виды, симптомы, диагностика, лечение и прогноз
Т-клеточные лимфомы наиболее часто диагностируются у пациентов в пожилом возрасте, однако подростки и дети также подвержены данному заболеванию. Причем мужчины страдают им гораздо чаще, нежели женщины.
Что такое Т-клеточные лимфомы
Лимфома — это злокачественное поражение лимфоидной ткани и других органов. В случае с Т-клеточной лимфомой болезнь поражает кожу и лимфоузлы (то есть носит эпидермотропный характер). Основными элементами, что участвуют в процессе возникновения данного новообразования, являются Т-лимфоциты (клетки, в норме обеспечивающие адекватный иммунный ответ). Т-клеточная лимфома (фото представлено ниже) может образовываться как результат скопления в тканях патологических клеточных элементов.
Причины и предрасполагающие факторы
- Наследственность
- Иммунодефициты.
- Длительное воздействие неблагоприятных факторов: ультрафиолета, радиации, агрессивных химических агентов.
- Возрастной аспект (пожилые пациенты).
- Присутствие в организме вирусов (ВИЧ, Эпштейн-Барр, гепатиты С, В, Т-лимфоцитарный вирус), кишечные заболевания.
- Наличие мутаций в иммунной системе, трансплантации органов и тканей, назначение иммуносупрессивной терапии.
Все вышеперечисленные факторы могут усугубляться (соответственно, провоцировать развитие болезни) стрессами, неправильным питанием, нервными перегрузками, несоблюдением режима отдыха и труда.
Классификация
- Т-клеточная лимфома кожи. Подобные лимфомы, как правило, развиваются в результате различных мутаций Т-лимфоцитов, приводящих к неконтролируемому размножению последних и, как следствие, распространению их в слое эпидермиса. Характеризуется данный вид лимфом возникновением полиморфной сыпи (бляшки, опухоли, пятна, волдыри). Причем вначале пациенты жалуются на возникновение шелушащихся либо зудящих пятен, со временем трансформирующихся в бляшки, а впоследствии в очаги опухоли.
- Периферическая Т-клеточная лимфома. В это понятие включены все лимфомы, что имеют Т-клеточное или NK-клеточное происхождение (исключение составляют новообразования из незрелых Т-клеток и Т-лимфобластный лейкоз). Достаточно часто подобные лимфомы протекают с поражением крови, кожи, костного мозга и внутренних органов, а в лимфоузлах наблюдается диффузные инфильтративные изменения.
- Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Проявляется в виде уплотнения лимфоидной ткани (при проведении гистологического исследования лимфоузлов) иммунобластами и плазматическими клетками, с дальнейшим полным преобразованием ее структуры и формированием патологических кровеносных сосудов.
- Т-клеточная лимфобластная лимфома. Новобразование, в основе которого лежат патологические изменения Т-клеток. Т-лимфоциты не созревают, их ядро приобретает неправильную форму, они быстро и бесконтрольно делятся. Встречается такой вид лимфом достаточно редко. При возникновении сходной картины проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом.
- Неходжкинская Т-клеточная лимфома. Представляет собой большую группу новообразований, что состоят из зрелых Т-лимфоцитов и не относятся к лимфогранулематозу (то есть болезни Ходжкина). Принадлежность к данной группе определяется путем гистологического исследования (при лимфогранулематозе в препарате обнаруживаются специфические клеточные элементы Березовского-Штенберга, при неходжкинских лимфомах их нет).
Стадии развития
- Поражение одного лимфоузла.
- Распространение опухолевого процесса на два лимфоузла, что располагаются на одной стороне от диафрагмы.
- Множественное поражение лимфатических структур по обе стороны от диафрагмы.
- Поражение лимфатических узлов и внутренних органов, наличие метастазов в почках, костном мозге, печени или органах желудочно-кишечного тракта.
Общая симптоматика
Наличие или отсутствие тех или иных клинических проявлений зависит от вида опухоли и ее локализации. Однако существуют симптомы, что присущи практически всем Т-клеточным лимфомам:
- Потливость в ночное время.
- Быстрое беспричинное похудание.
- Грибовидный микоз.
- Субфебрильные показатели температуры тела.
- Частые слабость и апатия.
Микоз грибовидный
Грибовидный микоз — одно из наиболее частых проявлений, что характеризует Т-клеточные лимфомы. Он встречается у семидесяти процентов пациентов с данным заболеванием и имеет три формы: классическую, обезглавленную и эритродермическую.
