Мастоцитоз лечение – о причинах патологии, проявлениях разных форм и лечении

о причинах патологии, проявлениях разных форм и лечении

В числе всех дерматологических заболеваний мастоцитоз у взрослых считается достаточно редкой патологией (1:10 000). Значительно чаще он диагностируется у детей. Возможно, это связано с относительной сложностью дифференциальной диагностики, в результате чего заболевание либо вообще не диагностируется, либо регистрируется под видом других заболеваний.

Мастоцитоз — что это?

Несмотря на то, что некоторые его проявления впервые были описаны еще во второй половине XIX в., до сих в отношении причин и механизмов его развития существуют только гипотезы, как, впрочем, и при многих других видах дерматологической патологии.

Кожные формы заболевания составляют 0,1-0,8% в числе всех заболеваний, по поводу которых осуществлялась консультативная помощь в дерматологических диспансерах. Частота проявлений среди мужчин и женщин одинакова. Мастоцитоз среди детей впервые может проявляться у грудничка в возрасте от 1 месяца до 1 года (до 75%), но болеют также дети и более старших возрастов, и даже новорожденные. Статистикой отмечаются 2 пика заболеваемости. Первый из них — в возрасте от полугода до 2-х лет, что составляет 55% случаев, второй — 35% случаев в период 20-40 лет.

Мастоцитоз — это группа разнородных заболеваний, которые обусловлены аномальным разрастанием и накоплением в органах, в одной или нескольких системах организма тучных клеток (мастоцитов, гепариноцитов) с выделением ими биологически активных веществ.

Причины возникновения

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому  другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

• физические — трение на больших по площади участках кожи;
• холодовые и тепловые;
• контакт с водой;
• яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
• спиртные напитки и наркотики;
• токсины бактерий и вирусов;
• пищевые продукты — сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
• лекарственные препараты — ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.

Патогенез

Тучные клетки

У здоровых людей они расположены, как правило, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов и эпителиальных поверхностей и присутствуют почти во всех тканях и органах. В большом количестве эти клетки находятся в дерме (в поверхностных слоях), в слюнных железах, в слизистых оболочках легких, мочевого пузыря и органов пищеварения, в брюшине, лимфоузлах и в селезенке,  в центральной и периферической нервной системе. В секреторных гранулах мастоцитов происходит накопление химических биологически активных веществ — гистамина, гепарина, серотонина, пептидаз и других.

Тучные клетки выполняют различные регуляторные и защитные функции и в настоящее время считаются очень мощными клетками иммунной системы, принимающими участие во всех воспалительных процессах, особенно связанных с иммуноглобулинами класса “E”. Развитие клеток происходит при взаимодействии расположенных на них в различных стадиях развития рецепторов с цитокинами и факторами роста тучных клеток. Последний одновременно стимулирует также разрастание меланоцитов и синтез меланина, с чем и связана избыточная пигментация элементов сыпи при мастоцитозе.

В патоморфологическом отношении сутью мастоцитоза являются скопления разрастающихся тучных клеток в пораженных тканях. Пролиферирующие мастоциты зрелые и не имеют атипичных признаков. Только у взрослых пациентов в этих очагах иногда выявляются незрелые мастоциты, которые как при кожных, так и при висцеральных формах заболевания служат основой для формирования злокачественного процесса.

Механизм развития мастоцитоза

Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

При активации тучных клеток иммунными (опосредованными IgE) или неиммунными факторами происходит дегрануляция, т. е. гранулы из центральной части перемещаются к периферическим отделам клетки и выходят во внеклеточное пространство, где освобождают биологически активные вещества.

Следствием внезапного и быстрого высвобождения большого количества этих веществ и является манифестация заболевания. Симптомы мастоцитоза обусловлены, преимущественно,  действием таких высвободившихся биологически активных веществ, как гистамин и гепарин.

Предполагается, что гистамин может высвобождаться и без клеточной дегрануляции. Эффекты его воздействия на организм очень многообразны. Он сужает крупные сосуды, расширяет терминальные артериолы, венулы и капилляры, что ведет к увеличению кровеносного русла и снижению артериального давления, увеличивает проницаемость стенки мелких сосудов, стимулирует секрецию желудочного сока в просвет желудка и т. д. Гистамин также обладает повреждающим действием на тромбоциты, в результате чего высвобождается избыточное количество медиатора серотонина. Это ведет к колебаниям артериального давления и другим вегетативным реакциям.

Избыточное освобождение гепарина способствует снижению свертываемости крови, вследствие чего иногда при мастоцитозе появляется геморрагическая симптоматика — носовые кровотечения, петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и пурпурозная сыпь (кровоизлияния в виде мелких пятен) в очагах поражения.

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в редких случаях оно способно трансформироваться в злокачественное. Иногда озлокачествление мастоцитоза в течение 2-х лет приводит к смертельному исходу. Самым убедительным примером является тучноклеточный лейкоз. Как выглядит мастоцитоз?

Клиническая картина

Проявления заболевания характеризуются большим многообразием. В соответствии с Международной классификацией 10-го пересмотра выделяют различные его формы. В практической деятельности различают мастоцитоз:

1. Кожный.
2. Системный.

Кожный мастоцитоз

Может протекать в виде:

1. Пигментной крапивницы.
2. Узловатой формы.
3. Буллезной формы.
4. Мастоцитомы.
5. Диффузного мастоцитоза.
6. Стойкой пятнистой телеангиэктазии.

Пигментная крапивница

Встречается в любом возрасте, но чаще всего она поражает детей первых двух лет жизни. В большинстве случаев, возникая в раннем возрасте, заболевание самопроизвольно разрешается выздоровлением к периоду полового созревания. Однако нередко оно развивается в возрасте после 10-и лет, длится с периодическими обострениями на протяжении всей жизни, способно прогрессировать и приобретать характер системной патологии. В течении болезни различают 3 стадии — прогресса, стабилизации и регресса.

Прогрессирующая стадия

Протекает приступообразно с выраженным полиморфизмом сыпи. Атаки имеют различную продолжительность. Элементы высыпаний имеют вид пятен, папул, везикул, пузырей. У взрослых, как правило, сразу появляются папулы, пятна с избыточной пигментацией или их сочетание. Общее состояние субъективно остается удовлетворительным, но у 10-15% больных возникает зуд. При наличии большого числа очагов мастоцитов зуд может быть мучительным и трудно поддается терапии.

Мастоцитоз у детей вначале проявляется волдырями, сопровождаемыми зудом, а у новорожденных часто появляются пузырьки. Элементы сыпи могут локализоваться на любых участках тела, но чаще — в области волосистой части головы, лица, туловища, на слизистой оболочке ротовой полости. Ладонная и подошвенная поверхность от высыпаний свободны. Пузырьки и волдыри могут возникать на фоне визуально здоровой кожи или на отечных розово-красных папулах и пятнах. После разрешения волдырей остаются стойкие гиперпигментированные буровато-коричневые пятна, а на их фоне могут появляться папулы.

