермией жалуются на проблемы с сердцем: одышку во время физических нагрузок, боль за грудиной, головокружение, нарушение сердечного ритма, вздутие яремных вен, учащенное сердцебиение.

Заболевание провоцирует нарушение функционирования почек и даже развитие почечной недостаточности. Из-за этого значительно снижается количество фильтруемой крови, продукты распада накапливаются в организме, тем самым вызывая очень неблагоприятные последствия. Считается, что самые первые признаки заболевания у пациентов связаны с патологиями работы опорно-двигательного аппарата. Зачастую поражение охватывает суставы кистей и пальцев. Нарушение работы мочеполовой системы может сопровождаться такими симптомами, как эректильная дисфункция, боль во время полового акта, снижение сексуального желания, преждевременный климакс.

Поражение сосудов

У большинства пациентов, больных склеродермией, обнаруживается синдром Рейно — это сильный спазм периферических артерий, который обычно локализуется в области рук. У больного при этом наблюдается трехфазное изменение оттенка кожи пальцев.

1. Сначала у пациента бледнеют пальцы — при этом четко видна граница между кистью нормального оттенка и патологического.
2. Затем пальцы начинают синеть из-за плохого поступления кислорода и необходимых питательных веществ, вследствие чего в них накапливается гемоглобин.
3. Затем наступает покраснение пальцев после устранения спазма сосудов и реактивного полнокровия.

Кроме изменения цвета пальцев у пациентов может возникнуть их онемение или покалывание. Если заболевание в течение продолжительного времени не лечить, это может закончиться возникновением таких симптомов, как сухая гангрена пальцев, плохо заживающие на них язвочки и даже их отмирание.

Лечение системной склеродермии

Для диагностики системной склеродермии назначают лабораторные анализы (общее и биохимическое исследование крови, определение уровня NT-proBNP и CXCL4, общий анализ мочи), радиологические методики обследования, электрокардиографию, ультразвуковое исследование, эндоскопию ЖКТ, гистологическое исследование.

Выбор тактики и методов лечения зависит от типа заболевания, а также степени поражения внутренних органов. Для лечения системной склеродермии назначают следующие медикаменты:

• ферментные препараты — снижают скорость формирования склеротических очагов, восстанавливают упругость кожи, снижают твердость покровов кожи;
• сосудорасширяющие препараты — устраняют спазм кровеносных сосудов, что в свою очередь хорошо воздействует на кровообращение во внутренних органах;
• подавляющие иммунитет препараты;
• противовоспалительные препараты — уменьшают воспаление и сопутствующие ему симптомы вроде боли, отека и поражения суставов.

Во время лечения больных важно соблюдать специальную диету. А именно, следует ограничить себя в твердой пище в случае проблем с пищеварительным трактом. Желательно, чтобы в рационе больного присутствовала пища, которая богата растительными волокнами, витаминами и минералами. Если у пациента наблюдается поражение почек, стоит существенно уменьшить количество потребления жидкости. Также пациентам стоит избегать чрезмерных доз витамина С.

www.mosmedportal.ru

Системная склеродермия

Лекция 5. Проф. Шишкин.

Системная склеродермия.

Системная склеродермия, единственное заболевание при котором по­ражается соединительная ткань. Это прогрессирующее заболевание при ко­тором происходит генерализованное поражение соединительной ткани, утолщение и уплотнение кожи с фиброзом и дегенеративными изменениями внутренних органов.

Поражение сосудов характеризующееся повышенным склерозом, сужени­ем сосудов и их спазмом, происходит концентрированное сужение сосудов и вследствие этого ишемия органов. поражаются мелкие сосуды артерии и артериолы.

Заболевание часто сопровожается синдромом Рейно.

Болеют чаще женщины соотношение 7:1, до 15 лет соотношение 1:1 и после 50 лет также соотношение 1:1. Но чаще всего болеют в возрасте от 30 до 50 лет.

Этиология заболевания неизвестна, предполагаемое значение вируса даже менее вероятно, чем при СКВ. Наследственность подтверждается, бо­леют близнецы и родные братья и сестры с частотой на 50% чаще, чем в обычной популяции. Заболевание связано с антигеном группы HLA и в частности DRW2 антиген. Но в различных географических зонах выявляются и разные антигены. Чернокожие болеют чаще, но это связано с их большей выживаемостью, чем популяции белой расы.

Среди этиологических факторов имеет значение химические вещества,

— это эпоксидные смолы, медикаменты, поливинилхлорид и его продукты, моющие средства.

Заболевание редкое на 5 млн. жителей Петербурга зарегистрировано около 100 человек. Увеличение количества заболевших связано с тем, что ставится ложный диагноз.

Патогенез. Происходит изменение фибробластов, они становятся не­управляемыми в отношении регуляторных механизмов продукции коллагена. Продукция коллагена идет хаотично и формирование коллагеновых волокон нарушается и становится хаотичным, волокна имеют разную степень толщи­ны и направление рисунка.

Сосуды. В сосудах происходит изменение только миофибробластов, которые ответсвенны за сократимость сосудов. Сосуды становятся легко подвержеными внешним влияниям и происходит спазм сосудов. В дальнейшем нарастает концентрическое сужение сосудов вплоть до их полного закры­тия. Кроме того локальное выпячивание коллагена в сосудах ухудшает ре­ологические свойства крови и происходит стаз крови.

Иммунологические изменения. Выявляется высокий уровень имунных компленксов, ревматоидный фактор выявляется в 40-60%, имеется антинук­леарный фактор, выявляются антитела к центрамерам SCL антигену, они выявляются у 40% больных системной склеродермией и у 10%, у больных СКВ и это снижает его диагностическое значение.

Патанатомия. Происходит резкое истончение дермы, происходит атро­фия эпидермального листка, а в дерме образуются тослтые слои коллаге­новых волокон. Образуются ограниченные мононуклеарные инфильтраты, иногда мононуклеарная инфильтрация вокруг сосудов. В органах происхо­дит сужение сосудов и характерны фиброзные изменения в легких, ткань легких становится тяжистой, утолщаются межальвеолярные перегородки происходит их разрыв и псевдобуллезные изменения в легких.

Клиника. Самое первое проявление системной склеродермии, это синдром Рейно, он предшествует развитию заболевания иногда до 10 лет. Чем дольше длится этот период, до развития клиники системной склеро­дермии, тем легче протекает заболевание. Синдром Рейно имеет значение лишь в случае, если он имеет следующие критерии: если происходит 2-х иногда 3-х цветное изменение пальцев рук или других участков тела, ес­ли только посинение пальцев, то это не синдром Рейно. Должны быть фазы

1) побеление и затем 2) цианотичный или пурпурный цвет; или три фазы

1) белый, 2) красный и 3) синий. На это всегда нужно обращать внима-

ние. Синдром Рейно проявляется на руках, на стопах, на носу, ушах и на

кончике языка. Такие же изменения и на внутренних органах и при рент­геноскопии легких сначала определяется просветление легочной ткани, а затем легкое становится более рентгеноконтрастным за счет инфильтра­ции. Проявление синдрома Рейно в сосудах головного мозга — мигренепо­добные боли. Чем дольше протекает заболевание, тем легче вызвать синд­ром Рейно. Иногда бывает гангрена пальцев, со стороны внутренних орга­нов этого не отмечается.

Это первый спастический период системной склеродермии, синдром Рейно в этом периоде в 90%, т.е. практически у всех больных.

