Пемфигоид это – Пемфигоид (буллезный, рубцующийся): симптомы, диагностика, лечение

Содержание

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение, фото

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел. Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри. Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Особенности буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко. Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови. Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети. Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2. В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний. Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи. Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  • Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  • Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость. Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано. Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Симптомы буллезного пемфигоида

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные. Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

Причины буллезного пемфигоида

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших. О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции. Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

  • Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
  • Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
  • Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний. Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

  • Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
  • Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
  • Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
  • Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
  • Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
  • Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
  • Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.

Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

  • Холинергической крапивницы.
  • Атопической экземы.
  • Соркаидоза.
  • Дерматита Дюринга.
  • Пруриго.
  • Хронической экземы.
  • Эритродермии.
  • Многоморфной эритемы.
  • Буллезной токсикодермии.
  • Неакантолитической пузырчатки.
  • Истинной акантолитической пузырчатки.

Лечение буллезного пемфигоида

Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты. Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.

В более тяжёлых случаях назначаются:

  • Цитостатические средства.
  • Антигистаминные препараты.
  • Витамины.

Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.

Народные средства:

  • Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
  • Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст. ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.
  • Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.

Осложнения при буллезном пемфигоиде

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход. Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Профилактика буллезного пемфигоида

Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.

Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.

Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии. Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак. Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.

dermatit.su

лечение, причины, симптомы и диагностика

Пемфигоид (пузырчатка неакантолитическая) – доброкачественная патология кожи хронического характера, первичным элементом которой является субэпидермальный пузырь без акантолиза. Поражения могут исчезать бесследно или оставлять после себя рубцы. На основании этого признака различают две разновидности пемфигоида – рубцующий и буллезный (пемфигоид Левера). Причины возникновения неизвестны, наиболее вероятным считается аутоаллергический механизм происхождения. Провоцирующим фактором может стать беременность.

Виды и симптомы пемфигоида

Буллезный пемфигоид (пемфигоид Левера) – поражения располагаются на коже и слизистых оболочках рта, носа и гениталий. Болеют преимущественно лица старше 60 лет. На коже появляются субэпителиальные напряженные пузыри до 2 см в диаметре. Они находятся чаще всего на сгибательных поверхностях рук, в паху и на животе. Кожа при этом может краснеть или оставаться неизмененной, наблюдается зуд, жжение и болезненность.  Через несколько дней на месте пузырей появляются эрозии, покрытые слоем фибрина. В течение 1-2 недель поражения заживают, кожа возвращается к нормальному состоянию. Данная форма склонна к рецидивированию.

Буллезный пемфигоид Левера фото

Буллезный пемфигоид беременных может возникать, начиная с 9 недели беременности, и заканчивая 1-2 неделями после родов, но чаще всего симптомы появляются на 5-6 месяце. Сыпь появляется на пупке, постепенно распространяясь на живот, грудь, бедра и конечности. Ребенок может родиться недоношенным и с гипотрофией, у порядка 5% детей буллезный пемфигоид возникает в течение жизни.

Рубцующийся пемфигоид – во рту появляются пузыри диаметром 0.3 – 1.5 см, слизистая оболочка при этом может быть гиперемированной или неизмененной. Поражения плотные на ощупь, локализуются на мягком небе, язычке, миндалинах и слизистой оболочке щек. После их вскрытия появляются глубокие эрозии красного цвета. Пузыри зачастую локализуются на одном и том же месте, что вызывает образование рубцов и спаек. При данной форме также возникает глазной пемфигоид – на конъюнктиве появляются помутнения, снижается подвижность глаза, возможно наступление слепоты.

Рубцующийся пемфигоид фото

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка – поражается только слизистая оболочка рта. Пузырьки мелкие, после вскрытия образуются небольшие эрозии, которые быстро заживают. Больные отмечают незначительное жжение во рту. Заболевание полностью проходит через 1-2 недели.

Статья в тему: Возможно у вас афты во рту и на языке — прочитайте данную статью.