Пятна характерны округлой или овальной формой, четкими очертаниями и гладкой поверхностью без шелушения. Они не возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр от 2 мм до 50 мм. Пятна склонны к слиянию, в результате чего формируются большие очаги с фестончатыми очертаниями, которые у ребенка могут покрывать все тело. Сыпь периодически исчезает и снова появляется. Во время последующих атак ее окраска становится все более интенсивной, почти коричневой.

После воздействия солнечных лучей, тепла, особенно после приема горячей ванны или душа, на участках физического воздействия (давление, трение, укол) покраснение элементов сыпи в границах воздействия становится настолько интенсивным, что основной их буро-коричневый цвет становится незаметным, а у детей даже появляются везикулы. Также возникают выраженный отек и умеренно выраженный или мучительный зуд. Этот феномен, вызванный искусственно, получил название феномена Унны-Дарье, или «феномена воспламенения».

Стадия стабилизации

Характеризуется прекращением появления свежих элементов. Она наступает на втором году жизни ребенка или несколько позже.

Стадия регресса

Наступает через 5-6 лет после начала заболевания или в период полового созревания. Для этой стадии характерны исчезновение экссудативных проявлений мастоцитоза, постепенное побледнение и разрешение элементов сыпи.

Проявления пигментной крапивницы:
1. у детей;
2. у взрослых

Узловатая форма

Обычно поражает детей первых двух лет жизни, особенно в период новорожденности. Выделяют 3 клинические разновидности узловой формы патологии:

• Ксантеломатозную, которая проявляется плоскими изолированными сгруппированными узелками или узловатыми элементами до 15 мм в диаметре. Они имеют плотную консистенцию, четкие границы, желтовато-коричневую или светло-желтую окраску, овальные очертания и гладкую или в виде апельсиновой корки поверхность. Отдельные элементы напоминают пигментный невус своей величиной и темно-коричневым цветом.
• Многоузловую, представленную полушаровидными высыпаниями розового, красного или желтоватого цвета и диаметром 5-10 мм, «разбросанными» по всем кожным покровам. Они имеют гладкую поверхность и плотную консистенцию.
• Узловато-сливную, отличающуюся от предыдущей слиянием элементов с формированием больших очагов, особенно в складках кожи подмышечной, паховой и межягодичной областей.

На элементах и на визуально здоровых участках кожи возможно появление пузырьков и пузырей, а при их разрешении формируются эрозии и корки. Независимо от этих разновидностей феномен «воспламенения» имеет незначительную выраженность, а у детей грудного и раннего детского возрастов вообще отсутствует.

У всех детей до 2-х лет при любых разновидностях узловатой формы периодически возникают приступы покраснения кожи локального (вокруг сыпи) или генерализованного характера как проявление анафилактической реакции (гистаминового шока) в ответ на избыток гистамина в крови. Такие приступы могут возникать самопроизвольно или под влиянием плача, механических, тепловых и других раздражителей. В этих случаях происходит усиление зуда, возникают отек и покраснение кожи, беспокойство ребенка, головная боль, плаксивость и раздражительность, учащенное сердцебиение. Возможны также желудочно-кишечные расстройства: боли в области желудка, вздутие живота, отсутствие аппетита, тошнота и рвота, понос.

Буллезный мастоцитоз

Чаще встречается в сочетании с узловатыми формами и реже — с пигментной,  а как самостоятельная форма — в основном у новорожденных и детей до 2-х лет. Проявляется напряженными пузырями диаметром до 20 мм и более с серозным или (реже) с геморрагическим содержимым. Обычно они расположены под эпидермисом, иногда внутри него и глубже. На их дне находятся инфильтраты, состоящие из тучных клеток. Пузыри сохраняются несколько дней, а после их разрешения нередко остаются стойкие пята гиперпигментации.

Мастоцитома

Как правило, встречается у детей первых 3-х месяцев жизни, а иногда и с момента рождения, и до 2-хлетнего возраста. Среди всех случаев кожного мастоцитоза у детей на долю мастоцитомы приходится от 10 до 25%.

Она представляет собой одиночное (реже до 3 – 4-х элементов) кожное опухолевидное образование с четкими границами и поверхностью в виде апельсиновой корки. Окраска мастоцитомы может быть розовой, красной, оранжевой, коричневатой или коричневато-желтоватой, диаметр — 2-6 см, обычная локализация — шейная область, плечевой пояс, конечности, иногда — легкие, селезенка, кости. Как правило, образование разрешается самостоятельно.

Мастоцитома

Диффузный мастоцитоз

Может поражать как детей, так и взрослых. Он проявляется крупными плотноватыми очагами с четкими границами и неправильными очертаниями. Очаги имеют желтовато-коричневую окраску и локализуются в подмышечных и паховых областях, в межъягодичных складках кожи и вызывают выраженный, иногда мучительный зуд. В случае прогрессирования они распространяются на значительные участки кожи. Поверхность очагов часто покрыта изъязвлениями, трещинами и следами расчесов, при незначительной травме возникают пузыри.

Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Является редкой формой, встречается только у взрослых и значительно чаще, по сравнению с другими формами, сопровождается гистаминовым шоком. Высыпания обильные, локализаются, в основном, на туловище, верхних и нижних конечностях. На поверхности гиперпигментированных элементов появляются телеангиэктазии.

1. Диффузный мастоцитоз
2. Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Системный мастоцитоз

Иное название кожно-висцеральный – среди детей ранних возрастов почти не встречается. Характерно поражение внутренних органов в сочетании с кожной симптоматикой.

Кожные симптомы — зуд, внезапные покраснение и отечность кожных покровов, пузырные высыпания. Реже встречаются ограниченные высыпания в виде желтоватых узелков в области естественных кожных складок, кожа становится утолщенной и приобретает желтоватый цвет.

Системность заболевания проявляется только у взрослых в виде потери массы тела, лихорадки, профузных потов, головных болей, носовых кровотечений, учащенного сердцебиения, повышенного артериального давления и т. д. Часто поражается система пищеварения, что сопровождается (у 25%) болями, тошнотой, рвотой и перемежающимися поносами, а также (у 10%) формированием язв желудка, 12-перстной кишки, увеличением печени и селезенки.

Злокачественной разновидностью системного мастоцитоза является тучноклеточный лейкоз, протекающий с поражением кожи (не всегда), костной системы и внутренних органов. Очень быстро развиваются злокачественная патология крови, амилоидоз и полиорганная недостаточность, быстро приводящие к смертельному исходу.

Лечение мастоцитоза

Терапия заболевания носит симптоматический характер. Особое значение придается устранению внешних негативных факторов — физического воздействия, средств бытовой химии, температурных факторов, воздействия воды, особенно горячей и т. д.

Необходимо избегать применения перечисленных выше средств (лекарственные и диагностические препараты), укусов насекомых и т. д., вызывающих неиммунную дегрануляцию тучных клеток.

Нужно ли с мастоцитозом соблюдать диету?

Да, рекомендуется питание с исключением цитрусовых, баклажанов, блюд с содержанием экстрактивных веществ, специй, копченостей, некоторых видов сыров и морепродуктов, то есть продуктов, потенциально обладающих аллергенным воздействием.

