Саркоидоз легких фото: лечение и диагностика причин, симптомов в Москве

Содержание

заболевание легких: причины, симптомы, диагностика и методы лечения на сайте «Альфа-Центр Здоровья»

Системное заболевание легких, характеризующееся образованием гранулем в ткани легких, сопровождается кашлем, болью в грудной клетке, слабостью, повышением температуры.

Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам. 

Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза). 

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Стадии

Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки. 

Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов

Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени 

Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов

Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно. 

Диагностика

У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно. В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза. 

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений. 

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2)  гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

Как распознать саркоидоз — Управление здравоохранения Тамбовской области

Саркоидоз – доброкачественное системное заболевание, поражающее мезенхимальные и лимфоидные ткани организма, избирательно локализуясь в легочной системе, кожных покровах, в области глаз, слюнных желез, сердца или почек, реже в других органах и тканях. В основном саркоидозом болеют люди молодого возраста, чаще женщины.
До 90% случаев саркоидоза приходится на органы дыхания с поражением легочной ткани и прилегающих лимфоузлов, остальные 10% распределяются между кожей, зрительным анализатором, печенью, селезенкой и другими органами: наиболее часто встречается саркоидное поражение кожи (48% – подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% – кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% – артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% – нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Точные причины возникновения саркоидоза неизвестны. В настоящее время считается, что возникновению этой патологии способствует несколько причин, связанных с иммунными, биохимическими и генетическими нарушениями. Заболевание не считается заразным, его передача от больного человека здоровому невозможна.
Основными симптомами саркоидоза являются: общая слабость, повышенная температура, боли за грудиной, кашель, кожные высыпания.
Диагностика саркоидоза основана на выявлении характерного клинико-рентгенологического симптомокомплекса Верификацию диагноза осуществляют на основании гистологического исследования биоптатов пораженных органов и тканей: чаще всего- внутригрудных лимфатических узлов, лёгких. При этом, наиболее информативными методами являются: трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, трансторакальная пункционная биопсия под контролем КТ. Узловатая эритема саркоидных гранулём не содержит, поэтому биопсия её элементов не имеет диагностического значения.
Прочие методы диагностики (УЗИ или КТ ОБП, ЭГДС, клоноскопия, ЭХО-КГ, МРТ головного мозга, рентгенограмма или КТ костной системы, МРТ при скелетно-мышечных симптомах) являются вспомагательными и используются для диагностики его внелегочных форм.
Поскольку в большинстве случаев заболевание может спонтанно регрессировать, на ранних стадиях болезни предпочтение отдается тактике динамического наблюдения. Анализ результатов обследования позволяет врачу подобрать эффективную схему терапии и спрогнозировать дальнейшее развитие патологического процесса. Показаниями к медикаментозной терапии являются: прогрессирующая форма саркоидоза, генерализованные и смешанные его типы, множественные поражения легочных тканей.
Курс лечения включает применение стероидов, противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, антиоксидантов и длится не менее 6 месяцев. Комбинации и дозировки лекарственных средств подбираются лечащим врачом индивидуально. Терапию начинают обычно с максимальных доз, постепенно снижая их до минимальных эффективных. Лечение стероидами чередуют с применением нестероидных противовоспалительных средств. Пациент должен регулярно посещать фтизиатра и проходить рентгенологическое обследование. Больные саркоидозом делятся на 2 группы: лица с активно текущим патологическим процессом и пациенты, прошедшие курс лечения. После наступления ремиссии заболевания, человек состоит на диспансерном учете в течение 2-5 лет.
Пульмонологическое отделение Тамбовской областной больницы является – единственное в регионе, где проводится комплексное соматическое обследование и лечение данной категории больных.
После исключения туберкулёзной инфекции и онкологического процесса, с учетом сопутствующих заболеваний, специалист-пульмонолог определяет долгосрочную тактику ведения каждого конкретного пациента с диагнозом «саркоидоз», в том числе — кратность динамического наблюдения, частота инструментальных обследований.
За последние 3 года в отделении пролечено 412 пациентов с диагнозом «саркоидоз», что составляет почти 10 процентов от числа всех пролеченных в отделении.
В 2018 году специалисты областной больницы провели видеоконференцию для врачей лечебных учреждений региона по актуальным вопросам выявления, дифференциальной диагностики, лечения и наблюдения за данной категорией больных.

Все права на материалы и новости, опубликованные на сайте Управления здравоохранения Тамбовской области, охраняются в соответствии с законодательством РФ. Допускается цитирование с обязательной прямой ссылкой на Управление здравоохранения Тамбовской области.

Саркоидоз | Университетская клиника г. Фрайбурга

Описание

Саркоидоз (Болезнь Бенье – Бёка – Шаумана) – воспалительное заболевание, поражающее многие органы и системы (системная болезнь).  Характерным признаком саркоидоза является образование в любом части организма микроскопических плотных узелков – гранулём. Особенно часто от саркоидоза страдают легкие. Гранулемы ограничивают функциональность пораженного органа и вызывают изменения (фиброз) в соединительных тканях. Саркоидоз –болезнь относительно редкая. Ею болеют примерно от 1до 60 человек из 100.000, причем,  она более распространена в северных регионах, чем в южных..

Симптомы

Различают, прежде всего, остро протекающую форму саркоидоза (30% случаев), так называемый синдром Лёфгрена, и  хроническую форму (70% случаев). Обе формы  имеют различную симптоматику.

Острому саркоидозу присущи:

  • лихорадка,
  • боли в суставах,
  • ночная потливость,
  • артрит,
  • узловатая эритрема,
  • сухой кашель,
  • одышка при физической нагрузке,
  • увеличение лимфатических узлов лёгких.

Хроническое течение болезни на протяжении месяцев проявляется в:

  • постепенно нарастающей одышке (особенно во время нагрузки),
  • усталости,
  • слабости,
  • потере веса,
  • длительном сухом кашле,
  • болях в суставах, интенсивность которых то повышается, то снижается.

Причины и риски

Причины болезни до конца  не изучены. Существует вероятность генетической предрасположенности к саркоидозу. Кроме того, учёные предполагают, что гранулемы  развиваются в результате чрезмерной иммунной реакции организма. Исследования образцов тканей показывают, что эти микроскопические узелки состоят, в основном, из клеток  иммунной системы.

Исследования и диагноз

При подозрении на саркоидоз, в первую очередь необходимы рентген грудной клетки и обследование функции лёгких. Если рентгеновский снимок покажет типичные изменения в лёгких, назначается проведение дальнейших диагностических мероприятий для уточнения диагноза, например,  бронхоскопии или  бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ). Он используется для взятия жидкости из лёгких, которая затем исследуется на наличие клеток, отражающих  острый воспалительный процесс.  Обязательной процедурой диагностики саркоидоза является биохимический  анализ крови на определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови и  С-реактивного белка. Если диагноз не выяснен до конца, а также  для того, чтобы исключить другие заболевания лёгких, рекомендуется  применение компьютерной томографии.

Лечение

При саркоидозе не существует причинно-следственной терапии. До 60% случаев заболевания имеют спонтанную ремиссию. Лечение при этом направлено на снижение и облегчение симптомов болезни.  В качестве болеутоляющих средств принимают, как правило, нестероидные противовоспалительные  препараты: аспирин, диклофенак или ибупрофен. При симптоматическом поражении органов, например, при ограниченной функциональности лёгкого, основу лечения составляют кортикостероидные   препараты, а при очень тяжелой форме заболевания, наряду с  кортизонами, используют  иммунносупрессивные средства, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиофин, циклофосфинад,  а также ФНО-альфа-блокаторы или хлороквин — вещество, которое обычно используют для профилактики малярии. В связи с тем, что эти препараты могут иметь серьёзные побочные эффекты, их возможные недостатки и преимущества перед началом курса лечения рекомендуется обсудить с врачом.

Течение и прогноз

Как правило, прогноз у заболевания в целом благоприятный.

  • При острой форме протекания болезни в 90% случаев ремиссия наступает спонтанно.
  • Примерно у 30% заболевших после прохождения курса лечения наблюдается нарушение функции лёгких и некоторых внутренних органов.
  • У 10% из них развивается прогрессирующий лёгочный фиброз, а в отдельных случаях могут потенциально возникнуть даже смертельные осложнения.

Особые примечания

Вследствие того, что заболевание встречается очень редко, его  диагностика  зачастую  занимает продолжительное время. В процессе её проведения необходимо, прежде всего, отличить саркоидоз от таких заболеваний, как туберкулёз лёгких, опухоль  лёгких или лимфома.

Терапия саркоидоза легких: медикаментозные и немедикаментозные методики лечения | Германия

Саркоидоз развивается на фоне гиперреакции иммунной системы на бактерии, вирусы или химические вещества. Иммунное воспаление приводит к образованию гранулем в различных органах (легких, лимфатических узлах, коже, глазах и др.). Поражение органов грудной клетки является наиболее типичным проявлением заболевания. Саркоидоз вызывает одышку, боль в груди и сухой кашель. В таком случае требуется медикаментозная терапия в сочетании с немедикаментозными методами. На данный момент полное излечение саркоидоза невозможно, но грамотно подобранная схема лечения уменьшает воспаление и облегчает симптомы. Комплексное лечение саркоидоза проводится в клиниках Германии, Турции, Швейцарии и других развитых стран.