Лечение пемфигоида

При буллезном пемфигоиде больным назначают глюкокортикостероиды (преднизолон, стартовая доза 60-80 мг, с постепенным снижением). В тяжелых случаях используют цитостатические и иммуносупрессивные препараты – Азатиоприн, Циклофосфамид. При отсутствии эффекта от лечения допускается комбинирование глюкокортикостероидов и иммуносупрессоров. Также назначаются противовоспалительные мази (Предникарб) и анилиновые краски (Фукорцин). При поражении слизистой оболочки рта необходимо ограничить прием хрустящей и жесткой пищи – чипсов, сухариков, сырых овощей и фруктов.

Лечение рубцующегося пемфигоида совпадает с буллезным, но при поражении глаз необходима консультация офтальмолога. В таких случаях дополнительно назначают препараты для просветления роговицы и рассасывания рубцов. При доброкачественной неакантолитической пузырчатке назначают антигистаминные средства, аскорбиновую кислоту и витамин Р. При дискомфорте в ротовой полости применяются местные средства с обезболивающим эффектом.

Лечение народными методами

В комплексе с медикаментозной терапией используются такие средства:

  • Высыпания 2-3 раза в сутки обрабатывают тампоном, смоченным в облепиховом или оливковом масле.
  • При поражениях ротовой полости 30 г коры дуба залить стаканом кипятка, укутать и настоять 2 часа. Процедить и полоскать рот 4-5 раз в день.
  • 2 столовых ложки шалфея высыпать в пол-литра кипящей воды и выдержать на огне 10 минут. Остудить и протирать пораженные места 2-3 раза в день.
  • Больным с поражением ротовой полости рекомендуют 3-4 раза в день съедать по чайной ложке меда, стараясь не сразу его глотать, а несколько минут подержать во рту.

Профилактика и прогноз пемфигоида

Первичной профилактики нет, при появлении симптомов нужно немедленно приступать к лечению и соблюдать гигиену кожи. Прогноз для жизни благоприятный, но выздоровление наступает редко. При адекватной терапии наблюдаются долгие периоды ремиссии, но у пожилых и ослабленных пациентов часто возникают рецидивы. Если симптомы появились в детстве, то с большой вероятностью заболевание можно полностью вылечить в юношеском возрасте. Рубцующийся пемфигоид может вызвать существенное ухудшение зрения и даже необратимую слепоту.

Фото

Пемфигус (пемфигоид) конъюнктивы

Буллезный пемфигоид Левера

medictime.ru

Пемфигоид — это… Что такое Пемфигоид?