Второе проявление болезни, — это поражение кожи. Это типичный склеротический отек, его называют плотным отеком, он не дает ямки при надавливании, как это бывает при сердечных и почечных отеках. При этом еще нет склероза и кожа при надавливании мягкая, но ямки нет. Если собрать кожу в складку при сердечных и почечных отеках, то появляются морщины, чего не бывает при системной склеродермии, при собирании кожи в складку морщин нет. Это связано с тем, что дерма припаяна к эпидерми-

су и эпидермис не позволяет образованию морщин. Еще одна особенность

важная для прогноза заболевания, — если поражения кожи периферические,

то прогноз более благоприятный, но если кожа поражается выше запястья

и поражаются пястно-фаланговые суставы, то прогноз ухудшается.

По мере прогрессирования заболевания кожа уплотняется, коллаген созревает, наступает плотная индурация кожи, руки приобретают вид му­мии, наступают частые контрактуры пальцев, и рука приобретает вид «птичьей лапы».

Очень характерным является поражение кожи кончиков пальцев с уг­лублением рубцов и образованием язвочек, которые гноятся и очень бо­лезненны, так называемые «крысиные укусы».

Своеобразная окраска кожи — с бронзовым оттенком, кожа коричнева­то-грязноватого цвета, иногда очень темная, на фоне пигментации пояяв­ляются пятна депигментации «соль с перцем».

Лицо. При поражении кожи и мышц лица, кожа уплотняется — «маско­образное лицо», происходит контрактура мышц рта и рот полностью не открывается, нос заостренный, губы тонкие, концентрические морщинистые складки вокруг рта, язык не достает до неба, больной не может надуть щеки и поднять вверх брови.

При тяжелом течении поражается вся кожа и больной напоминает вид резинового пупса, с отведенными в сторону руками.

Варианты очагового поражения кожи. Круглые очаги на груди, спине или животе, линейные очаги «удар сабли». Эти варианты также проходят все три стадии плотный отек, индурация и склерозирование волокон. Это очаговая склеродермия и системностью заболевания не проявляется, но гистологическая картина такая же как и при системной. При очаговой склеродермии прогноз благоприятный.

Еще один вариант поражения кожи — телеангиэктазии, они бывают всегда и напоминают картину при синдроме Ослера, располагаются на ко­же, на языке, но слизистые внутренних органов телеангиэктазиями не по­ражаются.

Описанные случаи склеродермии внутренних органов без поражения кожи недостоверны, хотя такие случаи описаны в литературе.

Висцеральные поражения при склеродермии.

Поражения суставов.

— боли в суставах кистей и стоп

— поражения носят как при воспалительных заболеваниях и характе­ризуются ранней утренней скованностью и болями

— контрактуры суставов, что связано с поражением мышц.

Больной не может сложить ладони, всегда имеется щель и при боль­шем сведении ладоней возникает боль. Больные не могут сжать ладонь в

кулак. Артрит носит продуктивный характер, но узурации и деструкции

нет, что характерно для РА. Остеопороз развивается на поздних этапах,

что связано с неподвижностью суставов. Деструкции встречаются очень

редко и считается что имется сочетание с РА. Могут быть расплавления

гребешков на кончиках фаланг и на R-граммах картина «расплавленого ку­сочка сахара».

Редко встречаются кальцинаты мягких тканей пальцев рук и когда кальцинаты воспаляются образуются язвы, которые плохо заживают. Этот синдром характеризует доброкачественное течение.

CREST-синдром, это кальцинаты, синдром Рейно, эзофагит, склеро­дактилия и телеангиэктазии, при этом синдроме доброкачественное тече­ние и больной умирает не от склеродермии.

Поражение пищевода, синдром эзофагита связан с гипотонией или атонией нижней трети пищевода. Жалоба на затруднение при глотании, причем больной проглатывает пищу свободно, но она затем застревает в нижних отделах и он должен запивать водой, в отличие от поражения верхних отделов пищевода, когда затруднен акт глотания, и на R-грамме барий застревает в нижних отделах. В дальнейшем при атонии нижних от­делов пищевода происходит заброс кислого желудочного содержимого вызы­вает эзофагит. При концентрическом сужении пищевода затруднение про­хождения пищи носит механический характер.

Поражение тонкого кишечника — нарушение всасывания, синдром мало­сорбции.

Поражение толстого кишечника — на R-грамме дивертикулы вдоль ан­тимезентериальных хорд. Это серьезный синдром, но для жизни больного он не угрожает.

Поражение почек. Очень рано наступает снижение фильтрации, может быть повышение артериального давления, хотя исходному фону заболевания характерно низкое АД. Протеинурия не очень значительна с низким осад­ком. В дальнейшем нарастание ХПН с вариантом медленного нарастания и быстрого нарастания ХПН с быстро прогрессирующей олигурией и пртеину­рией и повышением АД. Системная склеродермия характеризуется поражени­ем средних и мелких артерий и настоящего гломерулонефрита нет. Это проявление синдрома Рейно с почечной локализацией, это грозное пораже­ние и погибало 55% больных. Сейчас научились лечить и пргноз более благоприятен.

Поражение легких и сердца является основной причиной гибели боль­ных. Сейчас научились лечить поражения кожи и суставов, но лечение по­ражений сердца и легких недостаточное.

Поражение легких характеризуется межальвеолярным склерозом. На R-грамме базальный пневмосклероз. Нарастание дыхательной недостаточ­ности — проявление синдрома Рейно в легких. Он появляется на холоде и имитирует приступ бронхиальной астмы или обострение хронического брон­хита и лечение проводится по поводу этих заболеваний без эффекта. Еще один вариант поражения легких — легочная гипертезия, грубых изменений сосудов не находят, но они приводят к гибели больных. Плевриты, как првило сухие, выслушивается звук похожий при смятии целлофана и даже более грубый похожий на трение листа железа о лист железа, плевральные спайки бывают не часто, так ка выпот бывает крайне редко при остро те­кущем заболевании.

Сердце. Наблюдаются разнообразные поражения, но поражения анато­мически крупных сосудов не бывает. Поражение артериол в виде концент­рического сужения и постепенного развития кардиосклероза диффузного или очагового. На ЭКГ могут реристрироваться инфарктные кривые без клинического проявления, так как эти изменения нарастают постепенно. Постепенно нарастает сердечная недостаточность с появлением аритмий, различных блокад, AV-блокады, желудочковых блокад. Перикардиты стали диагностировать при появлении ЭХО-КГ, перикардиты сухие. Поражение эн-

докарда характеризуется фиброзными изменениями клапанов и проявляется

недостаточностью митрального и аортального клапанов, 3-х створчатый

клапан обычно не поражается.

Поражение печени, селезенки и лимфатических узлов клинического значения не имеют.

Поражение нервной системы — мигренеподобный синдром за счет синд­рома Рейно.

Диагноз. Диагностика на ранних этапах сложная и трудно отличить от РА и СКВ, но при этих заболеваниях синдром Рейно бывает редко и да­же если он есть, то нет критерия 2-х и 3-х цветов, а только может быть акроцианоз. И только экксудативные изменения суставов при СКВ и при РА деструктивные изменения суставов.

Критерии Американской ассоциации ревматологов.

I. Большой критерий

— поражение кожи проксимальнее пястно-фалаланговых суставов.

II. Малые критерии

— склеродактилия

— рубцы подушечек пальцев «крысиные укусы»

— симметричный базальный пневмофиброз.

Для диагностики системной склеродермии необходим или большой кри­терий или 2 малых критерия.

