Сосудистая пурпура – — , , ,

Пурпура симптомы диагностика и лечение

Пурпура – патологическое состояние, ведущим проявлением которого являются различной величины и формы подкожные кровоизлияния (геморрагии). Наряду с этими внешними проявлениями могут отмечаться поражения ЦНС, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

Этиология и патогенез

Кровь в наших сосудах течет в жидком состоянии, При этом в норме она не сворачивается, и не выходит за пределы сосудистой стенки.

Поддержание этого физиологического состояния на постоянном уровне возможно благодаря слаженной работе целого ряда систем, среди которых:

• Тромбоциты. Играют немаловажную роль в свертывании крови и в предотвращении кровотечений.Из слипшихся тромбоцитов формируется первичный тромб. В норме в 1л крови содержание тромбоцитов находится в пределах 200-360х10⁹. Тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов в крови) отрицательно сказывается на свертывании крови. При тромбоцитопении ниже 80х10 ⁹/л резко повышается вероятность спонтанных кровотечений, одним из проявлений которых является пурпура.
• Проницаемость сосудистой стенки. В норме сосудистая стенка не проницаема для форменных элементов крови. Повышение ее проницаемости может сопровождаться пурпурой. Тромбоциты не только формируют тромб, но и обеспечивают прочность сосудистой стенки благодаря выделяемым ими биологически активным веществам.
• Скорость кровотока. Чем она выше, тем меньше гидростатическое давление на капиллярную стенку. Застой крови (стаз) увеличивает гидростатическое давление, под действием которого форменные элементы выходят за пределы сосудистого русла.
• Состояние свертывающей системы крови. Активация некоторых плазменных и тканевых факторов свертывания, среди которых – гепарин, антитромбин 3, фибринолизин, и многие другие, замедляет свертывание, разрушает тромбы, и тем самым повышает кровоточивость.

Нарушение со стороны одной или нескольких из этих систем проявляется пурпурой. Различают несколько клинических проявлений пурпуры:

• Тромбоцитопеническая пурпура. Тромбоцитопения может носить идиопатический характер (болезнь Верльгофа). При этом заболевании нарушено созревание тромбоцитов в красном костном мозге. В крови обнаруживаются неполноценные тромбоциты, не способные выполнять свои функции. Болезнь Верльгофа чаще всего развивается в детском возрасте до 14 лет. Пик выявляемости данного заболевания – возрастная группа от 2 до 6 лет. Вторичная пурпура может быть следствием различных негативных воздействий.
• Тромботическая пурпура. При этом состоянии количество тромбоцитов может быть повышено. Высокий уровень тромбоцитов приводит к усиленному тромбообразованию – к тромбозу. Из-за тромбоза запасы тромбоцитов и веществ-факторов свертывания быстро истощаются, что приводит к кровотечениям.
• Сосудистая пурпура (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха). В основе данного заболевания – воспаление сосудистой стенки (васкулит), приводящее к повышению ее проницаемости и к геморрагиям. Уровень тромбоцитов поначалу нормальный. Но из-за усиленного образования микротромбов в мелких сосудах их количество может снижаться. Болезнь в основном возникает в детском или в юношеском возрасте.

Среди причин данных состояний:

• Бактериальные и вирусные инфекции;
• Переохлаждения;
• Прием некоторых лекарств – противовоспалительных, антибактериальных;
• Бытовые и пищевые аллергии;
• Вакцинации;
• Хронические воспалительные очаги в полости рта, ЛОР органах;
• Злокачественные новообразования;
• Лучевая болезнь;
• Дефицит кальция, витаминов С, Р, и группы В.

Важную роль в возникновении кровоточивости играет аутоиммунный механизм. Под влиянием негативных сдвигов в иммунной системе тромбоциты при болезни Верльгофа и сосудистая стенка при болезни Шенлейна-Геноха воспринимаются как чужеродная ткань, и повреждаются антителами-иммуноглобулинами. Наряду с этими структурами зачастую поражаются и различные органы и системы.

Симптомы

Таким образом, пурпура – это не самостоятельное заболевание, а синдром, совокупность проявлений многих заболеваний. В большинстве случаев пурпура заявляет о себе бурным течением в виде резкой слабости, недомогания, высокой температуры, тошноты и рвоты. Как правило, этим симптомам предшествует кишечная или респираторная инфекция.

Со стороны органов и тканей отмечаются следующие симптомы:

• Кожа. Кожные изменения появляются сразу же после начала заболевания. Геморрагии имеют вид петехий (точечных кровоизлияний не более 2 мм) или экхимозов (пятнистой геморрагической сыпи диаметром 3 мм и более). Иногда геморрагии принимают вид гигантских пятен. В большинстве случаев геморрагии локализуются на коже груди, спины, ягодиц, нижних конечностей. Пятна, подобно обычным синякам, со временем меняют окрас и рассасываются. В полости рта геморрагии возникают редко, в основном у маленьких детей на деснах. Однако имеется опасность кровотечения после удаления зуба.
• ЛОР органы. У детей часты носовые кровотечения. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в полость внутреннего уха.
• Легкие. Ограниченный воспалительный процесс в легочной ткани (пневмонит) проявляется кашлем и кровохарканьем.
• Сердце. Тромбоз и нарушение кровообращения по коронарным артериям у взрослых – одна из причин стенокардии и инфаркта миокарда. Иногда отмечаются миокардиты.
• Органы брюшной полсти. Возможны желудочные и кишечные кровотечения. В этих случаях рвота принимает кровавый характер. Деструкция кишечной стенки может привести к ее перфорации с развитием тяжелого перитонита.
• Почки. Протеинурия (выделение бека с мочой)иногда носит преходящий характер. Однако в некоторых случаях исход поражения почек – гломерулонефрит и почечная недостаточность в дальнейшем.
• Лимфоузлы и селезенка. Увеличены. Лимфоузлы безболезненные, ине спаянные с окружающими тканями.
• Печень. Специфические поражения печени принимают характер печеночной недостаточности.
• ЦНС и периферические нервы. Поражение головного мозга из-за кровоизлияний в оболочки и вещество головного мозга проявляется расстройствами сознания и психики, нарушением координации движений (атаксией), судорогами. Поражение периферических нервов (полинейропатии) приводит к расстройству чувствительности и движений в иннервируемой зоне.
• Суставы. Суставной синдром при пурпуре проявляется артралгией и миалгией – болью в суставе и в близлежащих мышцах. Чаще всего поражаются крупные суставы нижних конечностей – коленные, тазобедренные и голеностопные, в которых развивается артрит. В ряде случаев артрит может возникать в локтевых и лучезапястных суставах. Суставные проявления в основном характерны для геморрагического васкулита. Они могут возникать одновременно с кожными проявлениями, или даже предшествовать им. Артриты симметричны, носят мигрирующий и преходящий характер без структурных изменений в воспаленных суставах.
• Гинекологическая сфера. В период полового созревания у девочек возможны меноррагии – обильные менструальные кровотечения, приводящие к анемии. В ряде случаев возможно кровоизлияние в яичник с клинической картиной внематочной беременности.