заболевание, характеризующееся образованием на коже и слизистых оболочках субэпителиальных пузырей, напоминающих проявления пузырчатки (Пузырчатка). Различают П. буллезный и рубцующийся. Буллезный пемфигоид — хронический рецидивирующий дерматоз неизвестной этиологии. В патогенезе имеют значение аутоиммунные процессы, повреждающие базальную мембрану эпидермиса и приводящие к формированию субэпителиальных полостей. Иногда П. развивается как параонкологический дерматоз (Параонкологические дерматозы). Пемфигоид чаще встречается у лиц пожилого возраста. Заболевание начинается с появления на внешне не измененной коже или на фоне легкой эритемы крупных диаметром 0,5—3 см и более напряженных пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Примерно в 30% случаев поражается слизистая оболочка полости рта. При вскрытии пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии, для которых в отличие от эрозий при пузырчатке не характерны периферический рост, положительный симптом Никольского и наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках, полученных с эрозий. По мере прогрессирования болезни количество пузырей увеличивается, преимущественно в области сгибов и складок кожи. Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях результатами гистологического исследования пораженной кожи и реакций иммунофлюоресценции. С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции примерно у 2/3 больных в сыворотке крови и пузырной жидкости выявляют циркулирующие антитела класса lgG против базальной мембраны эпидермиса. По результатам прямой реакции иммунофлюоресценции определяют линейное отложение lgG вдоль базальной мембраны. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой (Пузырчатка), буллезной токсикодермией (см. Токсидермии). Лечение осуществляют в дерматологическом стационаре. В дальнейшем больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога, периодически обследоваться онкологом. Назначают глюкокортикоиды в сочетании с анаболическими стероидами, препаратами калия, кальция, аскорбиновой кислотой, дезоксирибонуклеазой. При необходимости применяют цитостатические (метотрексат, азатиоприн) и другие средства (например, хингамин), обладающие иммунодепрессивным действием. Местно рекомендуются теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. При поражении слизистой оболочки полости рта показаны обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% раствором борной кислоты, растворами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами. Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана. Рубцующийся пемфигоид (доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, или пузырчатка глаз) характеризуется поражением преимущественно слизистых оболочек, склонностью к рубцеванию. Чаще болеют женщины, в основном старше 50 лет. Первые высыпания появляются на слизистой оболочке полости рта, носа, реже глаз, половых органов. Через несколько дней, месяцев и даже лет в процесс может вовлекаться слизистая оболочка глотки, гортани, пищевода, заднего прохода, мочевыводящих путей, а также кожа (примерно у 1/31/2 больных). Высыпания на коже, как правило, локализованны и немногочисленны. Величина пузырей колеблется от 1—2 до 20—30 мм в диаметре. В большинстве случаев они окружены зоной гиперемии, иногда располагаются группами; часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к рубцовой атрофии, которая не отмечается при пузырчатке. Содержимое пузырей серозное или серозно-геморрагическое, на поверхности эрозий нередко имеется фибринозный налет. Симптом Никольского (в отличие от пузырчатки) отрицательный; акантолитические клетки в мазках-отпечатках с эрозий отсутствуют. При поражении глаз процесс начинается с катарального конъюнктивита, в дальнейшем, иногда через несколько лет, развивается рубцевание субконъюнктивальных тканей, что приводит к сращению стенок конъюнктивального мешка (симблефарон), укорочению сводов, сужению глазной щели, помутнению роговицы и в конечном счете к потере зрения. Поражение слизистых оболочек может привести к образованию спаек в глотке, между слизистой оболочкой щек и альвеолярных отростков, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Иногда развивается хронический атрофирующий ринит, происходит сращение носовых раковин с перегородкой носа, формируются стриктуры гортани, пищевода, уретры, заднего прохода, возможны фимоз, атрофия вульвы и влагалища, спайки между малыми половыми губами. При поражении гортани во время кашля отделяются толстые серовато-белые или кровянистые пленки (обрывки покрышек пузырей). Течение заболевания длительное, обычно до конца жизни; иногда через несколько лет процесс теряет активность.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в сомнительных случаях подтверждают результатами гистологического исследования. При иммуноморфологическом исследовании обнаруживают фиксированные антитела в зоне базальной мембраны. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой.

Лечение осуществляют дерматолог, стоматолог или офтальмолог (в зависимости от локализации процесса). Назначают глюкокортикоиды в небольших дозах, хингамин. Местно рекомендуются эпителизирующие мази. Прогноз для жизни благоприятный. Профилактика не разработана. Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. А.А. Студницина, с. 203, М., 1983; Торсуев Н.А., Шеклаков Н.Д. и Романенко В.Н. Буллезные дерматозы, М., 1979; Шапошников О.К. и др. Ошибки в дерматологии, Л., 1987.

dic.academic.ru

Буллезный пемфигоид — причины, симптомы, диагностика и лечение

Буллезный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста. Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное. Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.

Общие сведения

Буллезный пемфигоид (парапемфигус, старческий герпетиформный дерматит) – хроническое рецидивирующее заболевание аутоиммунного характера, характеризующееся поражением субэпидермальных слоев кожи с развитием напряженных пузырей и других патологических изменений. В отличие от обыкновенной пузырчатки, при данном заболевании не происходит акантолиза, а формирование пузырей в эпидермисе является вторичным процессом. Впервые на это обратил внимание в 1953 году Левер, который и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу – до этого термином «пемфигус» объединяли все типы пузырчатой сыпи. Патологии подвержены в основном лица старше 60 лет, но в дерматологии описано около 100 случаев, когда буллезный пемфигоид развивался в детском или подростковом возрасте. Такие формы заболевания получили название инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида соответственно.