Ранняя диагностика системной склеродермии предполагает:

— плотные отеки

— висцеральные поражения (гипотония пищевода)

— синдром Рейно

— полиартралгии и на их фоне преходящие отеки кистей, но такие проявнения не бывают, чтобы они проходили без лечения.

Лабораторные признаки. Признаки воспаления ускорение СОЭ без вы­раженного леййкоцитоза и без анемизации. СОЭ 20 мм/час и чуть выше или ниже и чем активнее заболевание, тем выше. Повышение фибриногена и до­вольно высокое 0,5 и выше. ДФА, сиаловые кислоты, повышение общего белка за счет глобулинов. Повышение иммуноглобулинов хаотично. анти­нуклеарный и ревматоидный фактор может быть повышен значительно. Комп­лемент всегда в норме, а при СКВ он высокий. Повышены глюкозоаминогли­каны.

Лечение системной склеродермии.

Хотя еще не найдено ни одного лекарственного средства, которое могло бы существенно повлиять на течение болезни, многие препараты весьма полезны при определенных симптомах или при поражении определен­ных органов.

D-пенициламин, при раннем применении этого препарата возможно об­ратное развитие. Доза 150-250 мг в сутки с постепенным повышением быстрым или медленным до 1000 мг/сутки. По мере достижения эффекта до­зу снижают и в течение 3-х месяцев назначают 300-250 мг в сутки. Одна­ко многие больные плохо переносят D-пенициламин и долговременный эф­фект лечения в лучшем случае сомнителен.

Колхицин применяется при кожных изменениях — эффект сомнительный. Цитостатики — применяются при быстром прогрессировании и если

другие прпараты не дают эффекта. Применяются при поражении почек серд­ца и легких, при поражении кожи их не применяют. Это циклофосфан, ме­тотрексат, циклоспорин, хлорамбуцил и др. Полученные результаты лече­ния этими препаратами неоднозначны. Клинические эффекты хлорамбуцила изучались у 65 больных двойным слепым методом в течение 3-х лет, не выявили положительного эффекта.

Сосудистый синдром лечится блокаторами кальциевых каналов корин­фар, дилтиазем, дополнительно трентал, курантил.

Если имеет место большой фиброз и высокий титр ревматоидного фак­тора показан плазмоферез.

При синдроме Рейно на руках и ногах реополиглюкин и гемодез 400 мл 4-6 капельниц на курс.

Вазобрал это альфаадреноблокатор. Он эффективен при синдроме Рей­но, при церебральных поражениях, при болезни Такаясу, при поражении сосудов нижних конечностей особенно при повышенном артериальном давле­нии. Сочетать вазобрал и коринфар нельзя.

Лечение поражения почек. Применяют реополиглюкин, плазмоферез. При суженых сосудах страдает почечный кровоток и здесь показан каптоп­рил. Применение препарата влияет на лучшую выживаемость больных.

Применяется также пульстерапия кортикостнроидами в сочетании с каптоприлом.

Поражения легких. При базальном пневмофиброзе без почечной гипер­тензии применяют преднизолон 30 мг в сутки. Преднизолон применяют при остром экссудативном артрите, но он все таки не эффективен и назначают противовоспалительные средства.

Поражение сердца. Цитостатики, D-пенициламин. Эффективность не­достаточная. Применение колхицина сомнительно. При лечениии кардиоск­лероза эффект незначительный.

Санаторно-курортное лечение. Кисловодск. Мацеста.

Эозинофильный фасциит — склеродермоподобное заболевание характе­ризующееся симметричным болезненным воспалением кистей, предплечий, стоп и голеней с их отеком и уплотнением.

Болезнь развивается главным образом у мужчин среднего возраста, но может возникать и у детей.

Этиология неизвестна. Считается возможным влияние анилина, кото­рый сходен по структуре с антраниловой кислотой, применямой при полу­чении триптофана. Помимо этого, этиологическое значение может иметь деффект метаболизма триптофана, приводящий к накоплению L-кинуренина.

Клиника. В ряде случаев заболеванию предшествует необычная по напряжению физическая нагрузка, особенно у тех, кто вел до этого сидя­чий образ жизни. Первые симптомы — боль, отек и другие признаки воспа­ления кожи, затем происходит уплотнение кожи, которое приводит к ха­рактерному ее виду, напоминающую апельсиновую корку и особенно выра­женному на передней (волярной) стороне конечностей. Возможны также из­менения кожи лица и туловища, сходные с картиной системной склеродер­мии. Но в отличие от системной склеродермии при собирании кожи в складку образуются морщины.

Изменения обычно развиваются исподволь, постепенно ограничивая подвижность рук и ног. Прямое распространение патологического процесса с фасцией может приводить к поражению сухожилий, их синовиальных вла­галищ и мышц. В рерультате утолщения и уплотнения фасций часто возни­кают контрактуры и нейропатии . Нередки случаи повышенной утомляемости и потери веса. Синдром Рейно, телеангиэктазии значительные изменения внутренних органов отсутствуют, что отличает эозинофильный инфильтрат от системной склеродермии. Нет поражения суставов. Лабораторные дан­ные. Эозинофилия, повышение СОЭ, поликлональная гаммаглобулинемия типа IgG. Антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор не определяются. Ассоциации с антигенами HLA не отмечается.

Диагноз. Подтверждается биопсией, в дерме клеточная инфильтрация, подкожная фасция значительно утолщена, с гиперплазией коллагеновых во­локон, обнаруживаются гистиоциты, плазматические клетки, лимфоциты и в ряде случаев эозинофилы.

Лечение и прогноз. Преднизолон 40-60 мг в сутки дает хороший эф­фект. При применении цитостатиков необходим контроль крови, чтобы не развилась нейтропения. У многих больных спонтанное выздоровление без остаточных последствий.

studfiles.net

Системная склеродермия симптомы и признаки

Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Термин «склеродермия» отражает характерное поражение кожи, проявляющееся уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии поражённых участков. В этой статье мы рассмотрим симптомы системной склеродермии и основные признаки системной склеродермии у человека.

Системная склеродермия входит в так называемую «склеродермическую» группу болезней, к которым также относят перекрёстные симптомы ССД и других системных заболеваний соединительной ткани, ограниченные формы склеродермии, диффузный эозинофильный фасциит, склеродермию Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические заболевания и синдромы.

Симптомы системной склеродермии

Распространённость симптомов заболевания

Частота возникновения в России колеблется от 0,6 до 19,0 на 1 млн населения в год. Преобладающий возраст 30-60 лет. Преобладающий пол женский (3:1).

Причины системной склеродермии

Этиология системной склеродермии неизвестна.

Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) вызывают симптомы повреждения эндотелия сосудов с последующим развитием иммунных реакций, приводящих к ещё большему повреждению сосудов и фиброзу тканей. Сказанное подтверждается развитием фиброза соединительной ткани у лиц, длительно контактировавших с бензином, поливинилхлоридом, кремниевой пылью, на фоне лечения некоторыми ЛС (блеомицин, L-триптофан) или употребления некоторых пищевых продуктов (например, недоброкачественного растительного масла).

Экспрессия некоторых Аг системы HLA в большей степени ассоциирована с синтезом определённых аутоантител, чем с заболеванием в целом.