Диагностика и лечение

Диагностика основывается на вышеуказанных клинических признаках и лабораторных исследованиях крови. В крови обнаруживают тромбоцитопению и анемию, обусловленную кровотечениями. Нарушения свертывания крови диагностируют по данным коагулограммы крови с исследованием основных факторов систем коагуляции и фибринолиза. Аутоиммунные нарушения выявляются в ходе иммунодиагностики крови. В некоторых случаях для установления характера пурпуры прибегают к стернальной пункции – исследованию костного мозга, полученного путем прокола грудины.

Консервативное лечение пурпуры предполагает применение кортикостероидов – Преднизолона, Гидрокортизона, Дексаметазона. Эти средства укрепляют сосудистую стенку, устраняют воспаление, прерывают ход аутоиммунных реакций. Полезны кортикостероиды и при артрите. А вот нестероидные противовоспалительные средства не желательны – они снижают свертывание крови. При тромбоцитопениях показано переливание тромоцитарной массы, апри нарушении свертывания крови – донорской плазмы и препаратов, изготовленных на ее основе. Для стимуляции кроветворения и укрепления сосудистой стенки назначают аскорбиновую кислоту, рутин (вит. С и Р), препараты кальция. В особо тяжелых случаях прибегают к спленэктомии – удалению селезенки. После этой хирургической операции усиливается образование тромбоцитов и эритроцитов в красном костном мозге.

Мы стараемся дать максимально актуальную и полезную информацию для вас и вашего здоровья. Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! Мы не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте farmamir.ru

Последнее изменение: 2017-04-12

2015-06-12 Автор поста: admin. Рубрика Заболевания суставов

farmamir.ru

Пурпура: причины, симптомы, лечение, классификация

Пурпура представляет собой геморрагическое скопление крови в тканях, под кожным покровом и слизистыми. Ее основные симптомы — спонтанные синяки, петехии, кровоподтеки и маленькие пятна на коже. Пурпура бывает многих видов, но в медицине и статистике самыми известными считаются идиопатические и симптоматические типы. Симптоматическая пурпура появляется вследствие посторонних факторов – инфекций, болезней.

Причины пурпуры

Пурпура обычно появляется по причине склонности к кровотечениям. Кровь выходит вследствие нарушений свертываемости или чрезмерной проницаемостью маленьких кровяных сосудов.

На появление патологий могут влиять:

• Изменения тромбоцитарного звена;
• Следствие определенных аллергий;
• Патологии свертываемости крови из-за токсического воздействия некоторых лекарств, бактерий, химических средств;
• Сосудистые воспалительные болезни;
• Застой крови.

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой болезнь, которая выражена в склонности к кровоточивости. Этот процесс происходит из-за понижения уровня тромбоцитов. Пурпура этого вида – самая распространенная болезнь этой категории. Первый раз она проявляется в детстве. У взрослых она наиболее распространена у представительниц женского пола.

Длительность и характер течения определяет формы болезни:

• острая форма выражена в понижении количества тромбоцитов меньше 150х109 на литр. Длительность при этом от полугода;
• хронической считается пурпура, если за полгода человек не вылечивается;
• рецидивирующая форма выражена в повторном понижении количества тромбоцитов после выздоровления.

Причина до сих пор точно не выявлена. Могут влиять такие факторы, как:

• перенесенное бактериальное или вирусное инфицирование,
• длительное нахождение под солнечными лучами,
• длительное нахождение на холоде,
• употребление определенных лекарств,
• операции,
• травмы.

Из-за перечисленных факторов происходит понижение количества тромбоцитов или образование антител. Вирусы, ингредиенты лекарств присоединяются к тромбоцитам. Этот процесс провоцирует выработку антител, организм действует на уничтожение комплексов антигенов с тромбоцитами в селезенке.

Следствием является уменьшение длительности их жизни. Из-за уменьшения их количества повреждаются стенки сосудов. Появляется кровоточивость, меняется сократительная способность сосудов, идет нарушение появления кровяного сгустка. Происходит образование тромбоцитопенической пурпуры.

Симптоматика – пятнисто-синячковая сыпь на коже и кровоизлияния слизистых. Цвет высыпаний бывает разным, начиная от желтоватого окраса, заканчивая синим оттенком. Диаметр также различен. Пурпура выглядит как синяки, но болевых ощущений при этом нет. Их локализация ассиметрична. Обычно высыпания образовываются в ночное время суток, при этом травм ранее нет.

Помимо перечисленных областей, кровоизлияния происходят в склеру, барабанную перепонку, стекловидное тело, глазное дно. Крайне опасно, когда процесс идет в мозг. Это происходит очень редко. Перед этим отмечается головная боль, кровотечение определенных органов, общее ухудшение самочувствия.

Тромбоцитопеническая пурпура бывает следующих видов:

1. идиопатический,
2. сосудистый,
3. тромботический вид.

Идиопатический вид выражен разрушением тромбоцитов вследствие аутоиммунного процесса. Он происходит из-за приема определенных лекарств или под воздействием вирусов. Идиопатическая пурпура проявляется в петехиях и синяках. Локализация – голени. Обычно бывает в детском возрасте из-за небольших ушибов.