Подтверждение диагноза

До разработки схемы лечения врач оценивает степень поражения внутренних органов. Начиная с общего осмотра (обследование кожи на предмет уплотнений или сыпи, обследование лимфатических узлов, аускультация сердца и легких и т. д.), врач переходит к более информативным инструментальным методам:

  • Рентгенография органов грудной клетки позволяет визуализировать гранулему в легочной ткани и выявить увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Это самая простая и недорогая диагностическая процедура.
  • КТ органов грудной клетки позволяет получить подробные изображения легких, сердца и внутригрудных лимфатических узлов в поперечном сечении. В некоторых случаях обследования при помощи КТ может быть достаточно для подтверждения диагноза.
  • Функциональная диагностика легких позволяет оценить жизненную емкость легких и наличие или отсутствие дыхательной недостаточности. Во время процедуры пациент делает выдохи в спирометр – это устройство, которое измеряет скорость и объем выдыхаемого пациентом воздуха. Как правило, при саркоидозе функциональные показатели легких ухудшаются.
  • Бронхоскопия – это прямое обследование внутренней поверхности легких и дыхательных путей. Бронхоскоп, небольшая гибкая трубка с миниатюрной камерой и источником света, вводится через рот или нос. Для более комфортного проведения процедуры может выполняться местная анестезия.
  • Трансбронхиальная игольная аспирация под контролем эндобронхиального ультразвукового исследования (EBUS-TBNA) похожа на бронхоскопию, за исключением того, что она дополняется ультразвуковым исследованием и биопсией. Процедура EBUS-TBNA с большей вероятностью позволяет установить точный диагноз, чем обычная бронхоскопия.
  • Биопсия – это забор образца пораженной легочной ткани для последующего микроскопического исследования. Обычно биопсия проводится во время бронхоскопии или процедуры EBUS-TBNA.

Дополнительно могут проводиться лабораторные анализы (например, общий анализ крови, анализ крови на витамин D и ангиотензинпревращающий фермент). Эти обследования не подтверждают диагноз, но полезны для оценки общего состояния пациента и определения прогноза.

 

Консервативное лечение

В большинстве случаев лечение саркоидоза начинается с наблюдения в динамике, поскольку симптомы болезни могут пройти самостоятельно при ослаблении патологической реакции со стороны иммунной системы. При выраженном иммунном воспалении назначаются иммунодепрессанты.

Кортикостероиды. Наиболее распространенным препаратом из этой фармакологической группы является преднизолон, неспецифическое противовоспалительное средство. На старте терапии Ваш врач может назначить более высокую дозировку преднизолона, чтобы контролировать воспалительный процесс эффективнее. Как только состояние улучшится, дозировка препарата будет постепенно снижаться, с переходом на поддерживающую.

Метотрексат, азатиоприн, гидроксихлорохин и микофенолат являются нестероидными иммунодепрессантами. Эти препараты блокируют различные стадии пролиферации и репродукции иммунных клеток. Таким образом, иммунная реакция ослабевает и воспаление становится менее выраженным. Некоторые из этих препаратов, например метотрексат, можно применять одновременно с преднизолоном или вместо него.

Инфликсимаб и адалимумаб – химерные моноклональные антитела, которые предотвращают повреждение легких при помощи блокирования фактора некроза опухоли-альфа (TNF-α). Инактивация TNF-альфа приводит к подавлению синтеза провоспалительных цитокинов на местном и системном уровнях. В результате воспалительный процесс становится менее выраженным, и качество жизни пациента улучшается.

Продолжительность лечения может быть разной. Некоторые люди принимают препараты в течение нескольких лет, другим требуется более продолжительная терапия. Основной целью лечения является профилактика осложнений саркоидоза, например, инфекционных поражений легких, катаракты, почечной недостаточности и т. д., а также улучшение качества жизни пациента.

Немедикаментозные методы лечения и модификация образа жизни

После достижения частичной или полной ремиссии на первый план выходят профилактические меры. Люди с саркоидозом могут продолжать вести обычную жизнь и не ограничивать себя в физической активности. Следуя простым рекомендациям, пациент с саркоидозом может избежать обострения заболевания:

  1. Откажитесь от курения и употребления табачных изделий. Хотя курение и не вызывает саркоидоз, оно ухудшает функцию легких.
  2. Избегайте контактов с химикатами, токсичными веществами или пылью, которые могут привести к повреждению легких. Если избежать этого нельзя, используйте респираторы или дыхательные фильтры.
  3. Ограничьте употребление богатых кальцием продуктов и витамина D, отдавайте предпочтение свежим фруктам и овощам.
  4. Будьте физически активными, уделите внимание пульмонологической реабилитации.
  5. Обеспечьте себе 6-8 часов сна каждую ночь.

Кроме того, Вам стоит проходить регулярные медицинские обследования. Обязательно посещайте врача по меньшей мере один раз в год или чаще, при развитии неблагоприятных симптомов.

Оптимальное лечение саркоидоза с Booking Health

Лечение саркоидоза подразумевает не только профилактические меры и консервативную терапию, но и трансплантацию легких (в тяжелых случаях), поэтому люди могут обращаться за специализированной медицинской помощью в зарубежные клиники. Например, лечение в Германии включает полный спектр диагностических и терапевтических процедур, начиная от постановки точного диагноза и заканчивая проведением комплексной пульмонологической реабилитации.

Те пациенты, которые не имеют опыта лечения за рубежом, могут воспользоваться помощью Booking Health, профессионального международного оператора медицинского туризма. Компания Booking Health предоставляют следующие услуги:

  • Помощь в выборе клиники на основании ежегодного квалификационного профиля
  • Прямая коммуникация непосредственно с Вашим врачом
  • Запись на прием на удобную для вас дату
  • Предварительная подготовка программы лечения
  • Обеспечение выгодной стоимости лечения, без надбавок и дополнительных комиссий для иностранных пациентов (экономия до 50%)
  • Оформление медицинской страховки на сумму 200 000 евро сроком действия 4 года
  • Контроль медицинской программы на всех этапах
  • Помощь в приобретении и пересылке лекарств
  • Коммуникация с медицинским учреждением после завершения программы лечения
  • Контроль счетов и возврат неизрасходованных средств
  • Организация дополнительных обследований
  • Бронирование отелей и авиабилетов, организация трансфера

Чтобы начать подготовку к лечению за границей, просто заполните форму «Отправить запрос» на официальном сайте компании Booking Health.

 

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

 


Авторы: Доктор Надежда Иванисова, Доктор Сергей Пащенко

Читайте:

Почему Booking Health – Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health

Booking Health – Стандарты качества

Отправить запрос на лечение

причины и лечение — Клиника ВАЛМЕД

Сразу прошу прошения за неэстетическое фото, но зато, может, это запомнится и поможет когда-нибудь в постановке диагноза. Это фото ног молодой женщины, 34 лет, которая уже в отчаянии обратилась ко мне с целью постановки диагноза. Рассказывает к.м.н. Львоская Виктория Александровна

Отеки ног с синюшным оттенком появились внезапно на фоне полного здоровья в мае этого года, 3 месяца назад после сильного переохлаждения.

Лечение

За это время пациентка обращалась:

  • ✅ к терапевту, который лечил ее антибиотиками,

  • ✅к сосудистому хирургу, который сделал УЗИ вен ног и сказал, что это не его случай,

  • ✅к кардиологу, который сделал УЗИ сердца и ЭКГ И сказал, что отеки не связаны с болезнью сердца;

  • ✅к нефрологу, который исключил заболевания почек и назначил мочегонные;

  • ✅ к эндокринологу, который исключил заболевание щитовидной железы.

Анализы

Назначенное лечение ей не помогало. Диагноз не был установлен. Появилась боль в ногах, повышалась к вечеру температура до 37.2.

  • в крови: СОЭ 60 мм/ч и СРБ 44 г/л -мощное воспаление,

  • Гемоглобин 143 (норма),

  • Лейкоциты 8 тыс (ближе к верхней границе нормы)

  • Ревмофактор норма, АСЛО норма.

При осмотре и опросе я стала подозревать редкую болезнь легких- САРКОИДОЗ❗️- системное заболевание, характеризующееся образованием гранулем, узелков в легких и других пораженных органах.

Саркоидоз является заболеванием преимущественно женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет). Причина в мире до конца не изучена.

В этот же день пациентка была направлена на компьютерную томографию грудной клетки, где диагноз был подтвержден: в грудной клетке нашли много увеличенных лимфоузлов более 2 см в диаметре, которые на рентгене были не видны!

Болезнь тяжелая, но, чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз. Поэтому пациентка с одной стороны расстроилась, а с другой стороны обрадовалась, что диагноз был поставлен.

Больная была направлена к пульмонологам, а меня назвали доктором Хаусом️.

Спасибо за доверие и быстрейшего выздоровления!️️️️️️️

Саркоидоз:Симптомы,Диагностика,Симптомы | doc.ua

Саркоидоз – это мультисистемное заболевание с неопределенной этиологией. Именно поэтому до конца не найдены методы лечения и возможность профилактики. Рассмотрены некоторые теории происхождения саркоидоза. Встречаются случаи, когда члены семьи болеют этим заболеванием, что может свидетельствовать о возможной наследственной предрасположенности. Хотя вероятно и влияние окружающей среды и неблагоприятных условий жизни. Также существует теория, в которой предполагается, что возбудителями саркоидоза выступают грибы, простейшие, гистоплазма, спирохеты и другие микроорганизмы. В таком случае возможны заражения от носителя заболевания к здоровому человеку с пониженными иммунными функциями. Также есть гипотеза, что саркоидоз – это одна из разновидностей иммунных заболеваний. Не доказано, что саркоидоз – заразное (контагиозное) заболевание. Именно поэтому считают, что оно не передается здоровым людям от носителя.

Болезнь саркоидоз может проявить себя в любой части организма.