Феномен Рейно — симметричный пароксизмальный вазоспазм, проявляющийся симптомами последовательного изменения цвета кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснения) и сопровождающийся ощущением напряжения и болезненности. Феномен Рейно обнаруживают у 90% больных с диффузной и 99% больных с лимитированной формой системной склеродермии, он сопровождается развитием фиброза и изъязвлений кожи пальцев. Тяжесть феномена Рейно зависит как от интенсивности вазоспазма, так и от выраженности структурных нарушений в артериях пальцев, связанных с воспалением и гиперкоагуляцией. Иногда у больных с лимитированной формой системной склеродермии развивается так называемый симптом «системный феномен Рейно», проявляющийся генерализованным вазоспазмом артерий, кровоснабжающих почки, сердце, а иногда и другие внутренние органы. Одна из форм «системного феномена Рейно» — почечный склеродермический криз, связанный с вазоконстрикцией сосудов, кровоснабжающих корковый слой почки. При отсутствии периферического феномена Рейно повышен риск поражения почек.

Признаки поражения кожи системной склеродермией

Симптомы поражения кожи (как и феномен Рейно) развивается у подавляющего большинства больных системной склеродермией, а латентное воспаление можно обнаружить даже в нормальной коже. Характерна стадийность поражения кожи: острый воспалительный отёк, индурация, атрофия.

Начальная стадия, продолжающаяся несколько месяцев, характеризуется симптомами — плотным отёком кожи дистальных отделов верхних и нижних конечностей, нередко сопровождающимся кожным зудом. Прогрессирующее поражение кожи лица приводит к хорошо известной маскообразности, кожи конечностей — к склеродактилии, сгибательным контрактурам, трофическим нарушениям (язвы, гнойники, деформация ногтей и др.), а также гиперпигментации и депигментации кожи туловища с характерной спаянностью кожи и подлежащих тканей. При диффузной форме системной склеродермии процесс быстро распространяется на кожу туловища, а при лимитированной поражает только кожу дистальных отделов конечностей и лица.

Телеангиэктазии (локальные расширения капилляров и мелких сосудов, обычно в виде «сосудистой звёздочки») обнаруживают в 30% случаев диффузной и 80% случаев лимитированной формы системной склеродермии. Подкожный кальциноз (в 5% случаев диффузной и 45% случаев лимитированной формы) развивается в местах, часто подвергающихся травматизации (кончики пальцев, локти, колени), и носит название синдрома Тибьерже-Вайссенбаха. Кальциноз мягких тканей — одно из проявлений CREST-синдрома.

Симптомы мышечно-скелетных нарушений при системной склеродермии

Признаки поражения суставов относят к числу наиболее частых и ранних симптомов системной склеродермии. Больные предъявляют жалобы на отёчность, скованность и боли в суставах пальцев, а также лучезапястных и коленных суставах. Иногда склеродермический полиартрит напоминает ревматоидный артрит, но в отличие от последнего, характеризуется преобладанием фиброзных изменений, а не деструкцией суставов. Развивается теносиновит, приводящий к развитию синдрома запястного канала и своеобразного симптомокомплекса, проявляющегося шумом трения связок при движении, сгибательными контрактурами, обусловленными как поражением связок, так и прогрессирующим уплотнением кожи (склеродактилия и акросклероз). Нередко развивается симптом остеолизп ногтевых фаланг, проявляющийся укорочением и деформацией пальцев рук и ног.

У некоторых больных обнаруживают проявления полимиозита (проксимальная мышечная слабость, увеличение КФК, характерные гистологические и электромиографические изменения). При диффузной системной склеродермии иногда развивается атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.

Признаки поражения ЖКТ системной склеродермией

Симптомы поражения ЖКТ — тяжёлое проявление системной склеродермии(выявляют у 80-90% больных), нередко развивается в дебюте заболевания.

Признаки поражения пищевода проявляется дисфагией, диффузным его расширением, сужением в нижней трети, ослаблением перистальтики, признаками рефлюкс-эзофагита, усиливающимися после приёма пищи. Замедление эвакуации пиши из желудка также усугубляет явления рефлюкса, часто сопровождается тошнотой и рвотой. Эзофагит часто сопровождается развитием эрозий, язв и стриктур пищевода, увеличивает риск развития аденокарциномы.

Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется болями в животе, метеоризмом. Развитие фиброза сопровождается нарушением всасывания железа.

Примерно у 20% больных развивается поражение тонкой кишки, проявляющееся вздутием живота, болями в нём, синдромом нарушения всасывания (поносы, похудание).

Поражение толстой кишки сопровождается формированием дивертикулов, запорами (вплоть до частичной кишечной непроходимости).

Поражение лёгких при системной склеродермии

Поражение лёгких часто сочетается с поражением сердечно-сосудистой системы и относится к числу прогностически неблагоприятных проявлений болезни.

Наиболее распространённые начальные признаки: экспираторная одышка, непродуктивный кашель. Базальный, затем диффузный лёгочный фиброз (компактного или кистозного типа) развивается чаще и протекает более тяжело при диффузной форме заболевания. У больных с интерстициальным лёгочным фиброзом повышен риск развития рака лёгких.

Симптомы поражения лёгочных сосудов развивается обычно при лимитированной форме системной склеродермии и приводит к развитию лёгочной гипертензии.

При развитии плеврита появляются боли при дыхании, иногда можно выслушать шум трения плевры.

Признаки поражения сердца при системной склеродермии

Нарушение функции левого желудочка при специальном исследовании можно обнаружить у большинства больных, но клинические признаки миокардиального фиброза развиваются редко, преимущественно у больных с диффузной формой системной склеродермией. Проявления миокардита выявляют почти исключительно у больных с признаками полимиозита. Сердечная недостаточность также развивается редко. К другим проявлением поражения сердца относят острый перикардит, эндокардит с формированием пороков сердца (очень редко).

Симптомы поражения почек при системной склеродермии

Признаки поражения почек при морфологическом исследовании обнаруживают у большинства больных, характеризуется преимущественным поражением сосудов почек, а не развитием фиброза.

Наиболее тяжёлый признак — склеродермический почечный криз, обычно развивающийся в первые 5 лет болезни у больных с диффузной формой системной склеродермии. Основные признаки склеродермического почечного криза: злокачественная артериальная гипертензия (более 170/130 мм рт. ст.), быстро прогрессирующая почечная недостаточность, гиперренинемия (у 90% больных), в половине случаев — микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения, застойная сердечная недостаточность, перикардит, а также разнообразные неспецифические симптомы (одышка, головные боли, судороги). Примерно у 10% больных почечный криз развивается на фоне нормального АД.

Признаки поражения нервной системы при системной склеродермии

Симптомы поражения нервной системы проявляются полиневритическим синдромом, который может быть обусловлен феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов. При лимитированной форме системной склеродермии иногда развивается невропатия тройничного и других черепных нервов.

Другие признаки системной склеродермии

Синдром Шёгрена (развивается у 20% больных), поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото или фиброзная атрофия, приводящие к развитию гипотиреоза), первичный билиарный цирроз у больных с CREST-синдромом.

Признаки системной склеродермии

Какими признаками проявляется системная склеродермия?

Патогенез системной склеродермии связан с нарушением нормального взаимодействия различных клеток (эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, Т- и В-лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов) друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса.