Также имеются указания на взаимосвязь между этим буллезным дерматозом и некоторыми онкологическими заболеваниями, что позволяет рассматривать его как паранеопластический процесс. Описаны больные с этой патологией, развивающейся на фоне рака желудка, легких, мочевого пузыря. В некоторых случаях буллезный пемфигоид может быть спровоцирован приемом лекарственных средств (фуросемид, йодид калия, амоксициллин), травмой кожи. Встречаемость заболевания составляет около 1-13 случаев на 1 миллион населения, среди больных преобладают мужчины пожилого возраста. Риск развития буллезного пемфигоида очень сильно повышается с возрастом – подсчитано, что вероятность заболеть этой патологией в 90 лет более чем в 300 раз выше, нежели в 60.

Буллезный пемфигоид

Причины буллезного пемфигоида

Этиология буллезного пемфигоида в настоящий момент остается предметом научной дискуссии, исследования в этой области помогли сформировать несколько основных гипотез, объясняющих причины данного состояния. Наиболее широко распространено мнение, что это аутоиммунное заболевание развивается из-за наличия определенных мутаций, изменяющих главный комплекс гистосовместимости. Это отчасти подтверждается тем, что среди больных буллезным пемфигоидом повышено количество лиц, имеющих в качестве аллели второго класса ГКГС DQB1 0301. Однако на сегодняшний день не выявлено мутаций или других генетических нарушений, которые бы можно было однозначно связать с этим кожным заболеванием.

Патогенез буллезного пемфигоида изучен несколько лучше этиологии, что позволяет достоверно утверждать об аутоиммунной природе данного состояния. Основным объектом для атаки иммунной системой являются два белка эпидермиса – один из них, БП180, является трансмембранным протеином и ассоциируется в настоящий момент с коллагеном 17-го типа. Второй антиген, участвующий в развитии буллезного пемфигоида, БП230, располагается внутри цитоплазмы клеток эпидермиса и, предположительно, относится к группе плакинов. Эти оба белка являются связанными по своей функции – они участвуют в формировании полудесмосом и поддерживают упорядоченную структуру многослойного эпителия.

У всех больных буллезным пемфигоидом в плазме крови обнаруживаются антитела класса G, которые обладают способностью связываться аутоантигенами БП180 и БП230. Их появление связано с развитием в организме аутореактивных Т-лимфоцитов против вышеуказанных белков клеток эпителия. Т-лимфоциты отвечают за клеточный иммунный ответ, попутно активируя В-лимфоциты, производящие антитела. Связывание Т-лимфоцитов и антител с собственными белками кожи и слизистых оболочек активирует систему комплемента, что привлекает в патологический очаг другие иммунокомпетентные клетки, главным образом нейтрофилы и эозинофилы. У некоторых больных буллезным пемфигоидом выявлено значительное участие лаброцитов (тучных клеток) в патогенезе заболевания.

Первоначально поражаются полудесмосомы в базальном слое эпидермиса, между отростками клеток возникают многочисленные вакуоли. Их слияние между собой приводит к образованию субэпидермального пузыря, наполненного экссудатом, сверху он прикрывается неизмененным эпидермисом, у которого сохранены межклеточные связи. Однако затем он подвергается некрозу, а регенерация базального слоя приводит к покрытию дна пузыря слоем новообразованных клеток, и очаг становиться внутриэпидермальным. Таким образом, на этом этапе развития буллезного пемфигоида, он наиболее сильно напоминает обыкновенную пузырчатку, за тем исключением, что развитие пузырей произошло не по причине акантолиза, а разрушения межклеточных мостиков только в базальном слое с его последующей регенерацией.

Воспалительные процессы при буллезном пемфигоиде неодинаково выражены у разных больных, однако признаки хотя бы минимальной инфильтрации кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами присутствует всегда. Очаги могут располагаться периваскулярно в случае незначительного воспаления и заполнять всю толщу кожи при выраженных воспалительных процессах, иногда сопровождающих буллезный пемфигоид.