Симптомы

К заболеванию саркоидоз, симптомы которого до конца не изучены, принято относить такие проявления, как отдышка и кашель, вызванные обструкцией бронхов или фиброзом легочной ткани, увеличение лимфоузлов – периферических и внутригрудных. Также могут проявляться на коже различные поражения, такие как бляшки, подкожные узелки и пр. У четверти больных проявляется в виде воспаления сосудистой оболочки глаза – увеита, общее недомогание и повышенная температура тела и пр.

Существует несколько вариантов течения заболевания:

  • острое течение заболевания, которое, как правило, быстро излечивается. Часто силами имунной системы. Если не вылечить в течение шести месяцев, возрастает вероятность перехода в хроническое течение;
  • хроническое – бессимптомное и вялотекущее, медленно прогрессирующее развитие легочной недостаточности, что связано с развитием в поврежденных тканях фиброзных изменений;
  • рефрактерное – течение заболевания невозможно прекратить.

Саркоидоз кожи проявляет себя подкожными узелками, узловатой эритемой красноватого и коричневатого цвета. Как правило, эти высыпания происходят на верхней части тела, что и приводит пациента к врачу.

Саркоидоз лимфоузлов выражает себя увеличением шейных, паховых, локтевых и подмышечных лимфоузлов. При заболевании забрюшинных лимфоузлов может наблюдаться боль в животе и нарушение в деятельности ЖКТ. Размер воспаленного узла может достигать больших размеров, при этом кожа над ними остается неповрежденной и неизмененной.

Саркоидоз легких, который также называют саркоидозом Бека – это заболевание дыхательной системы, в которое привлечены легкие, трахеобронхиальные, бронхопульмональные, внутригрудные лимфатические узлы.

Статистика утверждает, что саркоидоз легких, наиболее распространен среди работников сельского хозяйства, работников мельниц, химического производств, почтовых служащих, пожарных и работников здравоохранения. Также количество заболевших саркоидозом значительно больше среди людей, которые курят, чем у тех, кто никогда не курил.

Стадии

Принято подразделять саркоидоз легких на три стадии:

  • первую стадию называют начальной внутригрудной лимфожелезистой формой саркоидоза. Проявляется увеличением бронхопульмональных, иногда бифуркационных, трахеобронхиальных, паратрахеальных лимфоузлов. Чаще всего, увеличение происходит ассиметрично с двух сторон;
  • вторую стадию принято называть медиастинально-легочной формой саркоидоза. В этой фазе происходит двусторонняя диссеминация (милиарная или очаговая), инфильтрация ткани легких с поражением внутригрудных лимфатических узлов;
  • третья стадия представляет легочную форму саркоидоза. В ней ярко выражены проявления фиброза или пневмосклероза ткани легких. Надо учесть отсутствие увеличения внутригрудных лимфоузлов. При активном развитии болезни возникают сливные конгломераты, на фоне которых происходит нарастание пневмосклероза и эмфиземы.

Также существует деление по клинико-рентгенологическим формам и расположению пораженных участков:

  • саркоидоз легких;
  • саркоидоз легких, а также внутригрудных лимфоузлов;
  • саркоидоз внутригрудных лимфоузлов;
  • саркоидоз лимфатических узлов;
  • саркоидоз дыхательной системы. К нему относятся и поражения в других органах;
  • саркоидоз распространен во всем организме с большим количеством пораженных органов.

Диагностика

При подозрении на саркоидоз диагностика включает в себя сбор анамнеза и клинических данных. Совместимость различных и, казалось бы, никак не связанных между собой заболеваний может служить основанием для дальнейших и более глубоких исследований, в список которых необходимо ввести общий анализ крови, биохимический анализ крови, рентгенографию легких, реакцию Квейма, компьютерную томографию и (или) МРТ, бронхоскопию с биопсией с дальнейшим его гистологическим исследованием.

Лечение

Лечение саркоидоза легких назначают в зависимости от фазы заболевания.

При острой фазе достаточно применения симптоматической терапии, как правило, используют антиоксидантные и нестероидные противовоспалительные препараты. При необходимости и при ярко выраженном болевом синдроме применяют кортикостероидные гормональные препараты.

Обязательно регулярное обследование у фтизиатра. Не реже, чем в 3–6 месяцев – для корректировки лечения. Саркоидоз, лечение которого проводят во время этой фазы, как правило, полностью излечим.

При хроническом прогрессирующем течении заболевания саркоидоз терапия предусматривает длительный курс приема стероидных препаратов, иммунодепрессантов, противовоспалительных препаратов и антиоксидантов. При прохождении комбинированного курса лечения необходимо чередовать препараты.

Необходимо диспансерное наблюдение у фтизиатра.

Саркоидоз легких, симптомы которого сохраняются, даже при назначении соответственного лечения не поддается терапии.

В более тяжелых случаях, которые не поддаются терапии, используют аппаратный способ очистки крови – плазмафарез. В последней стадии необходима пересадка легких.

Профилактика

Точных рекомендаций касательно профилактики осложнений саркоидоза на данный момент нет из-за нехватки информации о причинах возникновения заболевания.

Есть общие рекомендации, которые помогут поддерживать организм в отличном состоянии:

  • здоровый образ жизни с умеренными физическими нагрузками и полноценным, разнообразным рациональным питанием;
  • поддерживать иммунную систему, избегать инфекционных, респираторных и вирусных заболеваний;
  • очистить воздух в помещении, где находится человек. Избегать различных видов пыли, включая металлическую пыль;
  • рекомендовано прекратить курение;
  • обязательно регулярное наблюдение у пульмонолога. Посещение врача должно быть не реже, чем раз в полгода с обязательным проведением рентгенографии и функциональным исследованием легких.

Саркоидоз

Что это такое?

Саркоидоз — это системное воспалительное заболевание, при котором поражаются в основном легкие. В России саркоидозом заболевают примерно пять человек из 100 тысяч. Чаще страдают взрослые люди в возрасте 30-40 лет. Дети и пожилые люди заболевают редко.

В настоящее время причина саркоидоза неизвестна. Это воспаление, при котором лимфоциты (разновидность белых кровяных клеток) становятся очень активными. Такие лимфоциты производят вещества, которые вызывают образование гранулем (скоплений воспалительных клеток) в различных органах. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Как это проявляется?

Иногда у больных первыми симптомами саркоидоза являются: лихорадка, похудание, отсутствие аппетита, утомляемость. У некоторых имеются трудности с дыханием, особенно при физической работе. Появляется сухой кашель, мышечная слабость и апатичность.

Но, не смотря на то, что в 90% случаев при саркоидозе поражаются легкие, он, как правило, протекает бессимптомно. В таких случаях саркоидоз можно выявить только на рентгене, потому что поражаются внутрилегочные лимфаузлы и это не вызывает у больных никаких внешних проявлений. Наиболее часто при поражении легких встречаются следующие симптомы — одышка, сухой кашель, боль в груди, иногда кровохарканье.

При длительном и тяжелом течении болезни воспалительные изменения в легких могут способствовать формированию фиброза легких (патологическому разрастанию тканей) и снижению дыхательной функции. Также при саркоидозе часто возникают воспалительные изменения на коже, глазах, в суставах и лимфатических узлах. При отсутствии лечения поражение глаз может привести к слепоте. При саркоидозе могут также поражаться сердце, мозг, печень, почки и другие внутренние органы.

Диагностика

Диагноз «саркоидоз» устанавливает терапевт после осмотра и расспроса пациента. Для правильного диагноза также необходимо проведение полного обследования. Врач обязательно назначит биохимический анализ крови и рентген грудной клетки. Также может понадобиться проведение пробы Мантудля исключения туберкулеза, на который саркоидоз очень похож по проявлениям. При саркоидозе реакция на пробу Манту отрицательная. Возможно, потребуется исследование функции легких на специальном приборе.

Иногда для диагностики требуется проведение бронхоальвеолярного лаважа. Для этого в легкие вводится специальная эластичная трубка — бронхоскоп. Он используется для взятия жидкости из легких. Жидкость затем исследуется на наличие клеток, отражающих воспалительный процесс в легких.

Для подтверждения диагноза может понадобиться и биопсия легких. Это процедура проводится под местным обезболиванием, недолгая и безболезненная. Из легких врач возьмет маленький кусочек ткани с помощью специальной иголки для анализа под микроскопом.

Лечение

У большинства пациентов саркоидоз исчезает без лечения. Если же лечение все-таки потребовалось, то оно должно проходить под постоянным контролем врача-фтизиатра, так как только он может оценить серьезность поражения внутренних органов и назначить правильное, полноценное и своевременное лечение.

Самыми серьезными осложнениями при саркоидозе являются развитие дыхательной недостаточности и слепота, к которой может привести воспаление глаз. Эти осложнения можно предотвратить с помощью назначения кортикостероидных гормонов. При неактивном течении саркоидоза следует раз в год посещать врача и делать рентген грудной клетки для контроля за течением болезни.

Профилактика

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении легких — не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать легкие. При саркоидозе наблюдается повышенное содержание кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием (молоко, сыр). По этой же причине не следует загорать (ультрафиолет активирует витамин Д, который увеличивает концентрацию кальция в крови).