Основой медикаментозной терапии являются антигистаминные препараты второго поколения (Цетиризин, Фексофенадин и Лорататадин), болкирующие H₁-гистаминовые рецепторы. Неплохим терапевтическим эффектом обладают Тавегил и Фенистил. Особенно часто в последнее время назначается Задитен, который обладает мембраностабилизирующим и антигистаминным действием.

В случае диффузной или системной форм заболевания рекомендуется применение внутрь глюкокортикостероидов, а при кожных формах — их наружное применение в виде мазей и кремов или инъекционное введение в очаги, если они изолированнвые.

При распространенной разновидности мастоцитоза хороший эффект отмечен в результате применения фотохимиотерапии, однако она противопоказана для лечения детей до 12-летнего возраста. В случае злокачественного течения болезни назначаются цитостатики и альфа-интерферон. В лечении детей, страдающих мастоцитомой, используется местное введение высоких доз глюкокортикостероидов или хирургическое иссечение.

В связи с редкими случаями мастоцитоза в повседневной врачебной практике его диагностика часто ошибочна, а терапевтическое воздействие неадекватное.

bellaestetica.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Мастоцитоз — системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак — феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.

Общие сведения

Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название — тучноклеточный лейкоз. Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.

Мастоцитоз

Классификация мастоцитоза

В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:

Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.

Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой желудочно-кишечного тракта, почек. Однако, в отличии от системной формы заболевания, изменения, возникающие во внутренних органах, при данной форме мастоцитоза не прогрессируют. В некоторых случаях кожный мастоцитоз может переходить в системный.

Системный мастоцитоз развивается в основном у взрослых. Он представляет собой прогрессирующее поражение внутренних органов в сочетании с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза. При этом он, как правило, развивается вслед за кожными проявлениями.

Злокачественный мастоцитоз обусловлен злокачественным перерождением тучных клеток, от чего и получил название тучноклеточная лейкемия. Измененные тучные клетки инфильтрируют внутренние органы и ткани, что обуславливает быстрый летальный исход заболевания. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.

Симптомы мастотоциза

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.

Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания. Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице. Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным. Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность. При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера. Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте. Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.

Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления. Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза. Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.

Диагностика мастотоциза

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку. Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе. При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки. Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.

Дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз младенческого возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона. Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в образцах для гистологического исследования. К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма и др.

Лечение мастотоциза

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.

www.krasotaimedicina.ru

Мастоцитоз: трудности диагностики и особенности лечения

В последние годы обращают на себя внимание участившиеся случаи мастоцитоза. Складывается впечатление, что случаи кожного мастоцитоза нередко не диагностируются и регистрируются как другие хронические заболевания кожи. Даже при благополучном прогнозе заболевания у детей стандарты его лечения остаются нерешенными. 

Лидия Денисовна Калюжная,

Врач-дерматовенеролог,

Заслуженный деятель науки и техники Украины, доктор медицинских наук, профессор.

Мастоцитоз — сложности диагностики и стандарты лечения

В последние годы обращают на себя внимание участившиеся случаи мастоцитоза. Складывается впечатление, что случаи кожного мастоцитоза нередко не диагностируются и регистрируются как другие хронические заболевания кожи. Даже при благополучном прогнозе заболевания у детей стандарты его лечения остаются нерешенными. Мастоцитоз

Впервые сообщение о гиперпигментированных пятнах со спонтанным переходом в уртикарные элементы на коже у 2-летней девочки появилось в 1869 г. (Nettlrship E. и Tay W). Примечательно, что только через 8 лет, в 1877 г. Paul Ehrlich открыл и описал тучные клетки (мастоциты). В следующем году A. Sangster описал пациента с выраженным зудом, уртикариями и пигментацией, а указанные проявления он назвал “пигментной крапивницей”. P.G. Unna был первым, кто заявил о том, что при кожных высыпаниях пигментной крапивницы на раздражающие факторы реагируют мастоциты, и это дало право назвать заболевание мастоцитозом. И только через 60 лет J.M. Ellis впервые описал больного с системным мастоцитозом. Приблизительно у 55% пациентов мастоцитоз возникает в пределах 2-летнего возраста, у 10% – начало заболевания приходится на возраст от 2 до 15 лет. При данной патологии не отмечены гендерные предпочтения, и у большинства больных нет семейной склонности. В литературе есть сообщение о наблюдавшихся 70 семейных случаях, включая 15 монозиготных близнецов (при этом преимущественно монозиготные близнецы оказались дискордантными по мастоцитозу).

В настоящее время сформировались основные диагностические позиции по установлению диагноза “мастоцитоз”:

1. Проявления мастоцитоза могут появляться с рождения до взрослого возраста и ограничиваться только кожей (большинство детей) или поражать различные органы, такие как костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы (у взрослых).
2. Мастоцитома как тусклое пятно или узел наблюдается в основном у детей.
3. У детей заболевание характеризуется обычным течением и часто проявляется одиночными или множественными рыжевато-коричневыми пятнами (пигментная крапивница), которые исчезают к подростковому возрасту.
4. Взрослые с мастоцитозом или не имеют высыпаний, или у них на коже наблюдаются красно-коричневые пятна и папулы диаметром 2–5 мм. У взрослых заболевание продолжается всю жизнь.
5. У большинства взрослых пациентов отмечаются устойчивые телеангиэктатические пятна.
6. Потирание высыпаний часто приводит к появлению на их поверхности волдырей (признак Дарье), что более характерно для детей и зависит от плотности расположения мастоцитов в этих высыпаниях.
7. В раннем детстве при мастоцитозе кроме пятнисто-папулезных высыпаний могут появляться пузыри.
8. Заболевание может быть асимптомным или иметь сопутствующие симптомы, когда высвобождаются медиаторы мастоцитов, что реализуется в виде зуда, более яркой окраски высыпаний, абдоминальных болей, диареи, гипотензии и обморока.

Симптомы мастоцитоза

Как у детей, так и у взрослых при мастоцитозе может наблюдаться комплекс симптоматики, порой касающийся не только поражения кожи, но и других органов. Такое многообразие симптомов в виде различных физиологических эффектов связано с секрецией мастоцитами таких медиаторов воспаления, как гистамин, эйкозаноиды, цитокины. Жалобы и проявления колеблются от ощущения зуда и воспаления до абдоминальной боли, диареи, озноба, головокружения и обморока. Обычно подчеркивается отсутствие легочной симптоматики. Жалобы на жар, потливость по ночам, рвоту, потерю массы тела, боли в костях, эпигастральные жалобы, проблемы с мышлением нередко служат сигналом относительно внекожного мастоцитоза. Летальный исход, связанный с резким освобождением медиаторов из мастоцитов, встречается редко, но имеются единичные сообщения о таких случаях как среди взрослых, так и среди детей.

Симптомы мастоцитоза могут обостряться при физической нагрузке, зное и локальной травме. Кроме того, к обострению симптомов мастоцитоза приводят употребление алкоголя, наркотиков, салицилатов и других нестероидных противовоспалительных медикаментов, антихолинергических средств. Некоторые системные анестетики могут даже спровоцировать анафилаксию.