На ранних стадиях заболевания в поражённой коже обнаруживают признаки инфильтратов, состоящие с активированных (экспрессирующих DR-Аг) Т-лимфоцитов, локализующихся вокруг сосудов и в местах наибольшего развития соединительной ткани. Активированные Т-лимфоциты синтезируют ци-токины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.), стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез коллагена I и III типов. В результате высвобождения тромбоцитарного фактора роста и трансформирующего фактора роста /3 из тромбоцитов происходит дополнительная активация фибробластов, также обладающих способностью синтезировать цитокины и факторы роста. При этом фибробласты приобретают аномальную способность к пролиферации и биосинтезу коллагена в отсутствие дополнительных стимулов. Важная роль в процессе фиброобразования принадлежит тучным клеткам, выделяющим триптазу (активирует трансформирующий фактор роста бета), гистамин (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильный катионный белок.

Склеродермоподобные симптомы, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией трансплантат против хозяина. Предполагают, что риск развития системной склеродермии у женщин увеличивается при попадании в кровь беременной фетальных клеток. Этот феномен получил название фетальный микрохимеризм. Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие системной склеродермии также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции «трансплантат против хозяина».

Развитие феномена Рейно связано со сложным взаимодействием ряда эндотелиальных (оксид азота, эндотелии-1, Пг), тромбоцитарных (серотонин, бета-тромбоглобулин) медиаторов и нейропептидов (пептид, связанный с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).

Патоморфология системной склеродермии

Изменения кожи на ранних стадиях представлены умеренной симптомами моноцитарной инфильтрацией, более выраженной вокруг мелких сосудов. При электронной микроскопии выявляют признаки синтеза коллагеновых волокон. При наличии синдрома Рейно отмечают выраженные структурные изменения артерий и артериол пальцев: утолщение стенок сосудов (особенно внутренней оболочки), вплоть до полной окклюзии просвета, адвентициальный фиброз, иногда — микротромбоз.

Патологические изменения мышц включают дегенерацию мышечных волокон, периваскулярную лимфоплазмоцитарную инфильтрацию и интерстициальный фиброз.

Симптомы поражения ЖКТ также демонстрирует общие для системной склеродермии патоморфологические закономерности. Пищевод более изменён в нижних отделах, что проявляется истончением и изъязвлением слизистой оболочки. В желудке, тонкой и толстой кишке отмечают атрофию слизистой оболочки, фиброз подслизистого слоя и замещение гладких мышц соединительной тканью.

В лёгких преобладают явления интерстициального фиброза. Стенки альвеол утолщены, но могут наблюдаться дегенерация и разрыв перегородок с образованием кистоподобных полостей и очагов буллёзной эмфиземы. Признаки изменения сосудов особенно выражены у больных с лёгочной гипертензией.

В сердце обнаруживают симптом очагового интерстициального или выраженного диффузного фиброза с замещением мышечных волокон, возможен также очаговый фиброз миокарда. Фиброзные и сосудистые изменения способны затронуть область проводящей системы. Отмечают поражение мелких венечных артерий (менее 1 см в диаметре), однако более крупные артерии обычно не изменены. Нередко отмечают склероз париетального и клапанного эндокарда, ведущий к формированию склеродерм ического порока сердца. Возможен перикардит, как серозный, так и фибринозный.

При симптоме поражения почек выявляют множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов: гиперплазию внутренней оболочки междольковых артерий, отложение большого количества гликозаминогликанов и фибриноидный некроз мелких артерий, афферентных артериол и капилляров клубочка. Иммуно-гистохимическое исследование, направленное на выявление иммунных депозитов в клубочках, далеко не так показательно, как при других диффузных болезнях соединительной ткани с почечными синдромами.

Классификация системной склеродермии

Как классифицируют системную склеродермию?

В России принята классификация Н.Г. Гусевой и соавт. (1975). Кроме того, рационально выделение клинических форм системной склеродермии.

В рамках системной склеродермии выделяют следующие основные формы заболевания: Пресклеродермия: феномен Рейно в сочетании с изменением капилляров ногтевого ложа, ишемией пальцев и иммунными нарушениями, характерными для системной склеродермии.

Диффузная кожная форма характеризуется симптомами симметрично распространёнными утолщением кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием и ранним поражением (в течение первого года) внутренних органов.

Лимитированная кожная форма проявляется симптомами — симметричным поражением кожи дистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов. включая особые варианты, такие как CREST-синдром (кальциноз (Calcinosis), феномен Рейно (Reynaud), поражения пищевода (Esophageal), склеродактилия (Sclerodactyly) и телеангиэктазия (Teleangiectasia)), лёгочная гипертензия и первичный билиарный цирроз.

Склеродермия без склеродермы: поражение внутренних органов и сосудов в сочетании с серологическими нарушениями, характерными для системной склеродермии, но без типичного поражения кожи.

Перекрёстный синдром: характерно сочетание симптомов ССД с признаками других системных заболеваний соединительной ткани.

Варианты течения системной склеродермии

• Хроническое течение характеризуется признаками по типу феномена Рейно, нередко выступающего единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких лет. В дальнейшем постепенно развиваются поражения кожи и внутренних органов, остеолиз, контрактуры.
• Подострое течение. Типичный симптом — развёрнутая картина заболевания с поражением кожи, суставов, внутренних органов при слабой выраженности вазомоторных нарушений. Основные проявления: плотный отёк кожи с последующей индурацией, рецидивирующий полиартрит (реже полимиозит), поражение сердца, лёгких.
• Острое течение отличается необычайно быстрым (в течение первого года болезни) развитием симптома фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией, нередко включая поражение почек (истинная склеродермическая почка).

Активность системной склеродермии

Активность заболевания тесно связана с типом течения.

• I степень — минимальная активность, наблюдают при хроническом течении или при положительной динамике (или стабилизации) клинических проявлений подострого течения системной склеродермии на фоне лечения.
• II степень — умеренная активность, характерна для подострого и обострения хронического течения.
• III степень — максимальная, при остром и подостром течении.

Следует подчеркнуть, что выделение степеней активности носит условный характер, поскольку не подкреплено количественной балльной оценкой выраженности изменений клинических и лабораторных показателей.

Диагностика системной склеродермии

Лабораторная диагностика системной склеродермии

Общий анализ крови — изменения не специфичны: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения.

Общий анализ мочи: микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек.

Биохимический анализ крови: характерные изменения отсутствуют.

Иммунологические исследования системной склеродермии

Ревматоидный фактор обнаруживают главным образом у больных с синдромом Шёгрена.

АНФ выявляют в 80% случаев, AT к двухспиральной ДНК обнаруживают редко.

Наибольшее значение имеет определение признаков так называемых «склеродермических» аутоантител:

• AT Scl-70 (реагируют с топоизомеразой I — белком с молекулярной массой 100 и 67 кД) выявляют чаще при диффузных формах системной склеродермии (40%), нежели при лимитированной форме (20%). Присутствие AT в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 является неблагоприятным прогностическим признаком у больных с феноменом Рейно, увеличивает риск развития лёгочного фиброза при системной склеродермии в 17 раз. Обнаружение AT Scl-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием у них системной склеродермии.
• AT к центромере обнаруживаются у 20% больных системной склеродермией(большинство из них имеют признаки CREST-синдрома), у 12% больных первичным билиарным циррозом печени (из них примерно 50% имеют признаки ССД), очень редко при хроническом активном гепатите и первичной лёгочной гипертензии. AT к центромере рассматриваются как прогностический признак развития системной склеродермии у больных с изолированным феноменом Рейно.