В детском возрасте тромбоцитопеническая пурпура является лидером среди геморрагических болезней. Основная категория – представительницы женского пола до четырнадцатилетнего возраста. До двухлетнего возраста болезнь протекает очень тяжело. Заболевание начинается остро, при этом ранее перенесенных инфекций обычно не наблюдается.

Специалисты отмечают, что тромбоцитопенический вид в детском возрасте может развиваться из-за вакцинации, в особенности, если она была противотуберкулёзная. Симптоматика выражена в кровотечениях и кровоизлияниях. Локализация – десна, слизистая носа. Если девочки находятся в пубертатном периоде, у них могут быть сильные маточные кровотечения.

Идиопатический вид в детском и подростковом возрасте может повлечь за собой геморрагический синдром. Это очень опасная болезнь, которая выражена в постоянных кровотечениях из носа, кровотечениях в ЖКТ, кровоизлияниях в кожу и суставы.

Диагностика пурпуры и терапия

Пурпура диагностируется через анализ крови. Показатели должны быть следующими:

• Тромбоцитопения ниже показателя 100х109 на литр;
• Обнаружены аутоантитела к тромбоцитам;
• Острый лейкоз и анемия исключена. Подозрения на эти болезни могут быть из-за того, что они выражаются в патологиях функций кроветворения;
• Пациент не употребляет лекарства, которые провоцируют тромбоцитопению;
• Мегакариоциты в костном мозге в нормальном количестве. Это выяснить можно только после шестидесятилетнего возраста с помощью пункции, в другом случае нужна спленэктомия.

Основная направленность терапии – корректировка геморрагического синдрома. Во вторую очередь занимаются увеличением уровня тромбоцитов. Обычно больные реагируют на низкий уровень терпимо, но побочные эффекты лечения могут причинить больше негативных последствий, чем сама пурпура.

Если болезнь не мешает качеству жизни человека и не сопровождается значительными изменениями в составе крови, терапия не требуется. Важно периодическое посещение медицинского учреждения с целью профилактики.

В случае, когда пациент страдает от кровотечений, врач выписывает лекарства для кровоостанавливающего воздействия. Это могут быть мази, крема, препараты с гормонами в составе. Действенный способ – это переливание тромбоцитной массы или крови.

Если кровотечения приобретают систематический характер, лекарства не дают должного результата уже 6 месяцев, то могут удалить селезенку. Это кардинальный способ, его используют исключительно из-за угрозы кровоизлияния в мозг.

Перед хирургическим вмешательством больной должен пройти осмотр у специалиста, обследовать органы брюшной полости, грудной клетки, еще раз сдать кровь. Также могут направить на рентген, МРТ, электрокардиограмму.

Перед самой операцией проводят вакцинацию с целью предотвращения воспалений после спленэктомии. Операцию делают с помощью общего наркоза. Делают полостную операцию или лапароскопию. Выбор зависит от индивидуальных показателей и возможностей клиники, где она проводится.

Пациент восстанавливается после спленэктомии месяц или полтора. После нее риск получения инфекций увеличивается, поэтому нужно делать постоянно прививки от гриппа и подобных заболеваний, опираясь на врачебные рекомендации

Пурпура предполагает особый распорядок дня – сон 8-10 часов, дробное питание, легкие физические упражнения. Прогноз благоприятный, важно соблюдать все рекомендации. Смертельный исход может быть только при особо запущенных случаях, поэтому поход в медицинское учреждение затягивать не стоит.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

boleznikozha.ru

Сосудистая пурпура — Описание, диагностика, лечение болезней и расстройств

Henoch-Schonlein Purpura (Anaphylactoid Purpura; HSP; Vascular Purpura)

Описание

Пурпура Шенлейна-Геноха является воспалением кровеносных сосудов в коже и других органах тела, характеризуется сыпью, как правило возникающей на ягодицах и ногах. Сыпь часто напоминает кровоподтеки или кровотечения на коже, называемое «пурпурой».

Пурпура может развиться у людей всех возрастов, но это заболевание наиболее часто встречается у детей.

Причины сосудистой пурпуры

Точная причина сосудистой пурпуры неизвестнаа. Как полагают, она возникает в результате расстройства иммунной системы. Причиной пурпуры могут быть:

• Бактериальные или вирусные инфекции;
• Некоторые лекарства;
• Побочное действие некоторых вакцин;
• Возможно, укусы насекомых.

Сосудистая пурпура также часто возникает весной, после респираторной инфекции.

Факторы риска

Факторы, которые повышают вероятность развития сосудистой пурпуры:

• Заболевания верхних дыхательных путей, такие как ОРЗ;
• Возраст: от 2 до 11 лет;
• Побочное воздействие вакцин, химикатов, холодной погоды, или укусы насекомых;
• Пол: дети мужского пола болеют в два раза чаще, чем женщины; риск равен у взрослых.

Симптомы сосудистой пурпуры

Симптомы могут длиться от 4 до 6 недель. Они могут включать:

• Кожная сыпь и красно-фиолетовые пятна, как правило, на ягодицах и ногах, иногда на локтях;
• Боли в суставах, особенно в коленях и лодыжках;
• Боль в животе;
• Кровь в моче, вызванная воспалением почек;
• Отек лодыжек;
• Отек мошонки у мужчин;
• Лихорадка;
• Кровь в стуле;
• Рвота.

Диагностика сосудистой пурпуры

Доктор спрашивает о симптомах и истории болезни, а также выполняет физический осмотр. Тесты могут включать:

• Анализы крови;
• Анализ мочи;
• Анализ кала;
• Биопсия кожи из области сыпи.

Лечение сосудистой пурпуры

Сосудистая пурпура обычно проходит сама собой. Тем не менее, в некоторых случаях врач может прописать конкретные лекарства, чтобы уменьшить симптомы и предотвратить осложнения. Они могут включать:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) — для уменьшения болей в суставах и профилактики артрита;
• Кортизон — при сильной боли в животе или почках;
• Антибиотики — для лечения инфекции;
• Циклофосфамид — для подавления иммунной системы, когда есть симптомы тяжелой болезни почек.