Кожные проявления мастоцитоза у детей

Течение кожного мастоцитоза у детей может иметь три клинические формы:

— солитарная мастоцитома,

— пигментная крапивница,

— диффузный кожный мастоцитоз.

У детей мастоцитоз преимущественно начинается в возрасте до 2 лет с появления плоских или слегка возвышающихся над окружающей кожей высыпаний. Такие высыпания могут краснеть или трансформироваться в уртикарии и пузыри при трении, после горячей ванны, в результате применения препаратов и пищи, способствующих освобождению гистамина (рис. 1). Мастоцитоз у детей проявляется единичными рыжевато-коричневыми или желто-красными пятнами и узлами (при мастоцитоме) либо различными от рыжевато-коричневых до коричневых пятен и папул (пигментная крапивница; рис. 2, 3). Мастоцитома может быть обнаружена уже при рождении или развивается в младенческие годы, она составляет 15–20% детского мастоцитоза. Высыпания обычно появляются на дистальных отделах конечностей, но могут иметь самую разнообразную локализацию (рис. 4).

Пигментная крапивница обычно проявляется в раннем детском возрасте на туловище, хотя может проявиться на любом участке, оставляя свободными центральную часть лица, волосистую часть головы, ладони и подошвы. Редким проявлением у детей являются телеангиэктатические пятна. Иногда у младенцев и детей с пигментной крапивницей и диффузными кожными проявлениями возникают не склонные к рубцеванию пузыри и пузырьки, являющиеся результатом освобождения мастоцитами сывороточных протеаз (рис. 5, 6). Буллезные высыпания мастоцитоза обычно прекращаются через 3–5 лет.

Кожные проявления мастоцитоза у взрослых

Мастоцитоз у взрослых существенно отличается от мастоцитоза у детей. В большинстве случаев проявления на коже у взрослых состоят из красновато-коричневых пятен и папул до 1 см в диаметре. Преимущественная локализация этих высыпаний на туловище и проксимальных отделах конечностей, реже – на лице, дистальных отделах конечностей, ладонях и подошвах (рис. 7). Эти высыпания имеют свойство спонтанно разрешаться, но со временем появляются вновь. Более редкой формой у взрослых является телеангиэктатическая пятнистая форма. Плотность мастоцитов в мастоцитоме и при детской пигментной крапивнице превышает норму в 40–150 раз, а у взрослых – в 8 раз. Отсюда понятна готовность кожи у детей реагировать на внешние факторы (признак Дарье).

Системные проявления мастоцитоза

Скелетные нарушения наблюдаются преимущественно у взрослых пациентов, редко – у детей, как правило, это находки при лучевой диагностике. Преимущественно поражаются кости черепа, позвоночник и кости таза. Среди взрослых больных с системным мастоцитозом свыше 50% имеют диффузные костные изменения и только 2% – локализованные. В основе патологии лежит диффузная деминерализация с последующим остеосклерозом, со временем переходящим в смешанные изменения в виде остеопороза с остеосклерозом. У взрослых пациентов с мастоцитозом с недекальцифицированной подвздошной костью обнаружили в биоптате увеличенное количество мастоцитов, что вызывает изменения в кортикальной и трабекулярной части кости. Такие данные привели к гипотезе, что тучные клетки и их медиаторы прямо ответственны за скелетные нарушения при этом заболевании.

У 50–60% взрослых больных отмечается спленомегалия. У пациентов с мастоцитозом могут быть такие гастроинтестинальные симптомы, как абдоминальная боль, диарея, тошнота и рвота. Боль провоцируется употреблением алкоголя, некоторыми видами пищи, стрессом и стимуляцией медиаторов мастоцитов. Диарея у больных с данной патологией носит эпизодический характер. При системном мастоцитозе может быть вторичный гастрит и даже пептические язвы. Из симптомов нарушения со стороны нервной системы можно отметить такие, как раздражительность, утомляемость, головная боль, снижение внимания и мотивации, ограничение памяти на ближайшие события, неспособность эффективно трудиться, трудности в общении с другими людьми. Есть мнение, что эти симптомы вторичны и вызваны медиаторами мастоцитов. Электроэнцефалограмма у таких пациентов нормальная, либо обнаруживаются изменения токсического или метаболического характера.

Классификация мастоцитоза

Мастоцитоз подразделяют на 4 типа (I–IV):

• тип I представляет наибольшую группу, включает большинство детей и достаточно большое количество взрослых пациентов. У этой категории больных есть высыпания на коже, но могут встречаться и системные изменения. При достаточно спокойном течении этого типа мастоцитоза могут быть отмечены один или более следующих признаков:
  увеличение количества мастоцитов в коже;
  желудочные и дуоденальные язвы;
  вторичная мальабсорбция, вызванная инфильтрацией мастоцитов в кишечнике с соответствующим выбросом медиаторов;
  скелетные изменения как результат увеличения количества мастоцитов и их медиаторов;
  гемодинамическая нестабильность в виде приливов и обмороков;
  мастоцитарная инфильтрация костного мозга, печени, селезенки и лимфатических узлов.
  В отличие от мастоцитоза у детей, у взрослых характерны внекожные симптомы, преимущественно системные;
• при типе II мастоцитоз ассоциирован с гематологическими заболеваниями, когда поражение кожи отнюдь не обязательно. Обычно у таких больных поражены печень, селезенка и лимфатические узлы. Речь идет о пациентах более старшего возраста, а ведущими симптомами оказываются лихорадка, потеря массы тела, общее недомогание, приливы, гастроинтестинальные явления. Гематологические ассоциации включают: полицитемию, хроническую миелоидную лейкемию, хроническую миеломоноцитарную лейкемию, идиопатический миелофиброз, лимфому, гиперэозинофильный синдром. Также может быть вторичная миелобластная или миеломоноцитарная лейкемия. Наряду с гематологическими изменениями в материале костного мозга увеличено количество мастоцитов. Прогноз в таких случаях зависит от тяжести гематологического заболевания;
• тип III мастоцитоза встречается редко, отличается преимущественным отсутствием клинических симптомов со стороны кожи. Инфильтраты из мастоцитов расположены в костном мозге, пищеварительном тракте, печени, селезенке и лимфатических узлах. Летальный исход при таком мастоцитозе наступает через 2–4 года;
• IV тип мастоцитоза (мастоцитарная лейкемия) также встречается редко. В этих случаях 10% ядерных клеток в крови представлены мастоцитами. Следует отметить, что единичные мастоциты в крови встречаются крайне редко, поэтому их появление должно насторожить. У большинства таких пациентов нет никаких проявлений на коже. Клиническая картина этой формы характеризуется лихорадкой, потерей массы тела, абдоминальными болями, диареей, тошнотой и рвотой. 