Симптомы буллезного пемфигоида

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-ти лет. Первоначально, до образования пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо и довольно неспецифичны – больные жалуются на зуд различной интенсивности, локализующийся на коже рук и ног или нижней части живота. Иногда может наблюдаться покраснение кожи, незначительные эритематозные высыпания. Со временем на пораженных участках формируются напряженные пузыри, имеющие полусферическую форму и диаметр 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев буллезного пемфигоида формируются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. «Крышка» пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная, поэтому эти образования обладают определенной травмоустойчивостью. Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное.

При вскрытии пузырей на поверхности кожи остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью. Восстановление эпидермиса над ними происходит достаточно быстро, следы после заживления малозначительны. Помимо пузырей при буллезном пемфигоиде часто развиваются уртикарные высыпания разных размеров и интенсивности. Из других симптомов, кроме кожного зуда и высыпаний, у больных могут наблюдаться лихорадка, потеря аппетита, похудание. Особенно часто такие проявления возникают у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода. Заболевание имеет длительное и хроническое течение, симптомы и кожные проявления могут ослабевать и снова активизироваться со временем. До разработки эффективных методов лечения буллезного пемфигоида было выяснено, что в 15-30% случаев может наступить самопроизвольное выздоровление.

Диагностика буллезного пемфигоида

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид производится на основании данных осмотра врачом-дерматологом, иммунологических исследований и гистологического изучения тканей патологических очагов. При осмотре, в зависимости от этапа развития патологии, могут наблюдаться эритематозная сыпь, сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, иногда покрытые коркой. Общий анализ крови примерно в половине случаев буллезного пемфигоида показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз. Также в периферической крови при помощи реакции иммунопреципитации можно обнаружить IgG, обладающие способностью связываться с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования при буллезном пемфигоиде включают в себя простую световую микроскопию и иммунофлуоресцентную микроскопию. При осмотре под микроскопом на различных стадиях формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный. Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному. Иммунофлуоресцентная микроскопия выявляет скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (чаще всего С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы преимущественно сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой и буллезным эпидермолизом.

Лечение буллезного пемфигоида

Препаратами первой линии, используемыми для лечения буллезного пемфигоида, являются глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон и другие. Лечение длительное, терапию начинают с высоких дозировок стероидов, постепенно понижая дозу на протяжении 6-9-ти месяцев. Учитывая, что многие больные буллезным пемфигоидом представляют собой лица преклонного возраста, проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами не представляется возможным из-за значительных побочных эффектов. Нередко в такой ситуации лечение производят сочетанием уменьшенной дозы стероидов внутрь и местным применением мазей на их основе.

Неплохие результаты имеет терапия буллезного пемфигоида иммуносупрессивными средствами – например, циклоспорином. Аналогично применяют цитостатические средства – метотрексат, циклофосфамид. Значительно ускорить выздоровление и повысить эффективность терапии при буллезном пемфигоиде может плазмаферез с двойной фильтрацией. Наружно, помимо мазей с глюкокортикостероидами, используют антисептики (например, анилиновые красители) для профилактики осложнений типа вторичной инфекции. Однако в любом случае лечение этого заболевания очень длительное и занимает не менее полутора лет, и даже при этом у 15-20% больных затем возникают рецидивы.

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии. Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы. Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются. Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

www.krasotaimedicina.ru

Буллезный пемфигоид — причины, симптомы, лечение, виды заболевания, фото

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-65 лет. Сначала, до появления пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо – больные жалуются на различной интенсивности зуд, появляющийся на коже ног, рук или нижней части живота. Редко наблюдается покраснение кожи, небольшие эритематозные высыпания. Позже на пораженных участках формируются напряженные пузыри, которые имеют полусферическую форму и диаметром 1-3 см. Примерно у трети случаев заболевания буллезным пемфигоидом появляются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. Эти образования обладают травмоустойчивостью, т.к. «крышка»пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная.

Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное. При вскрытии пузырей на коже остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью. Восстановление эпидермиса происходит достаточно быстро, следов после заживления практически не остаётся. При буллезном пемфигоиде, помимо пузырей, не редко развиваются уртикарные высыпания разной интенсивности и размеров. К другим симптомам, кроме высыпаний и кожного зуда, у больных могут наблюдаться лихорадка, похудание, потеря аппетита. Наиболее часто эти проявления появляются у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода. Заболевание имеет хроническое и длительное течение, симптомы и проявления на кожи могут ослабевать и снова появляться со временем. Самопроизвольное выздоровление наступает у 20-30% заболевших.