Профилактика сосудистой пурпуры

Нет никаких руководящих принципов для предотвращения сосудистой пурпуры. Рецидив возникает примерно в 50% случаев.

Необходимо регулярно проходить медосмотр, чтобы убедиться, в отсутствии заболевания почек в результате данного расстройства.

medicalhandbook.ru

Пурпура. Различные причины заболевания

Пурпура, вызванная непосредственным повреждением эндотелиальных клеток

Химические повреждения

Острый геморрагический жировой некроз может вызываться производными кумарина.

Эта реакция протекает по типу идиосинкразии, чаще у женщин, и локализуется обычно на коже молочных желез или ягодицах.

Полагают, что реакция вызывается прямым токсическим действием препарата на эндотелий.

Кожные элементы вначале возникают в виде пурпуры, а затем прогрессируют до кожного некроза.

Микробное повреждение

Риккетсии могут проникать в эндотелиальные клетки. Предполагают, что пурпура при пятнистой лихорадке Скалистых гор и других риккетсиозах вызвана прямым проникновением паразитов в эндотелиальные клетки и разрушением их. В эндотелии также обнаруживаются и менингококки, которые могут оказывать прямое токсическое действие на эти клетки.

Причиной выраженной пурпуры, иногда наблюдаемой при менингакокцемии, могут быть нарушения свертываемости крови, вызванные менингококковым эндотоксином.

Пурпура, вызванная нарушением проницаемости стенки микрососудов

Цинга

Аскорбиновая кислота нужна для выработки гидроксипролина, аминокислоты, необходимой для построения коллагена, а также хондроитин сульфата, который является основным субстратом коллагена. Предполагают, что патологические изменения, характерные для цинги, вызваны дефектами продукции коллагена.

Поскольку механическую прочность стенкам капилляра придает коллаген, то в случаях цинги капилляры становятся ломкими, что вызывает появление петехии, экхимозов и гематом. Для цинги характерны перифолликулярные петехии, чаще всего они располагаются на животе, разгибательных поверхностях предплечий и задней поверхности бедер.

Экхимозы могут появляться в участках кожи, подверженных раздражению или давлению. Показатели тромбоцитарной функции, включая агрегацию и время кровотечения, обычно нормальные.

Гиперкортицизм

Длительное воздействие на организм повышенных концентраций глюкокортикостероидов при болезни Кушинга или при экзогенном введении стероидов приводит к утончению кожи и предрасположенности к пурпуре, особенно на разгибательных поверхностях конечностей. Кортикостероиды уменьшают продукцию коллагена, поэтому причина пурпуры в этих случаях аналогична механизму развития пурпуры при цинге.

Наследственные заболевания соединительной ткани

Различные формы синдрома Элерса — Данло проявляются гиперподвижностью суставов, гиперэластической, часто истонченной и хрупкой кожей, склонностью к образованию пурпуры и экхимозов. В этом случае патология синтеза коллагена также приводит к уменьшению прочности сосудистой стенки.

Амилоидоз

Поражение кожи амилоидозом часто обнаруживается при так называемом первичном амилоидозе и при множественных миеломах (миеломная болезнь). Полагают, что амилоидные отложения вытесняют нормальные структурные элементы сосудистой стенки в капиллярах и мелких артериолах, поэтому при минимальной травме этих зон у больных может возникать пурпура.

Чаще всего при амилоидозе наблюдается пурпура в области век и вокруг глаз, причина этой локализации неизвестна.

Старческая (или атрофическая) пурпура

Старение и постоянное воздействие солнечного света на кожу приводят к ее истончению в результате разрушения коллагена. Кожа при этом становится хрупкой, и даже при небольшой травме развиваются характерные экхимозы, которые кажутся весьма поверхностными.

Такая пурпура чаще всего появляется на разгибательных поверхностях предплечий и нижних конечностей. Показатели функций тромбоцитов в норме. Эта форма пурпуры наблюдается также у истощенных больных независимо от возраста.

Пурпура, сопровождающая микротромбозы

Жировая эмболия

При тяжелых травмах, сопровождающихся переломами костей таза или длинных костей, элементы жира костного мозга могут попадать в сосудистое русло. Причиной петехии в этом случае могут быть как капельки жира, эмболизирующие мельчайшие сосуды, так и токсическое действие на эндотелий свободных жирных кислот, образующихся при метаболизме свободного жира.

Этот синдром сопровождается дыхательной недостаточностью, диффузной инфильтрацией-легочной ткани, лихорадкой, обычно развивающимися в первые двое суток после травмы.

Петехии обычно наблюдаются на лице, шее, грудной клетке, в подкрыльцовых впадинах и на конъюнктиве. Показатели гемостаза и число тромбоцитов обычно нормальные или близки к норме, жировая эмболия сама по себе не вызывает диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

При диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови, вызванном любой причиной (эндотоксины, задержка мертвого плода в матке, наличие некротической ткани, опухоль и т. д.), происходят выработка тромбина, активация плазминогена и фибриногена, потребление других факторов свертывания и агрегация тромбоцитов в сосудистом русле с образованием тромбоцитарных и фибриновых микротромбов в мелких сосудах.

Множественные окклюзии микрососудистого русла могут вызывать некроз сосудистой стенки и окружающей ткани с образованием петехии и пурпуры. Повышенное потребление тромбоцитов приводит к тромбоцитопении, которая также может вызывать образование петехии.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Основным патофизиологическим механизмом тромботической тромбоцитопенической пурпуры является закупорка сосудов микроциркуляции тромбоцитарными пробками. На ранних стадиях этого заболевания у больного отмечается легкое образование синяков, даже в случаях, когда количество тромбоцитов снижено лишь незначительно; этот факт объясняют гипотезой «усталости тромбоцитов».

Впоследствии петехии и пурпура вызываются сочетанным действием выраженной тромбоцитопении и микроинфарктами вследствие тромбоцитарных тромбов.