Диагностика мастоцитоза

Диагноз мастоцитоза может быть подтвержден обнаружением мастоцитов в одном и более органов. При мастоцитозе кожи патогистологически обнаруживают мастоцитарный инфильтрат в участках поражения. Исследование проводят окраской препарата толуидиновым синим (по Гимзе и Ледеру) либо иммуногистохимическим методом с использованием моноклональных антител к триптазе или CD117. При системном мастоцитозе вне зависимости от симптоматики отмечается повышенный уровень альфа-триптазы в сыворотке.

У больных с системным мастоцитозом или с распространенными кожными проявлениями в суточной моче повышен уровень гистамина и его метаболитов. Должен настораживать тот факт, что у 18% детей с пигментной крапивницей в биоптате костного мозга обнаруживается мастоцитарная инфильтрация. Безусловно, таким пациентам следует уделять особое внимание в плане устранения провоцирующих факторов и отслеживания их состояния до подросткового возраста. Нужно отметить, что у половины больных детей процесс разрешается спонтанно в подростковом возрасте, а у четверти – во взрослом. И все же у 5% детей остается системный мастоцитоз.

Лечение мастоцитоза

Прежде всего у пациентов должна быть настороженность в отношении факторов, приводящих к дегрануляции мастоцитов (алкоголь, антихолинергические средства, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, наркотики, полимиксин В). Следует подчеркнуть, что жара и трение элементов высыпаний могут провоцировать появление локальных и системных симптомов и должны быть по возможности исключены из повседневной жизни таких больных. Необходимо предупредить лиц с данной патологией относительно риска обострения при купании в горячей воде, при растирании кожи мочалкой, при ношении тесной одежды. Пациенты должны всячески избегать пребывания в условиях экстремальной температуры окружающей среды. Кстати, у больных мастоцитозом представляет риск и применение анестетиков (включая лидокаин).

В купировании симптомов эффективны антагонисты рецепторов гистамина, представляя собой фактически симптоматическую терапию при обострении. Есть сообщения об эффективности ПУВА-терапии 4 раза в неделю. Использование топических кортикостероидов на протяжении 6 и более недель снимает ощущение зуда на продолжительное время (до 12 мес). В ситуации крайне резкого обострения используют кортикостероиды системно, а также экстренно проводят инъекцию адреналина.

По материалам kiai.com.ua 

estet-portal.com

виды, причины, симптомы (фото) и лечение

Мастоцитоз или пигментная крапивница – группа заболеваний невыясненной этиологии, которые характеризуются размножением тучных клеток и инфильтрации кожных покровов или внутренних органов. В последнем случае речь идёт о системном заболевании, которое может приводить к серьёзным осложнениям.

Онлайн консультация по заболеванию «Мастоцитоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Пигментная крапивница у детей диагностируется, чаще всего, в возрасте до двух лет. Клиницисты отмечают, что каждый второй случай этого недуга самоустраняется у детей в период полового созревания. Системная форма недуга чаще всего встречается у взрослых и поражает селезёнку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Лечение в большинстве случаев консервативное. В более сложных случаях и при наличии сопутствующих осложнений, что чаще всего встречается при системной форме недуга, может быть показано хирургическое вмешательство.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра мастоцитоз обозначен как пигментная крапивница. Код по МКБ 10 – Q82.2, сюда не относится злокачественный мастоцитоз.

Этиология

В настоящее время этиологических причин развития мастоцитоза у взрослого или ребёнка не обнаружено. Отмечается, что в некоторых случаях этот патологический процесс может быть обусловлен генетически и передаваться аутосомно-доминантным путём.

Классификация

Различают системный и кожный мастоцитоз. Системный мастоцитоз, в свою очередь, может быть таких видов:

• тучноклеточный – злокачественная форма, в таком случае диагностируется до 20% тучных клеток в спинном мозге, имеет негативный прогноз, плохо поддаётся лечению;
• агрессивный – провоцирует органную дисфункцию;
• ассоциированный с другими патологиями гематологического характера;
• безболезненный.

Кожный мастоцитоз различают следующих видов:

• узловой – характеризуется узелками шаровидной формы красного, розового или жёлтого цвета диаметром не более 1 сантиметра;
• мастоцитома – поражение в виде небольшого количества узелков с поверхностью, напоминающей апельсиновую корку диаметром до 2 сантиметров;
• телеагиоэктазийный – чаще всего встречается у женщин, характеризуется пятнами красно-коричневого цвета, которые при трении покрываются волдырями, может переходить в системную форму и поражать костную ткань;
• макуло-папулезный – при такой форме на коже образуются пятна красного, реже коричневого цвета;
• диффузный – отличается множественными высыпаниями в области ягодиц и подмышечных впадин. Пятна жёлтого цвета сопровождаются сильным зудом, могут преобразовываться в волдыри.

Кожный мастоцитоз у детей и взрослых по своему внешнему проявлению схож с некоторыми дерматологическими заболеваниями, поэтому заниматься самолечением настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу за обследованием.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа заболевания. Кожный мастоцитоз характеризуется следующими симптомами:

• образование на кожном покрове пятен, узлов, папул;
• цвет высыпаний может быть розовым, красным, жёлтым, коричневым;
• зуд в месте высыпаний;
• периодически поднимается температура тела;
• пониженное артериальное давление;
• учащённое сердцебиение.

Симптомы системного мастоцитоза будут зависеть от локализации патологического процесса. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта возможно наличие следующих клинических проявлений:

• тошнота, рвота;
• боли в животе;
• диарея, в более сложных случаях до 10 раз в сутки;
• ухудшение аппетита;
• потеря веса;
• отрыжка с неприятным запахом;
• бледность кожных покровов;
• слабость, пониженная работоспособность.

Симптомы мастоцитоза

При поражении селезёнки возможно присутствие такой клинической картины:

• увеличение органа в размерах;
• ощущение тяжести и дискомфорта со стороны поражённого органа;
• ощущение переполненности в желудке, даже при минимальном количестве употреблённой пищи;
• снижение иммунитета человека, что проявляется в виде частых заболеваний, медленного процесса выздоровления;
• повышенная восприимчивость кожи к механическому воздействию – кровоподтёки могут образовываться даже при лёгком нажатии;
• учащённый пульс;
• частый стоматит, образование язвочек на стопах, реже руках;
• боль, которая локализуется слева, может отдавать в спину, руку;
• повышенная температура тела;
• сильная утомляемость, слабость.

Если заболевание поражает костные ткани, то возможно проявление симптоматики остеопороза (размягчение ткани) или остеосклероза (происходит замещение костной ткани соединительной).

При поражении печени может присутствовать следующая клиническая картина:

• увеличение в размерах печени;
• ощущение дискомфорта и тяжести в области правого подреберья;
• повышенное потоотделение и желтушность кожных покровов;
• нарушение акта дефекации, изменение цвета и консистенции каловых масс;
• живот может увеличиваться в размерах;
• резкая потеря веса, без видимой на то причины;
• горечь во рту, неприятная отрыжка;
• общая слабость, недомогание;
• на поверхности языка могут образовываться трещины, сам язык может быть обложен белым налётом;
• отёчность ног, лица;
• кожный зуд;
• сыпь по коже.