Специальные исследования системной склеродермии

Рентгенологическое исследование. На рентгенограммах кистей рук можно выявить признаки остеолиза дистальных фаланг пальцев, участки кальциноза в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей, периартикулярный остеопороз. При исследовании ЖКТ обнаруживают замедление пассажа контрастного вещества (чаще взвеси сульфата бария) по пищеводу, дилатацию и атонию желудка и кишечника. На рентгенограммах органов грудной клетки часто обнаруживают признаки интерстициального фиброза нижних отделов лёгких. Тотальный лёгочный фиброз обусловливает картину «сотового лёгкого».

Капилляроскопия. Для верификации синдрома Рейно, связанного с системной склеродермией, проводят капилляроскопию ногтевого ложа, при которой обнаруживают неравномерно расширенные капиллярные петли и их запустевание, аваскулярные поля.

ЭКГ, эхокардиография необходимы для детализации поражения сердца и диагностики лёгочной гипертензии.

Для выявления интерстициального заболевания лёгких на ранних сроках целесообразно применение лёгочных функциональных тестов, КТ, бронхоальвеолярного лаважа (при подозрении на альвеолит).

Диагностические критерии при системной склеродермии

Для диагностики признаков ССД применяют критерии Американской ревматологической ассоциации.

Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасциитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть либо главный критерий, либо по крайней мере 2 малых критерия. Чувствительность — 97%, специфичность — 98%.

Дифференциальная диагностика системной склеродермии

Проводят дифференциальную диагностику системной склеродермии и других системных заболеваний соединительной ткани и заболеваний «склеродермической» группы.

Феномен Рейно

Основное направление дифференциальной диагностики — оценка феномена Рейно. Выделяют две формы феномена Рейно: первичный и вторичный, развивающийся не только при системной склеродермии, но и при многих других заболеваниях внутренних органов: СКВ (в 20-40% случаев, нередко в сочетании с антифосфолипидным синдромом и синдромом Шёгрена), синдроме Шёгрена (в 80% случаев), полимиозите/дерматомиозите (в 20-30% случаев), смешанном заболевании соединительной ткани (более чем в 80% случаев), реже при ревматоидном артрите (в 5% случаев), при болезнях сосудов (облитерирующий тромбанги-ит, болезнь Такаясу, атеросклероз), заболеваниях, сопровождающихся повышением вязкости крови (криоглобулинемия, полицитемия, макроглобулинемия Вальденстрёма), туннельных синдромах, эндокринной патологии, лечении некоторыми ЛС. При отсутствии симптомов этих заболеваний феномен Рейно рассматривают как первичный.

Подавляющее большинство болезней «склеродермической» группы отличаются от системной склеродермии в первую очередь отсутствием симптомов феномена Рейно (а также других сосудистых и висцеральных проявлений). Напротив, феномен Рейно — одно из основных проявлений, при котором необходимо проведение дифференциальной диагностики системной склеродермии с другими системными заболеваниями соединительной ткани. Феномен Рейно — не только основное раннее клинические симптомы ССД, но и нередко вариант дебюта других системных заболеваний соединительной ткани. Среди последних в первую очередь следует иметь в виду смешанное заболевание соединительной ткани (перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, ССД и полимиозита) и антисинтетазный синдром в рамках полимиозита/дерматомиозита. Однако в настоящее время существование смешанного заболевания соединительной ткани подвергается сомнению. Предполагается, что это заболевание представляет собой своеобразный вариант дебюта лимитированной формы системной склеродермии.

Следует дифференцировать вторичный феномен Рейно при системной склеродермии и первичный феномен Рейно. Последний характеризуется более частыми приступами, развивающимися при охлаждении и эмоциональных стрессах, более мягким течением без признаков развития стойкой ишемии пальцев, трофических нарушений, отсутствием изменений при капилляроскопии, АНФ и «склеродермических» AT.

www.medmoon.ru

Системная склеродермия. Патогенез

Центральное место в патогенезе ССД занимает гиперфункция фибробластов с повышенной выработкой коллагена и усилением фибриллообразования. В меньшей степени повышается синтез гликозаминогликанов и протеогликанов фибробластами с последующим увеличением неофибриллогенеза. Обнаружена также избыточная продукция фибронектина — гликопротеина, осуществляющего связь фибробластов с коллагеновым матриксом, что приводит к уменьшению распада коллагена.

Показаны нарушение функции и дефектность мембранной рецепции фибробластов кожи больных ССД, приводящие к аномальным реакциям на катехоламины, инсулин, эстрадиол, к увеличению скорости транспорта Са++ через клеточную мембрану и снижению концентрации циклических нуклеотидов фибробластов. Выявленные нарушения рецепции обусловливают относительную автономность склеродермических фибробластов.

Важным звеном патогенеза является нарушение микроциркуляции, приводящее к возникновению синдрома Рейно из-за нарушения функции миофибробластов, участвующих в образовании сосудистой стенки. Сосудистая патология ведет к изменениям в коже. Стенки сосудов утолщаются, возникает фиброз, некроз сосудистой стенки, отмечаются тромбозы, что в конечном счете ведет к склеродермической микроангиопатии. Повреждение эндотелия сосудов возникает в результате действия какого-то (неизвестного) повреждающего фактора, который способствует развитию деструкции эндотелия и замещению его гладкомышечными клетками. Подтверждением наличия повреждающего эндотелий сосудов фактора является обнаружение в сыворотке больных ССД цитотоксического эффекта, специфичного для эндотелиальных клеток.

Нарушения микроциркуляции обусловлены как поражением сосудистой стенки, так и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови. Помимо пролиферации и деструкции эндотелия, утолщения, гиперплазии интимы, фибриноидных изменений и склероза сосудистой стенки, сужения просвета мелких сосудов вплоть до полной облитерации наблюдаются нарушения проницаемости и кровотока, увеличение вязкости крови, гиперкоагуляция и угнетение фибринолиза, агрегация форменных элементов, стаз, деформация и редукция капиллярной сети с образованием бессосудистых полей.

Вышеперечисленные сосудистые изменения приводят к развитию синдрома Рейно, включая его эквивалент в легких и почках, распространенным трофическим, ишемическим и некротическим изменениям в различных органах и тканях.
Микроциркуляторное русло играет роль органа-мишени, где осуществляется контакт с повреждающим агентом, и одновременно активно участвует наряду с соединительной тканью и иммунной системой в развитии характерного для ССД патологического процесса. Некоторые механизмы патогенеза ССД представлены на рис. 7.4.

Рис. 7.4. Схема патогенеза системной склеродермии

Хотя при ССД отмечается генерализованное поражение сосудов малого и среднего калибра, превалируют и особенно характерны изменения мелких артерий, артериол и собственно капиллярной сети с нарушением функционирования всей системы микроциркуляции, что также определяет специфику болезни.

Несомненна роль иммунных механизмов в развитии ССД Нередки сочетания ССД с другими аутоиммунными заболеваниями и синдромами. У больных ССД выявлен широкий спектр нарушений клеточного и гуморального иммунитета. Имеется дисбаланс Т- и В-лимфоцитов — снижение числа циркулирующих Т-лимфоцитов при нормальном уровне В-лимфоцитов; дисбаланс CD4+ и CD84+ за счет снижения CD8+, приводящего к увеличению соотношения CD4+/CD8+; активация лимфоцитов; дефект антителозависимой клеточной цитотоксичности, лимфоцитарного ответа на митогены наряду с гипергаммаглобулинемией, увеличением антител, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, большой частотой антинуклеарных антител (антицентромерных, антицентриольных, ан-ти-СКЛ-70 и др.), тканевой лимфоцитарной инфильтрацией, отложением иммуноглобулинов, комплемента и др.