Диагностика буллезного пемфигоида

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид делается после осмотра врачом-дерматологом, гистологического изучения тканей патологических очагов и иммунологических исследований. В зависимости от этапа развития, при осмотре могут наблюдаться сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, эритематозная сыпь, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, покрытые коркой. Необходим общий анализ крови, т.к. в половине случаев он показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз. Также при помощи реакции иммунопреципитации в периферической крови можно обнаружить IgG, которые связываются с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования включают в себя простую световую и иммунофлуоресцентную микроскопию. При осмотре под микроскопом различных стадий формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный. Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному. Иммунофлуоресцентная микроскопия позволяет выявить скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (наиболее часто С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы наиболее сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, буллезным эпидермолизом и многоформной экссудативной эритемой.


dermhelp.ru

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек — причины, симптомы, диагностика и лечение

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек – редкий хронический дерматоз из группы пемфигоидов, характеризующийся поражением слизистых без вовлечения в патологический процесс кожного покрова. Первые пузырные элементы появляются на слизистой полости рта, верхних дыхательных путей, половых органов. Позднее поражается слизистая глаз. Пузыри напряжённые, наполнены серозным содержимым, лопаясь, оставляют после себя глубокие эрозии с исходом в атрофический рубец. Буллы фиксированы. Диагностируют заболевание цитологически (отсутствие акантолитических клеток) и гистологически (пузырь подэпителиальный). Лечение симптоматическое, с учётом сопутствующей патологии.

Общие сведения

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек (рубцующийся пемфигоид) – неакантолитический доброкачественный дерматоз, разрешающийся рубцеванием. Заболевание имеет гендерную окраску: болеют в основном женщины пожилого возраста. Для пемфигоида слизистых не характерна сезонность, эндемичность распространения. Поскольку причина заболевания и точный механизм его развития не ясны до конца, среди дерматологов нет единого мнения о том, является ли дерматоз самостоятельным заболеванием или разновидностью буллезного пемфигоида.

Описал пемфигоид слизистых с подтверждением доброкачественности процесса в 1959 году А.Л. Машкиллейсон – представитель отечественной школы дерматологии. Заболевание имеет неблагоприятные для качества жизни последствия, так как поражает слизистую глаз, конъюнктивы, рубцевание которых становится причиной атрофии оболочек глазного аппарата. Хроническое течение пемфигоида с частыми рецидивами способно привести к слепоте (в 30-60% случаев). Чем стремительнее развитие процесса, тем хуже прогноз с учётом рубцов на слизистых верхних дыхательных путей, осложняющих нормальное дыхание, рубцов на пищеводе, приводящих к невозможности нормального приёма пищи, кахексии. Обычно негативные изменения диагностируют после 3-х лет существования патологии. Описаны случаи с озлокачествлением рубцов.

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек

Причины доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек

Этиология заболевания неизвестна, за основу механизма развития принят аутоиммунный процесс. Под воздействием «провокаторов» (УФО, термический ожог, длительная медикаментозная терапия) в коже запускается механизм реакции антиген-антитело, где антигеном выступают собственные ткани эпидермиса. Отличительной особенностью патологии является выработка антител в организме пациента не на какой-то отдельный антиген (клетки базального слоя эпидермиса), а на целый комплекс антигенов, расположенных в разных слоях слизистых. Пузыри располагаются подэпителиально, расслаивают не один слой клеток; эрозии при их вскрытии получаются глубокие, разрешающиеся не эпителизацией, а атрофическим рубцом. Считают, что антигенный комплекс локализуется на слизистых оболочках, поскольку в норме играет важную роль в заживлении их нарушенной целостности.