Классический микоз грибовидный проходит три стадии развития:
- Эритематозная — по клиническим признакам сходна с псориазом, экземой и так далее. Пациенты отмечают наличие пятен овальной или круглой формы, с четкими границами, разнообразных размеров, имеющих розово-фиолетовую окраску и шелушащихся на поверхности. Такие элементы чаще располагаются на лице и туловище, постепенно увеличиваясь в количестве и переходящих на другие участки. Такие высыпания не поддаются лечению и могут не проходить длительное время либо внезапно исчезать. Кроме того, пятна могут сочетаться с зудом, который не купируется обычными средствами.
- Бляшечно-инфильтративная — возникает спустя несколько лет от начала болезни. На месте вышеописанных пятен плотные бляшки с округлыми или неправилными, но четкими границами, фиолетового цвета с шелушением на поверхности. На месте исчезнувших бляшек остаются бурые участки, либо атрофия кожи. Зуд усиливается, становится невыносимым. Наблюдается быстрое похудание и лихорадка, может присутствовать лимфаденопатия.
- Опухолевая — на месте бляшек либо на не измененной коже наблюдается возникновение плотных красно-желтых безболезненных опухолевидных образований сферической либо слегка приплюснутой формы, походящей на грибную шляпку. Диаметр таких образований колеблется от одного до двадцати миллиметров, а количество может быть различным. Когда опухоль разрушается, на ее месте образуются болезненные язвы, глубина которых может достигать фасций или костей. Чаще всего поражаются селезенка, лимфоузлы, легкие и печень. Наростает интоксикация и слабость. Погибают больные от сердечной недостаточности, амилоидоза, пневмоний.
Эритродермическая форма характеризуется возникновением наростающего мучительного зуда, гиперемии и отечности, появлением сливающихся эритематозно-сквамозных пятен, гиперкератоза на подошвах и ладонях, а также выпадение волос. Увеличены все лимфоузлы в подмышечных, паховых, кубитальных и бедренных зонах. При их пальпации обнаруживаются плотноэластичные безболезненные пакеты лимфоузлов, не спаянных с окружающими тканями (кожей). Наблюдается лиходрадка (до 39 градусов), снижение веса, потливость ночью и слабость. Летальный исход возможен при усугублении интоксикации и присоединении сердечной недостаточности.
При наличии обезглавленной формы на здоровой коже возникают множественные бляшки, со временем приобретающие злокачественный харатер. Смерть больных наступает в течение года.
Клинические проявления кожной формы лимфом
Т-клеточная лимфома кожи часто возникает на фоне длительно существующих и неправильно леченных дерматологических заболеваний. Спровоцировать ее возникновения могут вирусы герпеса, радиация, солнечные ожоги и так далее. Протекают подобные лимфомы в две стадии: первичная (процесс локализуется в дерме), вторичная (когда поражения кожи являются следствием проникновения лимфоцитов из внутренних органов).
Основные симптомы:
- Полиморфная кожная сыпь.
- Нарастающий кожный зуд.
- Наличие мелких плоских элементов при узелковой форме.
- Возникновение желтоватых бляшек, впоследствии трансформирующихся в очаги гиперпигментации и атрофии (при бляшечной форме).
- Клиническая картина, напоминающая псориаз (при мелкоузелковой типе).
- Сухость, отечность, гиперемия и шелушение участков кожи (при эритродермическом типе болезни).
Симптоматика периферических лимфом
Клиника заболевания зависит от стадии и вида патологического процесса.
Характерно увеличение лимфоидной ткани в шейной, паховой и подмышечных областях.
Пациенты жалуются на обильное потоотделение, сильную потерю веса, отсутствие аппетита, общую слабость, жар, а при наличии увеличения селезенки и печени (что встречается достаточно часто) — на затрудненное дыхание, периодический кашель и чувство тяжести в желудке.
Диагностика
- Осмотр, сбор жалоб и анамнеза у онколога.
- Общий анализ крови и мочи.
- Биохимия крови, а также анализ на антитела к вирусам гепатита.
- Биопсия поврежденного лимфатического узла (что позволяет верифицировать диагноз т клеточные лимфомы).
- УЗИ.
- МРТ.
- КТ.
- Онкоскрининг тела.
- Иммунофенотипированное исследование.
- Молекулярно-генетические анализы.