На ранних стадиях поражения дермы (клинически — плотный отек, начальная индурация) клеточный инфильтрат содержит активные Т-лимфоциты, с чем связывают снижение их уровня в крови. Отмечен параллелизм между выраженностью инфильтрации и последующим фиброзом кожи, что неудивительно, учитывая тесную связь между иммунокомпетентными клетками и фибробластами через лимфокины и монокины (фибронектин, интерлейкин-1). Выделены различные виды лимфокинов, стимулирующих пролиферацию фибробластов, синтез коллагена и гликозаминогликанов. Обсуждается роль рецепторных лигандных систем, в частности трансформирующего фактора роста р и других факторов роста, обладающих полипотентными свойствами.

Установлены антигенные свойства коллагеновых белков и гликозаминогликанов при ССД, что проявляется наличием антител и клеточных иммунных реакций на коллаген и другие компоненты соединительной ткани. Выявлена связь антител со специфическими детерминантами коллагена I типа (интерстициального) и IV типа (коллаген базальных мембран), клеточные реакции к ламинину (преимущественно гликопротеидный компонент базальных мембран), позволяющие предполагать участие иммунных факторов в генезе сосудистых и висцеральных проявлений ССД. Представляют интерес обнаруженные на лимфоцитах больных ССД антитела к ядерным антигенам эндотелия, что может явиться следствием наблюдающегося поражения микроциркуляторного русла.

Обсуждается интегральная роль мононуклеаров дермы в патогенезе заболевания, кумуляцию которых в инфильтрате можно представить как ответ на тканевое повреждение, обусловливающее взаимодействие иммунных клеток с фибробластами. На периферических мононуклеарах обнаружено увеличение протоонкогенной экспрессии.

В последние годы у больных ССД выявлены иммунные (аутоиммунные) реакции к компонентам соединительной ткани (коллагену и др.), являющиеся одним из факторов генерализации и прогрессирования болезни.

Таким образом, воздействие вируса и других факторов может вызвать или реализовать генетический дефект коллагенсинтезирующих клеток (фибробластов, гладкомышечных клеток), проявляющийся гиперпродукцией коллагена, аномальной функцией мембран с нарушением восприятия сигналов со стороны регулирующих систем организма. Можно предполагать, что возрастающая автономность функционально активных фибробластов, способных избегать гомеостатического контроля, является основой развития свойственного заболеванию генерализованного фиброза с избыточным коллагено- и фибриллообразованием при нарушении межклеточного и внутритканевого взаимодействия компонентов соединительной ткани. При этом следует учитывать роль эндотелиальных и гладкомышечных клеток или миофибробластов, по-видимому, принимающих активное участие в генезе васкулярного фиброза, синдрома Рейно (контрактильная функция) и нарушениях микроциркуляции.

Патоморфология. Для ССД характерно диффузное поражение соединительной ткани, проявляющееся мукоидным и фибриноидным набуханием, фибриноидным некрозом, гиалинозом и склерозом, а также сосудов (преимущественно артериол и мелких артерий) по типу продуктивного васкулита (спастическое сокращение артериол субэпидермального слоя с последующим сужением и полной облитерацией просвета сосудов). Изменения кожи проявляются в виде гиалиноза и атрофии с признаками вакуольной дистрофии, сглаженности сосочков, участками склероза и гиалиноза.

При иммунофлюоресценции обнаружены отложения в стенке сосудов почек иммуноглобулинов, фибриногена и комплемента, что трактуется как следствие иммунных процессов и нарушений проницаемости. Выявлены иммунофлюоресцентные признаки гиперпродукции а- и р-цепей коллагена, идентичных III «сосудистому» типу коллагена, периваскулярно в глубоких слоях дермы.

В.И. Мазуров

medbe.ru

Системная склеродермия клинические рекомендации 2017

Некоторые читатели блога интересуются  таким заболеванием как системная склеродермия, которое сопровождается появлением на теле фиолетовых пятен с блестящим отливом. Они возникают ни с того, ни с сего. Что это – обыкновенные синяки или сигнал тревоги?

Что такое системная склеродермия. Причины возникновения болезни

Системная склеродермия — сложное аутоиммунное заболева­ние соединительной ткани, которое почти всегда пора­жает кожу, а также сосуды пальцев рук и ног. Откуда оно берется, никто не зна­ет, но есть наблюдения, что чаще всего появляется у тех людей, кто имеет вред­ную для здоровья профес­сию, работая, к примеру, на химическом заводе или в каменноугольной шахте.

В большинстве случаев нача­ло болезни приходится на 30-50 лет, причем женщи­ны болеют раз в пять чаще, чем мужчины.

Существует достаточно сложная классификация недуга, но если подходить упрощенно, выделяют две основные его разновид­ности: локализованную склеродермию, когда по­ражается только кожа, и системную с поражением сосудов, суставов, прак­тически всех внутренних органов — сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек…

Локализованная склеродермия – клинические признаки, симптомы

Высыпания могут иметь форму не только пя­тен, но и лент, рубцов фио­летового или блестящего, с фиолетовым контуром цве­та. Вначале они плотные на ощупь (не зря в переводе с греческого слово «склеро­дермия» переводится как «твердая кожа»), однако со временем кожа становится менее жесткой, да и цвет тускнеет — на месте вы­сыпаний можно заметить лишь остаточную пигмен­тацию (потемнение кожи).

В большинстве случаев другие неприятные ощуще­ния отсутствуют. Однако, если поражена кожа над су­ставом, в этой области мо­жет возникнуть ощущение стянутосги, то есть огру­бевшая кожа, как корсет, будет мешать нормальной подвижности сустава.

Симптомы системной склеродермии

При системном склерозе (другое назва­ние недуга) чаще всего поражаются пальцы рук и ног. Из-за того, что ис­тончаются подушечки и околоногтевые ткани, они становятся отечными, ту­гоподвижными, заострен­ными. Такой процесс назы­вается «склеродактилия». Со временем кожные поражения распростра­няются все выше и выше, затрагивая область пред­плечий, голеней, а иногда плеч, бедра.

Перемещаясь на лицо, они натягивают кожу, делая черты лица заостренны­ми, создавая впечатление плотно сомкнутых губ. При многолетнем течении скле­родермии на коже лица, области декольте могут по­являться многочисленные сосудистые звездочки.

Другим очень распро­страненным симптомом системной склеродермии является феномен Рейно, когда на холоде или при стрессе пальцы рез­ко белеют, синеют, а за­тем краснеют (чаще всего на руках). Феномен Рейно связан с поражением мелких артерий, при этом изменение цвета сопро­вождается болью. Если же на кончиках пальцев появились язвы, это сви­детельствует о тяжелом проявлении недуга.

К сожалению, только этим болезнь не ограни­чивается и, как я уже ска­зал, начинает атаковать внутренние органы. Если она затрагивает желудоч­но-кишечный тракт, что происходит в большинстве случаев, нарушается гло­тание, появляются изжога, метеоризм, боли в животе, мучают запоры.

Пораже­ние легких сопровождает­ся сильной одышкой, из­нуряющим кашлем; когда нанесен удар по почкам, выходит из-под контроля артериальное давление…

Диагностика локализованной и системной склеродермии

При локализован­ной склеродермии диа­гноз ставится на основе клинических признаков, и других методов диагно­стики, как правило, не тре­буется. В исключительных случаях врач может по­рекомендовать провести биопсию, то есть взять ку­сочек кожи для изучения тканей под микроскопом.