Источники

  • Campisi R., Merani MF., Rodríguez MI. BMIPP SPECT in cardiac sarcoidosis: A marker of risk? // J Nucl Cardiol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33904149
  • Fritz D., Ferwerda B., Brouwer MC., van de Beek D. Whole genome sequencing identifies variants associated with sarcoidosis in a family with a high prevalence of sarcoidosis. // Clin Rheumatol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33903979
  • Kim G., Banks W., Sadr B., Paal E., Martin J. Sarcoidosis Presenting as Dorsal Wrist Mass: A Case Report. // Mil Med — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33903909
  • Tasaki T., Hatanaka K., Kitazono I., Noguchi H., Tabata K., Higashi M., Maeda K., Yokose T., Uekusa T., Tanimoto A. Pulmonary infarction caused by sarcoidosis vascular involvement: A case report. // Pathol Int — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33902154
  • Schmidt TJ., Rosenbaum AN., Kolluri N., Stulak JM., Daly RC., Schirger JA., Elwazir MY., Kapa S., Cooper LT., Blauwet LA. Natural History of Patients Diagnosed with Cardiac Sarcoidosis at Left Ventricular Assist Device Implantation or Cardiac Transplantation. // ASAIO J — 2021 — Vol67 — N5 — p.583-587; PMID:33902104
  • Kumari R., Chakraborty S., Jain R., Mitra S., Mohan A., Guleria R., Pandey S., Chaudhury U., Mitra DK. Inhibiting OX40 restores regulatory T cells function and suppresses inflammation in pulmonary sarcoidosis. // Chest — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33901497
  • Lambert N., Hansen I., El Moussaoui M., Giot JB., Vercheval C., Lommers É., Somja J., Moutschen M., Maquet P. Lung and liver sarcoidosis-like reaction induced by tocilizumab. // Br J Clin Pharmacol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33899928
  • Ueberham L., Jahnke C., Paetsch I., Klingel K., Kuehl M., Hindricks G., Dinov B. Current Diagnostic Criteria Show a Substantial Disagreement in Classification of Patients With Suspected Cardiac Sarcoidosis. // JACC Clin Electrophysiol — 2021 — Vol7 — N4 — p.538-539; PMID:33888272
  • Kafil TS., Sparrow R., Khan HR., Manian U., Elrayes M., Bagur R., Tzemos N. Intravenous Methylprednisolone for Ventricular Tachycardia Electrical Storm in Cardiac Sarcoidosis: Case Series and 1-Year Follow-up. // JACC Clin Electrophysiol — 2021 — Vol7 — N4 — p.536-537; PMID:33888271
  • Rutt A., Ozgursoy SK. Laryngeal Sarcoidosis. // Ear Nose Throat J — 2021 — Vol — NNULL — p.1455613211012583; PMID:33881956

Симптомы, стадии, причины, диагностика и лечение

Саркоидоз — это воспалительное заболевание, поражающее несколько органов тела, но в основном легкие и лимфатические узлы. У людей с саркоидозом в определенных органах тела образуются аномальные массы или узелки (называемые гранулемами), состоящие из воспаленных тканей. Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).

Каковы симптомы саркоидоза?

Симптомы саркоидоза могут сильно различаться, в зависимости от того, какие органы поражены.Большинство пациентов изначально жалуются на стойкий сухой кашель, утомляемость и одышку. Другие симптомы могут включать:

  • Нежные красноватые бугорки или пятна на коже.
  • Красные и слезящиеся глаза или помутнение зрения.
  • Опухшие и болезненные суставы.
  • Увеличенные и болезненные лимфатические узлы в области шеи, подмышек и паха.
  • Увеличенные лимфатические узлы в груди и вокруг легких.
  • Хриплый голос.
  • Боль в руках, ногах или других костных областях из-за образования кист (аномального мешковидного разрастания) в костях.
  • Камнеобразование в почках.
  • Увеличенная печень.
  • Развитие аномальных или пропущенных сердечных сокращений (аритмий), воспаления оболочки сердца (перикардит) или сердечной недостаточности.
  • Воздействие на нервную систему, включая потерю слуха, менингит, судороги или психические расстройства (например, слабоумие, депрессию, психоз).

У некоторых людей симптомы могут начаться внезапно и / или серьезно и исчезнуть в течение короткого периода времени. Другие могут вообще не иметь внешних симптомов, даже если поражены органы.У других могут быть симптомы, которые появляются медленно и незаметно, но длятся или повторяются в течение длительного периода времени.

Кто заболевает саркоидозом?

Саркоидоз чаще всего возникает в возрасте от 20 до 40 лет, женщины диагностируются чаще, чем мужчины. Заболевание в 10-17 раз чаще встречается у афроамериканцев, чем у кавказцев. Люди скандинавского, немецкого, ирландского или пуэрториканского происхождения также более подвержены заболеванию. По оценкам, до четырех человек из 10 000 в США.С. болеет саркоидозом.

Что вызывает саркоидоз?

Точная причина саркоидоза неизвестна. Это может быть тип аутоиммунного заболевания, связанного с аномальным иммунным ответом, но неизвестно, что вызывает этот ответ. Как саркоидоз распространяется от одной части тела к другой, все еще изучается.

Как диагностируется саркоидоз?

Не существует единого способа диагностировать саркоидоз, поскольку все симптомы и лабораторные результаты могут возникать при других заболеваниях.По этой причине ваш врач внимательно изучит вашу историю болезни и осмотрит вас, чтобы определить, есть ли у вас саркоидоз. Основные инструменты, которые ваш врач будет использовать для диагностики саркоидоза, включают:

  • Рентген грудной клетки для поиска помутнения (легочные инфильтраты) или увеличения лимфатических узлов (лимфаденопатия).
  • HRCT сканирование (компьютерная томография высокого разрешения) для более детального изучения легких и лимфатических узлов, чем при рентгенографии грудной клетки.
  • Тесты легочной функции (дыхания) для измерения того, насколько хорошо работают легкие.
  • Бронхоскопия для осмотра бронхов и извлечения биопсии (небольшого образца ткани) для поиска гранулем и получения материала для исключения инфекции. При бронхоскопии небольшая трубка (бронхоскоп) проводится по трахее (дыхательное горло) в бронхи (дыхательные пути) легких.

Как лечится саркоидоз?

Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и не нуждаются в лечении.Лечение, когда оно необходимо, проводится для уменьшения симптомов и поддержания надлежащего рабочего состояния пораженных органов.

Лечение обычно делится на две категории — поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости. Хорошие методы здравоохранения включают:

  • Регулярные осмотры у вашего лечащего врача
  • Соблюдение сбалансированной диеты с разнообразными свежими фруктами и овощами
  • Питье достаточного количества жидкости каждый день
  • Спать от шести до восьми часов каждый день ночь
  • Регулярные упражнения и контроль веса
  • Отказ от курения

Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов и уменьшения воспаления пораженных тканей.Чаще всего используется пероральный кортикостероид преднизон. Усталость и постоянный кашель обычно уменьшаются при лечении стероидами. Если вам прописаны стероиды, вам следует регулярно посещать врача, чтобы он мог контролировать заболевание и побочные эффекты лечения. Другие варианты лечения включают метотрексат ( Отрексуп, Ревматрекс), гидроксихлорохин (Плаквенил) и другие препараты.

Что может случиться по мере прогрессирования болезни?

У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен.У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для небольшого числа людей саркоидоз — хроническое заболевание. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа. В редких случаях саркоидоз может быть фатальным. Смерть обычно наступает в результате осложнений со стороны легких, сердца или мозга.

Легочный саркоидоз | Johns Hopkins Medicine

Что такое легочный саркоидоз?

Саркоидоз — редкое заболевание, вызванное воспалением.Обычно это происходит в легких и лимфатических узлах, но может возникнуть практически в любом органе.

Саркоидоз легких называется легочным саркоидозом. Это вызывает небольшие образования воспалительных клеток в легких. Эти образования называются гранулемами и могут повлиять на работу легких. Гранулемы обычно заживают и исчезают сами по себе. Но если они не заживают, легочная ткань может оставаться воспаленной, становиться рубцовой и жесткой. Это называется фиброзом легких. Он изменяет структуру легких и может повлиять на ваше дыхание.Также может возникнуть бронхоэктазия. Это когда карманы образуются в воздушных трубках легких и заражаются. Но это не обычные проблемы.

Что вызывает саркоидоз легких?

Причина легочного саркоидоза неизвестна. Эксперты считают, что причиной болезни могут быть бактерии, вирусы или химические вещества. Это также может быть генетическое. Это означает, что у человека с большей вероятностью разовьется саркоидоз, если он есть у кого-то из его или ее близких. Это активная область исследований.

Каковы симптомы легочного саркоидоза?

Большинство людей с саркоидозом не имеют симптомов и, вероятно, не знают, что у них есть болезнь.Он может поражать многие органы, вызывая множество симптомов. Легочный саркоидоз может уменьшить количество воздуха, которое могут удерживать легкие, и вызвать жесткость легких.

Ниже приведены наиболее частые симптомы легочного саркоидоза. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

  • Одышку, которая часто усиливается при активности
  • Сухой кашель, который не проходит
  • Боль в груди
  • Свистящее дыхание

Саркоидоз также может вызывать симптомы, не связанные напрямую с легкими, такие как :

  • Сильная усталость
  • Лихорадка
  • Воспаление глаз и боль, жжение, помутнение зрения и светочувствительность
  • Ночная потливость
  • Боль в суставах и костях
  • Сыпь, опухоль и изменение цвета кожи на лице , руки или голени
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Потеря веса

Симптомы легочного саркоидоза могут быть похожи на другие состояния или медицинские проблемы.Поговорите со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется легочный саркоидоз?