Миелобластемия

При содержании бластных клеток у больных лейкозом, превышающим 10 х 10 10/л, может развиться синдром лейкостаза, который приводит к дисфункции центральной нервной системы, гипоксии, инфильтрации легочной ткани, а также к пурпуре. Причиной пурпуры является механическая закупорка капилляров конгломератами миелобластов с последующим некрозом стенок сосудов.

Эмболии холестерином

Источником кристаллов холестерина могут быть изъязвленные атеросклеротические бляшки, попадающие в микрососудистое русло. Обычно холестериновые эмболы встречаются в сосудах нижних конечностей и почек. На коже нижних конечностей возможно развитие пурпуры, чаще всего в виде сетчатого цианоза, «мраморности» В биоптатах кожи можно обнаружить кристаллы холестерина.

Психогенная пурпура

Необходимо упомянуть об этом весьма странном и редком виде пурпуры, поскольку он вызывает большие диагностические трудности.

Предполагают, что это заболевание начинается с симуляции и самоповреждения, но затем развиваются аутоантитела к строме эритроцитов. На этом этапе заболевания больные часто жалуются на жжение или покалывание в области кожных элементов.

Кроме того, можно наблюдать и воспалительную реакцию, включающую образование кожных пузырьков и волдырей. Это заболевание встречается почти исключительно у женщин с определенными психическими аномалиями.

Тейлор Р.Б.

medbe.ru

Пурпура — основные сведения

Пурпура — окрашивание кожи или слизистых за счет выхода эритроцитов из сосудов, обычно капилляров. Если экстравазаты очень малы (напоминают рассыпанный на коже молотый перец, их называют петехиями; если их диаметр больше 3 мм — экхимозами.

Если в подкожную ткань или в межфасциальные щели изливается значительное количество крови, которая пальпируется в виде объемного образования, то говорят о гематоме. Потехии обычно вначале ярко-красные, а затем спустя несколько дней приобретают коричневую окраску.

Экхимозы на здоровой коже вначале бывают пурпурными или голубовато-черными, но по мере фагоцитирования и катаболизма крови тканевыми микрофагами цвет их изменяется до коричневого, а затем до желто-коричневого.

Элементы пурпуры на загорелой коже или у очень пожилых людей с так называемой пергаментной кожей обычно красно-пурпурного цвета, кажутся весьма поверхностными, могут сохраняться такими на протяжении длительного времени.

Если пурпура вызвана диапедезом эритроцитов через невоспаленные стенки сосудов, как бывает в случаях, когда пурпура вызвана нарушением числа или функции тромбоцитов или слабостью сосудистой стенки (цинга или амилоидоз), то элементы пурпуры не поддаются пальпации.

В этих случаях по осязательным ощущениям их нельзя отличить от нормальной кожи. Исключением из этого правила бывают крупные экстравазаты эритроцитов, вызывающие образование наполненных кровью пузырей. Эти пузыри отличаются мягкой, флюктуирующей консистенцией и обычно наблюдаются только при тяжелых формах тромбоцитопении.

Если пурпура обусловлена воспалительным разрушением стенок сосудов, то периваскулярная лейкоцитарная инфильтрация ощущается в виде уплотнения или бугристости ткани по ходу сосуда; такая пальпируемая пурпура обычно сопровождает ваокулиты. Сопутствующий воспалительный процесс может вызывать в области элементов пурпуры развитие также уртикарии и гиперемии.

Пурпуру следует дифференцировать от сосудистых аномалий кожи. Маленькие ангиомы, напоминающие по форме вишню, телеангиэктазии при болезни Рандю — Ослера и иногда злокачественные поражения типа саркомы Капози, похожи на пурпуру.

В этих образованиях кровь обычно не покидает сосудистое русло, поэтому при надавливании покровным стеклом можно наблюдать их побледнение, а при надавливании стеклом на петехии и экхимозы побледнения их не отмечается; этом прием довольно удобен, но иногда сопровождается ошибками, потому что из некоторых сосудистых патологических образований выдавить кровь бывает довольно трудно.

Кроме того, при саркоме Капози возможна экстравазация эритроцитов в окружающие ткани, что вызывает истинную пурпуру. В этих случаях рекомендуется наблюдение в динамике: сосудистые аномалии остаются неизменными, элементы саркомы Капози могут увеличиваться и приобретать вид узлов, а петехии и экхимозы постепенно рассасываются.

Причины

Потенциальных причин пурпуры очень много, но их можно объединить в группы в соответствии с патофизиологическими механизмами (табл. 144). Эта классификация облегчает диагностический подход и позволяет рационально назначать лабораторные исследования.

Таблица 144. Классификация пурпуры по патофизиологическим механизмам

Пурпура, не связанная ни с одним из извест­ных заболеваний	Механическая пурпура Прогрессирующая пигментная пурпура
Аномалии числа или функции тромбоцитов	Тромбоцитопеническая пурпура Тромбоцитопатическая пурпура
Лейкоцитокластический васкулит	Основное заболевание (см. в тексте) Специфические провоцирующие факторы
Прямое повреждение клеток эндотелия	Химическое повреждение Повреждение микроорганизмами
Снижение механической, прочности стенок со­судов микроциркуляторного русла	Цинга Гиперкортицизм Наследственные заболевания соединительной тка­ни Амилоидоз Сенильная, или строфическая, пурпура
Микротромбы	Жировая эмболия Диссеминированное внутрисосудистое свертыва­ние крови Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Лейкоз
Психогенные причины	Психогенная пурпура

Пурпура, не связанная с определенными заболеваниями

Механическая пурпура

Пурпура может возникать в результате прямой травмы капилляров кожи. Распространенными примерами такой пурпуры являются высыпания в области наложения электродов электрокардиографа или при использовании слишком острой иголки для оценки тактильной чувствительности.

Повышение внутрисосудистого давления также может вызвать нарушение целости стенки капилляра с развитием петехий на лице и шее у больных, перенесших инсульт, у детей, страдающих приступами рвоты, и у лиц, которые используют вытяжение с положением головой вниз для лечения корешкового синдрома.