Симптомы доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек

Первоначально в 90% случаев поражается слизистая полости рта. Спонтанно появляются серозные буллы, которые быстро вскрываются, оставляя после себя болезненные эрозии. Разрешение происходит через рубцевание, при этом локализация пузырей исключительно важна: буллы на уздечке практически обездвиживают язык, пузыри на миндалинах, слизистой щёк, мягком нёбе – затрудняют процесс глотания, нормальный доступ пищи в организм, вследствие чего развивается дистрофический синдром, кахексия. В процесс вовлекаются слизистые половых органов и верхних дыхательных путей, поражение которых происходит по тому же сценарию.

Слизистые глаз поражаются самостоятельно. Процесс носит первоначально односторонний характер, с течением времени поражается второй глаз. Визуально заметны симптомы катарального воспаления конъюнктивы с высыпанием небольших прозрачных пузырьков, которые быстро вскрываются, рубцуются, образуют спайки, лишая пациента возможности закрыть веко. Все последующие рецидивы добавляют изъязвления роговицы, новые рубцы с различной локализации. Происходит рубцовая деформация век, атрофия слёзных протоков с высыханием слизистых, сужением глазной щели, статичностью глазного яблока, слепотой. Патологический процесс, существующий много лет, характеризуется специфичной клинической картиной: у пациента на лице выделяются глаза, напоминающие глаза скульптур, роговица приобретает мутновато-белесоватый оттенок, практически не пропуская через себя свет.

Диагностика и лечение доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек

Клиника заболевания типична. Симптом Никольского отрицательный. Несмотря на это, решающую роль в диагностике имеют лабораторные методы исследования. Цитологически акантолитические клетки не обнаруживаются. Гистологическая картина типична: образование пузырного подэпителиального элемента без признаков акантолиза. Исследование биоптата с помощью прямой и непрямой иммунофлуоресценции подтверждает присутствие антигенных комплексов в эпидермисе, констатирует наличие специфических антител. Очень редко используют электронную микроскопию. Дифференцируют доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек с истинной пузырчаткой, эрозивным красным лишаем, болезнью Бехчета, красной волчанкой, буллезным пемфигоидом, синдромом Стивенса-Джонса, дерматитом Дюринга, дистрофическим буллезным эпидермолизом, афтозным дерматитом.

Пациент с поражением слизистых подлежит лечению, как у дерматолога, так и у офтальмолога. Лечение симптоматическое. В основе терапии — применение сульфонов (дапсон), глюкокортикоидов (преднизолон), иммуносупрессоров (азатиоприн). В тяжёлых случаях возможна комбинация кортикостероидов с цитостатиками. Последствия рубцевания лечат оперативно. При поражении глаз назначаются внутриочаговые инъекции гормональных препаратов, специальные контактные линзы. Наружно используют гормональные мази, гели, аэрозоли. Спаечный процесс по показаниям (после консультации с пластическим хирургом и иммунологом) устраняют трансплантацией тканей. Прогноз относительно неблагоприятный, поскольку качество жизни пациентов нарушается значительно, зависит от своевременности диагностики и лечения.

www.krasotaimedicina.ru

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид (син. пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) – доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Акантолитические клетки в связи с этим, не обнаруживаются, симптом Никольского отрицательный.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В связи с тем что дерматоз в ряде случаев может иметь паранеопластическую природу, всем больным буллезным пемфигоидом пожилого возраста проводят онкологическое обследование для исключения рака внутренних органов. Допускается вирусная этиология дерматоза. Наиболее обоснован аутоаллергический патогенез болезни: обнаружены аутоантитела (чаще IgG, реже IgА и других классов) к базальной мембране эпидермиса, как циркулирующие в крови и пузырной жидкости, так и фиксированные на местах образования пузырей. Циркулирующие и фиксированные антитела выявляются соответственно в реакции непрямой и прямой иммунофлюоресценции. Предполагают, что при формировании пузырей аутоантитела в области базальной мембраны связываются с антигенными и активируют комплемент. Этот процесс сопровождается повреждением клеток базального слоя. Лизосомные ферменты воспалительных клеток, привлеченных к месту действия под влиянием хемотаксической активности компонентов комплемента, усиливают разрушительные процессы в области базальной мембраны, что заканчивается образованием пузыря.