Помимо полной истории болезни и медицинского осмотра, используемые тесты могут включать:

  • Рентген грудной клетки. Тип визуализирующего теста, используемый для оценки легких, а также сердца. Рентген грудной клетки может показать важную информацию о размере, форме и расположении легких, бронхов (больших дыхательных трубок) и средостения (области в середине грудной клетки, разделяющей легкие).
  • Компьютерная томография. Тест визуализации, в котором используются рентгеновские лучи и компьютерные технологии для получения горизонтальных или осевых изображений или срезов тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая легкие. КТ более детализирована, чем обычные рентгеновские снимки. Их можно использовать для диагностики заболеваний легких, отслеживания прогрессирования заболевания и оценки реакции на лечение.
  • Легочные функциональные пробы. Это тесты, которые помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них.Тесты обычно проводятся с помощью специальных аппаратов, в которых человек должен дышать.
  • Анализы крови. Их можно использовать для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови, оценки функции печени и почек, а также для поиска инфекций и других заболеваний.
  • Бронхоскопия. Длинная тонкая гибкая трубка с фонариком на конце вводится через горло в легкие. Это позволяет врачу просматривать бронхи, основные дыхательные пути легких. Это делается, чтобы помочь оценить и диагностировать проблемы с легкими.Образцы ткани легких (биопсия) и смывы легких (лаваж), удаляющие клетки из легких, могут быть взяты с помощью бронхоскопа.
  • Бронхоальвеолярный лаваж. Это процедура, при которой стерильный физиологический раствор вводится в легкие через бронхоскоп и затем отсасывается. Физиологический раствор выводит клетки из нижних дыхательных путей, которые можно проверить под микроскопом, чтобы выявить воспаление и инфекцию. Это может помочь исключить определенные причины.
  • Биопсия легкого. Тест, при котором небольшой кусочек ткани, клеток или жидкости из легких берется и исследуется под микроскопом.

Саркоидоз обычно диагностируется, когда исключены другие заболевания легких.

Как лечится легочный саркоидоз?

Лечение обычно проводится для контроля симптомов и улучшения функции органов, пораженных болезнью. Стероидные препараты, такие как преднизон, могут помочь уменьшить воспаление. Его можно принимать внутрь или вдыхать. Другие лекарства, такие как метотрексат, можно использовать в тяжелых случаях или если стероиды не действуют.

Во многих случаях лечение легочного саркоидоза не требуется. Разные методы лечения лучше подходят для разных людей. Иногда используется более одного лечения. Большинство лекарств, используемых для лечения саркоидоза, подавляют иммунную систему.

Вы также можете присоединиться к программе реабилитации, которая включает обучение, упражнения и поддержку. В тяжелых случаях, которые встречаются нечасто, может потребоваться кислородная терапия и даже трансплантация легких.

Ключевые моменты о легочном саркоидозе

  • Саркоидоз вызывается воспалением.В большинстве случаев саркоидоз обнаруживается в легких и лимфатических узлах, но он может возникать практически в любом органе.
  • Саркоидоз легких называется легочным саркоидозом. Он вызывает образование в легких небольших скоплений воспалительных клеток, называемых гранулемами. Они могут повлиять на работу легких.
  • Причина легочного саркоидоза неизвестна.
  • Наиболее частые симптомы легочного саркоидоза — одышка, которая часто ухудшается при физической активности; сухой кашель, который не проходит; грудная боль; и хрипы.
  • Лечение обычно проводится для контроля симптомов или улучшения функции органов, пораженных болезнью. Часто используются стероиды.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит врач.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам врач.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
  • Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как вы можете связаться с вашим лечащим врачом, если у вас возникнут вопросы.

Саркоидоз: причины, симптомы и лечение

Обзор

Понимание саркоидоза и его влияния на людей.

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, которое поражает один или несколько органов, но чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы.В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (называемые гранулемами). Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).

Как прогрессирует состояние?

Хотя никто не может предсказать, как саркоидоз будет прогрессировать у отдельного пациента, некоторые подсказки относительно течения болезни могут быть получены из симптомов пациента, результатов физических и лабораторных исследований и расы пациентов. Например, внезапное появление общих симптомов — таких как потеря веса, усталость, лихорадка или просто общее плохое самочувствие — обычно означает, что течение саркоидоза будет относительно коротким и легким по степени тяжести.Симптомы одышки и некоторых типов поражения кожи означают, что саркоидоз будет более длительным и тяжелым.

У кавказцев заболевание часто возникает внезапно, что обычно указывает на более легкую форму заболевания, которая носит непродолжительный характер. С другой стороны, афроамериканцы и пуэрториканцы склонны к развитию более длительной и тяжелой формы болезни.

В Соединенных Штатах легкие часто являются наиболее частым местом начальных симптомов у тех, кто переживает постепенное начало длительного заболевания.Симптомы со стороны легких распространены у афроамериканцев, пуэрториканцев и скандинавов. Постоянный сухой кашель, утомляемость и одышка — наиболее частые начальные жалобы, связанные с легкими.

Какие системы тела поражены саркоидозом?

Помимо легких и лимфатических узлов, органов или систем организма, пораженных саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами, являются кожа, глаза, опорно-двигательный аппарат, нервная система, сердце, печень и почки в указанном порядке.Пациенты могут иметь симптомы, связанные с конкретным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут не иметь никаких симптомов (например, лабораторные исследования часто показывают, что печень поражена саркоидозом, но пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью. ).
Симптомы отдельного пациента также могут варьироваться в зависимости от того, как долго продолжается болезнь, где формируются гранулемы, сколько тканей поражено, и остается ли образование гранулемы активным или превратилось в рубец.

Некоторые пациенты, у которых внезапно развивается болезнь, страдают синдромом Лофгрена, формой саркоидоза, которая поражает лимфатические узлы и сопровождается кожным заболеванием, которое вызывает появление красных узелков под кожей, а также лихорадку и боль при артрите. Пациенты с синдромом Лофгрена обычно могут ожидать хорошего результата; болезнь проходит сама по себе у 85–90% людей.

Как прогрессирует саркоидоз: что происходит на тканевом уровне

На тканевом или клеточном уровне прогрессирование болезни саркоидоза можно разделить на три фазы:

  • Первое видимое изменение — воспаление.
  • На второй стадии формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой образования или узелки в хронически воспаленной ткани и являются классическим признаком саркоидоза. Гранулемы — это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
  • В третьей фазе происходит фиброз (рубцевание) тканей или органов. Если рубцы обширны в жизненно важном органе, саркоидоз иногда приводит к летальному исходу.

У некоторых людей болезнь переходит от одной фазы к другой в тканях пораженного органа.В других случаях разные фазы тканевых изменений происходят в одном и том же органе одновременно. У многих пациентов с саркоидозом гранулемы проходят сами по себе через 2–3 года, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает. В других случаях гранулемы прогрессируют до необратимого фиброза. Изменения иммунной системы, которые позволяют заболеванию одного человека прогрессировать, в то время как болезнь другого человека проходит, недостаточно изучены и продолжают изучаться.

Передается ли саркоидоз в семье?

Хотя последние исследования, похоже, указывают на генетическую предрасположенность к болезни, необходимы дополнительные исследования, чтобы четко идентифицировать и подтвердить вовлеченные гены.Однако многочисленные сообщения выявили случаи расового / этнического и семейного происхождения, в том числе следующие:

  • У ирландских иммигрантов в Лондоне вероятность развития саркоидоза в три раза выше по сравнению с коренными лондонцами.
  • У коренных жителей Мартиники, живущих во Франции, вероятность развития болезни в восемь раз выше, чем у коренного населения Франции.
  • афроамериканцев рискуют заболеть в 4-17 раз больше, чем жители европеоидной расы.
  • В отдельных семьях наличие болезни у родственника первой или второй степени родства увеличивает риск почти в пять раз.

Были выявлены и другие типы кластеров болезней, включая сезонные и профессиональные кластеры. Исследователи из Греции, Испании и Японии сообщили о кластеризации диагнозов саркоидоза в период с марта по май, с апреля по июнь и с июня по июль. В США более высокий процент случаев саркоидоза был зарегистрирован у медицинских работников, военнослужащих морской авиации и пожарных.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении легких?

Легкие поражены более чем у 90% людей с саркоидозом. Даже у людей, заболевание которых в первую очередь поражает другие органы, обычно также поражаются легкие. Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. У пациентов могут отсутствовать симптомы со стороны грудной клетки, несмотря на аномальный рентген грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которую обычно описывают как нечеткое сжатие в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на сердечную.

Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит — это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные воздушные пространства в легких, похожие на мешочки, в которых происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем.

Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, а также к воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани.Рубцевание приводит к тому, что легочная ткань становится жесткой и разрушает воздушные мешочки, затрудняя дыхание.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении кожи?

Около 25% пациентов с саркоидозом развивают хотя бы один кожный симптом. Нежные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема), обычно на голенях, сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Окрашенная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пурпурными поражениями на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых афроамериканцев и женщин из Западной Индии с давними заболеваниями.

Другие кожные признаки у пациентов с хроническим заболеванием включают бляшки, пятна (с цветом и без цвета), узелки и выпадение волос. Диапазон появления кожных повреждений — от тонких безболезненных высыпаний до глубоких шрамов — часто коррелирует с тяжестью саркоидоза внутренних органов. Кожные изменения могут быть видимыми или под кожей.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении глаз?

Около 25% людей с саркоидозом имеют глазные симптомы.Воспаление может возникнуть практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, внешнюю оболочку глазного яблока (склеры), радужную оболочку глаза, сетчатку и хрусталик. Наиболее распространенный глазной симптом — острый передний увеит (воспаление слоя глаза), который приводит к быстрому появлению нечеткости зрения, слезотечения и светочувствительности. При длительном заболевании может возникнуть глаукома, катаракта и слепота. Сухие глаза очень часты при длительном саркоидозе, даже когда воспаление не осталось.Их можно лечить глазными каплями.
Поскольку некоторые связанные с саркоидом проблемы с глазами не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты с саркоидозом хотя бы раз в год посещали офтальмолога.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении опорно-двигательного аппарата?

Примерно у 10–15% пациентов могут наблюдаться симптомы со стороны костей и мышц, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении нервной системы?