Пурпура может быть вызвана больным намеренно, обычно для того, чтобы обратить на себя внимание окружающих; такие повреждения обычно обнаруживаются на наиболее доступных наблюдению участках кожного покрова.

Прогрессирующая пигментная пурпура

Иногда у человека, здорового во всех остальных отношениях, может развиться пурпура, продолжающаяся на протяжении нескольких лет. Элементы пурпуры могут вызывать зуд, вид их часто описывается в дерматологической литературе как пятна бурого цвета; это заболевание чаще встречается у мужчин, локализуется обычно на ногах.

При биопсии элементов обнаруживается только периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация (а не гранулоцитарная
инфильтрация, как при лейкоцитокластическом васкулите). В зависимости от второстепенных клинических критериев этому заболеванию присваивали очень многие названия, включая болезнь Шамберга, пигментный пурпурный лихеноидный дерматоз Гужеро — Блюма, пурпурный лишай, телеангиэктатическая кольцевая пурпура, болезнь Majocchi, телеангиэктатическая дугообразная пурпура.

Какого-либо заболевания, лежащего в основе пурпуры, обнаружить не удается; впоследствии, как следует из определения, патологии не развивается. Результаты лабораторных исследований: СОЭ, число тромбоцитов, время кровотечения, концентрация белков в плазме, уровень ревматоидного фактора не отличаются от нормы.

Диагноз ставят на основании клинической картины, подтвержденной биопсией кожи, а также на основании хронического доброкачественного характера течения заболевания.

Пурпура, вызванная аномалиями числа или функции тромбоцитов

Тромбоцитопеническая пурпура

Выраженная тромбоцитопения сопровождается повышенной ломкостью капилляров, которую легко обнаружить с помощью проб Румпеля — Лееде или Гесса; признаком тромбоцитопении являются петехии на нижних конечностях у больных с пониженным числом тромбоцитов.

Механизм, за счет которого тромбоциты поддерживают в норме прочность стенки капилляра, до сих пор не известен. Причиной тромбоцитопении может быть как снижение продукции тромбоцитов, так и чрезмерно быстрое удаление их из кровообращения.

Дифференцировать эти два механизма можно с помощью определения числа мегакариоцитов в пунктате костного мозга. Если у больного с тромбоцитопенией число мегакариоцитов в пробе костного мозга нормально или повышено, то, вероятно, у него имеется гиперспленизм или иммунное разрушение тромбоцитов (идиопатическое или лекарственное), или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Снижение количества мегакариоцитов свидетельствует о нарушении продукции тромбоцитов, которое может наблюдаться при амегакариоцитарной тромбоцитопении, метастазирующем раке, апластической анемии, лейкозе, лекарственном поражении костного мозга, синдроме тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости и других первичных заболеваниях костного мозга.

Тромбоцитопатическая пурпура

Синдромы нарушения функции тромбоцитов встречаются часто. У больных с нарушениями функции тромбоцитов редко отмечаются спонтанные петехии; обычно таких больных беспокоит очень легкое образование синяков. При минимальной, часто остающейся незамеченной травме у них могут возникать экхимозы, а кровотечения из незначительных повреждений кожи или слизистой могут быть весьма массивными.

Для этих синдромов характерно удлинение времени кровотечения при наличии достаточного числа тромбоцитов. Дисфункция тромбоцитов встречается как при врожденных синдромах, так и при приобретенных заболеваниях.

Врожденные причины тромбоцитопатий включают синдром Бернара — Сулье, аномалию Мея — Хегглина, болезнь Гланцманна, а также весьма распространенные синдромы дисфункции тромбоцитов, при которых нарушение функции тромбоцитов напоминает действие ацетилсалициловой кислоты: тромбоциты не в состоянии правильно выделять содержащиеся в них факторы в результате дефектов метаболизма арахидоновой кислоты.

При болезни Виллебранда тромбоциты сами по себе нормальны, но дефицит плазменного фактора Виллебранда препятствует правильному функционированию тромбоцитов. Прием ацетилсалициловой кислоты больным с любым из указанных выше синдромов может значительно усугублять дисфункцию тромбоцитов.

Миелопролиферативные заболевания часто сопровождаются значительным увеличением числа тромбоцитов, но функция их, как правило, нарушена и у больного может развиться пурпура.

Пурпура, сопровождающая лейкоцитокластический васкулит

Гистологической основой лейкоцитокластического васкулита является скопление гранулоцитов вокруг микрососудистого русла. Гранулоциты, окружающие сосуд, либо сохраняют нормальную структуру, либо находятся в различных стадиях распада.

Патологический процесс может начинаться с поступления иммунных комплексов через стенку капилляров. Выйдя за пределы сосудов, иммунные комплексы активируют комплемент, который продуцирует хемотактические факторы, способствующие нейтрофильной инфильтрации.

За счет ферментов, выделяемых нейтрофилами, происходит разрушение стенки сосуда. Лейкоцитекластический васкулит сопровождает многие заболевания, включая макроглобулинемию Вальденстрема, системную красную волчанку, лимфолейкозы, криоглобулинемию, гранулематоз Вегенера, подострый бактериальный эндокардит, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, пурпуру Шенлейна — Геноха.

Кроме того, лейкоцитокластический васкулит наблюдается при некоторых лекарственных реакциях, включая реакции на пенициллин, соли йода, изониазид, ацетилсалициловую кислоту, органические красители, бензойную кислоту, тиазидные препараты, окситетрациклин, колхицин, карбромал (Carbromal) и фенотиазины.

Иммунные комплексы, образующиеся при инфицировании вирусом гепатита В, могут вызывать лейкоцитокластический васкулит, который иногда наблюдается в продромальном периоде гепатита.

Тейлор Р.Б.

medbe.ru

Пурпура — тромбоцитопеническая, идиопатическая и геморрагическая

Пациентов, у которых количество тромбоцитов превышает 30 000/ul, и потому не дает серьезных симптомов и не создает угрозы, не назначается лечение, однако рекомендуется систематический контроль количества тромбоцитов.