Наиболее ранней гистологической особенностью пемфигоида является образование субэпидермальных микровакуолей. Их слияние приводит к образованию пузырей, отделяющих эпидермис от дермы, иногда вокруг пузырей сохраняются микровакуоли. Свежие пузыри округлые, небольших размеров; межклеточные лакуны расширены, но без признаков акантолиза. Вскоре после образования пузырей наступает реэпителизация их дна.

Электронно‑микроскопически установлено, что пузыри возникают в прозрачной пластинке – зоне между базально‑клеточной плазматической мембраной и базальной пластинкой. В дерме – инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. Нарастание воспалительных явлений в клинической картине дерматоза сопровождается увеличением количества эозинофилов и гранулоцитов не только в дерме, но и в содержимом пузырей; при их увядании начинают преобладать мононуклеары.

Клиническая картина. Буллезный пемфигоид отмечается главным образом у лиц старше 60 лет. Поражение слизистых оболочек в отличие от истинной пузырчатки не является неизбежным, хотя и не составляет исключительную редкость. Заболевание при хорошем общем состоянии начинается с появления пузырей на эритематозных или на эритематозно‑отечных пятнах, реже на внешне не измененной коже. Пузыри средней величины 1–2 см в диаметре, полусферической формы, с плотной напряженной покрышкой, серозным или серозно‑геморрагическим содержимым. За счет плотной покрышки они более стойкие, чем пузыри при истинной пузырчатке. Эрозии после их вскрытия не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпителизируются. При подсыхании содержимого пузырей и отделяемого эрозий образуются желтоватые и желтовато‑коричневые корки различных величины и толщины. Преимущественная локализация – нижняя половина живота, паховые складки, подмышечные ямки и сгибательные поверхности рук и ног. Очаги поражения могут быть обширными, захватывать большие области кожного покрова, и весьма ограниченными, представленными единичными пузырями, например лишь в области пупка. Поражение слизистых оболочек наблюдается примерно у 20–40% больных буллезным пемфигоидом и возникает, за редким исключением, вторично; ограничивается, как правило, полостью рта и протекает без сильных болей и обильного слюнотечения, красная кайма губ остается свободной от высыпаний. При прогрессировании процесса, а иногда и с самого начала его пузыри распространяются по кожному покрову вплоть до формирования генерализованной и даже универсальной сыпи. В редких случаях образуются крупные пузыри диаметром от 5 до 10 см с последующими обширными эрозивными поверхностями или в начале заболевания появляются пузырьки, уртикароподобные элементы и папулы, сменяющиеся со временем пузырями. Сыпь при буллезном пемфигоиде сопровождается нередко зудом различной интенсивности, жжением и болезненностью. Течение буллезного пемфигоида хроническое, продолжающееся иногда многие годы: может прерываться ремиссиями, обычно неполными. Рецидивы часто обусловлены УФ‑лучами, как естественными, так и искусственными. Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает и происходит выздоровление. Однако такой благополучный исход наступает не всегда: буллезный пемфигоид – потенциально серьезное заболевание, не исключающее летального исхода.

Диагноз буллезного пемфигоида основывается на клинических и гистологических данных и результатах непрямого и прямого иммунофлюоресцентного исследований. Дифференцировать пемфигоид особенно трудно от вульгарной пузырчатки, особенно на ее начальных этапах, когда акантолитические клетки часто не обнаруживаются. Окончательный диагноз помогают поставить результаты гистологических (субэпидермальное, а не интраэпидермальное расположение пузыря) и иммунофлюоресцентных (свечение в области базальной мембраны, а не в области шиповатого слоя) исследований. Нередко заболевание дифференцируют также от герпетиформного дерматита Дюринга.

Лечение: назначают кортикостероидные гормоны (40–80 мг преднизолона в сутки). Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), как при истинной пузырчатке. Выявление антител IgА в базальной мембране или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов, в частности диаминодифенилсульфона, авлосульфона по 50 мг два раза в день по схемам, принятым при герпетиформном дерматите. Наружная терапия аналогична проводимой при пузырчатке. Прогноз благоприятнее, чем при истинной пузырчатке.

studfiles.net

Leave a Reply

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.