Неврологические заболевания возникают у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов.Симптомы неврологического поражения включают головные боли, менингит, судороги и дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли, онемению или покалыванию в лице, руках и ногах.

Недавно обнаруженный тип нейросаркоидоза — невропатия мелких волокон (SFN). SFN вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специального тестирования для ее выявления. Пациенты с SFN часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновениям, сердцебиение, потливость, приливы крови, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении сердца?

Болезнь сердца присутствует у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о каких-либо сердечных симптомах. Формирование гранулемы может повлиять на любую часть структуры сердца. Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают боль в груди, легочное сердце (увеличение правой части сердца в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов), кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердца. электрическая система, что может привести к блокаде сердца, аритмиям и внезапной смерти.Если у вас началось учащенное сердцебиение или приступы головокружения, жизненно важно немедленно уведомить врача, поскольку это может быть первым признаком поражения сердца. Каждый человек с диагнозом саркоидоз должен пройти базовую ЭКГ (кардиограмму).

Каковы симптомы саркоидоза при поражении печени?

Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях заболевание печени может прогрессировать до гипертонии печени (так называемая портальная гипертензия) или цирроза (заболевание, вызывающее широко распространенное нарушение функции печени).

Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает почечную и эндокринную систему?

Нарушения в усвоении кальция организмом. Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% пациентов. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается примерно у 21% пациентов. Также может произойти образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другая эндокринная аномалия, наблюдаемая при саркоидозе, — это гипопитуитаризм.Гипофиз находится в основании мозга и вырабатывает восемь различных гормонов. Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от того, какие гормоны не секретируются. Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, и это называется пангипопитуитаризмом. Диабет может возникать как осложнение терапии саркоидоза.

Каковы симптомы саркоидоза при поражении репродуктивной системы?

Саркоидоз может влиять на мужскую репродуктивную систему, особенно на яички, и может вызывать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию.Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызвал серьезное поражение сердца или легких. Однако после родов болезнь может обостриться.

Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает такие органы, как селезенка?

Цитопения (недостаток количества определенных клеток крови) — наиболее частый «разный» симптом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим аномалиям крови.Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизоном.

Некоторые очень распространенные состояния, наблюдаемые у людей с саркоидозом, — это депрессия, усталость и обструктивное апноэ во сне. Часто это самые серьезные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать большую часть усталости, которую испытывают люди с саркоидозом.Апноэ во сне подозревают у людей, страдающих усталостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением неосвежения при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают эпизоды удушья или удушья по ночам. Саркоидоз носовых пазух или носа, увеличение веса от стероидов и ознобленная волчанка — три фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если ваш врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного мониторинга в лаборатории сна. Этот тест сна называется полисомнограммой.

Ведение и лечение

Как лечится саркоидоз?

Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и вообще не нуждаются в лечении. Лечение, когда оно необходимо, обычно делится на две категории — поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости. Хорошие методы охраны здоровья включают:

  • Регулярные осмотры у вашего поставщика медицинских услуг.
  • Соблюдайте сбалансированную диету с разнообразными свежими фруктами и овощами.
  • Выпивать от 8 до 10 стаканов воды по 8 унций в день.
  • Спите от 6 до 8 часов каждую ночь.
  • Регулярные упражнения, контроль и поддержание веса.
  • Бросить курить.
  • Избегайте контакта с пылью, химическими веществами, парами, газами, токсичными ингалянтами и другими веществами, которые могут нанести вред вашим легким.
  • Избегайте чрезмерного количества продуктов, богатых кальцием (например, молочных продуктов, апельсинов, консервированного лосося с костями), витамина D и солнечного света.Ежедневные солнечные ванны — это пример чрезмерного солнечного света, и их следует избегать; солнечный свет, получаемый от повседневной деятельности, является приемлемым. (Рекомендации в этом пункте предназначены только для пациентов с высоким уровнем кальция в крови или моче.)

Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов, уменьшения воспаления пораженных тканей, уменьшения влияния развития гранулемы и предотвращения развития фиброза легких и других необратимых повреждений органов.

Кортикостероиды особенно эффективны в уменьшении воспаления и обычно являются первыми лекарствами, используемыми при лечении саркоидоза.Пероральный кортикостероид преднизон является наиболее часто используемым кортикостероидом.

Для пациентов без симптомов или с очень легкими симптомами побочные эффекты преднизоновой терапии могут перевешивать возможные преимущества, поэтому лечение на этой стадии заболевания обычно не рекомендуется. Кортикостероиды чаще назначают пациентам с заболеванием средней степени тяжести. Симптомы, особенно кашель и одышка, обычно улучшаются при терапии стероидами.

Лечение кортикостероидами контролирует заболевание, а не лечит его.Симптомы поддаются лечению у большинства пациентов. Обычно сначала назначают относительно высокую дозу, а затем постепенно снижают ее до самой низкой эффективной дозы. К счастью, рецидивы болезни — если они возникают — обычно поддаются повторному лечению стероидами. У пациентов, состояние которых улучшается и остается стабильным в течение более одного года после прекращения лечения, частота рецидивов невысока.

Результаты некоторых долгосрочных исследований показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов примерно на 10% в течение пяти лет после прекращения лечения кортикостероидами.Доктора обсуждают, является ли это достаточно большим преимуществом, чтобы перевесить риски лечения кортикостероидами. Если прописаны стероиды, пациент должен регулярно посещать своего врача, чтобы можно было контролировать заболевание и побочные эффекты лечения. Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:

Есть ли лечение, альтернативное кортикостероидам?

Другие методы лечения доступны для пациентов, которые не переносят стероиды либо потому, что они противопоказаны, либо потому, что они не переносят побочные эффекты.Пациенты, заболевание которых не поддается лечению стероидами, или которые хотят снизить дозу стероидов и использовать другой препарат в комбинации, также имеют дополнительные варианты лечения.

Важно помнить, что все следующие методы лечения использовались и изучались гораздо меньше, чем кортикостероиды. Врачи со специальными знаниями в области саркоидоза должны вести пациентов, которые получают регулярную терапию преднизоном или любую из следующих альтернатив:
Метотрексат, лефлуномид или азатиоприн : Эти лекарства, наиболее часто используемые при ревматоидном артрите, использовались вместо или в дополнение. на кортикостероиды для лечения легочного саркоидоза и хронического саркоидоза.Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю. Все эти лекарства могут подавлять иммунную систему и потенциально вызывать токсическое воздействие на печень, поэтому анализ крови необходимо контролировать каждые 4-8 недель. Кроме того, эти препараты могут нанести вред плоду (нерожденному ребенку), поэтому следует избегать беременности. Пациентам, принимающим метотрексат, нельзя употреблять алкоголь.
Гидроксихлорохин и хлорохин : Эти пероральные противомалярийные препараты использовались для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы.Они используются для лечения гиперкальциемии, наблюдаемой при саркоидозе. Пациенты, принимающие эти препараты, время от времени нуждаются в наблюдении за глазами у офтальмолога.
Циклофосфамид или хлорамбуцил : Эти лекарства обычно используются при заболевании, которое достигло тяжелой стадии и после того, как другие методы лечения оказались безуспешными. Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами, включая подавление костного мозга и повреждение почек.
Пентоксифиллин и талидомид : В недавних исследованиях сообщалось о положительных эффектах этих препаратов при устойчивой к лечению ознобенной волчанке.
Инфликсимаб или адалимумаб : Эти лекарства, которые вводятся в виде внутривенных инъекций каждые 4-8 недель или под кожу (подкожные инъекции) каждые 1-2 недели, недавно использовались для пациентов с тяжелым саркоидозом. Обычно они используются после того, как другие варианты оказались неуспешными или недопустимыми. Они значительно увеличивают риск заражения инфекциями.
Различные НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты [такие как ибупрофен или аспирин]) : Эти препараты могут помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар.
Кортикостероиды для местного применения : Эти агенты могут использоваться в нескольких препаратах (например, глазных каплях, кремах для кожи и респираторных спреях) для легких местных симптомов саркоидоза. Хотя они намного безопаснее, чем стероидные таблетки, они также менее эффективны.
Трансплантация органов : этот вариант редко рассматривается у пациентов с терминальной стадией заболевания, когда отказали почки или легкие.

Когда начинается лечение?

Существует много вопросов относительно подходящего времени и продолжительности лечения саркоидоза.Решение о начале лечения обычно зависит от пораженной системы органов и тяжести заболевания.

Однако есть несколько ситуаций, при которых обычно назначается та или иная форма лечения. К ним относятся пациенты с неврологическими, сердечными и угрожающими зрению заболеваниями; пациенты с серьезными легочными симптомами и / или ухудшением функции легких; и пациенты с поражением почек — в частности, гиперкальциемия. Из-за серьезных последствий, которые могут возникнуть при задействовании этих систем, лечение начинают даже при легких симптомах.

Другие показания, при которых может рассматриваться лечение, включают неспособность работать в результате лихорадки, слабости, утомляемости, боли в суставах, изменений нервной системы, респираторных симптомов (особенно одышки и кашля) и уродующих кожных заболеваний.

Что может произойти по мере прогрессирования болезни?

У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что у них это заболевание. Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.

У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для 10-30% саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжалось более двух лет. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа.

Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа — такого как легкие, сердце, нервная система, печень или почки — саркоидоз может быть фатальным. Смерть наступает у 1-6% всех пациентов с саркоидозом и у 5-10% пациентов с хроническим прогрессирующим заболеванием.Основной причиной смерти, связанной с саркоидозом, в США является необратимый фиброз легких.