- Цитогенетический анализ.
Терапия
Лечение Т-клеточной лимфомы зависит от формы и стадии процесса.
Так, например, для эритематозной стадии микоза грибовидного специальная противоопухолевая терапия не назначается, а применяются наружные кортикостероиды и интерфероны.
Противоопухолевое лечение сводится к проведению химио- и лучевой терапии.
В соответствии с формой заболевания (индолентная, агрессивная и высокоагрессивная) определяется длительность и состав лечения, а также реабилитации.
Индолентные лимфомы не лечат, а только регулярно наблюдают, если процесс прогрессирует, тактику меняют.
При лечении агрессивных форм используют сочетание химиотерапевтических препаратов и Ритуксимаба (моноклональные антитела).
Когда речь идет о высоко агрессивных лимфомах, назначают препараты, что используются в терапии острых лейкозов.
Достаточно часто химиотерапию сочетают с пересадкой стволовых клеток.
Однако наиболее действенным лечением лимфомы является проведение тридцатидневного курса лучевой терапии (по методике Электа Синержи), а после прием химиотерапевтических средств.
Осложнениями приема химиотерапевтических средств могут стать: рак легкого, молочных желез и так далее. Лучевая терапия может осложнятся развитием коронарного атеросклероза.
После успешного лечения проводят обязательную реабилитацию.
Т-клеточная лимфома: прогноз
- При своевременном обнаружении заболевания (начальная стадия) и назначении адекватного лечения пятилетняя выживаемость составляет восемьдесят пять процентов, а для пациентов детского возраста — до девяноста процентов.
- Касательно ангиоиммунобластной лимфомы прогноз неутешительный. Средняя продолжительность жизни у пациентов с подобным диагнозом составляет всего два с половиной — три года. Выживаемость в течении пяти лет наблюдается лишь у трети больных.
- При наличии Т-лимфобластной формы прогноз зависит от наличия/отсутствия поражения костного мозга. Если костный мозг не затронут, исход, как правило, благоприятный. В противном случае улучшения можно ожидать лишь у двадцати процентов больных.
- Прогноз и выживаемость при грибовидном микозе зависит от формы и стадии процесса. Так, при класической форме выживаемость — до десяти лет, а прогноз неблагоприятный в случае присоединения пневмонии и так далее; эритродермическая форма соровождается присоединением различных осложнений, в результате чего наступает смерть через два — пять лет; при обезглавленной форме прогноз неблагоприятный, смерть наступает уже через год.
fb.ru
| Алюминия гидроксид (Aluminium hydroxide) |
| Губка гемостатическая |
| Азитромицин (Azithromycin) |
| Аллопуринол (Allopurinol) |
| Альбумин человека (Albumin human) |
| Амикацин (Amikacin) |
| Аминофиллин (Aminophylline) |
| Амиодарон (Amiodarone) |
| Амлодипин (Amlodipine) |
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Амфотерицин B (Amphotericin B) |
| Анидулафунгин (Anidulafungin) |
| Антиингибиторный коагулянтный комплекс (Antiingibitorny coagulant complex) |
| Аспарагиназа (Asparaginase) |
| Атенолол (Atenolol) |
| Атракурия бесилат (Atracurium besylate) |
| Атропин (Atropine) |
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Белиностат (Belinostat)) |
| Бендамустин (Bendamustine) |
| Бетаметазон (Betamethasone) |
| Брентуксимаб ведотин (Brentuximab Vedotin) |
| Бупивакаин (Bupivacaine) |
| Валацикловир (Valacyclovir) |
| Валганцикловир (Valganciclovir) |
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Варфарин (Warfarin) |
| Винбластин (Vinblastine) |
| Виндезин (Vindesine) |
| Винкристин (Vincristine) |
| Винорелбин (Vinorelbine) |
| Вода для инъекций (Water for Injection) |
| Вориконазол (Voriconazole) |
| Вориностат (Vorinostat) |
| Ганцикловир (Ganciclovir) |
| Гемцитабин (Gemcitabine) |
| Гентамицин (Gentamicin) |
| Гепарин натрия (Heparin sodium) |
| Гидроксиэтилкрахмал (Hydroxyethyl starch) |
| Далтепарин (Dalteparin) |