Также системная форма мастоцитоза может поражать центральную нервную систему, что будет характеризоваться следующей симптоматикой:

• частые головные боли, без видимой на то причины;
• головокружение;
• нарушение двигательной и речевой функции;
• тошнота, иногда со рвотой;
• нарушение цикла сна;
• раздражительность, резкие перепады настроения;
• ухудшение памяти;
• кожные высыпания.

Следует отметить, что кожное проявление недуга не всегда наблюдается при системной форме заболевания.

При наличии пигментации и дополнительных признаков следует срочно обращаться за медицинской помощью. Только врач может установить причину тех или иных клинических проявлений путём соответствующих диагностических мероприятий. Самолечение может привести к развитию серьёзных осложнений.

Диагностика

Изначально проводится физикальный осмотр больного. Во время первичного осмотра врач должен установить следующее:

• как давно начали проявляться первые признаки;
• какие симптомы присутствуют;
• личный и семейный анамнез больного;
• наличие хронических заболеваний со стороны ЖКТ, ЦНС, селезёнки, сердечно-сосудистой системы;
• принимает ли в настоящее время пациент какие-либо препараты без назначения врача.

Для уточнения диагноза могут проводиться такие диагностические мероприятия:

• биопсия кожных элементов для последующего гистологического исследования;


Биопсия кожи

• клинический и развёрнутый биохимический анализ крови;
• анализ крови на онкомаркеры;
• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенологическое исследование внутренних органов;
• КТ кости.

Так как клиническая картина при этом заболевании довольно неоднозначна, может потребоваться дифференциальная диагностика, для подтверждения или исключения следующих заболеваний:

Тактику лечения врач может определить только после получения результатов всех необходимых диагностических процедур.  Самостоятельно сопоставлять симптомы с причиной заболевания настоятельно не рекомендуется.

Лечение

В большинстве случаев проводится консервативная терапия. Однако если установлена злокачественная форма недуга, то возможно проведение операции с лучевой или химиотерапией.

Медикаментозное лечение может включать в себя приём следующих препаратов:

• противоаллергические;
• ингибиторы серотонина;
• хлоргидрат ципрогептадина;
• нестероидные противовоспалительные;
• цитостатики;
• кортикостероиды;
• антигистаминные;
• ПУВА-терапия.

ПУВА-терапия

В отдельных случаях кожные мастоцитомы могут удалять хирургическим путём.

Кроме медикаментозного лечения, врач может назначить физиотерапевтические процедуры. Чаще всего это ультрафиолетовое облучение.

При поражении ЖКТ в лечение будет включена диетотерапия. Тип диетического стола избирается индивидуально, в зависимости от текущей клинической картины.

Следует отметить, что консервативные методы лечения, так же как и хирургические, недостаточно эффективны, даже в случае своевременно начатого лечения. Обусловлено это тем, что точные причины развития такого патологического процесса не установлены.

Возможные осложнения

При кожной пигментной крапивнице осложнений практически не наблюдается. Системная форма недуга может привести к развитию заболеваний, которые обусловлены поражением тех или иных органов первопричинным фактором. В таком случае это печень, ЖКТ, селезёнка, ЦНС. При злокачественной форме заболевания возможно распространение онкологического процесса на близлежащие органы, что крайне опасно для жизни и может привести к летальному исходу.

Прогноз

Кожная форма мастоцитоза у детей может самоустраняться в подростковом возрасте, у взрослых осложнения после такой формы недуга наблюдаются крайне редко.

Наиболее негативные прогнозы имеет тучноклеточная форма мастоцитоза, так как является онкологическим процессом.

Профилактика

К сожалению, действенных методов профилактики нет, так как точные причины этого заболевания не установлены. При первых клинических проявлениях нужно обращаться за медицинской помощью.

simptomer.ru

симптомы, причины, диагностика и лечение заболевания

Мастоцитоз, или тучноклеточный лейкоз, является системной патологией, связанной с размножением тучных клеток, которые инфильтрируют дерму (кожная форма) или внутренние органы (системная разновидность).

Заболевание представлено следующими проявлениями:

• эритродермическими очагами;
• гиперпигментацией;
• телеангиэктазией;
• гиперпигментацией;
• мелкими и более крупными узлами.

Любой вид патологических элементов имеет типичный для этой болезни признак, который известен как феномен Дарье-Унны. Проявляется он таким образом: при трении поражения или любом другом механическом воздействии оно преобразуется в мелкие пузыри, которые внешне напоминают проявления при крапивнице.

Для лечения заболевания применяют такие препараты:

• Н2-блокаторы гистамина;
• ингибиторы серотонина;
• цитостатики;
• хлоргидрат ципрогептадина.

Мастоцитоз относится к редким формам заболеваний. В 75% случаев патология возникает в первые 2 года жизни. Примечательно, что у каждого второго заболевшего, которые входят в эти 75%,  патология самостоятельно проходит в пубертатный период.

Всего дерматологи выделяют 4 формы этой патологии:

• Кожный мастоцитоз младенческого возраста – возникает в первые 2 года жизни ребенка. При этой форме не поражаются внутренние органы. В основном проявления исчезают в подростковом периоде и болезнь проходит. Только в некоторых случаях патология развивается дальше и трансформируется в системную форму.
• Кожный мастоцитоз взрослых и подростков – при этой форме кроме кожи инфильтрируются тучными клетками еще и такие внутренние органы, как:

1. сердце;
2. печень;
3. почки;
4. селезенка;
5. слизистая, выстилающая желудочно-кишечный тракт.

Однако изменения, затрагивающие вышеперечисленные органы, не прогрессируют, как это происходит в случае системной формы. Иногда кожная разновидность трансформируется в системную.

• Системный мастоцитоз возникает только у взрослых. При этой форме поражаются внутренние органы, с последующим прогрессированием и возникают кожные проявления. Но возможны случаи, когда затрагиваются только органы. Системная форма регистрируется в 10% случаев этого заболевания.
• Злокачественный мастоцитоз или тучноклеточная лейкемия – характерной чертой является недоброкачественное перерождение тучных клеток. Происходит инфильтрация внутренних органов и тканей измененными тучными клетками, что приводит к быстрому летальному исходу. Кожа не поражается.

Симптомы

Примерно половину пациентов, страдающих от патологии, беспокоят только кожные проявления. В случае поражения внутренних органов больные жалуются на:

• приступы пароксизмальной тахикардии;
• падение артериального давления;
• повышение температуры тела;
• приступообразное покраснение кожи, которое сопровождается зудом.