Пациентам с низким количеством тромбоцитов назначаются стероиды – гликокортикостероиды, до достижения граничного количества 30 000-50 000/ul, далее дозу постепенно уменьшают и контролируют уровень тромбоцитов.

Эта терапия приносит результат у большинства пациентов, однако некоторые из них устойчивы к воздействию гликокортикостероидов и необходим второй метод, которым чаще всего является спленэктомия, то есть удаление селезенки.

Показанием является безрезультатная стероидная терапия на протяжении 6-8 недель или очень низкое количество тромбоцитов (

При иммунологической пурпуре в селезенке погибает больше всего тромбоцитов, в этом органе частично вырабатываются также антитела, уничтожающие тромбоциты.

Удаление его приносит позитивный результат в виде увеличения количества тромбоцитов до бессимптомного уровня (выше 30 000-50 000/ul) у большинства пациентов.

Удаление селезенки приводит однако к общему ослаблению иммунной системы, что в будущем может привести к более частому возникновению инфекционных заболеваний.

В случае неэффективности этих двух терапий применяются иммуносупрессоры или другие препараты, поддерживающие стероидное лечение.

Частой причиной периферической тромбоцитопении является тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура (англ. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP, синдром Мошковица), ежегодно отмечается около 40 заболеваний на 100 000. Часто это болезнь капилляров при которой появляются маленькие тромбы – агрегаты тромбоцитов – в капиллярах.

Кроме симптомов пурпуры выступают более серьезные симптомы, связанные с недостатком кислорода в органах, в особенности в мозге, сердце, почках, поджелудочной железе и надпочечниках, в результате нарушения кровообращения в капиллярах.

Может появляться температура, неврологические симптомы (головная боль, изменения поведения, нарушения слуха и зрения, в крайних случаях кома), желтуха, увеличение селезенки и печени.

Причинно является наличие в крови так называемых аномально больших мультимеров фактора Виллебранда– патологических факторов свертывания, которые активизируют ненужные тромбоциты, приводя к появлению их агрегатов, закупоривающих капилляры.

Тромболитическая тромбо-цитопеническая пурпура является состоянием, угрожающим жизни, если ее не лечить – приводит к смерти в более чем 90% случаев. Лечение состоит в переливании плазмы, эта процедура значительно ограничивает появление новых тромбов.

Дополнительно применяется концентрат тромбоцитов для нейтрализации тромбоцитопении, иммуносупрессанты, стероиды и другие препараты. Прогноз в случае принятия лечения умеренно хороший, смертность составляет около 20%.

Периферическая тромбоцитопения также может развиваться при гемолитико-уремическом синдроме, который является осложнением тяжелых бактерийных заражений, чаще всего у маленьких детей, пожилых людей, а также людей со сниженным иммунитетом.

В результате «поражения» почек токсинами, вырабатываемыми бактериями во время первичного заболевания происходит чрезмерное выделение патологической формы фактора Виллебранда, который активизирует тромбоциты и локальное возникновение их агрегатов – малых тромбов в сосудах.

Это приводит к нарушению кровообращения в капиллярах, особенно в почках – обычно наступает инфаркт коры почек, сильная почечная недостаточность, а в остальных органах — тромбоцитопения.

В случае наступления гемолитико-уремического синдрома, ключевым является удаление его причины, поскольку это состояние угрожает жизни.

dok100.ru

Сосудистая пурпура | Про Анализы

Сосудистой (васкулярной) пурпурой называют кровоточивость сосудистой природы, которая проявляется в форме отграниченных кровотечений или от­граниченных изменений сосудов. Заболевание это наследственное. Известны такие его типы, как, например, наследственная телеангиэктазия Ослера—Рандю, ангиоматоз сетчатой оболочки (Гиппеля—Линдау), или синдром Элерса—Данлоса. Приобретенные формы менее отграничены и обычно рас­пространяются на все сосуды, чаще всего причиняя кожные кровотечения.

Такова пурпура Шенлейна-Геноха, кровоточивость при цинге, возникающая в результате дефицита витамина С, или экзантемы при болезни Меллера-Барлоу, инфекционных, токсических заболеваниях, а также старческая пурпура.

Во всех этих случаях число тромбоцитов и их функция нормальны, пробы свертываемости тоже в пределах нормы. Однако при тяжелых формах васкулярных пурпур (например, при пурпуре Шенлейна-Геноха) может развиться и коагулопатия в результате усиленного использования соответствующих фак­торов крови. В отличие от нормальных проб свертывания, пробы, основанные на определении проницаемости сосудистой стенки (Румпеля-Лееде, Борбея, Гетлина), в части случаев в различной степени положительны.

При этих приобретенных вазопатиях отмечаются характерные кожные про­явления, возникают большие петехии, экхимозы, а при пурпуре Шенлейна-Геноха — полиморфная макуло-папулезная кожная сыпь, геморрагические экзантемы на наружной поверхности конечностей и в ягодичной области.

Среди наследственных заболеваний доминантно наследуется болезнь Ослера — геморрагические телеангиэктазы. Заболевание выражается в расширениях капилляров и малых вен кожи, слизистых и внутренних органов. Эти расши­рения появляются на видимых местах, на носу, на губах, на языке, в горле, но мо­гут отмечаться и во внутренних органах. Приданном заболевании можно наблю­дать артериовенозные анастомозы в легких и даже в головном мозге, в резуль­тате чего может возникать цианоз.

Типичные телеангиэктазы видны чаще всего на губах, но могут развиться и в желудочно-кишечном тракте. В та­ких случаях болезнь может и не иметь симптомов, кроме мелены и длительного скрытого кровотечения.

Распознать заболевание помогают отрицательные гематологические ана­лизы, периодические кровотечения из носа, кровоизлияния в кожу и слизистые, иногда и внутренние кровотечения, артериовенозные анастомозы в легких, возможно, развитие аневризм.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду возможность врожденного ангиоматоза сетчатой оболочки глаза и центральной нервной системы (болезнь Гиппеля—Линдау) и пурпуру Майокки, которая причиняет симметричные, располагающиеся в основном на бедрах телеангиэктазы и кровотечения и встречается главным образом у мужчин.