| Даунорубицин (Daunorubicin) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Дифенгидрамин (Diphenhydramine) |
| Добутамин (Dobutamine) |
| Доксорубицин (Doxorubicin) |
| Допамин (Dopamine) |
| Изотретиноин (Isotretinoin) |
| Имипенем (Imipenem) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Инсулин человеческий (Insulin human) |
| Интерферон альфа (Interferon alfa) |
| Итраконазол (Itraconazole) |
| Ифосфамид (Ifosfamide) |
| Калия хлорид (Potassium chloride) |
| Кальция глюконат (Calcium gluconate) |
| Кальция фолинат (Calcium folinate) |
| Кальция хлорид (Calcium chloride) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Карбоплатин (Carboplatin) |
| Каспофунгин (Caspofungin) |
| Кетамин (Ketamine) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
| Клотримазол (Clotrimazole) |
| Колистиметат натрия (Colistimethate sodium) |
| Лактулоза (Lactulose) |
| Левофлоксацин (Levofloxacin) |
| Леналидомид (Lenalidomide) |
| Лидокаин (Lidocaine) |
| Лизиноприл (Lisinopril) |
| Линезолид (Linezolid) |
| Маннитол (Mannitol) |
| Меропенем (Meropenem) |
| Месна (Mesna) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Метилурацил (Диоксометилтетрагидропиримидин) (Methyluracil (Dioxomethyltetrahydropyrimidine)) |
| Метотрексат (Methotrexate) |
| Метронидазол (Metronidazole) |
| Микафунгин (Micafungin) |
| Митоксантрон (Mitoxantrone) |
| Моксифлоксацин (Moxifloxacin) |
| Мометазон (Mometasone) |
| Морфин (Morphine) |
| Надропарин кальция (Nadroparin calcium) |
| Натрия ацетат (Sodium acetate) |
| Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate) |
| Натрия фолинат (Sodium folinate) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Норэпинефрин (Norepinephrine) |
| Оксалиплатин (Oxaliplatin) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Ондансетрон (Ondansetron) |
| Офлоксацин (Ofloxacin) |
| Памидроновая кислота (Pamidronic acid) |
| Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide) |
| Пиперациллин (Piperacillin) |
| Повидон — йод (Povidone — iodine) |
| Пралатрексат (Pralatrexate) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Преднизон (Prednisone) |
| Прокарбазин (Procarbazine) |
| Пропофол (Propofol) |
| Проспидия хлорид (Prospidium chloride) |
| Ритуксимаб (Rituximab) |
| Рокурония бромид (Rocuronium) |
| Сальбутамол (Salbutamol) |
| Смеси для энтерального питания |
| Спиронолактон (Spironolactone) |
| Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole) |
| Тазобактам (Tazobactam) |
| Талидомид (Thalidomide) |
| Тикарциллин (Ticarcillin) |
| Тинзапарин натрия (Tinzaparin sodium) |
| Тиопентал-натрий (Thiopental sodium) |
| Тобрамицин (Tobramycin) |
| Торасемид (Torasemide) |
| Трамадол (Tramadol) |
| Триметоприм (Trimethoprim) |
| Фамотидин (Famotidine) |
| Фамцикловир (Famciclovir) |
| Фенилэфрин (Phenylephrine) |
| Фенобарбитал (Phenobarbital) |
| Фентанил (Fentanyl) |
| Филграстим (Filgrastim) |
| Флударабин (Fludarabine) |
| Флуконазол (Fluconazole) |
| Фолиевая кислота (Folic acid) |
| Фондапаринукс натрия (Fondaparinux sodium) |
| Фуросемид (Furosemide) |
| Хлорамбуцил (Chlorambucil) |
diseases.medelement.com
Симптомы и лечение Т-клеточной лимфомы — прогноз течения заболевания
Полина Чумак
Жизнь дает много тем для размышлений, но мало времени
calendar_today
visibility 83 просмотра
Лимфома – гематологическое заболевание лимфатической ткани (иногда встречается такое обозначение, как рак лимфатической системы). Т-клеточная лимфома развивается из Т-лимфоцитов.
Т клеточная лимфома относится к неходжкинским лимфомам. Среди заболеваний этого типа на Т-клеточную форму приходится около 15% клинических случаев. Наиболее распространена эта болезнь в странах Азии, регионе Карибского бассейна.
Заболеванию наиболее подвержены люди пожилого возраста; у детей и молодых лимфома этого типа встречается редко. В группу риска входят мужчины.