Инфильтраты из тучных клеток могут накапливаться в разных слоях дермы, из-за чего возникает разнообразие патологических элементов. Вследствие этого разделяют пять клинических разновидностей проявлений:

• Макулопапулезный – представлен в виде большого количества гиперпигментированных пятен (папул) небольшого диаметра. Отдельные патологические очаги на коже четко очерчены. Феномен Дарье-Унны хорошо выражен. Из-за такой характерной черты этот вариант мастоцитоза иногда называется пигментная крапивница.
• Узловая – характеризуется возникновением в кожном покрове полушаровидных множественных узелков, вырастающих до 1 см. Окраска уплотнений варьируется, и может быть желтой, розовой или красной. Узелки могут объединяться в бляшки с гладкой поверхностью или возможен вариант апельсиновой корки. Скопления большого размера покрыты бугристой поверхностью. При такой разновидности заболевания симптом Дарье-Унны слабо проявляется.
• Эритродермическая –в этом случае на коже формируются четко отграниченные желтовато-коричневые патологические очаги, имеющие неровные края. Присутствует выраженные зудящие ощущения. Со временем на поверхности очагов появляются расчесы, трещины и изъязвления. Поражения в основном локализуются между ягодицами и в подмышечных впадинах. Феномен Дарье-Унны ярко выражен. Даже небольшое травмирование патологического очага приводит к формированию пузырьков и увеличению зуда.

Появление большого числа пузырей свидетельствует о буллезном мастоцитозе.

Этот вариант патологии в редких случаях трансформируется в системную разновидность, но усиление изъязвления очагов может привести к появлению такого заболевания как эритродермия.

• Телеангиэктатическая – характерными проявлениями являются коричнево-красные зоны поражения кожного покрова, которые образованы из находящихся на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. В основном патологические элементы локализуется на эпидермисе груди и конечностей. Такой вариант заболевания чаще всего поражает женщин.
• Солитарная – при этой разновидности мастоцитоза образовывается узел, по консистенции напоминающий резину и вырастающий в диаметре от 2 до 5 см. Поверхность узла может быть гладкой или сморщенной. Как правило, возникает единичный элемент, но встречаются случаи, когда образовываются 3 или 4 уплотнения. Иногда может добавляться сыпь макулопаппулезного характера.

Солитарная разновидность появляется только при форме кожного мастоцитоза младенческого возраста. Локализуется преимущественно на шее, предплечиях и туловище.

Симптом Дарье-Унны характерно выражен: при травмировании поверхности поражения на ней образовываются пустулы или мелкие пузырьки, возникает покалывание на этом участке.

Солитарные элементы могут развиваться в обратном направлении, причем этот процесс возникает внезапно. При этом узлы западают, а затем сглаживаются с поверхности кожного покрова.

Причины

Причины, которые провоцируют образование мастоцитоза на сегодня остаются неизвестными. На стадии исследования выявлено, что у взрослых, страдающих от патологии, имеются два вида мутаций.

Чаще всего выявляются изменения протоонкогена с-KIT. Мутация в его кодоне 816 приводит к опухолевидному преображению тучных клеток. Изредка обнаруживаются и другие изменения с-KIT.

У детей, болеющих мастоцитозом, крайне редко обнаруживаются вышеуказанные изменения в генах. Болезнь, как правило, не носит семейный характер.

Исключением являются редкие случаи аутосомно-доминантного типа наследования, имеющие пониженную экспрессивность.

Патология у детей связана с внезапно возникающими случаями цитокин-обусловленной гиперплазии тучных клеток, изменениями гена c-KIT, которые отличаются от кодона 816 или с иными неизвестными мутациями.

Диагностика и лечение

Типичные проявления и положительный симптом Дарье-Унны позволяют дерматологу диагностировать мастоцитоз. Чтобы удостовериться в правильности поставленного диагноза проводится гистологическое изучение биопсийных материалов, взятых с очага поражения.

Гистология обнаруживает инфильтраты, представляющие собой группу тучных клеток, которые по-разному проявляются в зависимости от разновидности патологии:

1. В макулопапулезной и телеангиэктатической разновидности тучные клетки проникают в верхние слои дермы.
2. При узловой разновидности мастоциты образуют плотные по консистенции инфильтраты, которые проникают практически во все слои дермы.
3. Для солитарных мастоцитом характерно инфильтрат просачивается во всю дерму и в подкожную клетчатку.
4. Отличие эритродермической разновидности заключается в формировании лентообразных инфильтратов из тучных клеток, располагающихся в верхнем слое дермы.

Данные клинического анализа крови выявляют увеличенное количество нейтрофилов и  базофилов, отмечается резкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

Также определяют уровень гистамина мочи. Однако показатель биогенного соединения может увеличиваться не только при этой патологии, но и в случае аллергических или воспалительных состояниях.

При системной форме выявляется резкое увеличение метаболита гистамина, которое остается в норме при кожной разновидности.

В случае поражения внутренних органов на результатах УЗИ обнаруживается увеличенная печень и селезенка. У четвертой части больных мастоцитозом рентгенологическое изучение и КТ кости выявляют остеопороз и остеосклероз.

Дифференцируют заболевание с:

• ксантомами;
• пигментными невусами;
• веснушками.

Мастоцитоз младенческого возраста дифференцируется с пойкилодермией Ротмунда-Томсона и пузырчаткой новорожденных, узловая форма – с дерматофибромой.

Кроме этого, мастоцитоз необходимо отличить от других патологий, связанных с увеличением количества тучных клеток (лимфомой, дерматофибромой, гемангиомой и др.).

Лечат эту патологию с помощью:

• ингибитора серотонина;
• хлоргидрата ципрогептадина;
• противоаллергических препаратов;
• противовоспалительных средств;
• ПУВА-терапии.

Для лечения системной разновидности применяют цитостатики, буллезные проявления устраняют кортикостероидами. В определенных случаях мастоцитомы удаляют хирургически.

К сожалению, назначенная терапия часто оказывается мало эффективна.

Профилактика

Поскольку на данный момент не выяснены причины, вызывающие появление мастоцитоза, поэтому не существуют специфических профилактических мер, способных предотвратить появление этой патологии.

profmedblog.ru

Мастоцитоз: симптомы, диагностика, лечение — Diagnos.ru

Мастоцитоз – это заболевание системы крови, которое характеризуется массивным образованием особых клеток — мастоцитов, тканевых базофилов или лаброцитов. Эти клетки пропитывают собою кожу и различные внутренние органы.

Причины

Мастоцитоз встречается в двух формах – кожной и системной.

Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма – системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению. 

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности.

Формы мастоцитоза

Исходя из клинических особенностей, течения болезни и возраста ее начала выделяют формы болезни:

• Младенческая кожная форма мастоцитоза: в среднем возраст поражения —  до 2 лет, симптомы постепенно исчезают, нет трансформации в системный процесс.
• Солитарные (единичные) мастоцитомы: образование очагов поражения, ограниченных несколькими зонами (узлами).
• Кожная форма мастоцитоза подростков или взрослых: при ней часты системные поражения, но они не будут прогрессировать. Однако и полного излечения также не происходит.
• Кожная форма, аналогичная предыдущей, но с возможностью перехода в системный мастоцитоз, который поражает внутренние органы.
• Системная форма с поражением внутренних органов.
• Злокачественная форма мастоцитоза в виде тучноклеточной лейкемии. Это особо тяжелая форма с неблагоприятным прогнозом и быстрым течением.

Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Проявления кожных форм

При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются

• кожный зуд,
• краснота кожи,
• приступы сердцебиений,
• снижение давления,
• периодические подъемы температуры.