Пурпура не носит семейного характера, скоротечна, прогноз обычно хороший. Возможно, что пурпура связана с инфекциями. Изменения кожи при синдроме Элерса—Данлоса также могут характеризоваться кровоточивостью. При этом синдроме имеют место артерио­венозные свищи. Описан случай, сопровождавшийся расширением двенадцатиперстной кишки и возникшей в результате этого мальабсорпцией.

Одной из форм приобретенной васкулярной пурпуры является кровоточи­вость в результате дефицита витамина С, проявляющаяся в виде цинги, иногда отмечающейся у детей болезни Меллера—Барлоу и иногда гиповитаминозов С. Кроме общих характерных признаков васкулярных пурпур, наблюдаются петехии, суффузии, особенно же характерны кровотечения на деснах в результате мелких травм (например, повреждений зубной щеткой). Дефицит витамина С, для которого характерны при скрытых формах кровоточивость десен, слабость, усталость, склонность к инфекциям, легко определяется путем нагрузки витамином С.

Пурпура Шенлейна—Геноха проявляется подкожными кровоизлияниями, кро­воизлияниями в слизистых, суставах, кишечными кровотечениями, может соп­ровождаться появлением кровавого экссудата, геморрагической крапивницы. Эта болезнь часто присоединяется к ангине и к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.

Для синдрома Шенлейна характерны кровоизлияния в коже и суставах, а для синдрома Геноха — брюшные жалобы. Известно, что синдром этот может иметь острое и хроническое течение. При остром заболевании может развиться картина брюшной катастрофы, с рвотой, брюшными болями, мышечной зашитой, а у детей с желудочно-кишечными кровотечения­ми (абдоминальная пурпура).

Гистологически выявляется капиллярит, очевидно, иммунной природы. Клиническая кар­тина болезни очень пестрая, диагноз ставится в основном путем исключения иных забо­леваний.

Кожные кровоизлияния иногда сопровождаются лихорадкой, суставными болями. В таких случаях говорят о ревматическом пелиозе. Это тяжелая болезнь, частным проявлением которой может быть и нефрит. Обычно она является осложнением стрептококковых инфекций, в других случаях возникает в резуль­тате действия определенных медикаментов (хинин, пирамидон, фенацетин, салицил, барбитурат). Болезнь сопровождается эозинофилией.

Васкулярной считают и старческую пурпуру, которая проявляется петехиями или крупными под кожными и кровоизлияниями, наблюдающимися у пожилых и у плохо питающихся людей на наружной поверхности кисти; ортостатическую пурпуру, также встречающуюся у пожилых людей на коже ног после длительного стояния; механическую пурпуру, которая может возникнуть после больших нагрузок, напряжения (например, при акте дефекации, сильном кашле) даже у здоровых людей; гипертоническую пурпуру, которая является следствием слабости сосудистых стенок, отчего сосуды легко рвутся; уремичес­кую пурпуру; различные медикаментозные пурпуры, которые вызываются не коагулопатией или тромбопенией, а также пурпуры, связанные с инфекционными заболеваниями и отмечающиеся при сепсисе, кокковых инфекциях.

Наиболее тяжелой формой является пурпура, сопровождающая синдром Уотерхауса— Фридериксена, возникающий при менингококковом сепсисе. Она тождественна по клиническим проявлениям фульминантной (молниеносной) пурпуре, которая обычно также присоединяется к тяжелым инфекциям (например, к скарлатине, кори, воспалению легких, сепсису).

На основе разных патомеханизмов возникают пурпуры на ногах у больных циррозом печени; кровоизлияния распространенные, тяжелые, оставляют после себя пигментные пятна. Речь может идти как о гипергаммаглобулинемической, так и о криоглобулинемической пурпуре. На основе подобного комплексного механизма возникает и кахектическая пурпура.

Описана и психогенная пурпура.

Следует упомянуть тромбоэластографию как метод, иногда помогающий поставить точный диагноз. Однако считается, что и без эластографии можно прекрасно ориентироваться в от­ношении различных геморрагических диатезов.

Сопоставление характерных данных различных форм геморрагических диа­тезов приведено в следующей таблице.

	Проба Румпеля-Лееде	Число тромбоцитов	Время кровотечения	Время свертывания	РТТ	Протром-биновое время	Расход протром-бина	Ретра-кция	Прочее
Тромбоцитопеническая пурпура	положит.	пониж.	удлин.	норм.	норм.	норм.	патологич.	пони-жена
Тромбопатии	отрицат.- положит.	норм.	удлин.	норм.	норм.	норм.	патологич.	норм.
Тромбастения	положит.	норм.	удлин.	норм.	норм.	норм.	патологич.	пони-жена
Болезнь Виллебрандта	отрицат.	норм.	удлин.	изменч.	удлин.	норм.	патологич.	норм.
Дефицит фибриногена	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	удлин.	норм.	норм.	фибриноген <200мг/100мл
Дефицит протромбина	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	удлин.	норм.	норм.
Дефицит V фактора (болезнь Оврена)	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	удлин.	патологич.	норм.
Дефицит VII фактора	отрицат.	норм.	норм.	норм.	норм.	удлин.	норм.	норм.
Дефицит VIII фактора (класси­ческая гемофилия)	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	норм.	патологич.	норм.
Дефицит IX фактора (гемофилия В, болезнь Кристмаса)	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	норм.	патологич.	норм.	Антигемофи-льный глобулин (АГГ) неэффективен, патологич. генерация тромбопластина
Дефицит X фактора (дефект Стюарта- Пpayэра)	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	удлин.	патологич.	норм.	РТТ под влиянием тромбоплас­тина остается патологич. специфические пробы кровоточивости нет, сгусток не раствор.
Дефицит XI фактора	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	норм.	патологич.	норм.
Дефицит XII фактора (дефект Хагемана)	отрицат.	норм.	норм.	удлин.	удлин.	норм.	патологич.	норм.
Дефицит XIII фактора	отрицат.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.
Сосудистые пурпуры	положит.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.
Болезнь Ослера	отрицат.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	норм.	телеангиэктазы

pro-analizy.ru