Не следует употреблять относительно лимфом термин «рак», так как это не синоним злокачественному образованию. Рак – это злокачественное новообразование, состоящее из клеток эпителия.
Классификация
Т-клеточная кожная лимфома – возникает как результат мутаций в Т-лимфоцитарных клетках. Данные изменения вызывают их активное размножение, деление и распространение в эпидермисе. Это наиболее часто встречающийся вид лимфомы. Т-клеточная лимфома с поражениме кожи представлена такими видами как грибовидный микоз и синдром Сезари.
Периферическая неспецифицированная Т-клеточная лимфома – результат мутации в Т- и NK-клетках. Для них характерно наиболее агрессивное развитие. Периферические лимфомы поражают внутренние органы.
Ангиоиммунобластная нодальная Т-клеточная лимфома – лимфатический узел уплотнен иммунобластами и плазматическими клетками. Постепенно структура лимфоузла стирается, и происходит патологический процесс формирования новых кровеносных сосудов.
Т лимфобластная лимфома – опухоль, состоящая из незрелых Т-лимфоцитов. Имеет ядро неправильной формы. Для нее характерно быстрое и обширное размножение и деление клеток.
Стадии заболевания
Международная классификация выделяет несколько стадий развития Т-клеточной лимфомы.
I стадия. Одна из областей лимфатических узлов затронута лимфомным процессом.
II стадия. В лимфомный процесс вовлечены две или более области лимфатических узлов, расположенные с одной стороны диафрагмы, которая находится между брюшной полостью и грудной клеткой.
III стадия. Лимфатические узлы, расположенные с двух сторон диафрагмы вовлечены в патологический процесс.
IV стадия. Лимфатический процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы: костный мозг, печень, желудочно-кишечный тракт, почки, сердце.
При обозначении стадии заболевания номер таковой сопровождают буквенным символом: A или B. Буква A, следующая после номера стадии, обозначает, что у больного отсутствуют такие симптомы: снижение массы тела, повышенная потливость в ночное время, лихорадка. Использование буквы B означает обратное – присутствие данных симптомов.
Симптомы
Существует много различных видов Т-клеточных лимфом, и, соответственно, клиническая картина разнообразна.
Наиболее распространены Т-клеточная лимфома с поражением кожи, и конкретно такие ее виды как грибовидный микоз и синдром Сезари. При грибовидном микозе проявляются такие признаки:
- отечность кожных покровов;
- увеличение лимфатических узлов;
- выворот века;
- бляшки на коже;
- чрезмерное утолщение кожных покровов на ладонях и ступнях;
- увеличение селезенки и печени;
- выпадение волос;
- шишки на коже;
- дистрофия ногтей.
Синдром Сезари имеет такие проявления:
- высыпания на коже, которые покрывают большую часть кожных покровов (около 80%), имеют красный цвет и зудят;
- опухоли на коже;
- воспаление век;
- выпадение ресниц и волос;
- потеря массы тела;
- нарушения пищеварения.
При Т-клеточных лимфомах наблюдаются общие признаки заболевания:
- повышенная потливость в ночное время;
- апатия, повышенная слабость;
- повышение температуры тела;
- нарушения в работе пищеварительной системы;
- снижение массы тела;
- высыпания на коже, пятна, волдыри (единичные или обширные).
Диагностика
При подозрениях на Т-клеточную лимфому необходима комплексная диагностика. При первичном осмотре проводится визуальный осмотр, пальпация и сбор анамнеза. Часто Т-клеточная лимфома проявляется на поверхности кожи, что облегчает диагностику.
Затем пациента направляют на клинический анализ крови. Важными показателями являются количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, и скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Завышенные показания СОЭ (у женщин более 15 мм/час, у мужчин более 10 мм/час) говорят о наличии патологического и воспалительного процесса (например – рак). При проведении биохимического анализа крови обращают внимание на состояние мочевины и глюкозы. Одним из необходимых анализов является тест на наличие антител к гепатитам С и В.
При выявлении отклонений в анализах крови проводится забор и анализ биологического материала – биопсия участка пораженной кожи и лимфатического узла. Морфологический тест выявляет присутствие или отсутствие очага онкологии.
Методы лучевой диагностики применяются на поздних стадиях развития патологии, а также для обнаружения новообразования в местах, которые недоступны для визуального осмотра. Данные методы эффективны для определения стадии развития Т-клеточной лимфомы.