Это проявления выхода из тучных клеток особых веществ – гистамина и его аналогов.

Мастоцитоз характеризуется пятью основными типами поражений кожи.

1. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением (проба Дарье-Унны) они приобретают вид красных бугорков.

2. Узловой тип – появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета. Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки.

3. Формирование мастоцитом – единичные узлы размером от 2 до 5 см, гладкие или сморщенные в «апельсиновую корочку», консистенции резины. Может возникать до 3-4 узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.

4. Эритродермическая или диффузная форма — это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные. Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует.

5. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.

Проявления системного мастоцитоза

При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него.

При этом в пораженных органах проявляются специфические нарушения, связанные с их работой. Чаще всего поражаются:

• печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами (ткани печени замещаются на соединительную ткань),
• костная система, с образованием участков остеопороза (размягчения кости) и остеосклероза (замещение кости на соединительную ткань), болями в костях,
• лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью,
• пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями,
• селезенка, с ее резким увеличением,
• костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза,
• нервная ткань.

Диагностика

Основа диагностики – это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток.

Прежде всего, исследуют кровь, обнаруживая в ней сдвиги формулы, большое количество тучных клеток и продуктов  их жизнедеятельности (гистамина и триптазы).

Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют  вид и аномалии их развития (особенно опухолевые).

Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой. 

Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани.

Для диагностики нарушений внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особенно для печени или селезенки. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики.

Лечение мастоцитоза

Заболеванием занимаются терапевты и гематологи.

Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:

• антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
• стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен.
• имеются данные об активности альфа-интерферона, но пока метод в стадии разработки.

Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами.

Но пока эффективность лечения невысока.

Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение.

Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.

Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов.

При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе – крайне неблагоприятный.

www.diagnos.ru

Симптомы, Причины развития, поддается ли он Лечению?

Мастоцитоз – это аномальный рост тучных клеток в организме. Тучные клетки являются частью иммунной системы, помогающей защитить наше тело от инфекций.

Что такое мастоцитоз?

Мастоцитоз – это аномальный рост тучных клеток в организме. Тучные клетки являются частью иммунной системы, помогающей защитить наше тело от инфекций. Наиболее распространенной является форма мастоцитоза, при которой тучные клетки накапливаются на поверхности кожи, образуя красно-коричневые пятна или волдыри. В редких случаях мастоцитоз поражает другие части тела, такие как желудок, кишечник и костный мозг.

Мастоцитоз может развиться у людей любого возраста. Как правило, у детей его симптомы носят наиболее умеренный характер, и впоследствии зачастую они перерастают эту болезнь.

Что такое тучные клетки?

Тучными называются клетки, вырабатываемые костным мозгом. Они являются частью иммунной системы, помогающей людям бороться с инфекциями. В определенных участках тела, а именно в коже, легких и кишечнике, тучных клеток больше, чем в остальном организме. Тучные клетки вырабатывают вещество под названием гистамин, в норме выполняющее функцию своего рода сигнала опасности, оповещающего иммунную систему об атаке инфекции на организм. Гистамин может вызывать отек, зуд и покраснение, когда тело реагирует на что-то вроде укуса насекомого или пчелиное жало. Иначе это называется аллергической реакцией.

Каковы симптомы мастоцитоза?

Симптомы разнятся в зависимости от места концентрации тучных клеток. Если это кожа, проявлением болезни станут красные зудящие волдыри на ее поверхности. В принципе, кожный мастоцитоз может внешне напоминать как аллергическую сыпь, так и лентиго, при расчесывании которой кожа краснеет и отекает. Иногда тучные клетки сосредоточиваются в одной точке на коже, образуя один большой волдырь.

Если заболевание поразило желудок или кишечник, симптомами будут диарея и боль в животе. В то же время, данные формы мастоцитоза являются гораздо менее распространенными.

Хотя подобное случается крайне редко, но у некоторых людей избыток тучных клеток вызывает тяжелую реакцию, аналогичную аллергической. При этом давление у человека может резко упасть, приводя к потере сознания. Также они могут испытывать проблемы с дыханием. При несвоевременном лечении такие случаи мастоцитоза приводят к смерти.

В целом, к возможным симптомам мастоцитоза относятся:

• Красная зудящая сыпь, внешне похожая либо на лентиго, либо на аллергическую сыпь
• Один большой волдырь на коже
• Диарея
• Боль в животе, тошнота и рвота
• Обмороки
• Затрудненное дыхание

Каковы причины развития мастоцитоза?

Врачи до сих пор не знают точных причин избыточной выработки тучных клеток у некоторых людей. Некоторые факторы, стимулирующие высвобождение гистамина из этих клеток, также влекут за собой симптомы мастоцитоза. К факторам риска относятся холод и жара, прием определенных препаратов, эмоциональный стресс и укусы насекомых. Однако для разных людей перечень таких факторов будет разным.

Как врач диагностирует мастоцитоз?

Симптомы мастоцитоза могут напоминать симптомы многих других заболеваний, поэтому для выяснения реальных причин врачу зачастую приходится производить биопсию кожи. Для этого он соскабливает небольшой кусочек вашей кожи и изучает его под микроскопом в поиске избытка тучных клеток. У взрослых людей для выявления других заболеваний крови, часто сопровождающих мастоцитоз, может также потребоваться биопсия костного мозга.

При отсутствии кожной сыпи, но наличии других симптомов вроде диареи, врач может назначить анализ крови и мочи.

Поддается ли мастоцитоз лечению?

В данный момент не существует препарата от мастоцитоза, но лечение эффективно помогает остановить проявление симптомов.

Антигистаминные препараты (используемые для лечения аллергии) являются обязательной частью терапии. Если вас беспокоит сыпь, врач может предложить лечение ультрафиолетом. При диарее назначается пероральный прием препарата под названием натрия кромогликат.

Но наиболее эффективным лечением мастоцитоза является избегание того, что провоцирует усугубление симптомов. Чтобы вам и вашему врачу было легче определить триггерные факторы, записывайте каждый продукт, явление или состояние, приведшее к ухудшению самочувствия. К примеру, это может быть пребывание на холоде или жаре, чрезмерная психологическая усталость, прием каких-либо препаратов или укус насекомого. Непременно делитесь подобными наблюдениями с врачом.

Поскольку у некоторых людей мастоцитоз может привести к тяжелым аллергическим реакциям, старайтесь носить с собой комплект первой помощи.

Вопросы, которые следует задать врачу

• У меня действительно мастоцитоз?
• Как диагностируется это заболевание?
• Какой вариант лечения оптимален в моем случае?
• Может ли у меня развиться тяжелая аллергическая реакция?
• Что делать в случае такой реакции?
• Понадобится ли мне прием препаратов?
• Как я могу облегчить симптомы в домашних условиях?
• Придется ли мне болеть мастоцитозом всю оставшуюся жизнь?
• Придется ли мне принимать препараты всю оставшуюся жизнь?
• Если я заболел мастоцитозом, значит ли это, что мои дети находятся в группе риска?

Loading…

mojdoktor.pro