Симптомы и диагностика саркоидоза | Американская ассоциация легких

Каковы симптомы саркоидоза?

Симптомы саркоидоза варьируются от человека к человеку и сильно зависят от того, какая часть тела поражена. У некоторых людей симптомы появляются внезапно и быстро проходят. Другие могут не испытывать никаких симптомов в течение многих лет, даже если в их органах образуются гранулемы.Некоторые люди страдают тяжелым заболеванием одного или нескольких органов.

Общие симптомы саркоидоза включают:

  • Усталость
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Лихорадка
  • Чувство дискомфорта или болезни
  • Боль и припухлость в суставах
  • Потеря веса
  • Депрессия

Люди, у которых саркоидоз поражает легкие обычно, но не всегда, также имеют некоторые респираторные симптомы, такие как:

Саркоидоз также часто поражает кожу и глаза.Симптомы могут включать кожную сыпь или выступающие шишки на коже, боль или жесткость суставов, раздражение или сухость глаз, а также нечеткость зрения.

Как диагностируется саркоидоз?

Если у вас саркоидоз, симптомы могут проявляться в течение нескольких месяцев или лет, прежде чем вам будет поставлен диагноз. Во многих случаях это заболевание сложно диагностировать, потому что его симптомы повторяют симптомы других, более распространенных заболеваний.

Ваш врач начнет с медицинского осмотра и записи вашей истории болезни, истории вашей работы, лекарств, которые вы принимали или принимаете в настоящее время, а также возможности воздействия в окружающей среде элементов, которые могут вызвать саркоидоз.

Ваш врач проведет несколько различных тестов, чтобы исключить другие заболевания как источник ваших симптомов и определить, какая из ваших систем организма затронута. Они также проверит наличие гранулем, чтобы подтвердить диагноз саркоидоз.

Некоторые из анализов и процедур, которые вам могут быть предложены, включают тесты на дыхание, чтобы выяснить, насколько хорошо у вас функционирует легкое, а также проверить, насколько хорошо ваше тело отреагировало на лечение после того, как вы начали принимать лекарства. Ваш врач может также провести анализы крови и мочи, чтобы оценить ваше общее состояние здоровья, включая функцию почек и печени.Если ваши симптомы указывают на саркоидоз легких, ваш врач может провести компьютерную томографию грудной клетки, чтобы выяснить, в норме ли ваша легочная ткань и лимфатические узлы в груди. КТ также предупредит вашего врача о любых образовавшихся гранулемах. Вам также могут сделать осмотр глаз и / или эхокардиограмму (ЭКГ) сердца, чтобы проверить наличие повреждений других органов.

Если визуализирующий тест показывает увеличенные лимфатические узлы или пятна на легких, вас могут направить к специалисту по легким или хирургу для проведения биопсии (образца легочной ткани).Этот образец может помочь врачам понять, что вызывает ваши симптомы и отклонения в результатах визуализации, а также исключить другие заболевания, чтобы вы могли получить надлежащее лечение.

Узнайте о саркоидозе | Американская ассоциация легких

Ключевые факты
  • Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором иммунная система чрезмерно реагирует, вызывая образование скоплений воспаленной ткани, называемых «гранулемами», в различных органах тела.
  • Саркоидоз чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы, но он также может поражать глаза, кожу, сердце и нервную систему.
  • Саркоидоз — редкое заболевание. По оценкам Фонда исследований саркоидоза, в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется менее 200000 случаев.
  • Синдром Лофгрена — острая, более легкая форма саркоидоза, которая обычно проходит в течение шести месяцев или двух лет после постановки диагноза.
  • У афроамериканцев в три раза больше шансов получить диагноз саркоидоз, чем у европеоидов, и у них, как правило, более тяжелое заболевание.
  • В тяжелых случаях саркоидоз может быть опасным для жизни, если прогрессирует до сердца или тяжелой болезни легких.

Как саркоидоз влияет на ваше тело

Хотя никто не знает, что вызывает саркоидоз, это связано с повышенной активностью иммунной системы. Это заставляет скопления иммунных клеток, называемые гранулемами, проникать в ваши органы и лимфатические узлы. Саркоидоз чаще всего поражает ваши легкие, но он может поражать любой орган вашего тела. Саркоидоз поражает людей по-разному, в зависимости от того, какие органы поражены болезнью, а также от ее тяжести.

Первая стадия саркоидоза — воспаление.Повышенное воспаление в организме может вызвать симптомы гриппа, такие как ночная потливость, боли в суставах и усталость. Вторая стадия заболевания возникает, когда в организме образуются гранулемы или массы воспаленной ткани. Эти массы — попытка вашего тела изолировать инородные частицы, с которыми иммунная система не может бороться. Эти гранулемы могут привести к третьей стадии легочного саркоидоза, когда в легких образуется рубцовая ткань, затрудняющая дыхание. Многие люди с саркоидозом также имеют повреждение кожи и глаз.Иногда у людей с тяжелым саркоидозом развиваются гранулемы и воспаления в сердце, которые могут вызвать аномальный сердечный ритм и сердечную недостаточность.

Кто в опасности?

Причина саркоидоза неизвестна, но, похоже, имеет как генетический, так и экологический компонент. Когда кто-то, чьи гены делают его более предрасположенным к развитию саркоидоза, подвергается воздействию триггера, такого как инфекция или загрязнение окружающей среды, его иммунная система может чрезмерно отреагировать и начать развитие болезни.Если вы работаете в пыльной или заплесневелой среде, у вас может быть повышенный риск развития саркоидоза.

Хотя саркоидоз может развиться у любого, люди африканского и скандинавского происхождения более подвержены риску. И мужчинам, и женщинам может быть поставлен диагноз саркоидоз, но он чаще встречается у женщин. Люди в возрасте от 20 до 40 лет более склонны к развитию саркоидоза, чем другие.

Саркоидоз — NHS

Саркоидоз — редкое заболевание, при котором в органах тела развиваются небольшие участки красной и опухшей ткани, называемые гранулемами.Обычно поражаются легкие и кожа.

Симптомы саркоидоза зависят от того, какие органы поражены, но обычно включают:

Для многих людей с саркоидозом симптомы часто улучшаются без лечения в течение нескольких месяцев или лет. У этих людей симптомы обычно не тяжелые.

Однако у некоторых людей симптомы развиваются постепенно и со временем ухудшаются, вплоть до серьезного поражения. Это известно как хронический саркоидоз.

В настоящее время нет лекарства, но симптомы обычно можно лечить с помощью лекарств.

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию о коронавирусе и саркоидозе:

Симптомы саркоидоза

Невозможно предсказать, как саркоидоз повлияет на человека, так как состояние может повлиять на любой орган, и симптомы широко варьируются в зависимости от того, какие органы вовлечены.

У большинства людей с саркоидозом симптомы развиваются внезапно, но обычно они проходят в течение нескольких месяцев или лет, и состояние не возвращается. Это известно как острый саркоидоз.

У некоторых людей вообще нет никаких симптомов, и это состояние диагностируется после рентгена, проведенного по другой причине.

У некоторых людей симптомы развиваются постепенно и со временем ухудшаются, вплоть до серьезного поражения. В органе может образовываться большое количество гранулем, что мешает ему работать должным образом.Это известно как хронический саркоидоз.

Саркоидоз чаще всего поражает легкие, кожу и / или лимфатические узлы (железы).

Легочные симптомы

Легкие поражены примерно у 90% людей с саркоидозом. Это известно как легочный саркоидоз.

Основные симптомы — одышка и постоянный сухой кашель. Некоторые люди с легочным саркоидозом испытывают боль и дискомфорт в груди, но это случается редко.

Кожные симптомы

Кредит:

Кожа также поражена у многих людей с саркоидозом.

Это может вызвать появление болезненных красных бугорков или пятен на коже (особенно на голенях), а также сыпь на верхней части тела.

Другие симптомы

Если поражены другие органы, у вас также могут быть некоторые из следующих симптомов:

Причины саркоидоза

Иммунная система организма обычно борется с инфекциями, высвобождая лейкоциты в кровь, чтобы изолировать и уничтожить микробы. Это приводит к воспалению (отеку и покраснению) тканей тела в этой области.Иммунная система реагирует таким образом на все, что она не распознает в крови, и умирает, когда инфекция устраняется.

Считается, что саркоидоз происходит из-за того, что иммунная система перешла в «перегрузку», когда организм начинает атаковать свои собственные ткани и органы. Возникающее в результате воспаление вызывает развитие гранулем в органах.

Есть много подобных состояний, таких как ревматоидный артрит и волчанка, которые вызваны атакой организма на собственные ткани.Все они известны как аутоиммунные состояния.

Неизвестно, почему иммунная система ведет себя так.

Возможно, что какой-то фактор окружающей среды вызывает заболевание у людей, которые уже генетически предрасположены к нему.

Саркоидоз может иногда встречаться более чем у одного члена семьи, но нет никаких доказательств того, что это заболевание передается по наследству. Это заболевание не заразно, поэтому оно не может передаваться от человека к человеку.

Кто пострадал

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, но обычно начинается у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет.В детстве это редко.

Заболевание поражает людей любого этнического происхождения. Это также чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Диагностика саркоидоза

Для диагностики саркоидоза может быть проведен ряд различных тестов, в зависимости от того, какие органы поражены.

Если ваши симптомы предполагают, что у вас легочный саркоидоз (саркоидоз, поражающий легкие), вам могут сделать рентген грудной клетки или компьютерную томографию (КТ) легких, чтобы искать признаки этого состояния.

В некоторых случаях врачи могут захотеть исследовать внутреннюю часть легких, используя длинную тонкую гибкую трубку с источником света и камерой на конце (эндоскоп), которая проходит по горлу. Небольшой образец легочной ткани также может быть взят во время этого теста, чтобы его можно было изучить под микроскопом. Это называется биопсией.