К методам лучевой диагностики относят:
- компьютерную томографию;
- магнитно-резонансную томографию;
- рентгенографию;
- компьютерную аксиальную томографию.
Лечение
Т-клеточные лимфомы, имеющие низкую степень злокачественности и медленное прогрессирование не всегда требуют лечения. Иногда достаточно регулярного наблюдения у онколога или гематолога. На этом этапе больным назначают наружное применение кортикостероидов, и введение препаратов интерферона альфа (Альтевир, Альфарон) и интерферона гамма (Ингарон).
При начале прогрессирования патологии необходимо начинать терапию. Признаками активизации лимфомы служат увеличение лимфоузлов в размерах, рост температуры тела и хроническая слабость пациента.
Существуют различные методы лечения Т-клеточных лимфом:
ПУВА-терапия (PUVA-терапия). При данном методе на кожу пациента наносится (либо принимается перорально) фотоактивное вещество псорален. Затем кожа пациента подвергается облучению ультрафиолетовыми лучами. Псорален выделяется из растений (псоралеи лещинистой, бобовых, петрушки, любистка, инжира, цитрусовых).
Ультрафиолетовое излучение. Облучение ультрафиолетовыми волнами УФ-В позволяет уменьшить количество очагов лимфомы на коже до 90%. Применяется узковолновое излучение, которое оказывает разрушительное действие на ДНК лимфоцитов.
Биологическая иммунотерапия – новый метод лечения онкологических заболеваний. При данном способе рак лечится веществами, которые вырабатываются иммунной системой человека, либо имеют природное происхождение (вне иммунитета). Выделяют такие виды биологической терапии: моноклональные антитела, вакцины, колониестимулирующие факторы, интерферон и интерлейкин, генная терапия.
Лучевая терапия. Эффективный метод лечения Т-клеточных лимфом на начальных стадиях развития, так как воздействие возможно на эпидермальный слой, а не на внутренние органы. Поражение внутренних органов характерно для поздних стадий патологии.
Наружное применение химиотерапевтических средств. Препараты наносятся на участки кожи, пораженные патологией. Данный метод показывает положительные результаты на начальных стадиях заболевания.
Химиотерапия. Применяется на поздних стадиях развития лимфомы. Препараты могут вводиться внутривенно, перорально (в виде таблеток, сиропов), в спинномозговой канал. При агрессивном течении заболевания необходимо применение [R]-CHOP химиотерапии в комплексе с препаратом Ритуксимаб. Данный метод также сочетают с пересадкой кроветворных стволовых клеток.
Прогноз
Хотя к Т-клеточной лимфоме неприменим термин рак, однако она является злокачественной патологией.
Течение заболевания и дальнейший прогноз зависят от различных факторов:
- типа лимфомы;
- стадии заболевания;
- общего состояния иммунитета больного;
- возраста пациента и его половой принадлежности.
Начало терапии на ранних стадиях заболевания позволяет рассчитывать на положительный результат и длительную ремиссию, которые происходят в 80-90 % клинических случаев. Наиболее благоприятный прогноз для детей. Среди людей старшего возраста процент ремиссии несколько ниже. Отсутствие рецидива в течение 5 лет после прохождения курса лечения говорит о полном излечении патологии, и отсутствии угрозы для жизни пациента. В таком случае человек может жить несколько десятков лет.
Обнаружение заболевания на поздних стадиях значительно снижает шансы на полную ремиссию. Этот этап, зачастую, характерен значительными осложнениями, и обширным распространением лимфомы. В данном случае терапия направлена на поддержание жизни пациента. В большинстве случаев летальный исход наступает в течение 2 лет.
Помимо регулярного наблюдения у врача, больным, прошедшим курс терапии, следует следовать таким рекомендациям:
- не посещать жаркие страны;
- отказаться от загара в солярии и на солнце;
- получать сеансы массажа;
- отказаться от посещения саун и бань;
- не заниматься иглоукалыванием.
rusmeds.com
Т-клеточные лимфомы кожи: причины, симптомы, диагностика, лечение
Причины и патогенез Т-клеточных лимфом кожи до конца не выяснены. В настоящее время большинство исследователей рассматривают вирус Т-клеточного лейкоза человека типа 1 (HTLV-1) I в качестве основного этиологического фактора, инициирующего развитие Т-клеточных злокачественных лимфом кожи. Наряду с этим обсуждается роль других вирусов в развитии Т-клеточной лимфомы: вирус Эпштейна Барра, простого герпеса 6-го типа. У больных Т-клеточной лимфомой вирусы обнаруживаются в коже, периферической крови, клетках Лангерганса. Антитела к HTVL-I выявляются у многих больных грибовидным микозом.
Важное место в патогенезе Т-клеточных лимфом играют иммунопатологические процессы в коже, главным из которых является неконтролируемая пролиферация клональных лимфоцитов.
Цитокины, вырабатываемые лимфоцитами, эпителиальными клетками и клетками макрофагальной системы обладают провоспалительным и пролиферативным действием (ИЛ-1, отвечающий за дифференцировку лимфоцитов; ИЛ-2 — фактор Т-клеточного роста; ИЛ-4 и ИЛ-5, усиливающие приток в очаги поражения эозинофилов и их активацию, и др.). В результате притока в очаг поражения Т-лимфоцитов образуются микроабсцессы Потрие. Одновременно с усилением пролиферации лимфоцитов происходит угнетение активности клеток противоопухолевой защиты: натуральных киллеров, лимфоцитотоксических лимфоцитов, дендритических клеток, в частности, клеток Лангерганса, а также цитокинов (ИЛ-7, ИЛ-15 и др.) — ингибиторов опухолевого роста. Не исключена роль наследственных факторов. Наличие семейных случаев, частое обнаружение некоторых антигенов гистосовместимости (HLA В-5 и HLA B-35 — при лимфомах кожи высокой степени малигнизации, HLA А-10 — при лимфомах, протекающих менее агрессивно, HLA B-8 — при эритродермической форме грибовидного микоза) подтверждают наследственную природу дерматоза.
Клинические наблюдения указывают на возможную трансформацию длительно протекающих хронических дерматозов (нейродермит, атопический дерматит, псориаз и др.) в грибовидный микоз. При этом ключевым фактором является длительная персистенция лимфоцитов в очаге воспаления, которые нарушают иммунный надзор и способствуют появлению клона злокачественных лимфоцитов и, таким образом, развитию злокачественного пролиферативного процесса.
Воздействие на организм физических факторов, таких как инсоляция, ионизирующая радиация, химических веществ может привести к появлению клона «генотравматических» лимфоцитов, оказывающих мутагенный эффект на лимфоидные клетки и развитие малигнизации лимфоцитов.
Следовательно, Т-клеточные лимфомы можно рассматривать как мультифакториальное заболевание, которое начинается с активации лимфоцитов под воздействием различных канцерогенных, «генотравмирующих» факторов и появления доминантного Т-клеточного клона. Выраженность нарушения иммунного надзора, клона злокачественных лимфоцитов определяет клинические проявления (пятнистые, бляшечные или опухолевые элементы) Т-клеточных лимфом.
[1], [2]
ilive.com.ua
Лимфома кожи — причины, симптомы, диагностика и лечение
Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы. Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка. В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.
Общие сведения
По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.
Причины возникновения лимфомы кожи
Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.
Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.
Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.
Симптомы лимфомы кожи
Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы. Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке. Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.
Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.
Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия). Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия). В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.
Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд. Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.
Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой. Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи. Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.
Диагностика лимфомы кожи
Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз. При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000. В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.
Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов. Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности. При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.
Лечение и прогноз лимфомы кожи
Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон). В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.
При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента. К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения. Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.
www.krasotaimedicina.ru
Т-клеточная лимфома| Блог UNIM
T-клеточные лимфомы встречаются реже В-клеточных, а их классификация затруднена в связи с разнообразием проявлений. Кроме того, большинство этих лимфом протекает агрессивно, поэтому только своевременная диагностика (морфологическая верификация диагноза с иммуногистохимическим исследованием) позволяет назначить правильное лечение и значительно улучшить прогноз заболевания.
Т-клеточные лимфомы могут поражать лимфатические узлы:
— ангиоиммунобластная лимфома — проявляется общими симптомами (сыпь, увеличение периферических лимфоузлов, увеличением размеров печени и селезёнки), повышенной концентрацией гамма-глобулинов в крови, гемолитической анемией. Этот вид лимфомы, особенно на ранних стадиях, легко ошибочно принять за проявления инфекционного процесса.
— анапластическая крупноклеточная лимфома – ещё один вид лимфомы, который чаще встречается у детей и молодых людей. Часто заболевание проявляется общими симптомами: повышением температуры, ночная потливость, потеря массы тела. Кроме лимфатических узлов, часто поражаются кожа, кости, мягкие ткани, костный мозг, легкие и печень. Во многих случаях в опухолевых клетках присутствует общая генетическая мутация – транслокация t(2;5), ее наличие ассоциировано с хорошим прогнозом заболевания.
— Периферическая T-клеточная лимфома неспецифицированная – одна из наиболее агрессивных форм неходжкинских лимфом. При ней в опухолевый процесс вовлекаются костный мозг, печень, селезёнка и кожа, кроме того при поражении костного мозга лимфома может трансформироваться в лейкоз. Этот вид лимфомы обычно плохо поддается лечению.
— Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых возникает у людей, инфицированных вирусом Т-клеточного лейкоза человека 1 типа (HTLV-1) и встречается только в местах, где распространен этот вирус (Япония, страны Западной Африки)
или локализоваться в других органах:
— Т-клеточная лимфома энтеропатического типа,
— первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома,
— грибовидный микоз/синдром Сезари – варианты Т-клеточной лимфомы кожи. Грибовидный микоз протекает стадийно, сначало в форме пятен, затем принимает форму бляшки и затем – опухоли. Синдром Сезари протекает более агрессивно, с покраснением кожи , поражением костного мозга и лимфатических узлов. Кроме лимфоузлов, при далеко зашедших стадиях обычно поражаются лёгкие, селезёнка и печень.
— экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип – высокоагрессивная лимфома с характерным поражением носа и его придаточных пазух.
— гепатоспленическая Т-клеточная лимфома – протекает с первичным поражением печени и селезёнки,
— подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома – редкий вид лимфомы, при котором поражается подкожная жировая клетчатка.
Лечение Т-клеточных лимфом – химиотерапия. При распространенном процессе возможно применение высокодозной химиотерапии и лучевой терапии, а при рецидивах используется трансплантация костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток.
unim.su
Т-клеточная лимфома кожи. | Медицинский справочник
в Кожные болезни 19.08.2018 80 Просмотров
Т-клеточная лимфома кожи является заболеванием, которое поражает иммунную систему. Она считается раком и является неходжкинской формой лимфомы. Мутации происходят с Т-клетками, которые обычно перемещаются во внешние слои кожи. На коже видны сыпь и, в конечном итоге, опухоли, которые являются сигнальными признаками мутантной миграции клеток. Т-клеточная лимфома кожи может легко распространяться в соседние ткани, что приводит к образованию опухолей в других областях тела.
Единственный способ правильно диагностировать это заболевание — это сделать биопсию кожи. Затем образец кожи помещают под микроскоп для проверки мутаций клеток. Хотя для лечения этого заболевания нет никаких лекарств, и существует риск его распространения на другие области тела, оно прогрессирует нелегко. Только у небольшой части людей, у которых есть это заболевание, будут развиваться опухоли. Кожная Т-клеточная лимфома имеет четыре стадии, которые могут указывать, как далеко продвинулась болезнь.
Первый этап кожной Т-клеточной лимфомы состоит из сыпи, которая похожа на экзему или псориаз. Она также может быть очень зудящей и чешуйчатой. В это время Т-клетки не продуцируют опухоли. При второй и третьей стадиях лимфомы кожа по-прежнему чешуйчатая и красная, но опухший лимфатический узел также можно увидеть на шее или в паху. В худшем случае Т-клеточная лимфома кожи — это четвертая ступень, что означает, что на коже появляются явные изменения, и раковые клетки были обнаружены в лимфатических узлах, а также в некоторых органах.
Существует множество методов лечения кожного рака Т-клеток. Химиотерапия состоит в устранении раковых клеток с помощью препаратов, которые поступают в кровь. Эти препараты борются с злокачественными раковыми клетками. Лучевая терапия может искоренить раковые клетки, посылая луч излучения, который помогает уменьшить или остановить рост опухолей. Фототерапия использует комбинацию лекарств и ультрафиолетового света для уничтожения раковых клеток.
Для лечения Т-клеточной лимфомы кожи могут использоваться и другие виды терапии, которые зависят от прогрессирования заболевания. Клинические или новейшие технологии также используются для борьбы с этим типом рака. Их можно использовать отдельно или вместе с обычной обработкой. Здоровье пациента также может быть фактором, способствующим при выборе варианта лечения.
2018-08-19alt-medicina.ru