Диагностика системно­го склероза основывается на нескольких «китах». В учет берется клиническая картина болезни с пораже­нием кожи и феноменом Рейно; анализ крови, где при наличии заболевания будут обнаружены специ­фические антитела и по­вышение СОЭ и, наконец, капилляроскопия. Этот метод основан на иссле­довании мелких сосудиков кожи в основании ногтевых пластинок пальцев рук.

Для того, чтобы опреде­лить состояние внутрен­них органов, необходимо сделать рентген легких, УЗИ сердца и почек, прой­ти гастроскопию, колоноскопию.

Клинические рекомендации 2017

Исходя из агрессивности течения болезни, терапия назначается строго инди­видуально. Лечение кожных про­блем при локализованной склеродермии прово­дится при помощи гелей, мазей, содержащих про­тивовоспалительные ком­поненты.

Это могут быть гормональные средства — гидрокортизон, мометазон, клобетазол или средства с цитостатиком — циклоспорин. Ис­пользовать их нужно 1-2 раза в день, нанося тон­ким слоем на чистую кожу, но исключительно на ран­них стадиях заболевания.

Если же речь идет о ле­чении системного скле­роза, здесь важно учи­тывать, какие проблемы выходят на первый план. Например, при тяжелом поражении кожи назнача­ют цитостатики — мето­трексат, микофенолата мофетил, циклофосфамид. При феномене Рейно — нифедипин, флуоксетин, силденафил, бозентан, расширяющих и снимающих спазмы ар­териальных сосудов.

В случае поражение легких:

• циклофосфамид или микофенолата мофе­тил.

При повреждении же­лудочно-кишечного тракта:

• церукал, мотилиум, ганатон.

Если болят мышцы и суставы — нестероидные противовоспалительные препараты:

• напроксен, целекоксиб, ибупрофен.

Дозы не указываю, в каж­дом случае они будут ин­дивидуальны.

К сожалению, какого-то одного волшебного ле­карства, снимающего все проблемы у больного с си­стемной склеродермией, до сих пор не существует. При этом важно знать, что в данном случае, как ис­ключение из правил, прак­тически не используются гормональные препараты, такие как преднизолон или метипред.

Что касается D-пеницилламина, кото­рый раньше назначался очень часто, сейчас он пол­ностью исключен из списка рекомендуемых лекарств.

Существует мнение, что больным склеродермией запре­щены любые прививки

Это миф. На­оборот, всем больным, которым мы назначаем ак­тивное лечение с использованием цитостатиков, подавляющих иммунитет, настоятельно рекоменду­ем, к примеру, ежегодно прививаться от гриппа или раз в 5 лет от пневмококка.

Дополнительные клинические рекомендации больным склеродермией

Начну с того, что, как говорится, под запре­том. Больным склеродер­мией нельзя загорать на солнце, посещать бани и сауны, курить, принимать крепкий кофе и спиртные напитки, во избежание приступов сосудистого спазма переохлаждать­ся — купаться в холодной воде, ходить зимой без теплых носков и варежек.

Нельзя нервничать, нагру­жать организм чрезмер­ной физической работой, использовать иммуно­модуляторы — препараты интерферона, арбидол, ликопид, ингавирин…

Какая должна быть диета

В питании каких-то осо­бенных ограничений нет. Питаться надо так, как по­зволяет состояние здо­ровья. Естественно, если поврежден желудочно-кишечный тракт, волей- неволей придется отка­заться от всего тяжелого, не полезного желудку и кишечнику — острых, жир­ных, жареных блюд, моло­ка, сдобы, сладостей…

Зато полезны неспешные прогулки на свежем возду­хе, ежедневный массаж, хвойные и радоновые ван­ны, физзарядка с комплек­сом упражнений для разра­ботки суставов в связи с их тугоподвижностью…

К сожалению, болезнь нельзя победить оконча­тельно. Но если вовремя ее диагностировать, дать серьезный отпор, патоло­гический процесс можно приостановить. Причем на долгие годы.

Как лечить склеродермию в домашних условиях? Народные рецепты

Скрывать не буду, системная склеродермия — заболевание тяжелое, а восстановление — слож­ное: проводить его следу­ет при активном участии больного, его близких.

Для лечения использу­ются доступные лекар­ственные растения, при­меняемые в виде отваров, настоев, настоек, соков, мазей, ингаляций, аппли­каций.

Источниками природно­го кремния, применяемы­ми при всех дерматитах, проблемах с хрящевой, костной, соединительной тканью являются хвощ по­левой, спорыш, одуван­чик лекарственный, лист и почки березы.

Из растений, улучшающих текучесть крови, эффек­тивны донник, каштан кон­ский, крапива двудомная; из противовоспалитель­ных средств — цветки ка­лендулы лекарственной, корень барбари­са, лист малины, ежевики, березы, грецкого ореха; из природных регенерато­ров — подорожник, корень солодки; из корректоров иммунитета — ряска, корни пырея, лопуха.

При локализованной форме склеродермии

Ког­да поражена одна только кожа, хорошо показал себя лекарственный сбор, где все растения, высушен­ные и измельченные, взя­ты в равных пропорциях, к примеру, по 30-50 грам­мов. Это корень солод­ки, пырея, трава череды, шалфея лекарственного, ряски, цветки ка­лендулы, бузины черной, лабазника, лист крапивы, березы,смородины.

Возьмите 1 ст. ложку сбора, залейте 0,5 л воды, доведите до кипения, на малом огне держите 5-7 минут. Настаивайте 1 час, после чего, процедив, добавьте в отвар 1 ст. ложку меда и 1 ст. ложку сока (подорожника, бузины, лопуха, на выбор). Прини­майте по 70-100 мл до или после еды 3-4 раза в день. Лечитесь до тех пор, пока не закончится весь сбор.

Наружно воспользуй­тесь мазью календулы (продается в аптеке) — на­носите тонким слоем на пораженные участки кожи 2 раза в день. Такую мазь с противовоспалительным эффектом можно пригото­вить и самим, смешав вы­сушенные измельченные в порошок цветки кален­дулы с детским кремом или касторовым маслом в пропорции 1:3 или 1:5.

А вот какие растения помогут при системной склеродермии

Если на­блюдаются легочные по­ражения, в состав сбора войдут подорожник большой, ме­дуница, корень солодки, пырея, алтея, девясила, цветки липы, календулы, ряска, чабрец, череда. Все высушенные, измель­ченные компоненты сбора также берутся в равных частях, по 30-50 г, а отвар готовится по той же схеме, что и для локализованной формы.

Отличие состоит лишь в том, что кроме со­ков лопуха и подорожника в отвар можно добавлять соки чабреца и бузины, также на выбор.

При суставных пора­жениях предпочтение отдаем корням лопуха, шиповника, сабельника, солодки, пырея, кувшин­ки; листу березы, малины, смородины; почкам топо­ля. Методика приготовле­ния — та же, что и в преды­дущих рецептах. Из соков, которые идут в качестве дополнительного компо­нента, могу порекомендо­вать соки лопуха, березы, рябины.

Как видите, лечение хлопотное, но игра, как го­ворится, стоит свеч. Клинические рекомендации при системной склеродермии помогают приостановить развитие как локализованной, так и системной склеродермии.

Авторы: Илья Смитиенко, кандидат медицинских наук и Александр Печеневский, врач-фитотерапевт

medicynanaroda.ru