Если врачи считают, что у вас саркоидоз, поражающий другие органы, такие как кожа, сердце или глаза, обычно проводят сканирование или обследование этих областей.

Как лечится саркоидоз

Большинство людей с саркоидозом не нуждаются в лечении, так как состояние часто проходит само по себе, обычно в течение нескольких месяцев или лет.

Простые изменения в образе жизни и безрецептурные обезболивающие (например, парацетамол или ибупрофен) часто — все, что нужно для контроля боли при любых обострениях.

Врачи будут следить за вашим состоянием, чтобы проверить, становится ли оно лучше или хуже без лечения.Это можно сделать с помощью обычного рентгена, дыхательных тестов и анализов крови.

Лекарства

Если рекомендуется лечение, обычно используются стероидные таблетки.

Это помогает облегчить симптомы и предотвратить повреждение пораженных органов, уменьшая воспаление и предотвращая образование рубцов.

Однако стероидные таблетки могут вызывать неприятные побочные эффекты, такие как увеличение веса и перепады настроения при приеме в высоких дозах. Другие побочные эффекты, такие как ослабление костей (остеопороз), также могут развиться при длительном приеме стероидов.Поэтому они используются только при необходимости.

Сначала вам могут дать высокую дозу стероидов на короткий период времени, а затем перейти на низкую дозу в течение последующих месяцев или лет. В течение этого времени за вашим состоянием будут следить, чтобы увидеть, насколько эффективно лечение.

В некоторых случаях прием добавок кальция или витамина D может помочь снизить риск остеопороза, вызванного длительным приемом стероидных препаратов. Однако принимать их следует только по рекомендации врача.Некоторые люди с саркоидозом могут иметь повышенный риск развития осложнений, включая камни в почках, при приеме стероидных лекарств.

Иногда можно использовать другие лекарства, если стероидов недостаточно или есть опасения по поводу побочных эффектов. В этих случаях может быть рекомендовано лекарство, называемое иммунодепрессантом. Это может помочь улучшить ваши симптомы за счет снижения активности вашей иммунной системы.

Жизнь с саркоидозом

SarcoidosisUK рекомендует следующие меры образа жизни, если у вас саркоидоз:

  • бросьте курить, если вы курите
  • избегайте воздействия пыли, химикатов, паров и токсичных газов
  • соблюдайте здоровую сбалансированную диету
  • пейте много воды
  • много упражняйтесь и спите

Найдите группу поддержки SarcoidosisUK

Outlook

Симптомы саркоидоза могут приходить и уходить, и их обычно можно лечить с помощью безрецептурных обезболивающих, поэтому они не влияют на повседневную жизнь.Большинство людей с этим заболеванием обнаруживают, что их симптомы исчезли в течение нескольких лет после постановки диагноза.

У некоторых людей со временем состояние медленно ухудшается, и они заканчиваются повреждением органов. Например, их легкие могут перестать работать должным образом, вызывая одышку.

Помощь доступна для людей с тяжелым, стойким саркоидозом — спросите совета у врача и посетите SarcoidosisUK (у которого есть список групп поддержки) или British Lung Foundation.

Информация о вас

Если у вас саркоидоз, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Подробнее о реестре

Последняя проверка страницы: 13 августа 2018 г.
Срок следующей проверки: 13 августа 2021 г.

Легочный саркоидоз | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое легочный саркоидоз?

Саркоидоз — редкое заболевание вызвано воспалением.Часто возникает в легких и лимфатических узлах, но может возникать. практически в любом органе.

Саркоидоз легких называется легочный саркоидоз. Это вызывает небольшие образования воспалительных клеток в легких. Эти Шишки называются гранулемами и могут повлиять на работу легких. Гранулемы в целом исцеляются и исчезают сами по себе. Но, если они не заживают, легочная ткань может остаться воспаляются, покрываются рубцами и становятся жесткими.Это называется фиброзом легких. Меняется то структура легких и может повлиять на ваше дыхание. Бронхоэктазия также может происходить. Это когда дыхательные пути утолщаются и расширяются от продолжающегося (хронического) воспаление или инфекция. Но это не обычные проблемы.

Что вызывает легочный саркоидоз?

Эксперты не знают, что вызывает легочный саркоидоз.Они думают, что бактерии, вирусы или химические вещества могут вызвать то болезнь. Это также может быть генетическое. Это означает, что человек с большей вероятностью разовьется саркоидоз, если он есть у кого-то из близких родственников. Это активная область исследовательская работа.

Каковы симптомы легочного саркоидоза?

У большинства людей с саркоидозом нет имеют симптомы и, вероятно, не знают, что у них есть болезнь.Это может повлиять на многие органы, вызывая множество симптомов. Легочный саркоидоз может уменьшить количество воздуха то легкие могут задерживаться и вызывать жесткость легких.

Симптомы могут быть немного разными для каждый человек. Симптомы могут включать:

  • Одышка, которая часто усиливается при физической активности
  • Непрекращающийся сухой кашель
  • Боль в груди
  • Свистящее дыхание

Саркоидоз также может вызывать симптомы, не связанные напрямую с легкими, такие как:

  • Сильная усталость (утомляемость)
  • Лихорадка
  • Воспаление глаз и боль, жжение, нечеткость зрения и светочувствительность
  • Ночные поты
  • Боль в суставах и костях
  • Сыпь, уплотнения и изменение цвета кожи лица, рук или голеней
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Похудание

Симптомы легочной саркоидоз может выглядеть как другие состояния или проблемы со здоровьем.Поговорите со своим врачом провайдер для диагностики.

Как диагностируется легочный саркоидоз?

В дополнение к полному здоровью анамнез и физический осмотр, используемые тесты могут включать:

  • Рентген грудной клетки. Этот визуальный тест используется для оценки легких, а также сердца. Рентген грудной клетки может показать важные информация о размере, форме и расположении легких, больших дыхательных трубках (бронхи), и область в середине грудной клетки, разделяющая легкие (средостение).
  • Компьютерная томография. В этом тесте визуализации используются Рентген и компьютерные технологии для создания горизонтальных изображений (так называемых срезов) тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая легкие. CT сканирование более детализировано, чем обычные рентгеновские снимки. Их можно использовать для диагностики легких. болезни, наблюдать за развитием болезни и оценивать реакцию на лечение.
  • Легочные функциональные пробы. Это тесты, которые помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них. Тесты часто проводятся на специальных машинах, в которые человек должен дышать.
  • Анализы крови. Их можно использовать для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови, оценить функцию печени и почек, а также выявить инфекции и другие заболевания.
  • Бронхоскопия. Длинный, тонкий, гибкий трубка (бронхоскоп) со светом на конце вводится в горло и в легкие. Это позволяет врачу просматривать бронхи, основные дыхательные пути легких. Это является сделано, чтобы помочь оценить и диагностировать проблемы с легкими. Образцы легочной ткани (биопсия) и промывание легких (лаваж), удаляющее клетки из легких, может производиться через трубка.
  • Бронхоальвеолярный лаваж. А стерильный физиологический раствор вводится в легкие через бронхоскоп, а затем отсасывается. Физиологический раствор выводит клетки из нижних дыхательных путей. Эти клетки могут быть проверили под микроскопом, чтобы найти воспаление и инфекцию. Тест может помочь исключить определенные причины.
  • Биопсия легкого. Небольшой кусочек ткани, клетки или жидкость из легких берут и проверяют под микроскопом.

Саркоидоз часто диагностируют при другие заболевания легких исключены.

Как лечится легочный саркоидоз?

Лечение обычно проводится для контроля симптомов и улучшения функции органов. пострадавшие от болезни.Стероидные препараты, такие как преднизон, могут помочь уменьшить воспаление. Его можно принимать внутрь или вдыхать. Другие лекарства, такие как метотрексат, могут используется в тяжелых случаях или если стероиды не работают.

Во многих случаях лечение легочного саркоидоза не требуется. Различные методы лечения лучше работать для разных людей. Иногда используется более одного лечения. Наиболее лекарства, используемые для лечения саркоидоза, подавляют иммунную систему.

Вы также можете присоединиться к программе реабилитации, которая включает обучение, упражнения и поддержку. В тяжелых случаях, которые встречаются нечасто, может потребоваться кислородная терапия и даже трансплантация легких. быть нужным.

Ключевые моменты о легочном саркоидозе

  • Саркоидоз вызван воспалением. Большинство случаев обнаруживаются в легких и лимфатических узлах. Но это может произойти практически в любом орган.
  • Саркоидоз легких называется легочным саркоидозом. Это вызывает небольшие комочки воспалительные клетки, называемые гранулемами, в легких. Они могут повлиять на легкие работай.
  • Эксперты не знают, что вызывает это условие.
  • Симптомы включают одышку, что часто ухудшается с активностью.Также сухой кашель, который не проходит, грудь боль и хрипы.
  • Лечение обычно проводится для контроля симптомы или для улучшения функции органов, пораженных болезнью. Стероиды часто используемые. Программы реабилитации, которые включают обучение, упражнения и поддержку, также использовал.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения врача:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и вспомнить, что вам нужно. провайдер вам говорит.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения, или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам врач.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут.Также знать, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
  • Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для этого визит.
  • Узнайте, как вы можете связаться со своим врачом, если у вас возникнут вопросы.

Медицинский обозреватель: Алан Дж. Блайвас DO

Медицинский обозреватель: Марианна Фрейзер MSN RN

Медицинский обозреватель: Дафна Пирс-Смит, RN MSN CCRC

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC.

Leave a Reply

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *